Imunodeficito parnaso gydymas. Sąjungos klinika

Imunodeficitas– tai pagrindinių imuninės sistemos komponentų funkcinio aktyvumo sumažėjimas, dėl kurio sutrinka organizmo apsauga nuo mikrobų ir pasireiškia padidėjęs sergamumas infekcinėmis ligomis.

Šiuolaikiniame pasaulyje, didmiestyje, imunodeficito būklė gali išsivystyti bet kuriam žmogui. Šios būklės pavojus slypi jos nesavalaikis atpažinimas ir gydymas, dėl kurio atsiranda sunkių infekcijų, autoimuninių ligų ir onkologinių procesų.

Imunodeficito sąlygos skirstomi į įgimtus ir įgytus arba antrinius (SID). Iš esmės mes susiduriame su antriniais imunodeficitais, ir kiekvienas iš mūsų bent kartą gyvenime yra susidūręs su šia liga. SID reiškia imuninės sistemos sutrikimus, kurie išsivysto senatvėje ir, kaip įprasta manyti, nėra jokio genetinio defekto pasekmė.

Formų PERŽIŪRA

Ženklai PERŽIŪRA

VID požymiai, pagal kuriuos gydytojas ar pats pacientas gali įtarti imunodeficito būseną

1. Pasikartojančios virusinės-bakterinės infekcijos, kurioms būdingos:

• lėtinė eiga;
• nepilnas atsigavimas;
• nestabili remisija;
• neįprasti patogenai (oportunistinė flora, sumažėjusio virulentiškumo oportunistinė infekcija, daugkartinis atsparumas antibiotikams).

2. Amžius, kraujo giminaičių su pirminiu imunodeficitu buvimas;

3. Neįprastos reakcijos į gyvas, susilpnintas vakcinas;

4. Ištyrus pacientui gali būti diagnozuotas vystymosi nepakankamumas ar vystymosi sulėtėjimas, lėtinis viduriavimas, nedidelis karščiavimas, padidėję ar visiškai nebuvę tonzilių limfmazgiai, užkrūčio liaukos, odos pūliniai, dermatitas, gleivinės kandidozė, įgimtas formavimosi yda, sutrikęs. veido kaukolės vystymasis, žemas ūgis (nykštukiškumas) ), padidėjęs nuovargis;

5. Jatrogeninės intervencijos: chemoterapija, splenektomija, spinduliuotė;

6. Užsitęsęs fizinis ir/ar psichoemocinis stresas;

7. Alergija;

8. Autoimuninės ligos;

9. Navikai.

Imunologinio tyrimo tikslai

• patvirtinti imunodeficito buvimą;
• nustatyti pažeidimų sunkumą;
• nustatyti nutrūkusią nuorodą;
• įvertinti imunokorektoriaus parinkimo galimybes;
• įvertinti imunoterapijos veiksmingumo prognozę.

Imunoterapija

Po pilno imunologinio tyrimo imunologas paskiria gydymą.

Imunoterapija (imuniteto korekcija)- gydymas, skirtas stiprinti susilpnėjusią imuninę apsaugą, koreguoti vykstančių imuninių reakcijų disbalansą, susilpninti patologiškai aktyvius imuninius procesus ir slopinti autoagresyvias imunines reakcijas. Ne visos imuninės gynybos rūšys yra veiksmingos prieš konkretų infekcijos sukėlėją, bet tik kai kurios.

Būtina stimuliuoti tas imuninės sistemos dalis, kurios veiksmingai apsaugo nuo konkrečios ligos, kuria serga pacientas.

Imunodeficito būsenos arba imunodeficitas – tai grupė įvairių patologinių būklių, kurioms būdingas žmogaus imuninės sistemos sutrikimas, kurio fone infekciniai ir uždegiminiai procesai kartojasi daug dažniau, būna sunkūs ir trunka ilgiau nei įprastai. Imunodeficito fone bet kurios amžiaus grupės žmonės suserga sunkiomis ligomis, kurias sunku gydyti. Dėl šio proceso gali susidaryti vėžiniai navikai, keliantys grėsmę gyvybei.

Ši būklė, priklausomai nuo priežasčių, gali būti paveldima arba įgyta. Tai reiškia, kad liga dažnai paveikia naujagimius. Antrinis imunodeficitas susidaro dėl daugelio veiksnių, įskaitant traumas, operacijas, stresines situacijas, alkį ir vėžį. Priklausomai nuo ligos tipo, gali pasireikšti įvairūs simptomai, rodantys žmogaus vidaus organų ir sistemų pažeidimą.

Imuninės funkcijos sutrikimo diagnozė pagrįsta bendraisiais ir biocheminiais kraujo tyrimais. Gydymas yra individualus kiekvienam pacientui ir priklauso nuo veiksnių, kurie turėjo įtakos šios būklės atsiradimui, taip pat nuo būdingų simptomų pasireiškimo laipsnio.

Etiologija

Imunodeficito priežasčių yra daug, jos skirstomos į kelias grupes. Pirmasis susideda iš genetinių sutrikimų, o liga gali pasireikšti nuo gimimo arba ankstyvame amžiuje. Antroji grupė apima įvairių patologinių būklių ar ligų komplikacijas.

