Baltos ir mėlynos spalvos širdies defektai. Įgimtos blyškios širdies ydos

Išgirdę apie tokią diagnozę kaip baltos ir mėlynos širdies ydos, daugelis tėvų pradeda panikuoti. Tokia reakcija yra gana pagrįsta, nes įvairūs kūdikių širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi defektai yra patologinės būklės, kurios yra labai pavojingos normaliam jos funkcionavimui, kurios, remiantis statistiniais duomenimis, yra pirmoje vietoje kūdikių mirtingumo priežasčių struktūroje. iki 1 metų amžiaus.

Įgimta širdies liga () yra gana dažnas reiškinys pediatrijoje. Tokios ligos pasireiškia kas 8 naujagimiams ir daugeliu atvejų reikalauja chirurginės korekcijos.

Laimei, šiandien beveik visos širdies ydos sėkmingai ištaisomos, o sergantis vaikas turi galimybę augti ir vystytis, niekuo nesiskiria nuo jo bendraamžių.

Kodėl atsiranda ydos?

Įgimtos širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimai yra sudėtingi anatominiai ir fiziologiniai širdies ir stambiųjų kraujagyslių struktūrų defektai, kurie sutrikdo normalią hemodinamiką ir sukelia kompleksinius sutrikimus vaiko organizme.

Dauguma šių ŠKL yra genetinės kilmės ir susidaro jau 6-8 vaisiaus embriono vystymosi savaitę. Būtent šiuo laikotarpiu yra didžiausia įvairių negimusio kūdikio širdies ydų rizika, kurių priežastys gali būti šios:

• virusinės infekcijos, kurias patyrė nėščia moteris;
• blogi būsimos motinos įpročiai;
• sunkios darbo sąlygos ir pavojingas darbas būsimo kūdikio tėvams;
• radiacijos poveikis moters organizmui, cheminiai veiksniai, prasta aplinkos padėtis regione ir kt.;
• genetinis polinkis;
• nėščios moters amžius yra vyresnis nei 35 metai (tai prisideda prie genetinių mutacijų vystymosi);
• vaistų (antibiotikų, gliukokortikoidų, nesteroidinių vaistų nuo uždegimo, sulfonamidų, trankviliantų ir daugelio kitų) vartojimas.

Įgimtų širdies ligų klasifikacija

Yra apie šimtas įvairių širdies apsigimimų, kurie skiriasi savo lokalizacija, sutrikimų sunkumu, klinikiniu vaizdu. Dažniausi širdies vožtuvų ir aortos defektai, atvira ovalinė anga, nenormali didžiųjų kraujagyslių, besitęsiančių tiesiai iš širdies, vietos, tarpskrandžių ir tarpprieširdinių pertvarų defektai.

Atsižvelgiant į klinikines ligos apraiškas, šiuolaikiniai gydytojai išskiria dvi dideles įgimtų širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi defektų grupes, tokias kaip baltos ir mėlynos širdies ydos.

Esant baltoms širdies ydoms, vaikų oda tampa blyški, o esant mėlynai – diagnozuojama odos cianozė.

Tarp mėlynojo tipo vystymosi defektų dažniausiai klinikinėje praktikoje specialistams tenka susidurti su plaučių atrezija. Dažniausiai balti defektai yra vožtuvo aparato arba intrakardinių pertvarų defektai, kurie sutrikdo hemodinamiką širdies viduje.

Kaip atsiranda balti ir mėlyni defektai?

Baltos širdies ydos pasižymi naujagimių ir kūdikių odos blyškumu, kuris paaiškinamas kraujo išleidimu iš kairės į dešinę, nesusimaišant jo veniniams ir arteriniams komponentams.

Šios raidos anomalijos pasireiškia didėjančio širdies nepakankamumo požymiais, triukšmo buvimu klausantis širdies garsų, kūdikio lūpų ir odos blyškumu, ypač verkiant ar geriant motinos pieną. Be to, pirmaisiais gyvenimo metais vaikas gali atrodyti visiškai sveikas.

Pirmieji ligos simptomai, kaip taisyklė, pradeda pasireikšti aktyvaus kūdikio augimo, jo vidaus organų ir hormonų lygio pertvarkymo laikotarpiu.

Maždaug 8-10 metų po gimimo jauni pacientai jaučia dusulį fizinio krūvio metu, o paskui ramybės būsenoje, krūtinės skausmą, galvos skausmą, nuovargį ir apatinių kūno dalių vystymosi sulėtėjimą.

Ekspertai išskiria keturis pagrindinius baltųjų širdies defektų potipius:

1. defektai su praturtėjusia plaučių kraujotaka;
2. vystymosi anomalijos su plaučių kraujotakos išsekimu;
3. defektai, kurių metu išeikvota sisteminė kraujotaka;
4. defektai be hemodinamikos sutrikimų, susijusių su nenormalia širdies vieta krūtinės ertmėje.

Mėlynos širdies ydos lydi kūdikio odos pamėlynavimas, apatinių ir viršutinių galūnių distalinių dalių akrocianozė ir šaltis, atsirandantis dėl veninio ir arterinio kraujo maišymosi.

Mėlyni širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi defektai jaučiasi net naujagimio laikotarpiu, kai kūdikį gali ištikti pavieniai širdies priepuoliai su trumpalaikiu sąmonės netekimu, stipriu dusuliu ir neramiu elgesiu. Su amžiumi tokie priepuoliai dažnėja, o jų simptomai tampa spalvingesni ir ryškesni. Tokie vaikai po priepuolio gali pailsėti ant kojų, todėl greičiau atsigauna.

Yra dviejų tipų mėlynos širdies ydos:

1. anomalijos su plaučių kraujotakos praturtėjimu;
2. defektai, kuriuos lydi plaučių kraujotakos išsekimas.

Šiuo metu gydytojai įgimtas širdies ydas gali diagnozuoti iš karto po kūdikio gimimo, naudodami modernią ultragarso aparatūrą, kuri gali nustatyti net menkiausius širdies ir kraujagyslių struktūros defektus bei hemodinamikos parametrų sutrikimus.

Šiuolaikiniai gydymo metodai

Įgimtos širdies ligos gydymas atliekamas naudojant konservatyvius ir chirurginius metodus. Narkotikų terapija daugeliu klinikinių atvejų yra pagalbinė technika, skirta jaunų pacientų atkūrimui po operacijos ir laikinai pašalinti širdies nepakankamumo apraiškas. Gydymo taktikos pasirinkimas priklauso nuo kelių veiksnių: paciento amžiaus, patologinio proceso nepaisymo laipsnio, komplikacijų buvimo ir klinikinių simptomų sunkumo.

Šiuo metu yra daugybė chirurginių metodų, kurie, naudojant minimaliai invazines ar visavertes chirurgines intervencijas, gali pašalinti širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimus.

Vaiko tėvams svarbu atsiminti, kad tiek baltos, tiek mėlynos spalvos širdies ydos nuo seno priskiriamos prie ligų, kurias galima sėkmingai pašalinti pasitelkus šiuolaikinės medicinos pasiekimus.

Kokybiškos operacijos leidžia vaikams, turintiems vystymosi sutrikimų, grįžti į įprastą vaikystės gyvenimą ir niekuo nesiskirti nuo savo bendraamžių. Vienintelis dalykas yra laiku diagnozuota liga, kuri padidina sergančio vaiko pasveikimo galimybes.

Įgimtos blyškios širdies ydos

Blyškus tipo įgimta širdies liga apima defektus, kurių metu kraujas šuntuojamas iš kairės į dešinę: VSD, ASD, atviras arterinis latakas, kompleksiniai defektai (atrioventrikulinis ryšys).

Kraujo išskyrų kiekis priklauso nuo slėgio skirtumo tarp dešinės ir kairės širdies dalių. Sveikiems vaikams spaudimas kairiajame skilvelyje yra 90-120 mm Hg, dešiniajame - 30 mm Hg. Slėgis kairiajame prieširdyje yra 8-10 mm Hg, dešinėje - 0-2 mm Hg, aortoje - 90-120 mm Hg, plaučių arterijoje - 30 mm Hg.

Skilvelinės pertvaros defektas

Sergamumas VSD tarp įgimtų širdies ligų yra 15-20 proc. Priklausomai nuo defekto vietos, skiriami perimembraniniai (membraninėje pertvaros dalyje) ir raumenų defektai, priklausomai nuo dydžio – dideli ir smulkūs.

Esant dideliems defektams (daugiau nei 1 cm dydžio arba daugiau nei 1/2
aortos angos skersmuo), visada esantis membraninėje pertvaros dalyje, hemodinamikos pokyčius lemia kraujo šuntavimo į kairę-dešinę laipsnis. Būklės sunkumas, kaip ir visų defektų, kai kraujas išsiskiria iš kairės į dešinę, tiesiogiai priklauso nuo plaučių hipertenzijos sunkumo. Savo ruožtu plautinės hipertenzijos sunkumą lemia du veiksniai - plaučių kraujotakos hipervolemija ir slėgio perkėlimas iš aortos į plaučių arteriją (pagal kraujagyslių susisiekimo įstatymą, nes dideli defektai dažnai yra subaortinėje). Kraujo išleidimas į dešinįjį skilvelį, o vėliau į plaučių arterijos sistemą vyksta esant aukštam slėgiui (iki 100 mm Hg). Spartus plautinės hipertenzijos vystymasis vėliau gali sukelti kryžminį šuntą, o vėliau – atgalinį šuntą per defektą.

Defektas nustatomas pirmosiomis gyvenimo savaitėmis ir mėnesiais. SLN atvejais dėl šio defekto naujagimiams išsivysto sunkus širdies nepakankamumas.

Medicininė apžiūra

Vaikai, sergantys VSD, paprastai gimsta su normaliu kūno svoriu, o tada jų svoris prastai auga. I-II laipsnio mitybos nepakankamumo priežastis – nuolatinė nepakankama mityba (mitybos faktorius) ir hemodinamikos sutrikimai (dėl šuntavimo į kairę-dešinę išsivysto plaučių kraujotakos hipovolemija). Prakaitavimas būdingas dėl susilaikyto skysčių išsiskyrimo per odą ir dėl hipersimpatikonijos (reaguojant į širdies nepakankamumą). Oda blyški su nedidele periferine cianoze. Tachipnėjos tipo dusulys su pagalbiniais raumenimis yra ankstyvas širdies nepakankamumo simptomas. Dažnai pasireiškia obsesinis kosulys, kuris sustiprėja pasikeitus kūno padėčiai. VSD su didelėmis arterioveninėmis išskyromis lydi stazinis švokštimas ir dažnai kartojama pneumonija. Fizinis širdies ir kraujagyslių sistemos tyrimas atskleidžia bisternal carinatum „širdies kuprą“ dėl padidėjusio dešiniojo skilvelio („Daviso krūtinės“). Viršūninis impulsas difuzinis ir sustiprėjęs, nustatomas patologinis širdies impulsas. Sistolinis tremoras aptinkamas trečiame ir ketvirtame tarpšonkaulinėse erdvėse kairėje, o tai rodo kraujo išleidimą į dešinįjį skilvelį. Tremoro nebuvimas yra iš pradžių mažų išskyrų arba jų sumažėjimo dėl didelės plautinės hipertenzijos požymis. Santykinio širdies nuobodulio ribos išplečiamos į abi puses, ypač į kairę. Girdisi grubus sistolinis grandymo tembro ūžesys (maksimalus auskultacijos taškas yra trečioje, ketvirtoje tarpšonkauliniuose tarpeliuose į kairę nuo krūtinkaulio), antrasis tonas virš plaučių arterijos paryškinamas, dažnai suskilęs.

Daugeliu atvejų nuo pirmųjų gyvenimo dienų ar mėnesių pasireiškia širdies nepakankamumo požymiai - kepenų ir blužnies padidėjimas. (Vaikams pirmaisiais gyvenimo metais, sergantiems širdies nepakankamumu, padidėja kepenys ir blužnis.)

Esant natūraliai defekto eigai, su amžiumi gerėja vaikų būklė ir savijauta, kuri yra susijusi su defekto dydžio sumažėjimu, palyginti su padidėjusiu bendru širdies tūriu ir defekto padengimu. aortos smaigalys.

Esant VSD raumeninėje dalyje (Tolochinov-Roger liga), nusiskundimų nėra, defekto klinikinių apraiškų nėra, išskyrus vidutinio intensyvumo šlifuojantį sistolinį ūžesį ketvirtoje ir penktoje tarpšonkaulinėse erdvėse; triukšmas nekeliamas, jo stiprumas gali sumažėti stovint. Plautinė hipertenzija nesivysto, yra tendencija, kad defektas spontaniškai išnyks.

Elektrokardiografija

Nustatomas širdies elektrinės ašies nuokrypis į dešinę ir kombinuoto skilvelio perkrovos požymiai. Dešiniojo skilvelio hipertrofijos požymių atsiradimas kairiajame priekiniame smegenyse dažnai būna kartu su aukšta plaučių hipertenzija, viršijančia 50 mmHg.

