Лечение на имунодефицит парнас. Юниън клиник

Имунодефицит- това е намаляване на функционалната активност на основните компоненти на имунната система, което води до нарушаване на защитата на организма срещу микробите и се проявява в повишена инфекциозна заболеваемост.

В съвременния свят, в мегаполис, състояние на имунна недостатъчност може да се развие във всеки човек. Опасността от това състояние се крие в ненавременното му разпознаване и лечение, което води до тежки инфекции, автоимунни заболявания и онкологични процеси.

Имунодефицитни състояниясе делят на вродени и придобити или вторични (SID). По принцип ние се сблъскваме с вторични имунодефицити и всеки от нас се е сблъсквал с това състояние поне веднъж в живота си. SID се отнася до нарушения на имунната система, които се развиват в напреднала възраст и, както обикновено се смята, не са резултат от някакъв генетичен дефект.

Формуляри VIEW

Табели VIEW

Признаци на VID, чрез които лекарят или самият пациент могат да подозират състояние на имунна недостатъчност

1. Рецидивиращи вирусно-бактериални инфекции, характеризиращи се с:

• хроничен ход;
• непълно възстановяване;
• нестабилна ремисия;
• необичайни патогени (опортюнистична флора, опортюнистична инфекция с намалена вирулентност, с множествена резистентност към антибиотици).

2. Възраст, наличие на кръвни роднини с първичен имунен дефицит;

3. Необичайни реакции към живи, атенюирани ваксини;

4. При преглед пациентът може да бъде диагностициран с недостатъчност в развитието или изоставане в развитието, хронична диария, субфебрилна температура, увеличени или пълна липса на лимфни възли на сливиците, тимуса, кожни абсцеси, дерматит, кандидоза на лигавицата, вродена малформация, увредена развитие на лицевия череп, нисък ръст (нанизъм)), повишена умора;

5. Ятрогенни интервенции: химиотерапия, спленектомия, лъчетерапия;

6. Продължителен физически и/или психо-емоционален стрес;

7. Алергия;

8. Автоимунни заболявания;

9. Тумори.

Цели на имунологичните изследвания

• потвърдете наличието на имунна недостатъчност;
• определяне на тежестта на нарушенията;
• идентифицирайте неработещата връзка;
• оценка на възможностите за избор на имунокоректор;
• оценка на прогнозата за ефективността на имунотерапията.

Имунотерапия

След пълно имунологично изследване имунологът предписва терапия.

Имунотерапия (корекция на имунитета)- лечение, насочено към укрепване на отслабената имунна защита, коригиране на дисбаланса в протичащите имунни реакции, отслабване на патологично активни имунни процеси и потискане на автоагресивните имунни реакции. Не всички видове имунна защита са ефективни срещу определен инфекциозен агент, а само някои.

Необходимо е да се стимулират онези части от имунната система, които са ефективни в защитата срещу специфична инфекция, която пациентът има.

Състоянието на имунната недостатъчност или имунодефицитът е група от различни патологични състояния, характеризиращи се с нарушаване на имунната система на човека, на фона на което инфекциозните и възпалителни процеси се повтарят много по-често, протичат трудно и продължават по-дълго от обикновено. На фона на имунодефицит, хора от всяка възрастова група развиват сериозни заболявания, които са трудни за лечение. Поради този процес могат да се образуват ракови тумори, които представляват заплаха за живота.

Това състояние, в зависимост от причините, може да бъде наследствено или придобито. Това означава, че заболяването често засяга новородени бебета. Вторичният имунен дефицит се формира на фона на много фактори, включително травма, операция, стресови ситуации, глад и рак. В зависимост от вида на заболяването могат да се появят различни симптоми, показващи увреждане на вътрешните органи и системи на човек.

Диагнозата на имунната дисфункция се основава на общи и биохимични кръвни изследвания. Лечението е индивидуално за всеки пациент и зависи от факторите, повлияли на възникването на това състояние, както и от степента на проява на характерните симптоми.

Етиология

Има много причини за имунодефицит, като те се разделят на няколко групи. Първият се състои от генетични нарушения и болестта може да се прояви от раждането или в ранна възраст. Втората група включва усложнения от широк спектър от патологични състояния или заболявания.

Съществува класификация на имунодефицитните състояния, разделени в зависимост от факторите, довели до формирането на това състояние:

• първичен имунен дефицит – причинен от генетично заболяване. Може да се предава от родители на деца или да възниква поради генетична мутация, поради което липсва наследствен фактор. Такива състояния често се диагностицират през първите двадесет години от живота на човека. Вроденият имунодефицит придружава жертвата през целия му живот. Често води до смърт поради различни инфекциозни процеси и усложнения от тях;
• Вторичният имунен дефицит е следствие от много състояния и заболявания. Човек може да получи този вид имунно разстройство поради посочените по-горе причини. Среща се няколко пъти по-често от първичната;
• тежкият комбиниран имунодефицит е изключително рядък и е вроден. Децата умират от този вид заболяване през първата година от живота. Това се дължи на намаляване на броя или нарушаване на функционирането на Т и В лимфоцитите, които са локализирани в костния мозък. Това комбинирано състояние се различава от първите два вида, при които е засегнат само един вид клетки. Лечението на подобно разстройство е успешно само ако е идентифицирано навреме.

