Паралич периодический гипокалиемический - описание, причины, лечение. Лечение гипокалиемического периодического паралича

Р. К. Григгс (R . С. Griggs )

У здорового человека внезапная утрата нормальной мышечной силы наблюдается крайне редко. В то же время жалоба на периодически наступающую общую мышечную слабость довольно распространена. Истинная оценка указанного симптома довольно трудоемка, так как при обследовании больного между приступами мышечной слабости обычно не удается выявить отклонений от нормы, а полагаться в диагностическом суждении лишь на данные анамнеза довольно рискованно. В данной главе рассматриваются первичные периодические параличи.

У всех первичных периодических параличей есть некоторые общие черты. У большинства пациентов заболевание наследуется как аутосомно-доминантная патология. Симптомы заболевания обычно проявляются на ранних этапах жизни, значительно реже - после 25 лет. Атаки заболевания возникают, как правило, после отдыха или сна и никогда не беспокоят больного в период обычной активной жизнедеятельности; провоцирующим моментом часто служит предшествующее физическое напряжение. Во время приступа больные обычно остаются в полном сознании. На ранних этапах болезни в межприступном периоде мышечная сила остается совершенно нормальной, но после того как приступы заболевания продолжаются в течение нескольких лет, развивается прогрессирующая мышечная слабость. Все формы периодического паралича поддаются лечению, так что прогрессирующую мышечную слабость можно своевременно предупредить и даже подвергнуть обратному развитию.

Диагноз основывается на анамнезе и подтверждается определением электролитов сыворотки крови во время приступа заболевания, а также оценкой мышечной силы в ответ на провоцирующие тесты с глюкозой, инсулином, калием и холодом.

Гипокалиемический периодический паралич

В 2/3 случаев это аутосомно-доминантное заболевание, а в 1/3 - спорадическое. Мужчины болеют чаще и тяжелее. Приступы мышечной слабости, как правило, начинаются в подростковом возрасте, но могут проявиться и в 1-м десятилетии жизни. После 25 лет заболевание начинается редко. Если же начало «заболевания» отмечено в пожилом возрасте, то оно практически никогда не является данной нозологической формой. Частота приступов различна: от 1 раза в сутки до 1 раза в год. Приступы длятся от 3-4 ч до суток или даже более. Они могут быть спровоцированы высоким содержанием в пище углеводов и поваренной соли. В паралич обычно вовлекаются мышцы конечностей, причем проксимальные в большей степени, нежели дистальные. Редко в патологический процесс втягивается глазодвигательная, бульбарная и дыхательная мускулатура. Поражение же бульбарной и дыхательной мускулатуры может оказаться фатальным. Рефлексы снижаются, иногда во время приступов возникают сердечные аритмии. После того как атаки заболевания длятся в течение года, может развиться постоянная слабость проксимальных мышц конечностей. При обследовании больного между приступами патологии обычно не устанавливают, за исключением миотонии век. Диагноз ставят по низкому содержанию калия в сыворотке крови во время паралитической атаки, исключив все другие причины гипокалиемии. На ЭКГ, снятой во время атаки заболевания, можно видеть характерные для гипокалиемии изменения. ЭМГ неинформативна с диагностической точки зрения; в биоптате мышцы выявляют одиночные или множественные центрально расположенные в миофибриллах вакуоли. У больных, у которых атаки заболевания очень редки, и нецелесообразно ждать целей диагностики спонтанных приступов, можно произвести провокационное тестирование с применением глюкозы и инсулина. Указанные тесты потенциально опасны, так что их необходимо проводить при тщательном мониторном наблюдении за состоянием жизненно важных функций организма бального. Поскольку указанное заболевание встречается довольно редко, эти тесты лучше всего проводить в специализированных диагностических центрах и только высококвалифицированным персоналом.

