Хиалиноза на централните артерии на далака. Обща информация за дистрофия

1. Хиалиноза на съдовете на далака- в централните артерии на фоликулите в удебелената съдова стена сред фиброзната съединителна тъкан има хомогенни маси от хиалин, интензивно оцветен с еозин (препарат № 38).

2. Хиалиноза на капсулата на далака- в удебелената капсула, сред фиброзната съединителна тъкан, има бучки от хомогенни маси от хиалин, интензивно оцветен с еозин (образец № 54).

3. Амилоидоза на далака, тип саго (конго петно ​​в устата)- хомогенни розови маси от амилоид се отлагат избирателно във фоликулите на далака, оставяйки червената пулпа свободна (проба № 42).

4. Амилоидоза на далака, "мастен" тип (конго петно ​​в устата)- хомогенни розови маси от амилоид се отлагат в червената пулпа на далака по протежение на базалните мембрани на синусите, като последните са разделени от амилоидни маси. В допълнение, амилоидът под формата на розови венчета се отлага по съдовете. Във фоликулите на далака амилоидните отлагания са незначителни (препарат № 41).

5. Чернодробна амилоидоза (оцветяване с хематоксилин-еозин)- хомогенни бледорозови маси от амилоид се отлагат в пространствата на Disse между базалните мембрани на синусоидите и чернодробните греди. Хепатоцитите, компресирани от амилоид, са намалени по размер, в тяхната цитоплазма в перинуклеарната зона има зърна от липофусцин, оцветени в златисто жълто (препарат № 40).

6. Амилоидоза на бъбрека (конго петно ​​в устата)- в гломерулите се виждат хомогенни маси от амилоид, оцветени в червено. Амилоидът също се отлага по базалните мембрани на епитела на тубулите и артериолите (образец № 44).

7. Амилоидна нефроза с набръчкване– в гломерулите по съдовите бримки и в тубулите по базалните мембрани се виждат хомогенни маси от червеникаво-кафяв амилоид. На места между извитите тубули прораства съединителна тъкан. В лумена на част от тубулите има червени кръвни клетки и розови протеинови маси. Отбелязва се лимфоидна инфилтрация (препарат № 20).

8. Надбъбречна амилоидоза (оцветяване с хематоксилин-еозин)- розови маси от амилоид се отлагат в надбъбречната кора, притискайки епителните клетки и кръвоносните съдове. Зоналната структура на надбъбречната кора е трудно проследима (образец № 51).

9. Мастна инфилтрация на миокарда или просто мастно сърце- мускулните влакна са разделени от мастна тъкан, която прониква в миокарда, чак до ендокарда. Мускулните влакна в областта на мастната инфилтрация са изтънени (образец № 153).

ВЪПРОСИ НА ПРОГРАМИРАНИЯ КОНТРОЛ.

1. Посочете какви мезенхимни дистрофии знаете, че се развиват в зависимост от вида на нарушената обмяна на веществата.

2. Посочете какви мезенхимни диспротеинози познавате.

3. Дефинирайте понятието „метахромазия“.

4. Дефинирайте понятието „фибриноидно подуване“.

5. Посочете кои компоненти са включени във фибриноида.

6. Посочете резултатите от фибриноидните промени.

7. Посочете проявата на кои реакции е развитието на системни фибриноидни промени.

8. Посочете какви компоненти са включени в хиалин.

9. Посочете кои процеси са водещи в развитието на хиалинозата.

10. Посочете в резултат на кои процеси се развива хиалинозата.

11. Посочете различните видове хиалиноза.

12. Посочете кои съдове са засегнати предимно от хиалиноза.

13. Посочете кои заболявания са най-характерни с образуването на съдов хиалин.

14. Посочете видовете артериолохиалиноза.

15. Посочете видовете съдов хиалин.

16. Посочете какъв тип съдов хиалин се среща при захарен диабет (а); хипертония (b); ревматични заболявания (c).

17. Дефинирайте понятието "амилоидоза".

18. Посочете компонентите на амилоида.

19. Посочете видовете фибриларни амилоидни протеини.

20. Посочете по какви критерии се класифицира амилоидозата.

21. Посочете видовете амилоидоза в зависимост от възможната причина за развитието на процеса.

22. Посочете като пример при кои заболявания се развива вторична амилоидоза (5 заболявания).

23. Посочете кое органно увреждане е най-типично при сенилна (a, b, c, d) и наследствена (e) амилоидоза.

24. Посочете етиологичните форми на AL- (a, b), AA- (c, d), AF- (e), ASC 1 - амилоидоза (f).

25. Посочете кои органи са засегнати предимно от AL- (a, b, c), AA- (d), AF- (e), ASC 1- (f, g) амилоидоза.

26. Посочете какъв тип амилоид се образува при първична (а), наследствена (b, c), вторична (d, e), сенилна (f) амилоидоза.

27. Посочете видовете амилоидоза в зависимост от нейното разпространение.

28. Посочете видовете амилоидоза в зависимост от уникалността на клиничните прояви.

29. Посочете кои клетки могат да изпълняват функцията на амилоидобласти при генерализирани форми на амилоидоза.

30. Посочете видовете амилоидоза в зависимост от характеристиките на образуването на амилоид по отношение на влакната на съединителната тъкан.

31. Посочете по кои влакна на съединителната тъкан се развива паренхимна (а) и мезенхимна (б) амилоидоза по време на образуването на амилоид.

32. Посочете кои протеини са предшественици на фибриларен амилоиден протеин при AA - (a) и AL - (b) амилоидоза.

33. Посочете развитието на какъв тип амилоидоза се характеризира с голяма роля на макрофагите (а) и лимфоидните (б) клетъчни системи.

34. Посочете къде се случва отлагането на амилоид по време на развитието на „саго” (а) и „мастния” (б) далак.

35. Посочете името на далака, когато амилоидът се отлага в пулпа (а) и в лимфните фоликули (б).

36. Посочете принципите, по които се класифицират видовете затлъстяване.

37. Посочете формите на затлъстяване и причините за тяхното развитие.

38. Посочете видовете вторично затлъстяване.

39. Посочете какъв тип затлъстяване се развива при липса на физическа активност (а), синдром на Иценко-Кушинг (б); Болест на Gierke (c), мозъчни тумори (d).

40. Посочете видовете затлъстяване според външните му прояви.

41. Посочете видовете затлъстяване в зависимост от наднорменото телесно тегло.

42. Посочете какви показатели се вземат предвид при характеризиране на морфологичните промени при общото затлъстяване.

43. Посочете видовете общо затлъстяване в зависимост от неговите морфологични характеристики.

44. Посочете какъв характер на процеса е типичен за хипертрофични (а) и хиперпластични (б) видове затлъстяване.

45. Дефинирайте понятието "липоматоза".

46. ​​​​Дефинирайте понятието „затлъстяване“.

СТАНДАРТИ НА ОТГОВОРИ.

1. а) протеин (диспротеинози); б) мазнини (липидози); в) въглехидрати

2. а) мукоиден оток; б) фибриноидно подуване; в) хиалиноза; г) амилоидоза

3. Метахромазията е явление, основаващо се на промяна в състоянието на основното интерстициално вещество с натрупването на хромотропни вещества

4. Фибриноидното подуване е процес на дълбока, необратима дезорганизация на съединителната тъкан, която се основава на разрушаването на основното вещество и влакна, придружено от рязко повишаване на съдовата пропускливост и образуването на фибриноиди

5. а) фибрин; б) тъканни протеини; в) полизахариди; г) протеини на кръвната плазма; д) нуклеопротеини

6. а) некроза; б) склероза; в) хиалиноза

7. а) инфекциозно-алергични; б) алергични (автоалергични; в) ангионевротични

8. а) протеини на кръвната плазма; б) фибрин; в) имунни комплекси; г) липиди

9. а) разрушаване на влакнести структури; б) плазморагия

10. а) плазморагия; б) фибриноидно подуване; в) възпаление; г) некроза; д) склероза

11. а) съдова хиалиноза; б) хиалиноза на съединителната тъкан

12. а) малки артерии; б) артериоли

13. а) хипертония (хипертонични състояния); б) захарен диабет; в) имунни нарушения

14. а) хипертонична; б) диабетик

15. а) прост; б) липохиалин; в) сложни

16. а) липохиалин; б) прости; в) сложни

17. Амилоидозата е стромално-васкуларна диспротеиноза, придружена от дълбоко нарушение на протеиновия метаболизъм, поява на анормален фибриларен протеин и образуване на амилоид в интерстициалната тъкан и стените на кръвоносните съдове