Симптоми

Тъй като класификацията на заболяването включва няколко вида разстройство, изразяването на специфични симптоми ще се различава в зависимост от формата. Признаци на първичен имунен дефицит са честото увреждане на човешкото тяло от възпалителни процеси. Между тях:

• абсцес;

В допълнение, имунодефицитът при децата се характеризира с проблеми с храносмилането - липса на апетит, постоянна диария и повръщане. Има забавяне в растежа и развитието. Вътрешните прояви на този вид заболяване включват далака, промени в състава на кръвта - количеството и намалява.

Въпреки факта, че първичната имунна недостатъчност често се диагностицира в детска възраст, има няколко характерни признака, които показват, че възрастен може да има този тип разстройство:

• чести пристъпи на гноен среден отит и синузит повече от три пъти годишно;
• тежък възпалителен процес в бронхите;
• повтарящи се кожни възпаления;
• често повтаряща се диария;
• появата на автоимунни заболявания;
• подложени на тежки инфекциозни процеси поне два пъти годишно.

Симптомите на вторичен имунен дефицит са тези признаци, които са характерни за заболяването, което го е провокирало. По-специално се отбелязват симптомите на лезията:

• горни и долни дихателни пътища;
• горните и по-дълбоките слоеве на кожата;
• стомашно-чревни органи;
• пикочно-половата система;
• нервна система. В този случай човек изпитва хронична умора, която не изчезва дори след дълга почивка.

Често хората изпитват леко повишаване на телесната температура, гърчове, както и развитие на генерализирани инфекции, които засягат няколко вътрешни органи и системи. Такива процеси представляват заплаха за човешкия живот.

Комбинираните имунодефицити се характеризират с наличието при деца на забавено физическо развитие, висока степен на чувствителност към различни инфекциозни и възпалителни процеси и хронична диария.

Усложнения

В зависимост от вида на заболяването могат да се развият различни групи последствия от ненавременно лечение на основното заболяване. Усложненията на имунодефицита при деца могат да включват:

• различни инфекциозни процеси от вирусен, гъбичен или бактериален характер, които се повтарят с висока честота;
• образуването на автоимунни нарушения, по време на които имунната система действа срещу тялото;
• висока вероятност от различни заболявания на сърцето, стомашно-чревния тракт или нервната система;
• онкологични неоплазми.

Последици от вторичен имунен дефицит:

• пневмония;
• абсцеси;
• отравяне на кръвта.

Независимо от класификацията на заболяването, смъртта настъпва при късна диагностика и лечение.

Диагностика

Хората с имунодефицитни състояния имат ясни признаци, че са болни. Например болезнен външен вид, бледа кожа, наличие на заболявания на кожата и УНГ органи, силна кашлица, възпалени очи с повишено сълзоотделяне. Диагнозата е насочена предимно към идентифициране на вида на заболяването. За да направите това, специалистът трябва да проведе задълбочено интервю и преглед на пациента. В крайна сметка тактиката на лечение зависи от това дали заболяването е придобито или наследствено.

Основата на диагностичните мерки са различни кръвни тестове. Общият анализ дава информация за броя на клетките на имунната система. Промяната в количеството на който и да е от тях показва наличието на състояние на имунна недостатъчност при човек. За да се определи вида на заболяването, се провежда изследване на имуноглобулините, т.е. количеството протеини в кръвта. Изследва се функционирането на лимфоцитите. Освен това се извършва анализ за потвърждаване или отричане на генетична патология, както и наличието на ХИВ. След получаване на всички резултати от изследванията специалистът поставя окончателна диагноза - първичен, вторичен или тежък комбиниран имунодефицит.

Лечение

За да се избере най-ефективната тактика за лечение на първичен имунодефицит, е необходимо на диагностичния етап да се определи областта, в която е възникнало нарушението. В случай на дефицит на имуноглобулин, на пациентите се предписват инжекции (за цял живот) на плазма или серум от донори, които съдържат необходимите антитела. В зависимост от тежестта на заболяването, честотата на интравенозните лечения може да варира от една до четири седмици. При усложнения на този вид заболяване се предписват антибиотици в комбинация с антибактериални, антивирусни и противогъбични лекарства.