Rentgeno tyrimas atskleidžia plaučių kraujotakos hipervolemiją, širdies dydžio padidėjimą tiek dėl skilvelių, tiek dėl prieširdžių. Pastebėtas plaučių arterijos lanko išsikišimas išilgai kairiojo širdies kontūro.

Echokardiografija

Širdies nuskaitymas keliose dalyse leidžia nustatyti defektų dydį, vietą ir skaičių. Naudojant Doplerio kartografavimą, nustatoma iškrovos vertė.

Diferencinė diagnostika

Būtina atlikti diferencinę diagnozę esant visiems defektams, kurie gali komplikuotis aukšta plautine hipertenzija ir turi panašius auskultinius simptomus.

Gydymas

Esant dideliems defektams, būtina kuo anksčiau (kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje) atlikti atviros širdies operaciją dirbtine kraujotaka. Plastika atliekama naudojant ksenoperikardinį pleistrą naudojant transatrialinę prieigą (be ventrikulotomijos, t. y. su minimalia miokardo trauma).

Prieširdžių pertvaros defektas

ASD dažnis yra 10-12%. Esant ASD, tarp prieširdžių yra ryšys, per kurį kraujas išleidžiamas iš kairiojo prieširdžio į dešinę. Priešingai nei tarpskilvelinis defektas, slėgio gradientas yra daug mažesnis. Slėgis kairiajame prieširdyje yra 8-10 mm Hg didesnis nei slėgis dešiniajame prieširdyje. Moterims ASD pasireiškia 2-3 kartus dažniau nei vyrams. Priklausomai nuo anatominės vietos, ASD skirstomi į pirminius (apatinėje ASD dalyje virš atrioventrikulinių angų) ir antrinius (dažniausiai centrinius, vadinamuosius fossa ovale defektus), kurie sudaro iki 66% visų ASD. Dėl iškrovos didėja dešiniųjų dalių perkrova, palaipsniui progresuoja širdies nepakankamumas (lėčiau nei sergant VSD). Plautinė hipertenzija su ASD nesivysto ilgą laiką. Šis faktas yra dėl kelių priežasčių. Pirma, nėra tiesioginio didelio kairiojo skilvelio slėgio poveikio plaučių kraujagyslėms (su VSD ir atviru arteriniu lataku slėgis tiesiogiai perduodamas į plaučių kraujotakos kraujagysles); antra, reikšmingas dešiniųjų širdies dalių ištempimas; trečia, pasireiškia plaučių kraujotakos kraujagyslių rezervinė talpa ir mažas jų pasipriešinimas.

Dauguma vaikų, sergančių ASD, gyvena įprastą gyvenimą, kai kurie net sportuoja. Palaipsniui, su amžiumi, atsiranda padidėjęs nuovargis, palyginti su sveikais bendraamžiais, dusulys fizinio aktyvumo metu. Cianozės nėra. Jei jis yra, reikia manyti, kad ASD yra sudėtinio kompleksinio defekto dalis – visiškas anomalinis plaučių venų nutekėjimas, dešiniojo skilvelio hipoplazija, Ebšteino liga. ASD sergantiems pacientams būdingas pasikartojantis bronchitas, retai išsivysto pneumonija. Pirmųjų gyvenimo metų vaikams dažnai pastebima sunki defekto eiga su dusuliu, tachikardija, fizinio vystymosi atsilikimu ir hepatomegalija. Kartais po 2-3 metų sveikata pagerėja, išnyksta širdies nepakankamumo požymiai.

Medicininė apžiūra

Apžiūros metu vyresniame amžiuje kardiomegalija sergantiems vaikams nustatomas širdies kupras, retai nustatomas sistolinis tremoras, jo buvimas rodo galimą gretutinį defektą (plaučių arterijos stenozę, VSD). Viršūnės plakimas susilpnėjęs ir neišsklaidytas. Santykinio širdies nuobodulio ribos gali būti išplėstos abiem kryptimis, tačiau dešiniųjų skyrių sąskaita (į kairę - dėl kairiojo skilvelio poslinkio padidėjusiu dešiniuoju skilveliu, į dešinę - dėl dešiniojo prieširdžio) .

Auskultuojant nustatomas vidutinio intensyvumo, nešiurkštus, be ryškaus laidumo sistolinis ūžesys, lokalizuotas antroje, trečioje tarpšonkauliniuose tarpeliuose į kairę nuo krūtinkaulio, geriau girdimas esant ortostazei. Sistolinis ūžesys yra pagrindinis požymis, leidžiantis įtarti ASD. Sutariama, kad ji yra susijusi su funkcine plaučių stenoze, kuri atsiranda dėl padidėjusios kraujotakos, kai nepažeistas plaučių vožtuvo žiedinis žiedas.

Elektrokardiografija

Išsivysčius santykiniam trišakio vožtuvo nepakankamumui, didėja prieširdžių perkrova, sutrinka širdies ritmas. Būdingas širdies elektrinės ašies nuokrypis į dešinę yra iki +90 ... +120°. Dešiniojo skilvelio perkrovos požymiai yra nespecifiniai – nepilna dešiniojo ryšulio šakos blokada rSR pavidalu švino Vj. Didėjant slėgiui plaučių arterijoje ir perkraunant dešinįjį skilvelį, didėja R bangos amplitudė, atsiranda dešiniojo prieširdžio perkrovos požymių.

Rentgeno tyrimas

Konkrečių defekto požymių nėra. Būdingas padidėjęs plaučių modelis. Širdies dydžio pokytis rentgeno nuotraukoje nustatomas pagal iškrovos dydį. Įstrižose projekcijose aiškiai matyti, kad širdis išsiplėtė dėl dešiniųjų kamerų.

Echokardiografija

Transtorakalinė dvimatė echokardiografija leidžia tiesiogiai aptikti aido signalo nutrūkimą tarpatrialinės pertvaros srityje.

Diferencinė diagnostika

Antrinis ASD pirmiausia turi būti atskirtas nuo funkcinio sistolinio ūžesio, girdimo širdies dugne. Skirtingai nuo ASD, funkcinis sistolinis ūžesys susilpnėja stovint, jam nebūdingas dešiniųjų dalių išsiplėtimas, nėra nepilnos dešinės ryšulio šakos blokados. Gana dažnai ASD reikia atskirti nuo izoliuotos plaučių stenozės, Fallot tetralogijos, nenormalaus plaučių venų drenažo, VSD ir triburio Ebstein vožtuvo anomalijos.

Atviras arterinis latakas

Atviro arterinio latako dažnis yra 6–7 proc., mergaičių – 2–3 kartus dažniau. Arterinis latakas (botallus) yra būtina anatominė struktūra, kuri kartu su ovaliu langu ir Arancia lataku užtikrina vaisiaus embrioninę kraujotaką. Paprastai atviras arterinis latakas nustoja funkcionuoti praėjus kelioms valandoms po gimimo (ne daugiau kaip 15-20 valandų), o anatominio uždarymo procesas trunka ne ilgiau kaip 2-8 savaites. Jei taip neatsitiks, kraujas iš aortos „išleidžiamas“ į plaučių arteriją ir plaučius. Kraujo išskyros vyksta abiejose širdies ciklo fazėse, nes sistolės ir diastolės metu slėgis aortoje yra žymiai didesnis nei plaučių arterijoje (gradientas ne mažesnis kaip 80 mm Hg).

Medicininė apžiūra

Palpuojant nustatoma sistolinė vibracija širdies apačioje. Perkusija – santykinio širdies nuobodulio ribų išplėtimas į kairę. Hemodinamikos ypatybės yra pagrindinio defekto klinikinio požymio pagrindas – skambus nenutrūkstamas sistolinis-diastolinis ūžesys antroje tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje („malūno rato triukšmas“, „mašinos triukšmas“). Tačiau patologiškai neuždarus latako pirmąją savaitę, atsiranda tik sistolinis ūžesys, nes slėgio skirtumas tarp mažų ir didelių apskritimų per šį laikotarpį yra mažas, o kryžminis iškrovimas vyksta tik sistolės metu. Vystantis plautinei hipertenzijai, ūžesys tampa protarpinis (sistolinis ir diastolinis), tada išnyksta diastolinis komponentas. Didėjant slėgiui plaučių kraujotakoje, antrojo tono akcentas virš plaučių arterijos didėja. Laiku nesuteikus chirurginės pagalbos, viršūnėje gali atsirasti sistolinis ūžesys, rodantis defekto „mitralizaciją“, t.y. apie santykinio mitralinio vožtuvo nepakankamumo susidarymą. Esant dideliam kairiajam dešiniajam šuntui, atsiranda širdies nepakankamumo požymių: tachipnėja, stazinis švokštimas plaučiuose, kepenų ir blužnies padidėjimas.

Elektrokardiografija

Nustatomas širdies elektrinės ašies nuokrypis į kairę ir kairiojo skilvelio perkrovos požymiai. Galimi pokyčiai, apibūdinantys medžiagų apykaitos sutrikimus išsiplėtusio kairiojo skilvelio miokarde, neigiamos T bangos pavidalu kairiojo priekinio širdies laiduose.

Rentgeno tyrimas

Pastebėtas plaučių modelio padidėjimas, atitinkantis arterioveninių išskyrų mastą, ir plaučių arterijos kamieno išsiplėtimas arba išsipūtimas. Išlyginamas širdies juosmuo, padidėja kairiosios sekcijos ir dešinysis skilvelis.

Echokardiografija

Defekto diagnozė atliekama naudojant netiesioginius ir absoliučius aido ženklus. Tačiau nuskaitant naudojant aukštą parasterninį ar suprasterninį požiūrį, galima gauti tiesioginį latako vizualizavimą arba nustatyti išskyras į plaučių arteriją.

Diferencinė diagnostika

Esant atviram arteriniam latakui, diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama naudojant funkcinį „sukamąjį“ ūžesį ant kaklo kraujagyslių. „Spining top“ triukšmo intensyvumas kinta keičiantis kūno padėčiai, be to, iš abiejų pusių girdimas funkcinis triukšmas. Dėl diastolinio ūžesio komponento su atviru arteriniu lataku dažnai reikia išskirti aortos nepakankamumą.

Gydymas

Nepriklausomai nuo skersmens, atviram arteriniam latakui reikalingas kuo greitesnis chirurginis gydymas perrišant arba endovaskuliniu okliuzijos būdu (5-7 mm skersmens). Naujagimiams lataką galima uždaryti naudojant indometaciną, kuris yra prostaglandino E inhibitorius ir skatina latako spazmą su vėlesniu obliteravimu. Į veną vartojamo indometacino dozė yra 0,1 mg/kg 3-4 kartus per dieną. Kuo jaunesnis vaikas, tuo geresnis poveikis (geriausia naudoti pirmąsias 14 gyvenimo dienų).

Galima blyškaus tipo defektų komplikacija, t.y. defektai su kraujo išsiskyrimu iš kairės į dešinę (dažniausiai VSD), yra Eizenmengerio sindromas. Šiam sindromui būdingas reikšmingas slėgio padidėjimas plaučių arterijoje (slėgis plaučių arterijoje tampa lygus slėgiui aortoje arba jį viršija). Tokiu atveju gali susilpnėti arba visiškai išnykti pagrindinio defekto triukšmas (išskyros triukšmas), padidėja antrojo tono akcentas į plaučių arteriją, kuri dažnai įgauna „metalinį“ garso atspalvį. Manevravimo kryptis gali pasikeisti į manevravimą į dešinę į kairę, o blyškus tipo defektas gali transformuotis į mėlynojo tipo defektą. Dažniausiai panaši situacija susidaro, kai defektas nustatomas pavėluotai, natūralios eigos metu, t.y. laiku neatlikus širdies operacijos. Išsivysčius Eisenmengerio sindromui, pacientas su įgimtu defektu tampa neoperuotinas.

Mėlynos spalvos įgimtos širdies ydos

Fallo tetralogija

Fallot tetralogijos dažnis yra 12-14% tarp visų įgimtų širdies ydų ir 50-75% tarp mėlynojo tipo defektų. Fallot tetralogiją sudaro keturi komponentai: subaortinė (aukšta membraninė) VSD; dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto stenozė įvairiais lygiais; dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofija; aortos dekstrapozicija (aorta yra tiesiai virš skilvelio pertvaros defekto). Paskutiniai du komponentai praktiškai neturi įtakos hemodinamikai. Plaučių arterijos stenozė pagal Fallot tetralogiją yra tik infundibulinė (žema, aukšta ir difuzinės hipoplazijos forma); dažnai derinamas su vožtuvu (dėl dviburio vožtuvo struktūros). Vaikams pirmaisiais gyvenimo mėnesiais dažnai veikia atviras arterinis latakas ir beveik visada su plaučių vožtuvų atrezija (vadinamoji kraštutinė Fallo tetralogijos forma).

Pagrindinis Fallot tetralogijos klinikinis vaizdas yra dusulio-cianozės priepuoliai (iki sąmonės netekimo), kurie išsivysto dėl plaučių arterijos infundibulinės stenozės spazmo. Hemodinamikos Fallot tetralogijos pokyčiai yra susiję su tuo, kad sistolės metu kraujas iš abiejų skilvelių patenka į aortą ir mažesniu kiekiu į plaučių arteriją (priklausomai nuo stenozės laipsnio). Aortos vieta virš skilvelio pertvaros defekto lemia netrukdomą kraujo išsiskyrimą į ją iš dešiniojo skilvelio, todėl Fallot tetralogijoje dešiniojo skilvelio nepakankamumo požymių nėra. Hipoksijos laipsnis ir paciento būklės sunkumas priklauso nuo plaučių arterijos stenozės dydžio.