Патогенез. Патогенез паралитических атак во многом неясен. У больных с гипокалиемическим периодическим параличом содержание общего калия в организме, как правило, не снижено. Перед приступами или во время них повышенного выделения калия с мочой не происходит, но имеет место избыточное поступление калия из крови в мышцы, что может быть обусловлено какой-то аномалией мышечных мембран, что и делает мышцу электрически невозбудимой. Мышцы таких больных после насыщения калием становятся особенно чувствительными к инсулину. Значение этого неизвестно, поскольку мышечная слабость проявляется очень резко при уровне калия в крови, обычно не сопровождающемся теми или иными патологическими проявлениями у здоровых лиц. И более того, атаки мышечной слабости возможны и тогда, когда содержание инсулина в крови достаточно низко. Таким образом, за возникновение мышечной слабости ответственны факторы, иные, чем гипокалиемия per se .

Лечение. Острые атаки. При острых параличах эффективны соли калия. Перорально дают хлористый калий в дозе 0,2-0,4 мэкв/кг. Если возникает острая мышечная слабость, препарат в такой же дозе дают больному через каждые 15-30 мин в зависимости от показателей ЭКГ, содержания калия в сыворотке крови и восстановления мышечной силы. Не столь резкие приступы мышечной слабости обычно проходят сами; исчезновение мышечной слабости может быть ускорено физическим упражнением для пораженной мышцы. Если больной не может глотать или у него рвота, то необходимо наладить внутривенное введение лекарственного средства. Обычно повторно болюсно вводят небольшие дозы хлористого калия (0,1 мэкв/кг) через каждые 5-10 мин при тщательном мониторировании ЭКГ и содержания калия в сыворотке крови. Если калий вводить в виде разведенного раствора (20-40 мэкв/л) в 5% растворе глюкозы или в физиологическом растворе, то концентрация иона в крови может уменьшиться, а мышечная слабость, соответственно, усилиться. Лучше всего в таких случаях внутривенное введение калия осуществлять в растворе маннитола, поскольку он способствует быстрому восстановлению концентрации этого иона в крови до нормального уровня, помогая тем самым избежать рискованного снижения его концентрации, как это случается иногда при введении калия в растворе глюкозы или в физиологическом растворе.

Профилактика приступов периодического паралича. Задача врача - предотвратить возникновение приступов периодического паралича, а также предупредить возможную мышечную слабость в период между приступами. Если же приступ все же случился, то лечение должно уменьшить продолжительность периода послеприступной мышечной слабости. Средства предупреждения острых приступов периодического паралича вполне доступны, хроническая же прогрессирующая межприступная мышечная слабость нередко приводит к развитию тяжелой инвалидности. Профилактическое применение солей калия даже в больших дозах не предупреждает возникновения атак, но диакарб (125-1000 мг в день дробно) купирует атаки у большинства больных. Механизм действия ацетазоламида во многом неясен, но он может блокировать утечку калия из сыворотки крови в мышцы. Метаболический ацидоз, который он вызывает, может углубить его лечебный эффект. Парадоксально, но ацетазоламид снижает содержание калия в крови посредством калийуреза. Для достижения адекватной терапевтической реакции некоторым больным приходится параллельно наряду с ацетазоламидом внутривенно вводить еще и калий, при этом больным не следует употреблять пищу, богатую углеводами. Хроническое лечение ацетазоламидом нередко осложняется образованием камней в почках. Необходимо отметить, что у некоторых больных ацетазоламид не только не купирует приступ мышечного паралича, но даже усугубляет его. В таких случаях для лечения больных следует применять триамтерен (25-100 мг в день) или спиронолактон (25-100 мг в день).