Предотвратяване

Тъй като вроденият имунодефицит се формира на фона на генетични нарушения, е невъзможно да се избегне с превантивни мерки. Хората трябва да спазват няколко правила, за да избегнат повторна поява на инфекции:

• не използвайте антибиотици за дълго време;
• своевременно се подлагат на ваксинации, препоръчани от специалисти;
• внимателно спазвайте всички правила за лична хигиена;
• обогатете диетата с витамини;
• Избягвайте контакт с хора, които имат настинка.

Предотвратяването на вторичен имунен дефицит включва ваксинация, в зависимост от предписанието на лекаря, защитен сексуален контакт, своевременно лечение на хронични инфекции, умерени упражнения, балансирана диета и курсове на витаминна терапия.

Ако се появят някакви прояви на имунодефицитни състояния, трябва незабавно да потърсите съвет от специалист.

Всичко правилно ли е в статията от медицинска гледна точка?

Отговаряйте само ако имате доказани медицински познания

Имунодефицитите се разбират като състояния на отслабена имунна система и следователно хората, страдащи от имунна недостатъчност, са много по-склонни да страдат от инфекциозни заболявания, докато протичането на инфекцията обикновено е по-сериозно и по-малко лечимо в сравнение със здравите хора.

В зависимост от произхода, всички имунодефицити обикновено се разделят на първични (наследствени) и вторични (придобити). Първични имунодефицити

Първичните имунодефицити са наследствени заболявания на имунната система. Такива генетични дефекти се срещат при едно дете от 10 000. Към днешна дата са дешифрирани около 150 такива генетични дефекта, водещи до сериозни смущения във функционирането на имунната система.

Симптоми на имунодефицит

Водещата проява както на първичните, така и на вторичните имунодефицити са хроничните инфекциозни заболявания. Инфекциите могат да засегнат УНГ органи, горни и долни дихателни пътища, кожа и др.

Инфекциозните заболявания, техните прояви и тежест зависят от вида на имунодефицита. Както бе споменато по-горе, има около 150 вида първичен имунодефицит и няколко десетки вторични имунодефицити, докато някои форми имат особености на хода на заболяването; прогнозата на заболяването може да се различава значително.

Понякога имунодефицитите също могат да допринесат за развитието на алергични и автоимунни заболявания.

Първични имунодефицити

Първичните имунодефицити са наследствени заболявания, които се предават от родители на деца. Някои форми могат да се проявят в много ранна възраст, други могат да останат скрити в продължение на много години.

Генетичните дефекти, които причиняват първични имунодефицитни състояния, могат да бъдат разделени на следните групи:

• хуморални имунодефицити (липса на производство на антитела или имуноглобулини);
• клетъчни (обикновено лимфоцитни) имунодефицити;
• дефекти във фагоцитозата (улавяне на бактерии от левкоцити);
• дефекти в системата на комплемента (протеини, които насърчават унищожаването на чужди клетки);
• комбинирани имунодефицити;
• други имунодефицити, свързани с разрушаване на основните компоненти на имунната система.

Вторични имунодефицити

Вторичните имунодефицити са придобити заболявания на имунната система, както и първични имунодефицити, свързани с отслабен имунитет и повишена честота на инфекциозни заболявания. Може би най-известният вторичен имунодефицит е СПИН в резултат на HIV инфекция.

Вторичните имунодефицити могат да бъдат свързани с инфекции (HIV, тежки гнойни инфекции...), лекарства (преднизолон, цитостатици), радиация и някои хронични заболявания (захарен диабет).

Тоест всяко действие, насочено към отслабване на имунната ни система, може да доведе до вторичен имунен дефицит. Въпреки това, скоростта на развитие на имунодефицит и неговата неизбежност могат да варират значително, например при HIV инфекция, развитието на имунодефицит е неизбежно, докато не всички хора с диабет могат да имат състояние на имунна недостатъчност дори години след началото на заболяването.

Профилактика на имунодефицити

Поради наследствения характер на първичните имунодефицити не съществува профилактика на тази група заболявания.

Предотвратяването на вторични имунодефицити се свежда главно до избягване на ХИВ инфекция (защитен секс, използване на стерилни медицински инструменти и др.).

Усложнения на имунодефицитите

Основните усложнения както на първичните, така и на вторичните имунодефицити са тежки инфекциозни заболявания: пневмония, сепсис, абсцеси... Като се има предвид много голямата хетерогенност на тези заболявания, прогнозата и възможните усложнения трябва да се определят индивидуално.

Диагностика на имунодефицити

Предпоставка за идентифициране на имунодефицит е хронична (често рецидивираща) инфекция.В повечето случаи най-простите тестове могат да разкрият сериозни увреждания в имунната система: общият (абсолютен) брой левкоцити, както и техните подвидове неутрофили, лимфоцити и моноцити , нивото на серумните имуноглобулини IgG, IgA, IgM, тест за човешки имунодефицитен вирус (HIV).

