Ново в лечението на епилепсия. Най-новото лечение на епилепсия

Какви лекарства се предписват за епилепсия

При патологични състояния антиепилептичните лекарства могат да избегнат смъртта и да предотвратят повтарящи се пристъпи. За лечение на заболяването се избират антиконвулсанти и транквиланти. Предписването на лекарствена терапия зависи от тежестта на патологията, наличието на съпътстващи заболявания и клиничната картина.

Основните цели на лечението

Комплексната терапия за епилепсия е насочена предимно към намаляване на нейните симптоми и броя на припадъците и тяхната продължителност. Лечението на патологията има следните цели:

1. Облекчаване на болката е необходимо, ако гърчовете са придружени от болка. За тези цели систематично се приемат болкоуспокояващи и антиконвулсанти. За облекчаване на симптомите, придружаващи атаките, на пациента се препоръчва да яде храни, богати на калций.
2. Предотвратете нови повтарящи се пристъпи с подходящи таблетки.
3. Ако последващи атаки не могат да бъдат предотвратени, тогава основната цел на терапията е да се намали броят им. Лекарствата се приемат през целия живот на пациента.
4. Намалете интензивността на гърчовете при наличие на тежки симптоми с дихателна недостатъчност (липсата му след 1 минута).
5. Постигане на положителен резултат, последвано от прекъсване на лекарствената терапия без рецидив.
6. Намалете страничните ефекти и рисковете от употребата на лекарства за пристъпи на епилепсия.
7. Защитете околните от лицето, което представлява реална заплаха по време на пристъп. В този случай се използва медикаментозно лечение и наблюдение в болнична обстановка.

Методът на комплексната терапия се избира след пълно изследване на пациента, определяне на вида на епилептичните припадъци, честотата на тяхното повторение и тежестта.

За тази цел лекарят извършва пълна диагностика и определя приоритетни области на лечение:

• изключване на „провокатори”, предизвикващи припадък;
• неутрализиране на причините за епилепсия, които се блокират само чрез операция (хематом, неоплазма);
• установяване на вида и формата на заболяването с помощта на глобалния списък на класификацията на патологичните състояния;
• предписване на лекарства срещу някои епилептични припадъци (за предпочитане е монотерапията; при липса на ефективност се предписват други лекарства).

Правилно предписаните лекарства за епилепсия помагат, ако не елиминират патологичното състояние, тогава контролират хода на пристъпите, техния брой и интензивност.

Лекарствена терапия: принципи

Ефективността на лечението зависи не само от правилността на предписването на определено лекарство, но и от това как самият пациент се държи и следва препоръките на лекаря. Основната цел на терапията е да се избере лекарство, което може да премахне гърчовете (или да намали техния брой), без да причинява странични ефекти. Ако възникне реакция, лекарят трябва незабавно да коригира лечението.

Дозировката се увеличава само в крайни случаи, тъй като това може да повлияе негативно на ежедневния начин на живот на пациента. Терапията трябва да се основава на следните принципи:

1. Първоначално се предписва само едно лекарство от първата група.
2. Спазва се дозировката, следи се както терапевтичният, така и токсичният ефект върху организма на пациента.
3. Лекарството и неговият тип се избират, като се вземе предвид формата на епилепсията (припадъците са разделени на 40 вида).
4. При липса на очаквания резултат от монотерапията, лекарят може да предпише политерапия, т.е. лекарства от втората група.
5. Не трябва внезапно да спирате приема на лекарства, без първо да се консултирате с Вашия лекар.
6. При предписване на лекарството се вземат предвид материалните възможности на лицето и ефективността на лекарството.

Спазването на всички принципи на лекарственото лечение дава реална възможност за постигане на желания ефект от терапията и намаляване на симптомите на епилептичните припадъци и техния брой.

Механизъм на действие на антиконвулсантите

Конвулсиите по време на гърчове са резултат от патологично електрическо функциониране на области на мозъчната кора. Намаляването на възбудимостта на невроните и стабилизирането на тяхното състояние води до намаляване на броя на внезапните изхвърляния, като по този начин намалява честотата на атаките.

При епилепсия антиконвулсантите действат по следния механизъм:

• "дразнене" на GABA рецепторите. Гама-аминомаслената киселина има инхибиторен ефект върху централната нервна система. Стимулирането на GABA рецепторите намалява активността на нервните клетки по време на тяхното генериране;
• блокиране на йонни канали. Електрическият разряд променя мембранния потенциал на невроните, който се появява при определено съотношение на калциеви, натриеви и калиеви йони по краищата на мембраната. Промяната на броя на йоните намалява епиактивността;
• намаляване на съдържанието на глутамат или пълна блокада на неговите рецептори в областта на преразпределение на електрическия разряд от един неврон към друг. Неутрализирането на ефектите на невротрансмитерите прави възможно локализирането на епилептичния фокус, предотвратявайки разпространението му в целия мозък.

Всяко антиепилептично лекарство може да има няколко или един механизъм на терапевтично и профилактично действие. Страничните ефекти от употребата на такива лекарства са пряко свързани с тяхната цел, тъй като те не действат селективно, а върху всички части на нервната система като цяло.

Защо лечението понякога не е ефективно

Повечето хора, страдащи от епилептични припадъци, трябва да приемат лекарства за намаляване на симптомите през целия си живот. Този подход към терапията е ефективен в 70% от случаите, което е доста висока цифра. При 20% от пациентите проблемът остава завинаги.

Ако лекарствената терапия не е ефективна, лекарите решават за хирургично лечение. В някои ситуации се стимулира краят на вагусния нерв или се предписва диета.

Ефективността на комплексната терапия зависи от фактори като:

1. Медицинска квалификация.
2. Навременна, правилна диагноза.
3. Качество на живот на пациента.
4. Спазване на всички препоръки на лекаря.
5. Целесъобразността на използването на предписаните лекарства.

Някои пациенти отказват лекарствена терапия поради страх от странични ефекти и влошаване на общото състояние. Никой не може да изключи това, но лекарят никога няма да препоръча лекарства, докато не установи кое от тях може да причини повече вреда, отколкото полза.

Групи лекарства

Ключът към успешното лечение е индивидуалният подход към предписването на лекарството, неговата дозировка и продължителност на лечението. В зависимост от естеството на патологичното състояние и неговите форми могат да се използват лекарства от следните групи:

• антиконвулсанти за епилепсия. Те помагат за отпускане на мускулната тъкан, така че се приемат за фокални, временни, криптогенни и идиопатични патологии. Лекарствата от тази група неутрализират първично и вторично генерализирани пристъпи;
• антиконвулсантите могат също да се използват при лечението на деца с миоклонични или тонично-клонични припадъци;
• транквиланти. Потиска прекомерната възбудимост. Най-често се използва за леки гърчове при деца. Лекарствата от тази група могат да влошат хода на епилепсията през първите седмици от употребата им;
• успокоителни. Не всички атаки при хората преминават без последствия, много често след и преди тях пациентът става досаден, раздразнителен и депресиран. В тази ситуация му се предписва успокоително и консултация с психолог;
• инжекции. Използва се при афективни изкривявания и състояния на здрач.

Всички съвременни лекарства срещу епилептични припадъци са разделени на първи и втори ред, т.е. основна група и лекарства от ново поколение.

Антиконвулсивни лекарства за гърчове

Някои лекарства могат да бъдат закупени в аптеката без лекарско предписание, други само ако има такава. Всички лекарства трябва да се приемат само според предписанието на лекар, за да не предизвикат развитие на усложнения и странични ефекти.

Списък на популярните антиепилептични лекарства:

Всички лекарства за лечение на патологичен синдром могат да се приемат само според предписанието на лекар след пълен преглед. В някои ситуации лекарствата изобщо не се използват. Тук говорим за краткотрайни и еднократни атаки. Но повечето форми на заболяването изискват лекарствена терапия.

Лекарства от най-ново поколение

Когато предписва лекарството, лекарят трябва да вземе предвид етиологията на заболяването. Използването на нови лекарства е насочено към премахване на много различни причини, които провокират развитието на патологичния синдром с минимален риск от странични ефекти.

Съвременни лекарства за лечение на епилепсия:

Лекарствата от първата група трябва да се приемат 2 пъти на ден, на всеки 12 часа. За еднократна употреба е по-добре да приемате таблетките преди лягане. Когато използвате лекарства 3 пъти, също се препоръчва да се поддържа определен интервал между употребата на „хапчета“.

Ако се появят нежелани реакции, трябва да се консултирате с лекар, не можете да отказвате лекарства, нито да пренебрегвате различни заболявания.

Възможни ефекти на антиконвулсанти

Повечето лекарства могат да бъдат закупени само с рецепта, тъй като имат много странични ефекти и при предозиране могат да представляват заплаха за живота на пациента. Само специалист има право да предписва лекарства след пълен преглед и тестове.

Неправилната употреба на таблетки може да провокира развитието на следните състояния:

1. Залитане по време на движение.
2. Замаяност, сънливост.
3. Повръщане, усещане за гадене.
4. Двойно виждане.
5. Алергии (обриви, чернодробна недостатъчност).
6. Проблеми с дишането.

С възрастта пациентите стават много по-чувствителни към използваните лекарства. Поради това те трябва периодично да се изследват за съдържанието на активни компоненти в кръвната плазма и, ако е необходимо, да коригират дозировката заедно с лекуващия лекар. В противен случай вероятността от странични ефекти се увеличава.

Някои продукти допринасят за разграждането на лекарствата, в резултат на което те постепенно се натрупват в тялото, провокирайки развитието на допълнителни заболявания, което значително влошава състоянието на пациента.

Основното условие за лекарствена терапия е всички антиконвулсанти да се използват в съответствие с препоръките и да се предписват, като се вземе предвид общото състояние на пациента.

Лекарства за епилепсия - преглед на ефективни лекарства

Епилепсията е хронично заболяване, което се проявява по различни начини и се различава по симптоми и методи на лечение.

Поради тази причина няма таблетки, които да са подходящи за всички пациенти с епилепсия.

Всички видове това заболяване имат едно общо нещо - епилептичен припадък, който е различен по клинична картина и протичане.

За конкретния припадък се избира специфично лечение и се избират индивидуални лекарства за епилепсия.

Възможно ли е да се отървете от епилепсията завинаги?

Епилепсията може да бъде напълно излекувана, ако заболяването има придобита форма. Болестта е уникална по своята същност.

Не е необичайно пациентите да изпитват промени в поведението заедно с атаките.

Има три вида епилепсия:

• Наследствен тип.
• Придобити. Този тип е следствие от черепно-мозъчна травма. Също така, този вид епилепсия може да възникне поради възпалителни процеси в мозъка.
• Епилепсията може да възникне без установена причина.

Някои видове епилепсия (включително, например, доброкачествена) не могат да бъдат регистрирани при възрастен. Този вид е детска болест и след няколко години процесът може да бъде спрян без намесата на лекари.

Някои лекари са на мнение, че епилепсията е хронично неврологично заболяване, което протича с редовни повтарящи се пристъпи и непоправимите нарушения са неизбежни.

Курсът на епилепсията не винаги е прогресивен, както показва практиката. Припадъците напускат пациента и способността за мислене остава на оптимално ниво.

Невъзможно е да се каже със сигурност дали е възможно или не епилепсията да се отърве завинаги.. В някои случаи епилепсията може да бъде напълно излекувана, но понякога това не може да се направи. Такива случаи включват:

1. Епилептична енцефалопатия при дете.
2. Тежки мозъчни увреждания.
3. Менингоенцефалит.

Обстоятелства, които влияят върху резултата от лечението:

1. На колко години е бил пациентът, когато е получил първия си пристъп?
2. Естеството на атаките.
3. Състоянието на интелигентността на пациента.

Неблагоприятна прогноза има в следните случаи:

1. Ако терапевтичните мерки се игнорират у дома.
2. Значително забавяне на лечението.
3. Характеристики на пациента.
4. Социални обстоятелства.

Знаете ли, че епилепсията не винаги е вродена патология? Придобита епилепсия – защо възниква и как се лекува?

Възможно ли е напълно да се излекува епилепсията? Отговорът на този въпрос ще намерите тук.

Диагнозата епилепсия се поставя въз основа на пълен преглед на пациента. Диагностичните методи са описани накратко на връзката.

Антиконвулсанти за епилепсия: списък

Основният списък на антиконвулсанти за епилепсия е както следва:

1. Клоназепам.
2. Бекламид.
3. Фенобарбитал.
4. Карбамазепин.
5. Фенитоин.
6. Валпроат

Използването на тези лекарства облекчава различни видове епилепсия. Те включват темпорален, криптогенен, фокален и идиопатичен. Преди да използвате каквито и да е лекарства, е необходимо да проучите всичко относно усложненията, т.к Тези лекарства често причиняват нежелани реакции.

Етосуксимид и триметадон се използват при леки гърчове. Клиничните експерименти потвърждават рационалността на използването на тези лекарства при деца, т.к те причиняват най-малко нежелани реакции.

Много лекарства са доста токсични, така че търсенето на нови лекарства не спира.

Дължи се на следните фактори:

• Необходима е продължителна употреба.
• Припадъците се появяват често.
• Необходимо е да се провежда лечение паралелно с психични и неврологични заболявания.
• Увеличава се броят на случаите на заболяването при възрастни хора.

Най-много усилия в медицината отиват за лечение на заболявания с рецидиви. Пациентите трябва да приемат лекарства в продължение на много години и да свикнат с лекарствата. В същото време заболяването протича на фона на употребата на лекарства и инжекции.

Основната цел на правилното предписване на лекарства за епилепсия е да се избере най-подходящата дозировка, която да помогне за поддържане на заболяването под контрол. В този случай лекарството трябва да има минимален брой странични ефекти.

Увеличаването на амбулаторните назначения дава възможност за по-точен избор на дозировката на лекарствата срещу епилепсия.

