Лечение острого лейкоза у взрослых прогноз. Лейкоз (лейкемия): виды, признаки, прогнозы, лечение, причины возникновения

В сознании простого человека рак тесно взаимосвязан с формированием в организме первичного очага опухоли, который непосредственно угрожает его жизни и ее продолжительности. Однако в ряде случаев патологические процессы не проявляют себя явно, даже уже широко распространяясь по тканям и органам. К примеру, миелобластный лейкоз крови опасен именно этим.

Патология структур кроветворения характеризуется сложностью диагностирования, а также бесконтрольным ростом числа мутировавших клеток. Постепенно количество здоровых элементов уменьшается, а заражение затрагивает все новые ткани и органы.

Основные причины

На сегодня первопричины формирования ОМЛ окончательно специалистами не установлены. Поэтому судить однозначно, что именно подтолкнуло к сбою, и как это повлияет на сроки выживаемости, довольно сложно.

Однако были выявлены негативные предрасполагающие факторы, способные существенно сократить оставшиеся года. К последним следует отнести:

имеющиеся у человека миелодиспластический либо миелопролиферативный синдромы;
перенесенные человеком курсы химиотерапия;
воздействие ионизирующего излучения;
врожденные генетические мутации;
присутствие биологических мутагенов у женщины в момент вынашивания ею ребенка.

Огромное значение имеет и наследственная предрасположенность к миелобластному лейкозу, прогноз в этом случае существенно ухудшается. Если у кровного родственника имелось подобное онкозаболевание, оно с высокой долей вероятности проявится в последующих поколениях.

Типы миелобластного лейкоза и прогноз

В большинстве случаев при употреблении терминов «хронический» и «острый» речь идет о стадиях одной и той же патологии. Исходя из этого, специалисты и судят о прогнозе. Однако в случае миелобластного лейкоза подобное не представляется возможным. Это 2 разных вида онкопроцесса в системе крови, со своими причинами появления, механизмами формирования, симптоматикой и прогнозом.

Так, острая форма миелобластного лейкоза – это поражение злокачественным онкопроцессом миелоидного ростка крови. Для него характерно неконтролируемое и очень быстрое деление мутировавших клеток. Это крайне негативно сказывается на самочувствии онкобольного, быстро исчерпывает его способность сопротивляться раку. Летальный исход может наступить буквально за 1-2 месяца.

Возникнуть подобное поражение может у людей различной возрастной категории и социальной защищенности. Однако чаще заболевание диагностируется у пожилых людей.

Основное отличие хронического варианта миелобластного лейкоза в том, что после бесконтрольного деления в структурах костного мозга мутировавшие клетки поступают в кровяное русло. Именно указанный факт определяет более благоприятное течение патологии, а прогноз выживаемости несколько улучшается. Возрастная категория онкобольных также отличается – диагностируется болезнь чаще в 35-55 лет.

Симптоматика по отношению к прогнозу

Патология имеет множество клинических проявлений. При этом специфических симптомов, как таковых, не имеется. Это усугубляет ситуацию, так как поздняя диагностика не позволяет говорить о выздоровлении. Симптомы напрямую зависят от того, в каком возрасте и на каком этапе онкопроцесса патология была выявлена.

В большинстве случаев пациенты жалуются на то, что их беспокоят повышение параметров температуры и упорные болевые импульсы в костях. Помимо этого, наблюдаются:

нарастающая слабость и повышенная утомляемость;
кожные покровы приобретают цианотичный оттенок;
аппетит практически отсутствует;
формируется тяжелая одышка;
диспепсические расстройства – позывы на тошноту, рвоту, чередование запоров с диареей, повышенный метеоризм;
неприятный дискомфорт, тяжесть по подреберьям;
увеличение параметров селезенки и печени;
болевые импульсы во всех группах суставов.

Все вышеперечисленное подрывает запасы сил человека, у него отсутствует желание бороться с опухолью, сроки выживания многократно сокращаются. А поскольку на фоне поражения ростков крови количество тромбоцитов также резко понижается, у онкобольных будет выявляться склонность к продолжительным кровотечениям вплоть до диффузного варианта, приводящего к летальному исходу.

Такая разнообразная симптоматика обусловлена тем, что все ткани и органы получают кровь с содержащимися в ней мутировавшими клетками. Происходит их инфильтрация в здоровые ткани, с последующим формированием опухолевых множественных очагов.

Расставить все по своим местам и провести адекватную дифференциальную диагностику, а также решить, можно ли вылечить миелобластный лейкоз, помогают современные методы диагностики.

Каков же прогноз

Патология может успешно маскироваться под множество иных заболеваний, что весьма затрудняет ее своевременное выявление. И это, безусловно, ухудшает прогноз для жизни онкобольного.

На острый миелобластный лейкоз и прогноз жизни при нем влияют такие практически не контролируемые факторы, как возраст онкобольного и стадия, на которой было выявлено заболевание.

Сама по себе подобная патология не проходит никогда. А вот адекватные лечебные мероприятия способны значительно продлить жизнь человека, а также существенно улучшить прогноз.

Из дополнительных прогностически неблагоприятных факторов необходимо указать следующие:

сформировавшаяся спленомегалия;
сбой в деятельности структур ЦНС;
множественное поражение лимфоузлов;
возрастная категория пациента более 65-75 лет;
значительное угнетение параметров крови;
у человека имеются и другие онкопатологии;
отсутствие положительной реакции на проводимые лечебные мероприятия.

Точного прогноза о продолжительности жизни при выявленном миелобластном лейкозе не сможет дать ни один специалист-онколог. Злокачественные поражения системы кроветворения довольно непредсказуемы. Они могут рецидивировать даже при установившейся продолжительной ремиссии.

Если патология поддается воздействию химиотерапии, то осложнения либо рецидив можно отсрочить на 5-7 лет. Поэтому так важно обращаться к специалистам при малейшем ухудшении самочувствия для ранней диагностики онкозаболевания. При значительном количестве зрелых элементов крови и грамотно составленной терапии шансы на достижение продолжительного периода ремиссии повышаются.