18. а) фибриларен протеин; б) плазмен компонент; в) хематогенни добавки; г) хондроитин сулфати

19. а) АА протеин; b) AL протеин; в) AF протеин; d) ASC 1 протеин

20. а) поради развитие; б) по вид фибриларен протеин; в) от разпространението на процеса; г) според клиничните прояви

21. а) първичен (идиопатичен); б) наследствени (семейни, генетични); в) вторична (придобита); г) сенилен

22. туберкулоза, ХОББ, остеомиелит, парапротеинемична левкемия (миелом, болест на Валденстрьом, болест на Франклин), рак, ревматоиден артрит

23. а) сърце; б) артерии; в) мозък; г) Лангерхансови острови на панкреаса; г) бъбреци

24. а) първичен (идиопатичен); б) вторичен; в) вторичен; г) наследствени; д) наследствени; е) сенилен

25. а) сърце; б) бели дробове; в) съдове; г) бъбреците; д) периферни нерви; д) сърце; ж) съдове

26. а) AL-амилоид; б) АА-амилоид; в) AF-амилоид; d) AL-амилоид; д) АА-амилоид; е) ASC 1 – амилоид

27. а) обобщен; б) локален

28. а) кардиопатичен; б) нефропатичен; в) невропатичен; г) чернодробна; д) епинефропатичен; е) смесени; ж) APUD – амилоидоза

29. а) макрофаги; б) плазмени клетки; в) миеломни клетки; г) фибробласти; д) ретикуларни клетки; д) ендотелни клетки

30. а) периколагенен; б) периретикуларен

31. а) ретикуларен; б) колаген

32. а) ССА; б) L – вериги на имуноглобулини

33. а) АА – амилоидоза; б) AL – амилоидоза

34. а) лимфни фоликули; б) целулоза

35. а) “мазен” далак; б) далак "саго".

36. а) според етиологичния принцип; б) по външни прояви; в) по степен на наднормено телесно тегло; в) по естеството на морфологичните промени

37. а) първичен; б) вторичен

38. а) хранителна; б) церебрална; в) ендокринни; г) наследствени

39. а) хранителна; б) ендокринни; в) наследствени; г) церебрална

40. а) симетричен (универсален); б) отгоре; в) среден; г) по-ниско

41. I степен (20 – 29%); б) II степен (30 – 49%); в) III степен (50 – 99%); г) IV степен (100% или повече)

42. а) брой адипозоцити; б) размер на адипозоцитите

43. а) хипертрофичен; б) хиперпластичен

44. а) висококачествени; б) доброкачествени

45. Липоматозата е патологичен процес, характеризиращ се с локално увеличаване на количеството мастна тъкан

46. ​​​​Затлъстяването е патологично състояние, характеризиращо се с общо увеличение на количеството неутрални мазнини в мастните депа

УРОК 5.Нарушаване на метаболизма на калций и фосфор. Образуване на камъни. Рахит. Заболявания на костната система.

ЦЕЛ НА УРОКА:Изучаване на морфологични промени в тъканите, дължащи се на нарушен метаболизъм на калций и фосфор, патологична анатомия на холецистит и камъни в бъбреците, механизъм на образуване на камъни, патогенеза на рахит и основни заболявания на костната система.

ВЪПРОСИ ЗА ПОДГОТОВКА ЗА КЛАСА

1. Условия за възникване на хипер- и хипокалциемия, хипер- и хипофосфатемия в организма.

2. Нарушен калциев метаболизъм с хипер- и хипокалцемия.

3. Нарушения на калциевия метаболизъм поради хипер- и дефицит на витамин D.

4. Промени в метаболизма на калций и фосфор поради излишък или дефицит на калцитонин. Ролята на алкалната фосфатаза при дистрофична калцификация.

5. Нарушения на калциевия метаболизъм при чревни и бъбречни заболявания. Патогенеза на нефрогенна остеопатия и остеогенна нефропатия.

6. Концепцията за дистрофична калцификация и варовити метастази. Условия за тяхното възникване.

7. Условия за образуване на камъни. Видове камъни. Усложнения на уролитиаза и холелитиаза.

8. Калкулоза на жлъчния мехур и калкулозен холецистит. Причини за възникване. Морфологични промени. Резултати.

9. Рахит. Видове. Механизмът на развитие на увреждане на скелетната система.

10. Паратироидна остеодистрофия. Етиология, патогенеза, патологична анатомия.

11. Остеомиелит. Видове. Причини и механизми на развитие на промени в костната тъкан.

12. Фиброзна дисплазия. Остеопетроза. Болест на Paget. Етиология, патогенеза, морфологични промени в костната тъкан.

Стромално-съдови (мезенхимни) дистрофиисе развиват в резултат на метаболитни нарушения в съединителната тъкан и се откриват в стромата на органите и стените на кръвоносните съдове. Те се развиват на територията histione,който, както е известно, се образува от сегмент на микроваскулатурата със заобикалящи елементи на съединителната тъкан (основно вещество, влакнести структури, клетки) и нервни влакна. В тази връзка, преобладаването сред механизмите на развитие на стромално-съдови

дистрофии, нарушения на трофичните транспортни системи, сходство на морфогенезата, възможността не само за комбинация от различни видове дистрофия, но и за прехода на един тип към друг.

При метаболитни нарушения в съединителната тъкан, главно в нейното междуклетъчно вещество, се натрупват метаболитни продукти, които могат да се пренасят с кръв и лимфа, да са резултат от нарушен синтез или да се появят в резултат на дезорганизация на основното вещество и влакна на съединителната тъкан.

В зависимост от вида на нарушената обмяна на веществата мезенхимните дистрофии се делят на белтъчни (диспротеинози), мастни (липидози) и въглехидратни.

Стромално-съдови протеинови дистрофии (диспротеинози)

Сред протеините на съединителната тъкан основният е колаген,от чиито макромолекули са изградени колагеновите и ретикуларните влакна. Колагенът е неразделна част от базалните мембрани (ендотелиум, епител) и еластичните влакна, които освен колаген включват и еластин. Колагенът се синтезира от клетките на съединителната тъкан, сред които основна роля играят фибробласти.В допълнение към колагена, тези клетки

синтезирам гликозаминогликаниосновното вещество на съединителната тъкан, което също съдържа протеини и полизахариди на кръвната плазма.

Влакната на съединителната тъкан имат характерна ултраструктура. Те се идентифицират ясно с помощта на редица хистологични методи: колагенови - чрез оцветяване с пикрофуксинова смес (van Gieson), еластични - чрез оцветяване с фукселин или орцеин, ретикуларни - чрез импрегниране със сребърни соли (ретикуларните влакна са аргирофилни).

В съединителната тъкан, в допълнение към нейните клетки, които синтезират колаген и гликозаминогликани (фибробласти, ретикуларни клетки), както и редица биологично активни вещества (мастни клетки или мастни клетки), има клетки от хематогенен произход, които извършват фагоцитоза (полиморфонуклеарни левкоцити, хистиоцити, макрофаги) и имунни реакции (плазмобласти и плазмоцити, лимфоцити, макрофаги).

Стромално-васкуларните диспротеинози включват мукоидно подуване, фибриноидно подуване (фибриноид), хиалиноза, амилоидоза.

Често мукоидното подуване, фибриноидното подуване и хиалинозата са последователни етапи дезорганизация на съединителната тъкан;Този процес се основава на натрупването на продукти от кръвната плазма в основното вещество в резултат на повишена тъканно-съдова пропускливост (плазморагия), разрушаване на елементите на съединителната тъкан и образуване на протеинови (протеин-полизахаридни) комплекси. Амилоидозата се различава от тези процеси по това, че получените протеиново-полизахаридни комплекси включват фибриларен протеин, който обикновено не се среща, синтезиран от клетки - амилоидобласти (схема II).

Схема II.Морфогенеза на стромално-съдови диспротеинози

подуване

Мукоид

Мукоидно подуване- повърхностна и обратима дезорганизация на съединителната тъкан. В този случай се получава натрупване и преразпределение на гликозаминогликани в основното вещество поради увеличаване на съдържанието предимно на хиалуронова киселина. Гликозаминогликаните имат хидрофилни свойства, тяхното натрупване води до повишаване на тъканната и съдовата пропускливост. В резултат на това плазмените протеини (главно глобулини) и гликопротеините се смесват с гликозаминогликани. Развива се хидратация и подуване на основното интерстициално вещество.

