Аортоартериит неспецифический: симптомы и методы лечения. Болезнь Такаясу (неспецифический аортроартериит)

Неспецифический аортоартериит – это воспалительная аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит реакция гиперчувствительности, бывающая замедленной либо смешанной. Болезнь поражает стенки аорты и её основных ветвей.

Другое название неспецифического аортоартериита – синдром Такаясу, по фамилии доктора, впервые описавшего клиническую картину заболевания.

Встречается неспецифический аортоартериит редко, всего пара случаев на 1млн человек. Среди всех сосудистых патологий на долю неспецифического аортоартериита приходится 1-5%. Но частота заболеваемости в последние годы растет. Страдают преимущественно люди молодого возраста, как правило, 15-25 лет. Неспецифический аортоартериит чаще всего поражает женщин.

Этиология и патогенез

Причины неспецифического аортоартериита до сих пор неизвестны. В течение длительного времени считалось, что причиной возникновения синдрома Такаясу является туберкулезна палочка Коха. Подтверждение тому была высокая частота встречаемости данной патологии среди больных туберкулезом. Позже развитие неспецифического аортоартериита связывали с риккетсиозами и ревматизмами.

Современная медицина признала артериит Такаясу аутоиммунной болезнью, возникающей в результате изменения реакции организма на различные внутренние и внешние раздражители. Среди внешних раздражителей ключевую роль занимают неблагоприятная экологическая ситуация, профессиональные и бытовые аллергены.

Патогенез связан с реакцией гиперчувствительности замедленного действия (ГЗТ). В основе этой реакции лежат сенсибилизированные лимфоциты, которые контактируя с тканевым антигеном, приводят к остановке миграции макрофагов. В результате это ведет к скапливанию моноцитарных клеток в стенке и просвете артерий. В дальнейшем происходит префращение данных клеток в макрофаги. Те выделяют так называемые лизосомальные ферменты, повреждающие стенку артерий. Впоследствии происходит утолщение средней (медиальной) и наружной (адвентициальной) оболочек аорты в тех местах, где отходят от нее ветви. В результате происходит заращение мелких кровеносных сосудов и разрушение эластичного каркаса.

На ранних стадиях болезни отмечаются выраженный отек и небольшая кровоточивость стенки. Позднее происходит склерозирование, деформация стенки сосудов, в некоторых случаях вплоть до аневризмы. Несмотря на тяжелые поражения сосудов, тяжесть клинических проявлений не так выражена.

Чаще всего воспаление возникает в дуге аорты и её ветвях, в районе брюшной аорты и артериях почек. Реже воспаление затрагивает легочные и брыжеечные артерии, проксимальные отделы коронарных артерий. При распространении воспалительного процесса патологические изменения происходят в более мелких артериях.

Классификация

Существует несколько вариантов классификации заболевания. Исследователем А.А.Спиридоновым была предложена классификация по локализации поражения, в которой он выделил 5 видов:

1. Поражение артериальных дуг
2. Поражение средней аорты
3. Поражение терминального брюшного отдела аорты и подвздошных артерий
4. Поражение смешанного типа
5. Поражение самой легочной артерии и ее ветвей

Согласно распространенной классификации неспецифического аортоартериит, которая была предложена А.В.Покровским, болезнь подразделяется в зависимости от:

1. Стадий болезни

• Воспалительный процесс острого типа
• Воспаление подострого типа, возможны рецидивы
• Воспаление хронического вида

1. Морфологических изменений

• Поражения стенозирующего вида
• Поражения деформирующего вида
• Поражения аневризматического вида

1. Локализации:

• Поражаются ветви дуги аорты
• Поражаются грудной и брюшной отдел аорты
• Смешанное поражение

Клиническая картина болезни содержит в себе следующие десять синдромов:

1. Воспалительные процессы
2. Поражения ветвей дуги аорты
3. Стеноз, возникающий в нисходящей грудной аорте
4. Поражения, возникающие в проксимальном отделе брюшной аорты, а также развитие реноваскулярной гипертензии
5. Висцеральный ишемический синдром
6. Стеноз раздвоения аорты и подвздошных артерий
7. Поражения артерий коронарного типа
8. Аортальная недостаточность
9. Поражения легочной артерии
10. Возникновение аневризма аорты

Симптомы

Клиническая картина при неспецифическом аортоартериите очень многообразна. Первичными симптомами являются лихорадка, слабость, недомогание, потеря массы тела, бессонница, c в суставах. В общем анализе крови – анемия и увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Затем данная стадия может перейти в хроническое течение, которое характеризуется воспалением в аорте и её ветвях. У некоторых людей с синдромом Такаясу можно отметить только поздние изменения сосудов, при том что общие симптомы отсутствуют.

Неспецифический аортоартериит характеризуется поражением артерий различных органов и систем, поэтому симптомы зависят от локализации поражения.