Как продлить жизнь при остром миелобластном лейкозе

Если после проведенных курсов химиотерапии (не менее 3-5 сеансов) прошло более двух лет, речь идет о стойкой ремиссии. Если же прошло более 5 лет и признаков возвращения симптоматики онкопатологии не наблюдаются, то имеются все шансы вылечить недуг.

Добиться максимально положительного прогноза выживаемости помогает своевременно проведенная замена костного мозга. После подобной процедуры онкобольной может прожить более 10-15 лет. Однако из недостатков методики необходимо указать на высокую стоимость и сложность ее проведения. Подобные возможности имеются далеко не у всех онкобольных.

Дополнительные силы на борьбу с подобной страшной для каждого человека патологией пациенту дают его близкие родственники и друзья. Психологическая помощь на всем протяжении лечения оказывается и медицинским персоналом специализированных клиник. Психологи помогают человеку принять свой диагноз и понять, что жизнь на этом не заканчивается, что необходимо собрать все свои силы и упорно бороться.

Огромное влияние на скорость течения онкопроцесса оказывают образ жизни человека и общее исходное состояние его иммунных барьеров.

Чтобы помочь своему организму победить недуг, рекомендуется придерживаться следующих принципов:

между курсами химиотерапии стремиться к максимально здоровому стилю жизни – отказаться от всех имеющихся негативных привычек, к примеру, от употребления табачной и алкогольной продукции;
стараться больше времени находиться на свежем воздухе, к примеру, дважды в день по несколько часов прогуливаться в ближайшем лесопарке;
скорректировать свой рацион – в нем должны преобладать растительные продукты, обязательно разнообразные овощи и фрукты;
принимать современные витаминные комплексы – оптимальный вариант порекомендует лечащий врач;
для активации собственных иммунных барьеров потребуется также прием иммуномодуляторов, а также гепатопротекторов – для защиты от негативного последствия цитостатиков;
выполнять все рекомендации своего лечащего врача – самостоятельное изменение кратности либо продолжительности фармакотерапии абсолютно недопустимо.

Если течение миелобластного лейкоза не сопровождается тяжелыми осложнениями, и диагноз был выставлен на раннем этапе формирования онкопатологии, у человека можно прогнозировать выздоровление.

Лейкоз - тяжелое заболевание крови, которое относится к неопластическим (злокачественным) . В медицине оно имеет еще два названия - белокровие или лейкемия . Это заболевание не знает возрастных ограничений. Им болеют дети в разном возрасте, в том числе и грудные. Оно может возникнуть и в молодости, и в среднем возрасте, и в старости. Лейкоз в равной степени поражает, как мужчин, так и женщин. Хотя, согласно статистике, люди с белым цветом кожи заболевают им значительно чаще, чем темнокожие.

Типы лейкозов

При развитии лейкоза происходит перерождение определенного вида кровяных клеток в злокачественные. На этом основывается классификация заболевания.

При переходе в лейкозные клетки (кровяных клеток лимфатических узлов, селезенки и печени) оно название носит название ЛИМФОЛЕЙКОЗ.
Перерождение миелоцитов (кровяных клеток, образующихся в костном мозгу) приводит к МИЕЛОЛЕЙКОЗУ.

Перерождение других видов лейкоцитов, приводящее к лейкозу, хотя и встречается, но гораздо реже. Каждый из этих видов делится на подвиды, которых достаточно много. Разобраться в них под силу только специалисту, на вооружении которого имеется современная диагностическая техника и лаборатории, оснащенные всем необходимым.

Деление лейкозов на два основополагающих вида объясняется нарушениями при трансформации разных клеток – миелобластов и лимфобластов. В обоих случаях вместо здоровых лейкоцитов в крови появляются лейкозные клетки.

Помимо классификации по типу поражения, различают острый и хронический лейкоз. В отличие от всех других заболеваний, эти две формы белокровия не имеют ничего общего с характером протекания болезни. Их особенность в том, что хроническая форма практически никогда не переходит в острую и, наоборот, острая форма ни при каких обстоятельствах не может стать хронической. Лишь в единичных случаях, хронический лейкоз может быть осложнен острым течением.

Это обусловлено тем, что острый лейкоз возникает при трансформации незрелых клеток (бластов) . При этом начинается их стремительное размножение и происходит усиленный рост. Этот процесс невозможно контролировать, поэтому вероятность смертельного исхода при этой форме заболевания достаточна высока.

Хронический лейкоз развивается, когда прогрессирует рост видоизмененных полностью созревших кровяных клеток или находящихся в стадии созревания . Он отличается длительностью протекания. Пациенту достаточно поддерживающей терапии, чтобы его состояние оставалось стабильным.

Причины возникновения белокровия

Что именно вызывает мутацию кровяных клеток, в настоящее время до конца не выяснено. Но доказано, что одним из факторов, вызывающих белокровие является радиационное облучение. Риск возникновения заболевания появляется даже при незначительных дозах радиации. Кроме этого, существуют и другие причины лейкоза:

В частности, лейкоз могут вызвать лейкозогенные лекарственные препараты и некоторые химические вещества, применяемые в быту, например, бензол, пестициды и т.п. К лекарствам лейкозогенного ряда относятся антибиотики пенициллиновой группы, цитостатики, бутадион, левомицитин, а также препараты, используемые в химиотерапии.
Большинство инфекционно-вирусных заболеваний сопровождается вторжением вирусов в организм на клеточном уровне. Они вызывают мутационное перерождение здоровых клеток в патологические. При определенных факторах эти клетки-мутанты могут трансформироваться в злокачественные, приводящие к лейкозу. Самое большое количество заболеваний лейкозом отмечено среди ВИЧ-инфицированных.
Одной из причин возникновения хронического лейкоза является наследственный фактор, который может проявить себя даже через несколько поколений. Это - самая распространенная причина заболевания лейкозом детей.

Этиология и патогенез

Основные гематологические признаки лейкоза - изменение качества крови и увеличение числа молодых кровяных телец. При этом повышается или понижается. Отмечается , лейкопения и . Для лейкемии характерны нарушения в хромосомном наборе клеток. Опираясь на них, врач может делать прогноз болезни и выбирать оптимальную методику лечения.

