Širdies pažeidimas. Ar KT gali būti nustatyta plaučių sarkoidozė? Ar yra kitų veiksmingų būdų diagnozuoti ligą? Plaučių sarkoidozės rentgeno požymiai

a - drugelio formos pneumofibrozė;
b - difuzinė pneumosklerozė.

III stadijos sarkoidozė, difuzinė pneumosklerozė, pūslinė emfizema.
Plaučių ir odos biopsija.

Šio etapo rentgeno nuotrauka pasireiškia dviem pagrindiniais variantais: drugelio formos pneumofibroze ir difuzine pneumofibroze. Esant drugelio formos pneumofibrozei, vidurinėse zonose gana simetriškai nustatomas nehomogeniškas patamsėjimas šalia šaknies. Galima pastebėti, kad plaučių audinio tūris sumažėja, nes bronchai suartėja. Kituose skyriuose stebima plaučių modelio deformacija, pūsliniai patinimai ir emfizema bazinėse priekinėse zonose, kuri aiškiai nustatoma tiriant šoninėje projekcijoje.

Esant difuziniam ir vienodesniam pažeidimui, plaučių raštas visuose laukuose yra smarkiai deformuotas ir neorganizuotas, yra atskiros emfizeminės zonos. Nagrinėjant šoninėje projekcijoje, taip pat galima pastebėti, kad priekinė ir bazinė dalys yra labiausiai emfizeminės.

Čia taip pat apibrėžiami grubūs, sunkūs šešėliai. III stadijos sarkoidozės diagnozė ir rentgeno diagnostika, priešingai nei jos tarpuplaučio stadija, yra daug sunkesnė, nes atliekant vieną tyrimą be duomenų apie ligos involiuciją iš II stadijos į III stadiją, aprašytas „pneumosklerozinis“ o pluoštinius pokyčius sunku įvertinti kaip sarkoidozę.

Šiuo atžvilgiu daugeliu atvejų, ypač esant difuzinei pažeidimo formai, tiksli diagnozė be plaučių biopsijos beveik neįmanoma. Bronchoskopinis vaizdas taip pat mažiau informatyvus: kai kuriems pacientams nustatomas atrofinis bronchitas, retai nustatomi tuberkuliozės pokyčiai. Jei reikia patikrinti diagnozę, geriausi rezultatai gaunami atliekant atvirą plaučių biopsiją.

„Diferencinė rentgeno diagnostika
kvėpavimo sistemos ir tarpuplaučio ligos“,
L.S.Rozenshtrauch, M.G.Nugalėtojas

Sarkoidozė (D86), plaučių sarkoidozė (D86.0)

Pulmonologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Rusijos Federacijos sveikatos apsaugos ministerija
Rusijos kvėpavimo takų draugija

Sarkoidozės diagnostika ir gydymas(Federalinio konsensuso klinikinės gairės)

APIBRĖŽIMAS

Sarkoidozė yra neaiškios kilmės sisteminė uždegiminė liga, kuriai būdingas nekazeozinių granulomų susidarymas, kelių sistemų pažeidimas, tam tikru dažniu pažeidžiant įvairius organus, T ląstelių aktyvacija granulomatinio uždegimo vietoje, išsiskiriant įvairiems chemokinams ir citokinams. , įskaitant naviko nekrozės faktorių (TNF-alfa). Klinikiniai sarkoidozės požymiai yra įvairūs, o specifinių diagnostinių tyrimų trūkumas apsunkina neinvazinę diagnozę. Šios ligos pasireiškimo skirtumai rodo, kad sarkoidozė turi daugiau nei vieną priežastį, kuri gali turėti įtakos skirtingos klinikinės ligos eigos (fenotipų) atsiradimui.

XI kongresas KARM-2019: Nevaisingumo gydymas. VRT

klasifikacija

Sarkoidozės fenotipai (specialūs eigos variantai).
1. Pagal lokalizaciją
a. Klasikinis, vyrauja intratorakaliniai (plaučių) pažeidimai
b. Kai vyrauja ekstrapulmoniniai pažeidimai
c. Apibendrintas
2. Pagal tėkmės ypatybes
a. Ūmiai prasidėjus ligai (Löfgren, Heerfordt-Waldenström sindromai ir kt.)
b. Su iš pradžių lėtine eiga.
c. Recidyvas.
d. Sarkoidozė vaikams iki 6 metų.
e. Gydymui atspari sarkoidozė.

Šiuo metu krūtinės ląstos sarkoidozė skirstoma į 5 stadijas (nuo 0 iki IV). Ši klasifikacija naudojama daugumoje užsienio ir kai kuriuose vidaus kūriniuose ir yra įtraukta į tarptautinę sutartį.

D50- D89 KLASĖIII. Kraujo, kraujodaros organų ligos ir tam tikri sutrikimai, susiję su imuniniu mechanizmu

D86 Sarkoidozė
D86.0 Plaučių sarkoidozė
D86.1 Limfmazgių sarkoidozė.
D86.2 Plaučių sarkoidozė su limfmazgių sarkoidoze
D86.3 Odos sarkoidozė
D86.8 Kitų patikslintų ir kombinuotų lokalizacijų sarkoidozė
Iridociklitas sergant sarkoidoze +(H22.1*)
Dauginis kaukolės nervo paralyžius sergant sarkoidoze +(G53.2*)

Sarkoidozė:
atropatija +(M14.8*)
miokarditas + (I41.8*)
miozitas +(M63.3*)

D86.9 Sarkoidozė, nepatikslinta.

Etiologija ir patogenezė

SARKOIDOZĖS MORFOLOGIJA

Morfologinis sarkoidozės substratas yra epitelioidinių ląstelių granuloma – kompaktiškas mononuklearinių fagocitų – makrofagų ir epitelioidinių ląstelių sankaupa, su milžiniškomis daugiabranduolėmis ląstelėmis, limfocitais ir granulocitais arba be jų. Ląstelių transformacijos ir diferenciacijos procesus reguliuoja citokinai – mažos molekulinės masės baltymai, kuriuos gamina imuninės sistemos ląstelės.

Dažniau nei kiti organai sarkoidoze pažeidžia plaučius ir intratorakalinius limfmazgius (iki 90 proc. atvejų). Kiekviena sarkoidozės granuloma išgyvena keletą vystymosi stadijų: 1) ankstyva - makrofagų sankaupa, kartais su histiocitų, limfocitų, neutrofilų priemaiša, 2) granuloma su epitelio ląstelių kaupimu centre ir makrofagais periferijoje, 3) epitelioidinė-limfocitinė granuloma 4) milžiniškų daugiabranduolių ląstelių atsiradimas (pirmiausia „svetimkūnio“ ląstelės, o vėliau Pirogovo-Lanhhanso ląstelės), 5) ankstyva ląstelių nekrozė granulomos centre dėl branduolių piknozės, apoptoziniai kūnai, epitelio ląstelių nekrozė, 6) centrinė fibrinoidinė, granuliuota, koaguliacinė nekrozė, 7) granuloma su daline fibroze, kartais primenanti amiloidą, nusidažius sidabru, atsiskleidžia retikulino skaidulos, 8) hialinizuojanti granuloma. Tačiau biopsijos mėginiai beveik visada atskleidžia granuliomas įvairiuose vystymosi etapuose, o sarkoidozės proceso klinikiniai, radiologiniai ir morfologiniai etapai neatitinka.

Granuliomų organizavimo procesas prasideda nuo periferijos, o tai suteikia jiems aiškiai apibrėžtą, „antspauduotą“ išvaizdą. Vidaus autoriai išskiria tris granulomos formavimosi stadijas – proliferacinę, granulomatinę ir pluoštinę-hialininę. Sergant sarkoidoze granulomos paprastai būna mažesnio dydžio nei sergant tuberkulioze ir joms nebūdingas susiliejimas. Sergant sarkoidoze, centrinė nekrozė gali išsivystyti 35% atvejų, tačiau dažniausiai ji yra taškinė ir prastai vizualizuojama. Šiuo atveju granulomos centre gali būti ląstelių detrito ir nekrozinių milžiniškų ląstelių sankaupos. Maži nekrobiotiniai židiniai arba pavienės apoptozinės ląstelės neturėtų būti laikomos fibroze. Pradiniame nekrozės formavimo etape galima aptikti neutrofilus. Sarkoidinės granulomos gyja būdinga koncentrine fibroze arba kaip vienalyčiai hialininiai kūnai. Skirtingai nuo sarkoidozės, tuberkuliozinės granulomos gyja linijinių ar žvaigždžių randų pavidalu arba jų vietoje lieka limfohistiocitų sankaupos.

Monocitai, audinių makrofagai ir epitelioidinės ląstelės turi bendrą kilmę ir priklauso mononuklearinei fagocitinei sistemai. Epitelioidinės ląstelės yra didesnės už makrofagus, jų dydis yra 25-40 µm, jos turi centre arba ekscentriškai išsidėsčiusį branduolį su branduoliais ir heterochromatinu. Nemažai limfocitų plaučių audinyje sergant sarkoidoze daugiausia atstovauja T ląstelės. Limfocitų paprastai yra daug ir jie aiškiai matomi histologiniuose skyriuose palei granulomų periferiją.

Milžiniškos ląstelės susidaro susiliejus mononukleariniams fagocitams, tačiau jų fagocitinis aktyvumas yra mažas. Iš pradžių milžiniškose ląstelėse yra atsitiktinai išsidėstę branduoliai - „svetimo kūno“ tipo ląstelės; vėliau branduoliai pasislenka į periferiją, būdingą Pirogovo-Lanhhanso ląstelėms. Kartais milžiniškose ląstelėse citoplazmoje gali būti intarpų, tokių kaip asteroidų kūnai, Schaumann kūnai ar kristaloidinės struktūros.

Asteroidų inkliuzai taip pat aptinkami įvairių granulomatozių milžiniškų ląstelių citoplazmoje. Sergant sarkoidinėmis granulomomis, jos nustatomos 2-9 proc. Hamazaki-Wesenberg kūnai taip pat randami sarkoidoze. Šie kūnai randami granulomose, limfmazgių periferinių sinusų srityse, esančiose milžiniškose ląstelėse ir tarpląstelinėse. Jie taip pat vadinami geltonais arba spiraliniais kūnais. Tai ovalios, apvalios arba pailgos 0,5–0,8 mikrono dydžio struktūros, kuriose yra lipofuscino. Į plyšį panašios (adatos) kristaloidinės struktūros, kurios yra cholesterolio kristalai, atsiranda daugiau nei 17% sarkoidoze sergančių pacientų. Taip pat sergant sarkoidoze aprašomas centrosferų buvimas – apibrėžtos vakuolių sankaupos milžiniškų ląstelių citoplazmoje. Dažant hematoksilinu ir eozinu, šios struktūros gali būti panašios į grybus.

Tiriant bronchų ir plaučių biopsijos mėginius, sergančius granulomatinėmis ligomis, paprastai nustatomas išplitęs pažeidimas su vaskulitu, perivaskulitu ir peribronchitu; granulomos dažniausiai lokalizuotos tarpalveolinėse pertvarose, kartais diagnozę apsunkina besivystanti fibrozė. Granulomatiniai bronchų ir bronchiolių pažeidimai sergant sarkoidoze yra dažni ir aprašyti 15-55% pacientų. Tokiu atveju bronchų gleivinė gali nepasikeisti, daugeliu stebėjimų ji sustorėja, atsiranda edema, hiperemija. Bronhobiopsijos tyrimas patvirtina, kad 44% granulomų bronchų sienelėje yra nepakitusios gleivinės ir 82% - endoskopiškai matomų pokyčių. Granulomatiniai bronchų pažeidimai gali sukelti bronchų susiaurėjimą ir vėliau išsivystyti atelektazę. Bronchų susiaurėjimas taip pat gali būti susijęs su fibrozės išsivystymu ir, ypač retai, su bronchų suspaudimu padidėjus limfmazgiams.

Kraujagyslių įtraukimas į plaučių kraujotaką yra dažnas radinys, granulomatinio angiito dažnis gali siekti 69%. Kai kuriais stebėjimais, granulomų atsiradimas kraujagyslės sienelėje atsiranda dėl granulomų augimo iš perivaskulinio plaučių audinio, tačiau daugeliu atvejų granulomos iš pradžių susidaro kraujagyslės sienelėje. Retais atvejais kraujagyslės intimoje randamos sarkoidinės granulomos.
Manoma, kad alveolitas išsivysto prieš granulomų susidarymą. Alveolitui sergant sarkoidoze būdinga uždegiminė infiltracija plaučių intersticijoje, o 90% ląstelių sudėties sudaro limfocitai.

SARKOIDOZĖS ETIOLOGIJA
Šiuo metu jokios gairės nepateikia tikslios informacijos apie šios ligos etiologiją, apsiriboja keliomis hipotezėmis.

Hipotezės, susijusios su infekciniais veiksniais. Infekcijos veiksnys sergant sarkoidoze laikomas provokatoriumi: nuolatinė antigeninė stimuliacija gali sutrikdyti citokinų gamybą genetiškai linkusiems asmenims. Remiantis visame pasaulyje paskelbtų tyrimų rezultatais, sarkoidozės sukėlėjai gali būti:
- miokobakterijos (klasikinės ir filtruojamos formos)
- Chlamydophila pneumoniae ;
- Borrelia burgdorferi- Laimo ligos sukėlėjas;
- Propionibacterium acnes sveiko žmogaus odos ir žarnyno komensalinės bakterijos;
- tam tikrų tipų virusai: hepatito C virusas, herpes virusas, JC virusas (John Cunningham).
Trigerio teorijos reikšmę patvirtina sarkoidozės perdavimo iš gyvūno gyvūnui galimybė eksperimentų metu, organų transplantacijos metu žmonėms.

Aplinkosaugos hipotezės.Įkvėpus metalo dulkių ar dūmų, plaučiuose gali atsirasti granulomatinių pakitimų, panašių į sarkoidozę. Aliuminio, bario, berilio, kobalto, vario, aukso, retųjų žemių metalų (lantanidų), titano ir cirkonio dulkės turi savybę skatinti granulomų susidarymą. Tarptautinis ACCESS tyrimas parodė padidėjusią sarkoidozės riziką tarp žmonių, dirbančių pramonės šakose, veikiamose organinių dulkių, ypač tiems, kurių oda yra balta. Padidėjusi sarkoidozės rizika buvo pastebėta tarp darbuotojų, kurie dirbo su statybinėmis ir sodo medžiagomis, taip pat tarp mokytojų. Sarkoidozės rizika taip pat buvo didesnė tarp žmonių, kurie bendradarbiavo su vaikais. Buvo atlikti pavieniai tyrimai, siejantys sarkoidozę su tonerio miltelių įkvėpimu. Amerikiečių mokslininkai pastebėjo, kad yra gana įtikinamų tyrimų, rodančių, kad žemės ūkio dulkės, pelėsis, darbas gaisruose ir karinė tarnyba, susiję su sąlyčiu su dulkėmis ir dūmais, yra sarkoidozės išsivystymo rizikos veiksniai.