Кое лекарство да изберете за лечение на епилепсия

На болните от епилепсия се предписва само едно лекарство. Това правило е оправдано от факта, че ако приемате няколко лекарства наведнъж, техните токсини могат да се активират. Първо, лекарството се предписва в най-малката доза, за да се следи реакцията на тялото. Ако лекарството изобщо не работи, тогава дозата се увеличава.

На първо място, лекарите избират едно от следните лекарства:

• бензобарбитал;
• Етосуксимид;
• карбамазепин;
• Фенитоин.

Тези продукти са доказали максималната си ефективност.

Ако по някаква причина тези лекарства не са подходящи, тогава те се избират от втората група лекарства.

Лекарства по избор от втора линия:

Тези лекарства не са популярни. Това се дължи на факта, че те нямат желания терапевтичен ефект или работят с изразени странични ефекти.

Как да приемате хапчетата

Епилепсията се лекува доста дълго време, като се предписват лекарства в доста големи дози. Поради тази причина, преди да се предпише определено лекарство, се правят изводи какви са очакваните ползи от това лечение и дали положителният ефект ще надвиши вредата от нежелани реакции.

Понякога лекарят може да не предпише лекарства. Например, ако съзнанието се изключва плитко или атаката е единична и за първи път.

Приемът на „нови“ лекарства за епилепсия трябва да се извършва сутрин и вечер, като интервалът между приема на лекарството не може да бъде по-малък от дванадесет часа.

За да сте сигурни, че няма да пропуснете следващата си доза хапче, можете да настроите аларма.

Ако имате епилепсия, важно е да спазвате правилна диета. Храненето при епилепсия при възрастни се характеризира с намален прием на въглехидрати.

Ако възникне непоносимост към лекарството, трябва незабавно да уведомите Вашия лекар.Ако случаят е тежък, трябва незабавно да се обадите на линейка.

Антиконвулсанти за епилепсия - списък на съвременните лекарства

Епилепсията е сериозно хронично заболяване, което изисква продължително лечение. Най-често патологията се проявява в ранна детска възраст, но не е изключено развитието на болестта при възрастни. Епилепсията е следствие от нарушения, които възникват в мозъка в резултат на влиянието на определени фактори. По този начин при децата най-честата причина за епилепсия е хипоксията по време на развитието на плода или по време на раждането. При възрастни заболяването е следствие от травма на главата, невроинфекция, тумор и др. Важен фактор за развитието на епилепсия е наследствеността. Ако в семейството има епизоди на епилепсия, човек е изложен на риск от развитие на патология.

Основното лечение на епилепсията е лекарствената терапия. При лечението се използват антиепилептични и антиконвулсивни лекарства. Назначаването им се извършва от лекуващия лекар. Не можете да приемате такива лекарства сами без контрол. Епилепсията е много сериозно заболяване и при неадекватно лечение може да доведе до нарушаване на мозъчната дейност. За да получите качествено лечение, трябва да се свържете с болницата Юсупов. Тук работят опитни невролози и епилептолози, които лекуват различни видове епилепсия.

Кога да се използват антиконвулсанти при епилепсия

При лечението на епилепсия успешно се използва лекарствена терапия, която показва положителни резултати в повече от 70% от случаите. Лекарствата могат да намалят интензивността на атаките и да намалят броя им. С помощта на лекарствена терапия може да се постигне пълно премахване на атаките. Също така за лечение на епилепсия може да се предпише специална диета, специален режим на работа и почивка и физиотерапия. Те обаче ще бъдат само допълнение към основната лекарствена терапия. Лечението на епилепсията започва след поставяне на точна диагноза и се провежда само от специалист.

Клиничните прояви на епилепсията са много разнообразни. Има както конвулсивни, така и неконвулсивни епилептични припадъци. Във всеки случай ще се използва специфично лекарство, което е ефективно точно при атаки от този тип. Ако се появят гърчове, на пациента се предписват антиконвулсанти.

Алгоритъмът за лечение на пациент с епилепсия е следният:

1. предписва се монотерапия: лечението започва с едно лекарство;
2. дозата постепенно се увеличава до постигане на необходимия терапевтичен ефект;
3. добавяне на лекарство от друга група, ако първото се окаже неефективно (преминаване към политерапия);
4. спазване от пациента на установените предписания на лекаря: средната продължителност на терапията е 2-5 години от момента на спиране на атаките;
5. постепенно отнемане на лекарството: намаляването на дозата на лекарствата трябва да се наблюдава от лекуващия лекар. Спирането на лекарството може да отнеме около година. По време на процеса на намаляване на дозата пациентът ще трябва да се подложи на прегледи за проследяване на състоянието.

Антиконвулсанти от първа линия за епилепсия

Антиконвулсантите се използват при лечението на идиопатична и фокална епилепсия с първично и вторично генерализирани припадъци. Лекарствата показват висока ефективност при лечението на тонично-клонични и миоклонични припадъци. Антиконвулсантите помагат за отпускане на мускулите, премахване на гърчове и намаляване на интензивността на епилептичната атака.

Съвременните лекарства за епилепсия се разделят на лекарства от първа и втора линия. Първата линия е лекарства за основна терапия, втората е лекарства от ново поколение.

Терапията започва с едно лекарство от първа линия. Няколко антиконвулсивни лекарства не се препоръчват, тъй като тяхната неоправдана употреба може да предизвика резистентност към лекарствената терапия и да увеличи риска от странични ефекти. В началото на терапията лекарствата се използват в малки дози, за да се оцени реакцията на организма към лекарството. След това дозата се увеличава до постигане на желания резултат.

Антиконвулсантите от първа линия включват:

• натриев валпроат;
• карбамазепин;
• ламотрижин;
• топирамат.

Тези лекарства показват максимална ефективност при лечението на гърчове при пациенти с епилепсия.

Ново поколение лекарства за епилепсия

Предимствата на новите антиепилептични лекарства са по-малка токсичност, добра поносимост и лекота на употреба. Използването на лекарства от ново поколение не изисква постоянно наблюдение на концентрацията на лекарството в кръвта.

Първоначално лекарствата се използват като допълнителна терапия, когато основното лекарство е недостатъчно ефективно, както и в случай на резистентна към лекарства епилепсия. Понастоящем лекарствата за епилепсия от ново поколение са одобрени за употреба като монотерапия.

Лекарствата от ново поколение включват:

• фелбамат;
• габапентин;
• тиагабин;
• окскарбазепин;
• леветирацетам;
• зонизамид;
• клобазам;
• вигабатрин.

Лечение на епилепсия в Москва

В Москва успешно лечение на епилепсия се извършва в болницата Юсупов. Невролозите и епилептолозите в болницата Юсупов са най-добрите специалисти в своята област. Лекарите използват методи на медицина, основани на доказателства, които са показали най-голяма ефективност при лечението на епилепсия. Невролозите непрекъснато изучават съвременните иновации в медицината, така че са наясно с най-новите ефективни разработки в лечението на патологията. Използването на съвременни методи при работа с пациенти, както и богатият опит на лекарите ни позволява да постигнем максимални резултати при лечението на патологията.

В болница Юсупов лекарствената терапия се определя строго индивидуално въз основа на данните от прегледа и като се вземат предвид всички характеристики на пациента. Адекватната терапия помага значително да подобри състоянието на пациента, да намали броя на атаките и да постигне дългосрочна ремисия на заболяването.

Можете да си уговорите среща с невролози и епилептолози, да получите информация за работата на диагностичния център или да изясните други въпроси, които ви интересуват, като се обадите в болницата Юсупов.

Най-ефективните лекарства за епилепсия

1. Фенитоин
2. Фенобарбитал
3. Ламотрижин
4. Бензобамил
5. Натриев валпроат
6. Примидон

Епилепсията е заболяване, което засяга предимно човешкия мозък, протича хронично, причинява гърчове и загуба на съзнание. Най-опасните периоди са атаките, когато поради безсъзнание и конвулсии има възможност за поглъщане на езика и последващо задушаване.

За да се предотвратят припадъци, както и да се гарантира, че епилепсията притеснява човек възможно най-малко, е необходимо компетентно и внимателно да се подхожда към избора на лекарствено лечение.

Нека да разгледаме най-ефективните лекарства за лечение на епилепсия. На първо място, трябва да се отбележи, че нито едно от следните лекарства не трябва да се приема без лекарска препоръка и задълбочен преглед. Също така е необходимо да се има предвид, че колкото по-скоро се постави диагнозата, толкова по-голяма е вероятността да не приемате лекарства до края на живота си и ремисията ще бъде по-дълга.

Фенитоин

Показания.Принадлежи към групата на хидантоините. Основният му ефект е насочен към леко забавяне на реакциите на нервните окончания, като по този начин стабилизира невронните мембрани. Фенитоинът често се предписва на хора с епилепсия, които имат чести гърчове.

Приложение и дозировка.Възрастните се предписват от 3 до 4 mg на kg на ден, като постепенно се увеличава дозата до 300-400 mg на ден след хранене. Децата започват да дават лекарството в доза от 5 mg на kg на ден, не повече от 300 mg.

Странични ефекти.Може да причини неприятни странични реакции като повръщане, треперене, главоболие, неволно движение на очите, ступор.

Противопоказания.Фенитоин може да се приема по време на бременност само с разрешение на Вашия лекар.

Цената на това лекарство в Русия е 3000 рубли за 200 таблетки от 100 mg. В Украйна можете да закупите лекарството за 200 UAH. (60 таблетки).

Фенобарбитал

Лекарството Phenobarbital принадлежи към групата на барбитуратите и се използва активно за лечение на началните етапи и за поддържане на ремисия при епилепсия.

Показания.Това лекарство има лек седативен ефект, който не винаги е достатъчен по време на остра епилепсия. Поради това фенобарбиталът често се приема в комбинация с други лекарства.

Приложение и дозировка.Децата, в зависимост от възрастта, се предписват от двадесет mg 2-3 пъти на ден. Възрастни от 20 до 150 mg на ден, в зависимост от степента на заболяването, 1-3 пъти на ден.

Странични ефекти.Намалена активност на нервната система, алергии, скокове на налягането.

Противопоказания.Да не се използва през първите три месеца от бременността, както и по време на кърмене. Алкохолът и наркотиците са забранени при прием на фенобарбитал.

Цената на лекарството в Руската федерация е 12 рубли за 6 таблетки от 100 mg. В Украйна - от 5 UAH за същата опаковка.

Лекарството от тази група трябва да се приема за определено време, за да се постигне желаният ефект, тъй като най-активният седативен ефект ще се прояви в резултат на натрупването на лекарството в тялото. Не трябва внезапно да спирате приема на лекарството: това може да влоши заболяването и да провокира пристъпи.

Ламотрижин

Показания.Едно от най-мощните лекарства за лечение на епилепсия е лекарството Lamotrigine. Когато се предписва правилно, курсът може почти напълно да стабилизира функционирането на нервната система, без да пречи на необходимото освобождаване на аминокиселини.

Приложение и дозировка.Деца от две години - 2-10 mg на kg на ден, възрастни - 25-150 mg на ден.

Странични ефекти.Предизвиква обрив.

Противопоказания.Поради високата си ефективност и силен ефект върху тялото, при приемането на Lamotrigine е необходимо да се изключи работа, която изисква концентрация и бърза реакция.

Можете да закупите лекарството в Руската федерация средно за 230 рубли (30 таблетки от 25 mg всяка). В Украйна за същия пакет ще трябва да платите 180 UAH.

Бензобамил

Показания.Лекарството Benzobamil има по-мек и нетоксичен ефект върху нервната система, поради което често се предписва на деца, страдащи от епилепсия.

Приложение и дозировка.Използвайте след хранене. Дозировката за деца е от 5 до 10 mg 2-3 пъти на ден, за възрастни - 25 mg 3 пъти на ден.

Странични ефекти.Желание за сън, умора, апатия.

Противопоказания.Поради силното въздействие върху организма е забранен за хора с чернодробни, бъбречни и сърдечни проблеми.

Когато приемате това лекарство, трябва особено стриктно да следите кръвното си налягане.

Цената на бензобамил в Руската федерация е около 100 рубли за 50 таблетки от 100 mg, а в Украйна - от 50 UAH.

Натриев валпроат

Показания.Епилептични припадъци и поведенчески разстройства.

Приложение и дозировка.Започнете да използвате 10 mg на kg на ден, като постепенно увеличавате дозата.

Странични ефекти.Намалено съсирване на кръвта, лошо кръвообращение, обрив, повишена телесна мазнина, влошена яснота на съзнанието и др.

Противопоказания.Натриевият валпроат е забранен при хепатит, бременност и глюкокортикоиди, проблеми със сърцето, черния дроб и панкреаса.

Натриевият валпроат се различава от много антиепилептични лекарства по това, че не само засяга нервната система на мозъка, предотвратявайки проявата на симптоми на епилепсия - припадъци и конвулсии, но също така емоционално успокоява човек, увеличава количеството на хормона на щастието и като цяло подобрява състояние по време на кризи.

Цената на лекарството в Руската федерация е 450 рубли за 30 таблетки от 500 mg. В Украйна - 250 UAH.

Примидон

Показания.Лекарството Primidone се предписва при тежки стадии на епилепсия.

Приложение и дозировка.Възрастните започват да приемат 125 mg на ден след хранене, като постепенно увеличават до 250 mg. Децата се предписват от 50 mg на ден, като се увеличават до 125 mg.

Странични ефекти.Желанието за непрекъснат сън, алергии, обриви, безпричинно безпокойство, апатия.

Противопоказания.Възрастни хора, деца, бременни жени, както и хора с бъбречни и чернодробни проблеми.

Примидонът има силен инхибиторен ефект върху увредените неврони, което позволява да се намалят или премахнат гърчовете, но не засяга неповредените области на мозъка. Лекарството трябва да се приема само след консултация с лекар, тъй като това лекарство е пристрастяващо и пристрастяващо.

Примидон може да бъде закупен в Русия за 400 рубли (50 таблетки от 250 mg). В Украйна цената е 250 UAH.