Общие симптомы лейкемии

При лейкозе большое значение имеет правильно поставленный диагноз и своевременно начатое лечение. На начальной стадии симптомы лейкоза крови любого вида больше напоминают простудные и некоторые другие заболевания. Прислушайтесь к своему самочувствию. Первые проявления белокровия проявляются следующими признаками:

Человек испытывает слабость, недомогание. Ему постоянно хочется спать или, наоборот, сон пропадает.
Нарушается мозговая деятельность: человек с трудом запоминает происходящее вокруг и не может сосредоточиться на элементарных вещах.
Кожные покровы бледнеют, под глазами появляются синяки.
Раны долго не заживают. Возможны из носа и десен.
Без видимой причины повышается температура. Она может длительное время держаться на уровне 37,6º.
Отмечаются незначительные боли в костях.
Постепенно происходит увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов.
Заболевание сопровождается усиленным потоотделением, сердцебиение учащается. Возможны головокружения и обмороки.
Простудные заболевания возникают чаще и длятся дольше обычного, обостряются хронические заболевания.
Пропадает желание есть, поэтому человек начинает резко худеть.

Если вы заметили у себя следующие признаки, то не откладывайте визит к гематологу. Лучше немного перестраховаться, чем лечить болезнь, когда она запущена.

Это - общие симптомы, характерные для всех видов лейкемии. Но, для каждого вида имеются характерные признаки, особенности течения и лечения. Рассмотрим их.

Видео: презентация о лейкемии (eng)

Лимфобластный острый лейкоз

Этот вид лейкоза наиболее часто встречается у детей и юношей. Острый лимфобластный лейкоз характеризуется нарушением кроветворения. Вырабатывается излишнее количество патологически измененных незрелых клеток - бластов. Они предшествуют появлению лимфоцитов. Бласты начинают стремительно размножаться. Они скапливаются в лимфатических узлах и селезенке, препятствуя образованию и нормальной работе обычных кровяных клеток.

Болезнь начинается с продромального (скрытого) периода. Он может продолжаться от одной недели до нескольких месяцев. У заболевшего человека нет определенных жалоб. Он просто испытывает постоянное чувство усталости. У него появляется недомогание из-за повышенной до 37,6° температуры. Некоторые замечают, что у них увеличились лимфатические узлы в зоне шеи, подмышек, паха. Отмечаются незначительные боли в костях. Но при этом человек продолжает выполнять свои трудовые обязанности. Через какое-то время (у всех оно разное) наступает период ярко выраженных проявлений. Он возникает внезапно, с резким усилением всех проявлений. При этом возможны различные варианты острой лейкемии, на возникновение которых указывают следующие симптомы острого лейкоза:

Ангинозные (язвенно-некротические) , сопровождающиеся ангиной в тяжелой форме. Это - одно из самых опасных проявлений при злокачественном заболевании.
Анемические . При этом проявлении начинает прогрессировать анемия гипохромного характера. Количество лейкоцитов в крови резко возрастает (с нескольких сотен в одном мм³ до нескольких сот тысяч на один мм³). О белокровии свидетельствует то, что более 90% крови состоит из клеток-родоначальников: лимфобластов, гемогистобластов, миелобластов, гемоцитобластов. Клетки, от которых зависит переход к созревшим (юные, миелоциты, промиэлоциты) отсутствуют. В результате, число и лимфоцитов снижается до 1%. Понижено и количество тромбоцитов.

Гемморагические в виде кровоизлияний на слизистую, открытые участки кожи. Возникают истечения крови из десен и , возможны маточные, почечные, желудочные и кишечные кровотечения. В последней фазе могут возникнуть плевриты и пневмонии с выделением геморрагического экссудата.
Спленомегалические - характерное увеличение селезенки, вызываемое повышенным разрушением мутированных лейкоцитов. При этом больной испытывает чувство тяжести в области живота с левой стороны.
Нередки случаи, когда лейкемический инфильтрат проникает в кости ребер, ключицы, черепа и т.д. Он может поражать костные ткани глазной впадины. Эта форма острого лейкоза носит название хлорлейкемии.

Клинические проявления могут сочетать в себе различные симптомы. Так, например, острый миелобластный лейкоз редко сопровождается увеличением лимфатических узлов. Это не типично и для острого лимфобластного лейкоза. Лимфатические узлы приобретают повышенную чувствительность только при язвенно-некротических проявлениях хронического лимфобластного лейкоза. Но все формы заболевания характеризуются тем, что селезенка приобретает большие размеры, снижается артериальное давление, учащается пульс.

Острый лейкоз в детском возрасте

Острая лейкемия наиболее часто поражает детские организмы. Самый высокий процент заболевания - в возрасте от трех до шести лет. Острый лейкоз у детей проявляется следующими симптомами:

Селезенка и печень - увеличены, поэтому ребенок имеет большой живот.
Размеры лимфатических узлов также превышают норму. Если увеличенные узлы расположены в зоне грудной клетки, ребенка мучает сухой, изнуряющий кашель, при ходьбе возникает одышка.
При поражении мезентеральных узлов появляются боли в области живота и голеней.
Отмечается умеренная и нормохромная анемия.
Ребенок быстро устает, кожные покровы - бледные.
Ярко выражены симптомы ОРВИ с повышенной температурой, которые могут сопровождаться рвотой, сильной головной болью. Нередко возникают припадки.
Если лейкоз достиг спинного и головного мозга, то ребенок может терять равновесие во время ходьбы и часто падать.