Rūkymas sergant sarkoidoze turi du skirtingus padarinius. Apskritai sarkoidozė tarp rūkalių buvo daug rečiau paplitusi, tačiau rūkaliams, sergantiems sarkoidoze, plaučių funkcijos rodikliai buvo mažesni, intersticiniai pokyčiai buvo dažnesni, o neutrofilų kiekis BAL skystyje buvo didesnis. Stipriai rūkantiems diagnozė nustatoma pavėluotai, nes sarkoidozę slepia kiti simptomai.

Su paveldimumu susijusios hipotezės. Prielaidos galimam paveldėtam polinkiui sarkoidozei yra šeimyniniai šios ligos atvejai, iš kurių pirmasis buvo aprašytas Vokietijoje dviem seserimis 1923 m. Sarkoidoze sergančių žmonių šeimos nariai kelis kartus dažniau serga sarkoidoze nei kiti tos pačios populiacijos žmonės. Daugiacentris tyrimas ACCESS (A Case-Control Etiology Study of Sarcoidosis) parodė, kad tarp sarkoidoze sergančio paciento pirmo ir antro lygio giminaičių ligos rizika yra žymiai didesnė nei bendroje populiacijoje. Jungtinėse Amerikos Valstijose šeiminė sarkoidozė pasitaiko 17% atvejų tarp afroamerikiečių ir 6% tarp baltųjų. Šeimos sarkoidozės reiškinys pripažįsta specifinių genetinių priežasčių buvimą.

Labiausiai tikėtini paveldimi veiksniai yra šie:
- chromosomų lokusai, atsakingi už žmogaus pagrindinio histokompatibilumo komplekso (HLA) leukocitų antigenus;
- naviko nekrozės faktoriaus genų polimorfizmas - TNF-alfa;
- antiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) geno polimorfizmas;
- vitamino D receptoriaus geno (VDR) polimorfizmas;
- kiti genai (dar yra atskirų publikacijų).

Makrofagų ir limfocitų, pagrindinių citokinų, vaidmuo. Plaučių sarkoidozės imunopatogenezės pagrindas yra uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcija (DTH). Šio tipo imuninis uždegimas yra specifinio ląstelių atsako efektorinė fazė. Klasikinė PHT reakcija apima šiuos imunoreaktyvumo procesus: kraujagyslių endotelio aktyvavimą citokinais, monocitų ir limfocitų pritraukimą iš kraujotakos ir audinių į PHT vietą, alveolių makrofagų funkcijų aktyvavimą limfokinais, sukėlėjo antigeno pašalinimą. ir audinių pažeidimai dėl aktyvuotų makrofagų ir limfocitų sekrecijos produktų. Dažniausias sarkoidozės uždegimo efektorinis organas yra plaučiai, taip pat gali būti pastebėti odos, širdies, kepenų, akių ir kitų vidaus organų pažeidimai.

Ūminėje PHT vystymosi fazėje organizme išliekantis ir sunkiai sunaikinamas antigenas skatina makrofagų IL-12 sekreciją. Šiuo citokinu suaktyvinus T limfocitus, slopinama Th2 limfocitų citokinų išskyrimo funkcija ir padidėja Th1 limfocitų IFN-γ, TNF-α, IL-3, GM-CSF sekrecija, o tai aktyvina makrofagus/monocitus. ne tik jų gamybos skatinimui, bet ir migracijai iš kraujotakos į uždegimo vietą. Nepašalinus antigeninio dirgiklio, makrofagai diferencijuojasi į epitelio ląsteles, kurios išskiria TNF-α. Vėliau kai kurios epitelio ląstelės susilieja, sudarydamos daugiabranduoles milžiniškas ląsteles.
Granuliomatinio tipo uždegimas, pagrįstas PHT reakcija, pasižymi 1 tipo T pagalbinių ląstelių aktyvavimu. Vienas iš pagrindinių citokinų, skatinančių ląstelinį imuninį atsaką plaučiuose, yra IL-12. IL-12 sąveika su specifiniais receptoriais limfocitų paviršinėje membranoje skatina g-INF sintezę ir Th1 ląstelių klono vystymąsi.

Progresuojanti sarkoidozės eiga pasižymi šiais rodikliais:

1. Didelis chemokinų kiekis BALF ir BALF ląstelių supernatantuose – CXC chemokinuose (MIP-1, MCP-1, RANTES), taip pat CC chemokinuose – IL-8. Būtent šie chemokinai yra atsakingi už uždegiminių efektorių ląstelių pritraukimą į plaučių audinį.
2. Padidėjęs BALF CD4+ limfocitų IL-2 ir INF-g, taip pat CXCR3, CCR5, IL-12R, IL-18R ekspresijos lygis.
3. Didžiausią prognostinę reikšmę turi alveolinių makrofagų TNF-a sintezės lygis. Naudojant šį kriterijų, galima nustatyti pacientų grupę, kuriai artimiausiu metu liga progresuos ir gali patekti į pneumofibrozės formavimosi stadiją.

Epidemiologija

SARKOIDOZĖS EPIDEMIOLOGIJA

Sarkoidozės nustatymas yra glaudžiai susijęs su gydytojų žinių apie šios ligos požymius lygiu, nes sarkoidozė laikoma „didžiuoju imitatoriumi“. Intratorakalinės ligos formos dažniausiai nustatomos atliekant fluorografinį ir radiografinį tyrimą, po kurio pacientas nedelsiant siunčiamas pas ftiziatrą (siekiant atmesti tuberkuliozę) ir/ar pas pulmonologą tolesniam tyrimui ir stebėjimui. Teikiant nusiskundimus dažniausiai nustatomi sąnarių, odos, akių, neurologiniai (kitos lokalizacijos – rečiau) sarkoidozės apraiškos. Sarkoidozės diagnozavimo procesas toli gražu nėra tobulas, o iki 2003 m., kai visi sarkoidoze sergantys pacientai buvo prižiūrimi ftiziatrų, kas trečiam pacientui buvo taikomas bandomasis gydymas nuo tuberkuliozės ir beveik visi profilaktiškai gydomi izoniazidu. Šiuo metu tokia praktika pripažįstama neracionalia.

Sergamumas sarkoidozė Rusijoje nėra pakankamai ištirta, turimų publikacijų duomenimis, ji svyruoja nuo 2 iki 7 iš 100 tūkstančių suaugusių gyventojų.

Paplitimas sarkoidozė Rusijoje svyruoja nuo 22 iki 47 100 tūkstančių suaugusių gyventojų ir priklauso nuo centrų ir specialistų prieinamumo. Kazanėje 2002 metais atlikta pirmoji aktyvi šių pacientų patikra, paplitimas 64,4 atv./100 tūkst.. Sarkoidozės paplitimas tarp afroamerikiečių siekia 100/100 tūkst., Skandinavijos šalyse – 40-70/100 tūkst. o Korėjoje, Kinijoje, Afrikos šalyse, Australijoje – sarkoidozė yra reta. Japonijoje yra etninių ligos pasireiškimo ypatybių – dažni odos pažeidimai tarp juodaodžių pacientų, didelis širdies sarkoidozės ir neurosarkoidozės paplitimas. Šeimos sarkoidozės paplitimas Jungtinėje Karalystėje siekė 1,7%, Airijoje – 9,6%, kitose šalyse – iki 14%, Suomijoje – 3,6%, Japonijoje – 4,3%. Didžiausia rizika susirgti sarkoidoze buvo broliams ir seserims, po jų dėdės, tada seneliai, tada tėvai. Tatarstane šeiminės sarkoidozės atvejų buvo 3 proc.

Mirtinos sarkoidozės pasekmės Rusijoje yra gana retos - nuo 0,3% visų stebėtų ir iki 7,4% lėtinėmis ligomis sergančių pacientų. Jų priežastis daugiausia yra plaučių širdies nepakankamumas, neurosarkoidozė, širdies sarkoidozė, o imunosupresinio gydymo metu - kaip nespecifinės infekcijos ir tuberkuliozės papildymo pasekmė. Mirtingumas nuo sarkoidozės yra ne didesnis kaip 5-8%. JAV mirtingumas nuo sarkoidozės yra 0,16-0,25 100 tūkstančių suaugusiųjų. Mirštamumas nuo sarkoidozės etaloniniuose mėginiuose siekia 4,8%, tai yra daugiau nei 10 kartų daugiau nei populiacijos imtyje (0,5%). Referencinėje imtyje kortikosteroidai buvo skirti 7 kartus dažniau nei populiacijai, ir šis veiksnys labai koreliavo su mirtingumu. Tai leido daryti išvadą, kad per didelis steroidų vartojimas sergant sarkoidoze gali neigiamai paveikti šios ligos prognozę.

Diagnostika

KLINIKINĖ DIAGNOSTIKA

Istorija (aplinkos ir profesinių veiksnių poveikis, simptomai)
Medicininė apžiūra
Paprasta krūtinės ląstos organų rentgeno nuotrauka priekinėje ir šoninėje projekcijose
Krūtinės ląstos organų RCT
Kvėpavimo funkcijos tyrimai: spirometrija ir DLco
Klinikinis kraujo tyrimas: baltasis kraujas, raudonasis kraujas, trombocitai
Kraujo serumo kiekis: kalcis, kepenų fermentai (ALAT, AST, ALP), kreatininas, kraujo šlapalo azotas
Bendra šlapimo analizė
EKG (Holterio stebėjimas, jei nurodyta)
Oftalmologo apžiūra
Tuberkulino odos testai

Anamnezės rinkimas, skundai. Ūmine sarkoidoze sergantys pacientai ryškiausiai apibūdina savo būklę: Löfgreno sindromas, kuris lengvai atpažįstamas pagal ūminį karščiavimą, mazginę eritemą, ūminį kulkšnių artritą ir dvišalę hilarinę limfadenopatiją, aiškiai matomą tiesioginėje ir šoninėje krūtinės ląstos rentgenogramoje.

Silpnumas. Nuovargio ir nuovargio dažnis svyruoja nuo 30% iki 80% priklausomai nuo amžiaus, lyties, rasės ir gali nebūti tiesioginio ryšio su tam tikrų organų, dalyvaujančių granulomatoziniame procese, pažeidimu.

Skausmas ir diskomfortas krūtinėje yra dažni ir nepaaiškinami simptomai. Krūtinės skausmas sergant sarkoidoze neturi tiesioginio ryšio su pokyčių pobūdžiu ir mastu, aptiktų net RCT. Per visą aktyvų ligos laikotarpį pacientai dažnai pastebi diskomfortą nugaroje, deginimą tarpslankstelinėje srityje ir sunkumą krūtinėje. Skausmas gali būti lokalizuotas kauluose, raumenyse, sąnariuose ir neturi būdingų požymių.

Dusulys gali turėti įvairių priežasčių – plaučių, centrinės, metabolinės ir širdies kilmės. Dažniausiai tai yra didėjančių ribojančių sutrikimų ir sumažėjusio plaučių difuzinio pajėgumo požymis. Detalizuodamas nusiskundimą, pacientas dusulį dažniausiai apibūdina kaip oro trūkumo jausmą, o gydytojas patikslina, ar jis įkvėpiamas, iškvėpiamas ar mišrus.

Kosulys sergant sarkoidoze dažniausiai būna sausa. Kai padidėja intrathoraciniai limfmazgiai, tai gali sukelti skyrių sindromas. Tuo pačiu metu vėlesnėse stadijose kosulys yra didelių intersticinių plaučių pakitimų pasekmė, o gana retai - pleuros pažeidimo pasekmė.

Karščiavimas- būdinga ūmiai Löfgren sindromo arba Heerfordt-Waldenström sindromo eigai – „uveoparotidinei karštligei“, kai pacientui kartu su karščiavimu yra padidėję parotidiniai limfmazgiai, priekinis uveitas ir veido nervo paralyžius (Bell's paralyžius). Sergant sarkoidoze karščiavimo dažnis svyruoja nuo 21% iki 56%.

Sąnarių sindromas ryškiausias sergant Löfgreno sindromu, tačiau gali pasireikšti kaip savarankiškas simptomas. Skausmas ir patinimas gali atsirasti kulkšnių, rankų ir kojų pirštų srityse, o rečiau – kituose sąnariuose, įskaitant stuburą. Sąnarių sindromas skirstomas į ūminį, kuris gali praeiti be pasekmių, ir lėtinį, kuris veda į sąnarių deformaciją.

Sumažėjęs regėjimo aštrumas ir (arba) neryškus matymas- gali būti svarbūs sarkoidinio uveito požymiai, dėl kurių būtinas privalomas oftalmologinis tyrimas ir aktyvus gydymas.

Nemalonūs pojūčiai iš širdies, širdies plakimas ar bradikardija, netaisyklingų pojūčių pojūtis – gali būti širdies pažeidimo požymis dėl sarkoidozės, kuri yra viena rimčiausių šios ligos apraiškų, sukelianti staigią širdies mirtį. Pagal klinikines širdies ir kraujagyslių sistemos sarkoidozės apraiškas išskiriami trys pagrindiniai sindromai: skausmo (kardialginis), aritminis (ritmo ir laidumo sutrikimų apraiškos) ir kraujotakos nepakankamumo sindromas. Taip pat aprašyti širdies sarkoidozės eigos į infarktą ir miokardo variantai. Širdies sarkoidozės diagnozė grindžiama instrumentinių tyrimų ir, jei įmanoma, biopsijos rezultatais.

Neurologiniai skundaiįvairus. Bello paralyžius, vienpusis veido nervo paralyžius, laikomas patognominiu sarkoidozei, kuri laikoma palankios prognozės požymiu. Smegenų sutrikimai pasireiškia pažengusiose sarkoidozės stadijose, nes neurosarkoidozė gana ilgą laiką gali būti besimptomė. Nusiskundimai nespecifiniai: sunkumo jausmas pakaušio srityje, susilpnėjusi atmintis apie esamus įvykius, laikui bėgant stiprėjantys galvos skausmai, meninginiai simptomai be karščiavimo, vidutinio sunkumo galūnių parezė. Sergant sarkoidoze su „tūriniu“ smegenų pažeidimu, išsivysto epilepsijos priepuoliai ir psichikos pokyčiai. Pasitaikė į insultą panašių atvejų, po kurių atsirado sunkus neurologinis nepakankamumas. Neurologinio pažeidimo apimtį lemia nervinių ląstelių žūtis ir tarpneuronų jungčių tarp išlikusių neuronų sunaikinimas.