Yra imunodeficito būsenų klasifikacija, suskirstyta pagal veiksnius, sukėlusius šią būklę:

• pirminis imunodeficitas, kurį sukelia genetinis sutrikimas. Jis gali būti perduodamas iš tėvų vaikams arba atsiranda dėl genetinės mutacijos, todėl nėra paveldimo faktoriaus. Tokios būklės dažnai diagnozuojamos per pirmuosius dvidešimt žmogaus gyvenimo metų. Įgimtas imunodeficitas lydi auką visą gyvenimą. Dažnai sukelia mirtį dėl įvairių infekcinių procesų ir jų komplikacijų;
• Antrinis imunodeficitas yra daugelio būklių ir ligų pasekmė. Asmuo gali susirgti tokio tipo imuniniu sutrikimu dėl pirmiau minėtų priežasčių. Jis pasitaiko kelis kartus dažniau nei pirminis;
• sunkus kombinuotas imunodeficitas yra labai retas ir yra įgimtas. Vaikai nuo šios ligos miršta pirmaisiais gyvenimo metais. Taip yra dėl sumažėjusio T ir B limfocitų, kurie yra lokalizuoti kaulų čiulpuose, skaičiaus arba sutrikus jų veiklai. Ši kombinuota būklė skiriasi nuo pirmųjų dviejų tipų, kai paveikiamos tik vieno tipo ląstelės. Tokio sutrikimo gydymas sėkmingas tik tada, kai jis nustatomas laiku.

Simptomai

Kadangi ligos klasifikacija apima keletą sutrikimų tipų, specifinių simptomų išraiška skirsis priklausomai nuo formos. Pirminio imunodeficito požymiai yra dažni uždegiminių procesų pažeidimai žmogaus organizmui. Tarp jų:

• abscesas;

Be to, vaikų imunodeficitas pasižymi virškinimo problemomis – apetito stoka, nuolatiniu viduriavimu ir vėmimu. Augimas ir vystymasis vėluoja. Šio tipo ligos vidinės apraiškos yra blužnis, kraujo sudėties pokyčiai - kiekis ir mažėjimas.

Nepaisant to, kad pirminis imunodeficitas dažnai diagnozuojamas vaikystėje, yra keletas būdingų požymių, rodančių, kad suaugęs žmogus gali turėti šio tipo sutrikimų:

• dažni pūlingo vidurinės ausies uždegimo ir sinusito priepuoliai dažniau nei tris kartus per metus;
• sunkus uždegiminis procesas bronchuose;
• pasikartojantys odos uždegimai;
• dažnai pasikartojantis viduriavimas;
• autoimuninių ligų atsiradimas;
• bent du kartus per metus patiriami sunkūs infekciniai procesai.

Antrinio imunodeficito simptomai yra tie požymiai, būdingi ligai, kuri jį išprovokavo. Visų pirma, pastebimi pažeidimo simptomai:

• viršutiniai ir apatiniai kvėpavimo takai;
• viršutiniai ir gilesni odos sluoksniai;
• virškinimo trakto organai;
• Urogenitalinė sistema;
• nervų sistema. Tokiu atveju žmogus jaučia lėtinį nuovargį, kuris nepraeina net ir ilgai pailsėjus.

Dažnai žmonėms šiek tiek pakyla kūno temperatūra, ištinka traukuliai, taip pat išsivysto generalizuotos infekcijos, pažeidžiančios kelis vidaus organus ir sistemas. Tokie procesai kelia grėsmę žmogaus gyvybei.

Kombinuotiems imunodeficitams vaikams būdingas sulėtėjęs fizinis vystymasis, didelis jautrumas įvairiems infekciniams ir uždegiminiams procesams, lėtinis viduriavimas.

Komplikacijos

Priklausomai nuo ligos tipo gali išsivystyti skirtingos nesavalaikio pagrindinio sutrikimo gydymo pasekmių grupės. Vaikų imunodeficito komplikacijos gali būti šios:

• įvairūs virusinio, grybelinio ar bakterinio pobūdžio infekciniai procesai, kurie kartojasi dažnai;
• autoimuninių sutrikimų susidarymas, kurio metu imuninė sistema veikia prieš organizmą;
• didelė įvairių širdies, virškinimo trakto ar nervų sistemos ligų tikimybė;
• onkologiniai navikai.

Antrinio imunodeficito pasekmės:

• plaučių uždegimas;
• abscesai;
• apsinuodijimas krauju.

Nepriklausomai nuo ligos klasifikacijos, mirtis įvyksta pavėluotai diagnozavus ir gydant.

Diagnostika

Žmonės, turintys imunodeficito, turi aiškius požymius, kad jie serga. Pavyzdžiui, liguista išvaizda, blyški oda, odos ir ENT organų ligos, stiprus kosulys, akių skausmai su padidėjusia ašarų gamyba. Diagnozė visų pirma skirta nustatyti ligos tipą. Norėdami tai padaryti, specialistas turi atlikti išsamų paciento apklausą ir tyrimą. Juk gydymo taktika priklauso nuo to, ar liga įgyta, ar paveldima.

Diagnostinių priemonių pagrindas – įvairūs kraujo tyrimai. Bendra analizė suteikia informacijos apie imuninės sistemos ląstelių skaičių. Bet kurio iš jų kiekio pasikeitimas rodo, kad žmogui yra imunodeficito būklė. Norint nustatyti sutrikimo tipą, atliekamas imunoglobulinų, ty baltymų kiekio kraujyje, tyrimas. Tiriamas limfocitų funkcionavimas. Be to, atliekama analizė siekiant patvirtinti arba paneigti genetinę patologiją, taip pat ŽIV buvimą. Gavęs visus tyrimo rezultatus specialistas nustato galutinę diagnozę – pirminis, antrinis ar sunkus kombinuotas imunodeficitas.

Gydymas

Norint pasirinkti efektyviausią pirminio imunodeficito gydymo taktiką, diagnostikos etape būtina nustatyti sritį, kurioje sutrikimas atsirado. Esant imunoglobulino trūkumui, pacientams skiriamos donorų plazmos ar serumo injekcijos (visą gyvenimą), kuriose yra reikiamų antikūnų. Priklausomai nuo sutrikimo sunkumo, intraveninio gydymo dažnis gali svyruoti nuo vienos iki keturių savaičių. Esant šio tipo ligų komplikacijoms, antibiotikai skiriami kartu su antibakteriniais, antivirusiniais ir priešgrybeliniais vaistais.