Синдром дуги аорты

При данном синдроме наиболее распространенными симптомами являются отсутствие пульсации на лучевых артериях, артериальная гипертензия, эпизоды инсульта мозга. При физикальном обследовании обнаруживают градиент систолического давления между нижними и верхними конечностями, систолический шум, который возникает над сонными артериями и в эпигастральной области.

Симптомы поражения зрительного анализатора

Расстройства в зрительной системе наблюдаются у большей части больных неспецифическим аортоартериитом. Проявляются данные расстройства путем сужения поля зрения, диплопией, уменьшением остроты зрения, быстрой утомляемостью глаз. При исследовании внутриглазного дна обнаруживают аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияние.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы

Наиболее распространенными симптомами поражения сердечной мышцы являются ишемический синдром, инфаркт миокарда, Аортальная недостаточность или аневризма аорты. Частенько можно встретить синдром «перемежающейся хромоты» рук: усталость, слабость, болевые ощущения в плечах, усиливающиеся при физической активности. Еще одним частым проявлением синдрома Такаясу является феномен Рейно.

Симптомы поражения мочевыделительной системы

Вследствие стеноза артерии почек возникает поражения этих органов, проявляющееся в развитии клубочкового нефрита, эмболии почечной артерии, иногда – амилоидного нефроза.

Симптомы поражения ЦНС

Расстройства ЦНС возникают вследствие поражения общей сонной артерии, артерий позвоночника. Проявляются в кратковременных потерях памяти, уменьшение работоспособности и внимания, которые возрастают с увеличением степени ишемии мозга.

Симптомы поражения легочной системы

Гипертония появляется при 4 типе неспецифического аортоартериита, обычно в комбинации с вышеперечисленными симптомами.

Диагностика неспецифического аортоартериита

Постановку диагноза затрудняет редкость, обширная клиника данной патологии и множество «маскирующих» заболеваний.

При диагностике учитывают:

• Возраст моложе 40 лет
• Отсутствие пульса на руках
• Разница АД на верхних конечностях выше 10мм рт.ст.
• Синдром «перемежающаяся хромота»
• Недостаточность аортального клапана
• Увеличение СОЭ
• Артериальная гипертензия

Кроме того, пациенту назначают ряд дополнительных обследований:

1. общий и биохимический анализ крови. Наблюдают значительные изменения состава крови.
2. УЗИ сосудов. Оценивают скорость кровотока и степень поражения коронарных сосудов.
3. Ангиография. Выявляют окклюзии и сужения артерий
4. ЭКГ. Изучают работу сердечной мышцы.
5. ЭЭГ. Изучают изменения сосудов головного мозга.
6. Рентгенологическое исследование. Выявляют патологические изменения в легких.

Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания.

На ранних стадиях в период острого воспаления проводят консервативное лечение. Основными направлениями подобной терапии являются – воздействие на иммунную систему и нарушенную гемодинамику, лечение ишемического синдрома, сердечной недостаточности.

Комплекс медикаментозного лечения неспецифического аортоартериита включает в себя антиагреганты (курантил, ацетилсалициловая кислота и другие), антикоагулянты (неодикумарин, гепарин и другие), противовоспалительные и сосудорасширяющие средства.

Основным препаратом в лекарственной терапии синдрома Такаясу является Преднизолон – глюкокортикоид, обладающий иммунодепрессивным, противовоспалительным, противоаллергическим действием. Схема лечения назначается индивидуально и только врачом.

При малоэффективности Преднизолона назначается противоопухолевый препарат Метотрексат, который направлен на ингибирование синтеза ДНК.

В случаи неэффективности консервативной терапии проводится хирургическое лечение.

Показания к операции:

• Аневризмы
• Ишемический синдром 3-4 степени
• Стойкая гипертония

Существует ряд противопоказаний к хирургическому вмешательству при неспецифическом аортоартериите:

• Стадия воспаления острого типа
• Острый инфаркт миокарда (сроком до трех месяцев)
• Инсульт (сроком до трех месяцев)
• Почечная недостаточность
• Сепсис
• Пожилой возраст пациента
• Сахарный диабет с тяжелыми осложнениями
• Облитерация сосудистого русла

Неспецифический аортоартериит (синдром дуги аорты, болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) - деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением их коронарных и лёгочных ветвей.

Код по МКБ 10

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

Лечение болезни Такаясу

Лечение направлено на подавление воспаления в сосудистой стенке, иммунопатологических реакций, предотвращение осложнений, компенсирование симптомов сосудистой недостаточности.

Больные артериитом Такаясу чувствительны к глюкокортикоидам. Рекомендуемая схема лечения - преднизолон в дозе 40-60 мг/сут в течение 1 мес с последующим постепенным снижением, поддерживающая доза 5-Ш мг/сут не менее 2-3 лет. При недостаточной эффективности монотерапии улучшение может наступить при комбинации низких доз глюкокортикоидов и цитостатиков. Предпочтение отдают метотрексату (7.5-15 мг/нед). Циклофосфамид (циклофосфан) применяют в тяжелых случаях с высокой активностью воспалительного процесса. В резистентных к лечению случаях проводят пульс-терапию циклофосфамидом 1 раз в месяц в сроки от 7 до 12 мес.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - хроническое воспалительное заболевание аорты и её основных ветвей, реже ветвей лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. В этой статье мы рассмотрим симптомы неспецифического аортоартериита и основные методы лечения неспецифического аортоартериита у человека.