Inspekcija yra labai svarbus sarkoidozės diagnozės aspektas, nes oda pažeidžiama gana dažnai ir gali būti atliekama biopsija. Mazginė eritema yra svarbus, bet nespecifinis požymis, jo biopsija neturi diagnostinės vertės. Sarkoidozei būdingi mazgeliai, apnašos, geltonosios dėmės pakitimai, pernio vilkligė, cicatricial sarkoidozė. Tikėtina, kad odos sarkoidozės apraiškos gali atsirasti tose odos vietose, į kurias galėjo patekti svetimkūniai (randai, randai, tatuiruotės ir kt.). Nustačius odos pakitimus ir ištyrus juos histologiškai, kartais galima išvengti endoskopinių ar atvirų diagnostinių operacijų. Padidėjusių seilių liaukų (kiaulytės) nustatymas turi didelę klinikinę reikšmę jaunesnių vaikų sarkoidozei.

Medicininė apžiūra gali neaptikti plaučių patologijos net esant ryškiems pokyčiams krūtinės ląstos rentgenogramose. Palpuojant galima aptikti neskausmingus, paslankius, padidėjusius periferinius limfmazgius (dažniausiai gimdos kaklelio ir kirkšnies), taip pat poodinius gabalėlius – Darier-Roussy sarkoidus. Stetoakustiniai pokyčiai atsiranda maždaug 20 % sarkoidoze sergančių pacientų. Svarbu įvertinti kepenų ir blužnies dydį. Aiškūs klinikiniai kvėpavimo nepakankamumo požymiai kvėpavimo organų sarkoidoze aptinkami gana retai, paprastai, kai išsivysto ryškūs pneumoskleroziniai pokyčiai ir IV stadija.

Organų ir sistemų pažeidimas sergant sarkoidoze

Plaučių pažeidimas sergant sarkoidoze yra labiausiai paplitęs, jo apraiškos sudaro šių rekomendacijų pagrindą.

Odos pokyčiai sergant sarkoidoze pasitaiko nuo 25% iki 56%. Odos pakitimus sergant sarkoidoze galima skirstyti į reaktyvius – mazginę eritemą, kuri atsiranda ūmios ir poūmios ligos eigos metu, ir pačią odos sarkoidozę – specifinius polimorfinius sutrikimus, kuriuos sunku vizualiai atpažinti ir kuriems reikalinga biopsija.
mazginė eritema ( Eritema mazginis ) yra vaskulitas su pirminiu destrukciniu-proliferaciniu arteriolių, kapiliarų ir venulių pažeidimu. Dermoje stebima perivaskulinė histiocitinė infiltracija. Pastebimi pertvaros panikulito požymiai. Poodinės riebalų pertvaros yra sustorėjusios ir infiltruotos uždegiminėmis ląstelėmis, kurios tęsiasi iki riebalinių skilčių periseptinių sričių. Pertvarų sustorėjimą sukelia edema, kraujavimas ir neutrofilų infiltracija. Histopatologinis mazginės eritemos žymuo yra vadinamosios Miescher radialinės granulomos – lipoidinės nekrobiozės tipas – kurias sudaro gerai apibrėžtos mazginės mažų histiocitų sankaupos, išsidėsčiusios radialiai aplink centrinį plyšį. Mazginėje eritemoje sarkoidinių granulomų nėra, jos elementų biopsija neturi diagnostinės reikšmės. Sergant sarkoidoze, mazginė eritema dažnai pasireiškia kaip Löfgreno sindromo dalis, todėl patartina. tiesioginė rentgenografija priekinėje ir šoninėje projekcijoje, siekiant nustatyti arba pašalinti hilarinę limfadenopatiją.
Paprastai mazginiai eritemos mazgai spontaniškai regresuoja per kelias savaites, todėl dažnai pakanka tiesiog poilsio ir lovos poilsio. Aspirinas, NVNU ir kalio jodidas padeda sumažinti skausmą ir pašalinti sindromą. Sisteminiai kortikosteroidai gali greitai pašalinti mazginės eritemos pasireiškimus. Neturėtume pamiršti apie didelę spontaniškos sarkoidozės remisijos tikimybę, o pati mazginė eritema nėra indikacija skirti SCS nuo sarkoidozės.

Odos sarkoidozė pasitaiko 10-30% arba beveik kas 3 sistemine sarkoidoze sergančiam pacientui, todėl labai svarbu atlikti išsamų sarkoidoze sergančio paciento odos tyrimą. Odos pažeidimai gali būti pirmasis pastebimas ligos pasireiškimas. Sarkoidozei būdingi mazgeliai, apnašos, geltonosios dėmės pakitimai, pernio vilkligė, cicatricial sarkoidozė. Reti pasireiškimai yra kerpligė, psoriazė, opos, angiolupoidas, ichtiozė, alopecija, hipopigmentinės dėmės, nagų pažeidimai ir poodinė sarkoidozė. Sarkoidozė gali pasireikšti ir žiedinėmis, sukietėjusiomis apnašomis – granuloma annulare. Skiriamos šios odos sarkoidozės formos: kliniškai tipinė - Beck's odos sarkoidozė - stambiai mazginė, smulkiai mazginė ir difuzinė-infiltracinė; Besnier-Thenesson vilkligė, Broca-Pautrier angiolupoidas; poodiniai Darrieus-Roussy sarkoidai ir netipinės formos – dėmėtieji, kerpiniai, į psoriazę panašūs sarkoidai, taip pat mišrios formos – maži mazginiai ir dideli mazginiai, maži mazginiai ir poodiniai, smulkūs mazginiai ir angiolupoidiniai, difuziniai-infiltruojantys ir poodiniai.
Sarkoidozės plokštelės dažniausiai lokalizuojasi simetriškai ant liemens, sėdmenų, galūnių ir veido odos, yra neskausmingos, aiškiai apibrėžtos, iškilusios purpurinės-melsvos spalvos odos tankinimo sritys išilgai periferijos ir atrofiškos, blyškesnės centre. Plokštelės yra viena iš sisteminių lėtinės sarkoidozės apraiškų, kartu su splenomegalija, plaučių ir periferinių limfmazgių pažeidimais, išlieka ilgai ir reikalauja gydymo. Histologinis plokštelės tyrimas turi didelę diagnostinę vertę.
Histologiniam odos sarkoidozės paveikslui dažniausiai būdinga „nuoga“ epitelioidinių ląstelių granuloma, tai yra be uždegiminės reakcijos aplink granulomą ir jos viduje, be kazeacijos (gali atsirasti fibrinoidinė nekrozė); skirtingo skaičiaus milžiniškų Pirogovo-Langhanso tipo ląstelių ir svetimkūnių tipo; nepakitęs arba atrofinis epidermis. Visi šie požymiai naudojami odos sarkoidozės ir tuberkuliozinės vilkligės diferencinei diagnostikai.
Lupus pernio (Lupus pernio) - lėtiniai nosies, skruostų, ausų ir pirštų odos pažeidimai. Dažniausi pakitimai yra nosies, skruostų ir ausų odoje, rečiau – kaktoje, galūnėse ir sėdmenyse, sukeliantys rimtus kosmetinius defektus ir taip sukeliantys pacientams dideles psichologines kančias. Pažeistos odos plotai yra sustorėję ir nusidažę raudona, violetine arba violetine spalva dėl didelio kraujagyslių kiekio pakitimo srityje. Liga yra lėtinė, dažniausiai su atkryčiais žiemą. Lupus pernio, kaip taisyklė, yra vienas iš lėtinės sisteminės sarkoidozės su plaučių, kaulų ir akių pažeidimo komponentų, savaime nepraeina, dažnai yra atsparus terapinėms ir chirurginėms intervencijoms, gali būti naudojamas kaip žymuo. sisteminės sarkoidozės gydymo veiksmingumas.
Ūminė odos sarkoidozė paprastai praeina savaime, o lėtinė odos sarkoidozė sukelia estetinę žalą ir reikalauja gydymo. Vietinis GCS naudojimas tepalų, kremų ir intraderminių triamsinolono acetonido (3-10 mg/ml) injekcijų pavidalu yra veiksmingas esant ribotiems odos pažeidimams be ryškių sisteminių apraiškų, kai sisteminiai GCS nenaudojami arba reikia sumažinti jų dozę. Sunkūs odos pažeidimai ir generalizuota sarkoidozė, apimanti odą, yra sisteminio gydymo indikacijos, įskaitant sisteminius steroidus, metotreksatą ir vaistus nuo maliarijos.

Regėjimo organo pažeidimas sergant sarkoidoze yra laikomi pavojingiausiais, reikalaujančiais gydytojų dėmesio ir gydymo, nes netinkamas būklės įvertinimas ir nesavalaikis gydymas gali labai pablogėti ir net prarasti regėjimą. Sergant sarkoidoze akys pažeidžiamos maždaug 25–36% atvejų. 75% iš jų serga priekine uveitu, 25-35% - užpakaliniu uveitu. Yra junginės, skleros ir rainelės pažeidimų. Akių pažeidimui reikalinga aktyvi terapija, vietinė ir sisteminė. Negydomi akių pažeidimai gali sukelti aklumą. Sarkoidozė yra galima ilgalaikių uždegiminių procesų akių kraujagyslių takuose priežastis. 1,3-7,6% pacientų, sergančių lėtiniu uveitu ir uveoretinitu, turi sarkoidinę etiologiją. 13,8% lėtinio granulomatinio uveito yra sarkoidiniai. Sergant akių sarkoidoze, 80% turi sisteminių sutrikimų (paausinės ir submandibulinės liaukos, plaučių šaknų limfmazgiai, skeleto sistemos, kepenų, blužnies, odos ir gleivinių patologija). Uveitas yra Heerfordt-Waldenström sindromo arba „uveoparotidinės karštinės“ komponentas, būdingas sarkoidozei, kai kartu su karščiavimu pacientui yra padidėję parotidiniai limfmazgiai, priekinis uveitas ir veido paralyžius (Bell's paralyžius).
Nustačius bet kokio pobūdžio uveitą, būtinas ilgalaikis paciento stebėjimas, nes sisteminė sarkoidozė gali būti nustatyta per ateinančius 11 metų. Be to, jei uveitas prieš sarkoidozės diagnozę buvo 1 metai ar daugiau, sarkoidozė turėtų būti laikoma lėtine. Sergantiesiems sarkoidoze patariama kasmet pasitikrinti pas oftalmologą ir nustatyti regėjimo aštrumą bei apžiūrėti plyšine lempa. Vaikams iki 5 metų būdinga klinikinė uveito, odos pažeidimų ir artrito triada. Regos nervo pažeidimas dėl sarkoidozės yra nedažnas, tačiau tai yra ilgalaikio gydymo kortikosteroidais indikacija.

periferinių limfmazgių sarkoidozė, prieinama palpacija pasitaiko kas ketvirtam pacientui. Dažniau procesas apima užpakalinius ir priekinius gimdos kaklelio limfmazgius, supraclavicular, alkūnkaulio, pažasties ir kirkšnies. Limfmazgiai yra tankiai elastingi, nesuminkštėja ir nesudaro fistulių. Sarkoidozės atsiradimas periferiniuose limfmazgiuose arba jų dalyvavimas procese yra blogas prognostinis požymis. Ligos eiga šiuo atveju gali būti pasikartojanti. Histologinis pašalinto limfmazgio tyrimas ir epitelio ląstelių granulomų jame nustatymas reikalauja palyginti su klinika ir kitų organų pažeidimais diferencinei sarkoidozės ir sarkoidinės reakcijos diagnostikai.

Blužnies pažeidimas sergant sarkoidoze. Sergant sarkoidoze, atsiranda splenomegalija – blužnies padidėjimas, o hipersplenizmas – blužnies padidėjimas, kai kaulų čiulpuose padaugėja ląstelinių elementų, o periferiniame kraujyje sumažėja suformuotų elementų (raudonųjų kraujo kūnelių, leukocitų ar. trombocitai). Blužnies pažeidimo dažnis svyruoja nuo 10% iki 40%. Pokyčiai nustatomi ultragarsu, MRT ir KT tyrimais ir yra diferencinės diagnostikos, sergant neoplastinėmis ir infekcinėmis ligomis, pagrindas. Blužnies pokyčiai turi židinių ar židinių pobūdį, padidėja organo dydis (homogeninė splenomegalija).
Splenomegalija kliniškai gali pasireikšti diskomfortu ir skausmu pilve. Sisteminis poveikis gali būti trombocitopenija su purpura ir agranulocitoze. Sarkoidozė gali pažeisti blužnį ir kaukolės kaulus be intratorakalinės patologijos; buvo aprašyti splenomegalijos ir hipersplenizmo atvejai pacientams, sergantiems daugybine organų sarkoidoze.
Blužnies adatinė biopsija (informatyvumas siekia 83 proc.) kontroliuojant kompiuterinę tomografiją ar ultragarsu yra sunki, jei pakitusių plotų dydis nedidelis. Tai gali būti pavojinga, jei pažeidimas yra arti šlaunies arba yra periferijoje. Esant masinei splenomegalijai su ryškiomis sisteminėmis apraiškomis, atliekama splenektomija. Kartais splenektomija turi teigiamą poveikį sarkoidozės eigai. Blužnies pažeidimai sergant sarkoidoze dažniausiai yra jautrūs SCS gydymui.

Hematopoetinės sistemos sarkoidozė. Granulomos yra nedažni kaulų čiulpų biopsijos radiniai ir gali būti susiję su daugybe infekcinių ir neinfekcinių sutrikimų. Šiame kontekste sarkoidozė yra labiausiai tikėtina granulomų kaulų čiulpuose priežastis. Granulomų gali atsirasti ir antrinių, sukeltų vartojant vaistus (toksinė mielopatija), taip pat esant mielopatijai, kurią sukelia ŽIV infekcija. Tokiais atvejais granulomos yra mažos, susijusios su pagrindine liga ir sunkiai atpažįstamos. Norint nustatyti mikroorganizmus, būtinas specialus dažymas. Fibrininės žiedinės granulomos (į žiedą panašios granulomos) būdingos Q karštinei, tačiau gali atsirasti reaktyviomis sąlygomis, po gydymo vaistais ir kitų infekcinių ligų, tokių kaip Laimo liga, metu. Viena iš nekazuotų kaulų čiulpų granulomų apraiškų gali būti neaiškios kilmės karščiavimas kartu su limfopenija. Dažniausiai kraujodaros sistemos pažeidimas nustatomas esant daugybinei organų sarkoidozei.