Prevencija

Kadangi įgimtas imunodeficitas formuojasi genetinių sutrikimų fone, prevencinėmis priemonėmis jo išvengti neįmanoma. Kad išvengtumėte infekcijų pasikartojimo, žmonės turi laikytis kelių taisyklių:

• nenaudokite antibiotikų ilgą laiką;
• laiku atlikti specialistų rekomenduojamus skiepus;
• atidžiai laikykitės visų asmeninės higienos taisyklių;
• praturtinti dietą vitaminais;
• Venkite kontakto su peršalusiais žmonėmis.

Antrinio imunodeficito profilaktika apima skiepijimą pagal gydytojo receptą, apsaugotą lytinį kontaktą, savalaikį lėtinių infekcijų gydymą, saikingą fizinį krūvį, subalansuotą mitybą, vitaminų terapijos kursą.

Jei atsiranda kokių nors imunodeficito būklės apraiškų, nedelsdami kreipkitės į specialistą.

Ar viskas, kas nurodyta straipsnyje, yra teisinga medicininiu požiūriu?

Atsakykite tik tuo atveju, jei turite įrodytų medicininių žinių

Imunodeficitai suprantami kaip susilpnėjusios imuninės sistemos būsenos, todėl sergantieji imunodeficitais daug dažniau serga infekcinėmis ligomis, o infekcijos eiga dažniausiai yra rimtesnė ir mažiau pagydoma lyginant su sveikais žmonėmis.

Priklausomai nuo kilmės, visi imunodeficitai paprastai skirstomi į pirminius (paveldimus) ir antrinius (įgytus).Pirminiai imunodeficitai

Pirminiai imunodeficitai yra paveldimos imuninės sistemos ligos. Tokių genetinių defektų pasitaiko vienam vaikui iš 10 000. Iki šiol buvo iššifruota apie 150 tokių genetinių defektų, dėl kurių atsiranda rimtų imuninės sistemos veikimo sutrikimų.

Imunodeficito simptomai

Pagrindinis pirminio ir antrinio imunodeficito pasireiškimas yra lėtinės infekcinės ligos. Infekcijos gali pažeisti ENT organus, viršutinius ir apatinius kvėpavimo takus, odą ir kt.

Infekcinės ligos, jų pasireiškimai ir sunkumas priklauso nuo imunodeficito tipo. Kaip minėta aukščiau, yra apie 150 pirminio imunodeficito tipų ir keliasdešimt antrinių imunodeficitų, o kai kurios formos turi ligos eigos ypatybių, ligos prognozė gali labai skirtis.

Kartais imunodeficitai taip pat gali prisidėti prie alerginių ir autoimuninių ligų išsivystymo.

Pirminiai imunodeficitai

Pirminiai imunodeficitai yra paveldimos ligos, kurias perduoda tėvai vaikams. Kai kurios formos gali pasireikšti labai ankstyvame amžiuje, kitos gali likti paslėptos daugelį metų.

Genetiniai defektai, sukeliantys pirminio imunodeficito būklę, gali būti suskirstyti į šias grupes:

• humoraliniai imunodeficitai (antikūnų ar imunoglobulinų gamybos trūkumas);
• ląstelinis (dažniausiai limfocitinis) imunodeficitas;
• fagocitozės (leukocitų gaudymo bakterijų) defektai;
• komplemento sistemos defektai (baltymai, skatinantys svetimų ląstelių naikinimą);
• kombinuoti imunodeficitai;
• kiti imunodeficitai, susiję su pagrindinių imuninės sistemos komponentų gedimu.

Antriniai imunodeficitai

Antriniai imunodeficitai – tai įgytos imuninės sistemos ligos, taip pat pirminiai imunodeficitai, susiję su susilpnėjusiu imunitetu ir padidėjusiu sergamumu infekcinėmis ligomis. Bene geriausiai žinomas antrinis imunodeficitas yra AIDS, kurį sukelia ŽIV infekcija.

Antrinis imunodeficitas gali būti susijęs su infekcijomis (ŽIV, sunkiomis pūlingomis infekcijomis...), vaistais (prednizolonas, citostatikai), spinduliuote, kai kuriomis lėtinėmis ligomis (cukriniu diabetu).

Tai reiškia, kad bet koks veiksmas, kuriuo siekiama susilpninti mūsų imuninę sistemą, gali sukelti antrinį imunodeficitą. Tačiau imunodeficito išsivystymo greitis ir jo neišvengiamumas gali labai skirtis, pavyzdžiui, užsikrėtus ŽIV, imunodeficito išsivystymas yra neišvengiamas, tuo tarpu ne visiems diabetu sergantiems žmonėms imunodeficito būklė gali pasireikšti net praėjus keleriems metams nuo ligos pradžios.

Imunodeficito prevencija

Dėl paveldimo pirminio imunodeficito pobūdžio šios ligų grupės prevencijos nėra.

Antrinių imunodeficitų prevencija daugiausia susijusi su ŽIV infekcijos vengimu (saugomi lytiniai santykiai, sterilių medicinos instrumentų naudojimas ir kt.).

Imunodeficito komplikacijos

Pagrindinės tiek pirminio, tiek antrinio imunodeficito komplikacijos yra sunkios infekcinės ligos: plaučių uždegimas, sepsis, abscesai... Atsižvelgiant į labai didelį šių ligų nevienalytiškumą, prognozė ir galimos komplikacijos turėtų būti nustatomos individualiai.

Imunodeficito diagnostika

Imunodeficito nustatymo būtina sąlyga yra lėtinė (dažnai pasikartojanti) infekcija.Daugeliu atvejų paprasčiausiais tyrimais galima nustatyti rimtus imuninės sistemos pažeidimus: bendrą (absoliutų) leukocitų skaičių, taip pat jų neutrofilų, limfocitų ir monocitų potipius. , serumo imunoglobulinų IgG, IgA , IgM lygis, žmogaus imunodeficito viruso (ŽIV) tyrimas.