Основното вещество е базофилно и при оцветяване с толуидиново синьо изглежда люляково или червено (фиг. 30, вижте цвета върху). Възниква феномен на метахромазия,което се основава на промяна в състоянието на основното интерстициално вещество с натрупване на хромотропни вещества. Колагеновите влакна обикновено запазват своята снопова структура, но набъбват и претърпяват фибриларен разпад. Те стават по-малко устойчиви на действието на колагеназата и при оцветяване с пикрофуксин изглеждат жълто-оранжеви, а не керемиденочервени. Промените в основното вещество и колагеновите влакна по време на мукоидното набъбване могат да бъдат придружени от клетъчни реакции - появата на лимфоцитни, плазмоцитни и хистиоцитни инфилтрати.

Мукоидното подуване възниква в различни органи и тъкани, но по-често в стените на артериите, сърдечните клапи, ендокарда и епикарда, т.е. където хромотропните вещества се срещат нормално; в същото време рязко се увеличава количеството на хромотропните вещества. Най-често се наблюдава при инфекциозни и алергични заболявания, ревматични заболявания, атеросклероза, ендокринопатии и др.

Външен вид.При мукоиден оток тъканта или органът се запазват, характерните промени се установяват чрез хистохимични реакции по време на микроскопско изследване.

причини.Голямо значение за развитието му имат хипоксия, инфекция, особено стрептококова, и имунопатологични реакции (реакции на свръхчувствителност).

Изходможе да бъде двоен: пълно възстановяване на тъканите или преход към фибриноидно подуване. Функцията на органа страда (например, дисфункция на сърцето поради развитието на ревматичен ендокардит - валвулит).

Фибриноидно подуване (фибриноид)

Фибриноидно подуване- дълбока и необратима дезорганизация на съединителната тъкан, която се основава на унищожаванеосновното му вещество и влакна, придружено от рязко повишаване на съдовата пропускливост и образуването на фибриноиди.

Фибриноиде сложно вещество, което включва протеини и полизахариди от разлагащи се колагенови влакна, основно вещество и кръвна плазма, както и клетъчни нуклеопротеини. Хистохимично фибриноидът е различен при различни заболявания, но неговият задължителен компонент е фибрин(фиг. 31) (оттук и термините

"фибриноидно подуване", "фибриноид").

31. Фибриноидно подуване:

а - фибриноидно подуване и фибриноидна некроза на капилярите на бъбречните гломерули (системен лупус еритематозус); b - във фибриноида сред подутите колагенови влакна (CLF), които са загубили своите напречни набраздявания, фибринова маса (F). Електронна дифракционна картина. x35 000 (според Gieseking)

Микроскопска снимка.При фибриноидно подуване сноповете от колагенови влакна, импрегнирани с плазмени протеини, стават хомогенни, образувайки неразтворими силни съединения с фибрин; те са еозинофилни, оцветени в жълто с пирофуксин, рязко CHIC-положителни и пиронинофилни по време на реакцията на Brachet, а също и аргирофилни, когато са импрегнирани със сребърни соли. Метахромазията на съединителната тъкан не се изразява или е слабо изразена, което се обяснява с деполимеризацията на гликозаминогликаните на основното вещество.

В резултат на това понякога се развива фибриноидно подуване фибриноид

некроза,характеризиращ се с пълно разрушаване на съединителната тъкан. Около огнищата на некроза реакцията на макрофагите обикновено е изразена.

Външен вид.Различни органи и тъкани, където се появява фибриноидно подуване, се променят малко на външен вид; характерните промени обикновено се откриват само при микроскопско изследване.

причини.Най-често това е проява на инфекциозно-алергични (например фибриноиди на кръвоносните съдове при туберкулоза с хиперергични реакции), алергични и автоимунни (фибриноидни промени в съединителната тъкан при ревматични заболявания, капиляри на бъбречните гломерули при гломерулонефрит) и ангионевротични ( фибриноиди на артериолите при хипертония и артериална хипертония) реакции . В такива случаи има фибриноидно подуване често срещани (система)

характер. Локално фибриноидно подуване може да възникне по време на възпаление, особено хронично (фибриноид в апендикса с апендицит, в дъното на хронична стомашна язва, трофични кожни язви и др.).

Изходфибриноидните промени се характеризират с развитие на некроза, заместване на фокуса на разрушаване със съединителна тъкан (склероза) или хиалиноза. Фибриноидното подуване води до нарушаване и често спиране на функцията на органа (например остра бъбречна недостатъчност при злокачествена хипертония, характеризираща се с фибриноидна некроза и промени в гломерулните артериоли).

Хиалиноза

При хиалиноза(от гръцки хиалос- прозрачни, стъклени), или хиалинова дистрофия,в съединителната тъкан се образуват хомогенни полупрозрачни плътни маси (хиалини), напомнящи хиалинен хрущял. Тъканта става по-плътна, така че хиалинозата също се счита за вид склероза.

Хиалинът е фибриларен протеин. Имунохистохимичното изследване разкрива не само плазмени протеини и фибрин, но и компоненти на имунни комплекси (имуноглобулини, фракции на комплемента), както и липиди. Хиалиновите маси са устойчиви на киселини, основи, ензими, са CHIC-положителни, приемат добре киселинни багрила (еозин, киселинен фуксин) и се оцветяват в жълто или червено с пикрофуксин.

Механизъмхиалинозата е сложна. Водещи фактори за неговото развитие са разрушаването на фиброзните структури и повишената тъканно-съдова пропускливост (плазморагия) във връзка с ангионевротични (дисциркулаторни), метаболитни и имунопатологични процеси. Плазморагията е свързана с импрегниране на тъкан с плазмени протеини и тяхната адсорбция върху променени фиброзни структури, последвано от утаяване и образуване на протеини

Хиалина. Гладкомускулните клетки участват в образуването на съдов хиалин.

Хиалинозата може да се развие в резултат на различни процеси: плазмена импрегнация, фибриноиден оток (фибриноид), възпаление, некроза, склероза.

Класификация.Прави се разлика между съдова хиалиноза и хиалиноза на самата съединителна тъкан. Всеки от тях може да бъде разпространен (системен) и локален.

Хиалиноза на съдовете.Хиалинозата се среща главно в малките артерии и артериоли. Предшества се от увреждане на ендотела, неговата мембрана и гладкомускулните клетки на стената и насищането му с кръвна плазма.

Микроскопско изследване.Хиалинът се намира в субендотелното пространство, той избутва навън и разрушава еластичната ламина, средната мембрана изтънява и накрая артериолите се превръщат в удебелени стъклени тръби с рязко стеснен или напълно затворен лумен (фиг. 32).

Хиалинозата на малките артерии и артериоли има системен характер, но е най-изразена в бъбреците, мозъка, ретината, панкреаса и кожата. Особено характерно е за хипертония и хипертонични състояния (хипертонична артериолохиалиноза), диабетна микроангиопатия (диабетна артериолохиалиноза) и заболявания с нарушен имунитет. Като физиологичен феномен се наблюдава локална артериална хиалиноза в далака на възрастни и възрастни хора, отразяваща функционалните и морфологични особености на далака като кръвоотлагащ орган.

Съдовият хиалин е вещество с предимно хематогенен характер. За формирането му играят роля не само хемодинамични и метаболитни, но и имунни механизми.

Водени от особеностите на патогенезата на съдовата хиалиноза, се разграничават 3 вида съдов хиалин: 1) просто,възникващи в резултат на инсудация на непроменени или леко променени компоненти на кръвната плазма (среща се по-често при доброкачествена хипертония, атеросклероза и при здрави хора); 2) липохиалин,съдържащи липиди и β-липопротеини (срещани най-често при захарен диабет); 3) сложен хиалин,изградени от имунни комплекси, фибрин и колабиращи структури на съдовата стена (виж фиг. 32) (типични за заболявания с имунопатологични нарушения, например ревматични заболявания).

32. Хиалиноза на съдовете на далака:

а - стената на централната артерия на фоликула на далака е представена от хомогенни маси от хиалин; b - фибрин сред хиалиновите маси при оцветяване по метода на Weigert; c - фиксиране на IgG имунни комплекси в хиалин (флуоресцентна микроскопия); g - маса на хиалин (G) в стената на артериола; En - ендотел; Pr - лумен на артериола. Електронна дифракционна картина.

Хиалиноза на самата съединителна тъкан.Обикновено се развива в резултат на фибриноиден оток, водещ до разрушаване на колагена и насищане на тъканта с плазмени протеини и полизахариди.

