Įgimtos vaikų širdies ydos. Etiologija, klasifikacija, prenatalinė diagnostika

Cianozinės įgimtos širdies ydos

D. Velichkova, P. Ninova, Il. Boikinovas, R. Rachneva

Fallo tetralogija

Tetralogija Fallot yra viena iš labiausiai paplitusių įgimtų širdies ydų, lydima cianozės, ypač ryškios kūdikystės laikotarpiu. Tai keturių anomalijų derinys: 1. Dešiniojo skilvelio nutekėjimo obstrukcija (plaučių stenozė). 2. Interventrikulinis defektas. 3. Aortos perkėlimas į dešinę. 4. Dešiniojo skilvelio hipertrofija. Plaučių arterijos stenozė – infundibulinė arba infundibulinė ir vožtuvinė. Maždaug 20% ​​atvejų stebimas dešinysis aortos lankas.

Hemodinamika Fallot tetralogijoje išsiskiria plačiu spektru, kurio vienoje pusėje galima pateikti acianotines anomalijų formas, o kitoje – ekstremalias formas su sunkia cianoze. Šio defekto ypatybes lemia pagrindiniai anatominiai pakitimai – plaučių stenozė (arba atrezija) ir tarpskilvelinis defektas. Kadangi tarpskilvelinis defektas paprastai yra didelis, dėl to bus mažai kliūčių transseptinei kraujotakai. Todėl šunto kryptį ir jo intensyvumą lemia lyginamosios pasipriešinimo, atsirandančio ištuštinant dešinįjį skilvelį, ir sisteminės kraujotakos kraujagyslių pasipriešinimo vertes. Jei plaučių arterija smarkiai susiaurėjusi, dešinysis skilvelis labai lengvai stumia kraują į aortą. Didelis šuntas iš dešinės į kairę atsiranda atsiradus cianozei, o į plaučius mažai patenka kraujo - tai yra sunki Fallot tetralogijos forma. Jei plaučių arterija yra šiek tiek susiaurėjusi, dešinysis skilvelis ištuštėja daugiausia išilgai plaučių arterijos ir atsiranda šuntas iš kairės į dešinę. Cianozė yra šiek tiek išreikšta.

Klinikinis Fallot tetralogijos vaizdas yra toks pat įvairus, kaip ir hemodinamikos sutrikimai. Be ekstremalių ir ationozinių formų, dažniausiai yra klasikinė vidutinio sunkumo forma. Šia forma cianozė pasireiškia nuo antrojo iki šeštojo gyvenimo mėnesio, retai iš karto po gimimo arba antraisiais ar trečiaisiais metais, ryškiausia ant lūpų ir burnos ertmės gleivinės, ant periungualinių lovų, rankų ir kojų pirštų. ; Visa oda gali turėti mėlyną atspalvį. Veido venos yra ryškios, o pirštai įgauna blauzdelių išvaizdą. Būdingi hipokseminiai priepuoliai, išreikšti paroksizminiu dusuliu ir padidėjusia cianoze. Kūdikiams prieš šiuos priepuolius dažniausiai pasireiškia neramumas ir verksmas. Jie skiriasi dažniu ir trukme (nuo kelių minučių iki kelių valandų), gali būti kartu su traukuliais ar koma, kartais jie būna mirtini. Pasirodo be jokios priežasties arba po tam tikro fizinio streso. Predisponuojantys veiksniai yra esama anemija ir infekcija. Po fizinio krūvio pastebimas lengvas nuovargis ir dusulys. Pavargęs vaikas užima jam būdingą poziciją – pritūpiame. Paprastai vaikai atsilieka nuo fizinio išsivystymo. Fizinis širdies tyrimas gali lengvai aptikti širdies kuprą. Dažnai katės murkimas jaučiamas prie apatinės kairiosios krūtinkaulio dalies, o kartais ir jungo įpjovos srityje. Palei kairįjį krūtinkaulio kraštą girdimas šiurkštus sistolinis ūžesys – 3/6-5/6, dažniausiai geriausiai pasireiškiantis trečiajame tarpšonkauliniame tarpelyje. Kuo sunkesnė stenozė, tuo trumpesnis ir silpnesnis ūžesys. Antrasis tonas virš plaučių arterijos yra vienas ir paprastai gerai išreikštas. Poliglobulija ir padidėjęs hemagokritas.EKG rodo dešiniojo skilvelio ir galbūt dešiniojo prieširdžio perkrovą. Rentgenologinis širdies tyrimas yra mažo dydžio, plaučių arterijos srityje yra atitraukimas, širdies viršūnės apvalumas ar pakilimas, panašus į „medinį batą“. Echokardiografija atskleidžia širdies sutrikimą aortos pertvaros tęstinumas, aortos poslinkis ir plaučių arterijos stenozė.

Zonduojant širdį, pastebimas slėgio padidėjimas dešiniajame skilvelyje ir plaučių arterijos sumažėjimas. Užregistruotos kreivės pobūdis, kai zondas pašalinamas iš plaučių arterijos į dešinįjį skilvelį, rodo anatominį plaučių arterijos stenozės tipą. Atrankinė dešiniojo ventrikulografija suteikia dar geresnį supratimą apie stenozės tipą ir laipsnį bei aortos poslinkį.

Prognozė priklauso nuo plaučių arterijos stenozės laipsnio. Ypatingais Fallot tetralogijos atvejais vaikai dažniausiai miršta kūdikystėje; Vidutinė gyvenimo trukmė – 12 metų, retai tokie ligoniai gyvena iki 20 metų. Pagrindinė mirties priežastis yra sunki hipoksija. Kitos sunkios komplikacijos, sukeliančios mirtį, yra smegenų kraujagyslių trombozė, smegenų abscesas ir septinis endokarditas. Širdies nepakankamumas yra labai retas.