Лечение неспецифического аортоартериита

Антигипертензивное лечение неспецифического аортоартериита

Антигипертензивное лечение аортоартериита неспецифического типа - обязательный компонент лечения больных с реноваскулярной артериальной гипертензией, поскольку последняя является неблагоприятным прогностическим фактором при неспецифическом аортоартериите. Необходимо помнить, что при сочетании этой патологии со стенозом почечных артерий ингибиторы АПФ противопоказаны!

Другие средства лечения неспецифического аортоартериита

Для профилактики артериального тромбоза при неспецифическом аортоартериите некоторые исследователи предлагают назначать антикоагулянты и антиагреганты, однако на сегодняшний день недостаточно наблюдений, свидетельствующих о целесообразности их применения.

Хирургические вмешательства при неспецифическом аортоартериите

Хирургическое лечение при симптомах неспецифического аортоартериита выполняют только после купирования активного воспалительного процесса при неспецифическом аортоартериите. Показания к операции для лечения симптомов зависят от протяжённости поражения (предпочтителен сегментарный характер) и проходимости периферического сосудистого русла.

Эндартерэктомию для лечения неспецифического аортоартериита выполняют при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты. Чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях почечных сосудов, при множественных стенозах она не эффективна для лечения. Обходное шунтирование с использованием синтетических сосудистых протезов для лечения показано при критических окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях при неспецифическом аортоартериите.

Существуют немногочисленные сообщения об успешной нефрэктомии с последующей трансплантацией почек при лечении симптомов стеноза почечных артерий с симптоматической артериальной гипертензией на фоне неспецифического аортоартериита.

Прогноз лечения симптомов неспецифического аортоартериита

Течение неспецифического аортоартериита в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстропрогрессирующие формы неспецифического аортоартериита наблюдаются чаще в молодом возрасте (до 20 лет). Развитие осложнений при неспецифическом аортоартериите (артериальной гипертензии, инсульта, ретинопатии, сердечной недостаточности, амилоидоза) существенно уменьшает продолжительность жизни.

Симптомы неспецифического аортоартериита

В дебюте неспецифического аортоартериита часто в течение длительного времени преобладают симптомы: лихорадка или увеличение СОЭ. Иногда наблюдают такие симптомы сопровождающие неспецифический аортоартериит: похудание, слабость, сонливость. Изменение сосудистой стенки при неспецифическом аортоартериите происходит стадийно: повреждение эндотелия и локальное тромбообразование провоцируют симптомы отложения ЦИК и появление AT к фосфолипидам. Это оказывает ингибирующее влияние на естественные антикоагулянтные системы и ведёт к учащению тромболитических осложнений.

В гистологическом отношении неспецифический аортоартериит по своим симптомам представляет собой панартериит с воспалительной инфильтрацией одноядерными и иногда гигантскими клетками. В стенках сосудов обнаруживают симптомы иммунных депозитов. Выражены пролиферация клеток внутренней оболочки артерий, симптомы фиброзирования, рубцевание и васкуляризация срединной оболочки, а также симптомы дегенерации и разрыва эластической мембраны. Исход процесса неспецифического аортоартериита - склерозирование сосудов. Часто поражаются vasa vasorum. На фоне воспаления в стенках сосудов при неспецифического аортоартериита нередко выявляют атеросклеротические изменения на различных стадиях.

Симптомы поражения органа зрения при неспецифическом аортоартериите

Офтальмологические расстройства при неспецифическом аортоартериите отмечают у 60% больных. Симптомы проявляются сужением полей зрения, быстрой утомляемостью глаз, постепенным снижением остроты зрения, диплопией. Иногда возникает симптом неспецифического аортоартериита: внезапная потеря зрения на один глаз в результате острой окклюзии центральной артерии сетчатки с последующей атрофией диска зрительного нерва. Исследование сосудов глазного дна выявляет аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, редко - отслойку сетчатки.

Синдром дуги аорты при неспецифическом аортоартериите

Термин "синдром дуги аорты" объединяет симптомы, вызванные поражением артерий, устья которых расположены в дуге аорты.

• Отсутствие пульса на лучевых артериях.
• Эпизоды ишемии мозга или инсульт.
• Офтальмологические проявления.

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи при неспецифическом аортоартериите

Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи наблюдают очень редко при неспецифическом аортоартериите, однако описаны трофические расстройства в виде гангрены кончика носа и ушей, прободения носовой перегородки, атрофии лицевых мышц.

