Невроми на VIII двойка нерви. Причини за VIII чифт черепни нерви

Тумори на VIII двойка нерви(невриноми) са разположени в средната част на понтоцеребеларното скалисто пространство и могат да възникнат от мембраната на Шван по цялата й дължина, от дъното на вътрешния слухов канал до входа на продълговатия мозък. Нека припомним, че понтоцеребеларното скално пространство е топографски разделено на три части: предна, средна и задна.

В зависимост от това в кой отдел патологичният процес, възниква съответен синдром. Туморите на слуховия нерв (невриноми) представляват голям интерес за отоларинголозите, тъй като първите оплаквания от увреждане на VIII двойка нерви (шум в ушите, намален слух, статични нарушения) принуждават пациента да потърси помощ от отоларинголог. При такива пациенти, под наблюдението на отоларинголог, се диагностицира отосклероза, заболяване на вътрешното ухо или болест на Мениер.

Следователно отиатрите не са достатъчни се извършва диференциална диагнозамежду тумор на VIII двойка нерви и други заболявания на слуховия нерв и вътрешното ухо с невъзпалителен произход. Това е основната причина за тумора. VIII двойки нерви се разпознават в късен стадий на тяхното развитие.

неврома в първоначалното си развитиепонякога може да се случи без нарушаване на кохлеарната и вестибуларната функция. Това вероятно се случва в случаите, когато туморът произхожда от медиалните участъци на VIII двойка нерви. Първите симптоми на медиално разположени тумори се изразяват в главоболие, усещане за стягане в тила, шията, пареза на лицевия нерв, нарушение на вкуса и лицева болка, напомняща за невралгия. При такава локализация на невромата в началото на заболяването шумът в ухото и намаленият слух може да липсват напълно или промяната в слуха може да бъде толкова незначителна, че пациентът да не я забележи и следователно не се оплаква от слуха увреждане.

Такива пациенти обикновено не се насочват отоларингологза изследване. Когато увреждането на слуха и статокинетиката достигне значителна степен, само тогава такива пациенти се насочват от невролог към специалист за установяване на дисфункция на VIII двойка нерви. За да се избегне късното разпознаване на увреждането на слуховия и статокинетичния апарат от туморен характер, трябва да се направи правило за извършване на задълбочено изследване на функцията на VIII двойка нерви при всяко заболяване на нервната система.

трябва да бъде отбелязано че Баранинаблюдава един случай на тумор на VIII двойка нерви, при който слухът е нормален и вестибуларната функция е угаснала. Това клинично наблюдение е в съответствие с патологичните открития на Genschen в смисъл, че туморът произхожда от ramus saccularis n. vestibulares в долната част на вътрешния слухов канал.

Въз основа на посоченото топографско местоположение тумори, ясно е, че в зависимост от размера на тумора и адаптивността на мозъчната тъкан около него към тумора, цистерната на понтоцеребеларното скално пространство, чието състояние оказва влияние върху циркулацията на течността в съответния отдел , семиотиката, както отиатричната, така и ото-неврологичната, и неврологичната, и радиологичната, и офталмологичната ще бъдат различни.

Диагностика и лечение с ядрено-магнитен резонанс.

Качков И.А., Подпорина И.В.

неврома VIII нерв– най-честият тумор на мостомозъчния ъгъл. Клиничната картина зависи от местоположението и размера на тумора. Хирургичното лечение е метод на избор. Изглежда, че лъчевата терапия не повлиява по-нататъшния ход на заболяването след субтотална резекция на тумора. При пациенти в напреднала възраст, както и при наличие на тежки придружаващи заболявания е възможен изчаквателен подход. За да се елиминира хидроцефалията, шунтовата хирургия може да се използва като палиативна мярка. Статията подчертава значението на ранната диагностика на тумора, т.к това е ключът към адекватното оперативно отстраняване на тумора

Акустичната неврома е доброкачествен, рядко злокачествен тумор на осмия черепномозъчен нерв. Клиничната му картина е свързана с местоположението и размерите на тумора. Хирургията е метод на избор. Изглежда, че лъчевата терапия няма ефект върху прогресията на заболяването след субтотално отстраняване на тумора. Политиката за отлагане може да се провежда при пациенти в напреднала възраст и при пациенти със съпътстващи заболявания. Човек може да прибегне до байпас като палиативен инструмент, за да елиминира хидроцефалията.

И.А. Къчков – професор, гл. неврохирургично отделение на МОНИКИ
И.В. Подпорина – отоневролог в МОНИКА
проф. И. А. Качков, ръководител на неврохирургичното отделение на Московския регионален изследователски клиничен институт
I. V. Podporina, отоневролог, Московски регионален изследователски клиничен институт

Въведение

Патогенеза и патоморфология

Съществува ясна зависимост на развитието на неврома от хормоналните нива и излагането на йонизиращо лъчение. Бременността и излагането на радиация могат да причинят повишен растеж на тумора и да причинят клинични прояви в рамките на няколко месеца.
Туморът расте от Schwann клетки на вестибуларната част на VIII нерв.
Най-често се локализира в крайната част на VIII нерв на входа на вътрешния слухов проход. Възможен е по-нататъшен растеж на тумора както към слуховия канал, така и към церебелопонтинния ъгъл. В зависимост от размера и посоката на растеж на тумора, той може да компресира малкия мозък, моста, V и VII черепни нерви (ЧН) и каудалната група на ЧН.
Скоростта на растеж на тумора е променлива; повечето тумори растат бавно (2-10 mm на година). Много тумори растат големи или образуват киста, преди да станат клинично значими.
Макроскопски туморът има вид на формация, обикновено с неправилна форма, бучка, заобиколена от капсула и жълтеникава на цвят. Туморът не прораства в околните тъкани. Понякога на разреза се виждат кисти.
Микроскопско изследване: Антоний тип А и Антоний тип Б.
Anthony тип A: клетките образуват компактни групи с удължени ядра, често наподобяващи палисада. Тип B на Антъни: различни модели на звездообразни клетки и техните дълги процеси.

Клинична картина

Клиничната картина зависи от местоположението и размера на тумора.
Основни клинични синдроми: кохлеовестибуларен, компресионен синдром на CN, малкия мозък и мозъчния ствол, интракраниална хипертония.
Кохлеовестибуларен синдром
По правило първите прояви на тумор са нарушения на слуха и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат.
Първите се появяват симптоми на дразнене на слуховата част на VIII нерв, изразяващи се в характерен шум, напомнящ „шум от прибоя“, „свирене“ и др., който понякога се усеща няколко години, много преди развитието на симптомите на интракраниална хипертония. Шумът в ухото обикновено съответства на местоположението на тумора.
Оплаквания и обективни симптоми, открити при пациенти с неврома на VIII нерв (според S. Harnes, 1981)