По-горе описахме най-използваните и ефективни лекарства за епилепсия. За правилното лечение и предотвратяване на атаки е необходимо не само точно да се избере лекарството, но и да се определи правилно дозировката. Не можете сами да промените лекарството, както и честотата и дозата на приложение. Всяко действие, което не е съгласувано с лекар, може да доведе до влошаване на здравето.

Съществуват и редица народни средства за лечение и стабилизиране на състоянието на епилепсия, но ефективността на тези методи все още не е доказана от лекарите. Основното нещо, което трябва да запомните, е, че днес всеки пети човек страда от това заболяване, но много успяват да живеят, учат и работят пълноценно с помощта на правилно подбрани лекарства.

За причините, симптомите и лечението на епилепсия в това видео:

Хапчета за епилепсия

Епилепсията е хронично заболяване, което има десетки различни форми и прояви, които се различават по симптоми и съответно принципи на лечение. Следователно няма универсални хапчета за епилепсия.

Всички форми на проявление на това заболяване имат едно общо нещо - епилептичен припадък, който може да варира в клиничните прояви и хода. За всеки тип епилептичен припадък консервативното лечение се избира отделно, като се подчертава специфична група лекарства за епилепсия.

Цели на лечението

Общата цел на лечението на епилепсия може да бъде разделена на няколко основни принципа:

• Облекчаване на болката при пристъпи настъпва, когато пациентът изпитва болка по време на пристъп. За да направят това, те редовно приемат антиконвулсанти и болкоуспокояващи. За облекчаване на хода на гърчовете се предписва диета с високо съдържание на калций;
• Предотвратяването на появата на нови пристъпи се постига чрез предписване на подходящи медикаменти;
• Намаляването на честотата на пристъпите е основната цел на лечението, ако не е възможно да се предотврати появата на нови. Използва се доживотна лекарствена терапия;
• Намаляването на продължителността на гърчовете става приоритет на лечението при наличие на тежки гърчове със задържане на дъха за повече от минута;
• Постигане на спиране на лекарствата без възобновяване на атаките;
• Намаляване на рисковете и страничните ефекти от лечението с лекарства;
• Да защити обществото от агресивни действия, когато човек, страдащ от тази патология, представлява заплаха за себе си и за околните. Използват се задължително стационарно наблюдение и лекарствена терапия.

Основните принципи на лечение се избират след подробно изследване на пациента, установяване на формата на припадъка, неговата тежест и честота на поява. За да направите това, лекуващият лекар извършва необходимите диагностични процедури и определя основните области на терапията:

• Елиминиране на факторите, водещи до атака;
• Изключване на причини за атаки, които могат да бъдат елиминирани само хирургично (туморни образувания, хематоми и др.);
• Определяне на вида и вида на атаката с помощта на международния класификационен списък;
• Предписване на лекарства против епилепсия от определена група. Препоръчително е да се използва монотерапия с лекарства от същата серия. Само ако лечението е неефективно, използвайте комплексна терапия.

Правилно подбраното лекарство за епилепсия при хора позволява, ако не излекува болестта, тогава прави възможно контролирането на нейния ход.

Медикаментозно лечение

В зависимост от вида и формата на пристъпите се спазват основните правила за лечение на епилепсията.

Дозите на лекарствата за епилепсия при деца и възрастни са различни и зависят от телесното тегло. Първоначално се предписва минималната доза, за да се проверят страничните ефекти на лекарството. След това постепенно увеличавайте до постигане на желания терапевтичен ефект.

Трябва да се отбележи, че рязкото спиране на приема на хапчета за епилепсия е неприемливо. Необходимо е постепенно да спрете приема, като постепенно намалите дозата и преминете към друга група лекарства за лечение на епилепсия.

Правилното лекарство за епилепсия при хора може да постигне целите на лечението, да намали страничните ефекти и да намали честотата на пристъпите. Често лекарствата за епилепсия се приемат цял ​​живот.

Много пациенти, когато приемат хапчета, се страхуват от развитието на странични ефекти и техния токсичен ефект върху вътрешните органи. Следователно всички предписания се правят само от лекуващия лекар под строг контрол и ако възникне страничен ефект, лекарството се прекратява и се заменя с друго. Понастоящем има много лекарства по избор за лечение и намаляване на тежестта на гърчовете. Всички те имат различни показания за употреба и странични ефекти. Индивидуалното изчисляване на дозата и продължителността на приема на таблетките ви позволява да сведете до минимум развитието на странични ефекти.

Нека да разгледаме основните лекарства за епилепсия, които се използват както отделно, така и в комплексна терапия.

Антиконвулсанти за епилептични припадъци

Антиконвулсанти или антиконвулсанти - спират мускулни крампи от различен произход, което спомага за намаляване на честотата, тежестта и продължителността на конвулсивните атаки. Основното им фармакологично действие е насочено към намаляване на честотата на задействане на невроните. Има три основни механизма на действие:

• Повишена активност на инхибиторните неврони;
• Инхибиране на възбуждащи неврони;
• Нарушаване на проводимостта на нервните импулси.

Антиконвулсантите се предписват, ако фокалните и генерализираните припадъци са придружени от клонични, тонични и миоклонични припадъци.

Списък на основните антиконвулсанти за епилепсия:

• Барбитурати и техните производни. Най-често срещаният е фенобарбитал, инхибитор на глутаминовата киселина, който има инхибиторен ефект върху невроните на епилептичния фокус. Фенобарбиталът има неселективен депресивен ефект върху централната нервна система;
• Бензодиазепиновите производни действат върху рецепторите на GABA (гама-аминомаслена киселина) и повишават активността на инхибиторните неврони. Най-често срещаните лекарства от тази група са диазепам, клоназепам, нитрозепам;
• Производни на мастни киселини (валпроева киселина, гама-аминомаслена киселина) предотвратяват обратното захващане на GABA и имат инхибиращ ефект върху активните неврони;
• Хидантоинови производни. Те включват фенитоин и неговите аналози. Има антиконвулсивен ефект без изразен хипнотичен ефект. Механизмът на действие се основава на стабилизиране на нервната клетка и ограничаване на разпространението на възбуждането;
• Производни на карбоксамид (карбамазепин) - ограничават разпространението на електрически потенциал по невроните;
• Оксазолидинови производни. Триметадион се използва при леки епилептични припадъци (абсансни припадъци). Има информация за неговия тератогенен ефект върху тялото, така че употребата на лекарството е ограничена. Триметадион се предписва само при резистентност към други лекарства;
• Сукцинимидните производни (етосуксимид) се използват за лечение на абсанси. Етосуксимидът е блокер на калциевите канали. Лекарството има антиконвулсивно действие като триметадион, но е по-малко токсично. Ефективността е доказана при лечението на миоклонични гърчове.

Страничните ефекти на антиконвулсантите са свързани с инхибиране на централната нервна система и се изразяват:

• сънливост;
• световъртеж;
• Тежък астеничен синдром;
• Когнитивно увреждане;
• Мотилитетни нарушения до атаксия;
• Нарушение на паметта.

Транквиланти

Транквилизаторите са психотропни вещества, които са предназначени

за потискане на възбудимостта.

Транквилизаторите имат хипнотичен, седативен, мускулен релаксант и антиконвулсивен ефект. Използването на тази група лекарства води до намаляване на тревожността при пациентите. Поради това те се предписват по-често при лечението на епилептични припадъци при деца. Хапчетата за епилепсия от тази група могат да причинят пристрастяване и физическа зависимост, когато се приемат продължително време.

Страничните ефекти на бензодиазепините са свързани с техните седативни и мускулни релаксиращи ефекти. Те включват:

• сънливост;
• световъртеж;
• намалено внимание и концентрация;
• намалена концентрация.
• Намалено либидо;
• Появата на депресивни състояния.

Невротропни средства

Невротропните лекарства са психоактивни вещества, които засягат централната и периферната нервна система. Механизмът на тяхното действие е свързан с инхибиране или стимулиране на предаването на импулси в различни части на нервната система, както и с повишаване или намаляване на чувствителността на нервните окончания на периферната нервна система.

Невротропните вещества включват много видове наркотични вещества от растителен и синтетичен произход. За медицински цели се използват само ефедрин, морфин, кодеин. Развитието на пристрастяване към тази група лекарства ограничава употребата им при лечението на гърчове.

Рацетами

Рацетамите са психоактивни ноотропни вещества, които имат активиращ ефект върху глутаматните рецептори на инхибиторните неврони. Тази група лекарства е обещаваща за лечение на парциални и генерализирани гърчове.

Успокоителни

Седативите се използват при тежка възбуда на пациента и развитие на депресивни състояния. Тази група се предписва в комплексна терапия с антиконвулсанти. Пациентите се успокояват, сънят им се нормализира, чувството на тревожност изчезва. Трябва да се отбележи, че в случай на тежък маниакално-депресивен синдром трябва да се обмислят лекарства от групата на транквилизаторите.

Основни лекарства за лечение на епилепсия

Има такива понятия като списък с лекарства от първа и втора линия за епилепсия.

Лекарството от първа линия за епилепсия се предписва като монотерапия, като се проследяват терапевтичният му ефект и страничните ефекти.

Ако лечението с едно лекарство е неуспешно, тогава се предписват допълнителни лекарства за епилепсия (лекарства от втора линия). Освен това списъкът с хапчета за епилепсия от първа и втора линия зависи от вида и формата на пристъпите.

Списъкът с хапчета за епилепсия може да бъде разделен на първи и втори ред според тяхната ефективност.

Лекарства от първа линия:

• Карбамазепин и неговите аналози. Използва се при тежки гърчове, придружени от психомоторно увреждане. Ефективността при леки форми на заболяването не е доказана. Лекарството е ефективно и при депресия;
• Ново поколение лекарство за епилепсия, бензобарбитал, е аналог на фенобарбитала и има по-малко хипнотични и седативни ефекти, когато се използва при пациенти. В комбинация с други лекарства се използва за лечение на неконвулсивни и полиморфни гърчове;
• Валпроевата киселина се използва широко при възрастни и деца за различни видове заболявания. Лекарството е ефективно срещу генерализирани гърчове (малки и големи) и фокални моторни гърчове. При леки форми на заболяването те се ограничават само до прилагане на валпроева киселина;
• Етосуксимидът е последно поколение лекарство за епилепсия, има минимални токсични ефекти и се използва широко за лечение на епилепсия в целия свят. Използва се за лечение на леки форми на заболяването;
• Фенитоин се използва за лечение на генерализирани тонично-клонични и комплексни фокални припадъци. Лекарството има и изразен аналгетичен ефект.

Горните лекарства се използват предимно за предписване на лечение за епилепсия. Ако се развие значителен страничен ефект или няма терапевтичен ефект, лекуващият лекар избира лекарство от втора линия. Тези лекарства за епилепсия се предписват постепенно под наблюдението на лекар, поради лекия им ефект или наличието на значителен страничен ефект.

Най-често срещаните лекарства са:

• Фенобарбиталът има изразен антиконвулсивен ефект. Лекарството е ограничено в употреба поради значителни странични ефекти: депресия на централната нервна система, умствена изостаналост при деца, канцерогенни ефекти.
• Карбамазепиновите лекарства (карбоксамид) могат да причинят тежки форми на анемия;
• Тиагабин блокира обратното захващане на GABA и се използва за лечение на резистентни на лечение фокални гърчове. Монотерапията с тиагабин обаче е неефективна. Положителни резултати могат да бъдат постигнати, когато се предписва комплексно лечение;
• Ламотрижин се използва за лечение на фокални гърчове. Страничните ефекти са свързани с наличието на алергични реакции, депресия на централната нервна система;
• Топирамат е производно на фруктозата. Има ограничена употреба, особено при деца, тъй като може да причини забавено психомоторно развитие, личностни разстройства и халюцинации;
• Терапията с клоназепам може да предизвика трайна зависимост, особено при хора, които преди това са злоупотребявали с алкохол, така че това лекарство не е включено в списъка с рецепти;
• Габапентин има ограничена употреба поради риск от епилептичен статус, ако лекарството бъде прекратено внезапно;
• Нитрозепам има изразен инхибиторен ефект върху централната нервна система;
• Диазепам има изразен тератогенен ефект.

Лекарствата от втора линия се предписват с повишено внимание, обикновено под стационарно наблюдение. Лекуващият лекар отбелязва наличието на странични ефекти и тежестта на терапевтичния ефект.

Струва си да се отбележи, че в съвременната медицина се използват много лекарства. Изборът на едно или друго лекарство зависи от вида и формата на епилептичните припадъци. Пациентът, страдащ от епилепсия, както и неговото семейство и приятели, трябва стриктно да следват препоръките на лекаря и да знаят наименованието на хапчетата за епилепсия и тяхната доза. Ефективността на лечението се постига чрез правилното използване на всички лекарства.

Епилепсията е рядко заболяване, но страдащите от него имат нужда от медицинска помощ. Към 2016 г. все още не е открит нито един метод за премахване на гърчове при пациенти. Те могат да се случат в най-неочаквано време и на всяко място, така че лекарите трябва да бъдат подготвени за такива случаи.

За да намерят ефективни начини за борба с последствията от епилепсията, учени от Китай и САЩ обединиха усилията си. Те проведоха едно голямо проучване, чиято цел беше да идентифицират ефективни методи за блокиране на гърчове при представители на различни възрасти.

В експеримента са участвали животни и гризачи. Благодарение на него беше възможно да се установи, че първите признаци на заболяването при хората се появяват по време на пубертета. Попада на възрастта 12−16 години (момичета) и 13−18 години (момчета).

Оказа се, че в пубертета детето развива GABA рецептори, които помагат за потискане на дейността на нервната система. Една последица от това е, че невроните в "обонятелната" част на мозъка (хипокампуса) заспиват. На фона на такива промени епилептичният припадък преминава.

Проучване, проведено от китайски и американски учени, показва, че гризачите с GABA рецептори имат 30-40% по-малък шанс да развият епилепсия, отколкото другите мишки от контролната група.

Трябва да се отбележи, че най-известният GABA рецептор е "α4βδ" и вече е доказано, че може да елиминира гърчове при пациенти. В близко бъдеще лекарите се надяват да го използват за разработване на ефективни методи за профилактика и лечение на хора, страдащи от епилепсия.