Микроскопско изследване.Съединителнотъканните снопчета се подуват, губят фибриларността си и се сливат в хомогенна плътна хрущялна маса; клетъчните елементи се компресират и претърпяват атрофия. Този механизъм на развитие на системна хиалиноза на съединителната тъкан е особено често срещан при заболявания с имунни нарушения (ревматични заболявания). Хиалинозата може да завърши фибриноидни промени в дъното на хронична стомашна язва, в

апендикс с апендицит; той е подобен на механизма на локална хиалиноза във фокуса на хронично възпаление.

Хиалинозата като резултат от склерозата също е предимно локална по природа: развива се в белези, фиброзни сраствания на серозни кухини, съдовата стена при атеросклероза, инволюционна склероза на артериите, по време на образуването на кръвен съсирек, в капсули, туморна строма, и т.н. Хиалинозата в тези случаи се основава на нарушения в метаболизма на съединителната тъкан.

Подобен механизъм има при хиалиноза на некротични тъкани и фибринозни отлагания.

Външен вид.При тежка хиалиноза външният вид на органите се променя. Хиалинозата на малките артерии и артериоли води до атрофия, деформация и свиване на органа (например развитие на артериолосклеротична нефроцироза).

При хиалиноза на самата съединителна тъкан тя става плътна, белезникава, полупрозрачна (например хиалиноза на сърдечните клапи с ревматично заболяване).

Изход.В повечето случаи е неблагоприятно, но е възможна и резорбция на хиалиновите маси. По този начин хиалинът в белезите - така наречените келоиди - може да претърпи разхлабване и резорбция. Да обърнем хиалинозата на млечната жлеза и резорбцията на хиалиновите маси се случва в условия на хиперфункция на жлезите. Понякога хиалинизираната тъкан става лигава.

Функционално значение.Варира в зависимост от местоположението, степента и разпространението на хиалинозата. Широко разпространената хиалиноза на артериолите може да доведе до функционална недостатъчност на органа (бъбречна недостатъчност при артериолосклеротична нефроцироза). Локалната хиалиноза (например сърдечни клапи със сърдечни заболявания) също може да причини функционална недостатъчност на органа. Но при белези може да не причини особен дистрес.

Амилоидоза

Амилоидоза(от лат. амилум- нишесте), или амилоидна дистрофия,- стромално-съдова диспротеиноза, придружена от дълбоко нарушение на протеиновия метаболизъм, появата на анормален фибриларен протеин и образуването на сложно вещество в интерстициалната тъкан и съдовите стени - амилоид.

През 1844 г. виенският патолог К. Рокитански описва особени промени в паренхимните органи, които в допълнение към рязкото уплътняване придобиват восъчен, мазен вид.

Той нарече болестта, при която настъпиха такива промени в органите, „мастна болест“. Няколко години по-късно Р. Вирхов показа, че тези промени са свързани с появата в органите на специално вещество, което под въздействието на йод и сярна киселина става синьо. Затова той го нарече амилоид, а „мазната болест“ амилоидоза. Белтъчната природа на амилоида е установена от M.M. Руднев заедно с Кюне през 1865 г

Химичен състав и физични свойства на амилоида.Амилоидът е гликопротеин, чиито основни компоненти са фибриларни протеини(F-компонент).

Те образуват фибрили с характерна ултрамикроскопична структура (фиг. 33).

Фибриларните амилоидни протеини са хетерогенни. Има 4 вида от тези протеини, характерни за определени форми на амилоидоза: 1) АА протеин (несвързан с имуноглобулини), образуван от неговия серумен аналог - SAA протеина; 2) AL-протеин (свързан с имуноглобулини), неговият предшественик са L-вериги (леки вериги) на имуноглобулини; 3) AF протеин, образуването на който включва главно преалбумин; 4) ASC^-протеин, чийто предшественик също е преалбумин.

Протеините на амилоидните фибрили могат да бъдат идентифицирани с помощта на специфични серуми по време на имунохистохимично изследване, както и редица химични (реакции с калиев перманганат, алкален гуанидин) и физични (автоклавиране) реакции.

Фибриларни амилоидни протеини, които клетките произвеждат - амилоидобласти,влизат в комплексни съединения с глюкопротеините на кръвната плазма. Това плазмен компонентАмилоидът (P-компонент) е представен от пръчковидни структури ("периодични пръчки" - виж фиг. 33). Фибриларните и плазмените компоненти на амилоида имат антигенни свойства. Амилоидните фибрили и плазменият компонент се комбинират с тъканни хондроитин сулфати и към получения комплекс се добавят така наречените хематогенни добавки, сред които първостепенно значение имат фибринът и имунните комплекси. Връзките на протеини и полизахариди в амилоидното вещество са изключително силни, което обяснява липсата на ефект, когато различни ензими на тялото действат върху амилоида.

33. Ултраструктура на амилоид:

а - амилоидни фибрили (Am), х35 000; b - пръчковидни образувания, състоящи се от петоъгълни структури (PSt), x300 000 (според Glenner et al.)

Характерно за амилоида е неговото червено оцветяване с конго червено, метилово (или генциан виолетово); Характерна е специфична луминесценция с тиофлавини S или T. Амилоидът се открива и с помощта на поляризационен микроскоп. Характеризира се с дихроизъм и анизотропия (спектърът на двойно пречупване е вътре

540-560 nm). Тези свойства позволяват амилоидът да бъде разграничен от другите фибриларни протеини. За макроскопска диагностика на амилоидоза, тъканта се излага на разтвор на Lugol и след това на 10% разтвор на сярна киселина; Амилоидът става синьо-виолетов или мръснозелен.

Цветните реакции на амилоида, свързани с характеристиките на неговия химичен състав, могат да варират в зависимост от формата, вида и вида на амилоидозата. В някои случаи те отсъстват, тогава те говорят за ахроматичен амилоид или акроамилоид.

Класификацияамилоидозата взема предвид следните признаци: 1) възможна причина; 2) специфичност на амилоиден фибрилен протеин; 3) разпространение на амилоидоза; 4) уникалността на клиничните прояви поради преобладаващото увреждане на определени органи и системи.

1. Ръководен от причина Различават се първична (идиопатична), наследствена (генетична, семейна), вторична (придобита) и сенилна амилоидоза. Първичните, наследствени, сенилни амилоидози се считат за нозологични форми. Вторичната амилоидоза, която възниква при определени заболявания, е усложнение на тези заболявания, „второ заболяване“.

За първична (идиопатична) амилоидозахарактеристика: липса на предишно или съпътстващо „причинно“ заболяване; увреждане на предимно мезодермални тъкани - сърдечно-съдовата система, набраздената и гладката мускулатура, нервите и кожата (генерализирана амилоидоза); склонност към образуване на нодуларни отлагания, непостоянни цветни реакции на амилоидното вещество (често се получават отрицателни резултати при оцветяване с конго червено).

Наследствена (генетична, семейна) амилоидоза.Значението на генетичните фактори в развитието на амилоидоза се потвърждава от уникалността на нейната географска патология и специалното предразположение на определени етнически групи от населението към нея. Най-често срещаният тип наследствена амилоидоза с преобладаващо увреждане на бъбреците е характерна за периодично заболяване (фамилна средиземноморска треска), което се наблюдава по-често при представители на древни народи (евреи, арменци, араби).

Има и други видове наследствена амилоидоза. По този начин е известна фамилна нефропатична амилоидоза, протичаща с треска, уртикария и глухота, описана в английски семейства (формата на Mackle и Wells). Наследствената нефропатична амилоидоза има няколко разновидности. Наследствената невропатия тип I (португалска амилоидоза) се характеризира с увреждане на периферните нерви на краката, а невропатията тип II, срещана в американски семейства, се характеризира с увреждане на периферните нерви на ръцете. При невропатия тип III, която също е описана при американците, тя се комбинира с не-

фропатия, а при тип IV невропатия, описана във финландските семейства, има комбинация не само с нефропатия, но и с ретикуларна корнеална дистрофия. Наследствена

Кардиопатичната амилоидоза, която се среща сред датчаните, не се различава много от генерализираната първична амилоидоза.

Вторична (придобита) амилоидозаза разлика от други форми, тя се развива като усложнение на редица заболявания („второ заболяване“). Това са хронични инфекции (особено туберкулоза), заболявания, характеризиращи се с гнойно-деструктивни процеси (хронични неспецифични възпалителни белодробни заболявания, остеомиелит, нагнояване на рани), злокачествени новообразувания (парапротеинемична левкемия, лимфогрануломатоза, рак), ревматични заболявания (особено ревматоиден артрит). Вторичната амилоидоза, която обикновено засяга много органи и тъкани (генерализирана амилоидоза), се среща най-често в сравнение с други форми на амилоидоза.