Постепенно явленията на дразнене на слуховата част на VIII нерв се заменят с явления на загуба. Първо се развива частична глухота, главно при високи тонове, а след това пълна загуба на слуха и костната проводимост от страната на тумора. Пациентите дълго време не обръщат внимание на тези промени и наличието на глухота в едното ухо се открива, като правило, случайно, когато вече има редица симптоми, характерни за тумор на церебелопонтинния ъгъл.
Последното включва нарушение на вестибуларния апарат, изразяващо се в системно вестибуларно замайване и спонтанен нистагъм. В този случай има ранно изчезване на нормалната възбудимост на вестибуларния апарат от засегнатата страна под формата на липса на експериментален нистагъм и реакция на отклонение на ръката по време на калорични и ротационни тестове. Наред с дисфункцията на VIII нерв, често се отбелязват оплаквания от болка в тилната област, излъчваща се към шията, главно от страната на тумора.
CN компресионни синдроми
Впоследствие се получава компресиране на други CN, като най-близките от тях са лицев нерв , протичащ до слуховия нерв, страда сравнително малко, показвайки изключителна устойчивост в сравнение с по-отдалечените нерви. Симптомите от страна на лицевия нерв се изразяват в лека недостатъчност или пареза на неговите клонове от засегнатата страна, по-рядко в спазъм на лицевите мускули. По-тежки нарушения на лицевия нерв се развиват, когато туморът е локализиран във вътрешния слухов проход, където лицевият нерв е силно притиснат заедно с междинния си участък (т.нар. XIII SN или Wriesberg нерв), което се изразява в загуба на вкус в предните 2/3 от езика и нарушение на слюноотделянето от засегнатата страна.
Като правило има промени отстрани тригеминален нерв . Още в началния етап се открива отслабване на роговичния рефлекс и хипестезия в носната кухина от страната на тумора. В напреднали случаи се наблюдават промени в чувствителността на кожата под формата на хипоестезия в областта на първия и втория клон и липса на роговичен рефлекс. Често се откриват двигателни нарушения, които се изразяват в атрофия на дъвкателните мускули от страната на тумора, определена при палпация, и в отклонение на долната челюст към парализа при отваряне на устата.
Следващите по честота лезии са абдуценсите и глософарингеалните нерви. Дисфункцията на абдуценсния нерв се състои от преходна диплопия и невъзможност на ръба на ириса да достигне външната комисура на клепача, когато съответното око е отвлечено към тумора. Парезата на глософарингеалния нерв се характеризира с намаляване на вкуса или пълното му отсъствие в задната трета на езика.
По-рядко се срещат нарушения на XI и XII двойки на CN. Нарушения се откриват при тези тумори, които растат в каудална посока, както и в случаите, когато туморът е голям. Пареза XI (допълнителен) нерв се характеризира със слабост и атрофия на стерноклеидомастоидния и горния трапецовиден мускул от съответната страна. Едностранната пареза на XII (подъязичния) нерв се изразява в атрофия на мускулите на съответната половина на езика и отклонение на върха му. към парализа.
Поражение блуждаещ нерв се проявява като едностранна пареза на гласните струни и мекото небце с нарушена фонация и преглъщане.
Синдром на компресия на мозъчния ствол
С медиалната посока на растеж на тумора се развиват едновременно нарушения както на мозъчния ствол, така и на съответната половина на малкия мозък. Клиничните симптоми от пътищата на мозъчния ствол се проявяват леко и често парадоксално. Леките пирамидни симптоми се наблюдават от страната на тумора, а не контралатерално, поради факта, че противоположната пирамида на темпоралната кост оказва по-голям натиск върху пътищата, отколкото самият тумор. Нарушения на чувствителността, като правило, не се срещат.
Синдром на церебеларна компресия
Церебеларните симптоми зависят не само от загубата на функции на компресираното полукълбо, но и от нарушенията на проводимостта в компресираното средно малкомозъчно стъбло, през което преминават вестибуларните пътища от ядрото на Дейтерс до червея на малкия мозък. Наборът от церебеларни нарушения се изразява със следните симптоми, проявяващи се от страна на тумора: хипотония на мускулите на крайниците, забавяне на техните движения и адиадохокинеза, атаксия, превишаване и интенционен тремор по време на тестове пръст-нос и коляно-пета, отклонение в позицията на Romberg, често към засегнатата малкомозъчна хемисфера и спонтанен нистагъм, по-изразен към тумора.
Синдром на интракраниална хипертония
Симптомите на интракраниална хипертония, характеризиращи се с главоболие, което се усилва сутрин след събуждане, повръщане и конгестивни дискове на зрителния нерв, се появяват средно 4 години след началото на заболяването.
Характеристики на клиничната картина в зависимост от посоката на растеж на тумора
Има невроми със страничен и медиален растеж.
Страничните невроми, прорастващи във вътрешния слухов канал, се характеризират с ранна загуба на слуха, вестибуларната функция и вкуса в предните 2/3 на езика от страната на тумора. По-често се открива ясна периферна пареза на лицевия нерв. Интракраниалната хипертония и конгестията на фундуса се развиват късно. Такива тумори трябва да се диференцират от тумори на пирамидата на темпоралната кост.
Невриномите с медиоорална посока на растеж се характеризират с ранно повишаване на вътречерепното налягане и ранна поява на симптоми на мозъчния ствол. Историята в този случай е по-кратка. Симптомите на дислокация са по-изразени от здравата страна. Рентгеновата снимка на темпоралната кост често не разкрива разрушаване.
Оралният растеж се характеризира с ранно развитие на интракраниална хипертония и тежки симптоми на дислокация от мозъчния ствол.
Каудалният растеж се характеризира с ранна груба дисфункция на глософарингеалния, блуждаещия и спомагателния нерв.
Характеристики на клиничната картина и тактика в зависимост от размера на тумора
В зависимост от размера на тумора се разграничават три етапа на неговото развитие.
Етап I (ранен), размер на тумора по-малък от 2 см. Проявява се с дисфункция на тригеминалния, лицевия, слуховия нерв и нерва Wrisberg (CN XIII).

Ориз. 1. Неврома на VIII нерв.
А. На ЯМР в режим Т1 без контраст. В левия церебрално-мозъчен ъгъл се вижда екстрацеребрален тумор (показан със стрелки), който се разпространява в слуховия канал и притиска моста.
Б. Същият Т1-претеглен MR образ след контраст с гадодиамид. Дясната акустична неврома (показана с бялата стрелка) се визуализира по-добре. В допълнение, след контрастиране, малка тригеминална неврома вляво стана забележима (показана с черна стрелка). Случаят е типичен за NF тип II.

Ориз. 2. Неврома на VIII нерв.
MRI с гадодиамиден контраст. Вижда се малка интраканаликуларна неврома на десния слухов нерв (обозначена със стрелка).

Невромите на този етап обикновено не причиняват компресия или изместване на мозъчния ствол или ефектът им върху моста, продълговатия мозък и малкия мозък е минимален. Хипертонични и стволови симптоми липсват или са слабо изразени. Най-честите локални симптоми са лезии на CN в церебелопонтинния ъгъл, с най-често ранно засягане на слуховия нерв. Следователно при пациенти с едностранна загуба на слуха трябва да се подозира неврома на осмия нерв, докато не бъде изключена. Всички пациенти с едностранно увреждане на слуха трябва да бъдат наблюдавани динамично от отоневролог, невролог.
На този етап е необходимо да се отбележи лекотата на увреждане на слуховия нерв, голям процент от пациентите с частично запазване на слуха и вестибуларната възбудимост от страната на тумора. Увреждането на лицевия нерв е минимално. Нервът Wriesberg често е засегнат. На този етап може да липсва спонтанен нистагъм.
Пациентите на този етап рядко посещават неврохирурзи, тъй като такива тумори са трудни за диагностициране. На този етап са особено важни отоневрологичните и аудиологичните изследвания и изследването на звукоусещането през костите.
Операцията е показана за тези пациенти, при които диагнозата по време на цялостен преглед е извън съмнение, а по време на динамично отоневрологично изследване симптомите прогресивно нарастват.
На този етап туморът трябва да се диференцира от арахноидит на мостомозъчния ъгъл, акустичен неврит, болест на Мениер и съдови нарушения във вертебробазиларната област.
При преглед на пациенти в стадия на кохлеовестибуларни нарушения специалистите по УНГ често пренебрегват провеждането на калориен тест, въпреки че той дава ценна информация за диагностицирането на невроми в ранен стадий. Такива пациенти често се подлагат на дългосрочно лечение на слухов неврит без резултат и пропускат благоприятния момент за операция.
Етап II (стадий на изразени клинични прояви). Тумор, по-голям от 2 см, засяга мозъчния ствол, малкия мозък и започва да причинява смущения в циркулацията на течността. Този етап се характеризира с пълна загуба на слуховата и вестибуларната част на VIII нерв, повишено увреждане на V и VII нерви и пълна загуба на вкус. Симптомите на малкия мозък и мозъчния ствол се добавят под формата на множествен нистагъм (клоничен хоризонтален и вертикален нистагъм при гледане нагоре) и се отбелязва отслабване на оптонистагъм към фокуса. По-ясно се проявяват дисфункциите на съседните CN.
Етап III (напреднал стадий). Спонтанният нистагъм на този етап става тонизиращ, спонтанен вертикален нистагъм се появява при гледане надолу. Оптонистагъмът изчезва във всички посоки, появяват се нарушения на говора и преглъщането, рязко се засилват церебеларните нарушения, вторичните хипертонично-хидроцефални симптоми са рязко изразени. Симптомите на дислокация често се появяват от противоположната страна.