Тиреотоксический периодический паралич

Атаки гипокалиемического периодического паралича могут возникать у больных, страдающих тиреотоксикозом; чаще всего это представители латиноамериканской популяции (преимущественно молодые) или мужчины восточного происхождения; у представителей этих этнических групп периодический паралич встречается с частотой до 10%. У многих таких больных диагноз тиреотоксикоза ставят с большим опозданием (до многих месяцев). Периодический паралич обусловлен Т3-токсикозом, а также с экзогенным применением тиреоидного гормона. Обычно начало периодического паралича совпадает с началом тиреотоксикоза, в противном случае заболевание напоминает семейный гипокалиемический периодический паралич. Острые атаки заболевания удается купировать препаратами калия. Адекватное лечение по поводу фонового заболевания (в данном случае тиреотоксикоза) способствует исчезновению приступов заболевания; использование р-адреноблокаторов уменьшает частоту и выраженность атак паралича, по сравнению с контрольной группой больных тиреотоксикозом. Ацетазоламид неэффективен для профилактики атак паралича.

Гиперкалиемический периодический паралич

Это заболевание отличается от гипокалиемического периодического паралича тем, что его приступы обычно очень непродолжительны по времени (1-2 ч или менее), но зато более часты; нередко при этом наблюдают клинически выраженную или электромиографически выявляемую миотонию. Приступы провоцируются голодом или возникают во время отдыха после физической нагрузки. Заболевание обычно начинается в более раннем возрасте, чем гипокалиемический периодический паралич, так что приступы миотонии могут быть совершенно очевидными в течение первого года жизни. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно; редко встречаются и спорадические случаи.

Термин «гиперкалиемический» несколько ошибочен, так как у больных часто во время приступа отмечают нормокалиемию. Дело в том, что приступы данного паралича провоцируются применением препаратов калия. Так что более точным названием заболевания следует считать «калийчувствительный периодический паралич». Более того, в период между приступами, когда у больных не наблюдают мышечной слабости, содержание калия в крови слегка повышено. Приступы заболевания характеризуются слабостью преимущественно мышц конечностей, хотя, конечно, в патологический процесс могут вовлекаться «краниальные» мышцы и дыхательная мускулатура. У некоторых больных появляется сердечная аритмия. Часто присоединяются парестезии и болевые ощущения в мышцах, положительный симптом Хвостека.

Предположение о возможном диагнозе может возникнуть, если во время атак периодического паралича отмечают умеренное повышение концентрации калия в крови, что бывает почти у 50% больных; временами, однако, содержание калия в сыворотке крови остается нормальным или несколько снижается. Внутривенная «нагрузка» глюкозой и инсулином не вызывает мышечной слабости, но тест с нагрузкой калием (0,05-0,15 г/кг) вызывает у таких больных резкую мышечную слабость. Миотония при этом может усилиться. Калиевый тест в подобных случаях потенциально опасен и противопоказан больным с болезнями почек или сахарным диабетом. Определение уровня калия в крови, выполненное в связи с другим заболеванием, может навести на мысль о гиперкалиемическом периодическом параличе, так как слегка повышенное содержание этого иона бывает у таких больных и в межприступный период. Признаки миотонии на ЭМГ, а также обнаружение вакуолей в мышечных клетках в биоптате пораженной мышцы подтверждают диагноз.

Патогенез. Дело в том, что гиперкалиемия во время приступов гиперкалиемического периодического паралича редко бывает достаточно выраженной, чтобы именно с ней связать возникновение паралича. И, более того, содержание калия в сыворотке крови может при этом даже остаться нормальным. Так что в патогенезе указанных приступов явно участвуют какие-то другие факторы, кроме гиперкалиемии. Обнаруживаемые при этом патологические изменения в сарколемме могут вызвать спонтанную деполяризацию мышечных клеток и быть причиной как миотонии, так и паралича. В просхождении же спонтанной деполяризации может участвовать уменьшение активности натриево-калиевого насоса.