Симптомы лейкоза

Лечение острой лейкемии

Лечение острого лейкоза проводится в три этапа:

Этап 1. Курс интенсивной терапии (индукции) , направленный на снижение в костном мозге количества бластных клеток до 5% . При этом в обычном кровотоке они должны отсутствовать полностью. Это достигается химиотерапией с использованием многокомпонентных препаратов-цитостатиков. Исходя из диагноза, могут быть использованы также антрациклины, гормоны-глюкокортикостероиды и прочие препараты. Интенсивная терапия дает ремиссию у детей - в 95 случаях из 100, у взрослых - в 75%.
Этап 2. Закрепление ремиссии (консолидация) . Проводится с целью избежать вероятности возникновения рецидива. Этот этап может продолжаться от четырех до шести месяцев. При его проведении обязателен тщательный контроль гематолога. Лечение проводится в клинических условиях или в стационаре дневного пребывания. Используются химиотерапевтические препараты (6-меркаптопурин, метотрексат, преднизалон и др.), которые вводятся внутривенно.
Этап 3. Поддерживающая терапия . Это лечение продолжается в течение двух-трех лет, в домашних условиях. Используются 6-меркаптопурин и метотрексат в виде таблеток. Пациент находится на диспансерном гематологическом учете. Он должен периодически (дату посещений назначает врач) проходить обследование, с целью контроля качества состава крови

При невозможности проведения химиотерапии по причине тяжелого осложнения инфекционного характера, острый лейкоз крови лечится переливанием донорской эритроцитарной массы - от 100 до 200 мл трижды через два-три-пять дней. В критических случаях проводится трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

Многие пытаются лечить лейкоз народными и гомеопатическими средствами. Они вполне допустимы при хронических формах заболевания, в качестве дополнительной общеукрепляющей терапии. Но при остром лейкозе, чем быстрее будет проведена интенсивная медикаментозная терапия, тем выше шанс на ремиссию и благоприятнее прогноз.

Прогноз

Если начало лечения сильно запоздало, то смерть больного белокровием может наступить в течение нескольких недель. Этим опасна острая форма. Однако современные лечебные методики обеспечивают высокий процент улучшения состояния больного. При этом у 40% взрослых людей достигается стойкая ремиссия, с отсутствием рецидивов более 5-7 лет. Прогноз при остром лейкозе у детей - более благоприятный. Улучшение состояния в возрасте до 15 лет составляет 94%. У подростков старше 15-летнего возраста эта цифра немного ниже - всего 80%. Выздоровление детей наступает в 50 случаях из 100.

Неблагоприятный прогноз возможен у грудных детей (до года) и достигших десятилетнего возраста (и старше) в следующих случаях:

Большая степень распространения болезни на момент точного диагностирования.
Сильное увеличение селезенки.
Процесс достиг узлов средостения.
Нарушена работа центральной нервной системы.

Хронический лимфобластный лейкоз

Хронический лейкоз делится на два вида: лимфобластный (лимфолейкоз, лимфатическая лейкемия) и миелобластный (миелолейкоз). Они имеют различные симптомы. В связи с этим для каждого из них требуется конкретная методика лечения.

Лимфатическая лейкемия

Для лимфатической лейкемии характерны следующие симптомы:

Потеря аппетита, резкое похудение. Слабость, головокружение, сильные головные боли. Усиление потоотделения.
Увеличение лимфатических узлов (от размера с небольшую горошину до куриного яйца). Они не связаны с кожным покровом и легко перекатываются при пальпации. Их можно прощупать в области паха, на шее, подмышками, иногда в полости живота.
При увеличении лимфатических узлов средостения, происходит сдавливание вены и возникает отек лица, шеи, рук. Возможно их посинение.
Увеличенная селезенка выступает на 2-6 см из-под ребер. Примерно на столько же выходит за края ребер и увеличенная печень.
Наблюдается частое сердцебиение и нарушение сна. Прогрессируя, хронический лимфобластный лейкоз вызывает у мужчин снижение половой функции, у женщин - аменорею.

Анализ крови при таком лейкозе показывает, что в лейкоцитарной формуле резко увеличено количество лимфоцитов . Оно составляет от 80 до 95 % . Количество лейкоцитов может достигать 400 000 в 1 мм³. Кровяные пластинки - в норме (или немного занижены). Количество и эритроцитов - значительно снижено. Хроническое течение болезни может быть растянуто на период от трех до шести-семи лет.

Лечение лимфолейкоза

Особенность хронического лейкоза любого вида в том, что он может протекать годами, сохраняя при этом стабильность. В этом случае, лечение лейкоза в стационаре можно и не проводить, просто периодически проверять состояние крови, при необходимости, заниматься укрепляющей терапией в домашних условиях. Главное соблюдать все предписания врача и правильно питаться. Регулярное диспансерное наблюдение - это возможность избежать тяжелого и небезопасного курса интенсивной терапии.

Фото: повышенное число лейкоцитов в крови (в данном случае – лимфоцитов) при лекозе

Если наблюдается резкий рост лейкоцитов в крови и состояние больного ухудшается, то возникает необходимость проведения химиотерапии с использованием препаратов Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан и др. В лечебный курс включены также антитела-моноклоны Кэмпас и Ритуксимаб.

Единственный способ, который дает возможность полностью вылечить хронический лимфолейкоз - трансплантация костного мозга. Однако эта процедура является очень токсичной. Ее применяют в редких случаях, например, для людей в молодом возрасте, если в качестве донора выступают сестра или брат пациента. Необходимо отметить, что полное выздоровление дает исключительно аллогенная (от другого человека) пересадка костного мозга при лейкозе. Этот метод используется при устранении рецидивов, которые, как правило, протекают намного тяжелее и труднее поддаются лечению.

Хронический миелобластный лейкоз

Для миелобластного хронического лейкоза характерно постепенное развитие болезни. При этом наблюдаются следующие признаки:

Снижение веса, головокружения и слабость, повышение температуры и повышенное выделение пота.
При этой форме заболевания нередко отмечаются десневые и носовые кровотечения, бледность кожных покровов.
Начинают болеть кости.
Лимфатические узлы, как правило, не увеличены.
Селезенка значительно превышает свои нормальные размеры и занимает практически всю половину внутренней полости живота с левой стороны. Печень также имеет увеличенные размеры.

Хронический миелобластный лейкоз характеризуется увеличенным количеством лейкоцитов - до 500000 в 1 мм³, пониженным гемоглобином и сниженным количеством эритроцитов. Болезнь развивается в течение двух-пяти лет.