Gydymas. Be chirurginio gydymo, kuris daugeliui vaikų yra neišvengiamas, reikėtų nepamiršti ir specialių priemonių prieš operaciją. Dehidratacijos profilaktika arba pagreitintas gydymas yra būtina sąlyga siekiant išvengti hemokoncentracijos ir galimos fibrozės. Gydant hipoksemijos priepuolius, atsižvelgiant į jų sunkumą, turėtumėte 1 ) paguldykite vaiką į patogią padėtį, ištraukę kojas ant pilvo arba ant mamos peties; 2) deguonis; 3) morfinas (1 mg 4-5 kg ​​svorio), gangliopleginiai vaistai ( Antialerginas ) vartojant 0,5-1 mg/kg kūno svorio dozę, raminamųjų ( Diazepamas ), 4) metabolinės acidozės korekcija; 5) rehidratacija lašelinės infuzijos būdu; 6) pasikartojančioms ir sunkiai išgydomoms krizėms, P blokatorius reikia vartoti lašelinės infuzijos būdu. ir priepuolio prevencijai – nuolatinis ir ilgalaikis gydymas skiriant šiuos vaistus per burną, bet 1 mg/kg kūno svorio; 7) esamos geležies stokos anemijos gydymas skiriant geležį gali padėti sumažinti priepuolius; 8) rusmenės preparatai neindikuotini, nes gali pabloginti būklę.

Chirurginis gydymas gali būti paliatyvus arba radikalus. Siekiant padidinti plaučių kraujotaką, atliekamos paliatyvios operacijos. Jie atliekami anastomoze tarp plaučių arterijų ir aortos ar kai kurių jos šakų; 1) pagal Blalocką-Taussigą - anastomozė su subklavine arterija (dažniausias variantas); 2) anastomozė pagal Pottsą – su viršutine nusileidžiančios aortos dalimi; 3) Voterstono anastomozė – su kylančia aorta. Broca operacija pagerina kraujotaką plaučių kraujagyslėse per valvotomiją arba infundibulotomiją. Visiška anatominio defekto korekcija atliekama ekstrakorporinės kraujotakos metu ir susideda iš defekto susiuvimo ir dešiniojo skilvelio ištekėjimo dalies bei plaučių angos rekonstrukcijos, siekiant maksimaliai įveikti kliūtis, trukdančias nutekėti iš dešiniojo skilvelio. Šiuo metu dauguma chirurgų teikia pirmenybę mažiau rizikingoms paliatyviosioms operacijoms kūdikiams, kuriems reikalingas chirurginis gydymas. Vaikams, kurių būklė leidžia laukti elgesį, pilna chirurginė korekcija atliekama po penkerių metų. Tačiau visuose širdies chirurgijos centruose pastebima tendencija chirurginę intervenciją atlikti vis jaunesniame amžiuje.

TRICUSPIDO VOŽTUVO ATRESIJA

Šiai būklei būdingas triburio angos nebuvimas, prieširdžių defektas, dešiniojo skilvelio hipoplazija ir ryšys tarp sisteminės ir plaučių kraujotakos, dažniausiai per tarpskilvelinį defektą. Jei tarpskilvelinės pertvaros vientisumas nėra pažeistas, užkemšamas dešinysis skilvelis ir plaučių arterija, ir tokiu atveju kraujas į plaučių kraujotaką gali patekti tik iš aortos per nenutrūkusį arterinį lataką arba bronchų arterijas. Maždaug 100 atvejų taip pat stebimas didelių indų perkėlimas.

Kadangi nėra ryšio tarp dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio, kraujas iš dešiniojo prieširdžio teka per prieširdžių defektą į kairįjį prieširdį. Čia jis susimaišo su tuo, kas teka iš plaučių venų ir patenka į kairįjį skilvelį. Didžioji jo dalis gaunama iš kairiojo skilvelio ir plaučių arterijos. Esant plaučių kamieno atrezijai, plaučių cirkuliacija vyksta per nenutrūkstamą arterinį lataką. Daugeliu atvejų sumažėja plaučių kraujotaka. Tik retais atvejais, kai yra didelis tarpskilvelinis defektas ir nesant plaučių arterijos stenozės, taip pat kartu su didelių kraujagyslių perkėlimu, padidėja plaučių aprūpinimas krauju.

Klinika. Netgi gimus stebima cianozė, o daugumai vaikų – hipokseminės krizės. Auskultuojant pastebimas sistolinis ūžesys kairiajame krūtinkaulio krašte, antras garsas nebifurkuotas. Ypač būdinga EKG – stiprus ašies nukrypimas į kairę, kairiojo skilvelio ir prieširdžių perkrova. Rentgeno spinduliai atskleidžia žymiai sumažėjusį plaučių aprūpinimą krauju. Širdis yra vidutiniškai padidėjusi ir neryškus plaučių arterijos lankas. Echokardiografiškai triburio vožtuvo signalas neužfiksuojamas, pažymimas mažo dešiniojo skilvelio buvimas; Šis metodas leidžia išsiaiškinti didelių laivų padėtį. Zondavimas ir angiokardiografija rodo ryšio tarp dešiniojo prieširdžio ir dešiniojo skilvelio trūkumą ir leidžia nustatyti dešiniojo skilvelio dydį bei plaučių arterijos dydį.

Triburio atrezijos prognozė yra labai sunki ir dauguma vaikų miršta pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, išskyrus tuos, kurių ryšys tarp prieširdžių yra gerai išreikštas ir plaučių aprūpinimas krauju yra gana geras.

Gydymas. Chirurginis gydymas neduoda ypač gerų rezultatų. Atliekamos paliatyvios operacijos, tokios kaip kavopulmoninė anastomozė, Blalock-Taussig ar Wagerston anastomozė, tačiau ne taip sėkmingai. Pastaruoju metu Fontano operacija – tiesioginis ryšys tarp dešiniojo prieširdžio ir plaučių arterijos bei prieširdžių defekto uždarymas – buvo apibūdinta kaip perspektyvesnė.

EBSTEIN LIGA

Ši anomalija yra ypatingas įgimtos trišakio vožtuvo anomalijos tipas. Pertvaros ir užpakalinės lapeliai yra displaziški ir pritvirtinti žemiau vožtuvo atrioventrikulinio žiedo. Dešinysis prieširdis yra žymiai išsiplėtęs ir apima dalį dešiniojo skilvelio, kuris yra hipoplastinis. Daugeliu atvejų yra prieširdžių defektas. Pagrindiniai hemodinamikos sutrikimai yra sutrikęs dešiniojo prieširdžio ištuštinimas (abiejų prieširdžio dalių susitraukimų asinchronija, tricupsidalinis nepakankamumas arba stenozė), po kurio seka šuntas iš dešinės į kairę per interatrialinį defektą ir susilpnėjusi plaučių funkcija.