Лечение. Приступы мышечной слабости при гиперкалиемическом периодическом параличе редко бывают достаточно резко выражены, поэтому ургентных вмешательств не требуется. Приступы, как правило, не заканчиваются смертью больного. Перорально дают глюкозу или другие углеводы, что ускоряет выздоровление. Так как после повторных атак в межприступном периоде может развиться мышечная слабость, то целесообразно осуществлять профилактическую терапию. Примечательно, что ацетазоламид (125-1000 мг в день), обычно являющийся препаратом выбора при гипокалиемическом периодическом параличе, стал первым препаратом, эффективным и при гиперкалиемическом периодическом параличе, что, возможно, обусловлено его калийпеническим эффектом. Тиазидные диуретики [например, хлортиазид ( Clorothiazide ) 250-1000 мг в день] более эффективны и оказывают меньше побочных эффектов.

Нормокалиемический периодический паралич

У большинства больных с периодическим параличом, у которых во время приступов заболевания содержание калия в сыворотке крови остается на нормальном уровне, проявляются такие же симптомы, как и при гиперкалиемическом периодическом параличе; они также хорошо реагируют на препараты калия, фактически так называемые гиперкалиемические и нормокалиемические формы периодического паралича по сути являются одной и той же нозологической единицей. Изредка больные с нормокалиемическим периодическим параличом оказываются нечувствительными к препаратам калия, однако при мышечной биопсии у них обнаруживают признаки деструкции мышцы и другие морфологические изменения, что позволяет исключить первичный периодический паралич.

Парамиотония с периодическим параличом

Приступы периодического паралича наблюдают и при парамиотониях, либо провоцируемых охлаждением, либо возникающих спонтанно. Врожденная парамиотония характеризуется парадоксальной миотонией (т. е. миотонией, усугубляющейся при мышечной активности), они провоцируются охлаждением; приступы возникают спонтанно, а наследственный анамнез отягощен тем, что заставляет предполагать аутосомно-доминантное наследственное заболевание. Провоцирование мышечной слабости охлаждением отличает эту форму периодического паралича от других. Практически полезной оказалась нижеследующая субклассификация парамиотонии: 1) врожденная парамиотония, при которой спонтанные приступы мышечной слабости сопровождаются уменьшением содержания калия в крови, а различные мероприятия, направленные на снижение уровня калия в крови, как правило, провоцируют возникновение приступов; 2) парамиотонический паралич, при котором спонтанные приступы заболевания могут сопровождаться гиперкалиемией и провоцироваться пероральным приемом препаратов калия. Эта повышенная чувствительность к калию привела в прошлом к неправильной классификации данного состояния, которое рассматривали как вариант гиперкалиемического или нормокалиемического периодического паралича.

Диагноз зависит от того, можно ли спровоцировать мышечную слабость с помощью охлаждения или нет.

Тесты с глюкозой и инсулином, а также с препаратами калия помогают осуществить более детальную субклассификацию заболевания, а также помогают выбрать адекватный препарат для лечения больного.

Патогенез. Оба типа парамиотонии, по-видимому, имеют различную этиологию. При врожденной парамиотонии охлаждение мышцы приводит к патологической деполяризации, что обусловливает сначала миотонию, а затем потерю ею возбудимости. Проводимость, осуществляемая с помощью натрия и калия, резко нарушается при охлаждении мышцы. Патология в натриевых каналах, по-видимому, и является ответственной за нарушение нервной проводимости.

Лечение. Спонтанные атаки периодического паралича пи врожденной парамиотонии встречаются относительно редко. И часто больным не требуется какого-либо профилактического лечения для предупреждения приступов.