При сенилна амилоидозатипични са лезиите на сърцето, артериите, мозъка и островите на панкреаса. Тези промени, подобно на атеросклерозата, причиняват сенилна физическа и психическа деградация. При възрастните хора съществува безспорна връзка между амилоидозата, атеросклерозата и диабета, който съчетава метаболитни нарушения, свързани с възрастта. При сенилна амилоидоза най-чести са локалните форми (амилоидоза на предсърдията, мозъка, аортата, панкреатичните острови), въпреки че се среща и генерализирана сенилна амилоидоза с преобладаващо увреждане на сърцето и кръвоносните съдове, която клинично се различава малко от генерализираната първична амилоидоза.

2. Специфичност на амилоидния фибрилен протеин ви позволява да идентифицирате AL-, AA-, AF- и ASC1-амилоидоза.

AL амилоидозавключва първична (идиопатична) амилоидоза и амилоидоза със

“плазмоклетъчна дискразия”, която съчетава парапротеинемична левкемия (миелом, болест на Waldenström, болест на тежката верига на Franklin), злокачествени лимфоми и др. AL амилоидозата винаги е генерализирана с увреждане на сърцето, белите дробове и кръвоносните съдове. АА амилоидозаобхваща вторична амилоидоза и две форми на наследствена - периодична болест и болест на McClell и Wells. Това също е генерализирана амилоидоза, но с преобладаващо увреждане на бъбреците. ПМ амилоидоза- наследствена, представена от фамилна амилоидна невропатия (FAP); основно се засягат периферните нерви. ASC амилоидоза- сенилна генерализирана или системна (SSA) с преобладаващо увреждане на сърцето и кръвоносните съдове.

3. Като се има предвид разпространението на амилоидоза, Има генерализирани и локални форми. ДА СЕ генерализиранамилоидозата, както може да се види от горното, включва първична амилоидоза и амилоидоза с "дискразия на плазмените клетки" (форми на AL амилоидоза), вторична амилоидоза и някои видове наследствени (форми на AA амилоидоза), както и сенилна системна амилоидоза (ASC ^-амилоидоза). Локална амилоидоза

съчетава редица форми на наследствена и сенилна амилоидоза, както и локална тумор-подобна амилоидоза ("амилоиден тумор").

4. Особеност на клиничните прояви поради преобладаващото увреждане на органи и системи ще позволи идентифицирането на кардиопатична, нефропатична, невропатична, чернодробна, епинефропатична, смесен тип амилоидоза и APUD амилоидоза.Кардиопатичният тип, както беше споменато по-рано, е по-чест при първична и сенилна системна амилоидоза, нефропатичният тип - при вторична амилоидоза, периодично заболяване и болест на McClell и Wells; Вторичната амилоидоза също се характеризира със смесени типове (комбинация от увреждане на бъбреците, черния дроб, надбъбречните жлези и стомашно-чревния тракт). Невропатичната амилоидоза обикновено е наследствена. APUD амилоидът се развива в органите на APUD системата, когато в тях се развиват тумори (апудоми), както и в панкреатичните острови по време на сенилна амилоидоза.

Морфологична и патогенеза на амилоидозата.функция амилоидобласти,Амилоидните фибрили, произвеждащи протеини (фиг. 34), се извършват от различни клетки при различни форми на амилоидоза. При генерализирани форми на амилоидоза това са предимно макрофаги, плазмени и миеломни клетки; обаче не може да се изключи ролята на фибробластите, ретикуларните клетки и ендотелните клетки. При локални форми ролята на амилоидобластите могат да бъдат кардиомиоцити (сърдечна амилоидоза), гладкомускулни клетки (аортна амилоидоза), кератиноцити (кожна амилоидоза), В-клетки на панкреатичните острови (инсуларна амилоидоза), С-клетки на щитовидната жлеза и други епителни клетки APUD- системи.

34. Амилоидобласт. Амилоидни фибрили (Am) в инвагинатите на плазмената мембрана на звездовиден ретикулоендотелиоцит с хиперплазия на гранулирания ендоплазмен ретикулум (ER), което показва неговата висока синтетична активност. х30 000

Появата на амилоидобластния клон обяснява мутационна теория амилоидоза (Серов В.В., Шамов И.А., 1977). За вторична амилоидоза (с изключение на амилоидоза с

"плазмоклетъчна дискразия") мутации и появата на амилоидобласти могат да бъдат свързани с продължителна антигенна стимулация. Клетъчните мутации при „плазмоклетъчна дискразия“ и туморна амилоидоза, и вероятно при тумороподобна локална амилоидоза, се причиняват от туморни мутагени. При генетичната (фамилна) амилоидоза говорим за генна мутация, която може да възникне в различни локуси, което определя разликите в състава на амилоидния протеин при различните хора и животни. При сенилна амилоидоза най-вероятно възникват подобни механизми, тъй като този тип амилоидоза се счита за фенокопие на генетична амилоидоза. Тъй като протеиновите антигени на амилоидните фибрили са изключително слаби имуногени, мутиралите клетки не се разпознават от имунокомпетентната система и не се елиминират. Развива се имунологична толерантност към амилоидните протеини, което причинява прогресия на амилоидозата, изключително рядка резорбция на амилоид - амилоидоклазия- с помощта на макрофаги (гигантски клетки на чужди тела).

Образуването на амилоиден протеин може да бъде свързано с ретикуларни (периретикуларна амилоидоза) или колагенови (периколагенова амилоидоза) влакна.

За периретикуларна амилоидоза,при което амилоидът изпада по мембраните на кръвоносните съдове и жлезите, както и ретикуларната строма на паренхимните органи, преобладаващото увреждане на далака, черния дроб, бъбреците, надбъбречните жлези, червата и интимата на малки и средни съдове е характерна (паренхимна амилоидоза). За периколагенна амилоидоза,при който амилоидът изпада по протежение на колагеновите влакна, адвентицията на средни и големи съдове, миокарда, набраздената и гладката мускулатура, нервите и кожата са предимно засегнати (мезенхимна амилоидоза).

По този начин амилоидните отлагания имат доста типична локализация: в стените на кръвоносните и лимфните капиляри и съдове в интимата или адвентицията; в стромата на органите по протежение на ретикуларните и колагеновите влакна; в собствената си обвивка от жлезисти структури. Амилоидните маси изместват и заместват паренхимните елементи на органите, което води до развитие на тяхната хронична функционална недостатъчност.

Патогенезаамилоидозата е сложна и двусмислена в различните си форми и видове. Патогенезата на AA и AL амилоидозата е проучена по-добре от другите форми.

При АА амилоидозаамилоидните фибрили се образуват от плазмения прекурсор на амилоиден фибриларен протеин, влизащ в макрофага - амилоидобласт - катерица SAA, който интензивно се синтезира в черния дроб (схема III). Подобреният синтез на SAA от хепатоцитите се стимулира от макрофагов медиатор интерлевкин-1,което води до рязко повишаване на съдържанието на SAA в кръвта (предамилоиден стадий). При тези условия макрофагите не са в състояние да завършат разграждането на SAA и от

Схема III.Патогенеза на АА амилоидоза

От неговите фрагменти амилоидните фибрили се сглобяват в инвагинатите на плазмената мембрана на амилоидобласта (виж фиг. 34). Стимулира това изграждане амилоид-стимулиращ фактор(ASF), който се намира в тъканите (далак, черен дроб) в преамилоида

етапи. По този начин макрофагалната система играе водеща роля в патогенезата на АА амилоидозата: тя стимулира повишения синтез на прекурсорния протеин, SAA, от черния дроб и също така участва в образуването на амилоидни фибрили от разграждащи се фрагменти на този протеин.

При AL амилоидозаСерумният прекурсор на амилоидния фибрилен протеин са L-веригите на имуноглобулините. Смята се, че има два възможни механизма за образуване на AL амилоидни фибрили: 1) нарушаване на разграждането на моноклонални леки вериги с образуването на фрагменти, способни да се агрегират в амилоидни фибрили; 2) появата на L-вериги със специални вторични и третични структури по време на аминокиселинни замествания. Синтезът на амилоидни фибрили от L-вериги на имуноглобулини може да се случи не само в макрофагите, но и в плазмени и миеломни клетки, които синтезират парапротеини (Схема IV). По този начин лимфоидната система участва предимно в патогенезата на AL амилоидозата; Неговата перверзна функция е свързана с появата на "амилоидогенни" леки вериги на имуноглобулини - предшественика на амилоидните фибрили. Ролята на макрофагалната система е второстепенна и подчинена.