Daug rečiau reikia diagnozuoti subtilesnius imuninės sistemos elementus: makrofagų fagocitinį aktyvumą, B ir T limfocitų potipius (vadinamųjų CD žymenų nustatymas) ir jų gebėjimą dalytis, uždegiminių faktorių (citokinų) gamybą. ), komplemento sistemos elementų nustatymas ir kt.

Pirminio imunodeficito gydymas

Priklausomai nuo imunodeficito sunkumo ir jo tipo, gydymas gali turėti savo ypatybes.

Svarbu įvertinti galimybę naudoti gyvas vakcinas, mesti rūkyti ir gerti alkoholį, skirti plataus spektro antibiotikus bakterinėms infekcijoms ar šiuolaikinius antivirusinius vaistus nuo virusų sukeltų ligų.

Imunokorekcija yra įmanoma:

• naudojant kaulų čiulpų transplantaciją (svarbus imuninės sistemos organas);
• atskirų imuninės sistemos elementų, pavyzdžiui, imunoglobulinų, papildymas;

Antrinio imunodeficito gydymas

Antrinio imunodeficito gydymas grindžiamas šiais bendraisiais principais:

• infekcijų kontrolė;
• vakcinacija (jei nurodyta);
• pakaitinė terapija, pavyzdžiui, imunoglobulinais;
• imunomoduliatorių naudojimas.

Žmogaus imuninė sistema sukurta taip, kad laiku reaguotų į svetimų elementų invaziją. Teisinga jo funkcija yra atpažinti grėsmę ir ją sunaikinti. Pirminis imunodeficitas reiškia, kad intrauterinio vystymosi metu vaikui nesusidarė apsauginis mechanizmas arba jis jo negavo dėl paveldimo veiksnio. Dėl to kenksmingi mikroorganizmai, patekę į jo kūną, padarys jam didžiausią žalą. Tą patį galima pasakyti apie netipines ląsteles, kurios neigiamai veikia sveikatą ir sukelia įvairaus sunkumo patologijas.

Būtina atskirti pirminius ir antrinius imunodeficitus. Pirminis nustatomas kūdikiui netrukus po gimimo. Jo kūnas neturi galimybės apsisaugoti nuo antigenų ir yra jautrus infekcinei invazijai. Tai išreiškiama tuo, kad kūdikis dažnai serga, jį įveikia pasikartojančios ligos, jis sunkiai jas ištveria, suserga komplikacijų. Sunkios pirminio imunodeficito formos sukelia mirtį kūdikystėje.

Yra retų atvejų, kai pirminis imunodeficitas pasireiškė suaugusiems. Tai įmanoma, tačiau tam žmogus turi turėti didelę kompensaciją už tam tikros rūšies ligą.

Klinikinis ligos vaizdas yra pakartotinė infekcija, ligų perėjimas į lėtinę formą. Ką sukelia pirminis imunodeficitas:

1. Pacientas kenčia nuo bronchopulmoninių anomalijų.
2. Tai veikia gleivines ir odą.
3. Yra problemų su ENT organais.
4. PIDS dažniausiai sukelia limfadenitą, abscesus, osteomielitą, meningitą ir sepsį.
5. Tam tikros pirminio imunodeficito formos provokuoja alergijas, autoimunines ligas ir piktybinių navikų augimą.

Imunologija yra imuninės gynybos sutrikimų tyrimas – mokslas apie apsauginio mechanizmo, kuris neutralizuoja antigenų įsiskverbimą į organizmą ir naikina kenksmingų medžiagų bei mikroorganizmų pažeistas ląsteles, kūrimą ir formavimąsi.

Kuo anksčiau diagnozuojamas PID, tuo didesnės vaiko galimybės išgyventi ir toliau gyventi geros sveikatos. Svarbu laiku nustatyti genų mutaciją, kuri leidžia apsispręsti dėl šeimos planavimo.

Imunodeficitas yra nuolatinis gynybos mechanizmo sutrikimas, dėl kurio sutrinka imuninis atsakas į antigenų įtaką. Šis gedimas gali būti keturių tipų:

• susiję su amžiumi, tai yra, atsirandantys vaikystėje ar senatvėje;
• įgytas dėl netinkamos mitybos, gyvenimo būdo, vaistų, AIDS viruso ir kt.;
• išsivystė dėl įvairių infekcijų;
• įgimtas arba pirminis ID.

PID klasifikuojami atsižvelgiant į ligos formas ir sunkumą. Pirminiai imunodeficitai apima:

• ID, kuriam būdingas kelių ląstelių kompleksų pažeidimas;
• Tinklinė disgenezė, kai nėra kamieninių ląstelių, pasmerkia naujagimį mirčiai.
• Sunki kombinuota ID yra paveldima liga, kurią sukelia B ir T limfocitų disfunkcija.
• DiGeorge sindromas – arba užkrūčio liaukos, prieskydinių liaukų anomalijos – nepakankamas užkrūčio liaukos išsivystymas arba jos nebuvimas. Dėl defekto pažeidžiami T-limfocitai, įgimtos širdies ydos, kaulų struktūros, veido kaulų struktūros deformacijos, inkstų defektai, centrinės nervų sistemos disfunkcija.
• Pirminis imunodeficitas, kurį sukelia B limfocitų pažeidimas.
• Mieloidinių ląstelių sutrikimai, sukeliantys lėtinę granulomatinę ligą (CGD) su deguonies apykaitos sutrikimu. Netinkama aktyvaus deguonies gamyba sukelia lėtines grybelines ir bakterines infekcijas.
• Sudėtingų kraujo baltymų defektai, pažeidžiantys humoralinę apsaugą. Komplemento sistemoje gali trūkti kelių komponentų.