Medicininė apžiūra

Vizualiai apžiūrėjus, širdies plotas nepasikeičia, sistolinis drebulys nustatomas parasterniškai, neišplečiamos santykinio širdies nuobodulio ribos. Patenkinamo tūrio tonai, girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys palei kairįjį krūtinkaulio kraštą dėl plaučių arterijos stenozės ir išskyros per defektą. Antrasis tonas virš plaučių arterijos yra susilpnėjęs. Kepenys ir blužnis nepadidėja, nėra edemos.

Klinikiniame Fallot tetralogijos paveiksle išskiriami keli etapai: santykinė gerovė - nuo gimimo iki 6 mėnesių, kai vaiko motorinis aktyvumas yra mažas, šiuo laikotarpiu cianozė yra lengva arba vidutinio sunkumo; mėlynųjų priepuolių stadija - nuo 6 iki 24 mėnesių - kliniškai sunkiausia, atsiranda santykinės anemijos fone be aukšto hematokrito lygio. Priepuolis prasideda staiga: vaikas tampa neramus, sustiprėja dusulys ir cianozė, mažėja triukšmo intensyvumas, vėliau galimi apnėja, sąmonės netekimas (hipoksinė koma), traukuliai, po kurių atsiranda hemiparezė. Priepuolių atsiradimas yra susijęs su dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto spazmu, dėl kurio visas veninis kraujas išleidžiamas į aortą, todėl padidėja centrinės nervų sistemos hipoksija. Priepuolį sukelia fizinis ar emocinis stresas. Kai pablogėja sveikata ir padidėja hipoksija, vaikai užima priverstinę pritūpimo padėtį. Vėliau išsivysto pereinamasis defekto etapas, kai pasireiškia vyresniems vaikams būdingi klinikiniai požymiai. Šiuo metu, nepaisant cianozės padidėjimo, priepuoliai išnyksta arba jiems neleidžiama pritūpimo padėtis, sumažėja tachikardija ir dusulys, didėja policitemija ir poliglobulijos, plaučiuose vystosi kolateralinė kraujotaka.

Elektrokardiografija

Nustatomas širdies elektrinės ašies nuokrypis į dešinę nuo + 100° iki +180°, dešiniojo skilvelio miokardo hipertrofijos požymiai, dažnai pilna arba nepilna dešiniojo ryšulio šakos blokada.

Rentgeno tyrimas

Plaučių modelis yra išeikvotas. Širdies forma paprastai yra tipiška - „medinio bato“ forma (dėl to, kad viršūnė yra suapvalinta ir pakelta virš diafragmos, o plaučių arterijos lankas yra įdubęs). Širdies šešėlis yra mažas, gali padidėti esant plaučių atrezijai.

Echokardiografija

Nustatoma plaučių arterijos stenozė, didelis VSD, mitralinis-aortos tęsinys ir aortos poslinkis į dešinę.

Diferencinė diagnostika

Naudojant Fallot tetralogiją, pirmiausia reikia atlikti diferencinę diagnozę su visišku didžiųjų kraujagyslių perkėlimu.

Diferencialinės diagnostikos požymiai pateikti lentelėje. 17-1.

17-1 lentelė. Diferencinė Fallot tetralogijos diagnozė ir didžiųjų arterijų perkėlimas

Gydymas

Taikant Fallot tetralogiją, dusulio ir cianozės priepuolis sustabdomas (tai yra neatidėliotina situacija) ir atliekamas chirurginis gydymas. Priklausomai nuo defekto anatominės struktūros, operacija gali būti paliatyvi (aortopulmoninė anastomozė) arba radikali (stenozės pašalinimas ir tarpskilvelinės pertvaros plastinė operacija).

Dusulio ir cianozės priepuolis malšinamas deguonies terapija, parenteriniu trimeperidino ir niketamido skyrimu, acidozės korekcija ir mikrocirkuliacijos lovos būklės gerinimu į veną lašinant atitinkamus tirpalus (įskaitant poliarizacinį mišinį). Paliatyvi chirurgija (aorto-plaučių anastomozė) reikalinga tik tada, kai dusulio ir cianozės priepuoliai nėra suvaldomi konservatyvia terapija. Pageidautina nedelsiant atlikti radikalią operaciją. Kartais galima išvengti paliatyvios operacijos skiriant (3 adrenerginių blokatorių, ypač 1 mg/(kg/d.) propranololio). Širdies glikozidų skyrimas Fallot tetralogijai yra kontraindikuotinas, nes inotropinis širdies glikozidų poveikis provokuoja. dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto spazmas, prisidedantis prie dusulio-cianozės priepuolio išsivystymo.

Visiškas didžiųjų arterijų perkėlimas

Visiškas didžiųjų arterijų perkėlimas – dažniausia mėlynojo tipo įgimta vaikų širdies liga pirmaisiais gyvenimo mėnesiais – sudaro 12–20 % visų įgimtų širdies ligų. Vyresniems vaikams dėl didelio mirtingumo jo dažnis yra daug mažesnis. Didžiųjų arterijų transpozicija berniukams būdinga 2–3 kartus dažniau.

Didžiųjų arterijų transpozicijos metu aorta nukrypsta nuo dešiniojo skilvelio, o plaučių arterija iš kairiojo, todėl veninis kraujas aorta paskirstomas po visą sisteminę kraujotaką, o deguonies prisotintas arterinis kraujas pasiskirsto per plaučių kraujotaką. . Susidaro du atskiri kraujo apytakos ratai. Vaikas yra gyvybingas, jei yra ryšys tarp kraujotakos: ASD, VSD, atviras arterinis latakas, atviras foramen ovale. Hipoksemijos laipsnis ir kryžminės iškrovos dydis priklauso nuo ryšių dydžio. Galimas šio defekto derinys su plaučių arterijos stenoze; šiuo atveju plaučių kraujotakoje nėra hipervolemijos, tačiau yra dusulio priepuolių, panašių į Fallot tetralogiją.

Hipervolemijai plaučių kraujotakoje būdinga pasikartojanti stazinio pobūdžio pneumonija.

Medicininė apžiūra

Daugeliu atvejų defektas diagnozuojamas gimstant dėl ​​difuzinės („ketaus“) cianozės ir stipraus dusulio. Triukšmas ne visada atsiranda pirmosiomis dienomis, o jo vieta atitinka lydintį bendravimą.

Tiriant beveik nuo pirmųjų gyvenimo dienų, nustatomas sistolinis drebulys, kardiomegalija ir „širdies kupros“ susidarymas.

Elektrokardiografija

Būdingas širdies elektrinės ašies nuokrypis į dešinę, dešiniojo skilvelio perkrovos požymiai ir jo miokardo hipertrofija teigiamos T bangos pavidalu dešiniajame priekiniame laidose. Esant dideliems skilvelių pertvaros defektams, yra kairiojo skilvelio perkrovos požymių.

Rentgeno tyrimas

Plaučių modelis yra normalus esant mažiems ryšiams, sustiprintas esant dideliems ryšiams ir išsekęs kartu su plaučių arterijos stenoze. Širdies šešėlis yra kiaušinio formos („kiaušinis guli ant šono“).

Echokardiografija

Diagnozė pagrįsta skilvelių struktūros ir iš jų besitęsiančių didžiųjų kraujagyslių nustatymu. Būdinga lygiagreti skilvelių ir abiejų kraujagyslių nutekėjimo takų eiga kairiojo skilvelio ilgosios ašies projekcijoje.

Diferencinė diagnostika

Diferencinė diagnostika atliekama esant mėlynojo tipo defektams, pirmiausia su Fallot tetralogija (žr. 17-1 lentelę).

Gydymas

Priešoperaciniu laikotarpiu atliekamas konservatyvus širdies nepakankamumo gydymas.

Chirurginis gydymas dažniausiai atliekamas anksti – pirmąjį gyvenimo mėnesį. Yra dvi pagrindinės chirurginio gydymo galimybės: kraujotakos keitimas prieširdžių lygyje ir kraujotakos keitimas didžiųjų arterijų lygyje. Kraujo tėkmės perjungimas prieširdžių lygyje atliekamas iš ksenoperikardo išpjaunant Y formos pleistrą, kurio vienas galas susiuvamas taip, kad veninis kraujas iš tuščiosios venos per atrioventrikulinį ryšį būtų nukreiptas į kairįjį skilvelį. Tuo pačiu metu per likusią prieširdžio dalį arterinis kraujas teka iš plaučių venų per trišakį vožtuvą į dešinįjį skilvelį ir į aortą.

Kraujo tėkmės perjungimas pagrindinių arterijų lygyje yra radikali operacija; aorta ir plaučių arterija susiuvamos prie atitinkamų skilvelių (aorta į kairę, plaučių arterija į dešinę). Operacijos sudėtingumas slypi dėl koronarinės plastikos poreikio. Operacija atliekama dirbtinės kraujotakos ir gilios hipotermijos (iki 18 °C tiesiosios žarnos temperatūros) sąlygomis.

Įgimtos širdies ydos yra viskas širdies vožtuvų ir pertvaros defektai, kuris atsirado įsčiose dar prieš gimstant kūdikiui. Klasikiniai širdies defektai taip pat apima įgimtus vainikinių kraujagyslių pažeidimus. Dažnis įgimtos širdies ydos gana didelis ir pasitaiko 1% visų naujagimių.

Pasirinktų įgimtų širdies ydų dažnis

Vis dar dominuoja atskirų širdies ydų dažnis, kurį atspindi šie skaičiai:

• 31% skilvelių pertvaros defektas
• 5 - 8% aortos sąsmaukos stenozė
• 7% prieširdžių pertvaros defektas
• 7% atviras arterinis latakas
• 7% plaučių vožtuvo stenozė
• 3 - 6% aortos vožtuvo stenozė
• 5,5% Fallo tetralogija

Prieširdžių pertvaros defektas Tai pertvara tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžių, kuri lieka atvira po gimimo. Dėl padidėjusio slėgio kairiajame prieširdyje deguonies prisotintas kraujas patenka ir į dešinįjį prieširdį. Gamtoje yra tarpatrialinės pertvaros defektas, jis vadinamas Botalio lataku (Ductus Botalli). Jis stebimas visiems kūdikiams intrauterinio vystymosi metu ir yra išeitis, nes plaučiai dar neveikia. Kūdikiams Botalo latakas nėra patologija, o rodo normalų fiziologinį vystymąsi ir pradeda užsidaryti tik jiems gimus.

Įprastos įgimtos širdies patologijos taip pat apima skilvelių pertvaros defektas. Esant šiai patologijai, dalijanti pertvara tarp dešiniojo ir kairiojo širdies skilvelių lieka neuždaryta, todėl kraujas teka iš kairiojo skilvelio į dešinę. Priklausomai nuo skylės dydžio, gali trūkti deguonies arba atsirasti dusulys.

Tolesnės širdies patologijos yra susijusios su stambiomis kraujagyslėmis, kurios palieka širdį. Pavyzdžiui, gali būti sumaišyta aorta ir plaučių arterija. Šiuo atžvilgiu į organizmą patenka tik mažo deguonies kiekio kraujas, o tai nesuderinama su gyvybe. Taip pat dažnai pasitaiko stenozė (susiaurėjimas) plaučių vožtuvo arba aortos lanko srityje. Vadinamasis Fallo tetralogija reiškia keturių širdies defektų grupių buvimą vienu metu - skilvelio pertvaros defektą, plaučių vožtuvo stenozę, dešiniojo skilvelio padidėjimą ir aortos anomaliją (angos poslinkį). Apskritai manoma: Kuo sudėtingesnė širdies yda, tuo didesnė tikimybė, kad širdies operacija yra vienintelis gydymo būdas..