Klinikinės apraiškos yra labai įvairios, atsižvelgiant į anatominių ir hemodinamikos sutrikimų laipsnį. Netgi naujagimio laikotarpiu gali būti stebima cianozė, padidėjusi širdis ir prastas plaučių aprūpinimas krauju, dažniausiai be pasireiškiančio širdies nepakankamumo. Cianozė gali pasireikšti daug vėliau, tačiau retai jos visiškai nėra. Jis dažnai derinamas su dusuliu. Auskultacijos metu būdingiausias yra šuolio ritmo nustatymas – trijų ar keturių taktų. Taip pat girdimas sistolinis ūžesys, kartais pasigirsta ypatingas paviršinis, girgždantis mezodiatolinis ūžesys.

EKG būdinga dešiniojo prieširdžio perkrova su labai aukšta P banga, kartais net viršijančia skilvelių kompleksą, dešiniojo pluošto šakos blokada su žemos bangos įtampa. R dešinėje krūtinėje veda. Buvo aprašyti ritmo sutrikimai ( W.P.W. -sindromas, paroksizminė tachikardija).

Rentgeno spinduliai atskleidžia įvairaus laipsnio širdies padidėjimą (nuo normalaus iki kardiomegalijos), padidėjusį dešiniojo širdies kontūro išgaubimą (dėl dešiniojo prieširdžio padidėjimo), reikšmingą oftalminės arterijos lanko sumažėjimą arba nebuvimą, normalų. arba žymiai sumažėjęs plaučių aprūpinimas krauju.

Ligos eiga skiriasi. Vidutinė gyvenimo trukmė yra 30 metų. Didžiausias mirtingumas stebimas antrąjį ir ketvirtąjį dešimtmečius.

Vaikai dažniausiai miršta pirmaisiais gyvenimo metais.

Gydymas. Chirurginio gydymo – vožtuvo pakeitimo ir dešiniojo skilvelio arterinės dalies lenkimo – sėkmės yra gerai žinomos.

Klinikinė pediatrija Redagavo prof. Br. Bratinova

Tarptautinė civilinės aviacijos organizacija (ICAO)

Ji buvo sukurta 1947 m. balandžio 4 d., kai 26 valstybės ratifikavo Tarptautinės civilinės aviacijos konvenciją, parengtą 1944 m. Tarptautinėje civilinės aviacijos konferencijoje Čikagoje.

Tikslai ir veikla.

ICAO tikslai – užtikrinti saugią ir tvarkingą tarptautinės civilinės aviacijos plėtrą visame pasaulyje; skatinti taikiems tikslams skirtų orlaivių projektavimą ir eksploatavimą bei oro linijų, oro uostų ir oro navigacijos įrenginių steigimą tarptautinei civilinei aviacijai; patenkinti pasaulio gyventojų saugių, reguliarių, veiksmingų ir ekonomiškų kelionių lėktuvu poreikius.

ICAO priėmė tarptautinius standartus kaip Čikagos konvencijos priedus ir rekomendavo praktines priemones oro navigacijos saugai, reguliarumui ir efektyvumui užtikrinti bei oro transportui palengvinti. Šie standartai ir rekomenduojama praktika reglamentuoja oro transporto pilotų, skrydžio įgulų, oro eismo paslaugų operatorių ir antžeminių įgulų veiklą, taip pat orlaivių ir daugelio jų įrangos dizainą bei veikimą. ICAO sukūrė skrydžio taisykles, įskaitant vizualiųjų ir instrumentinių skrydžių taisykles, ir aeronautikos žemėlapius, naudojamus orlaivių navigacijai visame pasaulyje. Aviacijos telekomunikacijų sistemas – radijo dažnius ir procedūras – taip pat administruoja ICAO.

ICAO yra įsipareigojusi palengvinti tarptautinį oro susisiekimą sumažindama procedūrinius formalumus, įskaitant muitinės, imigracijos ir sveikatos reikalavimus, kad orlaivis, jo keleiviai, įgula, bagažas, kroviniai ir paštas galėtų laisvai ir sklandžiai judėti per tarptautines sienas. Ji taip pat reaguoja į besivystančių šalių civilinės aviacijos pagalbos prašymus sukurti arba tobulinti oro transporto sistemas ir aviacijos mokymą.

Valdymo organai.

ICAO asamblėja, kurią sudaro visų valstybių narių delegatai, renkasi bent kartą per trejus metus. Jame nustatoma ICAO politika ir aptariami klausimai, kurie nėra konkrečiai perduoti Tarybai.

Taryba, kurią sudaro Asamblėjos išrinkti 33 šalių atstovai, yra ICAO vykdomoji institucija.

Taryba vykdo Asamblėjos sprendimus ir yra atsakinga už ICAO finansus. Ji priima tarptautinės oro navigacijos standartus, renka, tiria ir skelbia informaciją oro navigacijos klausimais ir, suinteresuotų valstybių narių prašymu, gali veikti kaip tribunolas, sprendžiantis bet kokius ginčus, susijusius su tarptautine civiline aviacija. Vieta: Kanada, Monrealis.

Pasaulinė pašto sąjunga (UPU)

Ji buvo įsteigta 1874 m. spalio 9 d. Berno sutartimi, kuriai Berne (Šveicarija) pritarė 22 šalys ir įsigaliojo 1875 m. liepos 1 d. UPU pagal nuostatas tapo specializuota Jungtinių Tautų agentūra. sutarties, kuri įsigaliojo 1948 m. liepos 1 d.

Tikslai ir veikla.