Много по-рядко е необходимо да се диагностицират по-фини елементи на имунната система: фагоцитна активност на макрофагите, подтипове В и Т лимфоцити (определяне на така наречените CD маркери) и тяхната способност да се делят, производство на възпалителни фактори (цитокини ), определяне на елементи от системата на комплемента и др.

Лечение на първичен имунен дефицит

В зависимост от тежестта на имунодефицита и неговия тип, лечението може да има свои собствени характеристики.

Важни моменти са да се оцени осъществимостта на използването на живи ваксини, спиране на тютюнопушенето и пиенето на алкохол, предписване на широкоспектърни антибиотици за бактериални инфекции или съвременни антивирусни лекарства за заболявания, причинени от вируси.

Възможна е имунокорекция:

• използване на трансплантация на костен мозък (важен орган на имунната система);
• попълване на отделни елементи на имунната система, например имуноглобулини;

Лечение на вторичен имунен дефицит

Лечението на вторичен имунен дефицит се основава на следните общи принципи:

• контрол на инфекциите;
• ваксинация (ако е посочена);
• заместителна терапия, например с имуноглобулини;
• използване на имуномодулатори.

Човешката имунна система е проектирана да реагира своевременно на нахлуването на чужди елементи. Неговата правилна функционалност е да разпознае заплахата и да я унищожи. Първичен имунен дефицит означава, че детето не е развило защитен механизъм по време на вътрематочно развитие или не го е получило поради наследствен фактор. В резултат на това вредните микроорганизми, влизащи в тялото му, ще му причинят максимална вреда. Същото може да се каже и за атипичните клетки, които имат отрицателно въздействие върху здравето и причиняват патологии с различна тежест.

Необходимо е да се прави разлика между първични и вторични имунодефицити. Първичното се определя при бебето малко след раждането. Тялото му е лишено от способността да се предпазва от антигени и е податливо на инфекциозна инвазия. Това се изразява в това, че бебето често боледува, завладява се от повтарящи се заболявания, трудно ги понася и получава усложнения. Тежките форми на първичен имунен дефицит водят до смърт в ранна детска възраст.

Има редки случаи, когато първичната имунна недостатъчност се проявява при възрастни. Това е възможно, но за това човек трябва да има висока компенсация за определен вид заболяване.

Клиничната картина на заболяването е повторна инфекция, преминаването на болестта в хронична форма. До какво води първичният имунодефицит:

1. Пациентът страда от бронхопулмонални аномалии.
2. Засяга лигавиците и кожата.
3. Има проблеми с УНГ органи.
4. PIDS обикновено води до лимфаденит, абсцеси, остеомиелит, менингит и сепсис.
5. Някои форми на първичен имунен дефицит провокират алергии, автоимунни заболявания и растеж на злокачествени новообразувания.

Имунологията е наука за дисфункциите на имунната защита - наука за развитието и формирането на защитен механизъм, който противодейства на проникването на антигени в тялото и унищожава клетките, увредени от вредни вещества и микроорганизми.

Колкото по-рано се диагностицира PID, толкова по-големи са шансовете на детето да оцелее и да продължи живота си в задоволително здраве. Важно е своевременно да се определи генната мутация, което прави възможно вземането на решение за семейно планиране.

Имунодефицитът е постоянна аномалия на защитния механизъм, която причинява неизправност в имунния отговор на влиянието на антигени. Тази повреда може да бъде от четири вида:

• свързани с възрастта, т.е. възникващи в детството или напреднала възраст;
• придобити поради неправилно хранене, начин на живот, лекарства, вирус на СПИН и др.;
• развити в резултат на различни инфекции;
• вроден или първичен ID.

PID се класифицират в зависимост от формите и тежестта на заболяването. Първичните имунодефицити включват:

• ID, характеризиращ се с увреждане на няколко клетъчни комплекса;
• Ретикуларната дисгенезия, при която липсват стволови клетки, обрича новороденото на смърт.
• Тежкият комбиниран ID е наследствено заболяване, причинено от дисфункция на В и Т лимфоцитите.
• Синдром на DiGeorge - или аномалии на тимуса, паращитовидните жлези - недоразвитие или липса на тимусната жлеза. В резултат на дефекта се засягат Т-лимфоцитите, възникват вродени сърдечни дефекти, деформации в костната структура, структурата на лицевите кости, бъбречни дефекти и дисфункция на централната нервна система.
• Първичен имунен дефицит, причинен от увреждане на В-лимфоцитите.
• Нарушения в миелоидните клетки, причиняващи хронична грануломатозна болест (CGD) с аномалия в метаболизма на кислорода. Дефектното производство на активен кислород води до хронични гъбични и бактериални инфекции.
• Дефекти в комплексните кръвни протеини, които нарушават хуморалната защита. В системата на комплемента може да липсват няколко компонента.