Трябва също да се отбележи, че хората с това заболяване все още са етикетирани като „асоциални личности“, които не се вписват в нормалното общество. Сега, разбира се, всичко е много по-просто, отколкото през 70-те години.

По това време във Великобритания имаше закон, който забраняваше брака на здрав и болен. Според Европейската конвенция за правата на човека това е грубо нарушение на тях.

Нека припомним, че епилепсията е неврологично заболяване, което се характеризира с конвулсивни пристъпи с отделяне на бяла пяна от устата. В Русия често се нарича "болест на падане". Среща се не само при хора, но и при мишки, котки и кучета.

Проблемна комисия „Епилепсия. Пароксизмални състояния" на Руската академия на науките и Министерството на здравеопазването на Руската федерация

Руска антиепилептична лига

ЕПИЛЕПСИЯ

и пароксизмална

състояние

ЕПИЛЕПСИЯ И ПАРОКСИЗМАЛНИ СЪСТОЯНИЯ

2017 том. 9 номер 1

www.epilepsia.su

Включени в списъка на водещите рецензирани списания и публикации на ВАК 1:

DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025

и пароксизмални състояния

Международна лига срещу епилепсията Класификация на епилепсията: преразглеждане и актуализиране

Авакян Г. Н., Блинов Д. В., Лебедева А. В., Бурд С. Г., Авакян Г. Г.

Федерална държавна бюджетна образователна институция за висше образование „Руски национален изследователски медицински университет им. Н. И. Пирогов" Министерство на здравеопазването на Русия, Москва

Международната лига срещу епилепсията (ILAE), 30 години след последната ревизия, одобри Работната класификация на ILAE за видовете припадъци 2017 и Класификацията на ILAE за епилепсия 2017. Според Класификацията на ILAE 2017 за видовете припадъци припадъците могат да бъдат фокални или генерализирани, решаващ Началото на атаката е важно. Фокалните пристъпи се делят на фокални пристъпи със запазено съзнание и фокални пристъпи с нарушено съзнание. Към класификацията са добавени няколко нови вида генерализирани припадъци. Припадъците също се класифицират според наличието или отсъствието на двигателен компонент. Отделно се идентифицират пристъпи с неуточнено начало. Класификацията на епилепсията на ILAE от 2017 г. предоставя три нива на категоризация: тип припадък (дефиниран от Класификацията на типовете припадъци на ILAE от 2017 г.), тип епилепсия (фокална, генерализирана, комбинирана генерализирана и фокална, неуточнена) и епилептичен синдром. Етиологичната диагноза трябва да бъде изяснена, тъй като данните се получават по време на диагнозата. Епилептичният синдром може да има повече от един етиологичен фактор. Терминът „доброкачествен“ е заменен с термините „самоограничаващ се“ и „фармакореактивен“, според случая. Въведен е терминът „възрастова и епилептична енцефалопатия“, който може да се използва частично или изцяло в зависимост от клиничната ситуация. Класификацията на видовете припадъци на ILAE от 2017 г. и класификацията на епилепсията на ILAE от 2017 г. ще бъдат полезни както в рутинната клинична практика, така и в изследванията, като спомагат за подобряване на управлението на пациенти с епилепсия и качеството им на живот.

Ключови думи

Международна лига срещу епилепсията, MPEL, ILAE, Международна лига срещу епилепсията, класификация на видовете припадъци, класификация на епилепсията, епилепсия, епилептичен синдром, фокален припадък, генерализиран припадък, конвулсии, начало на припадъци, абсанси, терминология, ЕЕГ.

Статията е получена: 02/06/2017; в преработен вид: 03/07/2017; приет за печат: 31 март 2017 г

Авакян Г. Н., Блинов Д. В., Лебедева А. В., Бърд С. Г., Авакян Г. Г. Класификация на епилепсията от Международната лига срещу епилепсията: ревизия и актуализация 2017 г. Епилепсия и пароксизмални състояния. 2017 г.; 9 (1): 6-25. DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

<Л up ГО СП со ^ о. со

CL (У> CD -et

Относно ™ Относно CD GO ~ X

ILAE КЛАСИФИКАЦИЯ НА ЕПИЛЕПСИЯТА: РЕВИЗИЯ И АКТУАЛИЗАЦИЯ 2017 г.

Авакян Г. Н., Блинов Д. В., Лебедева А. В., Бурд С. Г., Авакян Г. Г.

Н. И. Пирогов Руски национален изследователски медицински университет, Министерство на здравеопазването на Русия, Москва Резюме

Международната лига срещу епилепсията (ILAE) разработи и одобри Оперативната класификация на видовете припадъци 2017 г. и Класификацията на епилепсиите 2017 г. Според Оперативната класификация на ILAE 2017 г. на видовете припадъци, припадъците могат първоначално да бъдат разделени на фокални или генерализирани; и началото на припадъка е от решаващо значение в този случай. Фокалните гърчове по избор се подразделят на фокални гърчове с съзнание и фокални гърчове с нарушено съзнание. Бяха въведени няколко нови типа гърчове с генерализирано начало. Могат да се добавят специфични моторни и немоторни класификатори. Припадъците с неизвестно начало се поставят отделно. В Класификацията на епилепсиите на ILAE от 2017 г. са посочени три нива на диагностика: тип припадък (дефиниран в съответствие с Оперативната класификация на видовете припадъци от 2017 г. на ILAE), тип епилепсия (фокална, генерализирана, комбинирана генерализирана и фокална, неизвестна) и епилептичен синдром . Етиологичната диагноза трябва да се има предвид на всяка стъпка от диагностичния път. Епилепсията на даден пациент може да бъде класифицирана в повече от една етиологична категория. Терминът „доброкачествена“ се заменя с термините „самоограничаваща се“ и „фармакореактивна“, които се използват, когато е подходящо. Терминът „развиваща се и епилептична енцефалопатия“ може да бъде 2017 г. Оперативната класификация на видовете припадъци и Класификацията на епилепсиите на ILAE от 2017 г. могат да бъдат полезни както в рутинната клинична практика, така и в научните изследвания, които ще помогнат за подобряване на грижите за епилепсия и качеството на живот на пациентите с епилепсия.

Международна лига срещу епилепсията, ILAE, Класификация на видовете припадъци, Класификация на епилепсиите, епилепсия, епилептичен синдром, фокални припадъци, генерализирани припадъци, конвулсии, начални припадъци, абсанс, терминология, ЕЕГ.

Получено: 06.02.2017 г.; в преработен вид: 07.03.2017 г.; приети: 31.03.2017г.

Конфликт на интереси

Авторите декларират липса на конфликт на интереси и нужда от финансово разкриване по отношение на този ръкопис. Всички автори са допринесли еднакво за тази статия. За цитиране

Avakyan G. N., Avakyan G. G. ILAE Класификация на епилепсиите: ревизия и актуализация от 2017 г. Epilepsy i paroksizmal "nye sostoyaniya / Епилепсия и пароксизмални състояния. 2017; 9 (1): 6-25 (на руски). DOI: 10.17749/2077-8333.2017.9.1.006-025.

Автора за кореспонденция

Адрес: ул. Островитянова 1, Москва, Русия, 117997. Електронен адрес: [имейл защитен](Авакян Г. Н.).

отидете ш отидете с

X ^ K O C. CD

отидете en co ^ o. с

CL (У> CD -cfr

Въведение

Епилепсията е едно от най-честите заболявания на нервната система, което оказва значително влияние върху качеството на живот на пациента и членовете на неговото семейство. Разпространението в развитите страни е 5,8 души. на 100 души от населението, в развиващите се страни - 10,3 души. на 1000 души население в селищата от градски тип и 15.4 души. на 1000 души население в селските райони. В Руската федерация разпространението е 3,2 души. на 1000 души от населението (Европейска част - 3,1; Сибир и Далечния изток -3,4; големи градове - 3,1; малки градове и селски райони - съответно 3,7 души на 1000 души от населението). Почти 80% от хората с епилепсия живеят в страни с ниски и средни доходи. Три четвърти от тях не получават подходящо лечение; Често те, както и членовете на техните семейства, страдат от дискриминация.

Епилепсията се среща при хора на всяка възраст и има изключително разнообразни прояви. Ето защо

създаването на единна класификация първоначално представлява трудности. В международната професионална общност от специалисти, занимаващи се с проблема с епилепсията, най-авторитетната организация е призната за Международната лига срещу епилепсията (ILAE), създадена през 1909 г., организация на лекари и учени от различни специалности, чиято мисия е да съдейства за осигуряване на медицински работници, пациенти, правителства и обществеността по целия свят с образователните и изследователски ресурси, необходими за разбиране, диагностициране и лечение на хора с епилепсия. Днес ILAE има национални клонове в повече от 100 държави, а броят на членовете на ILAE надхвърля 100 000 души. Структурното подразделение на ILAE в Русия е Руската антиепилептична лига (RPEL), Руската лига против епилепсия (RLAE) (президент на RLAE - д.м.н., проф. Г. Н. Авакян). Първият ша-

Относно ™ Относно CD GO ~ X

x ° i -& GO x CIS

При разработването на план за лечение на пациент с гърчове трябва да е необходимо да се определи вида на гърчовете в съответствие с принципите на класификация. Това обяснява високото ниво на внимание, което ILAE обръща на въпросите за дефиницията и класификацията на епилепсията.

определение за епилепсия

Според консенсуса на ILAE и Международното бюро по епилепсия (IBE), епилепсията е заболяване, което включва различни разстройства и състояния. Решено е да се изостави терминът „разстройство“ или „група от разстройства“, тъй като този термин показва функционално увреждане с различна продължителност, докато терминът „заболяване“ предполага по-дългосрочно увреждане на функцията. Освен това сериозни състояния като рак или диабет се признават за заболявания и включват много различни разстройства. Определението за епилепсия беше актуализирано и допълнено от ILAE през 2014 г. Преди епилепсията се разбираше като мозъчно заболяване, характеризиращо се с персистираща предразположеност към епилептични припадъци, тоест наличието на два непровокирани епилептични припадъка с интервал от повече от 24 часа. Приета от Изпълнителния комитет на ILAE през декември 2013 г., официалната позиция на ILAE относно оперативната дефиниция на епилепсия за клинична диагностика беше публикувана в началото на 2014 г. Съгласно тази дефиниция епилепсията се счита за мозъчно заболяване, което отговаря на следните критерии: 1) най-малко два непровокирани (или рефлекторни) епилептични пристъпа с интервал от повече от 24 часа; 2) една непровокирана (или рефлекторна) атака и вероятност за повторение на атаки, близка до общия риск от рецидив (>60%) след две спонтанни атаки през следващите 10 години; 3) диагностика на епилептичен синдром.

Определението за епилептичен припадък не се е променило; епилептичният припадък се разбира като преходни клинични прояви на патологична прекомерна или синхронна невронна активност на мозъка. В този случай атака, свързана с влиянието на някакъв преходен фактор върху нормалния мозък, който временно намалява прага на гърчовете, не се класифицира като епилепсия. Синоними на термина "провокирана атака" са "реактивна атака" или "остра симптоматична атака". Необходимо е да се прави разлика между причината и провокиращите фактори, тъй като някои състояния (причини) могат да създадат дълготрайна предпоставка за епилептични припадъци. Например мозъчният тумор, за разлика от инсулт, може да причини повтарящи се припадъци. Повтарящите се рефлексни епилептични припадъци (например в отговор на проблясъци на светлина) се провокират от

и пароксизмални състояния

ступи, които се приписват на епилепсия. Въпреки че тези гърчове са предизвикани от специфичен фактор, тенденцията за повтарящи се гърчове при излагане на този фактор е в съответствие с концептуалната дефиниция на епилепсията, тъй като има патологично предразположение към такива гърчове. Въпреки това, гърч след мозъчно сътресение, придружен от треска или алкохолна абстиненция (примери за провокирани гърчове), не се счита за епилепсия според ILAE. Терминът "непровокиран" предполага липсата на временен или обратим фактор, понижаващ прага на гърчовете и причиняващ гърч в определената времева точка. ILAE признава, че терминологията на непровокираните и провокираните припадъци се нуждае от допълнително изясняване и работата в тази посока продължава.

Дефиницията за епилепсия вече е добавила критерий като риска от рецидив. Ако рискът от рецидив е висок, тогава дори след един непровокиран пристъп трябва да се следва лечението на пациент с епилепсия. Примерите включват: отдалечен симптоматичен пристъп при наличие на епилептиформни промени на електроенцефалограмата (ЕЕГ), единичен епилептичен пристъп най-малко 1 месец по-късно. след инсулт или единична атака при дете със структурна патология на централната нервна система. В този случай първият пристъп може да представлява епилептичен статус, който сам по себе си не е критерий за епилепсия. В повечето случаи рискът от рецидив е неизвестен. След два непровокирани пристъпа е приблизително 60-90%. При деца с епилептиформни промени в ЕЕГ рискът от рецидив в рамките на 2-3 години след първия припадък е до 56-71%. Освен това степента на риска прогресивно намалява с времето след последния епилептичен припадък.

В контекста на определението за епилепсия ILAE обръща особено внимание на въпроса кога и при какви обстоятелства диагнозата епилепсия може да бъде оттеглена. Работната група на ILAE се опита да дефинира критерии, които биха позволили на някои пациенти да откажат диагнозата епилепсия и свързаното с нея обществено отношение. Терминът "излекуване" не е одобрен от работната група, тъй като показва, че рискът от повторение на припадъка не е по-голям, отколкото при здрави индивиди, но че такъв нисък риск никога не се постига при пациенти с анамнеза за епилепсия. От друга страна, терминът "ремисия" също не беше одобрен, тъй като не означава липса на заболяване и не е достатъчно ясен за населението. Работната група на ILAE одобри използването на термина „разрешително“. Този термин показва, че пациентът вече няма епилепсия, но в същото време не може да се изключи със сигурност появата на гърчове в бъдеще. Като критерии за разрешаване на епилепсия, работа

with up go сЪ с ^ о. с

GS go O™

Групата ILAE препоръчва използването на определена възраст при пациенти със зависим от възрастта епилептичен синдром или липса на епилептични припадъци в продължение на 10 години при пациенти, които не са използвали антиепилептични лекарства (AED) поне 5 години.