Sužinokite daugiau apie kai kuriuos širdies defektus

Širdies ydos ne visada diagnozuojamos gimus. Dažniausiai simptomai pasireiškia visą gyvenimą. Tik retais atvejais simptomai būna tokie stiprūs, kad širdies yda diagnozuojama nėštumo metu arba pirmosiomis gyvenimo savaitėmis. Tokiais atvejais, kaip taisyklė, pažeidžiama plaučių arterija ir plaučių vožtuvas. Sutrinka kraujo tekėjimas iš dešiniojo skilvelio į plaučius, o tai gali sukelti deguonies trūkumo simptomus.

a) Plaučių atrezija

Apie tokio tipo širdies ydą kalbame tada, kai neatsidaro lapinio vožtuvo lapeliai arba jie nėra pakankamai susiformavę. Dėl to kraujas negali tekėti iš dešiniojo skilvelio į plaučių arteriją. Tai reiškia, kad kraujas neteka per plaučius ir negali būti praturtintas deguonimi.

b) Plaučių vožtuvo stenozė

Plaučių vožtuvo stenozė taip pat yra plaučių vožtuvo lapelių defektas. Tokiu atveju vožtuvai neatsidaro iki galo, taip užkertant kelią kraujo nutekėjimui. Dėl susiaurėjimo širdis turi padidinti spaudimą, kad galėtų pumpuoti kraują į plaučius.

c) Fallo tetralogija

Klinikinis šios įgimtos širdies ydos vaizdas yra labai sudėtingas ir iš esmės susideda iš keturių skirtingų širdies ydų, atsirandančių vienu metu. Viena vertus, tai yra ryški plaučių vožtuvo stenozė, skilvelio pertvaros defektas - skylė sienoje tarp kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių. Plaučių vožtuvo stenozė padidina slėgį dešiniajame skilvelyje, todėl kraujas nuolat teka per skylę sienelėje tarp kairiojo ir dešiniojo širdies skilvelių (VSD). Susidaręs mišrus kraujas su mažu deguonies kiekiu sukelia deguonies trūkumo (hipoksijos) simptomus sisteminėje kraujotakoje. Kita vertus, Fallot tetralogijai būdinga papildoma aortos anomalija, kuri trukdo kraujui nutekėti iš širdies.

d) Didžiųjų laivų perkėlimas

5% visų atvejų atsiranda labai sudėtinga įgimta širdies yda – vadinamasis didžiųjų kraujagyslių (pagrindinių širdies kraujagyslių) perkėlimas. Tai rodo neteisingą aortos ir plaučių arterijos vietą, palyginti su širdies skilveliais. Šiuo atveju aorta ateina iš dešiniojo širdies skilvelio, o plaučių arterija - iš kairės. Dėl to į organizmą nepatenka deguonies prisotintas kraujas; mirtis, dėl kurios reikėjo nedelsiant operuoti, siekiant išgelbėti naujagimio gyvybę.

Širdies pertvaros defektai

Neretai vaikai gimsta su pertvaros defektais. Skylės prieširdžio ar skilvelio sienelėje, dėl kurių susidaro mišrus kraujas, gali būti įvairaus dydžio. Mišraus kraujo sąvoka reiškia mažai deguonies turinčio kraujo, prasiskverbiančio per cirkuliaciją, sumaišymą su deguonies turtingu krauju iš plaučių per skylę (defektą) širdies pertvaroje. Rezultatas yra kraujas, kuriame deguonies kiekis yra mažesnis nei įprastas. Priklausomai nuo pertvaros skylės dydžio, atsiranda daugiau ar mažiau ryškūs simptomai. Jei skylė labai didelė, tuomet susidaro kraujas su labai mažu deguonies kiekiu ir sutrinka organizmo aprūpinimo deguonimi procesas.

Šią širdies ydą galima pastebėti pagal pakitusią, melsvą odos spalvą ir mažėjančią vaiko fizinę ištvermę. Šią širdies ydą galima pastebėti pagal pakitusią, melsvą odos spalvą ir mažėjančią vaiko fizinę ištvermę. Tokiais atvejais, kai reikia uždaryti skylę širdies pertvaroje, gelbsti tik širdies chirurgija. Mažos skylutės širdies pertvaroje dėl lengvų simptomų lieka nepastebimos daugelį metų. Dažnai širdies yda nustatoma EKG, širdies kateterizavimo ar kitais vaizdo gavimo metodais. Gydytojas su jumis, vaiko tėvais, aptars tinkamiausią gydymo būdą. Be to, ne kiekviena širdies yda reikalauja skubios chirurginės intervencijos.

Daugeliu atvejų pakanka EKG stebėti mažas skylutes širdies pertvaroje, nes Kūdikiams ir vaikams anga tarp dešiniojo ir kairiojo skilvelių uždaroma be medicininės intervencijos. Jei skylė laikui bėgant neužsidaro, kyla rimtų komplikacijų, tokių kaip uždegimas, aritmija, širdies vožtuvų liga ar negrįžtami plaučių pakitimai, rizika.

Įgimtos paauglių širdies ydos

Vaikui augant, gali atsirasti naujų širdies ydų – jau ištaisytos įgimtos ydos ir atsiradusios naujos kombinacijos. Atsižvelgiant į tai, vaikams, kuriems buvo atlikta chirurginė širdies ydos korekcija, vėliau dažnai reikia kartoti širdies operaciją. Siekiant išvengti randų ir pasikartojančio streso vaiko organizmui bei psichikai, šiuolaikinėje medicinoje ASD (prieširdžių pertvaros defekto) koregavimo operacijos dažniausiai atliekamos minimaliai invaziškai. Tyrimo duomenimis, kai kūdikystėje buvo pašalintos sudėtingesnės širdies ydos, tolesnė vaiko raida vyko visiškai normaliai.

Įgimtų širdies ydų simptomai

Daugybė simptomų gali rodyti įgimtą širdies ydą. Dažnai, atsiradus simptomams, tėvai pirmiausia kreipiasi į savo pediatrą. Kaip atpažinti galimą vaiko širdies ydą?

Pagrindinė širdies ydų simptomų priežastis yra deguonies trūkumas. Išoriškai tai pasireiškia melsva odos, lūpų ir nagų guolio spalvos pakitimu (cianoze). Be to, kartais gali pasireikšti tokie simptomai kaip greitas ar sunkus kvėpavimas, dusulys, tachikardija ir pėdų, kulkšnių ar pilvo patinimas.

Įgimtų širdies ydų diagnostika ir gydymas

Visas įgimtų širdies ydų spektras apima ir nedidelius, tik nežymiai paveikiančius širdies ir kraujagyslių sistemą, ir labai rimtus širdies ydas, kurios be reikiamo gydymo baigiasi mirtimi ankstyvame amžiuje. Apskritai vaikai, turintys vidutinio sunkumo ir sunkių širdies ydų, kuriems neatlikta tinkama operacija, negali tikėtis normalios gyvenimo trukmės. Dėl patobulintų diagnostikos metodų šiandien širdies ydos nustatomos jau pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Tačiau ypač sunkūs širdies ydos, lydimi pablogėjusio aprūpinimo deguonimi, labai stipriai neigiamai veikia vaiko sveikatą ir reikalauja skubaus gydymo.

Šiandien atrodo, kad galima nustatyti įgimtus širdies defektus ir kraujagyslių apsigimimus atliekant prenatalinę diagnozę. Tačiau prenatalinė diagnozė, nustačius sunkią širdies ydą, nėra pagrindas nėštumui nutraukti. Atvirkščiai, ji skirta suteikti optimalią medicininę priežiūrą kūdikiui po gimimo.

Daugelis įgimtų širdies ydų sukelia garsų širdies ūžesį, nes... dėl širdies vožtuvų susiaurėjimo ar defekto atsiranda kraujotakos turbulencija arba šuntas. Paprasčiausiai tokius garsus galima išgirsti su stetoskopu. Priklausomai nuo širdies ūžesio pobūdžio, specialistai gali nustatyti jo priežastį.

Be to, elektrokardiograma arba sutrumpintai EKG atlieka svarbų vaidmenį diagnozuojant įgimtus širdies defektus. Nukreipdamas širdies sroves, gydytojas visų pirma gali nustatyti nenormalų širdies ritmą (aritmiją), taip pat nustatyti širdies dydį ir jos kamerų vietą.

Šiandien vis dar svarbiausias diagnostinio tyrimo metodas yra echokardiografija. Šis ultragarsinis skenavimas tiksliai vaizduoja širdį ir visas jos struktūras. Tokiu būdu galima pamatyti beveik visų tipų širdies ydas. Be to, echokardiografija leidžia ištirti širdies funkciją, taip pat nustatyti atskirų širdies dalių būklę. Šis metodas taikomas įtariant įgimtą širdies ligą. Tai visiškai neskausminga, nekelia jokios rizikos ir yra labai švelnus metodas, todėl šis metodas naudojamas diagnozuojant vaikų širdies ydas.

Be to, dažnai labiau specializuoti, tyrimai atliekami atsižvelgiant į konkretų įtariamo širdies defekto tipą. Norint tiksliau diagnozuoti širdies ligas, yra galimybė atlikti širdies kateterizaciją, kurios metu galima nedelsiant atlikti minimaliai invazinę intervenciją, pavyzdžiui, į širdies vožtuvus. Be to, yra ir kitų vaizdavimo metodų: magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) ir kompiuterinės tomografijos (KT).

Visos intervencijos, atliekamos gydymo tikslais, atviros širdies operacijos ar minimaliai invazinės per širdies kateterį, turi vieną tikslą – įgimtų širdies ydų (skylių, šuntų) korekciją. Kartu į gydymą gerai atsiliepia susiaurėjimai, vadinamosios stenozės, taip pat atliekama širdies vožtuvų rekonstrukcija. Tokiu būdu atstatomas visas arba laipsniškas sergančios širdies darbas.

Sudėtingų širdies ydų chirurgija

Esant labai sudėtingai širdies ydai, paprastos korekcijos dažnai nepakanka. Tokiais atvejais, norint stabilizuoti paciento būklę ir pailginti jo gyvenimo trukmę, reikia atlikti kelias žingsnis po žingsnio operacijas. Svarbiausia gydytojų užduotis – užtikrinti organizmo ir plaučių aprūpinimą krauju. Dažniausiai gydytojai dirbtinai sukuria mišrų kraują, taip užtikrindami bent minimalų organizmo aprūpinimą deguonimi – kai kuriais atvejais aplenkdami širdį. Kraujas su mažu deguonies kiekiu iš venų nedelsiant siunčiamas į plaučių arteriją, kur jis yra praturtintas deguonimi. Tokiu būdu širdis apkraunama ir pagerėja kraujotaka, o tai teigiamai veikia širdies aritmijas (aritmiją) ir taip pailgina paciento gyvenimo trukmę.

Didžiųjų laivų perkėlimas

Ypač sudėtinga užduotis tarp sunkių širdies ydų yra didžiųjų kraujagyslių perkėlimas. Arterija, vedanti į plaučius, tokiems vaikams yra vietoje aortos, o aorta, savo ruožtu, patenka į plaučius. Taip išsidėsčius kraujagyslėms, deguonies prisodrintam kraujui patekti į organizmą iš esmės neįmanoma. Nesant kritinės operacijos, naujagimiai, turintys šią širdies ydą, miršta praėjus kelioms dienoms po gimimo. Pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis deguonies mainai vyksta per dar neužsivėrusias postnatalines širdies angas. Štai kodėl operacija turi būti atliekama pirmosiomis kūdikio gyvenimo dienomis. Šios operacijos metu chirurgai atjungia aortą ir plaučių arteriją, jas sukeičia ir susiuva į norimą vietą.

Ar įmanoma išvengti įgimtos širdies ligos?

Šiandien iš tiesų žinoma nemažai rizikos veiksnių, galinčių turėti neigiamą poveikį besivystančioms širdžiai. Visų pirma, tokių rizikos veiksnių reikėtų vengti. Ypač mergaitės turėtų būti skiepijamos nuo raudonukės, kad vėliau nėštumo metu jos nesusirgtų. Jeigu nėštumo metu reikia vartoti vaistus, prieš vartodami būtinai pasitarkite su gydytoju. Vaistams, kurie gali kelti pavojų, taip pat yra nereceptiniai vaistai ir vitaminai. Ir žinoma, jokio alkoholio ir nikotino nėštumo metu ir po gimdymo (žindymo metu).

Būsimai mamai ypač svarbu lankytis visuose nėščiosioms skirtuose profilaktiniuose tyrimuose. Tokių reguliarių tyrimų metu širdies ydas galima nustatyti dar iki vaiko gimimo. Šiais tikslais ultragarsu atliekamas išsamus kūdikio širdies tyrimas įsčiose. Tikimybė nustatyti galimą širdies ydą negimusiam vaikui priklauso nuo gydytojo patirties ir ultragarso aparato kokybės.

Skilvelinės pertvaros defektas (VSD)– įgimtas pertvaros defektas, atsirandantis dėl nepakankamo tarpskilvelinės pertvaros (IVS) išsivystymo įvairiais lygmenimis, dėl kurių susiformuoja ryšys tarp kairiojo ir dešiniojo skilvelių.

Epidemiologija. VSD pasireiškia 1,5–3,5 atvejo 1000 pilnaverčių naujagimių ir 4,5–7 neišnešiotų naujagimių. Tarp įgimtų širdies ligų VSD dažnis yra 15-20 proc. Perimembraniniai (membraninė pertvaros dalis) defektai sudaro maždaug 80% visų VSD. Raumenų defektai sudaro 5-20% izoliuotų VSD.

Etiologija. VSD turi daugiafaktorinę kilmę. Genetiniai rizikos veiksniai: didelis širdies anomalijų dažnis tėvų genealoginėje istorijoje. Motinos rizikos veiksniai: diabetas, fenilketonurija, motinos alkoholizmas.

VSD susidarymo mechanizmas nebuvo pakankamai ištirtas. Manoma, kad perimembraninis defektas atsiranda dėl sutrikusio širdies skyrių susiliejimo dėl trumpalaikio kraujotakos sutrikimo besivystančioje pertvaroje; raumenų defektai yra ląstelių mirties pertvaroje pasekmė.