Диагностика

Ранната диагностика на невромите е фундаментално важна, тъй като в ранните стадии на развитие (с размер на тумора по-малък от 2 см) е възможно пълното отстраняване на тумора при запазване на функцията на лицевия нерв, а понякога и слуха. Напредналите тумори водят до увреждане, те могат да бъдат отстранени само частично, а лицевият нерв почти винаги е повреден.
Следователно, при всички пациенти с едностранна сензоневрална загуба на слуха, особено в комбинация с вестибуларни нарушения, е необходимо да се изключи тумор на церебелопонтинния ъгъл, по-специално неврома.
Магнитен резонанс (MRI)с контраст (гадодиамид) е метод на избор при диагностицирането на невроми на VIII нерв, както и други тумори на церебелопонтинния ъгъл. MRI ви позволява да визуализирате тумори в най-ранните етапи на развитие (вижте фиг. 1, 2).
(CT)с контраст (iohexol) ви позволява да диагностицирате тумори с размер не по-малък от 1,5 см. В допълнение, методът разкрива масовия ефект на тумора: компресия на субарахноидалните цистерни, хидроцефалия.
АнгиографияИзползва се рядко и само при специални показания.
темпорални костиспоред Stenvers разкрива разширението на вътрешния слухов канал от страната на тумора.
Слухови предизвикани потенциалипромяна в 70% от случаите.
Опитът на Вебери възприемане на ултразвук през костите. В експеримента на Weber латерализацията на звука може да липсва, докато ултразвукът с невроми винаги е латерализиран към по-добре чуващото ухо. Латерализацията на звука в опита на Weber е основният симптом при диференциалната диагноза на кохлеарните и ретрокохлеарните лезии на слуховия нерв.
Изследване на вестибуларната функция.Едностранна загуба на калориен отговор във всички компоненти (нистагъм, реактивно отклонение на ръцете, сензорни и автономни компоненти).
Аудиометрия.Аудиометрията разкрива едностранна загуба на слуха от сензорен тип.

Диференциална диагноза

Мозъчни тумори.Диференциална диагноза се извършва с други тумори на церебелопонтинния ъгъл: неврома на петия нерв, менингиома, глиома, папилом на плексуса на четвъртия вентрикул. Основната роля тук играе CT или MRI.
Латерални тумори на мозъчния мост. Тези тумори се характеризират с първоначална поява на локални симптоми (увреждане на ядра VI, VII на CN), изолирано повръщане и дихателна недостатъчност. Следва едностранна дисфункция на V, IX, X, XI, XII CN. Развива се едностранна пареза или парализа на погледа към тумора, съчетан с редуващ се синдром. Особено тежки са слуховите и вестибуларните нарушения. Диагнозата се потвърждава от MRI или CT.
Болест на Мениер.Характерно е пароксизмалното протичане с болезнено замаяност, гадене, повръщане, шум в ушите, нарушение на равновесието, спонтанен хоризонтален нистагъм. По-често се среща след 45 години. В експеримента на Weber звукът се латеризира в по-добре чуващото ухо. Извън атака няма спонтанен нистагъм, мозъчен ствол или церебеларни симптоми. По време на периода на ремисия пациентите се чувстват добре.
Акустичен неврит.Обикновено се наблюдава двустранно засягане. Вестибуларните и слуховите функции не са напълно загубени. Анамнеза за предишни инфекции, интоксикации, употреба на ототоксични антибиотици. Липса на мозъчен ствол и церебеларни симптоми. На рентгена на слепоочните кости няма промени.
Холестеатом.Холестеатомът, като преобладаващо рядко усложнение на хроничния среден отит, е образувание, което заема пространство и трябва да бъде включено в диагностичното търсене с подходяща анамнеза. Заболяването протича доста леко, с ремисии и се среща по-често при мъжете. Рентгенографията не показва разширение на вътрешния слухов канал и слухът не намалява напълно.
Клиничната изява може да бъде свързана с появата на малкомозъчни или хидроцефални симптоми.
Аневризма на вертебралната артерияпоради компресия на CN, може да наподобява хода на неврома. Диагнозата се потвърждава от церебрална ангиография.
Туберкулозен менингит.Често се появява треска и нощно изпотяване. Положителните тестове за туберкулоза и анализ на цереброспиналната течност (лимфоцитоза, ниски нива на глюкоза и хлориди) помагат при диагностицирането.
Платибазия.Рентгенографията на черепа и горния шиен отдел на гръбначния стълб разкрива следните промени: атласът се слива с тилната кост, зъбът на аксиалния прешлен е разположен над линията на Чембърлейн.
Други заболявания, с които трябва да се диференцира невромата, са вертебробазиларна недостатъчност и сифилитичен менингит.

Лечение

хирургия– метод на подбор. В началните етапи на растеж на тумора е възможно микрохирургично отстраняване при запазване на функцията на лицевия нерв и понякога дори на слуха. В такива случаи се използва транслабиринтен подход към тумора. Запазването на слуха е възможно, ако размерът на тумора не надвишава 2 см. В противен случай пълното му отстраняване от транслабиринтния достъп е изключително трудно. В този случай е по-препоръчително да се използва хирургичен достъп през задната черепна ямка (PCF), като се използва парамедиен разрез на меките тъкани.
Методът на отстраняване на тумора се определя до голяма степен от неговия размер, анатомо-топографските особености на местоположението му, степента на васкуларизация и характеристиките на туморната капсула.
Основните промени, настъпили в хирургията на невромите на VIII нерв, са свързани с използването на операционен микроскоп и ултразвукова аспирация.
Честотата на следоперативните усложнения (предимно пареза на лицевия нерв) също зависи от размера на тумора. Ако туморът е по-малък от 2 cm, тогава функцията на лицевия нерв може да бъде запазена в 95% от случаите; ако размерът на тумора е 2-3 cm, в 80% от случаите; с тумори по-големи от 3 cm, интраоперативно увреждане на лицевия нерв се среща много по-често.
Радиологично лечение.Лъчевата терапия понякога се използва за субтотално отстраняване на тумора, но не изглежда да повлиява по-нататъшния ход на заболяването.
Някои западни клиники използват така наречения "гама нож" за отстраняване на невроми, но по отношение на цената и нивото на усложнения той е еквивалентен на конвенционалната хирургична резекция.
Дългосрочните резултати след стереотоксична радиохирургия все още не са известни.
Внимателно изчакване (консервативно лечение). Тъй като туморът расте много бавно, в някои случаи, особено при пациенти в напреднала възраст и при пациенти с тежки съпътстващи заболявания, е възможен изчаквателен подход, който включва проследяване на състоянието и извършване на CT или MRI във времето. Палиативното лечение е операция на шънт за елиминиране на хидроцефалия.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клинична отоневрология за мозъчни лезии. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частна отоневрология. Л.: Медицина, 1966.
3. Цимерман Г.С. Ухо и мозък. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Консервативно лечение на пациенти с акустични тумори. Неврохирургия 1991; 28: 646–51.
5. Брус JN, Fetell MR. Тумори на the череп и черепномозъчни нерви. В: Учебник по неврология на Мерит, 9-то издание, Williams & Wilkins, 1995;326–9.
6. Колинс РД. Алгоритмичен подход към лечението. Williams & Wilkins, 1997; 4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Оптимизиране на MR изображения за откриване на малки тумори в церебелопонтинния ъгъл и вътрешния слухов канал. Am J Neuroradiol 1987; 8: 99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Запазване на слуха при операция на акустична неврома. J Neurosurg 1993; 78: 864–70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ и др. Подобрено запазване на функцията на лицевия нерв с използване на електрически мониторинг по време на отстраняване на акустични невроми. Mayo Clin Proc 1987; 62: 92–102.
10. Harner SG, Закони ER. мл. Клинични находки при пациенти с акустична неврома. Mayo Clin Proc 1983; 58: 721–8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Акустични тумори: нетипични характеристики и скорошни диагностични тестове. Неврология 1983; 33: 211–21.
12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Акустична невролемома. Клинично анатомично изследване на 103 пациенти. J Neurosurg 1980; 52: 28–35.
13. Мартуза RL, Ojemann RG. Двустранни акустични невроми: клинични аспекти, патогенеза и лечение. Неврохирургия 1982; 10: 1–12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. МР диагностика на акустични невроми. J Comput Assist Tomogr 1987; 11: 232–5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Акустични невроми. Исторически преглед на един век оперативни серии. Neurosurg Quart 1991; 1: 2–18.