При врожденной парамиотонии больным с частыми и тяжелыми приступами заболевания целесообразно назначать спиронолактон, а больным с парамиотоническим периодическим параличом - ацетазоламид или тиазиды. Ацетазоламид в свою очередь может спровоцировать мышечную слабость при врожденной парамиотонии, в то время как миотония при врожденной парамиотонии может смягчиться под влиянием как ацетазоламида, так и токаинида ( Tocainide ); действие последнего, вероятно, связано с блокированием патологических натриевых каналов.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

Наименование:

Паралич периодический гипокалиемический

Факторы риска

Клиническая картина

Лабораторные исследования

ВВЕДЕНИЕ . Пароксизмальная миоплегия, или периодический паралич, - весьма редкий наследственный неврологический синдром, характеризующийся приступами вялого паралича или плегии скелетных мышц за счет утраты их способности к возбуждению и сокращению. Биохимическим субстратом данного состояния является резкое снижение уровня калия и повышенное содержание креатинфосфокиназы в крови. Наряду со случаями наследственного (семейного) периодического паралича описаны гиперкалиемические, гипокалиемические, нормокалиемические, миотонические, а также симптоматические пароксизмальные миоплегии. Наиболее часто встречающаяся форма миоплегии - симптоматическая гипокалиемическая, которая является осложнением ряда заболеваний или медикаментозной терапии.

Дефицит калия - один из наиболее частых в клинической практике видов электролитных нарушений. У >20% госпитализированных пациентов выявляют гипокалиемию. Низкую концентрацию калия могут выявлять у ≈40% процентов амбулаторных пациентов, принимающих тиазидные диуретики (Gennari F.J., 1998; Khow K.S. et al., 2014).

КАЛИЙ – основной внутриклеточный катион тканей различных органов, примерно 98% его сосредоточено внутри клеток. В условиях нормы в клетке его содержится 150 - 160 ммоль/л, а в сыворотке крови - 3,7 - 5,5 ммоль/л. Большая часть калия в организме находится внутриклеточно, поэтому возможна существенная потеря внутриклеточного калия без больших изменений его содержания в сыворотке. Натрий-калиевый насос, расположенный в клеточной мембране, - основной механизм поддержания баланса между внутри- и внеклеточным калием.

Ион калия - весьма важный компонент в поддержании гомеостаза, особенно в критических состояниях. Калий играет существенную роль в осуществлении биоэлектрической активности клеток и поддержании нервно-мышечной возбудимости и проводимости.

В нормальных условиях калий поступает с пищей и абсорбируется через желудочно-кишечный тракт (ЖКТ) с последующей экскрецией избытка через почки. Эффективному усвоению калия способствует витамин В6, а алкоголь, наоборот, оказывает негативное влияние на баланс этого элемента. Суточная потребность ребенка в калии зависит от возраста: 1 - 3 года - 400 мг, 3 - 7 лет - 600 мг, 7 - 11 лет - 900 мг, 11 - 14 лет - 1500 мг, старше 14 лет - 2500 мг. Высокое содержание калия отмечается в кураге, урюке, фасоли, черносливе, горохе, орехах, щавеле, картофеле, шпинате, петрушке, черной смородине, абрикосах и колеблется от 1780 до 300 мг% (продукты указаны в порядке убывания содержания калия).

Гипокалиемия - стойкое снижение сывороточной концентрации калия - менее 3,5 ммоль/л. Основные проявления гипокалиемии связаны с нарушением электрических свойств мембран возбудимых тканей (наиболее часто при гипокалиемии в организме больного страдают нервно-мышечная, кардио-васкулярная и гастро-интенстинальная системы). Жалобы и симптомы, сопровождающие снижение уровня калия в организме, разнообразны и неспецифичны, что позволяет говорить не о клинической картине, а о многочисленных клинических масках гипокалиемии. Самые частые из них - нейро-миопатические (утомляемость, парестезии, генерализованная мышечная слабость, парез тонкого кишечника) и психо-эмоциональные нарушения (например, сонливость, спутанное сознание и т.п.), кардиальный синдром (нарушение ритма сердца), синдром полиурии-полидипсии.