Hemodinamika priklauso nuo VSD dydžio, numerio, vietos,

Ryžiai. 1.33. VSD schema ligos trukmė, laipsnis

nei plaučių hipertenzija, širdies dešiniojo ir kairiojo skilvelių miokardo kompensacinės hipertrofijos laipsnis, sisteminės ir plaučių kraujotakos kraujagyslių pasipriešinimo santykis.

Po gimimo, esant nedideliems defektams (0,2–1,0 cm) ir fiziologiškai dideliu plaučių kraujotakos kraujagyslių pasipriešinimu, kraujo išskyros iš kairės į dešinę yra nedidelės ir atsiranda tik sistolės metu, plaučių kraujotaka viršija sisteminę kraujotaką. tik 1,2–1, 5 kartus. Diastolinė kairiojo skilvelio perkrova sukelia jo hipertrofiją.

Esant vidutiniams ir dideliems defektams (2–3 cm), kraujo išskyrų kiekis priklauso nuo sisteminės ir plaučių kraujotakos pasipriešinimo skirtumo. Paprastai išsivysto kairiojo skilvelio hipertrofija. Dėl neurohumoralinio mechanizmo (Kitajevo reflekso) padidėjęs slėgis kairiajame prieširdyje ir plaučių venose sukelia plaučių kraujagyslių spazmą, kuris apsaugo plaučius nuo „užtvindymo“ krauju. Padidėjęs plaučių kraujagyslių pasipriešinimas sukelia sistolinį dešiniojo skilvelio perkrovą. Dešiniojo skilvelio, o vėliau ir dešiniojo prieširdžio hipertrofija.

Anamnezė,Į linijaDėl smulkių defektų MZhP fizinis vaiko vystymasis nenukenčia. Sistolinis ūžesys girdimas sergant interkurentinėmis ligomis arba netyčia III-IV tarpšonkaulinėse erdvėse kairėje nuo krūtinkaulio, sklindantis į dešinę ir kairę nuo krūtinkaulio bei į nugarą.

Vidutiniams ir dideliems defektams vaikai atsilieka nuo fizinio išsivystymo, jiems išsivysto netinkama mityba; Daugumai pacientų yra buvę užsitęsusi ir pasikartojanti pneumonija ir bronchitas. Nuo pirmųjų gyvenimo savaičių pastebimi kraujotakos sutrikimo požymiai: pasunkėjęs čiulpimas, dusulys, blyškumas, prakaitavimas (dėl odos sulaikyto skysčio išskyrimo), burnos cianozė.

Vaikams, turintiems didelį VSD(dėl plaučių kraujotakos hipervolemijos) atsiranda nuolatinis dusulys, kuris didėja maitinant, verkiant, keičiant kūno padėtį.

Fizinės apžiūros metu dėl padidėjusio dešiniojo skilvelio (Daviso krūtinės) vizualiai nustatomas širdies „kuprotas“. Viršūninis impulsas difuzinis, sustiprėjęs, nustatomas patologinis širdies impulsas, 2/3 ligonių - sistolinis drebulys 3-4 tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio, rodantis kraujo nutekėjimą į dešinįjį skilvelį. Santykinio širdies nuobodulio ribos išplečiamos į abi puses, ypač į kairę. Girdimas šiurkštus šlifavimo tembras ir intensyvus sistolinis ūžesys, daugiausiai 3-4 tarpšonkauliniuose tarpuose į kairę nuo krūtinkaulio ir ties xiphoid procesu. Būdingas triukšmo švitinimas į kairę ir dešinę nuo krūtinkaulio ir į nugarą. Spontaniškas defekto uždarymas dažnai stebimas vaikams iki vienerių metų ir daug rečiau po dvejų metų.

Diagnozė VSD pagrįstas organinio triukšmo maksimumo nustatymu 3-4 tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio ir ties xifoidiniu procesu, kraujotakos nepakankamumo požymiais, kardiomegalija, pasikartojančių bronchopulmoninių ligų buvimu.

Laboratoriniai tyrimai

EKG. Nustatomas EOS nukrypimas į dešinę ir kombinuotos skilvelių hipertrofijos požymiai.

Rentgenas plaučių kraujotakoje aptinkama hipervolemija, širdies dydžio padidėjimas tiek dėl skilvelių, tiek dėl prieširdžių. Išilgai kairiojo širdies kontūro yra plaučių arterijos lanko išsipūtimas.

DEHOCG. Dvimatė echokardiografija su spalvų kartografavimu leidžia nustatyti VSD dydį ir vietą. Naudojant Doplerio ultragarsą, papildomai gaunami hemodinaminiai parametrai: spaudimas dešiniajame skilvelyje, spaudimas plaučių arterijoje, tarpskilvelinis gradientas.

Diferencinė diagnostika VSD turi būti atliekamas su defektais, kurie atsiranda praturtėjus plaučių kraujotakai: pirminis ASD, VSD, PDA su plautine hipertenzija.

Gydymas. Kraujotakos nepakankamumo gydymas atliekamas pagal bendruosius principus (žr. aukščiau).

Indikacijos chirurginei korekcijai Defektai yra širdies nepakankamumas, sulėtėjęs fizinis vystymasis ir pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos. Tokiais atvejais operacija atliekama nuo pirmųjų šešių gyvenimo mėnesių. Vyresniems nei vienerių metų vaikams chirurginė intervencija nurodoma, kai plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis yra 2:1 ir didesnis.

Esant dideliems defektams be širdies nepakankamumo, bet esant padidėjusiam plaučių arteriniam spaudimui pagal Doplerio ultragarsą, radikali operacija būtina kuo anksčiau iki 1 metų amžiaus.

Plastinė chirurgija atliekama naudojant ksenoperikardo pleistrą. Pastaraisiais metais raumenų, ypač daugybinių, o kai kuriais atvejais ir perimembraninių defektų atveju, buvo naudojama VSD transkateterio uždarymo technika naudojant Amplatzer okliuderį.

Paliatyvioji plaučių arterijos siaurinimo operacija atliekama tik tuo atveju, jei yra gretutinių defektų ir anomalijų, kurios apsunkina radikalią VSD korekciją.

Komplikacijos. Vidutiniams ir dideliems IVS defektams plaučių kraujotakos hipervolemiją lydi kompensacinis plaučių kraujagyslių spazmas ir padidėjęs slėgis plaučių arterijoje. Ilgalaikė plautinė hipertenzija ir plaučių kraujotakos hipervolemija sukelia morfologinius plaučių arteriolių, mažų ir vidutinių kraujagyslių sienelių pokyčius. Vystosi lėtinis arteritas, kraujagyslių sienelių fibrozė ir sklerozė bei jų nykimas. Paskutinėje plaučių hipertenzijos sklerotinėje stadijoje plaučių arterijos kamienas išsiplečia, slėgis plaučių arterijoje gali viršyti 60-70% sisteminio kraujospūdžio. Slėgis dešiniajame skilvelyje didėja ir tampa didesnis nei kairiajame. Kraujo išleidimas per defektą tampa kryžminis, o tada vystosi į dešinę į kairę Eizenmengerio sindromas – vidutinio ir didelio dydžio VSD terminalinės fazės komplikacija perimembraninėje dalyje. Jam būdinga:

Sunki plautinė hipertenzija su dideliu plaučių pasipriešinimu;

Venoarterinis kraujo išsiskyrimas per defektą („šunto pokytis“) su cianoze;

Plaučių arterijos kamieno išsiplėtimas ir periferinių plaučių kraujotakos kraujagyslių nykimas; periferinio plaučių modelio išeikvojimas krūtinės ląstos organų rentgenogramoje tiesioginėje projekcijoje („amputacijos sindromas“), plaučių arterijos lanko išsipūtimas;

Kliniškai – sistolinio ūžesio ir sistolinio tremoro išnykimas trečiame ir ketvirtame tarpšonkaulinėse erdvėse į kairę nuo krūtinkaulio; diastolinio ūžesio atsiradimas dėl plaučių vožtuvo nepakankamumo (Graham-Still ūžesys); antrojo tono paryškinimas plaučių arterijoje yra didelės plautinės hipertenzijos požymis. Atsiranda lėtinės hipoksijos požymių - pirštų falangų („būgnelių“) ir nagų („laikrodžio akinių“) deformacija.

Esant nedideliems IVS raumenų dalies defektams, kraujo išleidimas į dešinįjį skilvelį yra nedidelis, o plaučių kraujotakos hemodinaminė perkrova nevyksta.

Komplikacijos po operacijos. Atrioventrikulinė blokada, ryšulio šakų blokada. Taip pat galimas trišakio vožtuvo nepakankamumas, defekto rekanalizacija, liekamoji plautinė hipertenzija, infekcinis endokarditas.

Prevencija. Atliekant smulkias chirurgines procedūras (danties šalinimas, adenotomija, tonzilektomija) neoperuotiems pacientams ir po paliatyvios bei radikalios defekto korekcijos, užkertamas kelias infekciniam endokarditui.

Klausimai egzaminui. Skilvelinės pertvaros defektas. Toločinovo-Rogeto variantas. VSD membraninėje dalyje. Klinikinės apraiškos, aptikimo laikas. Defekto hemodinaminės komplikacijos (Eisenmenger sindromas). Diagnostika. Ankstyvojo paliatyviojo chirurginio gydymo indikacijos. Radikalios kardialinės chirurginės defekto korekcijos laikas.

Prieširdžių pertvaros defektas (ASD)– įgimtas nenormalus dviejų prieširdžių bendravimas.

Epidemiologija. ASD dažnis yra 0,1-0,53/1000 naujagimių. Vyrauja moterys (2:1). Tarp visų įgimtų širdies ydų ASD nustatoma 10-12 proc.

Priklausomai nuo pirminės ir antrinės tarpprieširdinės pertvaros bei endokardo keterų neišsivystymo pobūdžio ir laipsnio, išskiriami pirminiai, antriniai defektai ir visiškas tarpprieširdinės pertvaros nebuvimas (vienas bendras prieširdis, trijų kamerų širdis).

Etiologija.Pirminis ASD atsiranda dėl nepakankamo pirminės interatrialinės pertvaros išsivystymo ir pirminio ryšio tarp prieširdžių išsaugojimo; tai, kaip taisyklė, yra didelis defektas (1/3-1/2 pertvaros dalies), kuris lokalizuotas apatinėje pertvaros dalyje. Šis defektas dažniausiai derinamas su Dauno sindromu (21 trisomija).

Antrinis ASD atsiranda dėl nepakankamo antrinės tarpprieširdinės pertvaros išsivystymo ir daugeliu atvejų yra tarpprieširdinės pertvaros centre. Šis defektas dažnai derinamas su plaučių arterijos vožtuvo stenoze. Izoliuotas antrinis ASD dažnai paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu.

Galimi pirminių ir antrinių ASD deriniai. Kai kuriais atvejais susidaro formavimas vienas prieširdis .

Patentuotas foramen ovale (OOO) yra tarpprieširdinis ryšys, per jį intrauterinio vystymosi metu kraujas iš apatinės tuščiosios venos siunčiamas tiesiai į kairįjį prieširdį.

Gimimo metu kairiajame prieširdyje slėgis yra didesnis nei dešiniajame, ovalo formos lango vožtuvas prispaudžiamas prie ovalo lango ir įvyksta jo fiziologinis užsidarymas. Iki pirmojo gyvenimo mėnesio pabaigos LLC su nepakankamai išvystytu ovaliniu vožtuvu ar jo defektu išlieka 7–3%, per metus - 2%. LLC randama 15% suaugusių pacientų.

G emodinamika. Hemodinamikos sutrikimo pagrindas yra kraujo išleidimas per defektą iš kairės į dešinę, dėl didesnio slėgio kairiajame prieširdžiu nei dešiniajame. Tai sukelia dešiniojo skilvelio tūrio perkrovą diastolėje ir plaučių kraujotakos hipervolemiją. Mažiems vaikams šunto kryptis gali lengvai pasikeisti dėl trumpalaikio slėgio padidėjimo dešiniajame prieširdyje (sergant kvėpavimo takų ligomis, verkiant, čiulpiant), atsiradus trumpalaikei cianozei.

Ilgalaikis dešiniųjų širdies kamerų tūrio perkrovimas lemia jų išsiplėtimą ir laipsnišką dešiniojo skilvelio vidutinio sunkumo hipertrofijos vystymąsi.

Sergant ASD, plaučių hipertenzija išsivysto gana retai, nes nėra tiesioginės kairiojo skilvelio siurbimo poveikio.

Anamnezė,Į linija Vaikams su mažas pirminis defektas interatrialinis pertvaros defektas yra besimptomis ir nustatomas tik esant triukšmui. Vaikų fizinė raida normali, sportuoja, gerai toleruoja stresą. Antrąjį gyvenimo dešimtmetį gali atsirasti dusulys po fizinio krūvio, padidėjęs nuovargis, galvos svaigimas, alpimas. Plaučių hipertenzija ir širdies nepakankamumas išsivysto iki 20 metų.