UPU sudaro vieną šalių pašto teritoriją, skirtą abipusiam apsikeitimui korespondencija. Jos tikslai – organizuoti ir tobulinti pašto paslaugas; dalyvauti teikiant techninę pagalbą pašto paslaugų srityje, kurios prašo Sąjungos šalys narės; skatinti tarptautinį bendradarbiavimą šioje srityje. Kiekviena UPU valstybė narė įsipareigoja persiųsti visų kitų UPU valstybių narių paštą geriausiomis savo pašto siuntų pristatymo priemonėmis.

UPU nustato tarifų įkainius, didžiausio ir mažiausio svorio bei dydžio limitus, korespondencijos priėmimo sąlygas, į kurias įeina laiškai, atvirukai, spauda, ​​literatūra su pakeltais ženklais akliesiems, smulkios pakuotės. Jame taip pat nustatyti tranzito mokesčių (už korespondenciją, einančią per vienos ar kelių šalių teritoriją) ir mokesčių galutinėse paskirties vietose apskaičiavimo ir rinkimo būdai. Be to, jame nustatomos taisyklės dėl registruoto pašto ir oro pašto, taip pat transporto priemonių, kurioms reikia specialių atsargumo priemonių, pavyzdžiui, infekcinių ir radioaktyviųjų medžiagų.

UPU techninio bendradarbiavimo projektai apima planavimą, organizavimą, valdymą, veiklą, mokymus ir finansines paslaugas. Teikiama pagalba, visų pirma siekiant patenkinti besivystančių šalių poreikius, apima ekspertų, UPU konsultantų ar savanorių įdarbinimą ir dislokavimą, profesinį mokymą arba stipendijas tolesniam individualiam ar kolektyviniam mokymui, įrangos ir mokymo priemonių tiekimą arba demonstracinę įrangą.

Valdymo organai.

Pasaulinis pašto kongresas, kurį sudaro atstovai iš visų šalių narių, yra aukščiausias UPU organas. Ji renkasi kas penkerius metus, kad peržiūrėtų Pasaulinę pašto konvenciją ir jos papildomus susitarimus, remiantis šalių narių pateiktais pasiūlymais.

Vykdomoji taryba, kurią sudaro 40 narių, renkamų Kongreso, deramai atsižvelgiant į teisingo geografinio atstovavimo principą, renkasi kartą per metus, kad būtų užtikrintas Sąjungos darbo tęstinumas tarp kongresų.

Pašto tyrimų patariamoji taryba, sudaryta iš 35 Kongreso išrinktų narių, atlieka tyrimus ir teikia nuomones techniniais, veiklos ir ekonomikos klausimais, susijusiais su pašto paslaugomis, tiria techninio bendradarbiavimo problemas, kylančias naujose ir besivystančiose šalyse. Vieta: Šveicarija, Bury.

Įgimta širdies liga (CHD) gali būti skirtingo sunkumo ir išvaizdos. Yra nedideli organo struktūros defektai, kurie laikui bėgant gali išnykti savaime, ir sudėtingesni atvejai, kai vaikui prireikia skubios chirurginės intervencijos. Simptomai gali skirtis priklausomai nuo įgimtos širdies ligos tipo ir ne visada atsiranda iš karto. Nustačius šią ligą, dažniausiai taikomas chirurginis gydymas.

Rodyti viską

Kas yra įgimta širdies liga?

Širdies raumuo yra atsakingas už kraujotaką ir deguonies prisotinimą organizme. Jis atlieka savo funkciją ritmiškai susitraukdamas. Taip kraujas stumiamas per didelius, o paskui mažus indus.

Įprastos struktūros širdies kraujotakos schema

Jei yra organo struktūros anomalijų, diagnozuojama širdies yda. Jei morfologiniai pakitimai išsivysto iki vaiko gimimo, nustatoma įgimta širdies liga. Širdies yda laikoma anomalija, dėl kurios sutrinka kraujotaka arba pasikeičia kraujo prisotinimas deguonimi.



Įgimtų širdies ligų tipai

Medicina išvardija apie 100 skirtingų širdies raumens defektų tipų. Tarp jų yra keletas pagrindinių, kurie paprastai skirstomi į „mėlyną“ ir „baltą“. Ši klasifikacija buvo priimta dėl to, kad jie sukelia skirtingo intensyvumo odos spalvos pokyčius.

„Baltieji“ UPS skirstomi į 4 grupes:

1. 1. Praturtinta plaučių cirkuliacija. Susidaro dėl ductus arteriosus, ASD (prieširdžių pertvaros defektas) ir VSD (skilvelių pertvaros defektas).
2. 2. Išsekęs mažas ratas su būdingais izoliuotos stenozės požymiais.
3. 3. Išsekęs didysis ratas. Susidaro su aortos stenoze ir aortos koarktacija.
4. 4. Širdies dispozicijos ir distopijos. Nesukelti hemodinamikos (kraujo apytakos) pokyčių.

„Mėlynieji“ UPS skirstomi į 2 grupes:

1. 1. Praturtintas mažasis ratas su visišku didžiųjų indų perkėlimu.
2. 2. Daugiausia išsekęs mažas ratas (Ebšteino anomalija).



VSD

Skilvelinės pertvaros defektas naujagimiams diagnozuojamas gana dažnai. Jam būdingas praturtinto ir neprisotinto kraujo maišymas.



Skirtumai tarp tarpskilvelinės pertvaros normalioje širdyje ir VSD

Šio tipo įgimta širdies liga nustatoma, kai tarpskilvelinėje pertvaroje yra defektinė skylė. Jis susidaro tarp dviejų skilvelių – dešiniojo ir kairiojo.

Jei skylės dydis yra mažas, vaikas nerodo simptomų. Priešingu atveju pastebimas mėlynas odos spalvos pasikeitimas ant pirštų ir lūpų.

VSD galima gydyti ir daugeliu atvejų galima išgelbėti paciento gyvybę. Jei skylė maža, pažeista pertvaros vieta gali užgyti savaime. Didesniems atliekama operacija. Nesant įgimtos širdies ligos apraiškų, intervencija nerekomenduojama.



Dviburis aortos vožtuvas

Dažniausiai ši diagnozė nustatoma vyresnio amžiaus vaikams. Liga pasižymi tuo, kad aortos vožtuve vietoj trijų susidaro du lapeliai.