Макро- и микроскопска характеристика на амилоидозата.Появата на органи при амилоидоза зависи от степента на разпространение на процеса. Ако амилоидните отлагания са малки, външният вид на органа се променя малко и възниква амилоидоза

Схема IV.Патогенеза на АЛ амилоидоза

открива се само чрез микроскопско изследване. При тежка амилоидоза органът се увеличава по обем, става много плътен и крехък, а при срязване има особен восъчен или мазен вид.

IN далак амилоидът се отлага в лимфните фоликули (фиг. 35) или равномерно в цялата пулпа. В първия случай амилоидно-променените фоликули на разширен и плътен далак на срез изглеждат като полупрозрачни зърна, напомнящи зърна от саго (сагов далак).Във втория случай далакът е увеличен, плътен, кафяво-червен, гладък и има мазен блясък при разрязване. (мастен далак).Сагото и мастният далак представляват последователни етапи на процеса.

IN бъбреци амилоидът се отлага в стените на кръвоносните съдове, в капилярните бримки и мезангиума на гломерулите, в базалните мембрани на тубулите и в стромата. Пъпките стават плътни, големи и „мазни“. С напредването на процеса гломерулите и пирамидите са напълно заменени с амилоид (виж фиг. 35), съединителната тъкан нараства и се развива амилоидно набръчкване на бъбреците.

IN черен дроб амилоидно отлагане се наблюдава между стелатните ретикулоендотелиоцити на синусоидите, по протежение на ретикуларната строма на лобулите, в стените на кръвоносните съдове, каналите и в съединителната тъкан на порталните пътища. Тъй като амилоидът се натрупва, чернодробните клетки атрофират и умират. В този случай черният дроб е увеличен, плътен и изглежда „мазен“.

IN червата амилоидът изпада по ретикуларната строма на лигавицата, както и в стените на кръвоносните съдове както на лигавицата, така и на субмукозния слой. При тежка амилоидоза жлезистият апарат на червата атрофира.

Амилоидоза надбъбречните жлези обикновено двустранно, отлагането на амилоид се случва в кората по протежение на съдовете и капилярите.

35. Амилоидоза:

а - амилоид във фоликулите на далака (саго далак); b - амилоид в съдовите гломерули на бъбреците; c - амилоид между мускулните влакна на сърцето; d - амилоид в стените на белодробните съдове

IN сърце амилоидът се намира под ендокарда, в стромата и съдовете на миокарда (виж фиг. 35), както и в епикарда по протежение на вените. Отлагането на амилоид в сърцето води до рязко увеличаване на размера на сърцето (амилоидна кардиомегалия). Тя става много плътна, миокардът придобива мазен вид.

IN скелетни мускули, както в миокарда, амилоидът изпада по междумускулната съединителна тъкан, в стените на кръвоносните съдове и в нервите.

Масивни отлагания на амилоидно вещество често се образуват периваскуларно и периневрално. Мускулите стават плътни и полупрозрачни.

IN бели дробове амилоидните отлагания се появяват първо в стените на клоните на белодробната артерия и вена (виж фиг. 35), както и в перибронхиалната съединителна тъкан. По-късно амилоидът се появява в междуалвеоларните прегради.

IN мозък при сенилна амилоидоза амилоидът се намира в сенилни плаки на кората, съдовете и мембраните.

Амилоидоза кожата се характеризира с дифузно отлагане на амилоид в папилите на кожата и нейния ретикуларен слой, в стените на кръвоносните съдове и по периферията на мастните и потните жлези, което е придружено от разрушаване на еластичните влакна и рязка атрофия на епидермиса.

Амилоидоза панкреас има известна оригиналност. Освен артериите на жлезата се среща и амилоидоза на островчетата, която се наблюдава в напреднала възраст.

Амилоидоза щитовидната жлеза също уникален. Амилоидните отлагания в стромата и съдовете на жлезата могат да бъдат проява не само на генерализирана амилоидоза, но и на медуларен рак на жлезата (медуларен рак на щитовидната жлеза със стромална амилоидоза). Стромалната амилоидоза е често срещана при тумори на ендокринни органи и APUD системи (медуларен рак на щитовидната жлеза, инсулином, карциноид, феохромоцитом, тумори на каротидното тяло, хромофобен аденом на хипофизата, хипернефроиден рак) и е доказано участието на епителни туморни клетки в образуването на APUD амилоид.

Изход.Неблагоприятно. Амилоидоклазия- изключително рядко явление при локални форми на амилоидоза.

Функционално значениеопределя се от степента на развитие на амилоидозата. Тежката амилоидоза води до атрофия на паренхима и склероза на органите, до тяхната функционална недостатъчност. При тежка амилоидоза е възможна хронична бъбречна, чернодробна, сърдечна, белодробна, надбъбречна и чревна (синдром на малабсорбция) недостатъчност.

Стромално-съдови мастни дегенерации (липидози)

Стромално-съдови мастни дегенерациивъзникват, когато има нарушения в метаболизма на неутралните мазнини или холестерола и неговите естери.

Нарушения на метаболизма на неутралните мазнини

Нарушенията на метаболизма на неутралните мазнини се проявяват в увеличаване на техните резерви в мастната тъкан, което може да бъде общо или локално.

Неутралните мазнини са лабилни мазнини, които осигуряват енергийни резерви за тялото. Концентрират се в мастни депа (подкожна тъкан, мезентериум, оментум, епикард, костен мозък). Мастната тъкан изпълнява не само метаболитна функция, но и поддържаща, механична функция, така че е в състояние да замени атрофиращата тъкан.

затлъстяване,или затлъстяване,- увеличаване на количеството на неутралните мазнини в мастните депа, което е от общ характер. Изразява се в обилно отлагане на мазнини в подкожната тъкан, оментума, мезентериума, медиастинума и епикарда. Мастната тъкан се появява и там, където обикновено липсва или присъства само в малки количества, например в миокардната строма, панкреаса (фиг. 36, а). Голямо клинично значение

36. Затлъстяване:

а - пролиферация на мастна тъкан в стромата на панкреаса (захарен диабет); б - затлъстяване на сърцето, под епикарда има дебел слой мазнина

въпроси затлъстяване на сърцетосъс затлъстяване. Мастната тъкан, растяща под епикарда, обгръща сърцето като калъф (фиг. 36, b). Той расте в миокардната строма, особено в субепикардните области, което води до атрофия на мускулните клетки. Затлъстяването обикновено е по-изразено в дясната страна на сърцето. Понякога цялата дебелина на миокарда на дясната камера се заменя с мастна тъкан, което може да причини разкъсване на сърцето.

Класификация.Тя се основава на различни принципи и взема предвид причината, външните прояви (видове затлъстяване), степента на превишаване на „идеалното“ телесно тегло, морфологични промени в мастната тъкан (видове затлъстяване).

от етиологичен принцип Има първична и вторична форма на затлъстяване. причина първично затлъстяваненеизвестен, така че се нарича още идиопатичен. Вторично затлъстяванепредставени от следните видове: 1)

хранителни, причинени от небалансирано хранене и липса на физическа активност; 2) церебрални, развиващи се с травми, мозъчни тумори и редица невротропни инфекции; 3) ендокринни, представени от редица синдроми (синдроми на Froelich и Itsenko-Cushing, адипозогенитална дистрофия, хипогонадизъм, хипотиреоидизъм); 4) наследствени под формата на синдром на Lawrence-Moon-Biedl и болест на Gierke.

от външни прояви Различават се симетричен (универсален), горен, среден и долен тип затлъстяване. За симетричен тип

мазнините се отлагат относително равномерно в различни части на тялото. Горният тип се характеризира с натрупване на мазнини главно в подкожната тъкан на лицето, тила, шията, горната част на раменния пояс и млечните жлези. При средния тип мазнините се отлагат в подкожната тъкан на корема под формата на престилка, при долния тип - в областта на бедрата и краката.

от превишаване Телесното тегло на пациента е разделено на няколко степени на затлъстяване. При I степен на затлъстяване наднорменото телесно тегло е 20-29%, при II - 30-49%, при III - 50-99% и при IV - до 100% или повече.

При характеризиране морфологични промени мастната тъкан при затлъстяване, броят на адипозоцитите и техният размер се вземат предвид. На тази основа се разграничават хипертрофични и хиперпластични варианти на общо затлъстяване. При хипертрофична версиямастните клетки са уголемени и съдържат няколко пъти повече триглицериди от нормалните; броят на адипозоцитите обаче не се променя. Адипоцитите са нечувствителни към инсулин, но силно чувствителни към липолитичните хормони; протичането на заболяването е злокачествено.