За оферта:Качков И.А., Подпорина И.В. НЕВРИНОМА НА VIII НЕРВ // Рак на гърдата. 1998. № 9. С. 2

Невромата на VIII нерв е най-честият тумор на церебелопонтинния ъгъл. Клиничната картина зависи от местоположението и размера на тумора. Хирургичното лечение е метод на избор. Изглежда, че лъчевата терапия не повлиява по-нататъшния ход на заболяването след субтотална резекция на тумора. При пациенти в напреднала възраст, както и при наличие на тежки придружаващи заболявания е възможен изчаквателен подход. За да се елиминира хидроцефалията, шунтовата хирургия може да се използва като палиативна мярка. Статията подчертава значението на ранната диагностика на тумора, т.к това е ключът към адекватното оперативно отстраняване на тумора Акустичният неврином е доброкачествен, по-рядко злокачествен тумор на осмия черепномозъчен нерв. Клиничната му картина е свързана с местоположението и размерите на тумора. Хирургията е метод на избор. Изглежда, че лъчевата терапия няма ефект върху прогресията на заболяването след субтотално отстраняване на тумора. Политиката за отлагане може да се провежда при пациенти в напреднала възраст и при пациенти със съпътстващи заболявания. Човек може да прибегне до байпас като палиативен инструмент, за да елиминира хидроцефалията. И.А. Къчков – професор, гл. неврохирургично отделение на МОНИКИ

И.В. Подпорина - отоневролог на МОНИКА
проф. И. А. Качков, ръководител на неврохирургичното отделение на Московския регионален изследователски клиничен институт
I. V. Podporina, отоневролог, Московски регионален изследователски клиничен институт

Въведение

Невромата (неврофиброма, невролемома, шванома) на VIII нерв е най-честият тумор на церебелопонтинния ъгъл. Според статистиката той представлява от 5 до 13% от всички тумори на черепната кухина и 1/3 от туморите на задната черепна ямка. Туморът е доброкачествен и много рядко става злокачествен.
Най-често туморът засяга хора в трудоспособна възраст - от 20 до 60 години (средна възраст - 50 години). При жените невромата на VIII нерв се среща 2 пъти по-често, отколкото мъжете.
Двустранните тумори се срещат в 5% от случаите и са по-често свързани с неврофиброматоза (NF) тип II или „централна“ NF. NF тип I и II е автозомно-доминантно заболяване, характеризиращо се с развитие на доброкачествени и злокачествени тумори на нервната система. Понастоящем има значителен напредък в изследването на това заболяване, свързано с по-пълно разбиране на молекулярната основа на NF. Разработени са диагностични критерии за НФ тип I и II, както и препоръки за лечение и ранна диагностика на проявите на НФ при пациенти и членове на техните семейства. Основно място в диагностиката на заболяването в момента се отделя на ДНК тестовете.
В допълнение към развитието на тумори, тип I NF се характеризира с намалено зрение, скелетни лезии и интелектуално увреждане, а тип II NF се характеризира с образуване на катаракта и загуба на слуха.
Диагнозата на NF типове I и II се основава на клинични критерии, разработени от Националния здравен институт на САЩ (вижте таблицата). Стартира програма за диагностика и лечение на НФпод егидата на тази институция генът за тип I NF е клониран през 1987 г., през 1990 г. и тип II NF през 1993 г.
Развитието на невроми на VIII нерв, както и други тумори на централната нервна система, е характерно за тип II NF.

Патогенеза и патоморфология

Съществува ясна зависимост на развитието на неврома от хормоналните нива и излагането на йонизиращо лъчение. Бременността и излагането на радиация могат да причинят повишен растеж на тумора и да причинят клинични прояви в рамките на няколко месеца.
Туморът расте от Schwann клетки на вестибуларната част на VIII нерв.
Най-често се локализира в крайната част на VIII нерв на входа на вътрешния слухов проход. Възможен е по-нататъшен растеж на тумора както към слуховия канал, така и към церебелопонтинния ъгъл. В зависимост от размера и посоката на растеж на тумора, той може да компресира малкия мозък, моста, V и VII черепни нерви (ЧН) и каудалната група на ЧН.
Скоростта на растеж на тумора е променлива, като повечето тумори растат бавно (2 - 10 mm на година). Много тумори растат големи или образуват киста, преди да станат клинично значими.
Макроскопски туморът има вид на формация, обикновено с неправилна форма, бучка, заобиколена от капсула и жълтеникава на цвят. Туморът не прораства в околните тъкани. Понякога на разреза се виждат кисти.
Микроскопско изследване: Антоний тип А и Антоний тип Б.
Anthony тип A: клетките образуват компактни групи с удължени ядра, често наподобяващи палисада. Тип B на Антъни: различни модели на звездообразни клетки и техните дълги процеси.

Клинична картина

Клиничната картина зависи от местоположението и размера на тумора.
Основни клинични синдроми: кохлеовестибуларен, компресионен синдром на CN, малкия мозък и мозъчния ствол, интракраниална хипертония.
Кохлеовестибуларен синдром
По правило първите прояви на тумор са нарушения на слуха и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат.
Първите се появяват симптоми на дразнене на слуховата част на VIII нерв, изразяващи се в характерен шум, напомнящ „шум от прибоя“, „свирене“ и др., който понякога се усеща няколко години, много преди развитието на симптомите на интракраниална хипертония. Шумът в ухото обикновено съответства на местоположението на тумора.
Оплаквания и обективни симптоми, открити при пациенти с неврома на VIII нерв (според S. Harnes, 1981)