Inkstų pažeidimas sergant sarkoidoze ji pasireiškia 15-30% pacientų. Klinikinių požymių, susijusių su inkstų pažeidimu sergant sarkoidoze, spektras yra gana platus – nuo ​​subklinikinės proteinurijos iki sunkaus nefrozinio sindromo, tubulointersticinių sutrikimų ir inkstų nepakankamumo. Inkstų pažeidimas sergant sarkoidoze atsiranda dėl pakitimų dėl granulomų susidarymo ir nespecifinių sarkoidinių reakcijų, įskaitant elektrolitų pusiausvyros sutrikimus ir, svarbiausia, kalcio apykaitos sutrikimus. Granulomos inkstuose dažniausiai lokalizuotos žievėje.
Svarbus indėlis į nefropatijos vystymąsi sergant sarkoidoze yra kalcio apykaitos sutrikimai, hiperkalcemija ir hiperkalciurija. Kalcio inkstų akmenligė nustatoma 10-15% sarkoidoze sergančių pacientų, kai kuriems pacientams kalcifikacijos išnyksta normalizavus kalcio apykaitą.
Reikia nepamiršti, kad epitelioidinių ląstelių granulomų aptikimas inkstuose savaime nepatvirtina sarkoidozės diagnozės, nes ji gali pasireikšti ir sergant kitomis ligomis, pavyzdžiui, infekcijomis, vaistų sukelta nefropatija, reumatinėmis ligomis.

Skeleto ir raumenų sistemos pažeidimas Sergant sarkoidoze, ji dažnai pasireiškia, visų pirma sąnarių sindromo forma, o kaulų ir raumenų pažeidimai diagnozuojami daug rečiau.
Sąnarių pažeidimas sergant sarkoidoze, jis įtrauktas į Löfgreno sindromo simptomų kompleksą. Sąnarių sindromo dažnis sergant ūmine sarkoidoze siekia 88 proc. Dažniausiai artritas lokalizuotas kulkšnių, kelių ir alkūnių srityse, o artritą dažnai lydi mazginė eritema. Klinikinės apraiškos išnyksta per kelias savaites, lėtiniai ar eroziniai pokyčiai buvo itin reti ir visada lydimi sisteminių sarkoidozės apraiškų. Reumatinius sarkoidozės pasireiškimus kartu su artritu gali lydėti minkštųjų audinių, esančių šalia sąnario, patinimas, tenosinovitas, daktilitas, kaulų pažeidimas ir miopatija. Yra 2 artrito tipai, kurie skiriasi klinikine eiga ir prognoze. Ūminis artritas sergant sarkoidoze dažnai praeina savaime ir be pasekmių. Lėtinis artritas, nors ir rečiau paplitęs, gali progresuoti ir sukelti sąnarių deformacijas. Tokiu atveju sinovijoje atsiranda proliferacinių ir uždegiminių pakitimų, pusei pacientų – nekazeuojančios granulomos. Diferencinė diagnozė dažniausiai atliekama sergant reumatoidiniu artritu.
Kaulų sarkoidozėįvairiose šalyse pasitaiko skirtingu dažniu – nuo ​​1% iki 39%. Dažniausias yra besimptomis plaštakų ir pėdų smulkiųjų kaulų cistoidinis osteitas. Litiniai pažeidimai buvo reti, lokalizuoti stuburo kūnuose, ilguose kauluose, dubenyje ir kaukolėse, ir dažniausiai juos lydėjo visceraliniai pažeidimai. Diagnozuojant rentgenografija, rentgeno KT, MRT, PET, radioizotopų skenavimas yra informatyvūs, tačiau tik kaulų biopsija leidžia drąsiai kalbėti apie granulomatozės buvimą. Pirštų kaulų pažeidimai pasireiškia galinių pirštakaulių kaulinėmis cistomis ir nagų distrofija; dažniausiai šis derinys yra lėtinės sarkoidozės požymis. Scintigrafinis vaizdas panašus į daugybines kaulų metastazes.
Kaukolės kaulų pažeidimas Tai reta ir pasireiškia kaip cistos formos apatinio žandikaulio dariniai, ypač retai - kaukolės kaulų sunaikinimo forma.
Stuburo pažeidimai pasireiškiantis nugaros skausmais, liziniais ir destrukciniais slankstelių pakitimais ir gali būti panašus į ankilozinį spondilitą.
Raumenų sarkoidozė pasireiškiantis mazgų susidarymu, granulomatiniu miozitu ir miopatija. Diagnozė patvirtinama elektromiografija. Raumenų biopsija atskleidžia, kad yra mononuklearinių ląstelių infiltracija ir susidaro nekazeuojančios granulomos.

ENT organų ir burnos ertmės sarkoidozė sudaro 10-15% sarkoidozės atvejų.
Sinonasalinė sarkoidozė pasireiškia dažniau nei kitos sarkoidozės lokalizacijos ENT organuose. Nosies ir paranalinių sinusų pažeidimai sergant sarkoidoze pasireiškia 1-4 proc. Nosies sarkoidozė pasireiškia nespecifiniais simptomais: nosies užgulimu, rinorėja, pluta ant gleivinės, kraujavimu iš nosies, nosies skausmu, uoslės sutrikimu. Endoskopinis nosies gleivinės tyrimas dažniausiai atskleidžia lėtinio rinosinusito vaizdą su mazgais ant pertvaros ir (arba) nosies ertmėse, susiformavus plutai, galima aptikti smulkių sarkoidinių mazgelių. Būdingiausia gleivinės pokyčių lokalizacija yra nosies pertvara ir viršutinė turbina. Retais atvejais, sergant sarkoidoze, stebimas nosies pertvaros, sinusų ir gomurio sunaikinimas, o tai sukelia rimtų diferencinės diagnostikos problemų ir reikalauja privalomo histologinio diagnozės patikrinimo.
Tonzilių sarkoidozė pasireiškia kaip generalizuotos sarkoidozės pasireiškimas, daug rečiau kaip savarankiška patologija. Tai gali pasireikšti besimptomiu vienpusiu ar abipusiu gomurinių tonzilių padidėjimu, kurio audinyje po tonzilektomijos buvo aptiktos sarkoidozei būdingos nekazetinės granulomos.
Gerklų sarkoidozė(0,56-8,3%) dažnai yra daugelio organų, sisteminės sarkoidozės pasireiškimas ir gali sukelti tokius simptomus kaip disfonija, disfagija, kosulys, o kartais ir padažnėjęs kvėpavimas dėl viršutinių kvėpavimo takų obstrukcijos. Gerklų sarkoidozė gali būti nustatoma atliekant tiesioginę arba netiesioginę laringoskopiją: simetriškai pakitę gerklų viršutinės dalies audiniai, audinys blyškus, paburkęs ir panašus į antgerklio audinį. Galite nustatyti gleivinės, granulomų ir mazgų patinimą ir eritemą. Galutinę diagnozę patvirtina biopsija. Gerklų sarkoidozė gali sukelti gyvybei pavojingą kvėpavimo takų obstrukciją. Iš pradžių gali būti skiriami inhaliaciniai ir (arba) sisteminiai steroidai, tačiau jei simptomai išlieka ir (arba) atsiranda viršutinių kvėpavimo takų problemų, kortikosteroidų galima suleisti į pažeistą vietą. Sunkiais atvejais naudojama tracheotomija, mažos dozės spindulinė terapija ir chirurginis pašalinimas.
Ausies sarkoidozė reiškia retas ligos lokalizacijas ir dažniausiai derinamas su kitomis ligos lokalizacijomis. Ausies sarkoidozė pasireiškia klausos praradimu, spengimu ausyse, kurtumu, vestibuliariniais sutrikimais. Ausies pažeidimas gali būti derinamas su seilių liaukų pažeidimu, dažnai kartu su pareze ir veido nervo paralyžiumi. Sarkoidozė gali sukelti įvairaus sunkumo sensorineurinį klausos praradimą. Buvo pranešta apie vidurinės ausies pažeidimo ir laidumo klausos praradimo atvejus. Granulomos nustatomos vidurinėje ausyje diagnostinės timpanotomijos metu. Granuliomatinis procesas sukelia vidinės ausies incus ir supa tympani chorda nervą. Ausų pažeidimas sergant sarkoidoze gali būti panašus į daugelį kitų ausų ligų. Sarkoidozė neįtariama, o intrathoracinių ligos apraiškų gali nebūti arba jie gali būti nepastebėti. Kelių organų pažeidimų derinys padeda įtarti ausies sarkoidozę.
Burnos ir liežuvio sarkoidozė Tai nėra įprasta ir gali pasireikšti kaip burnos, liežuvio, lūpų ir dantenų gleivinės patinimas ir išopėjimas. Orofaringinė sarkoidozė gali sukelti obstrukcinę miego apnėją kaip vienintelį ligos pasireiškimą. Kaip ir kitos lokalizacijos sarkoidozės atveju, burnos ertmės ir liežuvio pažeidimai gali būti izoliuoti arba sisteminės ligos pasireiškimas. Burnos ertmės ir liežuvio sarkoidozė sukelia diferencinės diagnostikos problemų. Jei histologiškai patvirtinama burnos ertmės ir liežuvio sarkoidozė, būtinas tolesnis paciento tyrimas, kurio tikslas – ieškoti kitos sarkoidozės lokalizacijos ar sarkoidinės reakcijos šaltinio. Esant dideliam daugybinių organų pažeidimui, paprastai reikia skirti sisteminio poveikio kortikosteroidų, pavienių pažeidimų atveju gali pakakti vietinio priešuždegiminių vaistų vartojimo.

Širdies sarkoidozė yra vienas iš gyvybei pavojingų ligos pasireiškimų, pasireiškiantis 2-18% sarkoidoze sergančių pacientų. Širdies sarkoidozės eigai būdinga tam tikra autonomija, nesutampanti su proceso fazėmis plaučiuose ir intratorakaliniuose limfmazgiuose. Yra žaibinis (staigi širdies mirtis, į infarktą panašus variantas, kardiogeninis šokas), greitai progresuojantis (pasireiškimų sunkumo padidėjimas iki kritinio lygio daugiausiai per 1-2 metus) ir lėtai progresuojantis (lėtinis, su recidyvais ir. patobulinimai) širdies sarkoidozės variantai. Nepriklausomi mirtingumo rodikliai yra funkcinė kraujotakos nepakankamumo klasė (NC, pagal Niujorko klasifikaciją), kairiojo skilvelio (LV) galutinis diastolinis dydis ir ilgalaikė skilvelinė tachikardija. Laboratoriniai žymekliaiŠiuo metu nėra specifinių vaistų nuo širdies sarkoidozės. Aptariamas padidėjęs A ir B tipo natriurezinių peptidų vaidmuo pacientams, kurių išstūmimo frakcija normali. Širdies specifinių fermentų ir troponinų kiekis padidėja itin retai. Pacientams, sergantiems širdies sarkoidoze, buvo aprašytas antikūnų prieš miokardą titro padidėjimas, nenurodant kiekybinio diapazono. EKG patologijos nustatymo dažnis labai priklauso nuo granulomatozės širdyje pobūdžio: 42% mikroskopinio tipo ir 77% didelės granulomatozės infiltracijos. Norėdami patikslinti diagnozę, atlikite miokardo scintigrafija su perfuziniais radiofarmaciniais preparatais, širdies MRT su uždelsto kontrasto didinimu gadolinio dietilpentaacetatu, PET.

Neurosarkoidozė
Nervų sistemos pažeidimai atsiranda 5-10% atvejų. Išskiriamos šios klinikinės neurosarkoidozės apraiškos:
1. Kaukolinių nervų pažeidimas.
2. Smegenų membranų pažeidimas.
3. Pagumburio disfunkcija.
4. Smegenų pažeidimai.
5. Nugaros smegenų audinio pažeidimai.
6. Konvulsinis sindromas.
7. Periferinė neuropatija.
8. Miopatija.
Granulomatozinis sarkoidozės procesas apima visas centrinės ir periferinės nervų sistemos dalis, atskirai arba įvairiais deriniais. Pacientai skundžiasi lėtiniais nuobodu, daug mažiau ūmaus, o kartais ir migreninio pobūdžio galvos skausmais; vidutinio sunkumo, retai intensyvus, galvos svaigimas, dažniausiai vertikalioje padėtyje; siūbavimas einant, kartais net kelerius metus; nuolatinis mieguistumas dieną. Tarp objektyvių neurologinių simptomų dominuojančią vietą užima analizatorių disfunkcija: vestibuliarinis, skonio, klausos, regos, uoslės. Tiriant pacientus, KT ir MRT tyrimai yra labai svarbūs. Hipofizės sarkoidozė gali pasireikšti kaip disfunkcija ir impotencija. Daugelis nespecifinių sarkoidozės simptomų gali rodyti smulkių nervinių skaidulų pažeidimą (smulkiųjų skaidulų neuropatiją), kurios pasireiškimas 33% atvejų yra impotencija. Klinikiniai duomenys, kiekybiniai jautrumo tyrimai ir odos biopsijos rodo, kad mažų skaidulų neuropatija yra dažnas sarkoidozės radinys. Paprastai pacientams, sergantiems neurosarkoidoze, reikalingas aktyvus gydymas SCS ir imunosupresantais.

Sarkoidozė ginekologijoje

Šlapimo takų sarkoidozė. Moterų šlaplės sarkoidozė pasireiškė pavieniais atvejais ir pasireiškė sumažėjusiu šlapimo srauto stiprumu.

Išorinių lytinių organų sarkoidozė yra labai reta būklė, pasireiškianti mazginiais pokyčiais perianalinės srities vulvoje ir odoje

Kiaušidžių ir gimdos sarkoidozė. Pavojingiausia gimdos sarkoidozės apraiška yra kraujavimas po menopauzės. Diagnozė dažniausiai nustatoma atsitiktinai, histologiškai ištyrus medžiagą, gautą kuretažo ar gimdos pašalinimo metu.

Kiaušintakio pažeidimas sergant sarkoidoze, ji buvo ypač reta moterims, kurioms buvo daug organų pažeidimo.

Krūties sarkoidozė dažnai nustatomi atliekant tyrimą dėl įtariamo krūties vėžio. Diagnozuojama atliekant tankaus, neskausmingo darinio pieno liaukoje biopsiją, remiantis daugybinėmis nekazuotomis granulomomis.
Taigi, sarkoidozė neturėtų būti laikoma būkle, kuri dažnai ir rimtai sutrikdo moters reprodukcinę funkciją. Daugeliu atvejų nėštumą galima išgelbėti, tačiau kiekvienu atveju problema turi būti sprendžiama individualiai, o nėščiosios globą turi atlikti tiek Nėščiosios medicinos klinikos gydytojai, tiek sarkoidozės specialistai.