Kūdikiams kairėje krūtinkaulio pusėje girdimas nedidelis sistolinis išstūmimo ūžesys. Vyresniame amžiuje girdimas antrojo tonuso skilimas ant plaučių arterijos ir nedidelis sistolinis ūžesys antroje ar trečioje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. ūžesys yra susijęs su funkcine plaučių stenoze, kuri atsiranda dėl padidėjusios kraujotakos, kai nepažeistas žiedinis žiedas.

Dėl didelio ar vidutinio dydžio pirminio defekto Defekto pasireiškimas galimas tiek naujagimių laikotarpiu (dusulys, tachikardija), tiek 1-2 metų amžiaus. Pastebimas blyškumas, prasta mityba ir vidutinis fizinio vystymosi atsilikimas. Yra tendencija dažnai sirgti ūminėmis kvėpavimo takų infekcijomis, bronchitu ir pneumonija.

Apžiūros metu nustatoma kardiomegalija, kai santykinio širdies nuobodulio ribos išsiplečia į dešinę ir į viršų, rečiau į kairę. Galima krūtinės ląstos deformacija centrinės širdies kupros forma dėl dešiniojo skilvelio išsiplėtimo ir hipertrofijos. Auskultuojant pirmasis garsas sustiprėja, antrasis garsas sustiprėja ir pasiskirsto per plaučių arteriją, antroje ar trečioje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio girdimas vidutinio intensyvumo ir trukmės sistolinis ūžesys. Vyresniems vaikams dėl padidėjusio kraujo tekėjimo per triburį vožtuvą papildomai gali būti girdimas trumpas diastolinis ūžesys dėl santykinio triburio vožtuvo stenozės (Kumbso ūžesio).

Vaikai, turintys antrinį ASD neturi klinikinių simptomų. Paaugliams sumažėja tolerancija fiziniam aktyvumui.

Suaugusiesiems, turintiems LLC galima suformuoti šuntą iš dešinės į kairę sergant plautine hipertenzija arba su PFO deriniu su dešiniojo skilvelio hipoplazija, esant triburio vožtuvo stenozei. Tokiu atveju per dešinįjį kairįjį šuntą gali atsirasti paradoksali smegenų kraujagyslių embolija, pasireiškianti regėjimo sutrikimu, hemiplegija, neaiškia kalba pacientams, sergantiems giliųjų venų tromboze arba padidėjus kraujo krešėjimui.

Pirminis ASD spontaniškai neužsidaro. Spontaniškas nedidelio (dažniausiai iki 3 mm) antrinio prieširdžių pertvaros defekto užsidarymas galimas tiek vaikams iki 1 metų, tiek vėliau. LLC gali užsidaryti spontaniškai vaikams iki 2 metų arba gali išlikti visą gyvenimą be jokių ligos simptomų.

Diagnozė ASD diagnozuojamas esant kardiomegalijai, vidutinio intensyvumo ir trukmės sistoliniam ūžesiui antroje ar trečioje tarpšonkaulinėje erdvėje į kairę nuo krūtinkaulio. . Dažnos bronchopulmoninės ir peršalimo ligos istorijoje.

Laboratoriniai tyrimai

EKG. EOS nukrypęs į dešinę, dešiniojo skilvelio hipertrofijos, dešiniojo prieširdžio hipertrofijos požymiai; 2/3 pacientų turi nepilną dešiniojo pluošto šakos blokadą.

Rentgenas nustatomas plaučių modelio padidėjimas. Esant dideliems tiesioginės projekcijos defektams, širdis padidėja dėl dešiniojo skilvelio, širdies juosmuo išlyginamas dėl plaučių arterijos išsipūtimo, o įstrižoje ir kairėje šoninėje projekcijoje padidėja dešiniosios širdies kameros. aptinkama širdis.

DEHOKG. Dvimatė echokardiografija atskleidžia aido signalo nutrūkimą tarpprieširdinės pertvaros srityje, slėgio gradientą tarp prieširdžių; Spalvinis Doplerio žemėlapis nustato šunto kryptį.

Diferencinė diagnostika turėtų būti atliekama su izoliuota plaučių arterijos stenoze, Fallot triada, VSD, nenormaliu plaučių venų drenavimu, triburio Ebstein vožtuvo anomalija.

Dažnai kyla klausimas: ar yra kokių nors skirtumų tarp patentuoto foramen ovale (PFO) ir ASD? Šiuo metu vaikų kardiologai mažus prieširdžių pertvaros defektus (iki 5-6 mm), lokalizuotus duobės ovalės srityje, priskiria „OOO“, o didesnius nei 6 mm ar kitose lokalizacijos defektus – ASD.

Gydymas. Chirurginės defekto korekcijos indikacijos: širdies nepakankamumas, fizinio vystymosi atsilikimas, plaučių ligos. Hemodinaminė operacijos indikacija yra plaučių ir sisteminės kraujotakos santykis, didesnis nei 2:1. Jei konservatyvi medikamentinė terapija veiksminga, operaciją galima atidėti iki 3-5 metų amžiaus (daugiausia 8-10 metų).

Antriniai defektai uždaromi susiuvant; Pirminės ASD uždaromos autoperikardo ar sintetinio audinio lopinėliu, naudojant torakotomiją ir dirbtinę kraujotaką. Endovaskulinis defekto taisymas naudojant okliuzerius galimas tik esant antrinei iki 25-40 mm dydžio ASD, aplink kurią yra iki 10 mm pločio pertvaros kraštinė.

Komplikacijos ASD atsiranda sklerozinėje plaučių hipertenzijos stadijoje Eizenmengerio sindromas(plautinė hipertenzija, su plaučių arterijos kamieno išsiplėtimu ir šunto pasikeitimu iš dešinės į kairę, su nuolatine cianoze). Šiai būklei būdingas išsiplėtusios plaučių arterijos kamieno ir santykinės funkcinės plaučių vožtuvo stenozės susidarymo derinys esant padidėjusiam dešiniojo skilvelio insulto tūriui. Vėlesnėse ASD stadijose su Eisenmenger sindromu atsiranda dešiniojo skilvelio miokardo distrofija ir sklerozė, dėl kurios pirmiausia išsivysto dešiniojo skilvelio, o vėliau ir visiškas širdies nepakankamumas.

Komplikacijos po operacijos: ūminis širdies nepakankamumas, širdies aritmijos, infekcinis endokarditas, liekamasis šuntas.

Galimos komplikacijos dėl defekto kateterio užsikimšimo: kraujagyslės sienelės perforacija, kraujagyslės okliuzija, nepilnas defekto užsidarymas, infekcinis endokarditas.

Klausimai egzaminui. Prieširdžių pertvaros defektas. Hemodinamikos sutrikimai. Aptikimo laikas. Klinikinis vaizdas. Gydymas. Rezultatai.

Patentuotas arterinis latakas (PDA)- nenormalus kraujagyslių ryšys, kai kraujas iš aortos patenka į plaučių arteriją.

Epidemiologija. PDA dažnis yra 0,14-0,3/1000 gyvų gimimų. Tarp visų įgimtų širdies ligų PDA pasitaiko 6-7 proc. PDA daugiausia paveikia mergaites. 5-10% atvejų PDA derinama su kitomis įgimtomis širdies ydomis. Kai kuriais atvejais tai laikoma kompensuojančiu defektu (su Fallot tetralogija, plaučių stenoze, preduktaline aortos koarktacija, aortos atrezija); kitais atvejais – kaip defektas, didinantis hemodinamikos sutrikimus: esant poduktalinei aortos koarktacijai, VSD, ASD.

Etiologija. Paprastai PDA užtikrina vaisiaus kraujotaką. Paprastai latakas kyla iš aortos lanko, nutolęs nuo kairiosios poraktinės arterijos pradžios, ir patenka į plaučių arteriją jos bifurkacijos vietoje arba netoli kairiosios plaučių arterijos pradžios. Kanalas užsidaro per pirmąsias 2 gyvenimo savaites. Jei taip neatsitinka, jie kalba apie širdies ligas.

Neišnešiotiems kūdikiams PDA susidarymas yra susijęs su latakų audinio nesubrendimu ir padidėjusia prostaglandinų koncentracija. Visiškai išnešiotiems kūdikiams tai tikriausiai yra susijusi su lėtine hipoksija ir intrauteriniu vystymosi vėlavimu.

Hemodinamika. Pirmą kartą įkvėpus ir atsivėrus plaučių kraujagyslėms, slėgis plaučių arterijoje greitai mažėja, o slėgis sisteminėje kraujotakoje didėja. Dešinės ir kairės kraujo šuntas smarkiai sumažėja. Sumažėjus bendram plaučių pasipriešinimui, per PDA vyksta dvikryptis, o paskui iš kairės į dešinę kraujotaka. Naujagimiams „kryžminės“ kraujo išskyros gali atsirasti verkiant, įsitempus, čiulpiant, dėl didelio spaudimo plaučių arterijoje. Pirmaisiais gyvenimo mėnesiais kairiojo-dešinio šuntas atsiranda tik sistolės metu, vėliau, kai diastolinis slėgis aortoje viršija spaudimą plaučių arterijoje, kairiojo-dešinio šuntas įgauna pastovų sistolinį-diastolinį pobūdį, dėl kurio atsiranda įvairaus laipsnio plaučių hipervolemija.

Esant ilgam ir siauram latakui, kraujo išskyros nedidelė, plaučių kraujotakos hipervolemija – vidutinio sunkumo. Vystosi vidutinis kairiojo skilvelio išsiplėtimas, ilgą laiką nėra plaučių hipertenzijos.

Esant trumpam ir plačiam kanalui, kraujas išsiskiria daug, o tai sukelia sunkią plaučių kraujotakos hipervolemiją. Plaučių kraujotakoje cirkuliuojantis „balastinis“ kraujo tūris, grįžtantis į kairiąsias širdies dalis, sukelia tūrio perkrovą ir kairiojo prieširdžio, kairiojo skilvelio išsiplėtimą bei kylančiosios aortos išsiplėtimą. Efektyvus insulto tūris, patenkantis į sisteminės kraujotakos periferiją, sumažinamas išleidžiamu kiekiu į plaučių arteriją. Kraujo tekėjimas aortoje ir sisteminė kraujotaka turi „pulsuojantį“ pobūdį, primenantį kraujotaką esant aortos vožtuvo nepakankamumui. Miego arterijose sistolės metu kraujotaka yra normali, tačiau diastolėje ji žymiai sumažėja ir atsiranda smegenų kraujotakos „diastolinis pavogimas“.

Istorija, klinika.

Siauriems ir ilgiems PDA pacientų normaliai vystosi iki 5-6 metų, kai atsiranda pirmieji nusiskundimai ir klinikinė defekto apraiška. Vienintelis įgimtos širdies ligos pasireiškimas pas juos yra nenutrūkstamas sistolinis-diastolinis ūžesys prie širdies pagrindo, didžiausias – ties plaučių arterija. Mažiems vaikams ūžesys gali būti tik vidutinio stiprumo sistolinis.

Su trumpu ir plačiu srautu klinikiniai simptomai pasireiškia pirmaisiais gyvenimo mėnesiais. Dėl sisteminės kraujotakos „pavogimo“ sindromo atsiranda nuolatinis odos blyškumas. Įsitempus, kosint, rėkiant ar čiulpiant atsiranda laikina cianozė.

Vaikai atsilieka svoriu ir fiziniu išsivystymu, jiems dažnai pasikartoja bronchitas, plaučių uždegimas. Po 3-5 metų stebimas alpimas, širdies skausmas, širdies plakimas, dusulys po fizinio krūvio.

Širdies sritis gali būti deformuota kairiojo širdies kupro pavidalu, viršūninis impulsas sustiprėja, difuzinis, pakeliamas. Kai kuriems vaikams širdies dugne apčiuopiama sistolinė arba sistolinė-diastolinė vibracija; santykinio širdies nuobodulio ribos išplečiamos į kairę ir aukštyn.

Auskultuojant pirmasis garsas yra stiprus, antrąjį garsą gali apimti būdingas nenutrūkstamas intensyvus (4-6 laipsnių pagal Levino skalę), skrepiantis sistolinį-diastolinį „mašinos“ triukšmą. Didžiausias triukšmas girdimas širdies apačioje, palei kairįjį krūtinkaulio kraštą ir sklinda į nugarą tarp viršutinio kaukolės kampo ir stuburo. Jei defektas išlieka ilgą laiką esant didelėms išskyroms, dėl mitralinės stenozės širdies viršūnėje gali atsirasti diastolinis ūžesys.

Periferinis pulsas yra stiprus ir šuoliuojantis. Sistolinis kraujospūdis (SBP) yra normalus arba padidėjęs dėl didelio išstūmimo į aortą. Diastolinis kraujospūdis (DBP) žymiai sumažėja ("begalinio pulso" reiškinys) dėl vienu metu kraujo tekėjimo į plaučių arteriją ir nusileidžiančiąją aortą, pulsinis kraujospūdis žymiai padidėja. Būdingas ryškus miego arterijų pulsavimas („miego arterijų šokis“) ir nago dugno kraujagyslių („kapiliarinis pulsas“).

Sunkiausi defekto eigos periodai yra naujagimių defekto pirminės adaptacijos fazė, o vyresniems vaikams – galutinė plaučių hipertenzijos fazė, kurią lydi sunkus širdies nepakankamumas.