Предишни класификации

Предвид трудностите при дефинирането и различията в мненията, които са се развили в миналото по отношение на епилепсията, няма единна общоприета класификация. Опити за изясняване на класификацията започнаха да се правят от ILAE, като се започне от създаването на тази организация през 1909 г., и се засилиха в началото на 60-те години на миналия век, когато G. Gastaut предложи нова концепция за класификация. По същото време бяха предложени няколко други класификации и нито една от тях не придоби пълно господство в международната общност. Една от тези класификации е тази на У. Г. Пенфийлд. Той класифицира епилептичните синдроми в различни активни церебрални процеси според морфологичните принципи и причините за възникване. Известните учени R. L. Marsland, R. N. Dijong, D. Zhanz и Z. Servit представиха своите възможности за класификация. Въз основа на концепцията на G. Gastaut, през 1964 г. ILAE приема Международната класификация на епилепсията, която се основава на клиничен и феноменологичен подход. Класификацията на ILAE от 1969 г. стана по-широко разпространена, базирана на шест критерия, включително клиничния тип на гърчовете, вида на гърчовете на ЕЕГ, промени в междупристъпната ЕЕГ, анатомичен субстрат, етиология и възраст на пациентите. В тази класификация бяха идентифицирани четири групи пристъпи: частични, генерализирани, едностранни (или преобладаващо едностранни) и некласифицирани. Припадъци, при които първите клинични симптоми на заболяването показват активиране на анатомични и/или функционални невронни системи, ограничени до регион или едно полукълбо на мозъка със съответната локализация на ЕЕГ разряда, се считат за частични. Частичните пристъпи се разделят на прости и сложни. Припадъците, по време на които и двете хемисфери участват в епилептичния процес, се считат за генерализирани. Различават се също конвулсивни и неконвулсивни припадъци.

Тъй като няма ясно сравнение между клиничните прояви на епилепсията и епилептичните синдроми, съществува необходимост от поне две отделни класификации - класификация на проявите на припадъка и класификация на епилепсията, която отразява аспекти извън проявите на припадъка, като време на начало , невроизобразителни находки, етиология, прогноза и др.

През 1981 г. IAE представи Стандартизираната класификация и терминология на епилептичните припадъци, която получи най-широко разпространение в професионалната общност (виж Таблица 1). През 1985 г. ICAE въведе Класификацията на епилепсиите и епилептичните синдроми, която бързо беше последвана от преработена версия, ратифицирана от Общото събрание на ICAE през 1989 г. Класификацията на IAE от 1989 г. на епилепсиите и епилептичните синдроми се използва широко в целия свят, оказвайки голямо влияние върху лечението на пациенти с епилепсия и изследванията (вижте Таблица 2).

Заслужава да се отбележат значителни промени в подходите за постигане на консенсус в процеса на разработване на позицията на IAE по фундаментални въпроси, които включват терминология и класификации. Предварително подготвеният документ изискваше ратификация на Общото събрание на IAE с гласуване на ръководителите на националните клонове на IAE, участващи в срещата. Впечатляващите успехи от последните години в развитието на средствата за комуникация позволиха да бъдат включени много по-широк кръг експерти на етапа на обсъждане и одобрение на документи. От 2013 г. IAE използва нов процес за изготвяне и одобряване на документи, които отразяват нейните позиции по ключови теми. Група от експерти на IAE изготвя първата версия на документа, след което се публикува публично на официалния сайт на IAE за събиране на коментари и допълнения. Създава се отделна група от експерти, които да прегледат и включат в документа съответните коментари, получени от заинтересованата общност. Успоредно с това се извършва експертна оценка от редакционната колегия на списанието, на което документът е изпратен за публикуване. Ако е необходимо, процесът преминава през няколко повторения.

През времето, изминало от одобряването на Международната класификация на епилептичните припадъци през 1981 г., периодично се разглеждат предложения за промени, редица от които са приети. Така през 2010 г. беше предложено да се заменят „криптогенните“ форми на епилепсия с „вероятно симптоматични“, „частичните“ (припадъци и форми на епилепсия) с „фокални“, а думата „конвулсии“ с „атаки“. Изключено е и разделянето на парциалните (фокални) припадъци на прости и сложни (в зависимост от увреждането на съзнанието). Също така е необходимо да се отбележи предложението за разделяне на епилептичните припадъци на самоограничени (генерализирани и фокални) и продължаващи.

Класификационните подходи, разработени през 80-те години, отчитат главно клиничните прояви и ЕЕГ данните. Междувременно през последните 30 години научният напредък, главно в областта на невроизобразяването и генетиката,

k s x отидете й o p

<л up ГО СП со ^ о. со

GS ss CD™

CD CD GO ~ X GO

x ° i -& GO x CIS

и пароксизмални състояния

I. Парциални (фокални, локални) припадъци

А. Прости парциални припадъци (без нарушение на съзнанието)

1. Моторни гърчове

а) фокусен двигател без марш

б) фокусен двигател с марш (Jacksonian)

в) неблагоприятни

г) постурална

д) фонаторен (вокализация или спиране на речта)

2. Соматосензорни гърчове или гърчове със специални сензорни симптоми (прости халюцинации, напр. пламъци, звънене)

а) соматосензорни

б) визуален

в) слухови

г) обонятелни

г) вкус

д) замайване

3. Припадъци с вегетативно-висцерални прояви (придружени от епигастрални усещания, изпотяване, зачервяване на лицето, свиване и разширяване на зениците)

4. Припадъци с психична дисфункция (промени във висшата нервна дейност); рядко протичат без нарушение на съзнанието, по-често се проявяват като комплексни парциални припадъци

а) дисфазия

б) дисмнезия (например усещане за „вече видяно“)

в) с нарушено мислене (например сънуване, нарушено усещане за време)

г) афективни (страх, гняв и др.)

д) илюзорни (например макропсия)

д) сложни халюцинации (например музика, сцени)

Б. Комплексни парциални припадъци (с нарушено съзнание, понякога може да започне с прости симптоми)

1. Обикновен частичен припадък, последван от загуба на съзнание

а) започва с обикновен частичен припадък (A.1 -A.4), последван от загуба на съзнание

б) с автоматизми

2. Започва с нарушение на съзнанието

б) с двигателни автоматизми

Б. Парциални пристъпи с вторична генерализация (могат да бъдат генерализирани тонично-клонични, тонични, клонични)

1. Прости парциални припадъци (А), преминаващи в генерализирани

2. Комплексни парциални пристъпи (В), преминаващи в генерализирани

3. Прости парциални пристъпи, преминаващи в сложни и след това генерализирани

II. Генерализирани припадъци (конвулсивни и неконвулсивни)

А. Абсанс гърчове

1. Типични абсанси

а) само с увредено съзнание

б) със слабо изразен клоничен компонент

в) с атоничен компонент

г) с тонизиращ компонент

г) с автоматизми

д) с вегетативен компонент

2. Атипични абсанси

а) промените в тона са по-изразени, отколкото при типичните абсанси

б) появата и (или) спирането на гърчовете не настъпва внезапно, а постепенно

Б. Миоклонични гърчове (единични или множествени миоклонични гърчове)

Б. Клонични гърчове

D. Тонични гърчове

Г. Тонично-клонични гърчове

Д. Атонични (астатични) припадъци

III. Некласифицирани епилептични припадъци

Припадъци, които не могат да бъдат включени в нито една от горните групи поради липса на необходима информация, както и някои неонатални припадъци, например ритмични движения на очите, дъвчене, плувни движения

Таблица 1. ILAE 1981 Класификация на епилептичните припадъци.

1. Свързани с локализацията форми (фокални, локални, частични) на епилепсия и епилептични синдроми

1.1. Идиопатичен (с начало в зависимост от възрастта)

1.1.1. Доброкачествена епилепсия в детска възраст с централни темпорални шипове

1.1.2. Детска епилепсия с окципитални пароксизми на ЕЕГ

1.1.3. Първична епилепсия при четене

1.2. Симптоматично

1.2.1. Хронична прогресивна частична епилепсия от детството (синдром на Кожевников)

1.2.2. Синдроми, характеризиращи се с гърчове, причинени от специфични причини (включително парциални гърчове поради внезапно вълнение или емоционално влияние)

1.2.3. Темпорална епилепсия

1.2.4. Фронтална лобарна епилепсия

1.2.5. Париетална лобарна епилепсия

1.2.6. Окципитолобарна епилепсия

1.3 Криптогенен

2. Епилепсия и синдроми с генерализирани гърчове

2.1. Идиопатичен (с начало в зависимост от възрастта)

2.1.1. Доброкачествени фамилни неонатални гърчове

2.1.2. Доброкачествени идиопатични неонатални гърчове

2.1.3. Доброкачествена инфантилна миоклонична епилепсия

2.1.4. Абсансна епилепсия в детска възраст (пикнолепсия)

2.1.5. Ювенилна абсансна епилепсия

2.1.6. Ювенилна миоклонична епилепсия (импулсивен пети мал припадък)

2.1.7. Епилепсия с генерализирани тонично-клонични припадъци при събуждане

2.1.8. Други генерализирани епилепсии (неизброени по-горе)

2.1.9. Епилепсия със специфични провокиращи фактори (рефлексни припадъци, стряскаща епилепсия)

2.2. Криптогенен или симптоматичен

2.2.1. Синдром на Уест (инфантилни спазми)

2.2.2. Синдром на Lennox-Gastaut

2.2.3. Епилепсия с миоклонични абсанси

2.2.4. Епилепсия с миоклонично-астатични припадъци

2.3. Симптоматично

2.3.1. Неспецифична етиология

2.3.1.1. Ранна миоклонична енцефалопатия

2.3.1.2. Ранна инфантилна епилептична енцефалопатия с области на потисната биоелектрична активност върху ЕЕГ

2.3.1.3. Други симптоматични генерализирани форми на епилепсия, които не са изброени по-горе

2.3.2. Специфични синдроми (включват заболявания, при които гърчовете са ранна и основна проява на заболяването)

3. Епилепсия и синдроми, които не са сигурни дали са фокални или генерализирани

3.1. С генетично изолирани и фокални гърчове

3.1.1. Неонатални гърчове

3.1.2. Тежка миоклонична епилепсия в ранна детска възраст

3.1.3. Епилепсия с непрекъснати пикови вълни на ЕЕГ по време на не-REM сън

3.1.4. Придобита епилептична афазия (синдром на Ландау-Клефнер)

3.1.5. Други форми, които не са изброени по-горе

3.2. Без определени генерализирани и огнищни признаци

4. Специални синдроми

4.1. Припадъци, свързани със ситуацията

4.1.1. Фебрилни гърчове

4.1.2. Изолирани единични пристъпи или изолиран епилептичен статус

4.1.3. Атаки, свързани изключително с остра експозиция на метаболитни или токсични фактори, както и лишаване от сън, алкохол, лекарства, еклампсия и др.

Таблица 2. Международната класификация на епилепсиите и епилептичните синдроми ILAE 1989.

има голямо влияние върху разбирането на природата на епилепсията. Поради това има нужда от актуализиране на международната класификация на ILAE.

2017 ILAE работна класификация на видовете припадъци.

Работната група за класификация на видовете пристъпи беше създадена от ILAE през 2015 г. Работната група избра класификацията от 1981 г. и нейните последващи модификации като основа за разработване на актуализираната класификация. Основните мотиви за преразглеждане на класификацията на епилептичните припадъци от 1981 г. са следните:

1. Редица видове гърчове, като тонични гърчове или епилептични спазми, могат да имат фокално или генерализирано начало.

2. Липсата на осведоменост за началото затруднява класифицирането на припадъците и създава трудности за обсъждане в контекста на класификацията от 1981 г.

3. Ретроспективните описания на пристъпите често не включват характеризиране на постоянството или промяната в съзнанието на пациента, което, въпреки че е крайъгълен камък за много видове припадъци, представлява определени предизвикателства.

5. Редица използвани термини, като „ментално“, „частично“, „просто частично“, „сложно частично“ и „дискогнитивен“, нямат ясно разбиране сред обществото или високо ниво на признание сред професионалната общност .

5. Редица важни видове припадъци не са включени в класификацията.

Сред целите и задачите на работната група беше създаването на лесна за използване класификация, която да служи като комуникационна платформа за клиницисти, изследователи, както и други заинтересовани страни - епидемиолози, работници по здравно образование, регулатори, застрахователни компании, пациенти и членове на техните семейства и др. Поради това видовете припадъци бяха класифицирани така, че класификацията да е разбираема за всички, включително пациентите и техните семейства, и приложима за всички възрасти, включително новородени.

Структурата за класификация на пристъпите, използвана от 1981 г., беше запазена. Редица дефиниции са потвърдени. Припадъците се определят като „преходни признаци и/или симптоми на прекомерна или синхронна невронна активност в мозъка“. Фокалните припадъци са определени от ILAE от 2010 г. като „възникващи в мрежови структури, ограничени до едно полукълбо. Те могат да бъдат дискретно локализирани или да имат по-широко разпространение. Фокални гърчове могат да възникнат в подкорови структури. Бяха първично генерализирани гърчове

и пароксизмални състояния

дефинирани като „първоначално възникващи едновременно, с бързо включване на двустранно разположени мрежови структури“.

Въпреки това, след решенията от 2010 г., терминът „фокален“ („фокален“) беше използван вместо термина „частичен“, тъй като този термин е по-разбираем в контекста на определяне на местоположението на лезията в началото на атаката. Терминът „конвулсии“ също беше изключен, тъй като на редица езици този термин е синоним на термина „гърчове“ и двигателният контекст не е достатъчно ясен. Термините „съзнателно/увредено съзнание“, „хиперкинетичен“, „когнитивен“ и „емоционален“ бяха добавени към актуализираната класификация. По-долу са дефиниции на тези термини, тъй като те се прилагат към тази класификация.