Reikia žinoti! Ląsteliniam imunodeficitui būdingas imunokompetentingų ląstelių, įskaitant limfocitus, plazmines ląsteles ir makrofagus, trūkumas. Humoralinis imunodeficitas reiškia antikūnų gamybos sutrikimą.

Pirminio imunodeficito simptomai

Pirminius imunodeficitus rodo požymiai ir simptomai. Ištyrę klinikinį ligos vaizdą, klinikos gydytojai nustato imuninės sistemos trūkumo tipą. Tai palengvina tyrimas, tyrimai ir anamnezės rinkimas, siekiant nustatyti genetinę patologiją.

1. Pirminiai ląstelinio imuniteto trūkumai sukelia virusines ir grybelines infekcijas. Būdingi požymiai yra pasikartojančios peršalimo ligos, sunkios ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos, vėjaraupiai, kiaulytė, dažnos pūslelinės apraiškos. Pacientą vargina pienligė, grybelių sukeltas plaučių ir virškinamojo trakto uždegimas. Ląstelinis imunodeficitas padidina vėžio ir limfomos riziką.
2. Nepakankamą humoralinę apsaugą išprovokuoja bakterinės infekcijos. Tai plaučių uždegimas, opos odoje, erysipelas, stafilokokas, streptokokas.
3. Dėl sekrecinio imunoglobulino A lygio stokos pažeidžiamos burnos, nosies, akių, žarnyno gleivinės, kenčia bronchai.
4. Kombinuotiems ID būdingos virusinių ir bakterinių infekcijų komplikacijos. Šios formos pirminio imunodeficito apraiškos yra nespecifinės – jos pasireiškia vystymosi defektais, navikiniais procesais, limfoidiniais audiniais, užkrūčio liauka, megaloblastine anemija.
5. Įgimta neutropenija ir granulocitų fagocitozės disfunkcija sukelia bakterinius uždegiminius procesus su opomis ir abscesais. Rezultatas gali būti sepsis.
6. Su komplementais susiję pirminiai imunodeficitai sukelia bakterines infekcijas, autoimunines ligas, taip pat pasikartojančius kūno ir galūnių patinimus – paveldimą angioedemą (HAE).

Pirminio imunodeficito priežastys

Imuninės sistemos sutrikimai vystosi embrione motinos įsčiose. Šį procesą įtakoja įvairūs veiksniai. Prenatalinė diagnozė rodo įgimtų vaisiaus apsigimimų ir imunodeficito derinį. PID etiologija pagrįsta trimis patologijomis.

1. Genetinės mutacijos, tai reiškia, kad pasikeitė genai, kuriuose imunokompetentingos ląstelės atlieka savo funkcijas. Tai yra, sutrinka ląstelių vystymosi ir diferenciacijos procesas. Anomalija paveldima autosominiu recesyviniu būdu, kai abu tėvai yra mutageno nešiotojai. Tik nedidelė dalis mutacijų išsivysto savaime arba daigumo būdu (lytinėse ląstelėse).
2. Teratogeninis veiksnys yra pavojingų toksinų įtaka embrionui, sukelianti įgimtą pirminį imunodeficitą. ID išprovokuoja TORCH infekcijos – citomegalovirusas, pūslelinė, raudonukė, nėščiųjų toksoplazmozė.
3. Neaiški etiologija. Imuniteto trūkumas, kurio priežastis nėra aiški.

Tokios sąlygos apima besimptomį ID, kuris provokuojančiose situacijose pasireiškia kaip infekcinės komplikacijos. Jei nors vienas iš gynybos mechanizmo elementų patiria anomaliją, tada apsauginės jėgos susilpnėja, pacientas tampa įvairių infekcijų invazijos objektu.

Pirminio imunodeficito diagnozė

Imunodeficito būklės nustatomos pagal tipą, kadangi pirminis ID dažniausiai būna įgimtas, jo tipas nustatomas pirmaisiais mėnesiais ar savaitėmis. Apsilankyti pas gydytoją būtina, jei kūdikis dažnai serga, peršalo, išsivysto grybelinės, virusinės ar bakterinės infekcijos. Vaiko vystymosi anomalijos gali priklausyti ir nuo pirminio imunodeficito. Norint išspręsti problemą, būtina skubi diagnozė ir nedelsiant pradėti gydymą.

Ligos nustatymo metodas apima šias procedūras:

• bendras tyrimas, kurio metu atkreipiamas dėmesys į odos, gleivinių pažeidimus, pustulinius procesus, poodinį riebalinio audinio pabrinkimą;
• leukocitų formulės tyrimas naudojant bendrą kraujo tyrimą, ID rodo leukopenija, neutropenija, agranulocitozė ir kiti sutrikimai;
• kraujo biochemija rodo disgamaglobulinemiją, nebūdingų metabolitų buvimą, nurodantį pirminį humoralinį ID;
• specifinis imuninės sistemos reakcijų tyrimas. Tiriami imunokompetentingų ląstelių aktyvumo rodikliai;
• molekulinė genetinė analizė – genų sekos nustatymo metodas pagal mutacijos tipą. Tai būdas nustatyti Bruton, DiGeorge, Duncan ir Wiskott-Aldrich sindromus.

Gydytojas imunodeficito būsenas skiria nuo įgytų antrinių ID, atsirandančių dėl radiacijos, toksinių medžiagų, autoimuninių ligų, onkologijos. Suaugusiesiems diagnozę nustatyti sunku, nes požymiai yra išlyginti, o simptomai neaiškūs.

Prenatalinė diagnostika

Pirminio ID nustatymas naudojant chorioninio gaurelio biopsiją vadinamas prenataliniu ligos formos nustatymu. Be to, tiriama vaisiaus skysčio ir vaisiaus kraujo ląstelių kultūra. Tai sudėtingi tyrimai, skirti tais atvejais, kai tėvams buvo aptiktas mutagenas.