Трябва да знам!Клетъчният имунен дефицит се характеризира с дефицит на имунокомпетентни клетки, които включват лимфоцити, плазмени клетки и макрофаги. Хуморален имунодефицит означава дисфункция в производството на антитела.

Симптоми на първичен имунен дефицит

Първичните имунодефицити се показват чрез признаци и симптоми. Проучвайки клиничната картина на заболяването, лекарите на клиниката идентифицират вид имунен дефицит. Това се улеснява от изследване, тестове и събиране на анамнеза за определяне на генетична патология.

1. Първичните недостатъци на клетъчния имунитет водят до вирусни и гъбични инфекции. Характерни признаци са повтарящи се настинки, тежки остри респираторни вирусни инфекции, варицела, паротит, чести прояви на херпес. Пациентът страда от млечница, възпаление на белите дробове и стомашно-чревния тракт, причинено от гъбички. Клетъчният имунен дефицит повишава риска от рак и лимфом.
2. Недостатъчната хуморална защита се провокира от бактериални инфекции. Това са пневмония, язви по кожата, еризипел, стафилококи, стрептококи.
3. Недостатъчното ниво на секреторния имуноглобулин А причинява увреждане на лигавиците в устата, носа, очите, червата, страдат бронхите.
4. Комбинираните ID се характеризират с усложнения от вирусни и бактериални инфекции. Проявите на тази форма на първичен имунодефицит са неспецифични - изразяват се в дефекти в развитието, туморни процеси, лимфоидни тъкани, тимусна жлеза, мегалобластна анемия.
5. Вродената неутропения и дисфункцията на фагоцитозата на гранулоцитите води до бактериални възпалителни процеси с язви и абсцеси. Резултатът може да бъде сепсис.
6. Свързаните с комплемента първични имунодефицити водят до бактериални инфекции, автоимунни заболявания, както и повтарящи се отоци на тялото и крайниците - наследствен ангиоедем (НАЕ).

Причини за първичен имунен дефицит

Дисфункциите на имунната система се развиват в ембриона в утробата на майката. Този процес се влияе от различни фактори. Пренаталната диагностика показва комбинация от вродени малформации на плода с имунодефицит. Етиологията на PID се основава на три патологии.

1. Генетични мутации, което означава, че са настъпили промени в гените, върху които имунокомпетентните клетки изпълняват своите функции. Тоест, процесът на развитие и диференциация на клетките е нарушен. Аномалията се унаследява по автозомно-рецесивен начин, когато и двамата родители са носители на мутагена. Само малък брой мутации се развиват спонтанно или герминативно (в зародишните клетки).
2. Тератогенен фактор е въздействието на опасни токсини върху ембриона, което води до вроден първичен имунодефицит. ID се провокира от TORCH инфекции - цитомегаловирус, херпес, рубеола, токсоплазмоза при бременни.
3. Неясна етиология. Имунен дефицит, чиято причина не е ясна.

Такива състояния включват асимптоматични ID, които се проявяват като инфекциозни усложнения в провокативни ситуации. Ако дори един от елементите на защитния механизъм претърпи аномалия, тогава защитните сили са отслабени, пациентът става обект на инвазия на различни инфекции.

Диагностика на първичен имунен дефицит

Състоянията на имунната недостатъчност се идентифицират по тип, тъй като първичният ID е най-често вроден, типът му се определя през първите месеци или седмици. Посещението при лекар е необходимо при често боледуване на бебето, настинки или развитие на гъбични, вирусни или бактериални инфекции. Аномалиите в развитието на детето също могат да зависят от първичен имунен дефицит. За да се реши проблемът, е необходима спешна диагностика и незабавно започване на лечение.

Методът за идентифициране на заболяването включва следните процедури:

• общ преглед, по време на който се обръща внимание на увреждане на кожата, лигавиците, пустуларни процеси, подкожно подуване на мастната тъкан;
• изследване на левкоцитната формула с помощта на общ кръвен тест, ID се показва от наличието на левкопения, неутропения, агранулоцитоза и други нарушения;
• биохимията на кръвта показва дисгамаглобулинемия, наличие на нехарактерни метаболити, което показва първичен хуморален ID;
• специфично изследване на реакциите на имунната система. Изследват се показатели за активност на имунокомпетентни клетки;
• молекулярно-генетичен анализ - метод за генно секвениране за вида на мутацията. Това е начин за определяне на синдромите на Bruton, DiGeorge, Duncan и Wiskott-Aldrich.

Лекарят разграничава имунодефицитните състояния от придобитите вторични ИД, произтичащи от въздействието на радиация, токсични вещества, автоимунни заболявания и онкология. При възрастни диагнозата е трудна за поставяне, тъй като признаците са изгладени и симптомите са неясни.