Kairėje yra normalus (triburis) aortos vožtuvas, dešinėje - patologinis (dviburis)

Dviburis aortos vožtuvas susidaro gimdoje, aštuntą nėštumo savaitę. Būtent šiuo laikotarpiu aktyviai vystosi širdies raumuo. Jei nėščia moteris patiria fizinį ar psichinį stresą, gali atsirasti tokių nukrypimų.

Ši įgimta širdies liga taip pat gerai gydoma. Chirurgija atliekama tik tada, kai simptomai yra sunkūs arba jei širdis patiria per didelį stresą.

ASD

Prieširdžių pertvaros defektas yra skylė tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžio. Vaikams ši įgimta širdies liga pastebima gana retai.



Puikus ASD pavyzdys

Kaip ir VSD atveju, nedidelė skylutė gali užgyti pati. Jei dydis yra reikšmingas, atliekama chirurginė intervencija.

Aortos koarktacija

Šiam įgimtam defektui būdingas vietinis aortos spindžio susiaurėjimas arba visiškas jo pertraukimas jos lanko sąsmaukos srityje. Daug rečiau tokia vystymosi patologija stebima krūtinės ar pilvo aortoje.



Aortos koarktacija

Tai nėra širdies yda, nes formavimosi nuokrypis neturi įtakos pačiam organui. Tačiau kadangi aorta yra didžiausia nesuporuota sisteminės kraujotakos arterinė kraujagyslė ir kilusi iš kairiojo širdies skilvelio, aortos koarktacija priskiriama įgimtų širdies ligų grupei. Dažnai ši liga stebima kitų defektų fone. Norint atkurti normalią kraujotaką, susiaurėjusioje vietoje atliekamas kraujagyslės stentavimas (dilatacija).

Atviras arterinis latakas

Patentinis arterinis latakas (PDA) – tai struktūrinio vaisiaus širdies formavimosi funkcionavimas, būtinas kraujui iš kairiojo skilvelio išstumti į aortą. Paprastai po Botallovo gimimo latakas turėtų užaugti ir taip pakeisti kraujo tekėjimo kryptį.



Kai kuriems vaikams pastebimas liekamasis jo veikimas, dėl kurio sutrinka plaučių kraujotaka ir sutrinka normali širdies veikla. Paprastai tokio tipo defektai nustatomi kūdikiams, rečiau vyresniems vaikams.

Fallo tetralogija

Taikant Fallot tetralogiją, pacientui diagnozuojamas širdies defektas, apimantis 4 anomalijas:

• VSD;
• padidėjęs dešiniojo skilvelio tūris;
• aortos poslinkis į dešinę (dekstropozicija) su daliniu arba visišku pasitraukimu iš dešiniojo skilvelio;
• plaučių kamieno spindžio susiaurėjimas.



Fallot tetralogija sujungia 4 širdies vystymosi patologijas

Gyvenimo trukmė su Fallot tetralogija priklauso nuo širdies nepakankamumo laipsnio, kuris išsivysto dėl patologinių pokyčių.

Pacientui nustatomas neįgalumas dėl defektų, pasireiškiančių kairiojo atrioventrikulinės angos susiaurėjimu, aortos vožtuvų defektais, kombinuotais sutrikimais, lydinčiais nuolatiniais III laipsnio kraujotakos sutrikimais.

Įgimtų širdies ligų paplitimas

Remiantis statistika, visame pasaulyje nuo 0,7 iki 1,7% vaikų gimsta su širdies vystymosi defektais. Dažniausi kūdikių organų struktūros formavimosi nukrypimai (procentais nuo visų įgimtų širdies ydų):

• VSD - 15-33%;
• ASD - 11-19%;
• Fallot tetralogija - 8-13%;
• PDA - 6-10%;
• aortos koarktacija – 4-7 proc.

Įgimta širdies liga yra naujagimių ir mažų vaikų būklė, tačiau gali būti atvejų, kai ji nustatoma tik suaugusiems. Net jei pacientas be problemų įveikia 15-20 metų barjerą, tai nereiškia, kad patologija išnyko. Be medicininės priežiūros tik nedidelė dalis pacientų išgyvena iki tokio amžiaus.

Kuo ilgiau žmogus, turintis širdies ydą, negydomas, tuo mažesnė tikimybė pasveikti. Bėgant metams išsenka kompensacinė organizmo funkcija, todėl paciento savijauta gali smarkiai pablogėti. Dėl šios priežasties rekomenduojama nedelsiant gydyti bet kokius širdies sutrikimus.

Plėtros priežastys

Įgimta širdies liga atsiranda dėl įvairių priežasčių. Tai gali būti genetinės anomalijos, motinos nesugebėjimas laikytis sveiko gyvenimo būdo nėštumo metu ir kt.

Nustatyti šie pagrindiniai provokuojantys veiksniai:

1. 1. Chromosomų sutrikimas. Tai gali sukelti įvairias mutacijas. Susidarius reikšmingo dydžio chromosomų aberacijai, miršta širdies raumuo, sukeldamas žmogaus mirtį. Jei jis nereikšmingas (suderinamas su gyvybe), pastebimos rimtos įgimtos patologijos. Kai vaisiui susiformuoja trečioji chromosoma, tarp skilvelių vožtuvų ir prieširdžių susidaro defektas.
2. 2. Genetiniai anomalijos. Šiuo atveju įgimta širdies liga yra tik nedidelė pažeidimų dalis. Vaikas gali turėti įvairių organų vystymosi sutrikimų: virškinimo trakto, plaučių ir nervų sistemos.
3. 3. Alkoholis. Nėštumo metu vartojant alkoholinius gėrimus, kūdikiui gali išsivystyti VSD, ASD ir PDA. Etilo alkoholis yra pavojingiausias veiksnys, nes dėl jo vaikai patiria širdies raumens struktūros (dešinio ir kairiojo skilvelių, prieširdžių) sutrikimus.
4. 4. Raudonukė arba hepatitas. Jeigu moteris šiomis ligomis sirgo nėštumo metu, gresia įvairūs vaiko gyvybiškai svarbių organų formavimosi anomalijos.