Gyvenimo trukmė natūraliai defekto eigai yra 25–40 metų, iki 45 metų miršta 42 proc., iki 60 metų – 50–70 proc.

Diagnozė. PDA nustatoma esant grubiam sistoliniam, o po to sistoliniam-diastoliniam ūžesiui 2-3 tarpšonkaulinėje erdvėje kairėje, 2-ojo tono akcentui virš plaučių arterijos, kraujotakos nepakankamumui ir sumažėjus diastoliniam kraujospūdžiui.

Laboratoriniai tyrimai

EKG. Elektrinės ašies nukrypimas į kairę, kairiojo skilvelio perkrovos požymiai, kairiojo skilvelio padidėjimas, medžiagų apykaitos sutrikimai miokarde.

Rentgeno nuotrauka: nustatomas plaučių modelio padidėjimas, atitinkantis arterioveninių išskyrų mastą, plaučių arterijos kamieno išsiplėtimas ar išsipūtimas. Išlyginamas širdies juosmuo, padidinamos kairiosios širdies dalys.

DEHOKG. Atliekant skenavimą iš aukšto parasterninio ar suprasterninio priartėjimo, vizualizuojamas latakas ir šunto kryptis. Šunto dydis sprendžiamas pagal netiesioginius ženklus.

Diferencinė diagnostika atliekami su VSD, nepilna atrioventrikuline komunikacija ir vyresniems vaikams, sergantiems kombinuota aortos liga.

Gydymas. Specifinis konservatyvus gydymas galimas tik neišnešiotiems naujagimiams, į veną leidžiant tris prostaglandinų sintezės inhibitorių dozes per 48 valandas (indometacino 0,2; 0,1; 0,1 mg/kg dozėmis). Jei po 24 valandų poveikio nėra, galima papildomai tris kartus skirti vaisto 0,1 mg/kg doze su 24 valandų intervalu. Gydymo efektyvumas yra 70-80%.

Chirurginio gydymo indikacija yra PDA buvimas. Mažiems vaikams jie griebiasi laivo kirpimo. Vyresniems vaikams kraujagyslė yra perrišama. Optimalus operacijos laikas yra nuo 6-12 mėnesių iki 3-5 metų. Pooperacinis mirtingumas yra mažesnis nei 1%. Defekto pašalinimas taip pat atliekamas naudojant endovaskulinį metodą - naudojant specialias spirales (kurių kanalo skersmuo iki 3 mm); didesnėms skylėms (iki 6 mm) naudojamos kelios spiralės arba specialūs kamšteliai.

Komplikacijos su PDA. Ilgalaikis plaučių kraujotakos perkrovimas sukelia plaučių hipertenzijos formavimąsi, kuri prisideda prie dešiniojo skilvelio ir dešiniojo prieširdžio hipertrofijos susidarymo, šunto pasikeitimo į dešinę į kairę, arterinę hipoksemiją, lėtinę dešiniojo skilvelio ar bendrą širdies nepakankamumas.

Esant mažiems latakams, gali išsivystyti bakterinis endokarditas. Retai išsivysto tokia komplikacija kaip PDA aneurizma su jos plyšimu, trombozė ar infekcija.

Pooperacinės komplikacijos: kraujosruvos, kraujagyslių pažeidimai, pasikartojančių gerklų ir stuburo nervų pažeidimai, infekcinis endokarditas, stazinis širdies nepakankamumas.

Galimos transkateterio latako okliuzijos komplikacijos: liekamasis šuntas, spiralės migracija, hemolizė ir šlaunikaulio kraujagyslių, per kurias buvo perleistas kateteris, trombozė.

Prognozė. Po chirurginės defekto korekcijos, nesant komplikacijų, tokių vaikų vystymasis yra normalus.

Neišnešiotiems kūdikiams, turintiems didelį PDA, dažnai per trumpą laiką išsivysto bronchopulmoninė displazija.

Klausimai egzaminui. Atviras arterinis latakas. Hemodinamikos sutrikimų ypatumai. Klinikinės apraiškos. Gydymas. Chirurginės korekcijos laikas ir indikacijos. Prognozė.

Vaisiaus intrauterinio vystymosi metu, veikiant predisponuojantiems veiksniams, gali sutrikti normalus širdies ir kraujagyslių sistemos formavimasis. Dėl to formuojasi įgimtos formavimosi ydos, kurios gali būti suderinamos arba nesuderinamos su gyvybe. Patologijos vystymasis dažnai siejamas su netinkamu motinos gyvenimo būdu nėštumo metu, nors kai kuriais atvejais paveldimumas vaidina svarbų vaidmenį.

Įgimtos širdies ydos (IŠL) – tai defektinė būklė, pažeidžianti įvairias širdies dalis ir stambias šalia jos esančias kraujagysles, kuri nustatoma iškart po gimimo. Daugelis tokių sutrikimų turinčių vaikų neišgyvena, tačiau kai kuriais atvejais gali būti atliktas chirurginis gydymas, leidžiantis vaikui ateityje gyventi įprastą gyvenimą.

Tarp vaikų įgimtos širdies ydos yra gana dažnos ir atsiranda maždaug 1% naujagimių.

Laiku suteikta pagalba sergančiam vaikui pagrįsta laiku ir teisinga diagnoze. Kai kuriais atvejais reikalinga labai greita chirurginė intervencija, kuri leidžia išgelbėti žmogaus gyvybę. Defektai taip pat gali būti įgyti, todėl svarbu žinoti, kuo jie skiriasi nuo įgimtų.

Vaizdo įrašas: įgimtos vaikų širdies ydos

Įgimtų širdies ydų statistika

Remiantis PSO duomenimis, pateiktais 2015 m. balandžio mėn. informaciniame lapelyje, širdies defektai yra vieni sunkiausių vystymosi sutrikimų. Pavyzdžiui, jie yra antroje vietoje pagal atsiradimą po įgimtų nervų sistemos apsigimimų. Yra daug įvairių įgimtų širdies ligų tipų ir jų procentinė dalis yra tokia:

• Skilvelinės pertvaros defektas pasireiškia dažniausiai – 31% visų naujagimių, turinčių širdies ydų.
• Beveik 8% naujagimių turi aortos stenozę.
• 7% atvejų yra dėl plaučių vožtuvo stenozės, atviro arterinio latako ir pertvaros defekto, esančio tarp prieširdžių.
• Aortos vožtuvo stenozė pasireiškia beveik 6% atvejų.
• Tetralogija Fallot sudaro iki 5 proc.

klasifikacija

Pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją, 10 redakciją, išskiriamos „Įgimtos kraujotakos sistemos anomalijos (apsigimimai) (Q20-Q28)“. Įgimtos širdies ydos pagal šią klasifikaciją apima šias ligas:

• Q20 – įgimtos širdies ertmių ir jungčių anomalijos.
• Q21 – įgimtas.
• Q22 – įgimtos plaučių ir trišakio vožtuvų anomalijos
• Q23 – įgimtos aortos anomalijos ir
• Q24 – Kitos įgimtos širdies anomalijos

Pagal kitą plačiai naudojamą klasifikaciją įgimtos širdies ligos skirstomos į dvi grupes:

1. Baltos spalvos defektai – jiems atsiradus veninis kraujas nesimaišo su arteriniu krauju, nes kraujas išleidžiamas iš kairės pusės į dešinę.
2. Mėlynos spalvos defektai – jų atsiradimą lydi veninio kraujo maišymasis su arteriniu krauju. Kraujo išskyros atsiranda iš dešinės pusės į kairę.

Priežastys

Daugeliu atvejų atsižvelgiama į paveldimus veiksnius, sukeliančius įgimtus širdies defektus. Taip pat vaisius gali turėti įtakos išoriniams veiksniams, kurie dažnai derinami su tais pačiais paveldimais polinkiais.

Genetinis polinkis

Dažniausiai tai pasireiškia vietinių mutacijų ar chromosomų pakitimų, dėl kurių atsiranda didelių ar nedidelių apsigimimų, forma. Šiandien išskiriamos skirtingų chromosomų porų trisomijos, kurios beveik 8% atvejų sukelia įgimtą širdies ligą. Dažniausiai pasitaikantys genų mutacijų fone yra prieširdžių pertvaros defektai, skilvelių pertvaros defektai, elektros laidumo sutrikimai ir kraujo nutekėjimo sutrikimai.

Etiologiniai įtakos veiksniai

Įgimtų širdies ydų vystymuisi didelį vaidmenį vaidina nepalankūs veiksniai, dažniausiai nukreipti išoriškai į gimdoje besivystantį organizmą. Jų įtakoje mutuoja tam tikros DNR dalys, dėl to sutrinka normalus širdies ir kraujagyslių sistemos formavimasis.

Nepalankūs poveikio veiksniai yra:

• Fiziniai reiškiniai, tarp kurių radioaktyvioji spinduliuotė ypač neigiamai veikia vaisius.
• Cheminių komponentų, esančių įvairiuose alkoholiniuose gėrimuose, cigaretėse, kai kuriuose vaistuose, mutagenų, taip pat yra prastos kokybės dažuose ir lakuose.
• Biologinį poveikį gali sukelti įvairios nėščios moters infekcinės ligos. Dažniausiai širdies ydas sukelia raudonukė, įgimtus pakitimus gali sukelti ir cukrinis diabetas, sisteminė raudonoji vilkligė, fenilketonurija.

Įgimtos širdies ligos ir lyties ryšys

Praėjusio amžiaus aštuntajame dešimtmetyje buvo atlikti tyrimai, kurie patvirtino ryšį tarp širdies ydų ir lyties. Šiuo tikslu daugiau nei 30 tūkstančių pacientų buvo ištirta dėl įgimtų širdies ydų, dėl kurių įgimtos širdies ydos buvo suskirstytos į „neutralias“, „moteriškas“ ir „vyriškas“. Pavyzdžiui, mergaitės dažniau serga Lautembacherio liga, atviru arteriniu lataku, taip pat dažniau išsivysto antrinis prieširdžių pertvaros defektas. Aortos stenozė ir koarktacija dažniau pasitaiko berniukams. „Neutraliais“ laikomos: Ebsteino anomalija, visiškas atrioventrikulinės pertvaros defektas, plaučių stenozė, pertvaros defektas tarp aortos ir plaučių arterijos ir skilvelių pertvaros defektas.

Patogenezė

Širdies raumuo baigia pagrindinius savo formavimo etapus iki pirmojo nėštumo trimestro pabaigos. Jau 20 savaitę ultragarsu galima nustatyti daugumą įgimtų širdies ydų. Išskiriami šie patologijos vystymosi etapai:

• Pirmoji – nesant sunkių hemodinamikos sutrikimų, paleidžiami kompensaciniai mechanizmai, užtikrinantys daugmaž normalią širdies veiklą. Esant reikšmingiems hemodinamikos pokyčiams, atsiranda miokardo hipertrofija ir dekompensacija.
• Antrasis reiškia santykinę kompensaciją, kai vaiko fizinis aktyvumas šiek tiek pagerėja.
• Trečia yra terminalo būsena. Tai pasireiškia esant dideliems distrofiniams ir destruktyviems sutrikimams, kuriuos sukelia besivystanti dekompensacija. Infekcijų ar kitų organų ligų pridėjimas priartina mirtį.

Rūšys

Prieširdžių pertvaros defektas

Gana dažna moterų populiacijoje. Būdinga skylės ar kelių defektų buvimas pertvaroje, skiriančioje dešinįjį ir kairįjį atriumą. Priklausomai nuo defekto vietos, jo dydžio ir kraujotakos stiprumo iš kairiojo prieširdžio į dešinę, nustatomi daugiau ar mažiau ryškūs klinikiniai požymiai. Paciento būklei įtakos turi ir kitų anomalijų ar įgimtų defektų buvimas. Pavyzdžiui, MPP defektas gali būti aptiktas sergant Dauno sindromu ir derinamas su kitomis širdies anomalijomis.

Skilvelinės pertvaros defektas

Netinkamai intrauterinio širdies formavimosi metu gali susidaryti skilvelio pertvaros defektas, dėl kurio kraujas iš kairiojo skilvelio teka į dešinįjį. Pateikta įgimta širdies liga gali pasireikšti atskirai arba kartu su kitais širdies ir vystymosi defektais. Pasireiškimo dažnis tarp berniukų ir mergaičių yra beveik vienodas. Defektas pavojingas, nes gali sukelti plautinę hipertenziją su visomis iš to išplaukiančiomis pasekmėmis, todėl ją būtina operatyviai gydyti.

Aortos koarktacija

7,5% visų įgimtų širdies ligų atvejų atsiranda dėl esamos patologijos. Jis dažniau nustatomas berniukams ir dažnai derinamas su kitomis įgimtomis širdies ydomis. Aortos koarktacijai būdingas segmentinis jos spindžio susiaurėjimas, dėl kurio kraujas iš kairiojo skilvelio negali normaliai patekti į sisteminę kraujotaką.