Лечение миелоза

Лечебная терапия хронического миелобластного лейкоза выбирается в зависимости от стадии развития заболевания. Если оно находится в стабильном состоянии, то проводится только общеукрепляющая терапия. Пациенту рекомендуется полноценное питание и регулярное диспансерное обследование. Курс общеукрепляющей терапии проводится препаратом Миелосан.

Если лейкоциты начали усиленно размножаться, и их количество значительно превысило норму, проводится лучевая терапия. Она направлена на облучение селезенки. В качестве первичного лечения используется монохимиотерапия (лечение препаратами Миелобромол, Допан, Гексафосфамид). Они вводятся внутривенно. Хороший эффект дает полихимиотерапия по одной из программ ЦВАМП или АВАМП. Самым эффективным лечением лейкоза на сегодняшний день остается трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

Ювенальный миеломоноцитарный лейкоз

Дети в возрасте от двух до четырех лет часто подвергаются особой форме хронической лейкемии, которая называется ювенальный миеломоноцитарный лейкоз. Он относится к наиболее редким видам белокровия. Чаще всего им заболевают мальчики. Причиной его возникновения считаются наследственные заболевания: синдром Нунан и нейрофиброматоз I типа.

На развитие заболевания указывают:

Анемия (бледность кожных покровов, повышенная утомляемость);
Тромбоцитопения, проявляющаяся носовыми и десневыми кровотечениями;
Ребенок не набирает веса, отстает в росте.

В отличие от всех других видов лейкемии, эта разновидность возникает внезапно и требует незамедлительного медицинского вмешательства. Миеломоноцитарный ювенальный лейкоз практически не лечится обычными терапевтическими средствами. Единственный способ, дающий надежду на выздоровление, - это аллогенная пересадка костного мозга , которую желательно провести в максимально короткие сроки после диагностирования. Перед проведением этой процедуры ребенок проходит курс химиотерапии. В отдельных случаях возникает необходимость в спленэктомии.

Миелоидный нелимфобластный лейкоз

Родоначальниками клеток крови, которые образуются в костном мозге, являются стволовые клетки. При определенных условиях, процесс созревания стволовых клеток нарушается. Они начинают бесконтрольное деление. Этот процесс носит название миелоидный лейкоз. Чаще всего этому заболеванию подвержены взрослые люди. У детей он встречается крайне редко. Причиной миелоидного лейкоза является хромосомальный дефект (мутация одной хромосомы), который носит название «филадельфийская Rh-хромосома».

Болезнь протекает медленно. Симптомы выражены неясно. Чаще всего заболевание диагностируется случайно, когда анализ крови проводится во время очередного профосмотра и пр. Если возникло подозрение на лейкоз у взрослых, то выдается направление на проведение биопсического исследования костного мозга.

Различают несколько стадий болезни:

Стабильная (хроническая). На этой стадии в костном мозге и общем кровотоке количество бластных клеток не превышает 5%. В большинстве случаев больному не требуется госпитализации. Он может продолжать работать, проводя в домашних условиях поддерживающее лечение противораковыми препаратами в виде таблеток.
Ускорение развития болезни, во время которого количество бластных клеток возрастает до 30%. Симптомы проявляются в виде повышенной утомляемости. У больного возникают носовые и десневые кровотечения. Лечение проводится в условиях стационара, внутривенным введением противораковых препаратов.
Бластный криз. Наступление этой стадии характеризуется резким увеличением бластных клеток. Для их уничтожения требуется интенсивная терапия.

После проведенного лечения наблюдается ремиссия - период, во время которого количество бластных клеток возвращается к норме. PCR-диагностика показывает, что «филадельфийской» хромосомы больше не существует.

Большинство видов хронического лейкоза настоящее время успешно лечатся. Для этого группой экспертов из Израиля, США, России и Германии были разработаны специальные протоколы (программы) лечения, включающие лучевую терапию, химиотерапевтическое лечение, лечение стволовыми клетками и пересадкой костного мозга. Люди, которым поставлен диагноз лейкоз хронический, могут жить достаточно долго. А вот при остром лейкозе живут очень мало. Но и в этом случае все зависит от того, когда начат лечебный курс, его эффективности, индивидуальных особенностей организма и прочих факторов. Немало случаев, когда люди «сгорали» за несколько недель. В последние годы, при правильном, своевременно проведенном лечении и последующей поддерживающей терапии, срок жизни при острой форме лейкоза увеличивается.

Видео: лекция о миелоидном лейкозе у детей

Волосатоклеточный лимфоцитарный лейкоз

Онкологическое заболевание крови, при развитии которого костный мозг производит чрезмерное количество лимфоцитарных клеток, называется волосатоклеточный лейкоз . Оно возникает в очень редких случаях. Для него характерно медленное развитие и течение болезни. Лейкозные клетки при этом заболевании при многократном увеличении имеют вид небольших телец, обросших “волосами”. Отсюда и название заболевания. Встречается эта форма лейкоза в основном у мужчин пожилого возраста (после 50 лет). Согласно статистике, женщины составляют только 25% общего числа заболевших.

Различают три вида волосатоклеточного лейкоза: рефракторный, прогрессирующий и нелеченный . Прогрессирующая и нелеченная формы - наиболее распространенные, так как основные симптомы заболевания, большинство больных связывают с признаками наступающей старости. По этой причине они обращаются к врачу с большим опозданием, когда болезнь уже прогрессирует. Рефракторная форма волосатоклеточного лейкоза является самой сложной. Она возникает, как рецидив после ремиссии и практически не поддается лечению.

Лейкоцит с “волосками” при волосатоклеточном лейкозе

Симптомы этого заболевания не отличаются от других разновидностей лейкоза. Выявить эту форму можно только проведя биопсию, анализ крови, иммунофенотипирование, компьютерную томографию и аспирацию костного мозга. Анализ крови при лейкозе показывает, что лейкоциты в десятки (в сотни) раз превышают норму. При этом количество тромбоцитов и эритроцитов, а также гемоглобин снижаются до минимума. Все это является критериями, которые свойственны данному заболеванию.