При хиперпластичен вариантброят на адипоцитите се увеличава (известно е, че броят на мастните клетки достига максимум през пубертета и не се променя след това). Функцията на адипозоцитите обаче не е нарушена, няма метаболитни промени; ходът на заболяването е доброкачествен.

Причини и механизми на развитие.Сред причините за общото затлъстяване, както вече беше споменато, голямо значение имат небалансираното хранене и липсата на физическа активност, нарушението на нервната (ЦНС) и ендокринната регулация на мастната обмяна и наследствените (семейно-конституционални) фактори. Непосредственият механизъм на затлъстяването се крие в дисбаланса на липогенезата и липолизата в мастната клетка в полза на липогенезата (Схема V). Както може да се види от диаграма V, увеличаването на липогенезата, както и намаляването на липолизата,

Схема V.Липогенеза и липолиза в мастна клетка

Това е свързано не само с активирането на липопротеин липаза и инхибирането на липолитичните липази, но и с нарушение на хормоналната регулация в полза на антилиполитичните хормони, състоянието на метаболизма на мазнините в червата и черния дроб.

Значение.Като проява на редица заболявания, общото затлъстяване обуславя развитието на тежки усложнения. Наднорменото телесно тегло например е един от рисковите фактори за коронарна болест на сърцето.

Изходобщото затлъстяване рядко е благоприятно.

Антиподът на общото затлъстяване е изтощение,която се основава на атрофия. Изтощение се наблюдава и в терминалния стадий кахексия(от гръцки kakos- лошо, хексис- състояние).

С увеличаване на количеството мастна тъкан, което има местен характер, Те казват

о липоматоза.Сред тях най-голям интерес представлява болестта на Деркум. (липоматоза долороза),при които в подкожната тъкан на крайниците и торса се появяват нодуларни, болезнени натрупвания на мазнини, подобни на липоми. Заболяването се основава на полигландуларна ендокринопатия. Локално увеличаване на количеството на мастната тъкан често е израз Вакат затлъстяване(заместване на мазнини) с атрофия на тъкан или орган (например заместване на мазнини в бъбрека или тимусната жлеза с тяхната атрофия).

Антиподът на липоматозата е регионална липодистрофия,чиято същност е фокалното разрушаване на мастната тъкан и разграждането на мазнините, често с възпалителна реакция и образуване на липогрануломи (например липогрануломатоза с рецидивиращ негноен паникулит или болест на Вебер-Кристиан).

Нарушения на метаболизма на холестерола и неговите естери

Нарушенията в метаболизма на холестерола и неговите естери са в основата на сериозно заболяване - атеросклероза.В същото време в интимата на артериите се натрупват не само холестеролът и неговите естери, но и β-липопротеините с ниска плътност и протеините на кръвната плазма, което допринася за

повишена съдова пропускливост. Натрупващите се високомолекулни вещества водят до разрушаване на интимата, разпадат се и се осапуняват. В резултат на това в интимата се образува мастно-белтъчен детрит. (там- кашаста маса), нараства съединителната тъкан (склероза- уплътняване) и се образува фиброзна плака, която често стеснява лумена на съда (вж. Атеросклероза).

Наследствена дистрофия, развиваща се във връзка с нарушение на метаболизма на холестерола, е фамилна хиперхолестеролемична ксантоматоза.Класифицира се като болест на съхранението, въпреки че природата на ферментопатията не е установена. Холестеролът се отлага в кожата, стените на големите съдове (развива се атеросклероза), сърдечните клапи и други органи.

Хиалиноза

(като вид стромална съдова дистрофия).

(според В. В. Серов, М. А. Палцев)

Стромално-васкуларните (мезенхимни) дистрофии се развиват в резултат на метаболитни нарушения в съединителната тъкан и се откриват в стромата на органите и стените на кръвоносните съдове.

• Характеризира се с натрупване в тъканите на полупрозрачни плътни маси, наподобяващи хиалинен хрущял.
• Възниква в резултат на фибриноиден оток, плазморагия, склероза, некроза.
• Хиалин - сложен фибриларен протеин.
• Механизмът на образуване на хиалин се състои от разрушаване на фиброзни структури и импрегниране с фибрин и други компоненти на плазмата(глобулини, бета-липопротеини, имунни комплекси и др.).

Маркирайте хиалиноза на самата съединителна тъкан и съдова хиалиноза;и двата вида хиалиноза могат да бъдат широко разпространени и локални.

Пример за локална хиалиноза на самата съединителна тъкан, която се е развила в резултат на мукоиден оток и фибриноидни промени, е хиалинозата на сърдечните клапи при ревматизъм (ревматична болест на сърцето).

Макроскопска снимка:сърцето е увеличено, камерните кухини са разширени. Платната на митралната клапа са плътни, белезникави на цвят, слети помежду си и рязко деформирани. Атриовентрикуларният отвор е стеснен. Хордалните нишки са удебелени и скъсени.

Съществуват 3 вида съдов хиалин:

а) прост хиалин- възниква в резултат на плазморагия на непроменени плазмени компоненти (по-често при хипертония, атеросклероза);

б) липохиалин — съдържа липиди и бета-липопротеини (най-характерни за захарен диабет);

V) сложен хиалин- изградена е от имунни комплекси, фибрин и колабиращи структури (характерни за заболявания с имунопатологични нарушения, например ревматични заболявания).

• Широко разпространената хиалиноза на артериолите се среща при хипертония и захарен диабет в резултат на плазморагия.
• При хипертония, поради хиалиноза на артериолите, се развива артериолосклеротична нефросклероза или първично набръчкани пъпки: малки плътни пъпки с финозърнеста повърхност и рязко изтънен кортикален слой.

Широко разпространената хиалиноза на малките съдове (главно артериоли) е в основата на диабетната микроангиопатия.

Ориз. 11. Фибриноидно подуване.

А- фибриноидно подуване и фибриноидна некроза на капилярите на бъбречните гломерули (системно червено
лупус); b - електронен дифракционен модел: във фибриноида сред подутите, които са загубили напречните си ивици
колагенови влакна (KlV),фибринова маса (F). х 35000 (по Гисекинг).

ny (фибриноидни промени в съединителната тъкан при ревматични заболявания
ах; капиляри на бъбречните гломерули с гломерулонефрит), ангионевротичен
химически (фибриноиди на артериолите при хипертония и артериална хи-
пергензия). В такива случаи фибриноидното подуване е широко разпространено
ненен (системен) характер. Като проява на възпаление, особено
хроничен, фибриноиден оток се появява локално (фибриноиден
в апендикса с апендицит, в дъното на хронична стомашна язва,
трофични кожни язви и др.).

В резултат на фибриноидни промени се развива некроза, заместване на фокуса
разрушаване от съединителната тъкан (склероза) или хиалиноза.

Значениефибриноидното подуване е огромно. Води до смущения
и често спиране на функцията на орган (например остра бъбречна недостатъчност)
недостатъчност при злокачествена хипертония, характеризираща се с фибрил-
ноидна некроза на гломерулни артериоли).

С хиалиноза (от гръцки hyalos - прозрачен, стъклен), или
хиалинова дистрофия в съединителната тъкан
нативни полупрозрачни плътни маси (хиалин) 2, наподобяващи хиалин
хрущял. Появата на хиалинови капчици в цитоплазмата (хиалиново-капкова ди-
строфия) няма нищо общо с хиалинозата.

Хиалинът е фибриларен протеин, в образуването на който играе основна роля
принадлежи към плазмените протеини, по-специално фибрин. С имунохистохимични
При едно изследване в хиалина се открива не само фибрин, но и съставът
компоненти на имунните комплекси (имуноглобулини, фракции на комплемента),
както и липидите. Хиалиновите маси са устойчиви на киселини,

алкали, ензими, оцветяват добре с киселинни багрила (еозин,
кисел фуксин), пикрофуксинът е оцветен в жълто или червено,
ШИК-позитивен.

Механизъмхиалинозата е сложна. Лидерите в развитието му са деструктивни
ция на фиброзни структури и повишена тъканно-съдова пропускливост
(плазморагия) във връзка с ангионевротични (дисциркулаторни), метаболитни
лични и имунопатологични процеси. Свързано с плазморагия
импрегниране на тъкан с плазмени протеини и тяхната адсорбция върху модифицирани влакна
ny структури с последващо утаяване и образуване на протеин -
хиалин. Хиалинозата може да се развие в резултат на различни процеси: плазматичен
химическо импрегниране, фибриноидно подуване (фибриноид), възпаление,
некроза, склероза.