Терминът „в съзнание/в съзнание“ отразява способността човек да осъзнава себе си и какво се случва около себе си по време на атака. Класификацията съдържа два термина, които определят съзнанието - „съзнание” и „съзнание”. Техните дефиниции са дадени в таблицата по-долу: разработчиците на Класификацията на видовете пристъпи на ILAE от 2017 г. посочват, че „нарушено съзнание“ и „увреждане на съзнанието“ са синоними, следователно, когато адаптирате класификацията на руски, „съзнателно / нарушено съзнание“ е преведено като „в съзнание / съзнанието е нарушено“.

Терминът „хиперкинетични припадъци“ беше добавен към категорията на фокалните припадъци. Хиперкинетичната активност включва възбудени, бързи движения на краката, които имитират ритане или въртене на педалите. Терминът „когнитивен“ замени термина „ментален“ и се отнася до когнитивни нарушения по време на атаката, като афазия, апраксия или агнозия, и до феномени като дежавю, жаме вю (обратното на дежавю), илюзии или халюцинации .. Терминът „емоционален“ се отнася до емоционални прояви, които придружават немоторни пристъпи, като страх или радост. Прилага се и за афективно изразяване на емоции по време на геластични или дакристични атаки (насилствен смях или плач).

Работната класификация на пристъпите на ILAE 2017 е разработена в две версии – основна и разширена версия. Фигура 1 показва основната работна класификация на припадъците на ILAE за 2017 г., а фигура 2 показва разширената работна класификация на припадъците на ILAE за 2017 г. Основната класификация не показва подтипове припадъци. Можете да използвате както основни, така и разширени класификации, в зависимост от желаното ниво на детайлност.

Въпреки че класификацията е представена под формата на диаграма, тя не представлява йерархична структура, т.е. редица нива могат да бъдат пропуснати. Първата стъпка е да се определи дали първоначалните прояви на пристъп са фокални или

2 k x отидете на X CD

CO нагоре CO cb CO ^

CD ^ = Ю О. (J> CD

O CD CO ~ X CO T CO

Фокусен дебют

В съзнание

Съзнанието е нарушено

Моторен дебют Немоторен дебют

[Двустранно тонично-клонично 1 с фокално начало

Некласифициран*

Фигура 1. Основна работна класификация на видовете пристъпи от Международната лига срещу епилепсията 2017 г. Забележка." Поради липса на информация или невъзможност за присвояване на други категории.

Фигура 1. Основната оперативна класификация на видовете припадъци ILAE 2017. Забележка." Поради неадекватна информация или невъзможност за поставяне в други категории.

Фокусен дебют

Моторен дебют

Автоматизми

Атоничен*

Клонични

Епилептични спазми*

Хиперкинетичен

Тоник

Недвигателен дебют

Вегетативна

Инхибиране на поведенчески реакции

Когнитивна

Емоционален

Сензорна

Обобщен дебют

Мотор

Тонично-клонични

Клонични

Миоклонични

Миоклонично-тонично-клонично

Миоклонично-атоничен

Атоничен

Епилептични спазми

Немоторни (абсанс гърчове)

Типично

Нетипично

Миоклонични

Миоклонус на клепачите

Неопределен дебют

Некласифициран*

o: s x отивам си навън

<Л up ГО СП со ^ о. со си

Yu CL (U>CU -.¡f

G латерално тонично-клонично с фокално начало

Фигура 2. Разширена работна класификация на видовете припадъци на Международната лига срещу епилепсията 2017 г. Бележки." Състоянието на съзнанието обикновено не се определя; * поради липса на информация или невъзможност за приписване към други категории.

Фигура 2. Разширената оперативна класификация на видовете припадъци ILAE 2017.

Бележки."Степента на информираност обикновено не е посочена;" поради неадекватна информация или невъзможност за поставяне в други категории.

генерализиран. Ако не е възможно да се оцени началото на атаката, такава атака се отнася до атаки с неуточнено начало.

При фокални пристъпи определянето на състоянието на съзнанието не е задължително. Запазеното съзнание означава, че човекът е наясно със себе си и околната среда по време на атаката, дори ако

той е неподвижен. Фокалните гърчове със запазване на съзнанието съответстват на обикновените парциални гърчове в предишната терминология. Фокалните припадъци с нарушено съзнание съответстват на сложни парциални припадъци в предишната терминология. Нарушеното съзнание по време на която и да е фаза на огнищния пристъп дава основание да се класифицира като огнищен пристъп с нарушено съзнание.

GS ss O™

Фокалните гърчове със запазено съзнание или с нарушено съзнание могат допълнително да се характеризират като гърчове с моторно начало или немоторно начало, отразяващи първите им прояви или симптоми.

Припадъците трябва да се класифицират въз основа на техните най-ранни характерни прояви, с изключение на фокалните припадъци с поведенческо инхибиране, за които спирането на двигателната активност е доминираща характеристика по време на атаката. Когато се класифицира фокален припадък, е допустимо да се изключат препратки към състоянието на съзнанието в случаите, когато това не е приложимо или състоянието на съзнанието е неизвестно. В този случай гърчовете се класифицират директно въз основа на характеристиките на наличието / отсъствието на движения в началото на атаката. Атоничните конвулсии и епилептичните спазми обикновено нямат специфични нарушения на съзнанието. Когнитивните атаки се отнасят до нарушения на речта или други когнитивни функции – дежавю, халюцинации, илюзии и нарушения на съзнанието. Емоционалните атаки включват тревожност, страх, радост, други емоции или настъпване на състояние на страст без субективни преживявания. Някои от компонентите на емоционалните атаки са субективни и следователно трябва да бъдат изяснени с пациента или лицето, което се грижи за него. Абсансните гърчове се класифицират като атипични, ако имат бавно начало или завършване или значителни промени в тона на фона на атипични, бавни генерализирани пикови вълни на ЕЕГ. Една атака не може да бъде класифицирана, ако липсва информация или въз основа на наличната информация не е възможно атаката да се причисли към определен тип в други категории.

В рамките на тази класификация, в сравнение с предишната версия, новите видове фокални припадъци са епилептични спазми, тонични, клонични, атонични и миоклонични припадъци, които преди това бяха разглеждани като изключително генерализирани припадъци. Списъкът с двигателни прояви на гърчове се състои от най-често срещаните типове фокални моторни гърчове, но могат да бъдат включени и други по-рядко срещани видове, като фокални тонично-клонични гърчове. Фокални автоматизми, автономни припадъци, поведенческо инхибиране, когнитивни, емоционални и хиперкинетични припадъци са нови видове припадъци, въведени в тази класификация. Вегетативните атаки са придружени от усещане в стомашно-чревния тракт, усещане за топлина или студ, горещи вълни, изтръпване, сърцебиене, сексуална възбуда, респираторен дистрес или други автономни ефекти. Налице са и двустранни тонично-клонични гърчове с фокално начало

и пароксизмални състояния

представляват нов тип гърчове, предишното им наименование е вторично генерализирани гърчове.

В сравнение с класификацията от 1981 г. в актуализираната класификация бяха въведени нови видове генерализирани припадъци, като абсанси с миоклонус на клепачите, миоклонично-атонични и миоклонично-тонично-клонични припадъци, въпреки че тонично-клоничните припадъци с клонично начало бяха споменати в публикацията от 1981 г. Би било логично гърчовете с миоклонус на клепачите да се класифицират като моторни гърчове, но тъй като миоклонусът на клепачите е най-значимата клинична проява на абсансните гърчове, те бяха поставени в категорията на абсансните/немоторните гърчове. Епилептичните спазми са припадъци, които могат да бъдат класифицирани като фокални или генерализирани или неуточнени припадъци; диференцирането може да изисква видео-ЕЕГ мониториране.

При фокални пристъпи определянето на състоянието на съзнанието не е задължително. Запазеното съзнание означава, че пациентът е наясно със себе си и е ориентиран в пространството по време на пристъпа, дори и да остане неподвижен. За да изясните състоянието на съзнанието, можете да попитате пациента дали е възприел адекватно събитията, настъпили по време на атаката, или дали разбирането е нарушено, например, помни ли присъствието на човек, който е влязъл в стаята по време на атаката? Можете също така да помолите пациента да опише поведението си по време на атаката. Важно е да се разграничи състоянието по време на атака от състоянието след атака, когато съзнанието се връща при пациента в периода след атаката. Фокалните гърчове със запазване на съзнанието или с нарушено съзнание могат да се характеризират (не непременно) от наличието или отсъствието на двигателен компонент в началото им съответно с моторно или немоторно начало. Името на фокалния припадък не означава непременно характеристики на съзнанието. По този начин, ако състоянието на съзнанието в момента на началото на атаката остава неизвестно, е възможно атаката да се класифицира директно според характеристиките на двигателния компонент като двигателен или немоторен, въпреки че е допустимо да не се посочва състояние на съзнанието.

Фокалните гърчове в техните двигателни прояви могат да бъдат атонични (фокално намаляване на тонуса), тонични (продължително фокално повишаване на тонуса), клонични (фокално ритмично свиване) или епилептични спазми (фокална флексия или екстензия на ръцете и флексия на торса). Разграничението между клонични и миоклонични припадъци изглежда донякъде произволно, но клоничните припадъци се характеризират с продължителни, редовни, раздалечени повтарящи се мускулни контракции, докато при миоклонус контракциите са по-малко редовни и по-кратки по продължителност. По-рядко се срещат фокални гърчове с хиперкинетика

k o n 2 gs x GO

отидете, така че отидете a s

SO irgo sb so ^ o. със si

О. (U> si -chG

o ™ o si go ~

ична дейност или с автоматизми. Автоматизмът е повече или по-малко координирана, повтаряща се, безцелна двигателна дейност. За да се провери фокален припадък с автоматизми, свидетелите на припадъка могат да бъдат попитани дали пациентът по време на припадъка е демонстрирал повтарящи се, безцелни фрагменти от поведението си, които биха могли да изглеждат нормални при други обстоятелства? Някои автоматизми могат да се припокриват с други двигателни нарушения, като въртене на педалите или хиперкинетична активност, и в резултат на това класификацията може да бъде двусмислена. Работната класификация на видовете припадъци на ILAE от 2017 г. групира въртенето на педалите с хиперкинетични припадъци, а не с автоматични припадъци. При фокалните припадъци могат да се наблюдават автоматизми при липса на припадъци.

Фокалните двигателни атаки с инхибиране на поведенческите реакции се характеризират с прекратяване на двигателната активност и липса на отговор. Тъй като краткотрайното поведенческо разстройство, което се появява рано при много видове припадъци, е неспецифично и трудно за идентифициране, фокален пристъп с поведенческо инхибиране трябва да съдържа този компонент като преобладаващ компонент през целия епизод.

Нарушението на съзнанието по време на атака не дава достатъчно основания да се класифицира атаката като когнитивна, тъй като нарушението на съзнанието може да придружава всеки фокален припадък.

Фокалните сензорни атаки могат да се характеризират с появата на обонятелни, зрителни, слухови, вкусови, вестибуларни усещания, както и усещане за топлина или студ.

На практика понякога се срещат други видове фокални гърчове, например фокални тонично-клонични гърчове. Въпреки това, тяхното разпространение не е достатъчно високо, за да се нарече специфичен тип припадък. Вместо да включва термина „други“ във всяка категория, работната група на ILAE реши да препоръча връщане към категория от по-високо ниво, като „припадъци с моторно начало“ или „припадъци с немоторно начало“, ако на следващото ниво подробностите са неясен или наблюдаваният тип пристъп не принадлежи към нито един от дадените в класификацията.

Класификацията на припадъците с генерализирано начало е подобна на класификацията от 1981 г., но съдържа няколко нови типа припадъци. По време на генерализирани атаки съзнанието обикновено е нарушено, така че тази характеристика не се използва при тяхната класификация. Като основно е избрано разделението на пристъпите на „моторни” и „немоторни (абсанси)”. Този подход дава възможност за класифициране

включително онези атаки, които не могат да бъдат характеризирани по никакъв начин, освен чрез принципа на класифицирането им като моторни или немоторни. Въпреки това, когато името на атаката ясно показва наличието или отсъствието на двигателен компонент, например „генерализиран тоничен гърч“, терминът „моторен“ или „немоторен“ не може да се използва. Също така, за такива атаки, които могат да имат само генерализирано начало (например абсанси), е допустимо да се пропусне терминът „генерализирано“.

Терминът "тонично-клонични гърчове" замени използвания преди това френски термин "grand mal". Тъй като в класификацията се появи нов тип гърчове, характеризиращи се с миоклонични движения, предхождащи тонични и клонични (миоклонично-тонично-клонични гърчове), е важно правилно да се определи началната фаза на атаката. При тонично-клоничните гърчове началната фаза е тоничната фаза. Клоничната фаза на тонично-клоничния припадък обикновено се характеризира с мускулни потрепвания с редовно намаляваща честота по време на припадъка. По време на тонично-клоничен припадък загубата на съзнание настъпва преди или едновременно с тоничната или клоничната фаза. В някои случаи тонично-клоничните гърчове могат да започнат с неспецифични усещания за предстоящи конвулсии или краткотрайно огъване на главата или крайниците. Нито един от тези симптоми не пречи тези атаки да бъдат класифицирани като атаки с генерализирано начало, тъй като биологичните процеси никога не показват перфектна синхронност.

Началото, протичането и краят на генерализираните клонични припадъци се характеризират с продължително ритмично потрепване на главата, шията, лицето, торса и крайниците от двете страни. Генерализираните клонични припадъци са много по-рядко срещани от тонично-клоничните припадъци и обикновено се появяват в ранна детска възраст. Те трябва да се разграничават от безпокойство при тревожни състояния и треперене при паник атаки.