Постепенно явленията на дразнене на слуховата част на VIII нерв се заменят с явления на загуба. Първо се развива частична глухота, главно при високи тонове, а след това пълна загуба на слуха и костната проводимост от страната на тумора. Пациентите дълго време не обръщат внимание на тези промени и наличието на глухота в едното ухо се открива, като правило, случайно, когато вече има редица симптоми, характерни за тумор на церебелопонтинния ъгъл.
Последното включва нарушение на вестибуларния апарат, изразяващо се в системно вестибуларно замайване и спонтанен нистагъм. В този случай има ранно изчезване на нормалната възбудимост на вестибуларния апарат от засегнатата страна под формата на липса на експериментален нистагъм и реакция на отклонение на ръката по време на калорични и ротационни тестове. Наред с дисфункцията на VIII нерв, често се отбелязват оплаквания от болка в тилната област, излъчваща се към шията, главно от страната на тумора.
CN компресионни синдроми
Впоследствие се получава компресия на други CN, като най-близката е лицев нерв , протичащ до слуховия нерв, страда сравнително малко, показвайки изключителна устойчивост в сравнение с по-отдалечените нерви. Симптомите от страна на лицевия нерв се изразяват в лека недостатъчност или пареза на неговите клонове от засегнатата страна, по-рядко в спазъм на лицевите мускули. По-тежки нарушения на лицевия нерв се развиват, когато туморът е локализиран във вътрешния слухов проход, където лицевият нерв е силно притиснат заедно с междинния си участък (т.нар. XIII SN или Wriesberg нерв), което се изразява в загуба на вкус в предните 2/3 от езика и нарушение на слюноотделянето от засегнатата страна.
Като правило има промени отстрани тригеминален нерв . Още в началния етап се открива отслабване на роговичния рефлекс и хипестезия в носната кухина от страната на тумора. В напреднали случаи се наблюдават промени в чувствителността на кожата под формата на хипоестезия в областта на първия и втория клон и липса на роговичен рефлекс. Често се откриват двигателни нарушения, които се изразяват в атрофия на дъвкателните мускули от страната на тумора, определена при палпация, и в отклонение на долната челюст към парализа при отваряне на устата.
Следващите по честота лезии са абдуценсите и глософарингеалните нерви. Дисфункцията на абдуценсния нерв се състои от преходна диплопия и невъзможност на ръба на ириса да достигне външната комисура на клепача, когато съответното око е отвлечено към тумора. Парезата на глософарингеалния нерв се характеризира с намаляване на вкуса или пълното му отсъствие в задната трета на езика.
По-рядко се срещат нарушения на XI и XII двойки на CN. Нарушения се откриват при тези тумори, които растат в каудална посока, както и в случаите, когато туморът е голям. Пареза XI (допълнителен) нерв се характеризира със слабост и атрофия на стерноклеидомастоидния и горния трапецовиден мускул от съответната страна. Едностранната пареза на XII (подъязичния) нерв се изразява в атрофия на мускулите на съответната половина на езика и отклонение на върха му. към парализа.
Поражение блуждаещ нерв се проявява като едностранна пареза на гласните струни и мекото небце с нарушена фонация и преглъщане.
Синдром на компресия на мозъчния ствол
С медиалната посока на растеж на тумора се развиват едновременно нарушения както на мозъчния ствол, така и на съответната половина на малкия мозък. Клиничните симптоми от пътищата на мозъчния ствол се проявяват леко и често парадоксално. Леките пирамидни симптоми се наблюдават от страната на тумора, а не контралатерално, поради факта, че противоположната пирамида на темпоралната кост оказва по-голям натиск върху пътищата, отколкото самият тумор. Нарушения на чувствителността, като правило, не се срещат.
Синдром на церебеларна компресия
Церебеларните симптоми зависят не само от загубата на функции на компресираното полукълбо, но и от нарушенията на проводимостта в компресираното средно малкомозъчно стъбло, през което преминават вестибуларните пътища от ядрото на Дейтерс до червея на малкия мозък. Наборът от церебеларни нарушения се изразява със следните симптоми, проявяващи се от страна на тумора: хипотония на мускулите на крайниците, забавяне на техните движения и адиадохокинеза, атаксия, превишаване и интенционен тремор по време на тестове пръст-нос и коляно-пета, отклонение в позицията на Romberg, често към засегнатата малкомозъчна хемисфера и спонтанен нистагъм, по-изразен към тумора.
Синдром на интракраниална хипертония
Симптомите на интракраниална хипертония, характеризиращи се с главоболие, което се усилва сутрин след събуждане, повръщане и конгестивни дискове на зрителния нерв, се появяват средно 4 години след началото на заболяването.
Характеристики на клиничната картина в зависимост от посоката на растеж на тумора
Има невроми със страничен и медиален растеж.
Страничните невроми, прорастващи във вътрешния слухов канал, се характеризират с ранна загуба на слуха, вестибуларната функция и вкуса в предните 2/3 на езика от страната на тумора. По-често се открива ясна периферна пареза на лицевия нерв. Интракраниалната хипертония и конгестията на фундуса се развиват късно. Такива тумори трябва да се диференцират от тумори на пирамидата на темпоралната кост.
Невриномите с медиоорална посока на растеж се характеризират с ранно повишаване на вътречерепното налягане и ранна поява на симптоми на мозъчния ствол. Историята в този случай е по-кратка. Симптомите на дислокация са по-изразени от здравата страна. Рентгеновата снимка на темпоралната кост често не разкрива разрушаване.
Оралният растеж се характеризира с ранно развитие на интракраниална хипертония и тежки симптоми на дислокация от мозъчния ствол.
Каудалният растеж се характеризира с ранна груба дисфункция на глософарингеалния, блуждаещия и спомагателния нерв.
Характеристики на клиничната картина и тактика в зависимост от размера на тумора
В зависимост от размера на тумора се разграничават три етапа на неговото развитие.
Етап I (ранен), размер на тумора по-малък от 2 см. Проявява се с дисфункция на тригеминалния, лицевия, слуховия нерв и нерва Wrisberg (CN XIII).

Ориз. 1. Неврома на VIII нерв.
А. ЯМР в режим Т1 без контраст. В левия церебрално-мозъчен ъгъл се вижда екстрацеребрален тумор (показан със стрелки), който се разпространява в слуховия канал и притиска моста.
IN.Същото T1-претеглено ЯМР изображение след контраст с гадодиамид. Дясната акустична неврома (показана с бялата стрелка) се визуализира по-добре. В допълнение, след контрастиране, малка тригеминална неврома вляво стана забележима (показана с черна стрелка). Случаят е типичен за NF тип II.

ЯМР в режим Т1 без контраст. В левия церебрално-мозъчен ъгъл се вижда екстрацеребрален тумор (показан със стрелки), който се разпространява в слуховия канал и притиска моста. Същото T1-претеглено ЯМР изображение след контраст с гадодиамид. Дясната акустична неврома (показана с бялата стрелка) се визуализира по-добре. В допълнение, след контрастиране, малка тригеминална неврома вляво стана забележима (показана с черна стрелка). Случаят е типичен за NF тип II.

Ориз. 2. Неврома на VIII нерв.
MRI с гадодиамиден контраст. Вижда се малка интраканаликуларна неврома на десния слухов нерв (обозначена със стрелка).

Невромите на този етап обикновено не причиняват компресия или изместване на мозъчния ствол или ефектът им върху моста, продълговатия мозък и малкия мозък е минимален. Хипертонични и стволови симптоми липсват или са слабо изразени. Най-честите локални симптоми са лезии на CN в церебелопонтинния ъгъл, с най-често ранно засягане на слуховия нерв. Следователно при пациенти с едностранна загуба на слуха трябва да се подозира неврома на осмия нерв, докато не бъде изключена. Всички пациенти с едностранно увреждане на слуха трябва да бъдат наблюдавани динамично от отоневролог, невролог.
На този етап е необходимо да се отбележи лекотата на увреждане на слуховия нерв, голям процент от пациентите с частично запазване на слуха и вестибуларната възбудимост от страната на тумора. Увреждането на лицевия нерв е минимално. Нервът Wriesberg често е засегнат. На този етап може да липсва спонтанен нистагъм.
Пациентите на този етап рядко посещават неврохирурзи, тъй като такива тумори са трудни за диагностициране. На този етап са особено важни отоневрологичните и аудиологичните изследвания и изследването на звукоусещането през костите.
Операцията е показана за тези пациенти, при които диагнозата по време на цялостен преглед е извън съмнение, а по време на динамично отоневрологично изследване симптомите прогресивно нарастват.
На този етап туморът трябва да се диференцира от арахноидит на мостомозъчния ъгъл, акустичен неврит, болест на Мениер и съдови нарушения във вертебробазиларната област.
При преглед на пациенти в стадия на кохлеовестибуларни нарушения специалистите по УНГ често пренебрегват провеждането на калориен тест, въпреки че той дава ценна информация за диагностицирането на невроми в ранен стадий. Такива пациенти често се подлагат на дългосрочно лечение на слухов неврит без резултат и пропускат благоприятния момент за операция.
Етап II (стадий на изразени клинични прояви). Тумор, по-голям от 2 см, засяга мозъчния ствол, малкия мозък и започва да причинява смущения в циркулацията на течността. Този етап се характеризира с пълна загуба на слуховата и вестибуларната част на VIII нерв, повишено увреждане на V и VII нерви и пълна загуба на вкус. Симптомите на малкия мозък и мозъчния ствол се добавят под формата на множествен нистагъм (клоничен хоризонтален и вертикален нистагъм при гледане нагоре) и се отбелязва отслабване на оптонистагъм към фокуса. По-ясно се проявяват дисфункциите на съседните CN.
Етап III (напреднал стадий). Спонтанният нистагъм на този етап става тонизиращ, спонтанен вертикален нистагъм се появява при гледане надолу. Оптонистагъмът изчезва във всички посоки, появяват се нарушения на говора и преглъщането, рязко се засилват церебеларните нарушения, вторичните хипертонично-хидроцефални симптоми са рязко изразени. Симптомите на дислокация често се появяват от противоположната страна.