Лечение включает:

Химиотерапевтические процедуры с использованием кладрибина и пентосатина (противораковых препаратов);
Биологическую терапию (иммунотерапию) препаратами Интерферон альфа и Ритуксимаб;
Хирургический метод (спленэктомия) - иссечение селезенки;
Пересадку стволовых клеток;
Общеукрепляющую терапию.

Влияние лейкоза у коров на человека

Лейкоз - распространенное заболевание крупного рогатого скота (КРС). Есть предположение, что лейкозогенный вирус может передаваться через молоко . Об этом свидетельствуют опыты, проводимые на ягнятах. Однако, исследований о воздействии молока от зараженных лейкозом животных на человека, не проводилось. Опасным считается не сам возбудитель лейкоза КРС (он погибает во время нагревания молока до 80°С), а канцерогенные вещества, которые невозможно уничтожить кипячением. К тому же, молоко больного лейкозом животного способствует снижению иммунитета человека, вызывает аллергические реакции.

Молоко от коров, больных лейкозом, категорически запрещается давать детям, даже после термической обработки. Взрослые люди могут употреблять в пищу молоко и мясо животных больных лейкозом исключительно после обработки высокими температурами. Утилизируют только внутренние органы (ливер), в которых в основном размножаются лейкозные клетки.

Видео: острый лейкоз в программе “Жить Здорово!”

Итак, при прохождении очередного обследования лечащий врач ставит Вам страшный диагноз «Лейкоз», острый или хронический, - не стоит впадать в отчаяние, ведь появляется много новых разных методик лечения, лекарственных препаратов, что позволяет оптимистично смотреть на прогноз лечения этого тяжелого заболевания. В нашей статье мы попробуем разобраться, что это за болезнь и как его лечить.

Лейкоз (другое название - лейкемия) – злокачественное заболевание костного мозга человека, в народе еще его называют «раком крови». Первопричиной болезни является нарушение процесса кроветворения в организме: в костном мозге вырабатываются незрелые клетки крови, которые называют бластными клетками. Как правило, это предшественники белых кровяных телец. Бластные клетки, вследствие неконтролируемого размножения, по мере накопления, не дают костному мозгу вырабатывать нормальные клетки крови. Эти злокачественные клетки накапливаются в почках, печени, селезенке и других органах и вызывают нарушение кровоснабжения органов.

В связи с тем, что в организме человека существуют 2 различных линиям кроветворения, различают две основные разновидности лейкоза:

Лимфобластный, т.к. образована бластными клетками, предшественников лимфоцитов;
Миелобластный, т.к. основана на предшественниках лейкоцитов.

Термин острый лейкоз означает агрессивную форму течения заболевания, когда болезнь развивается стремительными темпами.

Наиболее распространенной болезнью является острый лимфобластный лейкоз, который составляет около трех четвертей всех злокачественных заболеваний кроветворной системы. Острые и хронические лейкозы встречаются в среднем в четырех случаях на 100 тысяч человек. Дети составляют около четверти от общего количества заболевших. Подавляющее количество детей болеет этим заболеванием до 14 лет, более подвержены ему мальчики.

Стадии лейкоза

Различают три стадии острого лейкоза:

Начальная - симптомы не выражены или «маскируются» под другие заболевания, например, ОРВИ.
Развернутая - имеются в наличии все типичные признаки заболевания «Острый лейкоз», симптомы ярко выражены. На этой стадии, в основном, и происходит ремиссия или полное излечение болезни.
Терминальная - стадия глубокого угнетения функций кроветворения.

Факторы болезни

В целом, причины появления данной болезни, к сожалению, не найдены. Существует ряд зависимостей от факторов, которые являются причинами заболевания в некоторых случаях:

Проведенная химиотерапия для лечения другого вида злокачественной опухоли повышает риск заболевания.
Наследственность - повышается вероятность заболевания вследствие наличия генетических нарушений и наличии болезни у родственников.
Курение.
Радиационное облучение и др.

Однако существует множество больных лейкозом, у которых не было установленных для болезни факторов риска, причины заболевания так и остаются не выявленными. Наука не стоит на месте и возможно в ближайшем будущем ответ на вопрос о причинах болезни найдется у ученых.

Острый лейкоз. Симптомы

Симптомы у взрослых и у детей практически не различаются. Отличие только в том, что у взрослых при остром лейкозе чаще всего приобретает хроническую форму, а, значит, начало болезни часто закамуфлировано и выражается только в повышенной утомляемости и частых инфекционных заболеваниях.

Общие симптомы

Общими симптомами, характерными для любой стадии, являются:

Потеря веса без каких-либо причин.
Жалобы на ухудшение самочувствия, больной часто устает.
Приступы слабости, апатии, пациент может внезапно захотеть спать.
Ощущение тяжести в животе, преимущественно в левом подреберье.
Более частые инфекционные болезни.
Увеличение потоотделения.
Беспричинное повышение температуры тела.

Сопутствующие симптомы

Такие симптомы напрямую не указывают, что человек болен именно лейкозом, так как характерны и для других недугов, однако они входят в клиническую картину заболевания:

Бледная кожа (вследствие анемии).
Одышка.
Десна могут кровоточить, кровоподтеки по телу, может внезапно пойти носом кровь.
Головная боль.
Ухудшение зрения.
Подташнивание и судорожные явления.
Плохая координации при хождении.
Болезненные ощущения в костях и суставах.

Диагностика

При диагнозе «Острый лейкоз» диагностика проводится в несколько этапов.

Первый и самый очевидный этап диагностики лейкоза заключается в клиническом анализе крови. Расшифровка гемограммы показывает, насколько далеко зашел прогресс болезни. Картина крови показывает наличие патологических изменений в составе крови: низкий уровень эритроцитов и тромбоцитов, наличие бластных клеток.

На втором этапе пациент госпитализируется в стационар и лечащий врач назначает пункцию костного мозга и спинномозговой жидкости для лабораторных исследований их состава.

Третий этап заключается в выявлении влияния болезни на другие органы человека посредством ультразвукового исследования, компьютерной томографии и т.п.