Симптомы поражения сердечно-сосудистой системы при неспецифическом аортоартериите

Венечные артерии при неспецифическом аортоартериите поражаются редко, однако развивающиеся при этом ишемический синдром и инфаркт миокарда значительно ухудшают прогноз лечения. Чаще патология сердца связана с поражением восходящей части аорты, сопровождающимся уплотнением и дилатацией аорты, с последующим формированием недостаточности клапана аорты или аневризмы её стенки. Развитие сердечной недостаточности происходит на фоне лёгочной или артериальной гипертензии, недостаточности аортального клапана. Синдром артериальной гипертензии при неспецифическом аортоартериите имеет реноваскулярный генез вследствие вовлечения в процесс почечных артерий.

Повреждение сосудов проявляется симптомами прогрессирующей ишемии в органах в результате стенотических или окклюзионных изменений сосудов.

Наиболее часто встречают синдром "перемежающейся хромоты" верхних конечностей, сопряжённый с симптомами неспецифического аортоартериита: слабостью, усталостью, болями (преимущественно односторонними) в проксимальных отделах конечностей, усиливающимися при физической нагрузке. Однако даже при тяжёлой окклюзии подключичных артерий выраженную ишемию конечностей с гангреной не наблюдают благодаря развитию коллатералей.

Физикальные симптомы неспецифического аортоартериита: отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии, систолический шум над поражёнными сосудами (над подключичной артерией, брюшным отделом аорты). При поражении подключичной артерии можно выявить разницу АД на руках.

Симптомы поражения почек при неспецифическом аортоартериите

Поражение почек - следствие симптомов стеноза почечной артерии (чаще поражается левая почечная артерия). Возможно развитие гломерулонефрита, тромбоза почечных артерий. Очень редко наблюдают амилоидоз почек при неспецифическом аортоартериите.

Симптомы поражения лёгких при неспецифическом аортоартериите

Лёгочная гипертензия возникает при неспецифическом аортоартериите IV типа, обычно в сочетании с какими-либо из перечисленных выше симптомов, реже - изолированно.

Суставной синдром при неспецифическом аортоартериите

Частый симптом неспецифического аортоартериита - артралгии, более редкое - полиартрит, напоминающий ревматоидный.

Симптомы поражения нервной системы при неспецифическом аортоартериите

Неврологические расстройства возникают на фоне поражения левой (реже правой) общей сонной артерии, позвоночных артерий при неспецифическом аортоартериите. Изредка у больных без лечения наблюдают обморочные состояния. Степень тяжести дисциркуляторной энцефалопатии при симптомах неспецифического аортоартериита коррелирует со степенью стеноза левой сонной артерии; при двустороннем сужении ишемия выражена максимально и может осложняться инсультами. При поражении позвоночных артерий характерные симптомы: нарушения памяти, внимания и работоспособности, усиливающиеся по мере нарастания степени ишемии мозга.

Диагностика неспецифического аортоартериита

• Возраст моложе 40 лет.
• "Перемежающаяся хромота" верхних конечностей - быстрое развитие симптомов усталости и ощущение дискомфорта при работе руками.
• Ослабление пульса на лучевой артерии, ослабление пульсации на одной или обеих плечевых артериях, характерный симптом при неспецифическом аортоартериите.
• Разница систолического АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт. ст.
• Систолический шум над подключичными артериями или брюшной аортой характерный симптом неспецифического аортоартериита.
• Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами. Изменения обычно локальные или сегментарные.

Диагноз считают достоверным при наличии 3 симптомов и более. Чувствительность 90,5%, специфичность 97,8%.

Дифференциальная диагностика симптомов неспецифического аортоартериита

Симптомы врождённых аномалий при диагностике неспецифического аортоартериита

Неспецифический аортоартериит нужно дифференцировать от врождённых аномалий сосудистой системы и тромбоэмболии. Для тромбоэмболии характерно острое начало (возможно наличие тромбов в полости сердца). При тромбо-эмболиях и врождённых аномалиях сосудов изменения касаются только определённой артерии, а не группы сосудов, отходящих от аорты на близком расстоянии друг от друга.

Симптомы реноваскулярной артериальной гипертензии при лечении неспецифического аортоартериита

Реноваскулярная артериальная гипертензия развивается не только при неспецифиеском аортоартериите, но и при атеросклерозе почечных сосудов, фибромускулярной дисплазии. В отличие от неспецифического аортоартериита, симптомы атеросклероза чаще развиваются у пожилых мужчин. Фибромускулярная дисплазия сосудов почек, как и неспецифический аортоартериит, чаще возникает у молодых женщин, но при этом отсутствуют симптомы поражения других артерий и признаки острого воспаления в крови. Дифференциальной диагностике помогает ангиография. При гигантоклеточном артериите, в отличие от неспецифического аортоартериита, возраст заболевших, как правило, старше 60 лет. Обычно поражаются височные артерии, часто наблюдается ревматическая полимиалгия.

Симптомы лёгочной гипертензии при лечении неспецифического аортоартериита

При дифференциальной диагностике причин лёгочной гипертензии одна из вероятных - неспецифический артериит. В его пользу свидетельствуют признаки окклюзии артерий других областей (ослабление пульса на лучевой артерии, стеноз почечной артерии и др.).