Генерализираните тонични припадъци се проявяват като двустранно напрежение или повдигане на крайниците, често придружено от напрежение в мускулите на врата. Тази класификация предполага, че тоничната активност не е придружена от клонични движения. Тоничната активност може да бъде продължителна, неестествена поза, вероятно включваща разтягане или огъване на части от тялото, понякога придружена от тремор на крайниците. Тоничната активност е трудна за разграничаване от дистоничната активност, която се характеризира с продължителни контракции на мускулите агонисти и антагонисти, причиняващи атетоидни или "усукващи" движения, които могат да доведат до неестествени пози.

Генерализираните миоклонични припадъци могат да възникнат самостоятелно или в комбинация с до-

Œ (U> CD - «fr

GS ss O™

X ° i -& GO x CIS

никична или атонична активност. За разлика от клонуса, при миоклонуса повтарящите се движения са по-кратки и по-неправилни. Миоклонусът като симптом може да бъде както от епилептичен, така и от неепилептичен характер.

Генерализираните миоклонично-тонично-клонични припадъци започват с няколко миоклонични трептения, последвани от тонично-клонична активност. Тези видове гърчове обикновено се наблюдават при пациенти с ювенилна миоклонична епилепсия, а понякога и с други генерализирани епилепсии. Трудно е да се направи разлика между миоклонични и клонични спазми, но ако не са твърде дълги, за да се считат за клонични, те се класифицират като миоклонични.

Миоклонично-атоничният пристъп се характеризира с краткотрайно потрепване на крайниците или торса, последвано от спад на мускулния тонус. Тези гърчове, по-рано наричани миоклонично-астатични гърчове, най-често се наблюдават при синдрома на Douz, но могат да възникнат и при синдрома на Lennox-Gastaut и редица други синдроми.

Атоничните генерализирани атаки често са придружени от падане на пациента върху задните части или напред върху коленете и лицето. Възстановяването обикновено отнема няколко секунди. Типично за тонични или тонично-клонични припадъци, напротив, падането назад.

Епилептичните спазми преди са били наричани инфантилни спазми. Терминът инфантилни спазми остава уместен за епилептични спазми, възникващи в ранна детска възраст. Епилептичният спазъм е внезапна флексия, разтягане или комбинация от разтягане и флексия на предимно проксималните мускули или мускулите на тялото. Те обикновено се групират в клъстери и се появяват най-често в ранна детска възраст.

Групата на немоторните генерализирани гърчове (абсанси) все още включва типични и атипични абсанси, тъй като тези два вида гърчове са свързани с характерни промени в ЕЕГ, епилептични синдроми с подходяща терапия и прогноза. Според класификацията от 1981 г. абсансните припадъци трябва да се класифицират като атипични, ако има нарушения на тонуса, които са по-изразени, отколкото при типичните абсанси, или началото и спирането на пристъпа не е внезапно. ЕЕГ данни може да са необходими за разграничаване между типични и атипични абсанси.

Миоклоничните абсанси включват абсанси с ритмични миоклонични движения с честота 3 пъти в секунда, водещи до задържане във въздуха и постепенно повдигане на горните крайници, свързани с генерализирани пикови вълни със същата честота на ЕЕГ. Продължителността обикновено е 10-60 секунди. Нарушеното съзнание може да не е очевидно. Миоклоничните абсанси могат да

и пароксизмални състояния

може да бъде генетично обусловено или може да възникне без известни причини.

Миоклонусът на клепачите се характеризира с миоклонично потрепване на клепачите, отклонение на очите нагоре, често провокирано от светлина или затваряне на очите. Миоклонусът на клепачите може да бъде свързан с абсанси, но също така може да представлява моторни гърчове без абсанси, което затруднява тяхната класификация. В Работната класификация на видовете припадъци на ILAE от 2017 г. миоклонусът на клепачите е включен в групата на немоторните припадъци с генерализирано начало (абсанс гърчове), което може да изглежда нелогично. Въпреки това, доминиращата основа за това решение беше именно връзката между миоклонуса на клепачите и абсансните гърчове. Абсанс гърчове с миоклонус на клепачите, гърчове и пароксизмална ЕЕГ активност при затваряне на очите или излагане на светлина представляват триадата на синдрома на Jeavons.

Гърчовете с неуточнено начало най-често включват тонично-клонични гърчове, чиито характеристики на началото остават неизвестни. Ако в бъдеще бъде получена допълнителна информация, това ще позволи класифицирането на типа пристъп като фокално начало или генерализирано начало. Други възможни видове гърчове, които попадат в тази категория, включват епилептични спазми и гърчове с поведенческо потискане. За изясняване на естеството на началото на епилептичните спазми може да се наложи видео-ЕЕГ мониториране, но това е важно за прогнозиране - припадъците с фокално начало може да се повлияят по-добре от терапията. Припадъците с поведенческо инхибиране с неизвестно начало могат да бъдат фокални припадъци с поведенческо инхибиране и нарушено съзнание или абсанси.

Припадъците могат да останат некласифицирани поради липса на информация или невъзможност да бъдат класифицирани в други категории. Освен ако даден епизод очевидно не е припадък, той не трябва да се класифицира като некласифициран припадък. До голяма степен тази категория е запазена за нетипични събития, които са свързани с гърчове, но не са класифицирани в други категории.

Авторите отбелязват, че всяка класификация на пристъпите е свързана с известна степен на несигурност. Работната група възприе общия принцип за ниво на доверие от 80%. Ако има >80% увереност, че началото е фокално или генерализирано, пристъпът трябва да се класифицира в подходящата категория. Ако няма такава увереност, пристъпът трябва да се разглежда като пристъп с неуточнено начало.

Таблица 3 обобщава термините, използвани в актуализираната Класификация на припадъците на ILAE от 2017 г. Където е възможно, е запазена същата терминология от речника на ILAE от 2001 г., но са въведени редица нови термини.

k o n 2 gs x GO

с нагоре върви sb

Œ (У> CD -et

GS go O™

Термин Източник на дефиниция

Типичен абсансен припадък Внезапно начало, прекъсване на текущата дейност, липсващ поглед, възможно краткотрайно отклонение на очите. Обикновено пациентът не се повлиява от лечението. Продължителност - от няколко секунди до U мин. с много бързо възстановяване. ЕЕГ показва генерализирани епилептиформни изхвърляния по време на припадък (въпреки че методът не винаги е достъпен). Абсансът по дефиниция е атака с генерализирано начало. Терминът не е синоним на „празен поглед“, който може да възникне и при гърчове.

Атипичен абсансен припадък Абсанс с промени в тона, които са по-изразени, отколкото при типичния абсансен припадък; началото и/или спирането не са внезапни и често са свързани с бавна, неравномерна, генерализирана пикова вълнова активност на ЕЕГ.

Инхибиране Вижте поведенческо инхибиране Ново

Атоничен (припадък) Внезапна загуба или намаляване на мускулния тонус без видим предшестващ миоклоничен или тоничен компонент с продължителност ~1-2 секунди, включително мускулите на главата, торса, лицето или крайниците

Автоматизъм Повече или по-малко координирана двигателна активност, която обикновено се появява на фона на нарушение на когнитивните функции, често последвано от амнезия. Често наподобява контролирани движения и може да представлява променена двигателна активност, възникнала преди атаката

Автономни (автономни) атаки Ясна промяна във функцията на вегетативната нервна система, включително промени в диаметъра на зеницата, изпотяване, промени в съдовия тонус, терморегулация, нарушения на стомашно-чревния тракт и сърдечно-съдовата система Адаптирано от

Аура Внезапно, специфично за пациента субективно явление, което може да предшества пристъп

Съзнание („Осъзнат“) Осъзнаване на себе си или способността за навигация в околното пространство Ново

Двустранни, включващи лявата и дясната страна, въпреки че представянето на двустранните припадъци може да бъде или симетрично, или асиметрично Ново

Клоничен (припадък) Потрепване, симетрично или асиметрично, което се повтаря редовно и включва едни и същи мускулни групи Адаптирано от

Когнитивна Отнася се за мисленето и висшите кортикални функции като език, пространствено възприятие, памет и праксис. Предишният термин за подобна употреба в контекста на определяне на типа припадък беше „психически“ Нов

Съзнание Както субективни, така и обективни аспекти на състоянието на ума, включително осъзнаване на себе си като уникална единица, възприятие, реакции и памет Ново

Dacrystic (атака) Придружен от епизоди на плач, които може да не са непременно свързани с тъга

Дистоничен (пристъп) Придружен от продължителни контракции както на агонистични, така и на антагонистични мускули, причиняващи атетоидни или усукващи движения, които могат да причинят неестествени пози Адаптирано от

Емоционални атаки Атаки с емоция или появата на емоция като ранна характеристика, като страх, спонтанна радост или еуфория, смях (желастичен) или плач (дакристичен) Ново

Епилептични спазми Внезапна флексия, разтягане или редуване на флексия и разтягане на предимно проксималните мускули и мускулите на тялото, което обикновено е по-продължително от миоклоничния припадък, но не толкова продължително като тоничния припадък. Може да се появят гримаси, кимане с глава или леки движения на очите. Епилептичните спазми често се развиват в групи. Инфантилните спазми в ранна детска възраст са най-известната форма, но епилептичните спазми могат да се появят на всяка възраст.

Таблица 3. Термини, използвани в актуализираната работна класификация на видовете пристъпи на ILAE от 2017 г.

Таблица 3. Речник на термините, използвани в ILAE 2017 Оперативна класификация на видовете припадъци. Забележка. „Ново“ – ново определение, създадено в Оперативната класификация на видовете припадъци ILAE2017.

I ° i -& GO x

и пароксизмални състояния

Епилепсия Заболяване на мозъка, дефинирано от някое от следните състояния: (1) най-малко два непровокирани (или рефлекторни) пристъпа, >24 часа един от друг; (2) един непровокиран (или рефлексен) припадък и вероятност от повторение на припадъка, подобна на общия риск от рецидив (>60%) след два спонтанни пристъпа през следващите 10 години; (3) диагностика на епилептичен синдром. Епилепсията се счита за разрешена при пациенти, достигнали определена възраст с възрастово зависим епилептичен синдром или при липса на епилептични припадъци в продължение на 10 години при пациенти, които не са използвали антиепилептични лекарства (AED) в продължение на най-малко 5 години

Миоклонус на клепачите Потрепвания на клепачите с честота най-малко 3 пъти в секунда, обикновено с отклонение на очите нагоре, обикновено продължително<10 сек., часто провоцируется закрытием глаз. В части случаев может сопровождаться кратковременной потерей ориентации Новый

Фехтовка Тип фокален моторен припадък, включващ удължаване на едната ръка и сгъване на другата в лакътя, симулиращ фехтовка с рапира. Наричан още "допълнителни спазми на двигателната област" Ново

Припадъци „Фигура 4“ Припадъци, характеризиращи се с изпъване на едната ръка перпендикулярно на торса (обикновено контралатералната епилептогенна зона в мозъка) и флексия на другата ръка в лакътя, образуваща фигура „4“ Ново

Фокална (атака) Възникваща в мрежови структури, ограничени до едно полукълбо. Може да бъде дискретно локализиран или да има по-широко разпространение. Фокални гърчове могат да възникнат в подкоровите структури

Двустранни тонично-клонични гърчове с фокално начало Тип гърч с фокално начало, със запазване или увреждане на съзнанието, може да бъде моторен или немоторен, след което се характеризира с развиваща се двустранна тонично-клонична активност. Предишен термин - “вторично генерализирани гърчове с парциално начало” Нов

Геластичен (припадък) Изблици на смях или кикот, обикновено без съответен емоционален фон

Генерализирана (атака) Първоначално възникваща едновременно, с бързо включване на двустранно разположени мрежови структури

Генерализирано тонично-клонично двустранно симетрично, понякога асиметрично, тонично съкращаване, последвано от двустранно клонично мускулно потрепване, обикновено свързано с автономни феномени и нарушено съзнание. Тези пристъпи включват мрежовите структури на двете полукълба от самото начало

Халюцинации Съставяне на перцептивна композиция без подходящи външни стимули, включително зрителни, слухови, соматосензорни, обонятелни и/или вкусови стимули. Пример: пациентът чува и вижда хората да говорят

Инхибиране на поведенческите реакции Инхибиране или пауза в активността, замръзване, неподвижност, характерни за атаки с инхибиране на поведенчески реакции Ново

Неподвижност Вижте поведенческо потискане Ново

Нарушено съзнание. Вижте „съзнание“. Отслабеното или загубеното съзнание е признак на фокални припадъци с нарушено съзнание, по-рано наричани комплексни парциални припадъци Ново

Увреждане на съзнанието Вижте „увредено съзнание” Ново

Джаксънов припадък Традиционен термин за разпространение на клонични спазми едностранно през съседни части на тялото

Мотор Всяка форма на мускулно засягане. Двигателната активност може да се състои както от повишена контракция (положителна), така и от намалена мускулна контракция (отрицателна) при извършване на движения

Забележка. „Нов“ е нов термин, разработен по време на създаването на Работната класификация на видовете пристъпи на ILAE от 2017 г.

Таблица 3 (продължение). Речник на термините, използвани в ILAE 2017 Оперативна класификация на видовете припадъци. Забележка. „Ново“ – ново определение, създадено в ILAE 2017 Оперативна класификация на видовете припадъци.