Лечение

Лечение острого лейкоза, как правило, состоит из трех этапов:

Достижение снижения количества бластных клеток до безопасного для здоровья уровня и наступление ремиссии. Проводится химиотерапия специальными лекарствами (цитостатиками) продолжительностью несколько недель, которые разрушают злокачественные клетки крови.
Уничтожение остаточных аномальных бластных клеток во избежание рецидива заболевания.
Проведение поддерживающей терапии.

К сожалению, острый лейкоз, несмотря на лечение, имеет неприятную особенность - рецидивы болезни, которые встречаются довольно часто, в этом случае применяется трансплантация костного мозга как наиболее эффективное средство лечения.

Осложнения

Несмотря на то, что химиотерапия высоко эффективна, однако имеет ряд побочных эффектов. Так, при ее проведении, подавляется кроветворение, резко падает количество собственных тромбоцитов человека и возможно появление кровотечений. С целью предупреждения таких проблем производятся переливания донорской крови и их компонентов – тромбоцитов, эритроцитов. Среди побочных эффектов часто ппациенты жалуются на тошноту, рвоту, выпадение волос, аллергические реакции на препараты химиотерапии.

Во время лечения у организма резко снижается сопротивляемость к различным инфекциям и больным проводят профилактику инфекционных заболеваний курсами антибиотиков, и т.д. Для таких больных опасны любые инфекции, вследствие чего, пациентам ограничивают контакт с внешним миром.

Прогноз

Основные вопросы при диагнозе «Острый лейкоз крови»: Сколько живут с такой болезнью? Можно ли вылечить? Однако ответ на них не так прост на первый взгляд. С диагнозом «острый лейкоз» прогноз продолжительности жизни зависит от множества причин: это и вид лейкоза, стадия болезни, возраст пациента, восприимчивость организма лечения химиотерапией, наличие сопутствующих заболеваний и т.д.

Для детей прогноз для лечения более благоприятный. Во-первых, их чаще обследуют, что дает возможность выявить на ранних стадиях признаки заболевания. Во-вторых, молодой организм более восприимчив к химиотерапии и результаты лечения будут намного лучше и, в третьих, у подавляющего большинства отсутствуют уже накопленные болезни.

Характерной особенностью острого лейкоза является его стремительное развитие и, чем дольше человек не принимает действий по его лечению, тем меньше шансов у него выжить в дальнейшем.

В целом болезнь характеризуется как тяжелая, однако в настоящее время ее научились излечивать, при этом около 90% больных удается достичь полной ремиссии. Однако, важно понимать, что в период полной ремиссии могут быть рецидивы болезни, которые происходят приблизительно в 25% случаев. В случае отсутствия рецидивов в течение 5 лет, считается, что недуг удалось полностью излечить.

Острый лейкоз – состояние, характеризующееся нарушением пролиферации клеток белого кроветворного ростка (лейкоциты, лимфоциты) с бесконтрольным размножением. Физиологически лейкоцитоз появляется при бактериальной инфекции. Лимфоциты увеличиваются при проникновении вирусов.

Клетки белого ростка в норме защищают организм от чужеродной флоры. При лейкозе возникает чрезмерное скопление лейкоцитов в крови, приводящее к следующим клиническим проявлениям:

Увеличение вязкости крови;
Гепатоспленомегалия (повышение объема печени и поджелудочной железы);
Потеря зрения;
Изменение периферического кровоснабжения;
Вторичная недостаточность внутренних органов (боль за грудиной, эпигастрии, пояснице).

Данные симптомы неспецифичны для заболевания, но могут свидетельствовать о начале злокачественной трансформации. При выполнении общего анализа крови в мазке визуализируются бластные формы (первоначальная клетка-родитель всех лейкоцитов).

Что такое острый лейкоз

Классификация лейкоза по течению:

Острый;
Хронический.

Острая форма характеризуется быстрым нарастанием количества клеток белого кроветворного ростка, увеличением печени, селезенки. Обильное скопление лейкоцитов в просвете сосудов значительно повышается вязкость крови. Нарушение кровоснабжения внутренних органов формируется постепенно. Гипоксия опасна для клеток головного мозга. Отсутствие доступа к кислороду в течение 5 минут – летальный исход. Для предотвращения гипоксии назначаются препараты, улучшающие мозговое кровоснабжение (кавинтон, трентал).

Описывая, что такое острый лейкоз, отметим образование уникальных клеток-предшественников белого ростка – бластных форм. Образования содержат ядро, являются родоначальниками последующих лейкоцитов. В норме бласты образуются в костном мозге постепенно на протяжении нескольких месяцев. При лейкозе их вырабатывается много. Когда объем клеток-предшественников превышает размер депо в кости, бласты выходят в кровь. Формы являются маркером степени тяжести лейкоза.

Дифференциальную диагностику патологии нужно проводить с лейкоцитозами. При последней форме увеличивается содержание лейкоцитов крови на фоне инфекции, но общий уровень редко превышает 40х10 в 9-ой степени. При микроскопии мазка не выявляется бластных форм. После лечения антибиотиками уровень лейкоцитов возвращается к норме.

Хронический лимфолейкоз: течение, опасность, осложнения

Хронический лимфолейкоз протекает доброкачественнее, чем острая форма. Опасность представляют бластные кризы с выбросом в кровь одновременно большого количества белых кровяных клеток. Резкое увеличение вязкости крови приводит к нарушению функционирования внутренних органов. Для предотвращения почечно-печеночной недостаточности рекомендует проводить гемодиализ пациента с выраженным кризом.

Пациент с лейкозом может жить полноценной жизнью долгие годы. Главное - вовремя диагностировать болезнь и выбрать правильную тактику лечения.

Лейкоз - наиболее распространенная форма злокачественных заболеваний крови. Существует множество разновидностей лейкозов, каждый из которых отличается течением и иными характеристиками. Прогноз выживаемости при лейкозах рассчитывается индивидуально и зависит от многих факторов, в первую очередь - от вида лейкоза. В целом, раннее обнаружение патологии часто позволяет говорить о благоприятном исходе - длительной ремиссии и даже полном выздоровлении.