Įgimtą širdies ligą gali sukelti:

• spinduliuotė;
• nekontroliuojamas vaistų vartojimas;
• rentgeno spinduliuotė;
• virusinės ar infekcinės ligos.

Simptomai

Įgimtos širdies ligos simptomai visada priklauso nuo patologijos sunkumo. Kai kuriais atvejais jis gali būti aptiktas ne iš karto. Kartais liga nenustatoma gimus vaikui, o vėliau ji nepasireiškia ilgą laiką.

Struktūrinį sutrikimą galima aptikti ultragarsu, kai yra įvairių širdies dalių hipertrofija.

Pagrindiniai vaikų įgimtų defektų požymiai:

• dusulys (fizinės veiklos metu arba ramybėje);
• alpimas;
• hipertenzija - nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas;
• širdies ūžesio buvimas;
• prastas apetitas;
• dažnas ARVI (ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos);
• žemas ūgis, atsilikęs vystymasis;
• mėlynos spalvos pakitimas aplink burną, ausis, nosį ir galūnes;
• letargija (vyresniems vaikams).

Įgimtos širdies ligos simptomai skirstomi į 4 grupes:

1. 1. Širdies sindromas – dusulys, skausmas krūtinėje, nereguliarus širdies ritmas, organo veiklos sutrikimas, odos blyškumas, gleivinių cianozė (mėlyna spalva).
2. 2. Širdies nepakankamumo sindromas – dusulio priepuoliai, tachikardija, cianozė.
3. 3. Kvėpavimo sutrikimai – padažnėjęs ir sulėtėjęs kvėpavimas, pilvo išsikišimas ir apatinės krūtinės dalies atsitraukimas, odos cianozė, lėtas ar greitas pulsas, tonusų blankumas.
4. 4. Lėtinės hipoksijos sindromas – augimo sulėtėjimas, nagų deformacija, galinių pirštų falangų sustorėjimas.

Sergant „balta“ įgimta širdies liga, kai yra šuntas iš kairės į dešinę, nesusimaišius veniniam ir arteriniam kraujui, simptomai pasireiškia vėlyvame amžiuje, po 8 metų. Be to, dažniausiai apatinė kūno dalis atsilieka. „Mėlyna“ įgimta širdies liga, tai yra dešinės-kairės bangavimas su arterinio ir veninio kraujo maišymu, mažiems vaikams pasireiškia nerviniu susijaudinimu, dusuliu, sąmonės netekimu ir cianoze.

Gydymas

Esant įgimtai širdies ligai, skiriamas medikamentinis arba chirurginis gydymas. Konservatyvi terapija pediatrijoje skiriama tik esant nedideliems defektams arba ruošiantis operacijai ir po jos. Gydymas vaistais skirtas stabilizuoti spaudimą plaučių arterijoje ir pagerinti vidaus organų deguonies pasisavinimą.

Tam naudojami diuretikai, antiaritminiai vaistai, kalio druskos, beta blokatoriai, rusmenės pagrindu pagaminti produktai. Gydymas vaistais gali visiškai išspręsti problemą esant atviram aortos latakui. Be to, kai kurios širdies anomalijos gali išnykti savaime. Tai taikoma „baltoms“ ydoms.

Mėlynams paprastai reikia operacijos. Atliekant operaciją atsižvelgiama į defekto tipą ir fazę:

1. 1. 1 fazė. Nustatykite, pavyzdžiui, kai mažasis apskritimas yra išeikvotas arba perpildytas. Operacija atliekama iki vienerių gyvenimo metų skubos tvarka.
2. 2. 2 fazė. Intervencija atliekama taip, kaip planuota, paprastai prieš pacientui pasiekiant brendimą.
3. 3. 3 fazė. Operacija gali būti naudojama tik siekiant pagerinti vaiko gyvenimo kokybę.

Jei širdies vystymosi anomalijos nustatomos prieš gimdymą, operacija atliekama gimdoje. Kai operacija neįmanoma, o defektas kelia pavojų vaisiaus gyvybei, nėščioji paguldoma į specializuotą ligoninę, kur iš karto po gimdymo atliekama reikiama procedūra. Dėl kai kurių širdies defektų gali prireikti organų persodinimo.

Prognozė

Išgyvenimo prognozė priklauso nuo defekto sudėtingumo ir tipo. Pavyzdžiui, laiku atliktas aortos koarktacijos protezavimas leidžia pacientui nugyventi iki senatvės.

Dėl Fallot tetralogijos ir kitų rimtų defektų per metus miršta pusė visų jų paveiktų vaikų. Su nesunkiais defektais žmogus gyvena iki senatvės net ir be jokių širdies nepakankamumo požymių.

Viena dažniausiai diagnozuojamų vaikų širdies ir kraujagyslių sistemos raidos anomalijų laikoma įgimta širdies liga. Toks anatominis širdies raumens struktūros sutrikimas, atsirandantis vaisiaus intrauterinio vystymosi laikotarpiu, gresia rimtomis pasekmėmis vaiko sveikatai ir gyvybei. Laiku atlikta medicininė intervencija gali padėti išvengti tragiškos baigties dėl įgimtos vaikų širdies ligos.

Tėvų užduotis yra išsiaiškinti ligos etiologiją ir žinoti pagrindines jos apraiškas. Dėl naujagimių fiziologinių ypatumų kai kurias širdies patologijas sunku diagnozuoti iškart po kūdikio gimimo. Todėl reikia atidžiai stebėti augančio vaiko sveikatą ir reaguoti į bet kokius pokyčius.

Įgimtų vaikų širdies ydų klasifikacija

Įgimta širdies liga sukelia kraujotakos sutrikimą per kraujagysles ar širdies raumenį.

Kuo anksčiau nustatoma įgimta širdies yda, tuo palankesnė ligos gydymo prognozė ir baigtis.

Atsižvelgiant į išorines patologijos apraiškas, išskiriami šie įgimtų širdies ligų tipai:

• „Balti“ (arba „blyškūs“) defektai

Tokius defektus sunku diagnozuoti, nes nėra akivaizdžių simptomų. Būdingas pokytis yra vaiko odos blyškumas. Tai gali reikšti, kad audinius pasiekia nepakankamai arterinio kraujo.