Sarkoidozė urologijoje.
Sėklidžių ir priedų sarkoidozė gali atsirasti tiek su intratorakaliniais pažeidimais, tiek su kitomis ekstratorakalinėmis apraiškomis, tiek be jų. Sėklidės ir priedų sarkoidozė gali būti derinama su tos pačios vietos onkopatologija arba granulomatinė reakcija gali lydėti naviko procesą, o tai nėra sarkoidozės požymis.
Prostatos sarkoidozė sukelia prostatos vėžio diferencinės diagnostikos sunkumų, nes kartu gali padidėti PSA kiekis.
Nuomonė apie aktyvų vyrų urogenitalinės sarkoidozės gydymą yra dviprasmiška: nuo ankstyvo gliukokortikosteroidų vartojimo siekiant užkirsti kelią vyrų nevaisingumui iki daugelio metų stebėjimo be gydymo ir rimtų pasekmių; impotencija pacientams, sergantiems sarkoidoze, labai tikėtina, yra hipofizės pažeidimo ir smulkių skaidulų neuropatijos pasekmė.

Virškinimo sistemos pažeidimas sergant sarkoidoze

Seilių liaukų sarkoidozė(6 proc.) reikėtų skirti nuo pokyčių sergant lėtiniu sialadenitu, tuberkulioze, kačių įbrėžimų liga, aktinomikoze ir Sjogreno sindromu. Jis pasireiškia kaip dvišalis paausinių seilių liaukų patinimas, kurį dažniausiai lydi kitų organų pažeidimai. Atsiranda kaip būdingo sindromo dalis - Heerfordt-Waldenström) , kai pacientas karščiuoja, išsiplėtė paausinės liaukos, yra priekinis uveitas ir veido paralyžius (Bell's paralyžius).

Stemplės sarkoidozė itin reta ir sunkiai diagnozuojama lokalizacija. Traukos divertikulai dažniau pasitaiko esant granulomatiniam tarpuplaučio limfmazgių uždegimui, aprašoma antrinė achalazija dėl stemplės sarkoidozės.
Sarkoidozėskrandis dažniau pasitaiko kaip granulomatinis gastritas, gali sukelti opų susidarymą ir skrandžio kraujavimą, darinius panašius į polipus gastroskopijos metu. Visiems pacientams histologinis biopsijos mėginių tyrimas atskleidžia epitelioidinių ląstelių granulomas.
Žarnyno sarkoidozė tiek ploni, tiek stori literatūroje pateikiami atskirų atvejų aprašymais, patvirtintais biopsijos mėginių histologiniais tyrimais. Gali būti derinamas su ribota ir masine pilvo limfadenopatija.
Kepenų sarkoidozė vadinama dažna (66-80 proc. atvejų) ligos lokalizacija, dažnai pasireiškiančia latentiškai. Pilvo organų RCT buvo aprašyti keli sumažėjusio tankio židinio pokyčiai kepenyse ir blužnyje, net ir atliekant normalią krūtinės ląstos rentgenogramą. Hepatopulmoninis sindromas (HPS), kuriam būdinga sunki kepenų patologija, arterijų hipoksemija ir intrapulmoninis kraujagyslių išsiplėtimas, buvo retas sarkoidozės atveju. Kepenų sarkoidozė sukelia cirozę ir portalinę hipertenziją tik 1% atvejų.
Kasa Jis paveikiamas retai, o pokyčiai gali būti panašūs į vėžį. Pilvo skausmas pasireiškia 2/3 pacientų, sergančių kasos sarkoidoze, o hilarinė limfadenopatija – 3/4 atvejų. Lėtinis lipazės koncentracijos padidėjimas gali būti vienas iš pagrindinių sarkoidozės atmetimo požymių. Kai kuriais atvejais cukrinis diabetas gali išsivystyti dėl sarkoidozės infiltracijos į kasą.

FUNKCINĖS STUDIJOS
Privalomas ir gana informatyvus metodas yra spirometrija. Iš viso spirometrinių tyrimų komplekso turėtų būti naudojama priverstinė iškvėpimo spirometrija, nustatant tūrius (FVC, FEV 1 ir jų santykį FEV 1 / FVC%) ir tūrinius greičius - didžiausią (POV), o momentinį 25% lygį. 50% ir 75% nuo pradžios priverstinis galiojimo laikas (MOE 25, MOE 50 ir MOE 75). Be to, patartina nustatyti vidutinį tūrinį greitį srityje nuo 25% iki 75% FVC (SOS 25-75). Spirometrija turėtų būti atliekama bent kartą per 3 mėnesius aktyvioje proceso fazėje ir kasmet stebėjimo metu.

Antras svarbus metodas – matuoti plaučių difuzijos pajėgumas vieno įkvėpimo metodas anglies monoksido absorbcijos laipsniui įvertinti ( DLco). Ši technika dažniausiai prieinama plaučių ar diagnostikos centruose.
Plaučių atitikties vertinimas, pagrįstas intrasofaginio ir transdiafragminio slėgio matavimu, nerekomenduojamas plačiai naudoti, tačiau gali būti naudojamas centruose, kuriuose atliekama sarkoidozės diagnostika, siekiant įvertinti pacientų, kurių plaučiuose yra ryškus intersticinis procesas, būklės dinamiką. .

Plaučių kvėpavimo funkcijos (RPF) tyrimų rezultatai sergant sarkoidoze labai nevienalytis. I stadijoje kvėpavimo aparato būklė išlieka nepakitusi ilgą laiką. Sarkoidozei progresuojant atsiranda pakitimų, būdingų tiek intersticiniams plaučių pažeidimams, tiek hilarinei limfadenopatijai. Daugumai pacientų, sergančių progresuojančia sarkoidoze, atsiranda ribojančių sutrikimų, tačiau endobronchiškai išsidėsčiusios granulomos gali sukelti negrįžtamą bronchų obstrukciją. Sutrikimo tipas nėra griežtai koreliuojamas su sarkoidozės stadija (išskyrus IV stadiją). Taigi pacientams, sergantiems III stadijos sarkoidoze, aprašomi abu išorinio kvėpavimo disfunkcijos tipai – vyraujant obstrukcijai ir vyraujant apribojimui.

Ribojantys pokyčiai sergant progresuojančia intrathoracine sarkoidoze, jie pirmiausia atsiranda dėl didėjančios plaučių audinio fibrozės ir „korinio plaučių“ susidarymo. VC (FVC) sumažėjimas dinaminio tyrimo metu rodo aktyvios terapijos ar gydymo korekcijos poreikį. Norint tiksliai diagnozuoti ribojantį sindromą, būtina atlikti kūno pletizmografiją, įvertinant bendrą plaučių talpą (TLC) ir liekamąjį tūrį (RR).

Obstrukcinis sindromas pradinėse stadijose pasireiškia tik MOS sumažėjimu 75 . Maždaug pusei pacientų sumažėjo MOC 50 ir MOC 75 kartu su DLco sumažėjimu. Klasikinis testas su trumpo veikimo bronchus plečiančiais vaistais pacientams, sergantiems sarkoidoze, yra neigiamas; SCS vartojimas nepagerina atsako į bronchus plečiantį vaistą. Kai kuriems pacientams po gydymo SCS ar metotreksatu gali pagerėti obstrukcija. Bronchų hiperreaktyvumas, įrodytas metacholino testu, dažnai lydi endobronchinę sarkoidozę.
Norint įvertinti plaučių funkcinės būklės saugumą ir grįžtamumą stebėjimo ir gydymo metu, FVC (VC) ir DLco yra informatyviausi.

Plaučių difuzijos pajėgumas (DLco) - rodiklis, įtrauktas į intersticinių (difuzinių, diseminuotų) plaučių ligų privalomo tyrimo standartą. Sergant sarkoidoze, DLco yra labai informatyvus ir dinamiškas parametras. Ląstelių infiltracija gali deformuoti kapiliarų sluoksnį ir sukelti grįžtamus dujų mainų sutrikimus. Dažniau difuzinio pajėgumo sutrikimai pacientams pasireiškia II, III ir IV ligos stadijose, išplitus sarkoidiniams židiniams ir išsivystant pneumofibrozei.

Dujų mainų sutrikimai sergant sarkoidoze galima nustatyti išmatuojant kraujo prisotinimą deguonimi (sotumą, Sa0 2) 6 minučių ėjimo testo (6MWT) metu. Pacientams, sergantiems II ar aukštesne sarkoidoze, 6MWD gali sumažėti. Šį atstumą ribojantys veiksniai buvo FVC, prisotinimas fizinio krūvio metu ir savarankiškai įvertinta kvėpavimo takų sveikatos būklė.

Centrinės kvėpavimo funkcijos ir raumenų sutrikimai. Daugeliu sarkoidozės atvejų pažeidžiami plaučiai, tačiau kvėpavimo nepakankamumas nebūtinai yra pačių plaučių pažeidimo pasekmė. Kvėpavimo reguliavimo sutrikimas ir hipoksemija, kuriai reikalinga ventiliacija, gali būti dėl neurosarkoidozės (į tai reikia atsižvelgti, kai sarkoidoze sergančių pacientų įsotinimas sumažėja). Spirometrijos parametrų sumažėjimas taip pat gali būti raumenų pažeidimo dėl sarkoidozės pasekmė. Maksimalus burnos spaudimas įkvėpimo metu (PImax) ir iškvėpimo metu (PEmax) sumažėja kas trečiam sarkoidoze sergančiam pacientui.

Širdies ir plaučių streso testai yra jautresni ankstyvo plaučių ligos nustatymo rodikliai nei sarkoidoze sergančių pacientų plaučių funkcijos tyrimai. Dujų apykaitos pokyčiai mankštos metu gali būti jautriausias būdas atspindėti sarkoidozės paplitimą ankstyvosiose stadijose. Sergant sarkoidoze, didžiausias aerobinis pajėgumas (VO2max) sumažėja 20-30%. Tai pastebėta pacientams, kurių kvėpavimo funkcija normali ir sutrikusi, todėl šio reiškinio mechanizmas neaiškus. Hipoventiliacijos paaiškinimai gali būti raumenų silpnumas arba sumažėjęs centrinės nervų sistemos stimulas.

VIZUALIZACIJOS METODAI

Dėl įvairių organų sarkoidozės klinikinio ir laboratorinio atpažinimo sunkumų lemiamą vaidmenį jos diagnozėje turi medicininio vaizdo gavimo metodai, kurie apima tradicinius rentgeno metodus, kompiuterinę tomografiją (KT), magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), radionuklidų metodus. , ultragarsas ( Ultragarsas), įskaitant endoskopinį ultragarsą su smulkios adatos limfmazgių biopsija.

Tradiciniai rentgeno metodai Svarbūs pirminėje intratorakalinės sarkoidozės diagnozėje yra verifikacinė fluorografija ir paprasta rentgenografija dviem projekcijomis. Radiografija išlaiko savo svarbą dinamiškai stebint ir vertinant gydymo efektyvumą. Specialūs rentgeno metodai, tokie kaip linijinė tomografija, kontrastiniai metodai ir rentgeno funkciniai metodai, dabar prarado savo praktinę reikšmę ir yra pakeisti kompiuterine tomografija (KT). Intratoraline sarkoidoze sergančio paciento rentgenograma atskleidžia simetrišką plaučių šaknų limfmazgių padidėjimą ir (arba) dvišalius židininius intersticinius plaučių pokyčius. Nuotraukose yra būdingas neatitikimas tarp gana patenkinamos paciento būklės ir patologinio proceso paplitimo. Reikia atsiminti, kad galimas netipinis sarkoidozės radiologinis vaizdas – vienpusis viršutinių tarpuplaučio limfmazgių ar limfmazgių padidėjimas, vienpusė diseminacija, židiniai, infiltratai, ertmės, pūslės. 5-10% sarkoidozės atvejų rentgenogramose plaučių pakitimų visai nebūna.
Rentgeno metodas, nors ir išlaiko pirmaujančią vietą pirminėje plaučių patologijos aptikimo srityje, palaipsniui praranda savo reikšmę apibūdinant plaučių ligas. Be to, vadinamieji radiologiniai etapai, sudarantys sarkoidozės klasifikavimo pagrindą, neatspindi proceso chronologijos, jie tiksliau vadinami proceso eigos tipais ar variantais. Tai ypač išryškėjo, kai rentgeno kompiuterinė tomografija tapo plačiai naudojama sarkoidoze sergančių pacientų diagnostikai ir stebėjimui.

KT skenavimasŠiuo metu yra tiksliausias ir specifiškiausias intratorakalinės ir ekstrapulmoninės sarkoidozės diagnostikos metodas.
Šiuo metu sarkoidozės diagnostikai naudojamos dvi KT technologijos. Pirmasis iš jų yra tradicinis žingsnis po žingsnio tyrimas, kurio metu atskiri ploni tomografiniai pjūviai (1-2 mm) yra atskirti vienas nuo kito 10-15 mm atstumu. Tokį tyrimą galima atlikti bet kuriame tomografe. Tai leidžia gauti išsamų mažiausių anatominių plaučių audinio struktūrų vaizdą ir nustatyti minimalius patologinius jo pokyčius. Žingsnis po žingsnio technologijos trūkumas yra selektyvus plaučių parenchimo vaizdas, neįmanoma sudaryti dvimačių ir trimačių reformacijų, sunku įvertinti tarpuplaučio minkštųjų audinių struktūras ir kraujagysles, dėl kurių pirmiausia reikia atlikti standartinių 8-10 mm storio tomogramų seriją.

Daugiasluoksnės KT (MSCT) atsiradimas gerokai pakeitė požiūrį į plaučių patologijos diagnozavimą. Tomografai su kelių eilių detektoriumi leidžia padalyti vieną rentgeno spindulį į kelis tomografinius sluoksnius – nuo ​​4 iki 300 ir daugiau. MSCT pranašumas yra galimybė gauti 0,5–1 mm storio gretimų tomografinių pjūvių seriją. Spiralinio skenavimo naudojant MSCT rezultatas yra galimybė sukurti dviejų ir trijų dimensijų reformas, taip pat vienu metu atlikti HRCT ir KT angiografiją.

Sarkoidozei būdingas visų centrinio tarpuplaučio grupių limfmazgių ir plaučių šaknų padidėjimas, kuris radiografiškai pasireiškia dvišaliu tarpuplaučio ir plaučių šaknų šešėlio išsiplėtimu bei jų kontūrų policikliškumu. . Limfmazgiai turi sferinę arba kiaušinio formą, vienalytę struktūrą, lygius aiškius kontūrus, be perifokalinės infiltracijos ir sklerozės. Žymiai padidėjus limfmazgiams, sukeliantiems išorinį bronchų suspaudimą, plaučiuose gali atsirasti hipoventiliacijai būdingų pakitimų ir atelektinių sutrikimų. Tačiau tokie pokyčiai pastebimi daug rečiau nei sergant tuberkulioze ar naviko limfmazgių pažeidimu. Esant ilgalaikei lėtinei eigai, trečdaliui pacientų limfmazgių struktūroje atsiranda kalcifikacijų. Pastarieji KT vaizde atrodo kaip daugybiniai, dvišaliai, monolitiniai, netaisyklingos formos kalkingi intarpai, esantys toliau nuo bronchų limfmazgių centre.