Пренатална диагностика

Определянето на първичния ID с помощта на биопсия на хорионния вил се нарича пренатална идентификация на формата на заболяването. Освен това се изследва културата на клетки от фетална течност и фетална кръв. Това са комплексни тестове, които са показани в случаите, когато се открие мутаген в родителите.

Но за откриването на X-свързан тежък комбиниран имунодефицит този метод дава точен резултат и също така изяснява диагнозата за първични ID синдроми, хронична грануломатоза и други състояния на SCID.

Лечение на първични имунодефицити

Различните етиологии и патогенеза на заболяванията не ни позволяват да разработим общ метод за лечение на патологията. При тежки форми терапевтичното лечение не е от значение, то носи само временно облекчение, но смъртта е неизбежна от усложнения на имунодефицита. В тези случаи помага само трансплантацията на костен мозък или ембрионална субстанция на тимуса.

Дефицитът на клетъчния имунитет се компенсира чрез употребата на специфични лекарства, стимулиращи колониите. Това е заместителна имунотерапия с тималин, тактивин, левамизол и други средства, чийто избор се прави от имунолога. Ензимопатиите се коригират от ензими и метаболити. Често срещано лекарство в тази серия е биотинът.

Дисглобулинемията (липса на хуморална защита) се лекува със заместване на имуноглобулини, в зависимост от липсващите вещества от този тип. Но основната пречка за прогресирането на заболяването е предотвратяването на инфекции. Освен това ваксинирането на деца с първичен ID няма ефект, опасно е.

Прогноза и профилактика

При тежка първична ID детето е обречено, то умира през първата година от живота си. Други патологии на имунната система се лекуват, както е описано по-горе. Основната задача на родителите е навременният достъп до лекар и грижата за децата. Детето не трябва да се заразява с вирусни, бактериални или гъбични патогени.

Ако планирате дете и имате проблеми с генна мутация, то консултацията с имунолог е задължителна. По време на бременност трябва да се подложите на пренатална диагностика, да се предпазите от инфекции и да следвате всички препоръки на лекаря.

За пациентите с ID е важно да поддържат лична хигиена, внимателно да се грижат за устната кухина, носната лигавица и очите, без да нарушават целостта им. Необходими са балансирана диета, избягване на контакт с болни по време на епидемии и лекарствена профилактика на инфекциите.

Усложнения след имунодефицит

Първичните имунодефицити водят до сериозни усложнения. Последствията могат да доведат до смърт на човек. Такива състояния се считат за сепсис, абсцеси, пневмония и тежки инфекции. Автоимунните заболявания са възможни, когато имунната система се провали и унищожи собствените си клетки. Увеличава се рискът от рак и дисбаланс на стомашно-чревния тракт и сърдечно-съдовата система.

Заключение

Първичният имунен дефицит не винаги е смъртна присъда. Необходимо е постоянно наблюдение от имунолог, което ще ви помогне да поддържате задоволително качество на живот и да живеете дълго време.

Болести на имунната системаса сред най-честите форми на патология при съвременните хора. От големия списък от държавни и търговски медицински институции в Санкт Петербург само много малка част разполага с всички необходими възможности и висококвалифицирани лекари за най-точна диагностика и ефективно лечение на заболявания на имунната система. „Юнион клиник“ принадлежи към такива лечебни заведения, има богат опит в областта на клиничната имунология, заслужен авторитет сред професионалисти и пациенти.

Имунната система Сред всички системи за поддържане на живота на тялото, тя е една от най-значимите, изпълнявайки изключително важни функции за защита на тялото от различни чужди вещества.

Такива вещества включват:

• инфекциозни фактори, опасни за тялото (бактерии, вируси, гъбички, протозои);
• модифицирани клетки, които са възникнали в тялото (например туморни клетки),
• компоненти на трансплантирани органи и тъкани,
• алергени.

Всички изброени вещества съдържат чужди за организма агенти (антигени). Именно антигените, когато попаднат в тялото, предизвикват активиране на различни звена на имунната система. Работата на имунната система се осъществява от специални клетки (гранулоцити, макрофаги, Т- и В-лимфоцити) и органи на имунната система (костен мозък, тимус, далак, лимфни възли, лимфоидна тъкан на лигавиците). В резултат на координираната работа на различни компоненти на имунната система, антигените се неутрализират и безопасно елиминират от тялото.

Най-често срещаният тип нарушение на имунната система е имунодефицитът.

Имунодефицит - представлява количествен или функционален дефицит на основните компоненти на имунната система.