Tačiau norint nustatyti X susietą sunkų kombinuotą imunodeficitą, šis metodas suteikia tikslų rezultatą, taip pat paaiškina pirminių ID sindromų, lėtinės granulomatozės ir kitų SCID būklių diagnozę.

Pirminių imunodeficitų gydymas

Skirtingos ligų etiologijos ir patogenezė neleidžia sukurti bendro patologijos gydymo metodo. Esant sunkioms formoms, terapinis gydymas neaktualus, duoda tik laikiną palengvėjimą, tačiau mirtis neišvengiama dėl imunodeficito komplikacijų. Tokiais atvejais padeda tik kaulų čiulpai arba užkrūčio liaukos transplantacijos embrioninė medžiaga.

Ląstelinio imuniteto trūkumas kompensuojamas naudojant specifinius kolonijas stimuliuojančius vaistus. Tai pakaitinė imunoterapija timalinu, takzinu, levamizoliu ir kitomis priemonėmis, kurias pasirenka imunologas. Enzimepatijas koreguoja fermentai ir metabolitai. Dažnas šios serijos vaistas yra biotinas.

Disglobulinemija (humoralinės apsaugos stoka) gydoma imunoglobulino pakaitalu, priklausomai nuo trūkstamų šio tipo medžiagų. Tačiau pagrindinė kliūtis ligos progresavimui yra infekcijų prevencija. Be to, vaikų, turinčių pirminį ID, skiepijimas neduoda jokio poveikio, yra pavojingas.

Prognozė ir prevencija

Esant sunkiam pirminiam ID, vaikas pasmerktas; jis miršta pirmaisiais gyvenimo metais. Kitos imuninės sistemos patologijos gydomos taip, kaip aprašyta aukščiau. Pagrindinė tėvų užduotis – laiku kreiptis į gydytoją ir prižiūrėti vaikus. Negalima leisti vaikui užsikrėsti virusiniais, bakteriniais ar grybeliniais patogenais.

Jei planuojate turėti vaiką ir turite problemų dėl genų mutacijos, imunologo konsultacija yra privaloma. Nėštumo metu turite atlikti prenatalinę diagnozę, apsisaugoti nuo infekcijų ir laikytis visų gydytojo rekomendacijų.

Sergantiesiems ID svarbu laikytis asmeninės higienos, atidžiai prižiūrėti burnos ertmę, nosies gleivinę ir akis, nepažeidžiant jų vientisumo. Būtina subalansuota mityba, vengti kontakto su ligoniais epidemijų metu, infekcijų prevencija vaistais.

Komplikacijos po imunodeficito

Pirminis imunodeficitas sukelia rimtų komplikacijų. Pasekmės gali baigtis žmogaus mirtimi. Tokios būklės laikomos sepsiu, abscesais, pneumonija ir sunkiomis infekcijomis. Autoimuninės ligos galimos, kai imuninė sistema sugenda ir sunaikina savo ląsteles. Didėja vėžio rizika ir virškinimo trakto bei širdies ir kraujagyslių sistemos disbalansas.

Išvada

Pirminis imunodeficitas ne visada yra mirties nuosprendis. Turite būti nuolat stebimi pas imunologą – tai padės išlaikyti patenkinamą gyvenimo kokybę ir gyventi ilgai.

Imuninės sistemos ligos yra viena iš labiausiai paplitusių šiuolaikinių žmonių patologijos formų. Iš didelio Sankt Peterburgo valstybinių ir komercinių medicinos įstaigų sąrašo tik labai maža dalis turi visas reikiamas galimybes ir aukštos kvalifikacijos gydytojus, kad būtų galima tiksliausiai diagnozuoti ir efektyviai gydyti imuninės sistemos ligas. Tokioms gydymo įstaigoms priklauso „Union Clinic“, turinti didelę patirtį klinikinės imunologijos srityje, pelnytą autoritetą tarp specialistų ir pacientų.

Imuninė sistema Tarp visų organizmo gyvybę palaikančių sistemų ji yra viena reikšmingiausių, atliekanti itin svarbias funkcijas, apsaugančias organizmą nuo įvairių pašalinių medžiagų.

Tokios medžiagos apima:

• organizmui pavojingi infekciniai veiksniai (bakterijos, virusai, grybeliai, pirmuonys);
• modifikuotos ląstelės, atsiradusios organizme (pavyzdžiui, naviko ląstelės),
• persodintų organų ir audinių komponentai,
• alergenai.

Visose išvardytose medžiagose yra svetimų organizmui medžiagų (antigenų). Būtent antigenai, patekę į organizmą, sukelia įvairių imuninės sistemos dalių aktyvavimą. Imuninės sistemos darbą atlieka specialios ląstelės (granulocitai, makrofagai, T ir B limfocitai) ir imuninės sistemos organai (kaulų čiulpai, užkrūčio liauka, blužnis, limfmazgiai, gleivinių limfoidinis audinys). Dėl koordinuoto įvairių imuninės sistemos komponentų darbo antigenai neutralizuojami ir saugiai pašalinami iš organizmo.

Dažniausias imuninės sistemos sutrikimo tipas yra imunodeficitas.

Imunodeficitas - tai pagrindinių imuninės sistemos komponentų kiekybinis arba funkcinis trūkumas.