Būdingiausias sarkoidozės požymis yra mišraus, židininio ir intersticinio pobūdžio išplitimas. Dauguma didelių rodo židinio pokyčių polimorfizmą. Išilgai bronchų kraujagyslių ryšulių, tarpskilčių plyšių, šonkaulių pleuros ir tarpslankstelinėse pertvarose išsidėstę keli smulkūs židiniai, dėl kurių plaučių intersticinės struktūros sustorėja netolygus („karoliuko pavidalo“). Šio tipo židinių pasiskirstymas išilgai plaučių intersticumo KT apibrėžiamas kaip perilimfatinis, t.y. pažeidimai atsiranda ir vizualizuojami limfinių kraujagyslių eigoje. Skirtingai nuo kitų ligų, kurių židinių pasiskirstymas panašus, pavyzdžiui, limfogeninė karcinomatozė, sergant sarkoidoze vyrauja židinio pokyčiai kartu su peribronchinėmis ir pervaskulinėmis jungtimis, o tarpskilvelinės ir intralobulinės pertvaros sustorėjimas pastebimas daug mažesniu mastu. Viena iš aktyvios sarkoidozės apraiškų HRCT gali būti įvairaus masto ir lokalizacijos „šlifuoto stiklo“ simptomas. Stiklo šlifavimo simptomo morfologinis substratas yra daugybė mažyčių židinių, kurie HRCT neatskiriami kaip nepriklausomi dariniai arba, rečiau, tikrasis „šlifuotas stiklas“ stebimas kaip difuzinio tarpalveolinių pertvarų sustorėjimo dėl alveolito pasireiškimas. Tokie pokyčiai turi būti atskirti nuo limfogeninės išplitusios tuberkuliozės, alerginio alveolito ir desquamative intersticinės pneumonijos.

Lėtinė recidyvuojanti sarkoidozės eiga pasižymi židinio pokyčių polimorfizmo atsiradimu, kai padidėja pažeidimų dydis, deformuojasi jų kontūrai ir susilieja į mažas konsolidacijos zonas. Be to, nustatomas įvairaus laipsnio plaučių intersticinių struktūrų infiltracijos ir sklerozės laipsnis. Aplink viršutinės skilties bronchus susidaro daugiau ar mažiau stambūs minkštųjų audinių konglomeratai, neatsiejami nuo šaknies anatominių struktūrų. Minkštųjų audinių masių struktūroje matomi deformuoti bronchų spindžiai. Peribronchiniai konglomeratai plinta giliai į plaučių audinį išilgai bronchų kraujagyslių pluoštų. Tokiuose infiltratuose gali susidaryti ertmės.

Ketvirtajai intratorakalinės sarkoidozės stadijai būdinga įvairaus laipsnio pluoštinė plaučių audinio transformacija, formuojantis pleuropneumocirozei, distrofiniai pakitimai, korinio plaučių ar emfizemos išsivystymas. Daugeliu atvejų plaučių audinyje susidaro plačios pneumosklerozės sritys plaučių audinio tankinimo zonų pavidalu su jose matomais išsiplėtusiais ir deformuotais bronchų oro tarpais. Tokie pokyčiai dažniausiai stebimi viršutinėse skiltyse, bazinėje srityje. Sumažėja viršutinių skilčių tūris. Dėl to paburksta žievės ir supradiafragminės plaučių dalys, o sunkiausiais atvejais – formuojasi pūslinė emfizema ir korio plaučiai.

Magnetinio rezonanso tomografija(MRT) pacientams, sergantiems sarkoidoze, diagnostikos galimybės yra panašios į KT nustatant hilarinę limfadenopatiją. Bet vertinant plaučių parenchimo būklę, MRT yra žymiai prastesnis už KT, todėl neturi nepriklausomos diagnostinės vertės. MRT yra informatyvus neuro- ir širdies sarkoidozės atveju.

Iš radionuklidiniai metodai Kvėpavimo takų sarkoidozės tyrimuose naudojama perfuzinė plaučių scintigrafija su MMA-Tc-99m ir teigiama plaučių scintigrafija su Ga-67 citratu. Scintigrafijos metodai turi svarbią diagnostinę vertę apibūdinant plaučių mikrocirkuliacijos ir limfmazgių funkcijos sutrikimus tiek proceso lokalizacijos srityje, tiek nepažeistose plaučių dalyse, ir leidžia išsiaiškinti jų paplitimą ir laipsnį. uždegiminio proceso aktyvumas pacientams, sergantiems įvairia kvėpavimo sarkoidoze.
Tačiau radionuklidų tyrimas nėra nozologinės diagnostikos metodas, o pneumoscintigrafijos Ga-67 citratu teigiamas rezultatas nėra sarkoidozės diagnostikos priemonė, nes padidėjęs radiofarmacinių preparatų kaupimasis plaučiuose ir VLN nustatomas esant navikams, metastazavusiems pažeidimams, įvairiems uždegiminiams ir granulomatiniams pažeidimams. ligų, tuberkuliozės.

Pozitronų emisijos tomografija(PET) yra vienas iš palyginti naujų radiologinės diagnostikos metodų. Dažniausias indikatorius yra 18-fluor-2-dioksigliukozė (18FDG). Be to, klinikoje naudojami radiofarmaciniai preparatai, pažymėti 13N ir 15O. Sergant sarkoidoze PET leidžia gauti patikimą informaciją apie proceso aktyvumą, o kartu su anatominiais vaizdavimo metodais (KT, MRT) nustatyti padidėjusį metabolinį aktyvumą, ty aktyvios sarkoidozės topografiją. Gydymas prednizolonu slopino uždegiminį aktyvumą tiek, kad jo nebuvo galima aptikti PET.

Endoskopinis ultragarsinis tyrimas su tarpuplaučio limfmazgių transesofagine smulkiaadatine aspiracine biopsija, šiuo metu tai tampa perspektyviausiu limfadenopatijos diferencinės diagnostikos metodu. Endoskopinis echografinis sarkoidozės limfmazgių vaizdas turi keletą išskirtinių bruožų: limfmazgiai yra gerai atskirti vienas nuo kito; mazgų struktūra yra izoechoinė arba hipoechoinė su netipine kraujotaka. Tačiau šios savybės neleidžia atskirti limfmazgių pažeidimo sergant sarkoidoze nuo tuberkuliozės ar naviko.

Ekstrapulmoninės sarkoidozės spindulinė diagnostika. Ultragarsu dažniausiai atskleidžiami keli hipoechoiniai mazgai, kurie yra lokalizuoti tiek kepenyse, tiek blužnyje. Kai kuriems pacientams KT tyrimai ne tik patvirtins hepatolieninius pokyčius, bet ir aptiks nedidelius židininius pakitimus bei infiltratus abiejuose plaučiuose, su hilarine limfadenopatija ar be jos. Kompiuterinės tomogramos, kaip taisyklė, rodo hepatomegaliją su lygiais arba banguotais kontūrais ir difuziniu parenchimo heterogeniškumu. Atliekant kontrastą, kepenų struktūroje galima aptikti mažų mažo tankio židinių. Daugeliu atvejų taip pat aptinkama splenomegalija ir padidėję limfmazgiai kepenų ir dvylikapirštės žarnos raištyje, kepenų ir blužnies stuburo dalyje bei peripankreatiniame audinyje. KT pokyčiai sergant granulomatinėmis ligomis yra nespecifiniai ir reikalauja morfologinio patikrinimo.

Sergant širdies sarkoidoze, ultragarsu atskleidžiami pavieniai pažeidimai miokarde, įskaitant tarpskilvelinę pertvarą, kurių dydis 3-5 mm. Laikui bėgant širdies pažeidimai gali sukalkėti. EKG gali fiksuoti ekstrasistoles ir laidumo sutrikimus. Naudojant MRT, paveiktoje širdies srityje gali padidėti signalo intensyvumas T-2 svertiniuose vaizduose ir po kontrasto T-1 svertiniuose vaizduose. Retais atvejais atliekant KT, širdies sarkoidozė gali pasireikšti kaip miokardo sustorėjimo sritys, kuriose silpnai kaupiasi kontrastinė medžiaga, tačiau šis požymis yra nespecifinis ir gali būti vertinamas tik kartu su klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis.
Neurosarkoidozės atveju MRT atskleidžia hidrocefaliją, bazinių cisternų išsiplėtimą, pavienes ar daugybines granulomas, izointensyvų T-1 svertinėse tomogramose ir hiperintensyvų T-2 svertiniuose vaizduose su geru signalo sustiprinimu po kontrasto. Tipiška sarkoidų lokalizacija yra pagumburio ir optinio chiazmo sritis. Galima kraujagyslių trombozė su mikroinsultais. MRT yra ypač jautrus smegenų dangalų pažeidimams.

Kaulų ir sąnarių sarkoidozė rentgenogramose ir rentgeno nuotraukose pasirodo kaip cistiniai ar liziniai pokyčiai. Magnetinio rezonanso tomografija dėl raumenų ir kaulų sistemos simptomų nustato smulkiųjų ir stambiųjų kaulų infiltraciją, osteonekrozės požymius, artritą, minkštųjų audinių infiltraciją, įvairių vietų masinius darinius, miopatiją ir mazginius darinius raumenyse. Svarbu, kad iš tų pacientų, kuriems MRT buvo nustatyti kaulų pakitimai, rentgenologinis tyrimas parodė panašius pokyčius tik 40 proc.

INVAZINIAI DIAGNOSTIJOS METODAI
Plaučių sarkoidozei reikalinga diferencinė daugelio plaučių ligų diagnozė, pagrįsta morfologiniu diagnozės patikrinimu. Tai leidžia tokius ligonius apsaugoti nuo dažniausiai nepagrįstai skiriamos prieštuberkuliozės chemoterapijos ar chemoterapijos priešnavikiniais vaistais. Sisteminė steroidų terapija, naudojama kaip nurodyta sarkoidozei, taip pat turėtų būti taikoma tik esant morfologiškai patvirtintai diagnozei, kad žmonėms, kuriems nustatyta klaidinga sarkoidozės diagnozė, nesukeltų staigios ligos progresavimo.
Sarkoidozė reiškia ligas, kurių atveju tik tiriant audinių medžiagą galima gauti diagnostiškai reikšmingų duomenų, priešingai nei tuberkulioze ir kai kuriais plaučių vėžio atvejais, kai galima ištirti natūralių sekretų (skreplių) patogeno ar naviko ląstelių kiekį.

Idealiu atveju sarkoidozės diagnozė nustatoma, kai klinikiniai ir radiologiniai duomenys patvirtinami, kai plaučių audinio ir (arba) limfmazgių ir (arba) bronchų gleivinės biopsijos metu identifikuojamos nekazuojančios (be nekrozės) epitelioidinių ląstelių granulomos.
Pacientams, sergantiems plaučių sarkoidoze, morfologinis diagnozės patikrinimas turi būti atliktas visais atvejais iškart nustačius radiologinius tarpuplaučio ir (arba) plaučių audinio limfmazgių pokyčius, neatsižvelgiant į klinikinių apraiškų buvimą ar nebuvimą. Kuo ūmesnis procesas ir kuo trumpesnė jo trukmė, tuo didesnė tikimybė, kad bus gauta biopsija, kurioje yra šiai ligai būdingų struktūrų (nekazuojančių epitelioidinių ląstelių granulomų ir svetimkūnių ląstelių).
Pasaulinėje praktikoje (taip pat ir Rusijos Federacijoje) plaučių sarkoidozei diagnozuoti patartina naudoti šiuos biopsijos metodus:

Bronchoskopija:
· Transbronchinė plaučių biopsija (TBL). Atliekama bronchoskopijos metu specialiais mikroniperiais, kurie kontroliuojant rentgenu arba be jo juda į subpleurinę erdvę ir ten biopsiją atlieka plaučių audinį. Paprastai jis atliekamas esant sklaidai plaučių audinyje, tačiau pacientams, sergantiems sarkoidoze, jis yra gana veiksmingas net ir esant radiologiškai nepažeistam plaučių audiniui.
· Klasikinė intratorakalinių limfmazgių transbronchinė adatinė biopsija – KCHIB VGLU (sinonimas transbronchinė adatos aspiracija (VHLN), tarptautinė santrumpa TBNA). Atliekama bronchoskopijos metu specialiomis adatomis, punkcijos vieta per bronchų sienelę ir įsiskverbimo gylis parenkami iš anksto pagal kompiuterinės tomografijos duomenis. Tai atliekama tik žymiai padidinus tam tikrų grupių VGLU.
· Endoskopinė tarpuplaučio limfmazgių punkcija smulkia adata, kontroliuojant endosonografiją. Ji atliekama endoskopijos metu ultragarsiniu bronchoskopu arba ultragarsiniu gastroskopu su specialiomis adatomis, ultragarsiniu skenavimu kontroliuojamas „taikymas“ ir pati punkcija [EUSbook 2013]. Naudokite tik padidintiems VGLU. Yra šie šių tipų biopsijos, naudojamos plaučių sarkoidozei:

♦ Transbronchinė smulkiaadatinė aspiracinė biopsija, vadovaujama endobronchinės sonografijos EBUS-TTAB (tarptautinė santrumpa - EBUS-TBNA) . Atliekama bronchoskopijos metu naudojant ultragarsinį bronchoskopą.
♦ Smulkios adatos aspiracinė biopsija kontroliuojant endosonografiją EUS-FNA (tarptautinė santrumpa - EUS-FNA) (transezofaginė naudojant ultragarsinį gastroskopą). Jis atliekamas ezofagoskopijos metu ultragarsiniu gastroskopu.
♦ Smulkios adatos aspiracinė biopsija, atliekama kontroliuojant endosonografiją EUS-b-FNA (tarptautinė santrumpa - EUS-b-FNA) (transezofaginė naudojant ultragarsinį bronchoskopą). Jis atliekamas ezofagoskopijos metu ultragarsiniu bronchoskopu.
· Tiesioginė bronchų gleivinės biopsija (tiesioginė biopsija). Bronchoskopijos metu atliekamas gleivinės įkandimas. Jis vartojamas tik esant sarkoidozei būdingiems gleivinės pakitimams.
· Bronchų gleivinės šepetėlio biopsija (šepetėlio biopsija). Atliekama skarifikacija ir specialiu šepetėliu pašalinamas bronchų gleivinės sluoksnis. Jis vartojamas tik esant sarkoidozei būdingiems gleivinės pakitimams.
· Bronchoalveolinis plovimas (BAL), bronchoalveoliniam plovimui gauti (sinonimas – bronchoalveolinis plovimo skystis), atliekamas bronchoskopijos metu suleidžiant ir aspiruojant fiziologinį tirpalą į bronchoalveolių erdvę. Limfocitų subpopuliacijų santykis turi diagnostinę reikšmę, tačiau citograma daugiausia naudojama sarkoidozės aktyvumui nustatyti.