Като резултат намалена активност на имунната системаПри хора с имунна недостатъчност, като правило, в много ранните етапи от развитието на този патологичен процес възникват симптоми, които са трудни за обяснение за пациента и за неопитен лекар, така нареченият предклиничен стадий на заболяването. В същото време, на фона на видимо общо благосъстояние на здравето, могат да се появят явления на бърза умора, лоша толерантност към психически или физически стрес и може да се развие така нареченият „синдром на хроничната умора“. При млади хора, които изглеждат в добро здраве, сексуалното желание често намалява, а при мъжете потентността понякога намалява. В много ранните стадии на имунодефицит при редица пациенти лекарите отбелязват необяснимо увеличение на телесното тегло, а в някои случаи и загуба на тегло и нарушения на различни видове метаболизъм.

В по-късните периоди на прогресивно развитие на имунодефицитно състояние са характерни хронични, често рецидивиращи, бавни вирусни, бактериални и гъбични инфекции, които не се поддават на конвенционална терапия. Честотата на например настинки при възрастни, страдащи от имунна недостатъчност, може да надхвърли 4 пъти годишно. Същите тези индивиди, по-често от хората с нормално функционираща имунна система, развиват рак и развиват алергични и автоимунни (т.е. имуноагресивни) заболявания. Трябва да се отбележи, че има изключително много клинични прояви на имунодефицитни състояния; патологията може да засегне всички органи и физиологични системи на човек, следователно всеки пациент, като правило, развива свой собствен уникален комплекс от симптоми на заболяването, същността на които може да разгадае само опитен лекар.

Имунодефицитите се делят на първични (наследствени) и вторични (придобити).

Първични имунодефицити възникват много преди раждането на дете и са свързани с генетични дефекти в развитието и съзряването на един или повече компоненти на имунната система. Те са вродени нарушения на имунната система, често придружени от вродени малформации на други системи на тялото.

Вторични (придобити) имунодефицити се развиват в по-късна детска възраст или при възрастни и не са резултат от генетични нарушения. В количествено отношение те заемат доминираща позиция сред имунодефицитите. Вторичните имунодефицити могат да бъдат причинени от недостатъчност на различни компоненти на имунитета: хуморален и клетъчен имунитет, синтез на компоненти на комплемента, недостатъчна активност на фагоцитните клетки и др. Често появата на вторични имунодефицити се свързва с конкретна причина: рентгеново облъчване , приемане на определени лекарства. Понякога имунните нарушения се развиват вторично по отношение на основното заболяване, впоследствие утежняват хода му и допринасят за формирането на тежки усложнения и неблагоприятни резултати.

Диагностика на имунодефицитни състояниятрябва да бъде изчерпателна. Включва както клинични, така и лабораторни методи (клиничен кръвен тест, оценка на имунния статус, цитокинов профил и др.), които могат да бъдат извършени в Юнион Клиник.

Клиничните доказателства за имунна недостатъчност могат да включват:

• чести бактериални, вирусни, микотични инфекции;
• различни лезии на кожата и видимите лигавици (обриви, брадавици, генитални брадавици, акне и др.);
• отслабване;
• чревна дисфункция (диария, къркорене, подуване на корема, чревна дисбиоза и др.);
• наличието на хронични възпалителни заболявания (хроничен бронхит, тонзилит, холецистит, простатит, цистит, уретрит, нефрит, синузит)

Една от най-важните задачи на лекаря, който преглежда пациенти с имунодефицит, е да идентифицира възможните причини, допринесли за развитието на това патологично състояние.

Най-честите причини за имунодефицитни състояния са:

• хронични рецидивиращи инфекциозни заболявания;
• антропогенни фактори (екологично влошаване, промени в състава на почвата, работа с органични багрила и оловни соли, електромагнитно излъчване);
• лошо хранене (например дефицит на протеини, зеленчуци и плодове, съдържащи антиоксиданти, витамини, микроелементи);
• хроничен стрес (физически или емоционален);
• неразумно продължителна употреба на лекарства, които влияят на имунната система (хормонални лекарства, имуномодулатори, цитостатици). Самолечение;
• операции, извършени на органите на имунната система: отстраняване на сливици, тимусна жлеза - тимус, далак, апендикс (апендикс) и др.;
• професионални рискове (контакт със соли на тежки метали, електромагнитно излъчване, радионуклиди);
• дългосрочна и тежка чревна дисбиоза;
• хронична интоксикация (алкохолизъм, тютюнопушене, наркомания);
• заболявания при близки роднини (алергични и автоимунни заболявания, рак, вродени имунодефицити, кратка продължителност на живота и др.).

Колкото повече от тези фактори са налице, толкова по-голям е шансът пациентът да има имунодефицитно състояние, което изисква внимателно изследване и корекция.

Помощ за установяване на наличието и изясняване на вида на имунодефицита се осигурява от специални лабораторни методи за изследване, които могат да се извършват в Union Clinic.