Диагностика

Ранната диагностика на невромите е фундаментално важна, тъй като в ранните стадии на развитие (с размер на тумора по-малък от 2 см) е възможно пълното отстраняване на тумора при запазване на функцията на лицевия нерв, а понякога и слуха. Напредналите тумори водят до увреждане, те могат да бъдат отстранени само частично, а лицевият нерв почти винаги е повреден.
Следователно, при всички пациенти с едностранна сензоневрална загуба на слуха, особено в комбинация с вестибуларни нарушения, е необходимо да се изключи тумор на церебелопонтинния ъгъл, по-специално неврома.
Магнитен резонанс (MRI)с контраст (гадодиамид) е метод на избор при диагностицирането на невроми на VIII нерв, както и други тумори на церебелопонтинния ъгъл. MRI ви позволява да визуализирате тумори в най-ранните етапи на развитие (вижте фиг. 1, 2).
Компютърна томография (CT)с контраст (iohexol) ви позволява да диагностицирате тумори с размер не по-малък от 1,5 см. В допълнение, методът разкрива масовия ефект на тумора: компресия на субарахноидалните цистерни, хидроцефалия.
АнгиографияИзползва се рядко и само при специални показания.
Рентгенография на темпоралните костиспоред Stenvers разкрива разширението на вътрешния слухов канал от страната на тумора.
Слухови предизвикани потенциалипромяна в 70% от случаите.
Опитът на Вебери възприемане на ултразвук през костите. В експеримента на Weber латерализацията на звука може да липсва, докато ултразвукът с невроми винаги е латерализиран към по-добре чуващото ухо. Латерализацията на звука в опита на Weber е основният симптом при диференциалната диагноза на кохлеарните и ретрокохлеарните лезии на слуховия нерв.
Изследване на вестибуларната функция.Едностранна загуба на калориен отговор във всички компоненти (нистагъм, реактивно отклонение на ръцете, сензорни и автономни компоненти).
Аудиометрия.Аудиометрията разкрива едностранна загуба на слуха от сензорен тип.

Диференциална диагноза

Мозъчни тумори.Диференциална диагноза се извършва с други тумори на церебелопонтинния ъгъл: неврома на петия нерв, менингиома, глиома, папилом на плексуса на четвъртия вентрикул. Основната роля тук играе CT или MRI.
Латерални тумори на мозъчния мост. Тези тумори се характеризират с първоначална поява на локални симптоми (увреждане на ядра VI, VII на CN), изолирано повръщане и дихателна недостатъчност. Следва едностранна дисфункция на V, IX, X, XI, XII CN. Развива се едностранна пареза или парализа на погледа към тумора, съчетан с редуващ се синдром. Особено тежки са слуховите и вестибуларните нарушения. Диагнозата се потвърждава от MRI или CT.
Болест на Мениер.Характерно е пароксизмалното протичане с болезнено замаяност, гадене, повръщане, шум в ушите, нарушение на равновесието, спонтанен хоризонтален нистагъм. По-често се среща след 45 години. В експеримента на Weber звукът се латеризира в по-добре чуващото ухо. Извън атака няма спонтанен нистагъм, мозъчен ствол или церебеларни симптоми. По време на периода на ремисия пациентите се чувстват добре.
Акустичен неврит.Обикновено се наблюдава двустранно засягане. Вестибуларните и слуховите функции не са напълно загубени. Анамнеза за предишни инфекции, интоксикации, употреба на ототоксични антибиотици. Липса на мозъчен ствол и церебеларни симптоми. На рентгена на слепоочните кости няма промени.
Холестеатом.Холестеатомът, като преобладаващо рядко усложнение на хроничния среден отит, е образувание, което заема пространство и трябва да бъде включено в диагностичното търсене с подходяща анамнеза. Заболяването протича доста леко, с ремисии и се среща по-често при мъжете. Рентгенографията не показва разширение на вътрешния слухов канал и слухът не намалява напълно.
Клиничната изява може да бъде свързана с появата на малкомозъчни или хидроцефални симптоми.
Аневризма на вертебралната артерияпоради компресия на CN, може да наподобява хода на неврома. Диагнозата се потвърждава от церебрална ангиография.
Туберкулозен менингит.Често се появява треска и нощно изпотяване. Положителните тестове за туберкулоза и анализ на цереброспиналната течност (лимфоцитоза, ниски нива на глюкоза и хлориди) помагат при диагностицирането.
Платибазия.Рентгенографията на черепа и горния шиен отдел на гръбначния стълб разкрива следните промени: атласът се слива с тилната кост, зъбът на аксиалния прешлен е разположен над линията на Чембърлейн.
Други заболявания, с които трябва да се диференцира невромата, са вертебробазиларна недостатъчност и сифилитичен менингит.

хирургия- метод на подбор. В началните етапи на растеж на тумора е възможно микрохирургично отстраняване при запазване на функцията на лицевия нерв и понякога дори на слуха. В такива случаи се използва транслабиринтен подход към тумора. Запазването на слуха е възможно, ако размерът на тумора не надвишава 2 см. В противен случай пълното му отстраняване от транслабиринтния достъп е изключително трудно. В този случай е по-препоръчително да се използва хирургичен достъп през задната черепна ямка (PCF), като се използва парамедиен разрез на меките тъкани.
Методът на отстраняване на тумора се определя до голяма степен от неговия размер, анатомо-топографските особености на местоположението му, степента на васкуларизация и характеристиките на туморната капсула.
Основните промени, настъпили в хирургията на невромите на VIII нерв, са свързани с използването на операционен микроскоп и ултразвукова аспирация.
Честотата на следоперативните усложнения (предимно пареза на лицевия нерв) също зависи от размера на тумора. Ако туморът е по-малък от 2 см, тогава функцията на лицевия нерв може да бъде запазена в 95% от случаите, ако размерът на тумора е 2-3 см - в 80% от случаите, с тумори по-големи от 3 см, интраоперативно увреждане на лицевия нерв се среща много по-често.
Радиологично лечение.Лъчевата терапия понякога се използва за субтотално отстраняване на тумора, но не изглежда да повлиява по-нататъшния ход на заболяването.
Някои западни клиники използват така наречения "гама нож" за отстраняване на невроми, но по отношение на цената и нивото на усложнения той е еквивалентен на конвенционалната хирургична резекция.
Дългосрочните резултати след стереотоксична радиохирургия все още не са известни.
Внимателно изчакване (консервативно лечение). Тъй като туморът расте много бавно, в някои случаи, особено при пациенти в напреднала възраст и при пациенти с тежки съпътстващи заболявания, е възможен изчаквателен подход, който включва проследяване на състоянието и извършване на CT или MRI във времето. Палиативното лечение е операция на шънт за елиминиране на хидроцефалия.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клинична отоневрология за мозъчни лезии. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частна отоневрология. Л.: Медицина, 1966.
3. Цимерман Г.С. Ухо и мозък. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Консервативно лечение на пациенти с акустични тумори. Неврохирургия 1991; 28: 646-51.
5. Брус JN, Fetell MR. Тумори на the череп и черепномозъчни нерви. В: Учебник по неврология на Мерит, 9-то издание, Williams & Wilkins, 1995;326-9.
6. Колинс РД. Алгоритмичен подход към лечението. Williams & Wilkins, 1997; 4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Оптимизиране на MR изображения за откриване на малки тумори в церебелопонтинния ъгъл и вътрешния слухов канал. Am J Neuroradiol 1987; 8:99-106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Запазване на слуха при операция на акустична неврома. J Neurosurg 1993; 78: 864-70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ и др. Подобрено запазване на функцията на лицевия нерв с използване на електрически мониторинг по време на отстраняване на акустични невроми. Mayo Clin Proc 1987; 62: 92-102.
10. Harner SG, Закони ER. мл. Клинични находки при пациенти с акустична неврома. Mayo Clin Proc 1983; 58: 721-8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Акустични тумори: нетипични характеристики и скорошни диагностични тестове. Неврология 1983; 33: 211-21.
12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Акустична невролемома. Клинично анатомично изследване на 103 пациенти. J Neurosurg 1980; 52: 28-35.
13. Мартуза RL, Ojemann RG. Двустранни акустични невроми: клинични аспекти, патогенеза и лечение. Неврохирургия 1982; 10: 1-12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. МР диагностика на акустични невроми. J Comput Assist Tomogr 1987; 11: 232-5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Акустични невроми. Исторически преглед на един век оперативни серии. Neurosurg Quart 1991; 1: 2-18.

Туморите на VIII двойка черепномозъчни нерви са от особен интерес за отиатрите, тъй като първо се обръщат към тях пациенти с начални симптоми на заболяването - намален слух. Някои автори отбелязват, че болестта често не се разпознава в продължение на много години и само невролог прави правилна, но, за съжаление, закъсняла диагноза.

Според статистиката на неврохирургичните клиники Бурденко, туморите в задната черепна ямка представляват около 34% от всички мозъчни тумори.