Класификация на хиалинозата.Има съдова хиалиноза и вътрешна хиалиноза.
особено на съединителната тъкан. Всеки от тях може да бъде разпределен
местни (системни) и локални.

Хиалиноза на съдовете. Предимно малките са подложени на хиалиноза.
някои артерии и артериоли. Предшества се от увреждане на ендотела, аргиро-
филични мембрани и гладкомускулни клетки на стената и импрегниране на нейната плазма-
моята кръв.

Микроскопска снимка:хиалинът изпада в субендотелния про-
блуждаещи, хиалиновите маси се избутват навън и разрушават еластичността
плочка, водят до изтъняване на средната обвивка, в резултат на артериална
риоли се превръщат в удебелени плътни стъклени тръби с рязко
стеснен или напълно затворен лумен (фиг. 12).

Хиалинозата на малките артерии и артериоли има системен характер, но повечето
по-изразено в бъбреците, мозъка, ретината, полустомашната жлеза
зе, кожа. Особено характерно е за хипертонията и хипертонията
състояния (хипертонична артериохиалиноза), диабетна ми-
кроангиопатии (диабетна артериолохиалиноза) и заболявания с нарушена
ниями имунитет. Като физиологичен феномен, локална артериална хиалиноза
наблюдавани в далака на възрастни и възрастни хора, отразяващи функционалната
нал-морфологични особености на далака като депозитен орган
кръв.

Съдовият хиалин е вещество с хематогенен характер. В образованието си
не само хемодинамични и метаболитни, но и имунни
механизми. Водени от особеностите на патогенезата на съдовата хиалиноза, вие
Има 3 вида съдов хиалин: 1) прост, възникващ
поради инсудация на непроменени или леко променени плазмени компоненти
кръв; се среща по-често при доброкачествена хипертония
болка, атеросклероза и при здрави хора; 2) l i p o g i a l i n съдържащ
липиди и В-липопротеини; среща се най-често при захарен диабет;
3) сложен хиалин, изграден от имунни комплекси, фибрин
и колабиращи структури на съдовата стена (виж фиг. 12), е типично за
заболявания с имунопатологични нарушения, например ревматични
ски заболявания.

Хиалиноза на самата съединителна тъкан. Развиване
обикновено е резултат от фибриноидно подуване, което води до разрушаване на колагена
и импрегниране на тъканта с плазмени протеини и полизахариди.

Микроскопска снимка:снопове на съединителната тъкан набъбват,
стават фибрилни и се сливат в хомогенна плътна хрущялна
маса; клетъчните елементи се компресират и претърпяват атрофия.

Подобен механизъм за развитие на системна хиалиноза на съединителната тъкан
особено често при заболявания с имунни нарушения (рев.
матични заболявания). Хиалинозата може да завърши фибриноидните промени

Ориз. 12. Хиалиноза на съдовете на далака.

А -стената на централната артерия на фоликула на далака е представена от хомогенни хиалиноподобни
от масите; 6 - фибрин сред хиалиновите маси при оцветяване по метода на Weigert; V- фиксация в хиалин
имуноглобулин клас G (антитяло) имунни комплекси; флуоресцентен микроскоп; G -електро-
нограма: хиалинни маси (G)в стената на аргериола; En -ендотел; и т.н.лумен на артериола. х 15000.

в дъното на хронична стомашна язва, в апендикса на апендикса
цитат; подобен на механизма на локална хиалиноза във фокуса на хронично възпаление
изгарящ.

Като особен резултат от склерозата, хиалинозата има главно следното:
същия локален характер: развива се в белези, фиброзни сраствания, серозен
кухини, съдова стена с атеросклероза, инволюционна склероза
терия, при организиране на кръвен съсирек, в капсули (фиг. 13), туморна строма и др.
Хиалинозата в тези случаи се основава на метаболитни нарушения в съединителната тъкан
тъкани. Подобен механизъм има хиалинозата на некротичните тъкани и фи-
бринозни наслагвания.

Външен видоргани с хиалиноза обикновено се запазват. Въпреки това, в тези случаи
При чайове, когато процесът е силно изразен, тъканта става бледа, плътна и
полупрозрачен. Хиалинозата може да доведе до деформация и свиване на органа
(например, развитието на артериолосклеротична нефроцироза, клапна
скала на сърцето).

Ориз. 13. Хиалиноза на чернодробната капсула -
глазиран черен дроб (изглед отгоре).

Изходв повечето случаи
хиалинозата на чайовете е неблагоприятна -
ny, но вероятно и разтворим
образуване на хиалинни маси. Така,
хиалин в белезите, т.нар
келоиди, могат да бъдат податливи
да устои на разхлабване и разпадане -
Ваня. Нека обърнем хиалинозата
млечна жлеза и дис-
отделяне на хиалинни маси
идва в условия на хиперфункция
ции на жлезите. Понякога хиалинизи-
тъканта става лигава...

Функционално значениехиалинозата варира в зависимост от нейната локализация
ция, степен и разпространение. Например при белези може да не причини
няма специални разстройства. Широко разпространената хиалиноза, напротив, води до значителни
значително функционално увреждане и може да има тежки последствия
ефекти, както се наблюдават например при ревматизъм, склеродермия,
хипертония, диабет и други заболявания.

Хиалиноза аз Хиалиноза (хиалиноза; гръцки hyalinos прозрачен, стъклен + -osis; синоним хиалин)

един от видовете протеинова дистрофия, при който в тъканта се образуват полупрозрачни плътни маси, напомнящи хиалин. G. - извънклетъчен, възникващ в съединителната тъкан, стромата на органите и стените на кръвоносните съдове при условия на разрушаване на техните влакнести структури, повишена пропускливост на съдовата тъкан и импрегниране на тъканта с плазмени протеини. Може да се развие като локален процес в резултат на склероза (G. белези, фиброзни сраствания на серозни кухини, туморна строма). Като системен процес се наблюдава при различни заболявания на съединителната тъкан (Г. сърдечни клапи при ревматизъм, синовиални мембрани при ревматоиден артрит, кожа при склеродермия, съдови стени при нодозен периартериит и системен лупус еритематозус). Широко разпространена хиалиноза при атеросклероза, захарен диабет, хипертония ( ориз .) отразява процесите на плазморагия и инсудация (импрегниране), характерни за тези заболявания. В G. съдовете се превръщат в плътни тръби с рязко стеснен лумен. Обикновено G. е необратим процес, но в някои случаи е възможна частична резорбция на хиалиновите маси. В някои случаи G. може да се разглежда като физиологичен процес, например G. на съдовете на далака на възрастни и възрастни хора.

Микроскопски образец на бъбрек с артериолосклеротично набръчкване (хипертензивно): 1 - хиалинизирани бъбречни гломерули; 2 - бъбречен гломерул с признаци на викарна хипертрофия. Оцветяване с хематоксилин и еозин: × 100.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първа помощ. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 3. Енциклопедичен речник на медицинските термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 г.

Вижте какво е „хиалиноза“ в други речници:

Дистрофия Речник на руските синоними. хиалиноза съществително, брой синоними: 1 дистрофия (7) ASIS Речник на синонимите. В.Н. Тришин... Речник на синонимите

Вид протеинова дистрофия, характеризираща се с отлагане във всяка тъкан на извънклетъчни полупрозрачни плътни протеинови маси... Голям енциклопедичен речник

Вид протеинова дистрофия, характеризираща се с отлагане във всяка тъкан на извънклетъчни полупрозрачни плътни протеинови маси. * * * ХИАЛИНОЗА ХИАЛИНОЗА, вид белтъчна дистрофия (виж ДИСтрофия), характеризираща се с отлагане във всяка тъкан... ... енциклопедичен речник

- ((гр. hyalos стъкло) промяна в телесните тъкани, характеризираща се с появата извън тъканните клетки на хомогенни полупрозрачни плътни протеинови маси; наблюдава се в съединителната тъкан при определени заболявания, например колагеноза. Нов речник... ... Речник на чуждите думи на руския език

- (хиалиноза; хиалин + oz; синоним: хиалинова дегенерация, хиалинова дистрофия) вид протеинова дистрофия, характеризираща се с отлагане на хиалин в интерстициалната тъкан и стените на кръвоносните съдове на различни органи... Голям медицински речник

- (от гръцки hyálinos прозрачен, стъклен, ​​от hýalos стъкло) вид протеинова дистрофия (виж Дистрофия), при която полупрозрачни плътни протеинови маси, напомнящи основното вещество, се появяват извън клетките в една или друга тъкан на тяло...... Велика съветска енциклопедия