Kaip rezultatas sumažėjęs imuninės sistemos aktyvumasŽmonėms, sergantiems imunodeficitu, paprastai labai ankstyvose šio patologinio proceso vystymosi stadijose pasireiškia simptomai, kuriuos sunku paaiškinti pacientui ir nepatyrusiam gydytojui, vadinamoji ikiklinikinė ligos stadija. Tuo pačiu metu, esant akivaizdžiai bendrajai savijautai, gali pasireikšti greito nuovargio reiškiniai, prastai toleruoti psichinę ar fizinę įtampą, išsivystyti vadinamasis „lėtinio nuovargio sindromas“. Jauniems žmonėms, kurie, atrodo, yra geros sveikatos, seksualinis potraukis dažnai sumažėja, o vyrų potencija kartais sumažėja. Labai ankstyvose imunodeficito stadijose kai kuriems pacientams gydytojai pastebi nepaaiškinamą kūno svorio padidėjimą, o kai kuriais atvejais - svorio mažėjimą ir įvairių medžiagų apykaitos sutrikimus.

Vėlesniais laipsniško imunodeficito vystymosi laikotarpiais būdingos lėtinės, dažnai pasikartojančios, vangios virusinės, bakterinės ir grybelinės infekcijos, kurių negalima gydyti įprastiniu būdu. Pavyzdžiui, suaugusiųjų, sergančių imunodeficitu, peršalimo atvejų skaičius gali viršyti 4 kartus per metus. Tie patys asmenys dažniau nei žmonės, kurių imuninė sistema normaliai funkcionuoja, suserga vėžiu ir suserga alerginėmis bei autoimuninėmis (t.y. imunoagresyviomis) ligomis. Pažymėtina, kad imunodeficito būsenų klinikinių apraiškų yra labai daug, patologija gali paveikti bet kuriuos žmogaus organus ir fiziologines sistemas, todėl kiekvienam pacientui, kaip taisyklė, išsivysto savitas ligos simptomų kompleksas, kurio esmė. kurią gali išnarplioti tik patyręs gydytojas.

Imunodeficitai skirstomi į pirminius (paveldimus) ir antrinius (įgytus).

Pirminiai imunodeficitai atsiranda dar gerokai iki vaiko gimimo ir yra susiję su genetiniais vieno ar kelių imuninės sistemos komponentų vystymosi ir brendimo defektais. Tai įgimti imuninės sistemos sutrikimai, dažnai lydimi įgimtų kitų organizmo sistemų apsigimimų.

Antriniai (įgyti) imunodeficitai išsivysto vėlesnėje vaikystėje arba suaugusiesiems ir nėra genetinių sutrikimų pasekmė. Kiekybine prasme jie užima dominuojančią vietą tarp imunodeficitų. Antriniai imunodeficitai gali atsirasti dėl įvairių imuniteto komponentų nepakankamumo: humoralinio ir ląstelinio imuniteto, komplemento komponentų sintezės, nepakankamo fagocitinių ląstelių aktyvumo ir kt. Dažnai antrinių imunodeficitų atsiradimas yra susijęs su specifine priežastimi: rentgeno spinduliuote. , vartojant tam tikrus vaistus. Kartais imuniniai sutrikimai išsivysto dėl pagrindinės ligos, o vėliau pablogina jos eigą ir prisideda prie sunkių komplikacijų ir nepalankių baigčių susidarymo.

Imunodeficito būklių diagnostika turi būti išsamus. Tai apima tiek klinikinius, tiek laboratorinius metodus (klinikinį kraujo tyrimą, imuninės būklės įvertinimą, citokinų profilį ir kt.), kuriuos galima atlikti Union Clinic.

Klinikiniai imunodeficito požymiai gali būti:

• dažnos bakterinės, virusinės, grybelinės infekcijos;
• įvairūs odos ir matomų gleivinių pažeidimai (bėrimai, karpos, genitalijų karpos, spuogai ir kt.);
• svorio metimas;
• žarnyno disfunkcija (viduriavimas, ūžimas, pilvo pūtimas, žarnyno disbiozė ir kt.);
• lėtinių uždegiminių ligų (lėtinis bronchitas, tonzilitas, cholecistitas, prostatitas, cistitas, uretritas, nefritas, sinusitas) buvimas

Vienas iš svarbiausių gydytojo, tiriančio imunodeficitu sergančius pacientus, užduočių – nustatyti galimas priežastis, prisidėjusias prie šios patologinės būklės išsivystymo.

Dažniausios imunodeficito būklės priežastys yra šios:

• lėtinės pasikartojančios infekcinės ligos;
• antropogeniniai veiksniai (ekologinis pablogėjimas, dirvožemio sudėties pokyčiai, darbas su organiniais dažais ir švino druskomis, elektromagnetinė spinduliuotė);
• netinkama mityba (pavyzdžiui, baltymų, daržovių ir vaisių, turinčių antioksidantų, vitaminų, mikroelementų, trūkumas);
• lėtinis stresas (fizinis ar emocinis);
• nepagrįstai ilgalaikis imuninę sistemą veikiančių vaistų vartojimas (hormoniniai vaistai, imunomoduliatoriai, citostatikai). Savarankiškas gydymas;
• atliekamos imuninės sistemos organų operacijos: pašalinamos tonzilės, užkrūčio liauka – užkrūčio liauka, blužnis, apendiksas ir kt.;
• profesiniai pavojai (kontaktas su sunkiųjų metalų druskomis, elektromagnetine spinduliuote, radionuklidais);
• ilgalaikė ir sunki žarnyno disbiozė;
• lėtinė intoksikacija (alkoholizmas, rūkymas, narkomanija);
• artimų giminaičių ligos (alerginės ir autoimuninės ligos, vėžys, įgimti imunodeficitai, trumpa gyvenimo trukmė ir kt.).

Kuo daugiau šių veiksnių, tuo didesnė tikimybė, kad pacientas turi imunodeficito būklę, kurią reikia atidžiai ištirti ir koreguoti.

Nustatyti imunodeficito buvimą ir išsiaiškinti jo tipą padeda specialūs laboratorinių tyrimų metodai, kuriuos galima atlikti Sąjungos klinikoje.