Сред туморите в областта на церебелопонтинния ъгъл най-много неврома на VIII чифт черепни нерви е често срещана.

Честотата на акустичните невроми в сравнение с туморите на други черепни нерви се обяснява с голямата сложност на анатомичното и физиологичното развитие на слуховия нерв. Образуването на невроми е свързано с нарушение на образуването на кохлеарните и вестибуларните възли от ганглийната гънка, отделена от медуларната тръба по време на ембрионалното развитие.

Макроскопски невромите са плътни, туберозни тумори с неправилна кръгла форма, средно 3x2,5 cm, с капсула с обилно развити съдове; На среза туморът е сиво-жълт на цвят и с разнородна структура.

Всички невроми се характеризират хистологично със значителен полиморфизъм, вероятно поради регресивни промени в туморната тъкан.

Въпросът за хистогенезата остава спорен дълго време, но според съвременната гледна точка невромата е тумор, който расте от мембраната на Шван, т.е. от ектодермални елементи.

Локализацията и развитието на тумора на слуховия нерв е от голямо значение в клиничната картина на заболяването. Най-често невромите се развиват от швановата мембрана на тази част от нерва, която все още е във вътрешния слухов канал, обикновено в най-вътрешния слухов отвор на темпоралната кост. В този случай се получава ранно разширяване на вътрешния слухов отвор на темпоралната кост. По-нататъшният растеж на тумора се извършва в посока на най-малко съпротивление, т.е. в областта на страничната цистерна.

Втората група тумори се развиват извън скалата, произхождащи от тази част на нерва, която се намира в областта на страничната цистерна. С развитието на тумор на тази локализация, компресията на близките образувания на нервната система настъпва рано. В тези случаи костната деструкция в областта на вътрешния слухов отвор може да не настъпи или да се открие много по-късно.

Третата група се състои от тумори, които възникват в крайната част на слуховия нерв, наречена интракалкалис. Тези тумори са много редки, обикновено са малки по размер и се развиват заедно с болестта на Реклингхаузен.

В литературата са описани изолирани случаи на тумор на слуховия нерв, развил се в самата скала на темпоралната кост с последващо увреждане на вътрешното, а понякога и на средното ухо.

Това групиране на невроми по място на произход може до голяма степен да обясни тяхната клинична картина, а именно: невромите от първата и третата група се изразяват предимно с кохлеарно-вестибуларни симптоми, докато невромите от втората група се характеризират с ранно добавяне на симптоми на дислокация.

Много автори Клиничният ход на акустичната неврома е разделен на няколко етапа: първата е отиатрична, втората и третата са отоневрологични. Първият етап - отиатричен - клинично се характеризира само със симптоми на увреждане на слуха.

Пациентите се обръщат към отоларинголози с оплаквания от шум в ушите и намален слух: по-късно, във втория и третия стадий на развитие на невромите, към слуховите нарушения се присъединяват неврологични симптоми.

От особен интерес за отоларинголозите е отиатричният етап, който се характеризира с намаляване на слуховата функция от страната на лезията.

Тъй като пациентите обикновено са били приети в неврохирургична клиника във втория или третия стадий на заболяването, тогава, естествено, медицинската история играе особено важна роля. Ако във всички случаи беше възможно да се установи достатъчно подробно и надеждно началото на заболяването и неговото развитие, тогава броят на диагностичните грешки би бил намален до минимум.

При повечето пациенти периодът от време от момента на откриване на загуба на слуха до приемане в Института по неврохирургия е толкова дълъг (от 1 до 10 години), че ако са били под внимателно медицинско наблюдение, тогава, разбира се, появата на симптоми на компресия на продълговатия мозък и малкия мозък няма да се появят. Най-голям упрек заслужават отиолозите, че при някои пациенти не изследват състоянието на вестибуларната функция, която по правило се засяга успоредно със слуховата. Само това обстоятелство може да принуди човек да оцени правилно ситуацията и по-внимателно да търси други симптоми на тумор на слуховия нерв. Загубата на слуха обикновено настъпва бавно при пациентите и е толкова добре компенсирана от здравото ухо, че често откриват глухотата си случайно, като доближат телефонната слушалка до болното ухо или по време на преглед от лекар.

В клиниката по неврохирургия приетите пациенти почти нямаха слух от засегнатата страна. След отстраняване на неврома на слуховото уплътнение, с редки изключения, обикновено не е възможно да се наблюдава възстановяването на загубения слух. Например, при постъпване в Института по неврохирургия пациентът М. е с пълна липса на слух и вестибуларна възбудимост в засегнатото ухо. След операцията пациентът започва да чува шепот на разстояние 1 м, докато вестибуларната възбудимост продължава да липсва. След 2 години тя съобщава в писмо, че може да чува добре говорима реч на разстояние от 5-6 крачки. В този случай туморът не се е развил в костния слухов проход, което се потвърждава клинично от липсата на деструктивни промени в темпоралната кост на рентгенова снимка и при операция, а в областта на страничната цистерна, т.е. някои от влакната на слуховия нерв бяха запазени.

Според опита на Schwabach при почти всички пациенти (с редки изключения) костната проводимост е рязко скъсена. В експеримента на Weber звукът се латеризира към здравата страна, но в почти половината от случаите не принадлежи към никоя страна; може би шумът в ухото е попречил на пациента да идентифицира страната на звука.

Също толкова често оплакване на пациенти с акустична неврома е шумът в ухото, който се усеща като вряла вода, бучене, свирене, звънене и др. Обикновено шумът се усеща в болното ухо или в главата от страната на болното ухо. . Често шумът в ушите предшества глухотата, но дори и в този начален стадий, когато загубата на слуха не е забелязана от самия пациент, изследване с аудиометър много вероятно вече би установило загуба на слуха. Характерът на шума се дължи на дразнене на слуховия нерв, директен ефект на тумора върху слуховия нерв или промяна в кръвоснабдяването му. Но има и шум от различно естество - като слухови халюцинации (плач на дете, марш на войници и т.н.), които възникват в резултат на кортикални нарушения - развитието на хидроцефалия в напреднали случаи. Следователно, шум в ушите може да възникне, когато слуховият нерв е раздразнен във всяка част от неговия анатомичен път от периферния рецептор до мозъчната кора. Най-често шумът се чува от страната на болното ухо, което често е напълно глухо, а дразненето на слуховия нерв от тумора се възприема субективно от пациента като шум. В редки случаи, при тумори в областта на задната черепна ямка, поради компресия и обструкция на кръвния поток в артериалния съд, е възможно обективно да се чуе (чрез прилагане на стетоскоп в постаурикуларната област) съдов шум "издухване" . След отстраняването на тумора тези шумове изчезнаха.

Световъртежът в началния отиатричен стадий се наблюдава много по-рядко и е иритативен симптом. Това очевидно се обяснява с изключително бавно и постепенно компресиране на вестибуларните влакна на VIII двойка черепни нерви. Само в резултат на дегенеративни промени във влакната, в клетките на ядрата на вестибуларния нерв или в резултат на компресия на мозъчния ствол от тумор, пациентът развива световъртеж, който той характеризира най-често като чувство на загуба на равновесие, главно към лезията и в редки случаи въртене на предмети.

Изследванията на вестибуларните функции по време на експериментални тестове показват хипорефлексия или пълна липса на отговор на стимулация на лабиринта от засегнатата страна, докато от другата страна ще има нормална реакция или леко повишена възбудимост. Много важен симптом на акустична неврома е наличието на спонтанен хоризонтален нистагъм, който в началния стадий може да бъде по-често към лезията. По-късно се наблюдава спонтанен хоризонтален нистагъм и в двете посоки; в здравословното направление преобладава. В повечето случаи спонтанен нистагъм при пациенти се забелязва при изправени очи и насочени в здравата посока, което показва лабиринтния компонент на здравия лабиринт; ъгълът на отклонение на очите при отвеждане надясно и наляво, измерен с инклинометър, е различен и по-слабо изразен при отвеждане към здравата страна, отколкото към болното, т.е. нистагъмът преобладава към здравото ухо.