• „Mėlynos“ ydos

Pagrindinis šios kategorijos patologijos pasireiškimas yra mėlynas odos spalvos pasikeitimas, ypač pastebimas ausų, lūpų ir pirštų srityje. Tokius pokyčius sukelia audinių hipoksija, išprovokuota arterinio ir veninio kraujo maišymosi.

„Mėlynųjų“ defektų grupę sudaro aortos ir plaučių arterijos perkėlimas, Ebsteino anomalija (triburio vožtuvo lapelių prisitvirtinimo vieta prie dešiniojo skilvelio ertmės), Fallo tetralogija (vadinamoji „cianotinė liga“). kombinuotas defektas, jungiantis keturias patologijas - dešiniojo skilvelio nutekėjimo trakto stenozę, aortos dekstrapoziciją, aukštą ir dešiniojo skilvelio hipertrofiją).

Atsižvelgiant į kraujotakos sutrikimų pobūdį, vaikų įgimtos širdies ydos skirstomos į šias rūšis:

1. Pranešimas su kraujo išleidimu iš kairės į dešinę (patentuotas arterinis latakas, skilvelio ar prieširdžių pertvaros defektas).
2. Pranešimas su kraujo išleidimu iš dešinės į kairę (tricuspidinio vožtuvo atrezija).
3. Širdies ydos be šuntavimo (aortos stenozė ar koarktacija, plaučių stenozė).

Atsižvelgiant į širdies raumens anatomijos pažeidimo sudėtingumą, išskiriami šie įgimti širdies defektai vaikystėje:

• paprasti defektai (pavieniai defektai);
• kompleksas (dviejų patologinių pokyčių derinys, pavyzdžiui, širdies angų susiaurėjimas ir vožtuvų nepakankamumas);
• kombinuoti defektai (sunkiai gydomų kelių anomalijų deriniai).

Patologijos priežastys

Sutrikusi širdies diferenciacija ir įgimtos širdies ligos atsiradimas vaisiui išprovokuoja nepalankių aplinkos veiksnių poveikį moteriai gimdymo laikotarpiu.

Pagrindinės priežastys, galinčios sukelti širdies sutrikimus vaikams jų gimdos vystymosi metu:

• genetiniai sutrikimai (chromosomų mutacija);
• moters rūkymas, alkoholio, narkotinių ir toksinių medžiagų vartojimas nėštumo metu;
• infekcinės ligos, patirtos nėštumo metu (raudonukės ir gripo virusas, vėjaraupiai, hepatitas, enterovirusas ir kt.);
• nepalankios aplinkos sąlygos (padidėjusi foninė spinduliuotė, didelis oro užterštumas ir kt.);
• vartoti vaistus, kurie draudžiami nėštumo metu (taip pat vaistų, kurių įtaka ir šalutinis poveikis nėra pakankamai ištirtas);
• paveldimi veiksniai;
• motinos somatinės patologijos (pirmiausia cukrinis diabetas).

Tai yra pagrindiniai veiksniai, provokuojantys vaikų širdies ligų atsiradimą prenatalinio vystymosi metu. Tačiau yra ir rizikos grupių – tai vaikai, gimę vyresnėms nei 35 metų moterims, taip pat tie, kurie kenčia nuo endokrininės funkcijos sutrikimo ar pirmojo trimestro toksikozės.

Įgimtos širdies ligos simptomai

Jau pirmosiomis gyvenimo valandomis vaiko organizmas gali signalizuoti apie širdies ir kraujagyslių sistemos vystymosi sutrikimus. Aritmija, dažnas širdies plakimas, pasunkėjęs kvėpavimas, sąmonės netekimas, silpnumas, melsva ar blyški oda rodo galimas širdies patologijas.

Tačiau įgimtos širdies ligos simptomai gali pasirodyti daug vėliau. Tėvų susirūpinimas ir neatidėliotinas medicininės pagalbos kreipimasis gali sukelti tokius vaiko sveikatos pokyčius:

• odos pamėlynavimas arba nesveikas blyškumas nasolabialinio trikampio, pėdų, pirštų, ausų ir veido srityje;
• sunku maitinti vaiką, blogas apetitas;
• kūdikio svorio ir ūgio augimo vėlavimas;
• galūnių patinimas;
• padidėjęs nuovargis ir mieguistumas;
• alpimas;
• padidėjęs prakaitavimas;
• dusulys (nuolatinis kvėpavimo pasunkėjimas arba laikini priepuoliai);
• širdies ritmo pokyčiai, nepriklausomi nuo emocinio ir fizinio streso;
• širdies ūžesiai (nustatoma išklausius gydytoją);
• skausmas širdyje, krūtinėje.

Kai kuriais atvejais vaikų širdies ydos yra besimptomės. Dėl to sunku nustatyti ligą ankstyvosiose stadijose.

Reguliarūs vizitai pas pediatrą padės išvengti ligos paūmėjimo ir komplikacijų atsiradimo. Kiekvieno įprasto tyrimo metu gydytojas turi klausytis vaiko širdies garsų, tikrindamas, ar nėra ūžesių – nespecifinių pakitimų, kurie dažnai yra funkcinio pobūdžio ir nekelia pavojaus gyvybei. Iki 50% vaikų apžiūros metu aptiktų ūžesių gali būti kartu su „smulkiais“ defektais, kuriems nereikia chirurginės intervencijos. Tokiu atveju rekomenduojama reguliariai lankytis, stebėti ir konsultuotis su vaikų kardiologu.

Gydytojui suabejojus tokių garsų kilme ar pastebėjus patologinius garso pakitimus, vaikas turi būti nukreipiamas pasitikrinti širdies. Vaikų kardiologas dar kartą išklauso širdį ir skiria papildomus diagnostinius tyrimus, patvirtinančius arba paneigusius preliminarią diagnozę.