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - воспалительное заболевание стенки аорты и отходящих от нее крупных артерий с их стенозированием и ишемией кровоснабжаемых ими органов. Аортоартериит относится к редким заболеваниям. Чаще болеют девочки-подростки и молодые женщины.

Этиология, патогенез, патологическая анатомия

Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе ведущее значение имеют иммунные нарушения. В крови больных обнаруживают иммунные комплексы и антитела к фосфолипидам, но их роль не изучена.

Неспецифический аортоартерит характеризуется развитием панартериита с мононуклеарной инфильтрацией, иногда встречаются многоядерные гигантские клетки. Происходит пролиферация клеток внутренней оболочки, возникают надрывы эластических мембран, развивается фиброз, разрастаются сосуды меди. Просвет сосудов сужается, возможен тромбоз. Частота поражений артерий приведена в таблице.

Симптомы

В течении заболевания выделяют две стадии: острое воспаление и повреждение стенки артерий с типичными клиническими проявлениями.

В острую стадию у больных выявляют субфебрильную температуру, слабость, быструю утомляемость, боли в суставах, тахикардию. Заболевание развивается в возрасте от 6 до 20 лет.

Продолжительность острой фазы составляет 3-7 недель. До появления характерных сосудистых синдромов диагностировать неспецифических аортоартериит не представляется возможным. Появление сосудистых симптомов происходит через несколько месяцев или лет от момента острой стадии заболевания.

Диагноз неспецифического аортоартериита следует заподозрить, если у молодой женщины обнаруживают ослабление или отсутствие пульса на одной из верхней конечностей, асимметрию артериального давления (АД), синдромы перемежающейся хромоты в руках и Рейно.

Поражение сонных артерий приводит у половины больных к транзиторной ишемии мозга, кортикальным расстройствам зрения, ишемическим инсультам. У всех больных над сонными и подключичными артериями выслушивается систолический шум.

Основные клинические проявления в сопоставлении с данными ангиографических исследований представлены в таблице (смотрите выше).

Диагностика

В крови выявляют увеличение СОЭ, умеренную гипохромную анемию, гипергаммаглобулинемию. Наиболее информативным методом диагностики являются аортография и селективная ангиография пораженных артерий, позволяющие обнаружить окклюзии ветвей аорты, участки стеноза и постстенотического расширения пораженных артерий. Для визуализации стенозов используют ультразвуковое сканирование сосудов.

Диагностическими критериями неспецифического аортоартериита, предложенными Американской ревматологической ассоциацией (1990), являются возраст моложе 40 лет, "перемежающаяся хромота" верхних конечностей, ослабление или отсутствие пульсации на одной или обеих плечевых артериях, асимметрия АД более 10 мм рт. ст. на руках, систолический шум над сонными и подключичными артериями, сужение или окклюзия аорты и/или ее ветвей, выявленные при ангиографических исследованиях.

Дифференциальная диагностика:

• Дифференциальный диагноз проводят с атеросклерозом, который может вызвать системное нарушение артериальной системы. Но атеросклероз развивается, в отличие от аортоартериита, в возрасте старше 40 лет, хотя и наблюдаются случаи атеросклероза в 30-летнем возрасте, сопровождается нарушениями липидного обмена, и чаще им болеют мужчины.
• Неспецифический аортоартериит дифференцируют с облитерирующим тромбангиитом, который может развиваться у молодых больных. В отличие от аортоартериита при нем обычно поражаются артерии среднего и мелкого калибра, редко - аорта, практически никогда - висцеральные ветви и ветви дуги аорты.

Лечение

Больным назначают преднизолон по 40-60 мг/сут до улучшения состояния. При неэффективности преднизолона применяют дополнительно метотрексат в дозе до 15 мг/нед. При артериальной гипертензии обязательно применение гипотензивных средств. Но следует помнить, что стенозы почечных артерий являются противопоказанием для применения ингибиторов АПФ!

Эффективность значительно повышается при сочетании глюкокортикоидов с хирургическими методами лечения стенозов. Показаниями к операции являются опасность ишемического поражения мозга, наличие коарктационной или вазоренальной гипертонии, синдром абдоминальной ишемии, ишемия верхних и нижних конечностей.

Хирургические вмешательства выполняют при отсутствии экстренных показаний только после достижения ремиссии. Проводят эндартерэктомию при изолированных стенозах магистральных артерий, баллонную ангиопластику при единичных стенозах почечных артерий, шунтирование с использованием синтетических сосудистых протезов при множественных и критических окклюзиях артерий. Летальность при таком лечении не превышает 10%.

Прогноз

Существует молниеносное течение заболевания главным образом у молодых больных. Более характерно медленно прогрессирующее течение. При раннем выявлении и активном лечении прогноз благоприятный. Причинами смерти являются осложнения неспецифического аортоартериита (артериальная гипертензия, инсульт, сердечная недостаточность при инфаркте миокарда, реже - почечная недостаточность).