Atviras arterinis latakas

Tai laikoma įgimta širdies yda, kai naujagimiams nustatytas botalus latakas ateityje negyja, todėl arterinis kraujas iš aortos dalinai išleidžiamas į plaučių arteriją. Daugeliu atvejų patologija nesukelia sunkių klinikinių apraiškų, tačiau reikalauja chirurginės korekcijos, nes suaugus gali sukelti staigų širdies sustojimą.

Plaučių atrezija

Tai visiškas arba dalinis plaučių vožtuvo lapelių neišsivystymas, dėl kurio plaučių anga iki galo neužsidaro. Kraujas, dešiniojo skilvelio stumiamas į plaučių arteriją, iš dalies grąžinamas per laisvai uždarytus vožtuvus, todėl skilvelis kiekvieną kartą taiko didesnę jėgą, kad išstumtų daugiau kraujo. Be to, į plaučius patenka nepakankamas kraujo kiekis, o tai savo ruožtu sukelia deguonies trūkumą organizme.

Plaučių vožtuvo stenozė

Dėl įvairių priežasčių plaučių anga gali būti mažesnė nei įprasta. Be to, ir pačiuose plaučių vožtuvų lapeliuose gali būti anomalijų, dėl kurių susiaurėja spindis arba neatsidaro iki galo, dėl to kraujotaka negali normaliai judėti iš dešiniojo skilvelio į plaučių kamieną. Norėdami išstumti kraują per susiaurėjusią angą, skilvelis turi dirbti su didesne jėga, o tai turi įtakos jo funkcionalumui.

Fallo tetralogija

Įgimtas defektas yra labai sudėtingas, nes jungia keturias atskiras širdies ir kraujagyslių anomalijas. Visų pirma, naudojant Fallot tetralogiją, nustatoma:

• plaučių stenozė;
• dešiniojo skilvelio hipertrofija;
• aortos dekstrapozicija.

Esant šiai patologijai, arterinis kraujas susimaišo su veniniu krauju. Taip pat per susiaurėjusią plaučių arterijos angą kraujas sunkiai patenka į plaučių kraujotaką. Visa tai sukelia deguonies trūkumą, kuris išreiškiamas atitinkamoje klinikoje.

Didžiųjų laivų perkėlimas

Tai labai sudėtingas įgimtas defektas, pasireiškiantis 5% visų atvejų. Didžiosios kraujagyslės yra pagrindinės širdies kraujagyslės, kurios yra aorta ir plaučių kamienas. Esant šiai patologijai, skilvelių atžvilgiu jie išsidėsto kitaip nei įprastai: plaučių kamienas nukrypsta nuo kairiojo skilvelio (paprastai iš dešiniojo), o aorta – iš dešiniojo (paprastai iš kairės). Kadangi deguonies prisotintas kraujas nepatenka į sisteminę kraujotaką, naujagimiai su šia patologija miršta labai greitai.

Dekstrokardija

Įgimta raidos anomalija, kuriai būdinga širdies padėtis dešinėje, o ne kairioji, kuri paprastai nustatoma. Tai yra, širdis kartu su visais iš jos besitęsiančiais indais yra daugiausia dešinėje krūtinės pusėje. Ši patologija dažnai derinama su „veidrodiniu“ kitų nesuporuotų vidaus organų išdėstymu. Jei dekstrakardija nėra derinama su kitomis įgimtomis širdies ydomis, gyvybei ar sveikatai pavojingų hemodinamikos pokyčių nepastebima.

Ebsteino anomalija

Reta anomalija, kuri sudaro apie 1% visų įgimtų širdies ydų. Esant šiai patologijai, pastebimas trišakio vožtuvo lapelių vietos pasikeitimas. Paprastai jie atsiranda iš atrioventrikulinio žiedo, o su šia patologija - iš dešiniojo skilvelio sienelių. Dėl to dešinysis skilvelis yra mažesnis, o dešinysis prieširdis pailgėja iki nenormaliai išsidėsčiusių vožtuvų. Vožtuvo defektas gali būti derinamas su kitais defektais, tokiais kaip atvira anga ir kt. Laiku nesuteikus chirurginės pagalbos, iš karto išsivysto širdies nepakankamumas ir paciento mirtis.

Diagnostika

Tai atliekama atliekant paciento apklausą, apžiūrą, instrumentinį ir laboratorinį tyrimą. Kai kuriais atvejais labai svarbu anksti diagnozuoti, nes nuo to gali priklausyti paciento gyvybė.

Klinika

Ankstyva įgimtų širdies ydų diagnostika kai kuriais atvejais leidžia išgelbėti kūdikio gyvybę, todėl pirmosiomis dienomis po gimimo įgimtas širdies ydas galima nustatyti pagal šiuos požymius:

• vaiko oda labai blyški arba, atvirkščiai, melsva;
• cianozė dažnai sustiprėja, kai kūdikis yra įsitempęs (verkimo ar čiulpimo metu);
• rankos ir kojos vėsios, net jei vaikas šiltai apsirengęs.

Medicininė apžiūra grindžiama išsamesniu paciento ištyrimu. Objektyvus tyrimas gali nustatyti aukščiau išvardytus simptomus. Širdies auskultacija leidžia nustatyti požymius, labiau būdingus įgimtai širdies ligai:

• širdies garsai gali būti prislopinti ir susilpnėti;
• pirmasis ir antrasis tonai gali būti dvišakiai, todėl susidaro trijų ar keturių dalių ritmas;
• Galima aptikti papildomus tonus trečio ir ketvirto pavidalu.

Be to, gali būti stebimas dažnas kvėpavimas, plečiasi tarpšonkauliniai tarpai, taip pat gali skirtis kraujospūdis, lyginant su rankų ir kojų. Kai kuriais atvejais padidėja širdies ir kepenų ribos.

Apskritai klinikiniai įgimtos širdies ligos simptomai yra sujungti į šiuos sindromus:

• Širdies - susijęs su širdies ir kraujagyslių sistemos skundais.
• Širdies nepakankamumas – gali pasireikšti tiek ūminėmis, tiek lėtinėmis formomis.
• Kvėpavimo sutrikimai - pasireiškia plaučių kraujotakos prisotinimo deguonimi požymiais.
• Lėtinė sisteminė hipoksija – atsiranda blauzdelių, laikrodžių stiklų, fizinio vystymosi atsilikimo požymių.

Instrumentiniai tyrimo metodai

Tiksli įgimtų širdies ydų diagnostika pagrįsta instrumentinių ir laboratorinių tyrimų metodų taikymu. Pirmas dalykas, kurį reikia padaryti, yra:

• Elektrokardiografija - gali būti naudojama dešiniojo ir kairiojo skilvelių hipertrofijai, dešiniojo prieširdžio hipertrofijai nustatyti; taip pat dekompensacijos stadijoje galima nustatyti dešiniojo prieširdžio išsiplėtimą.
• Krūtinės ląstos organų rentgeno spinduliai daugiausia atliekami anteroposteriorinėje projekcijoje, tada matomi struktūriniai pokyčiai, tokie kaip dekstrakardija ir kardiomegalija. Taip pat gali padidėti dešinysis prieširdis, susiaurėti kraujagyslių pluoštas ir kt.
• Echokardiografija leidžia įvertinti intrakardinę hemodinamiką, taip pat nustatyti įgimtų anomalijų pobūdį. EchoCG atliekama kartu su EKG arba FCG, tada galima gauti maksimalią informaciją.
• Širdies kateterizacija atliekama siekiant nustatyti slėgį įvairiose širdies dalyse kartu su intracavitarine EKG. Taip pat nustatoma kraujo dujų sudėtis, kuri, esant defektams, gali būti arterinės hipoksemijos lygiu.
• Angiokardiografinis tyrimas – su įgimtais defektais dažnai nustatoma didelė išsiplėtusi dešiniojo prieširdžio ertmė. Tokiais atvejais kontrastinė medžiaga ilgą laiką pašalinama iš dešiniojo prieširdžio, daugiausia dėl patologinės hemodinamikos.
• Elektrofiziologinis tyrimas - šis metodas skirtas visiems pacientams, turintiems širdies ydų, nes padeda nustatyti patologinio židinio lokalizaciją kartu su nenormaliais kraujotakos takais.

Gydymas

Pagrindinė pacientų, turinčių įgimtų širdies ydų, priežiūra teikiama chirurgine intervencija. Adjuvantinė terapija yra vaistų vartojimas.

Vaistų terapija

Atliekama išskirtiniais atvejais. Pavyzdžiui, atviram aortos latakui taikomas radikalus gydymas vaistais. Tada jam gydyti skiriamas indometacinas.

Simptominis gydymas atliekamas esant įgimtos širdies ligos komplikacijoms, tokioms kaip širdies nepakankamumas (ūminis ir lėtinis), aritmija, dusulys-cianozė, koronarinė širdies liga.

Chirurgija

Tai atliekama siekiant pašalinti širdies sutrikimus, o tai padeda pagerinti intrakardinę hemodinamiką. Nustatant širdies ydą prenataliniu laikotarpiu, sprendžiamas chirurginės intervencijos apimties ir optimalaus metodo klausimas.

Skiriamos trys įgimtos širdies ligos fazės, pagal kurias parenkamas chirurginis gydymas:

• Pirmasis etapas laikomas avariniu, todėl operacija atliekama avariniu būdu. Daug kas priklauso nuo individualių paciento savybių, tačiau standartiniais atvejais, išsekus plaučių kraujotakai, sukuriamas dirbtinis botalinis latakas, o jį praturtinus – plaučių arterijos stenozė.
• Antroji fazė atitinka tuos defektus, kurie progresuoja lėtai, todėl chirurginis gydymas gali būti atliekamas pagal planą. Tikslesnė technika priklauso nuo konkretaus hemodinamikos sutrikimo.
• Trečiajai fazei būdingas kardiosklerozės progresavimas, kurį lydi bendras išsekimas. Pastebimi distrofiniai ir atrofiniai vidaus organų pakitimai, kiti negrįžtami pakitimai, dėl kurių chirurginis gydymas šioje fazėje nevykdomas.

Vaizdo įrašas: suaugusiųjų įgimtų širdies ydų gydymas

Komplikacijos

Beveik visų įgimtų širdies ydų atveju išsivysto širdies nepakankamumas, kuris gali būti ūmus arba lėtinis. Be to, mėlynus defektus (ty tuos, kuriuose pastebima odos cianozė) gali komplikuoti bakterinis endokarditas.

Naujagimiams, kurių plaučių kraujotaka užsikimšusi, dažnai išsivysto pneumonija, o padidėjęs slėgis plaučių arterijoje, priešingai, sukelia plautinę hipertenziją.

Esant įvairiems aortos ir nuo jos išsišakojusių arterijų lokalizacijos bei struktūros sutrikimams, gali ištikti krūtinės angina, miokardo išemija, net infarktas. Jei aortos stenozė yra tokia sunki, kad kraujas į smegenis nepatenka pakankamais kiekiais, atsiranda alpimas ir pusiau alpimas.

Dusulio priepuoliai su cianoze atsiranda dėl įvairių sunkių sutrikimų, tokių kaip Fallot tetralogija ir sutrikusi didelių kraujagyslių vieta.

Prognozė ir prevencija

Prognostinė išvada labai priklauso nuo to, kaip anksti buvo nustatyta teisinga diagnozė ir ar galimas radikalus gydymas. Jei operacija buvo sėkminga, prognozė laikoma gana palankia. Daugeliu atvejų chirurginės intervencijos kontraindikacijų buvimas yra nuviliančios prognostinės išvados priežastis.

Konkrečių prevencinių priemonių nėra. Vienintelis dalykas – jei šeimoje yra įgimtų širdies ydų, reikėtų subalansuotai žiūrėti į gimdymo klausimą.

Labai didelė tikimybė susilaukti vaiko, sergančio įgimta širdies liga, jeigu yra kokia nors motinos ar tėčio įgimta patologija, o tuo labiau abiejų tėvų vienu metu.

Jei nėščia moteris žino apie paveldimą polinkį į vystymosi defektus, apie tai reikia įspėti gimdymo klinikos gydytojus. Tokiais atvejais reikalingas ultragarsinis skenavimas, kelis kartus įvairiais vaisiaus intrauterinio vystymosi laikotarpiais. Taip pat gali būti atliekami genetiniai tyrimai, kurie leidžia su didele tikimybe numatyti vaiko su vystymosi defektu gimimą.

Be to, nėštumo metu reikia vengti neigiamų poveikio veiksnių, dėl kurių svarbu laikytis šių rekomendacijų:

• Prieš nėštumą reikia ištirti, ar nėra TORCH infekcijų, kurių buvimas padidina įgimtų apsigimimų, įskaitant širdies defektus, riziką.
• Jei mergina vaikystėje nesirgo raudonuke, tai dar gerokai prieš nėštumą ji turi būti paskiepyta nuo šios ligos, kad nėštumo metu ja nesirgtų.
• Nėštumo metu reikėtų labai atsargiai vartoti įvairius vaistus, todėl geriau paklausti ir kelis kartus pasitikrinti, o ne pakenkti kūdikio sveikatai.
• Nėščios moterys, o dar geriau prieš pastojimą ir žindymo metu, neturėtų rūkyti ir nevartoti alkoholio.

Vaizdo įrašas: širdies defektas