Chirurginis metodusbiopsija

Torakotomija Su biopsija plaučių Ir intratorakalinis limfinės mazgai .
Vadinamoji „atviroji biopsija“ šiuo metu naudojama itin retai dėl savo trauminio pobūdžio, dažniau naudojama švelnesnė jos versija - minitorakotomija, kuri taip pat leidžia pašalinti bet kurios grupės plaučių ir limfmazgių fragmentus.
Operacijos metu taikoma endotrachėjinė anestezija ir per 4 ar 5 tarpšonkaulinę erdvę atliekama priekinė šoninė torakotomija, kuri užtikrina optimalų priėjimą prie plaučių šaknies elementų.
Indikacijos Atliekant tokio tipo chirurginę intervenciją, priešoperaciniame etape plaučių audinio ir tarpuplaučio limfmazgių proceso neįmanoma priskirti gerybiniams. Įtartini atvejai yra pavieniai asimetriški apvalūs šešėliai kartu su tarpuplaučio limfadenopatija, kurie dažnai yra blastomatinio proceso apraiškos vyresniems nei 50 metų žmonėms. Tokiais atvejais kvėpavimo sarkoidozės diagnozė yra histologinis radinys onkologinių įstaigų sienose.
Giminaitis kontraindikacijos Kaip ir atliekant bet kurią pilvo operaciją, yra nestabilios širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemos būklės, sunkios kepenų ir inkstų ligos, koagulopatija, dekompensuotas cukrinis diabetas ir kt.
Torakotomiją lydi ilgas atsigavimo laikotarpis po operacijos. Daugeliu atvejų pacientai skundžiasi skausmu pooperacinio rando srityje, tirpimo jausmu dermatome palei pažeistą tarpšonkaulinį nervą, kuris išlieka iki šešių mėnesių, o kai kuriais atvejais ir visą gyvenimą.
Torakotomija suteikia geriausią prieigą prie krūtinės ertmės organų, tačiau visada reikia įvertinti bendrosios anestezijos, chirurginės traumos ir užsitęsusios hospitalizacijos riziką. Tipiškos torakotomijos komplikacijos yra hemotoraksas, pneumotoraksas, bronchopleurinių fistulių susidarymas ir pleurotorakalinės fistulės. Remiantis įvairiais šaltiniais, mirtingumas nuo tokio tipo chirurginės intervencijos svyruoja nuo 0,5 iki 1,8%.

Videotorakoskopija/ vaizdo įrašą- padėjo torakoskopija (PVM).
Yra šie minimaliai invazinių intratorakalinių intervencijų tipai:
· Videotorakoskopinės operacijos, kurių metu į pleuros ertmę per torakoportus įvedamas torakoskopas ir instrumentai kartu su vaizdo kamera,
· Operacijos su vaizdo pagalba, kai derinama mini torakotomija (4-6 cm) ir torakoskopija, leidžianti apžiūrėti operuojamą plotą dvigubai ir naudoti tradicinius instrumentus.
Šie minimaliai invazinių intervencijų metodai žymiai sumažino pacientų hospitalizavimo trukmę ir pooperacinių komplikacijų skaičių.
Absoliučios kontraindikacijos videotorakoskopijai yra pleuros ertmės obliteracija - fibrotoraksas, nestabili hemodinamika ir paciento šoko būsena.
Santykinės kontraindikacijos yra: atskiros plaučių ventiliacijos negalėjimas, ankstesnės torakotomijos, didelis pleuros pažeidimas, koagulopatija, ankstesnė plaučių navikų spindulinė terapija ir plaučių rezekcijos planai ateityje.

Mediastinoskopija

Procedūra yra mažai traumuojanti, labai informatyvi, kai yra išsiplėtusių limfmazgių grupių, kurias galima ištirti, o kaina yra žymiai mažesnė nei torakotomija ir videotorakoskopija.

Absoliučios kontraindikacijos: kontraindikacijos anestezijai, ekstremali stuburo krūtinės ląstos kifozė, tracheostomijos buvimas (po laringektomijos); viršutinės tuščiosios venos sindromas, buvusi sternotomija, mediastinoskopija, aortos aneurizma, trachėjos deformacijos, sunkūs kaklo nugaros smegenų pažeidimai, tarpuplaučio ir kaklo organų spindulinė terapija.

Biopsijos naudojimo algoritmas:
· pirmiausia atliekamos endoskopinės (bronchoskopinės ar transesofaginės) biopsijos, jei yra bronchų gleivinės pakitimų – gleivinės sričių tiesioginė biopsija ir teptuko biopsija. Jei nustatomi padidėję VLN, kuriuos galima atlikti aspiracinei biopsijai, taip pat atliekami CCIP VLN arba EBUS-TBNA ir (arba) transesofaginis EUS-b-FNA
· chirurginės biopsijos atliekamos tik tiems pacientams, kuriems endoskopiniais metodais nepavyko gauti diagnostiškai reikšmingos medžiagos, tai yra apie 10% sarkoidoze sergančių pacientų. Dažniau tai yra VATS rezekcija, kaip mažiausiai traumuojanti operacija, rečiau klasikinė atvira biopsija, dar rečiau mediastinoskopija (dėl mažo turimų VGLU grupių skaičiaus).
Teigiami taškai endoskopinių metodų naudojimas: galimybė atlikti ambulatorinį gydymą, taikant vietinę nejautrą arba sedaciją; kelių tipų biopsijų atlikimas iš skirtingų limfmazgių grupių ir skirtingų plaučių bei bronchų sričių viename tyrime; mažas komplikacijų dažnis. Žymiai mažesnė kaina nei chirurginės biopsijos.
Neigiami taškai: mažas biopsijos dydis, kurio pakanka citologiniams, bet ne visada histologiniams tyrimams.
Kontraindikacija visų tipų endoskopinėms biopsijoms yra visos kontraindikacijos bronchoskopijai ir papildomai - kraujo krešėjimo sistemos pažeidimas, infekcinis procesas bronchuose, lydimas pūlingų išskyrų.
Endoskopinių biopsijų, įskaitant lyginamąsias, efektyvumo rodikliai.

Transbronchinė plaučių biopsija(NBL) yra rekomenduojama sarkoidozės biopsija. Diagnostinis rezultatas labai priklauso nuo atliktos procedūros patirties ir biopsijų skaičiaus, taip pat kelia pneumotorakso ir kraujavimo riziką.
Bendras sarkoidozės diagnostikos lygis buvo žymiai geresnis EBUS-TBNA nei PBL (p<0,001). Но анализ с учетом стадии процесса показал, что эта разница за счет пациентов с 1 стадией процесса - у них диагностирован саркоидоз по EBUS-TBNA в 90,3% (обнаружены неказеозные гранулёмы и/или эпителиоидные клетки), при ЧБЛ у 32,3% пациентов (p<0.001). У пациентов со II стадии каждый метод имеет 100% диагностическую эффективность при отсутствии осложнений. Частота ятрогенного пневмоторакса составляет 0,97% (из них 0,55% требующего дренирования плевральной полости) и частота кровотечений 0,58%.

Klasikinė transbronchinė adatos biopsija intratorakaliniai limfmazgiai - KIB VGLU diagnostinė reikšmė yra iki 72% pacientams, sergantiems 1 stadijos plaučių sarkoidoze, jautrumas - 63,6%, specifiškumas - 100%, teigiama prognozė - 100%, neigiama prognozė - 9,1%.

Transesofaginė smulkios adatos aspiracinė biopsija, vadovaujama endosonografijos EUS-FNA (EUS- FNA) IrEUS- b- FNA turi labai didelę diagnostinę vertę ir smarkiai sumažino mediastenoskopijų bei atvirų biopsijų skaičių diagnozuojant plaučių sarkoidozę. Tokio tipo biopsijos naudojamos tik tada, kai pažeidžiami tarpuplaučio limfmazgiai, esantys šalia stemplės.

Transbronchinė smulkios adatos aspiracija biopsija, vadovaujama endobronchinės sonografijos EBUS-TBNA yra pagrįstas metodas intratorakalinių limfagyslių būklei įvertinti, kai nėra sunkių komplikacijų. Jos pagalba galima diagnozuoti sarkoidozę, ypač I stadijoje, kai yra adenopatija, tačiau plaučių audinyje radiologinių apraiškų nėra. Šiuolaikinės sonografijos vadovaujamos biopsijos - EBUS-TBNA ir mediastinoskopijos dėl tarpuplaučio patologijos rezultatų palyginimas įrodė didelį metodų sutapimą (91%; Kappa - 0,8, 95% pasikliautinasis intervalas 0,7-0,9). Abiejų metodų specifiškumas ir teigiama nuspėjamoji vertė buvo 100%. Jautrumas, neigiama nuspėjamoji vertė ir diagnostinis tikslumas buvo atitinkamai 81%, 91%, 93% ir 79%, 90%, 93%. Tuo pačiu metu su EBUS - TBNA komplikacijų nėra, o su mediastinoskopija - 2,6 proc.

Tiesioginė bronchų gleivinės biopsija (tiesioginė biopsija) ir bronchų gleivinės biopsija teptuku (šepečių biopsija). Bronchoskopijos metu 22 - 34% pacientų, sergančių aktyvia plaučių sarkoidozės faze, atskleidžiami šiai ligai būdingi bronchų gleivinės pokyčiai: vingiuotos kraujagyslės (kraujagyslių ektazija), pavieniai ar keli balkšvi dariniai mazgelių ir apnašų pavidalu, išeminės gleivinės sritys (išeminės dėmės). Esant tokiems pakitimams 50,4 % pacientų, o esant nepakitusiai gleivinei – 20 %, biopsijos mėginyje galima nustatyti nekazeuojančias granulomas ir/ar epitelioidines ląsteles.

Bronchoalveolių plovimas, Diagnozės metu ir gydymo metu pacientams, sergantiems sarkoidoze, atliekama skystoji biopsija. Taigi CD4/CD8 santykis > 3,5 būdingas sarkoidozei ir pasireiškia 65,7 % pacientų, sergančių 1-2 stadijos sarkoidoze. Plaučių sarkoidozės aktyvumui ir gydymo efektyvumui apibūdinti naudojama endopulmoninė bronchoalveolinio plovimo citograma, gauta atliekant BAL: esant aktyviam procesui, limfocitų dalis siekia 80%, stabilizavus sumažėja iki 20%.

Laboratorinė diagnostika

Laboratorinė diagnostika

Laboratorinių rezultatų interpretavimas ir papildomi tyrimai
Klinikinis kraujo tyrimas

gali būti normos ribose. Nespecifinis ir kartu svarbus yra ESR padidėjimas, kuris ryškiausias ūminiuose sarkoidozės variantuose. Esant lėtinei ir besimptomei ligos eigai, ilgą laiką galimi banginiai ESR pokyčiai arba vidutinis padidėjimas. Leukocitų skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje galimas esant ūminei ir poūmiai sarkoidozei. Aktyvumo požymiai taip pat yra limfopenija. Klinikinio kraujo tyrimo aiškinimas turi būti atliekamas atsižvelgiant į atliekamą gydymą. Vartojant sisteminius steroidus, sumažėja AKS ir padidėja periferinio kraujo leukocitų skaičius, išnyksta limfopenija. Gydymo metotreksatu metu leukocitų ir limfocitų skaičiaus stebėjimas yra gydymo saugumo kriterijus (kartu įvertinus aminotransferazių – ALT ir AST – vertes). Leuko- ir limfopenija kartu su ALT ir AST padidėjimu yra indikacijos nutraukti gydymą metotreksatu.

Trombocitopenija sergant sarkoidoze, pasireiškia kepenų, blužnies ir kaulų čiulpų pažeidimais, dėl kurių reikia atlikti atitinkamus papildomus tyrimus ir diferencinę diagnostiką su autoimunine trombocitopenine purpura.

Inkstų funkcijos įvertinimas apima bendrą šlapimo tyrimą, kreatinino, karbamido azoto kiekį kraujyje.

Angiotenziną konvertuojantis fermentas (AKF). Sergant granulomatinėmis ligomis, vietinė makrofagų stimuliacija sukelia nenormalią AKF sekreciją. AKF aktyvumo nustatymas kraujyje trunka 5-10 minučių. Imdami kraują iš venos šiam tyrimui, neturėtumėte per ilgai (daugiau nei 1 minutę) tepti žnyplę, nes tai iškraipys rezultatus. Likus 12 valandų iki kraujo paėmimo, pacientas neturėtų gerti ar valgyti. AKF nustatymo pagrindas yra radioimuninis metodas. Vyresniems nei 20 metų asmenims vertės nuo 18 iki 67 vienetų litre (u/l) laikomos normaliomis. Jaunesniems žmonėms AKF lygis labai svyruoja ir šis testas paprastai nenaudojamas. Esant pakankamam tikrumo laipsniui, plaučių procesas gali būti apibūdinamas kaip sarkoidozė tik tada, kai AKF aktyvumas serume pasiekia daugiau nei 150% normalaus. AKF aktyvumo padidėjimas kraujo serume turėtų būti interpretuojamas kaip sarkoidozės aktyvumo žymuo, o ne reikšmingas diagnostikos kriterijus.

C reaktyvusis baltymas- ūminės uždegimo fazės baltymas, jautrus audinių pažeidimo uždegimo, nekrozės ir traumų metu indikatorius. Paprastai mažiau nei 5 mg/l. Jo padidėjimas būdingas Löfgreno sindromui ir kitiems bet kokios lokalizacijos sarkoidozės ūminės eigos variantams.

Kalcio kiekis kraujyje ir šlapime. Normalus kalcio kiekis serume yra toks: bendras 2,0–2,5 mmol/l, jonizuotas 1,05-1,30 mmol/l; šlapime - 2,5 - 7,5 mmol/d.; smegenų skystyje - 1,05 - 1,35 mmol/l; seilėse - 1,15 - 2,75 mmol/l. Hiperkalcemija sergant sarkoidoze laikoma aktyvios sarkoidozės pasireiškimu, atsirandančia dėl aktyvios vitamino D formos (1,25-dihidroksivitamino D3 arba 1,25(OH)2D3) makrofagų perprodukcijos granulomatinės reakcijos vietoje. Hiperkalciurija yra daug dažnesnė. Hiperkalcemija ir hiperkalciurija su nustatyta sarkoidoze yra priežastis pradėti gydymą. Šiuo atžvilgiu turėtumėte būti atsargūs su maisto papildais ir vitaminų kompleksais, kuriuose yra didelės vitamino D dozės.