Системное заболевание, которое принадлежит к группе иммунозависимых, с поражением аорты и ее ветвей и развитием частичной или полной их облитерации. Заболевание принадлежит к наиболее тяжёлым формам хронической сосудистой патологии. По данным некоторых авторов, неспецифический аортоартериит (НАА) встречается у 1-5% больных с сосудистой патологией. Несмотря на то, что абсолютное большинство описанных в мире случаев составляет несколько тысяч, заболевание считается относительно редким.

Неспецифический аортоартериит чаще встречается в Азии и странах латинской америки, однако он распространён повсеместно и не ограничен расовыми группами. В Японии болезнь обнаруживается при аутопсии в 0,33% случаев. По данным 22 тысяч аутопсий, частота регистрации НАА составляет в США 0,11%, в Норвегии - 0,27%, Пуэрто Рико - 0,65%, Мексике - 2,27%. В среднем (данные по 14 странам) неспецифический аортоартериит является причиной смерти в 0,61% случаев. Заболеваемость по разным данным составляет от 2,6 до 5,2 случаев на 1 млн. жителей за год. В связи с отсутствием достаточно чётких диагностических критериев его распространённость может быть недооценена. Некоторые авторы утверждают, что НАА не является таким редким заболеванием, каким его принято считать.

В основе поражения сосудистой стенки лежит Т-клеточный опосредованный иммунный воспалительный процесс, который характеризуется инфильтрацией внешней оболочек лимфоцитами и гранулоцитами с одновременной деструкцией эластичного каркаса, гладкомышечных клеток и завершается диффузным или нодулярным склерозом. По современным представлениям, в изменениях сосудистой стенки при НАА принимают участие несколько механизмов - повреждение эндотелия и локальное тромбообразование, отложения циркулирующих иммунных комплексов и появление антител к фосфолипидам, что осуществляет ингибирующее влияние на природные антикоагулянтные системы и ведёт к росту числа тромботических осложнений.

Совершенствование диагностики заболевания необходимо в связи с преимущественным поражением людей молодого и среднего возраста, их ранней инвалидизацией. Для НАА характерен хроническое многолетнее течение: быстропрогрессирующие формы заболевания с выраженными неспецифическими реакциями наблюдаются чаще у молодых людей (до 20 лет); в возрасте старше 30 лет заболевания нередко протекает латентно, без признаков воспаления. При природ ному течении примерно треть больных умирает, не дожив до 30-35 лет. По данным японских авторов, при наблюдении 64 больных НАА в течение 15 лет констатировано, что через 10 лет умерло 62 %, а к 15-летнему сроку - еще 20% пациентов, то есть летальность составила 82%. Несмотря на то, что история изучения НАА насчитывает более 100 лет, а клиническое описание заболевания сделано примерно 50 лет назад, диагноз до настоящего времени нередко устанавливается поздно, часто уже на стадии необратимых ишемических изменений, которые существенно ухудшают прогноз заболевания в целом. Трудности распознавания НАА обусловлены несколькими причинами:

• относительной редкостью патологии;
• частыми неспецифическими реакциями в ранние сроки заболевания, которые маскируют болезни;
• возможностью вариантов развития заболевания, при которых типичные ишемические изменения сочетаются с иммуновоспалительными изменениями в органах в виде нефрита, диффузного поражения кишечника, или артериит сопровождается амилоидозом, саркоидозом;
• сложными для диагностики случаями, при которых ведущими в клинической симптоматике становятся поражения органов (сердца, лёгких, сосудов головного мозга) при минимальных изменениях крупных артериальных стволов и аорты.

Установлено, что неспецифический аортоартериит в основном поражает аорту, а также крупные магистрали, которые отходят от неё. Внутриорганные сосуды и дистальные сегменты артерий нижних конечностей поражаются очень редко. Лишь у 10% больных НАА наблюдаются участки окклюзий магистральных артерий конечностей.