... подробнее

в статье «Гипокалиемия и гипомагниемия и их коррекция у детей и подростков» Козловский А.А., Гомельский государственный медицинский университет (журнал «Медицинские новости» №6, 2012) [читать ]

в статье «Препараты калия и магния в современной клинической практике» О.А. Федорова, редакция журнала «Український медичний часопис» (www.umj.com.ua | УКР. МЕД. ЧАСОПИС, 1 (99) - I/II 2014) [читать ]

в презентации «Обмен калия» Проф. Ю.П. Малышев, Кубанский государственный медицинский университет, г. Краснодар, 2009 [читать ]

в статье «Редкие заболевания в практике «взрослого» нефролога: состояния, ассоциированные с гипокалиемией. Сообщение I. Гомеостаз калия, классификация и клиника гипокалиемий» Каюков И.Г., Смирнов А.В., Шабунин М.А., Есаян А.М., Кучер А.Г., Рысс Е.С., Кисина А.А., Щербак Л.А., Никогосян Ю.А., Куколева Л.Н. (журнал «Нефрология» №4, 2008) [читать ]

ОСТРАЯ ГИПОКАЛИЕМИЧЕСКАЯ МИОПЛЕГИЯ , характеризующаяся генерализованной острой мышечной слабостью, сопровождается низким содержанием калия в плазме крови (3,5 ммоль/л и менее). При небольшом снижении уровня калия в крови (до 3 - 3,5 ммоль/л) неврологическая симптоматика может не развиваться. При значительном дефиците калия, помимо слабости в нижних конечностях, распространяющейся по типу восходящего паралича (вначале больной жалуется на мышечную слабость, особенно в мышцах ног), отмечают поражение краниальных (в том числе бульбарных) и респираторных скелетных мышц. На гипокалиемические параличи указывают внезапное начало миоплегического эпизода и арефлексия в отсутствие поражения сенсорной сферы, угнетения сознания и нарушения функций тазовых органов. При тяжелой гипокалиемии (менее 2,5 ммоль/л) без соответствующей терапии миопатия может прогрессировать до развития рабдомиолиза, миоглобинурии и острой почечной недостаточности. Такие осложнения часто отмечают при вторичной гипокалиемии, развившейся на фоне хронического алкоголизма (Cohn J.N. et al., 2000). Скорость появления клинических признаков, как правило, коррелирует с тяжестью гипокалиемии. Смертность при гипокалиемической миоплегии определяется фатальными сердечными аритмиями (от желудочковой экстрасистолии до мерцания желудочков), у больных, как правило, страдающих патологией кардио-васкулярной системы (ишемической болезнью сердца, хронической сердечной недостаточностью, гипертрофией левого желудочка), дыхательной недостаточностью.

подробнее в статье «Гипокалиемические миоплегии» Т.Г. Саковец, Э.И. Богданов, Казанский государственный медицинский университет (журнал «Казанский медицинский журнал» №6, 2013) [

Тиреотоксический периодический гипокалиемический паралич (ТПП). В случаях, когда периодический паралич сочетается с тиреотоксикозом, он очень напоминает наследственный периодический гипокалиемический паралич и проявляется преходящими приступами мышечной слабости, которые сохраняются в течение нескольких часов или дней. Наиболее часто приступ начинается с паралича проксимальных мышц ног, затем вовлекаются мышцы рук и туловища. Поражение бульбарных мышц встречается редко. Атаки паралича возникают во время отдыха, после предшествовавшего физического перенапряжения или после пребывания на холоде. Паралич может захватывать только отдельные мышечные группы или быть генерализованным. Сильнее поражаются мышцы, которые непосредственно функционировали во время физической нагрузки. При генерализованных атаках обычно преобладает поражение проксимальных мышц над дистальными, бульбарные и диафрагмальные мышцы сохраняют свою функцию. Иногда мышцы становятся твердыми на ощупь и опухшими. Глубокие рефлексы остаются нормальными или усиливаются, механическая возбудимость мышц понижается.