Pirmą idėją apie imuninės sistemos būklę galima gauti įvertinus klinikinio kraujo tyrimo rezultatus. Imunodeficito požymis gali būti baltųjų kraujo kūnelių – leukocitų – kiekio sumažėjimas, ypač jei tai sukelia limfocitų, kurie yra aktyvūs imuninių reakcijų dalyviai, kiekio sumažėjimas.

Tačiau klinikinis kraujo tyrimas suteikia tik netiesioginę informaciją. Įtarus imuninės sistemos patologiją, reikalingas nuodugnesnis laboratorinis tyrimas – imunograma. Šis tyrimas, leidžiantis tiksliau patikslinti ir įvertinti imuniteto būklę, sėkmingai atliekamas Union klinikoje.

Imuninė būklė (imunograma) yra kraujo tyrimas, kurio metu tiriami imuninės sistemos komponentai. Atsižvelgiama į ląstelių (T ir B limfocitų, makrofagų, neutrofilų) skaičių, procentinę dalį ir funkcinį aktyvumą, taip pat šių ląstelių gaminamas „medžiagas“ – A, M, G, E klasės imunoglobulinus (Ig), sistemos komplemento komponentai. Kartais imunogramoje nustatomi „patologiniai antikūnai“ - antinuklearinis faktorius, reumatoidinis faktorius, antikūnai prieš fosfolipidus ir kt.

Specialus imunologinis tyrimas – citokinų būklė leidžia atlikti klinikinę ir laboratorinę tų reguliavimo sistemų analizę, kurios užtikrina visų imuninės sistemos funkcionavimo aspektų valdymą ir kontrolę. Neatlikus šios imunologinės diagnostikos dalies, paciento, kuriam įtariamas ir ypač nustatytas imunodeficitas, tyrimas negali būti laikomas išsamiu ir moderniu.

Imunogramos rezultatų interpretavimas, įskaitant citokinų būklę, yra gana sudėtingas ir turi būti atliekamas tik gydytojo specialisto. Imunologinių rodiklių įvertinimas leidžia gydytojui išsiaiškinti, kurioje imuninės sistemos dalyje įvyko gedimas, užtikrina laboratorinių ir klinikinių imunodeficito charakteristikų tikslumą – proceso tipą ir sunkumą ir, žinoma, yra pagrindo pasirinkti konkretus vaistas, veikiantis imuninę sistemą. Imunodeficito tipas ir sunkumas lemia gydymo tipą.

Unikalus nuo imuninės sistemos priklausomos maisto netoleravimo formos, kaip vieno iš įprastų imuninių sutrikimų variantų, buvimo testas yra kraujo tyrimas antikūnams prieš maisto alergenus nustatyti. Būtent Sąjungos klinikoje minėtas diagnostinis tyrimas atliekamas nuo 2002 m.

Imunomoduliatoriai yra vaistai, kurie gydomosiomis dozėmis atkuria imuninės sistemos funkcijas (veiksmingą imuninę apsaugą).

Dar kartą reikia pabrėžti, kad prieš pradedant imunomoduliacinį gydymą būtina įvertinti paciento imuninę būklę. Toks pat klinikinis vaizdas skirtingiems pacientams gali atsirasti dėl įvairių imuninės sistemos dalių defektų. Imunograma yra pagrindas imunokorekcijai pradėti ir naudojama jos veiksmingumui įvertinti.

Tam tikro vaisto, turinčio įtakos imuninei sistemai, receptą gali skirti tik medicinos specialistas. Neprotingas ir nekontroliuojamas daugelio imunomoduliatorių skyrimas dažnai ir ilgai sergantiems pacientams gali išprovokuoti sunkaus autoimuninio proceso vystymąsi arba ilgam „paralyžiuoti“ imuninę sistemą.

Pagrindiniai imunomoduliuojančių vaistų taikymo taškai yra imunokompetentingos ląstelės (makrofagai, natūralios žudikų ląstelės (NK), neutrofilai, T ir B limfocitai), tokių ląstelių ar jų produktų (antikūnų, citokinų) sąveikos su atitinkamais taikiniais procesai.

Bendrieji taikymo principai imunomoduliatoriai

1. Imunomoduliatoriai naudojami tiek kartu su antibiotikais, priešgrybeliniais, antiprotoziniais ar antivirusiniais vaistais, tokiu būdu suteikiant „dvigubą smūgį“ infekcijos sukėlėjui, tiek kaip monoterapija imunoreabilitacijos priemonių metu.

• Imunomoduliatorius patartina skirti anksti (nuo pirmos chemoterapinio etiotropinio preparato vartojimo dienos).
• Imunomoduliuojančios terapijos poveikio sunkumas gydant ūminiu ligos periodu yra didesnis nei remisijos stadijoje.
• Bet kurio imunomoduliatoriaus poveikis yra daugialypis: užtenka, pavyzdžiui, suaktyvinti makrofagus, o iš jų išsiskiriantys citokinai sukels visą imuninę sistemą.

2. Vertinant praktiškai sveiko žmogaus imuninę būklę nustatytas kurio nors vieno imuniteto parametro sumažėjimas nebūtinai yra pagrindas skirti imunomoduliuojančią terapiją. Nurodomas dinaminis tokio paciento stebėjimas.

• Imunomoduliatoriai neturi įtakos nepakitusiems imuninės sistemos parametrams.
• Imunologinio stebėjimo fone patartina naudoti imunomoduliatorius.

Svarbu dar kartą pažymėti, kad imunodeficito būklių savarankiškas gydymas yra labai pavojingas. Tai gali sukelti sunkių negrįžtamų pasekmių sveikatai. Į Sąjungos kliniką kviečiame visus, kuriems reikalinga aukštos kvalifikacijos diagnostinė ir gydymo pagalba klinikinės imunologijos srityje.

UNION CLINIC garantuoja visišką Jūsų prašymo konfidencialumą.