Симптомы неспецифического аортоартериита

Клинические проявления неспецифического аортоартериита являются гетерогенными: от асимптоматических форм до катастрофических. Симптоматика заболевания характеризуется выраженным полиморфизмом, особенно на начальной стадии заболевания. Для неё характерны неспецифические симптомы, обусловленные системностью воспалительного процесса. Анализ начальных проявлений НАА показывает достаточно высокую частоту выявления ревматических признаков, что в определенной степени сближает данный патологический процесс с другими системными заболеваниями. Чаще всего встречаются артралгии, артриты с синовиитами, миалгии; реже - утренняя скованность. Их могут сопровождать: ирит, эписклерит, плеврит , лихорадка, перикардит , сыпь, болезненные узелки или язвы . Синовииты чаще всего встречаются у больных до 25 лет. Привлекает внимание достаточно высокая частота выявления болей в позвоночнике - до 28%. У 19% пациентов проявляется болезнь Рейно . Есть воспалительные изменения по данным анализа крови - анемия, увеличение СОЭ, положительная реакция на С-реактивный белок. Общевоспалительные симптомы встречаются у 72% пациентов. По данным А.Б. Сугралиева, на данной стадии заболевания более чем у 60% пациентов выставляются разные ревматологические диагнозы: ревматизм , ревматоидный артрит, системная красная волчанка , узелковый периартериит , болезнь Бюргера, гигантоклеточный артериит, анкилозирующий спондилит и полиартрит ; реже - гипертоническая болезнь, туберкулёз, нейроциркуляторная дистония, врождённый порок сердца, синдром Рейтера. Более чем в 20% случаев у одного больного диагностируют два и более заболевания. Этот период предшествует или частично совпадает со стадией сосудистого воспаления, которая ведёт к формированию стеноза, окклюзии, дилатации или аневризм поражённых сосудов. На начальной стадии ошибочный диагноз устанавливается почти у всех больных. Интервал между началом заболевания и установлением диагноза составляет от нескольких месяцев до 31 года, в среднем 8,4 года. Важным симптомом, который возникает в острой стадии НАА и указывает на вовлечение в процесс стенки аорты и ее ветвей, является появление болей в проекции пораженных сосудов: характерные боли по ходу общих сонных артерий и брюшной аорты. Наиболее достоверными признаками, которые позволяют предположить наличие неспецифического аортоартериита на ранней стадии, является аускультативный шум над сонными артериями (в 70% случаев) и каротодиния, которая его сопровождает (15%). Проблема ранней диагностики этого заболевания остается открытой. Следует рекомендовать проведение ультразвуковой доплерографии, магнитно-резонансной томографии больным с лихорадкой, головокружением, периодическими нарушениями зрения, увеличением СОЭ.

Развитие в аорте и её проксимальных ветвях окклюзионно-стенотических поражений предопределяет четко выраженную картину, которая подтверждается данными физикального исследования, что позволяет почти со 100% вероятностью выставить правильный диагноз еще на амбулаторном этапе. Такими признаками являются отсутствие пульсации на артериях верхних конечностей, наличие градиента артериального давления на руках, наличие градиента давления между верхними и нижними конечностями, систолический шум над подключичными и (или) общими сонными артериями, систолический шум в эпигастральной области или слева по линии паравертебральной линии на уровне VIII-XII грудных позвонков, артериальная гипертензия, признаки воспаления (клинические и лабораторные).

Однако известно, что часто неспецифический аортоартериит не диагностируется своевременно и в тех случаях, когда окклюзия магистральных артерий сопровождается характерной клинической симптоматикой, которой не предоставляется соответствующего значения вследствие недостаточного знания клиники заболевания. Поздняя стадия характеризуется появлением синдромов, в основе которых лежат ишемические изменения в отдельных органах или тканях, которые обусловлены прогрессирующим стенозирующим поражением артерий, нередко их окклюзией. Среди сосудистых поражений чаще всего регистрируются стенозы (около 93% пациентов), реже - окклюзии (57%), дилатации (16%) и аневризмы (7%). Несмотря на наличие признаков выраженной артериальной обструкции, лишь некоторые больные жалуются на тяжёлые ишемические боли. Отсутствие последнего, вероятно, связано с тем, что артериальная обструкция при НАА возникает постепенно, параллельно с развитием коллатерального кровообращения.

Академиком А.В. Покровским было выделено 10 синдромов, из комбинации которых и состоит клиническая картина заболевания:

1 . Синдром общевоспалительных реакций.

2 . Синдром поражения ветвей дуги аорты (наблюдается у 74% пациентов). Клиническая картина состоит из ишемии головного мозга и верхних конечностей. Недостаточное кровоснабжение головного мозга способствует ортостатическому коллапсу. Возможны: головокружение , головная боль , расстройства памяти. Недостаточное кровоснабжение глаз вызывает нарушение зрения, особенно в вертикальном положении. Могут отмечаться переходящий амавроз, стойкая слепота в результате атрофии сетчатой оболочки и зрительного нерва, сужение полей зрения, помутнение хрусталика, атрофия радужной оболочки. Клиника ишемии верхних конечностей достаточно стёртая (онемение и слабость в руках, их похолодание и зябкость). Гангренозные изменения, как правило, отсутствуют, однако практически всегда отмечается отсутствие или ослабление пульсации на лучевых артериях. Трофические расстройства могут проявиться атрофией мышц кистей и предплечий.

3 . Синдром стенозирования нисходящей аорты (коарктационный синдром). Встречается у 18% пациентов. Основной особенностью стенозирующего аортита нисходящей грудной аорты является наличие различных уровней артериального давления в верхней и нижней половине тела больного - гипертензии на верхних и гипотензии на нижних конечностях. Жалобы больного связаны с регионарной артериальной гипертензией верхней половины тела, нагрузкой на миокард, ишемией органов таза и нижних конечностей.

4 . Синдром стенозирования брюшной аорты и вазоренальной гипертензии (встречается у 55% пациентов). Для этой локализации поражения характерна клиническая картина артериальной гипертензии, чаще злокачественной, которая трудно поддается медикаментозной коррекции и наблюдается, как правило, у больных молодого возраста. Другими причинами артериальной гипертензии могут быть дисфункция сонного каротидного синуса, ишемия мозговых центров, кальциноз, коарктация аорты и недостаточность клапанов аорты.