Įvairaus sudėtingumo ligos apraiškos randamos ne tik naujagimiams. Nedorybės pirmą kartą gali pasijusti jau paauglystėje. Jei vaikui, kuris atrodo visiškai sveikas ir judrus, atsiranda atsilikimo raidos požymių, pamėlyna ar skausminga blyški oda, atsiranda dusulys ir nuovargis net ir nuo lengvo krūvio, būtina pediatro apžiūra ir kardiologo konsultacija.

Diagnostikos metodai

Norėdami ištirti širdies raumens ir vožtuvų būklę, taip pat nustatyti kraujotakos sutrikimus, gydytojai taiko šiuos metodus:

• Echokardiografija – tai ultragarsinis tyrimas, leidžiantis gauti duomenis apie širdies patologijas ir jos vidinę hemodinamiką.
• Elektrokardiograma – širdies ritmo sutrikimų diagnostika.
• Fonokardiografija yra širdies garsų atvaizdavimas grafikų pavidalu, leidžiantis ištirti visus niuansus, kurių nėra klausantis ausimi.
• su Dopleriu - technika, leidžiančia gydytojui vizualiai įvertinti kraujotakos procesus, širdies vožtuvų ir vainikinių kraujagyslių būklę, pritvirtinant specialius jutiklius prie paciento krūtinės srities.
• Kardioritmografija – tai širdies ir kraujagyslių sistemos sandaros ir funkcijų ypatybių, jos autonominio reguliavimo tyrimas.
• Širdies kateterizacija – kateterio įvedimas į dešinę arba kairę širdies kamerą, siekiant nustatyti slėgį ertmėse. Šio tyrimo metu taip pat atliekama ventrikulografija – širdies kamerų rentgeno tyrimas įvedant kontrastines medžiagas.

Kiekvieno iš šių metodų gydytojas netaiko atskirai – norint tiksliai diagnozuoti patologiją, skirtingų tyrimų rezultatai lyginami, siekiant nustatyti pagrindinius hemodinamikos sutrikimus.

Remdamasis gautais duomenimis, kardiologas nustato anatominį anomalijos variantą, išsiaiškina eigos fazę, numato galimas vaiko širdies ydos komplikacijas.

Jeigu kurio nors iš būsimų tėvų šeimoje buvo širdies ydų, gimdymo laikotarpiu moters organizmą veikė bent vienas pavojingas veiksnys arba gresia įgimta širdies liga. , tuomet nėščioji apie tai turėtų įspėti ją stebintį akušerį-ginekologą.

Gydytojas, atsižvelgdamas į tokią informaciją, turėtų atkreipti ypatingą dėmesį į vaisiaus širdies anomalijų požymių buvimą ir taikyti visas įmanomas priemones ligai diagnozuoti prenataliniu laikotarpiu. Būsimos motinos užduotis yra laiku atlikti ultragarsą ir kitus gydytojo paskirtus tyrimus.

Geriausius rezultatus su tiksliais duomenimis apie širdies ir kraujagyslių sistemos būklę suteikia naujausia vaikų širdies ydų diagnostikos įranga.

Įgimtos širdies ligos gydymas vaikams

Įgimtos širdies anomalijos vaikystėje gydomos dviem būdais:

1. Chirurginė intervencija.
2. Terapinės procedūros.

Daugeliu atvejų vienintelė galimybė išgelbėti vaiko gyvybę yra pirmasis radikalus metodas. Dėl širdies ir kraujagyslių sistemos patologijų vaisius tiriamas dar prieš jam gimstant, todėl dažniausiai operacijos skyrimo klausimas sprendžiamas būtent šiuo laikotarpiu.

Šiuo atveju gimdymas vyksta specializuotose gimdymo palatose, veikiančiose kardiochirurgijos ligoninėse. Jei operacija neatliekama iš karto po vaiko gimimo, chirurginis gydymas skiriamas kuo greičiau, geriausia pirmaisiais gyvenimo metais. Tokias priemones diktuoja būtinybė apsaugoti organizmą nuo galimų gyvybei pavojingų įgimtos širdies ligos pasekmių – širdies nepakankamumo ir kt.

Šiuolaikinė širdies chirurgija apima atviros širdies chirurgiją, taip pat kateterizavimo metodus, papildytus rentgeno vaizdavimu ir transesofagine echokardiografija. Širdies defektai efektyviai šalinami naudojant balioninę plastiką, endovaskulinį gydymą (sienelių įdėjimo ir sandarinimo instrumentų metodus). Kartu su operacija pacientui skiriami vaistai, kurie padidina gydymo efektyvumą.

Terapinės procedūros yra pagalbinis kovos su liga metodas ir taikomos, kai galima ar būtina operaciją atidėti vėlesniam laikui. Gydymas dažnai rekomenduojamas esant „blyškiems“ defektams, jei liga sparčiai nesivysto mėnesius ir metus ir nekelia pavojaus vaiko gyvybei.

Paauglystėje vaikams gali išsivystyti įgytos širdies ydos – tai ištaisytų defektų ir naujai atsirandančių anomalijų derinys. Todėl vaiką, kuriam atlikta chirurginė patologijos korekcija, vėliau gali prireikti pakartotinės operacijos. Tokios operacijos dažniausiai atliekamos švelniu, minimaliai invaziniu metodu, siekiant panaikinti naštą viso vaiko psichikai ir kūnui, taip pat išvengti randų.

Gydydami sudėtingas širdies ydas, gydytojai neapsiriboja korekciniais metodais. Siekiant stabilizuoti vaiko būklę, pašalinti grėsmę gyvybei ir maksimaliai pailginti paciento gyvenimo trukmę, reikia atlikti daugybę laipsniškų chirurginių intervencijų, užtikrinančių pakankamą kūno ir ypač plaučių aprūpinimą krauju.

Savalaikis vaikų įgimtų ir širdies ligų nustatymas ir gydymas leidžia daugumai mažų pacientų visapusiškai vystytis, gyventi aktyvų gyvenimo būdą, palaikyti sveiką kūno būklę ir nesijausti nuskriaustiems nei morališkai, nei fiziškai.

Net ir po sėkmingos operacijos ir palankiausios medicininės prognozės, pagrindinis tėvų uždavinys – užtikrinti, kad vaikas reguliariai lankytųsi ir tikrintųsi pas vaikų kardiologą.