Прогнозы при остром лимфолейкозе

При лечение, главным образом, сводится к проведению химиотерапевтических курсов. Как правило, используются несколько цитостатических препаратов (как правило, 3). Лечение острого лимфолейкоза длительное и составляет несколько лет.

Изначально проводится индукционная химиотерапия, основной целью которой является уничтожение раковых клеток костного мозга и крови. Затем проводится консолидационная химиотерапия, которая необходима для уничтожения менее активных атипичных клеток, что нужно для предотвращения возможного рецидива заболевания. Последний этап лечения - профилактическая химиотерапия, при которой уничтожаются остаточные злокачественные клетки, чтобы предотвратить появление метастаз.

Лучевая терапия при остром лимфолейкозе используется в случаях, когда поражается нервная система.

В ряде случаев проводится высокодозная полихимиотерапия, после которой больному делают пересадку костного мозга. К пересадке прибегают в случаях, когда речь идет о рецидивах заболеваниях, и стандартизированные методики консервативного лечения не оказывают должного терапевтического эффекта.

Достаточно сложная процедура, требующая высокой точности проведения лечения, а также положительной приживаемости донорского материала.

Острый лимфолейкоз - болезнь, при которой сложно спрогнозировать выживаемость больного. У некоторых пациентов наступает ремиссия на долгие годы, и они живут полноценной жизнью. Иногда болезнь возвращается спустя короткий промежуток времени. При успешной пересадке костного мозга, обычно, прогнозы на длительную ремиссию благоприятны, особенно для детей до 10 лет. В период ремиссии симптомы заболевания почти отсутствуют.

Прогноз выживаемости при остром миелолейкозе

Лечение острого миелолейкоза сводится к использованию мощных химиопрепаратов, уничтожающих раковые клетки, а также антибиотиков, поскольку при лечении данной патологии существует повышенная вероятность присоединения серьезных инфекций вплоть до наступления сепсиса.

Как и в случае острого лимфолейкоза, комбинированная, и предусматривает применение 2-3 видов цитостатических препаратов.

На выживаемость пациента при остром миелолейкозе влияют сразу несколько факторов: возраст больного, разновидность клеток, подвергшихся патологическому изменению, правильность выбранной тактики лечения и другие.

Если пациенту не более 60 лет, то при стандартном лечении выживаемость при остром миелолейкозе составляет не более 6 лет. С возрастом вероятность длительной ремиссии снижается. Так, если речь идет о пациентах старше 60 лет, то пятилетняя выживаемость отмечается у 10% пациентов.

Если при острых лейкозах развивается сепсис, то часто это заканчивается смертью больного. Если после 5-6 лет ремиссии не наступает рецидива болезни, то можно говорить о полном выздоровлении больного. Если лечение было успешным, а пациент следит за собой, придерживаясь всех рекомендаций врачей, то нередко выживаемость составляет 10 и более лет.

Прогноз выживаемости при хроническом миелоидном лейкозе

Что касается хронических форм лейкозов, то прогнозы тут, как правило, гораздо благоприятнее, чем при острых формах патологий.

При хроническом миелоидном лейкозе прогноз выживаемости больного зависит от ряда факторов, которых определяют на стадии диагностики заболевания. В среднем, 5-летняя выживаемость при хроническом миелоидном лейкозе отмечается более чем в 90% случаев. С появлением современных методов биологической и таргетной терапии вероятность выздоровления или достижения длительной (на долгие годы) ремиссии существенно увеличилась.

В случае, когда стандартные курсы химиотерапии, биотерапии и таргетного лечения не приводят к желаемым результатам, то прибегают к трансплантации стволовых клеток костного мозга. Такое лечение, в случае его успешности, дает хорошие результаты и позволяет добиться ремиссии на 15 лет и более. Однако такой благоприятный исход возможен в случае, когда болезнь выявляют на ранней стадии. Что касается лечения хронического миелоидного лейкоза поздних стадий, то прогноз часто неблагоприятный.

Прогнозы при хроническом лимфоцитарном лейкозе

Хронический лимфоцитарный лейкоз - заболевание, которое не поддается лечению. Однако с помощью современных фармакологических препаратов, применяющихся в онкогематологии, болезнь можно долгие годы держать под контролем. Примерно 50% пациентов живет минимум 5 лет после постановки диагноза. При благоприятных обстоятельствах и успешном лечении выживаемость может составить 10 и более лет.

Прогноз при хроническом лимфоцитарном лейкозе зависит от стадии заболевания, на которой было начато лечение. Так, на стадии А (начальная стадия) выживаемость составляет 10 лет и более. Если лечение начато на стадии В, то пациент живет от 5 до 8 лет. На стадии С - от 1 до 3 лет.

Безусловно, вышеперечисленные цифры являются условными. Прогноз при данной патологии рассчитывается в индивидуальном порядке с врачом.

Отметим, что в настоящее время проводятся серьезные клинические испытания с новейшими препаратами для прицельного уничтожения злокачественных клеток крови при хронических формах лейкоза. Внедрение подобных методов лечения в практику существенно улучшит прогнозы при хронических лейкозах.

Прогнозы при волосатоклеточном лейкозе

Это достаточно редкое заболевание крови, являющееся одним из вариантов хронического лейкоза. При волосатоклеточном лейкозе поражаются В-лимфоциты, и раковые клетки имеют рваные или волосатые края, из-за чего болезнь и получила такое название.

Хорошая новость в том, что волосатоклеточный лейкоз развивается достаточно медленно, и при выявлении этой патологии больные живут минимум 10 лет. Примерно у 40% больных спустя 10 лет ремиссии болезнь рецидивирует. А при вторичном лечении заболевания прогноз составляет 5 и более лет.

Как вы понимаете, выживаемость при раке крови и кроветворных органов сильно зависит от стадии, на которой было выявлено заболевание. Своевременная диагностика и верная тактика лечения позволяют добиться длительной стойкой ремиссии и даже полного выздоровления. Современные технологии биотерапии и таргетного лечения существенно увеличили продолжительность жизни пациентов с раком крови, а самое главное - улучшили качество жизни, что позволяет пациенту жить в привычном для него ритме и быть полезным для своей семьи и общества.