Първата представа за състоянието на имунната система може да се получи чрез оценка на резултатите от клиничен кръвен тест. Признак за имунна недостатъчност може да бъде намаляването на нивото на белите кръвни клетки - левкоцитите, особено ако е причинено от намаляване на нивото на лимфоцитите, които са активни участници в имунните реакции.

Клиничният кръвен тест обаче дава само косвена информация. При съмнение за патология на имунната система е необходимо по-задълбочено лабораторно изследване - имунограма. Това изследване, което дава възможност за по-точно уточняване и оценка на състоянието на имунитета, се провежда успешно в Юнион клиник.

Имунен статус (имунограма) е кръвен тест, който изследва компонентите на имунната система. Той отчита броя на клетките (Т и В лимфоцити, макрофаги, неутрофили), техния процент и функционална активност, както и „субстанциите“, които тези клетки произвеждат - имуноглобулини (Ig) класове A, M, G, E, компоненти на системата допълват. Понякога в имунограмата се определят "патологични антитела" - антинуклеарен фактор, ревматоиден фактор, антитела срещу фосфолипиди и др.

Специално имунологично изследване - цитокинов статус дава възможност за клиничен и лабораторен анализ на онези регулаторни системи, които осигуряват управление и контрол върху всички аспекти на функционирането на имунната система. Без извършване на този раздел от имунологичната диагностика, изследването на пациент със съмнение и особено идентифициран имунен дефицит не може да се счита за пълно и модерно.

Интерпретацията на резултатите от имунограмата, включително цитокиновия статус, е доста сложна и трябва да се извършва изключително от медицински специалист. Оценката на имунологичните показатели позволява на лекаря да изясни в коя част на имунната система е настъпил сривът, гарантира точността на лабораторните и клинични характеристики на имунодефицита - вида и тежестта на процеса и, разбира се, е обосновката за избор на специално лекарство, което засяга имунната система. Видът и тежестта на имунодефицита определят вида на терапията.

Уникален тест за наличие на имунозависима форма на хранителна непоносимост, като един от често срещаните варианти на имунни нарушения, е кръвен тест за наличие на антитела към хранителни алергени. Именно в Юнион клиник от 2002 г. се провежда гореспоменатото диагностично изследване.

Имуномодулатори са лекарства, които в терапевтични дози възстановяват функциите на имунната система (ефективна имунна защита).

Още веднъж трябва да се подчертае, че преди започване на имуномодулираща терапия е необходима оценка на имунния статус на пациента. Една и съща клинична картина при различни пациенти може да се дължи на дефекти в различни части на имунната система. Имунограмата служи като основа за започване на имунокорекция и се използва за оценка на нейната ефективност.

Предписването на определено лекарство, което засяга имунната система, трябва да се извършва само от медицински специалист. Неразумното и неконтролирано предписване на редица имуномодулатори на често и продължително болни пациенти може да провокира развитието на тежък автоимунен процес или да „парализира“ имунната система за дълго време.

Основните точки на приложение на имуномодулиращите лекарства са имунокомпетентните клетки (макрофаги, естествени клетки убийци (NK), неутрофили, Т и В лимфоцити), процесите на взаимодействие на такива клетки или техните продукти (антитела, цитокини) със съответните мишени.

Общи принципи на приложение имуномодулатори

1. Имуномодулаторите се използват както в комбинация с антибиотици, противогъбични, антипротозойни или антивирусни средства, като по този начин нанасят „двоен удар“ на инфекциозния агент, така и като монотерапия по време на имунорехабилитационни мерки.

• Препоръчително е да се предписват имуномодулатори рано (от първия ден на употребата на химиотерапевтично етиотропно средство).
• Тежестта на ефекта от имуномодулиращата терапия по време на лечението в острия период на заболяването е по-голяма, отколкото в стадия на ремисия.
• Ефектът на всеки имуномодулатор е многостранен: достатъчно е например да активирате макрофагите и тяхното освобождаване на цитокини ще задвижи цялата имунна система.

2. Намаляването на който и да е параметър на имунитета, установено при оценката на имунния статус на практически здрав човек, не е непременно основание за предписване на имуномодулираща терапия. Показано е динамично наблюдение на такъв пациент.

• Имуномодулаторите не повлияват непроменените параметри на имунната система.
• Препоръчително е да се използват имуномодулатори на фона на имунологичен мониторинг.

Важно е отново да се отбележи, че самолечението на имунодефицитни състояния е много опасно. Това може да доведе до тежки необратими последици за здравето. Каним всички нуждаещи се от висококвалифицирана диагностична и лечебна помощ в областта на клиничната имунология в Юнион Клиник.

ЮНИОН КЛИНИК гарантира пълна конфиденциалност на Вашата заявка.