5 . Синдром хронической абдоминальной ишемии. Клиническая картина складывается с триады симптомов: боль в животе , дисфункции кишечника и прогрессирующего похудания. Однако достаточно удовлетворительные коллатеральные возможности висцерального кровообращения (даже при окклюзии одной или двух висцеральных артерий) до определенного времени компенсируют достаточный артериальный кровоток, поэтому классическая триада симптомов наблюдается редко, а боль в животе - только у 9% пациентов, несмотря на то, что поражение висцеральных артерий достигает 25%.

6 . Синдром стенозирования бифуркации брюшной аорты и подвздошных артерий (у 18% больных). Характерна классическая картина синдрома Лериша. Указанный синдром чаще наблюдается у мужчин.

7 . Коронарный синдром отмечается у 10% пациентов, вместе с тем, частота истинного поражения коронарных артерий составляет 38%. В общем, кардиальные поражения включают в себя коронарные, клапанные и миокардиальные. Они в подавляющем большинстве случаев определяют прогноз заболевания. Коронарит при неспецифическом аортоартериите развивается в результате пролиферации интимы, фиброзных изменений всех оболочек сосудов, которые распространяются с аорты. Поражаются проксимальные отделы коронарных артерий. При этом их дистальные сегменты, как правило, нормального калибра, в них редко проявляются признаки артериита. Возможно формирование гигантских аневризм коронарных артерий.

8 . Синдром недостаточности аортального клапана (встречается у 2-18% пациентов). Аортальная регургитация обусловлена несколькими факторами:

• воспалением восходящей аорты с развитием дилатации, реже аневризмы последней;
• непосредственным втягиванием в воспалительный процесс створок клапана с формированием аортальной недостаточности;
• сочетанным поражением восходящей части аорты и аортального клапана.

Возможно развитие бактериального эндокардита на фоне аортального порока сердца.

9 . Синдром поражения лёгочной артерии (возникает у 5-26,5% больных). В поражении лёгочной артерии при неспецифическом аортоартериите основную роль играет патологический процесс, который вызывает изменения в магистральных артериях большого круга кровообращения. Лишь в части случаев склеротические изменения лёгочных сосудов можно объяснить гипертензией в малом круге кровообращения. Основными клиническими проявлениями лёгочного васкулита является нарастающая одышка , признаки перегрузки правых отделов сердца на ЭКГ, систолический шум над лёгочной артерией, и повышение в ней давления.

10 . Синдром развития аневризмы аорты (встречается у 10% больных). Клиника аневризмы аорты типичная: наличие пульсирующего образования в животе, боли без чёткой локализации, которые иррадиируют в спину, а также симптомы сдавления окружающих органов, которые, однако, не всегда выражены.

Трактовка поражения почек при НАА не всегда представляется простой. Наиболее часто оно обусловлено сосудистой патологией, которая осложняется реноваскулярной артериальной гипертензией. Менее известно о развитии иммунокомплексного мезангиопролиферативного гломерулонефрита и амилоидоза в рамках НАА. Амилоидоз развивается через несколько лет (до 10 лет) от начала НАА. Ход аортоартериита, который осложняется развитием амилоидоза, тяжелый, с ура дению, как правило, нескольких систем.

Неспецифический аортоартериит может сочетаться с болезнью Крона и неспецифическим язвенным колитом. Данную комбинацию пытаются объяснить единственным механизмом развития гранулематозоного васкулита vasa vasorum.

Как правило, наблюдается комбинация двух, трёх, а иногда и большего количества синдромов, что может создавать определенные трудности в установлении истинной распространённости патологического процесса.

Лечение неспецифического аортоартериита

Лечение неспецифического аортоартериита зависит от нескольких факторов: стадии заболевания, тяжести ишемических нарушений, функционального состояния жизненно важных органов. Основными задачами консервативного лечения являются:

• воздействие на активность иммунного процесса и нарушенную гемодинамику;
• лечение ишемических осложнений;
• коррекция артериальной гипертонии, сердечной недостаточности.

В острой фазе заболевания, - когда наблюдается лихорадка, миалгии, диспротеинемия, увеличение СОЭ, - в связи с представлением об иммунном генезе НАА, применяется сочетанная терапия иммунодепрессантами (глюкокортикостероидами и цитостатиками).

Хирургическое лечение назначается при реноваскулярной гипертонии, коарктации аорты, стенозе венечных артерий, признаках ишемии головного мозга, органов брюшной полости и конечностей.

Течение неспецифического аортоартериита в большинстве случаев длительное, многолетнее. Быстро прогрессирующие формы заболевания чаще наблюдаются в молодом возрасте (до 20 лет). Значительное влияние на продолжительность жизни при НАА оказывают развившиеся осложнения (артериальная гипертония, сердечная недостаточность, инсульт, амилоидоз, ретинопатия).