ТПП напоминает наследственный периодический паралич (НПП) по ряду признаков: снижение уровня калия в плазме крови во время генерализованных атак, провокация приступов введением глюкозы или натрия. Однако ТПП по ряду признаков отличается от наследственного периодического паралича. Атаки при ТПП чаще возникают вечером или ночью, тогда как при НПП они появляются при пробуждении, утром. При ТПП частота атак резко варьирует: интервалы между атаками составляют несколько дней или один-два раза в год. Приступы слабости продолжаются несколько часов, а если вовлекается небольшое число мышц рук и туловища - двое и более суток. После исчезновения параличей мышечная слабость может выявляться еще в течение 2-3 дней. При ТПП провоцирующими факторами атак являются: перегревание или переохлаждение, стресс, травма, прием алкоголя, соли и углеводов. Атаки провоцируются также приемом ацетазоламина. ТПП чаще встречается у мужчин в возрасте 30-40 лет, тогда как НПП чаще возникает у мужчин до 20 лет. ТПП встречается как спорадические случаи, а НПП имеет аутосом-но-доминантный тип наследования.

При морфологическом исследовании скелетной мышцы после атаки у больных НПП отмечаются признаки вакуольной миопатий, что не наблюдается при ТПП. Наконец, все случаи ТПП излечиваются после коррекции тиреотоксикоза.

Однако взаимосвязь тиреотоксикоза с периодическим параличом остается не совсем ясной. В ряде случаев тиреотоксикоз вызывает приступы периодического паралича, в других - только способствует проявлению латентно протекающей пароксизмальной миоплегии. Предполагается, что тиреоидные гормоны усугубляют электролитные нарушения в мембране мышечного волокна и тем самым способствуют проявлению атак генетически обусловленного периодического паралича.

Пoд peд. проф. А. Скоромца

"Тиреотоксический периодический гипокалиемический паралич" и другие статьи из раздела

Периодический гиперкалиемический паралич (пароксизмальная миоплегия, болезнь Гамсторп) (G72.3) — это аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся приступами мышечной слабости или паралича, возникающих в ситуациях гиперкалиемии.

Первые клинические симптомы появляются в 5-20 лет, проявляются приступами мышечной слабости, адинамии. Приступы возникают днем, провоцирующими факторами могут быть голодание, употребление в пищу продуктов, богатых калием (курага, изюм, чернослив), а также содержащих калий лекарственных препаратов, физические нагрузки и переохлаждение.

Приступам слабости предшествует ощущение покалывания, ползания мурашек в лице, конечностях. Продолжительность приступа слабости — от 1 часа до нескольких дней. После окончания приступа у части больных отмечается болезненность в мышцах и усиленный диурез. У 60% пациентов приступ сопровождается вегетативными реакциями: артериальной гипертонией, потливостью, жаждой, тахикардией, аритмиями. С возрастом выраженность и частота приступов уменьшается.

При объективном осмотре отмечают симметричную мышечную слабость и мышечную гипотонию в дистальных отделах конечностей во время приступа (80-95%). Сухожильные рефлексы с конечностей во время приступа слабости отсутствуют (75%). Выявляют вегетативные нарушения (потливость, жажду, повышение артериального давления, сердцебиение) (60%), постприступные миалгии в дистальных отделах конечностей (50%). В 50% случаев наблюдаются миотонии век, языка.

Диагностика

Дифференциальный диагноз:

• Дроп-атаки.
• Атонические эпилептические приступы.
• Уремия.
• Болезнь Адиссона.

Лечение периодического гиперкалиемического паралича

Для купирования приступа — в/в инфузия 40%-ного раствора глюкозы или 10%-ного раствора кальция глюконата; прием диакарба; исключение пищи, богатой калием. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Рекомендации (диуретическое средство). Режим дозирования: внутрь, в дозе 0,25 г 2-3 раза в день.
• Сальбутамол (стимулятор бета-адренорецепторов). Режим дозирования: ингаляторно, 2-4 ингаляции (200-100 мг препарата) для купирования приступа.
• (препарат, улучшающий сократимость мышц). Режим дозирования: в/в, 20 мл 10% раствора для купирования приступа.