Kveimo-Silzbacho testas. Kveimo suskirstymas vadinama intraderminė audinių injekcija iš sarkoidozės pažeisto limfmazgio, į kurią reaguojant sarkoidoze sergantiems pacientams susidaro papulė, kurios biopsijos metu randamos būdingos granulomos. Louis Silzbach patobulino šį testą naudodamas blužnies suspensiją. Šiuo metu testas nerekomenduojamas plačiai naudoti ir gali būti naudojamas gerai įrengtuose centruose, kurie konkrečiai susiję su sarkoidozės diagnostika. Ši procedūra gali sukelti infekcijos sukėlėją, jei antigenas yra prastai paruoštas arba blogai kontroliuojamas.

Tuberkulino testasįtrauktas į privalomų pirminių tyrimų sąrašą tiek tarptautinėse, tiek vidaus rekomendacijose. Mantoux testas su 2 TE PPD-L sergant aktyvia sarkoidoze duoda neigiamą rezultatą. Gydant SCS sarkoidoze sergančius pacientus, kurie anksčiau buvo užsikrėtę tuberkulioze, testas gali būti teigiamas. Neigiamas Mantoux testas turi didelį jautrumą sarkoidozei diagnozuoti. Vaikystėje atlikta BCG vakcinacija neturi ryšio su suaugusiųjų tuberkulino reakcija. Tuberkulino anergija sergant sarkoidoze nėra susijusi su bendrosios populiacijos jautrumu tuberkulinui. Teigiamas Mantoux testas (papulė 5 mm ar daugiau) įtariamo sarkoidozės atveju reikalauja labai kruopščios diferencinės diagnostikos ir gretutinės tuberkuliozės pašalinimo. Diaskintest (rekombinantinio tuberkuliozės alergeno CPF10-ESAT6 baltymo intraderminė injekcija) reikšmė sarkoidozei galutinai nenustatyta, tačiau daugeliu atvejų jo rezultatas yra neigiamas.

Gydymas užsienyje

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas užsienyje

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Sarkoidozė

Sarkoidozė (Besnier-Beck-Schaumann liga)– neaiškios etiologijos gerybinė sisteminė liga, pagrįsta epitelioidinių ląstelių granulomų susidarymu be kazeozės, nesant Mycobacterium tuberculosis. Sergant sarkoidoze limfmazgiai (periferiniai, intratorakaliniai, mezenteriniai) pažeidžiami 95–100 proc., plaučiai – 80–86, blužnis ir kepenys – 65, oda – 40, raumenys – 30, akys ir širdis – 20, 19 proc. kaulai, inkstai ir kiti organai (nervų sistema, seilių liaukos). Sarkoidozės etiologija iki šiol nežinoma. Dauguma tyrinėtojų sarkoidozę laiko polietiologine liga.

Kvėpavimo takų sarkoidozės klasifikacija

Remiantis tarptautiniais susitarimais, ligos stadijos nustatomos remiantis krūtinės ląstos rentgeno tyrimo duomenimis:

0 etapas: rentgenogramose pokyčių nėra;

1 etapas: dvišalė hilar limfadenopatija;

2 etapas: dvišalė hilarinė limfadenopatija ir plaučių parenchimos pokyčiai;

3 etapas: plaučių parenchimos pokyčiai be dvišalės hilarinės limfadenopatijos;

4-as etapas: fibroziniai plaučių audinio pokyčiai, įskaitant „korinio“ plaučių susidarymą.

0 stadija apima pacientus, kuriems krūtinės ląstos rentgenogramose nėra pakitimų, tačiau yra sarkoidozės ekstratorakinių apraiškų.

Pirmoji stadija vadinama tarpuplaučio arba hilar limfmazgių sarkoidoze (HTNL). Jai būdingas dvišalis simetriškas bronchopulmoninių limfmazgių padidėjimas, rečiau pažeidžiami tracheobronchiniai ir paratrachėjiniai limfmazgiai.

Antrasis etapas yra tarpuplaučio arba viršutinių limfmazgių ir plaučių sarkoidozė. Sumažėjus arba išliekant viršutinio plaučių audinio pakitimams, plaučių audinyje atsiranda: 6–10 mm dydžio židiniai, infiltracijos sritys išilgai kraujagyslių ir bronchų, daugiausia aplink šaknis, viduryje ir apatines plaučių zonas, paliekant laisvas viršūnes.

Trečiajai ir ketvirtajai stadijoms (plaučių sarkoidozei) būdingas tolesnis plaučių audinio pažeidimo padidėjimas, kai nėra ryškių viršutinio plaučių audinio pokyčių. Galima išvystyti tankią mažo židinio diseminaciją, mažėjančią apikokaudaline kryptimi, įvairių formų ir dydžių židinio ir konglomerato pokyčius, palaipsniui formuojant „korinį“ plautį, didėjant pneumofibrozei ir cirozei, daugiausia viduryje. ir plaučių sritys iš abiejų pusių.

Klinikinis vaizdas

Liga dažniausiai (80%) suserga 20–40 metų amžiaus žmonės, moterys serga 2 kartus dažniau nei vyrai. Gali pasireikšti kvėpavimo sistemos sarkoidozė ūminis arba lėtinis forma. At lėtinė forma ligos pradžia dažnai būna besimptomė (35–40 proc. pacientų) – patologija nustatoma profilaktinio fluorografinio tyrimo metu. Galima ir besimptomė ligos pradžia, kai pacientai gali skųstis silpnumu, nuovargiu, pamažu besiformuojančiu prakaitavimu, nedideliu karščiavimu, „skraidančiais“ sąnarių skausmais. Už krūtinkaulio yra sausas kosulys ir diskomfortas. Kai liga progresuoja, atsiranda dusulys.

Dėl ūminė forma Sarkoidozei kartu su tarpuplaučio limfadenopatija būdinga: temperatūros padidėjimas iki 38–39 °C trumpam (5–7 dienoms), sąnarių skausmai, mazginės eritemos atsiradimas ant kojų, kartais ant rankų. , padidėję periferiniai limfmazgiai, krūtinės skausmas, sausas kosulys, svorio kritimas. Ūminis pasireiškimas visada lydimas ESR padidėjimo iki 40-50 mm / h.

Simptomų kompleksas, įskaitant tarpuplaučio limfadenopatiją, karščiavimą, mazginę eritemą, artralgiją ir padidėjusį ESR, vadinamas Löfgreno sindromas(Lofgrenas).

10–12% atvejų ūminė sarkoidozės pradžia būdinga išvaizda Heerfordto sindromas(Heerfordt, 1909) poūmiu arba lėtiniu uveitu, paausinės ir kitų seilių liaukų grupių padidėjimu, galvinių nervų parezėmis, daugiausia n. facealis.

Ūminė ir poūminė ligos pradžia gali būti apibūdinta Mikulicz sindromas– sarkoidinis ašarų ir seilių liaukų pažeidimas, dėl kurio sumažėja ašarojimas ir seilėtekis bei atsiranda burnos džiūvimas.

Palyginti retai pastebėta Morozovo-Junglingo sindromas, kai išsivysto dauginis cistinis osteitas, pažeidžiamos galinės pirštų ir kojų pirštų falangos, kuriose susidaro mažos cistos.

At Medicininė apžiūra Duomenų apie sarkoidoze sergančius pacientus yra nedaug. Pacientų būklė paprastai nenukenčia. Kai kurie iš jų linkę turėti antsvorio. Ant odos atsiranda mazginė eritema. Padidėja periferiniai limfmazgiai, dažniau supraclavicular, kaklo, pažasties, rečiau alkūnės ir kirkšnies grupėse. Limfmazgiai nėra susilieję vienas su kitu ir aplinkiniais audiniais, yra tankios elastinės konsistencijos, neskausmingi palpuojant, neturi tendencijos irti ir formuotis fistulių (skirtingai nuo tuberkuliozės). Perkusija gali reikšti garso sutrumpėjimą tarpkapulinėje erdvėje ir parasterninėje erdvėje. Auskultatyvinis plaučių vaizdas pradinėse sarkoidozės stadijose paprastai nesiskiria nuo normos. Gali būti girdimas susilpnėjęs kvėpavimas. „Kokių“ plaučių formavimosi stadijoje atsiranda krepitas.

At generalizuota sarkoidozė Kartu su sklaidos plaučiuose paveikslu dažnai išryškėja simptomai, kuriuos sukelia ekstrapulmoninės proceso lokalizacijos. Ypač sunkios yra kepenų ir blužnies, inkstų, centrinės nervų sistemos ir širdies sarkoidozė.

Klinikinio kraujo tyrimo metu sarkoidoze sergantiems pacientams labiausiai būdinga leukopenija ir limfopenija. Biocheminiai pokyčiai yra hipergamaglobulinemija, albumino ir globulino santykio sumažėjimas, kalcio kiekio kraujyje ir šlapime padidėjimas. Tirtoje medžiagoje tuberkuliozės mikobakterijų nėra, jautrumas tuberkulinui mažas ir neigiamas, taip pat serologinės reakcijos į antituberkuliozės antikūnus.

Rentgenas adresu sarkoidozė VGLU Yra tarpuplaučio ir plaučių šaknų šešėlio išsiplėtimas. Pažeidimas dažniausiai yra dvišalis. 2/3 pacientų atsiranda tarpskilties pleuros sutankinimas. Tarpuplaučio tomogramose limfmazgiai atrodo didelių konglomeratų pavidalu, jų kontūrai yra aiškūs, limfmazgiai yra apvalios arba ovalios formos.

Rentgeno nuotrauka plaučių sarkoidozė ir VHL būdingi tinklinio pobūdžio plaučių modelio pokyčiai ir židinio šešėlių susidarymas, kurį sukelia granulomų susidarymas. Pokyčiai turi dvišalę lokalizaciją su vyraujančiu pasiskirstymu vidurinėse apatinėse plaučių dalyse.

Rentgeno semiotika su plaučių sarkoidozė be matomo VLN padidėjimo kuriems būdingi židinio šešėliai ir intersticiniai sutankinimai plaučiuose, dažniau viršutinėse vidurinėse plaučių dalyse ir tankiau žievinėse plaučių dalyse. Išsivysčius sunkiai pneumosklerozei, susidaro „korinio“ plaučių vaizdas, gali susidaryti stambios, tuberkuliozės ertmes primenančios bulos.

At bronchoskopija aptikti: difuzinį gleivinės paburkimą ir jos hiperemiją, hipervaskuliarizaciją, tuberkuliozinius gleivinės bėrimus, smulkias bronchų stenozes, atsiradusias dėl infiltracinių ar proliferacinių gleivinės pažeidimų; netiesioginiai VGLU padidėjimo požymiai (trachėjos bifurkacijos išsiplėtimas, bronchų sienelių išsipūtimas).

Bronchoalveolių plovimas leidžia nustatyti bronchoalveolinės plovimo citogramos (BAF) požymius. Normaliai citogramai būdinga tokia ląstelių sudėtis: alveolių makrofagai – 85–87%, limfocitai – 7–10, neutrofilai – 2–5%. Su aktyvia sarkoidoze, nepriklausomai nuo vietos, stebima didelė limfocitozė - iki 80% ir iki 10% neutrofilų.

Kveimo testas susideda iš sarkoidinio antigeno, gauto iš sarkoidozės pažeistų organų (pašalinti blužnies homogenatai arba VSLU), injekcijos į odą. Reakcija laikoma teigiama, jei po 3–4 savaičių po 0,1 ml Kveim antigeno intraderminės injekcijos dilbyje arba šlaunyje susidaro papulė, susidedanti iš sarkoidinių granulomų, kurių buvimą patvirtina histologinis tyrimas.

Histologinė diagnozė. Paprasčiausias ir prieinamiausias metodas yra transbronchinė gleivinės, broncho poodinės sienelės, gretimo limfmazgio ir net plaučių biopsija skaidulinės bronchoskopijos metu. Taip pat galite atlikti odos, periferinių limfmazgių ir, jei reikia, kepenų, blužnies ir skydliaukės biopsiją. Pagrindinis patomorfologinis sarkoidozės substratas yra epitelioidinė granuloma, susidedantis beveik vien iš epitelio ląstelių ir pavienių milžiniškų Pirogovo-Langhanso ląstelių, su siauru limfoidinių ląstelių kraštu išilgai periferijos, be sūrio nekrozės židinių centre, be MBT, bet kartais su aseptine nekroze.

Įvairūs intratorakalinių limfmazgių pažeidimai.

Bronchoskopija atskleidžia netiesioginius limfmazgių hiperplazijos požymius, pasireiškiančius bronchų padalijimo kampų išsiplėtimu ir bronchų gleivinės kraujagyslių tinklo atsiradimu. 10-15% atvejų yra tuberkuliozinis gleivinės pažeidimas. Gleivinės biopsija ir limfmazgių transbronchinė punkcija leidžia patikrinti diagnozę 70–80%, o kartu su mediastinoskopija ar atvira biopsija - 100% atvejų. Aprašyta sarkoidozės stadija turi labai būdingą radiologinį vaizdą, kuris kartu su menkais klinikiniais pasireiškimais arba kartu su Löfgreno sindromu leidžia nustatyti sarkoidozės diagnozę be biopsijos.

Teigiama radiologinė dinamika su palankia ligos eiga 80–88% atvejų pasireiškia visiška adenopatijos regresija ir plaučių modelio normalizavimu per 4–8 mėnesius. (Rabukhin E. A., 1975; Yaroszewicz W., 1976), spontaniškas pasveikimas pasiekiamas per 6 mėnesius. iki 3 metų. Tuo pačiu metu atkryčiai stebimi 3 kartus dažniau nei gydomiems pacientams (Kostina Z. I., 1984).

III, arba plaučių, sarkoidozės stadijoje liga laikoma lėtiniu procesu, atsirandančiu dėl ankstesnės tarpuplaučio stadijos progresavimo.

Maždaug 25% atvejų liga yra besimptomė. Tam pačiam skaičiui pacientų prie pagrindinio proceso gana greitai prisijungia ir antrinė infekcija, vėliau išsivysto lėtinis bronchitas ir cor pulmonale. III stadijoje visiems ligoniams vienokio ar kitokio laipsnio kvėpavimo nepakankamumas: dusulys fizinio krūvio metu, o vėliau ramybės būsenoje, kosulys, kartais žema kūno temperatūra, ypač nespecifinės bronchų takų infekcijos atveju.

„Diferencinė rentgeno diagnostika
kvėpavimo sistemos ir tarpuplaučio ligos“,
L.S.Rozenshtrauch, M.G.Nugalėtojas