Посоката на нистагъма не може да бъде решаваща при поставяне на диагнозата, тъй като зависи от етапа на развитие на тумора, а не; Винаги. може да се реши дали последното е резултат от загуба на функция на ядрата на болната страна или дразнене. Важен факт е наличието на спонтанен нистагъм, който се наблюдава при всички пациенти и показва засягане на вестибуларните ядра на мозъчния ствол. От голямо клинично значение е фактът, че спонтанният нистагъм се променя при промяна на позицията на тялото на пациента и тези промени несъмнено се дължат на влиянието на мозъчния ствол; такъв нистагъм се нарича стволов нистагъм за разлика от лабиринтния и кортикален.

В много от нашите случаи спонтанният нистагъм беше не само хоризонтален, но и вертикален (при гледане нагоре). Наличието на вертикален нистагъм е лош прогностичен признак и показва разпространението на процеса и компресията на системата на анкилозиращия спондилит и неговите пътища. Понякога спонтанният нистагъм е хоризонтален или има диагонална посока към лезията, което показва компресия на булбарните части на продълговатия мозък.

Калоризирането на здраво ухо със студена вода обикновено дава нормална вестибуларна реакция, понякога леко повишена, понякога намалена.

Експерименталният нистагъм не е причинен от калоризация от страната на лезията поради голяма компресия на нервния ствол от тумора или когато ядрата са умрели.

Не винаги е било възможно да се изследва експериментален нистагъм чрез ротация поради тежкото състояние на някои пациенти, които са приети в отделението на института в напреднал стадий на заболяването. При тези пациенти, които успяхме да изследваме, често се наблюдава асиметрична реакция, т.е. различна продължителност на пост-ротационен нистагъм при въртене в здрава и болна посока.

Оптокинетичният нистагъм не играе водеща роля в диагностиката на неврома, но неговият пролапс от засегнатата страна показва дълбочината на лезията и смъртта на вестибуларните ядра на мозъчния ствол от страната на тумора. При някои пациенти оптокинетичният нистагъм е само отслабен, но има случаи, когато не е предизвикан в нито една посока, което показва смъртта на ядрата от противоположната страна. Загубата на оптокинетичен нистагъм се наблюдава в много напреднали случаи на увреждане с дълбоки стволови нарушения на вестибуларните ядра, когато пътят на оптокинетичния рефлекс се прекъсва в основната му връзка.

Вторият етап на развитие на акустична неврома- отоневрологичен - характеризира се с добавяне на неврологични симптоми към нарушение на слуховите и вестибуларните функции. Най-честата жалба на пациентите в този период на развитие на тумор на слуховия нерв е главоболие. Естеството на главоболието е различно. Понякога това са малки и периодични болки, обикновено локализирани в задната част на главата или от страната на увредения слухов нерв, които по-късно придобиват по-общ, дифузен характер поради развитието на хипертоничен синдром. Тъй като акустичните невроми се развиват в задната черепна ямка, първите неврологични симптоми се появяват поради компресия на близките V и VII двойки черепни нерви (т.нар. Синдром на церебелопонтинния ъгъл). Почти всички пациенти, приети в клиниката по неврохирургия, са диагностицирани с нарушения на тригеминалния нерв (V) в една или друга степен, изразяващи се в намаляване на всички видове лицева чувствителност и намаляване (или загуба) на роговичния рефлекс от страната на лезията.

Използвайки обширен статистически материал от Института по неврохирургия, човек може да се убеди, че нарушаването на роговичния рефлекс е един от ранните симптоми на тумор. Също толкова надежден симптом е намаляването на чувствителността на лигавицата в носната кухина; в случаите, когато роговичният рефлекс е запазен, чувствителността на лигавицата в носната кухина вече е намалена. Появата на пареза на лицевия нерв (VII) от периферен тип е много често срещано явление при акустичните невроми. Първоначално се появява лека асиметрия на лицето, която по-нататък прогресира и се изразява в изглаждане на назолабиалната гънка и незатвореност на клепачите от страната на тумора, което се обяснява с анатомични данни.

Особено внимание трябва да се обърне на нарушението на вкуса, което е симптом на увреждане на глософарингеалния нерв в областта на така наречения междинен нерв, по-късно наречен „тъпанче“. Вкусът е нарушен при повечето пациенти в предните две трети (в редки случаи в половината от езика) и трябва да се приеме, че е нарушен в случаите, когато туморът идва от част от нерва, разположен във вътрешния слухов апарат. канал.

Нарушенията на други черепни нерви (X и IX) служат като симптоми на напреднал стадий на заболяването и следователно са лош прогностичен знак. Окуломоторните нарушения се развиват много рядко, а появата на пареза на абдуценсния нерв показва начална хипертония (симптоми на дислокация).

Тъй като туморът расте в задната черепна ямка, в допълнение към периферната пареза на черепните нерви се появяват церебеларни симптоми, изразяващи се в нарушена координация на движението, мускулен тонус и статични нарушения. Най-честите малкомозъчни симптоми при тумори на слуховия нерв са нарушена координация на движението - пациентът ходи и стои с широко разтворени крака. Със затворени очи се олюлява, понякога пада, предимно на болезнената страна или назад. Походката му е несигурна, „като на пиян“. Когато изпънете ръцете си напред, ръката на засегнатата страна се отклонява. По време на пръстов назален тест се отбелязват липса на движения, атаксия и дисметрия (адиадохокинеза). Последващото развитие на церебеларна хипотония при пациента води до състояние, наподобяващо хемипареза; понякога се добавят пирамидални признаци (симптом на Бабински, симптом на Опенхайм), по-често от страната на лезията. В отделни случаи се наблюдава миоклонус на четвъртия и петия пръст от страната на тумора; По време на операцията при тези пациенти е открит голям тумор, разположен дорзално и притискащ малкомозъчното полукълбо. В един случай пациентът е с миоклонус на ръката при наличие на увреждане на V, VII, VIII, IX, X и XII черепномозъчни нерви. Тези явления, както се вижда от аутопсията, показват ниска локализация на тумора с компресия на багажника, церебеларния педункул и цервикалния гръбначен мозък.

В третия стадий на неврома- отоневрологични или терминални, поради развитието на хипертонични явления, доминират общомозъчни симптоми, изразяващи се в остри главоболия, понякога гадене и повръщане, конгестия в фундуса на окото и развитие на симптоми на дислокация - пареза на абдуценсния нерв, мозъчния ствол нистагъм и др. Допълнителните рентгенови изследвания често показват деструктивни промени в темпоралната кост в областта на вътрешния слухов канал.

Трябва да се каже, че ако има съмнение за тумор на задната черепна ямка, диагностичната лумбална пункция трябва да се извърши при пациенти с изключително внимание и да се отстранят не повече от 1-2-3 cm3 цереброспинална течност. Съставът на цереброспиналната течност при акустични невроми се променя в посока на протеиново-клетъчна дисоциация, т.е. има увеличение на протеина с нормална цитоза (1-2-5 клетки).

Едновременното увреждане на слуха и вестибуларната възбудимост може да се наблюдава главно при увреждане на периферните рецепторни образувания на двата анализатора или корена на слуховия нерв, но след навлизане в продълговатия мозък кохлеарният и вестибуларният път се разделят и тогава могат да се появят изразени вестибуларни нарушения да се наблюдава при незначително увреждане на слуха.

Паралелни лезии на слуховите и вестибуларните функции се наблюдават и при други лезии в областта на церебелопонтинния ъгъл, например холестеатом. При холестеатома в областта на церебеларно-мостовия ъгъл съставът на гръбначно-мозъчната течност обикновено е нормален, докато при акустична неврома често настъпва протеиново-клетъчна дисоциация с много подобна клинична картина.

В заключение трябва да се подчертае, че резултатите от лечението до голяма степен зависят от стадия на развитие на тумора, навременното установяване на правилната диагноза и ранната хирургична намеса.

Според Неврохирургичния институт Н. Н. Бурденко, смъртността при невроми на VIII нерв е 4,3%.

Смъртните случаи, както и преходът на пациентите към инвалидност, са настъпили само в изключително напреднали случаи.

По-голямата част от пациентите са приети в неврохирургичната клиника във II-III стадии на заболяването, когато е много трудно да се очаква възстановяване на нарушените функции. Въпреки това, в момента отстраняването на акустичната неврома е една от най-оправданите неврохирургични интервенции, тъй като по този начин е възможно не само да се спаси животът на пациента, но и да се възстанови работоспособността му.