£ OI ° i в CO I

Миоклоничен (пристъп) Внезапен, кратък (<100 мс) непроизвольное одиночное или множественное сокращение мышц или групп мышц с переменной топографией (аксиальная, проксимальная, мышцы туловища, дистальная). При миоклонусе движения повторяются менее регулярно и с меньшей продолжительностью, чем при клонусе Адаптировано из

Миоклонично-атоничен Генерализиран тип припадъци с миоклонични трептения, предхождащи атоничния двигателен компонент. Този тип припадъци преди това се наричаше миоклонично-астатичен

Миоклонично-тонично-клонично Едно или повече двустранни потрепвания на мускулите на тялото, последвано от развитие на тонично-клоничен припадък. Първоначалните трептения могат да се разглеждат като кратък период на клонус или миоклонус. Припадъците от този тип са характерни за ювенилната миоклонична епилепсия.Изолирани от

Немоторни Фокален или генерализиран припадък, при който двигателната (моторната) активност не се проявява Ново

Разпространение Разпространението на припадъчната активност от един мозъчен център към друг или включването на допълнителни мрежови структури на мозъка Ново

Реакция Способността да се реагира адекватно с движение или реч на представен стимул Ново

Гърч Преходна поява на признаци и/или симптоми, свързани с абнормна прекомерна или синхронна невронна активност в мозъка

Сензорна атака Субективно възприемано усещане, което не е причинено от съответните стимули във външния свят

Спазъм Вижте "епилептичен спазъм"

Тоник (атака) Продължително нарастващо свиване на мускулите с продължителност от няколко секунди до няколко минути

Тонично-клоничен (припадък) Последователност, състояща се от фаза на тонична контракция, последвана от клонична фаза

В безсъзнание Терминът "в безсъзнание" може да се използва като съкратен термин за "увредено съзнание" Ново

Некласифициран Може да се отнася за тип припадък, който не е описан в Класификацията на PAE за 2017 г. поради недостатъчна информация или необичайни клинични характеристики. Ако една атака не е класифицирана поради недостатъчна информация за нейното начало, тя може да бъде класифицирана в ограничена степен въз основа на наличните данни за тълкуване. Нов

Липса на отговор Неспособност да се реагира адекватно с движение или реч на представен стимул Ново

Версивна (атака) Дългосрочна принудителна конюгатна ротация на очите, главата и торса или тяхното странично отклонение от централната ос

Таблица 3 (продължение). Термини, използвани в актуализираната работна класификация на видовете припадъци на ILAE от 2017 г.

Забележка. „Нов“ е нов термин, разработен по време на създаването на Работната класификация на видовете пристъпи на ILAE от 2017 г.

Таблица 3 (продължение). Речник на термините, използвани в ILAE 2017 Оперативна класификация на видовете припадъци. Забележка. „Ново“ – ново определение, създадено в Оперативната класификация на видовете припадъци ILAE2017.

Алгоритъм за класификация на пристъпите

За да се улесни използването на работната класификация на видовете припадъци PAE от 2017 г., практикуващите лекари са разработили следния алгоритъм, който съдържа експертни съвети относно последователността от действия и критерии за оценка на припадъците.

1. Начало: Определете дали припадъкът е фокален или генерализиран, като използвате 80% ниво на сигурност. На ниво на доверие<80% начало следует расценивать как неуточненное.

2. Съзнание: За фокалните припадъци е необходимо да се реши дали да се класифицират според състоянието на съзнанието или да се изостави използването на критерия за съзнание за класификация. „Фокални припадъци със запазване на съзнанието“ отговарят на „прости парциални припадъци“, „фокални припадъци с нарушено съзнание“ отговарят на „комплексни парциални припадъци“ в старата терминология.

3. Нарушено съзнание по всяко време: фокален припадък е „фокален припадък с

О; на 2 г

(Ядох с ^ o. "e

CD ^ = Yu CL (U> CD

нарушение на съзнанието”, ако съзнанието е нарушено по всяко време на пристъпа.

4. Принципът на доминиране на началото: необходимо е да се класифицира фокална атака, като се вземе предвид първият признак или симптом (с изключение на инхибирането на поведенческите реакции).

5. Инхибиране на поведенчески реакции: при „фокална атака с инхибиране на поведенчески реакции“ инхибирането на поведенческите реакции е характерна черта на цялата атака.

6. Моторни/немоторни: „фокален припадък със запазено съзнание“ или „фокален припадък с нарушено съзнание“ могат да бъдат допълнително класифицирани въз основа на характеристиките на двигателната (моторната) активност. Обратно, фокален припадък може да бъде класифициран въз основа на характеристиките на локомоторната (моторна) активност, без да се уточнява състоянието на съзнанието, например „фокален тоничен припадък“.

7. Незадължителни термини: Някои термини, като моторни или немоторни, могат да бъдат пропуснати, ако типът на припадъка ги показва ясно.

8. Допълнителни характеристики: След класифициране на типа атака въз основа на първоначалните прояви, се препоръчва да се добавят описания на други признаци и симптоми измежду предложените характеристики или в свободна форма. Допълнителните характеристики не могат да променят вида на пристъпите. Пример: фокална емоционална атака с тонична активност на дясната ръка и хипервентилация.

9. Двустранен или генерализиран: Терминът „двустранен“ трябва да се използва за тонично-клонични припадъци, които включват и двете хемисфери, и „генерализиран“ за припадъци, които изглежда първоначално се развиват едновременно в двете хемисфери.

10. Атипичен абсансен припадък: Абсансен припадък е нетипичен, ако има бавно начало или завършване, подчертани промени в тона или пикови вълни.<3 Гц на ЭЭГ.

11. Клонични или миоклонични: продължителното ритмично потрепване се нарича клонично, а редовното кратко потрепване се нарича миоклонус.

12. Миоклонус на клепачите: Абсанс с миоклонус на клепачите е силно потрепване на клепачите по време на абсансен припадък.

ILAE Класификация на епилепсията 2017 г

Едновременно с Работната класификация на видовете пристъпи на ILAE за 2017 г. беше представена Класификацията на епилепсията на ILAE за 2017 г., която е първата изчерпателна класификация на епилепсията след ратифицираната класификация на ILAE от 1989 г. Тя представлява резултат от работата на комисии и работници

и пароксизмални състояния

групи ^AE през 28-те години, изминали от приемането на предишната класификация.

Класификацията на епилепсията на IAE от 2017 г. е многостепенна и предназначена за използване в клиничната практика (виж Фиг. 3). Различните нива на класификация – тип припадък, тип епилепсия и синдром на епилепсия – са предоставени, тъй като практикуващите лекари по света може да имат много различен достъп до необходимите ресурси, като диагностични инструменти и др. Когато е възможно, IAE препоръчва да се постави диагноза и на трите нива и допълнително да се установи етиологията на епилепсията.

Нива на класификация

Отправната точка в структурата на Класификацията на епилепсията на IAE от 2017 г. е типът на припадъка. Предполага се, че на този етап лекарят вече е извършил диференциална диагноза на епилептични припадъци с неепилептични състояния и е установил, че пристъпът е именно епилептичен. Класификацията на видовете припадъци се определя в съответствие с принципите на новата Работна класификация на видовете припадъци 2017 IAE, дадена по-горе.

Второто ниво на класификацията на епилепсията на IAE от 2017 г. включва определяне на вида на епилепсията. Предполага се, че диагнозата епилепсия на пациента се основава на определението за епилепсия от IAE от 2014 г., също дадено по-горе. В допълнение към вече широко използваните определения за „фокална епилепсия“ и „генерализирана епилепсия“, Класификацията на епилепсията на IAE от 2017 г. въведе нов тип „комбинирана генерализирана и фокална епилепсия“, както и категория „Неуточнена епилепсия“. Някои епилепсии могат да включват повече от един тип припадъци.

Фокалната епилепсия включва унифокални и мултифокални разстройства, както и припадъци, включващи едното полукълбо. При фокална епилепсия могат да се наблюдават такива видове припадъци като фокални със запазване на съзнанието, фокални с нарушено съзнание, фокални моторни припадъци, фокални немоторни припадъци, двустранни тонично-клонични припадъци с фокално начало. Междупристъпната ЕЕГ обикновено показва фокални епилептиформени разряди. Диагнозата обаче трябва да се постави въз основа на клинични данни, като се използват резултатите от ЕЕГ като допълнителни данни.

Пациентите с генерализирана епилепсия могат да имат видове гърчове като абсанси, миоклонични, атонични, тонични и тонично-клонични гърчове и др. Диагнозата генерализирана епилепсия се поставя въз основа на клинични данни, потвърдени от резултатите от ЕЕГ, където има типични разряди, регистрирани между пристъпите.

2 gs x GO CL X

with up go сЪ с ^ о. с

GS go O™

Фигура 3. Структура на бележката за класификацията на епилепсията на ILAE от 2017 г. „Оценено от началото на атаката.

Фигура 3. Рамка за класификация на епилепсиите ILAE 2017. Забележка. „Означава начало на гърч.

pami - генерализирана пикова вълна активност. Трябва да се внимава при поставяне на диагноза при пациенти с генерализирани тонично-клонични гърчове и нормална ЕЕГ. В този случай трябва да има допълнителни данни като наличие на миоклонус или съответна фамилна анамнеза, за да се постави диагноза генерализирана епилепсия.

Класификацията на епилепсията PAE от 2017 г. въведе нова група от комбинирани генерализирани и фокални епилепсии, тъй като има пациенти, които имат както генерализирани, така и фокални епилептични припадъци. Диагнозата се поставя и въз основа на клинични данни, потвърдени от резултатите от ЕЕГ. Извършването на ЕЕГ по време на припадък може да бъде полезно, но не е необходимо. Междупристъпната ЕЕГ може да съдържа генерализирана пикова вълна, но наличието на епилептиформна активност не е необходимо за диагностициране. Чести примери, при които се появяват и двата вида гърчове, са синдромът на Dravet и синдромът на Lennox-Gastaut.

Типът епилепсия може да бъде и крайното ниво на детайлност за диагнозата, което е приемливо в случаите, когато клиницистът не може да определи епилептичния синдром. Примери за такава диагноза са: пациент с темпорална епилепсия, който има фокална епилепсия с неуточнена етиология; 5-годишно дете с генерализирани тонично-клонични гърчове и генерализиран

активност на пиковата вълна на ЕЕГ, за която не е възможно да се определи епилептичният синдром, но е възможно да се направи недвусмислена диагноза "генерализирана епилепсия"; 20-годишна жена с фокални пристъпи с нарушено съзнание и абсанси с наличие както на фокални разряди, така и на генерализирана пикова вълна на ЕЕГ и ЯМР без особености, за която изглежда възможно да бъде диагностицирана с „комбинирана генерализирана и фокална епилепсия .”

Терминът „неуточнена епилепсия” се използва в случаите, когато се разбира, че пациентът има епилепсия, но лекарят не може да определи дали типът на епилепсията е фокална или генерализирана, тъй като няма достатъчно информация. Информацията може да е недостатъчна по различни причини. Може би няма достъп до ЕЕГ или изследването на ЕЕГ се оказа неинформативно. Ако типът на припадъка е неуточнен, тогава типът епилепсия също може да бъде неуточнен поради същите причини, въпреки че не е задължително двете определения да са последователни. Например, пациент може да има няколко симетрични тонично-клонични пристъпа без фокални компоненти и нормална ЕЕГ. По този начин видът на гърчовете в началото остава неуточнен и видът на епилепсията също остава неуточнен.

Третото ниво е диагнозата епилептичен синдром. Синдромът е група от признаци, включващи видове припадъци, ЕЕГ и

CD ^ = Yu Π(J > CD

X ° i -& GO x CIS

ходещи в невроизобразяването, които са склонни да се придружават взаимно. Те често имат характеристики, зависещи от възрастта на пациента, като възраст на начало и ремисия (когато е приложимо), отключващи пристъпи, време на начало в рамките на един ден и понякога прогноза. Синдромът може да бъде свързан и със съпътстващи състояния, като интелектуална и умствена дисфункция, както и специфични находки с инструментални методи на изследване (ЕЕГ и невроизобразяване). Дефинирането на синдрома е важно за изясняване на етиологията, лечението и прогнозата. Много синдроми, като абсансна епилепсия в детска възраст, синдром на West и синдром на Dravet, са добре известни, но трябва да се отбележи, че IAE никога не е имала за цел да разработи официална класификация на синдромите на епилепсия.

Етиология

В Класификацията на епилепсията на IAE от 2017 г., когато се разпределят етиологичните групи, акцентът беше поставен върху онези групи, които могат да бъдат важни за избора на тактика на лечение. Това са структурни, генетични, инфекциозни, метаболитни и имунни етиологии, както и неизвестни етиологии. В този случай епилепсията на пациента може да бъде класифицирана в повече от една етиологична категория. Например епилепсията при пациент с туберозна склероза може да има както структурна, така и генетична етиология. Познаването на структурната етиология е от решаващо значение за избора на оперативна интервенция, а генетичната за генетичното консултиране на членовете на семейството и избора на иновативни методи за таргетна медикаментозна терапия.

Коморбидни състояния

Има все повече доказателства, че епилепсията може да бъде свързана с коморбидни състояния като проблеми с ученето, психологически и поведенчески разстройства. Коморбидните състояния варират по вид и тежест, от леки затруднения в обучението до тежки нарушения на интелектуалните и умствени функции, като разстройства от аутистичния спектър, депресия и проблеми с адаптирането в обществото. При по-тежки случаи на епилепсия може да има набор от съпътстващи заболявания, включително двигателни дефицити като церебрална парализа, сколиоза, безсъние и стомашно-чревни разстройства. Както при етиологичната класификация, при диагностицирането на пациент с епилепсия е важно наличието на съпътстващи заболявания да се обърне дължимото внимание в ранен стадий, за да се гарантира тяхното ранно идентифициране, диагностика и правилен контрол.

и пароксизмални състояния

Промени в терминологията и дефинициите

Експертите на ILAE отбелязват необходимостта от изясняване на термина „епилептична енцефалопатия“. Трябва да се използва не само при тежка епилепсия в ранна детска и детска възраст, но и при пациенти на всяка възраст с епилепсия от всякаква тежест, както генетична етиология, така и други (например структурна етиология, хипоксично-исхемично увреждане на централната нервна система или инсулт) . Също така е подходящо (където е приложимо) да се използва разширената дефиниция на „свързана с възрастта и епилептична енцефалопатия“. Това позволява едно или и двете определения да се използват заедно, което улеснява както практикуващите, така и членовете на семейството на пациенти с епилепсия да разберат заболяването. Терминът „свързана с възрастта енцефалопатия“ може да се използва в случаите, когато има нарушение на развитието без чести епилептични припадъци, свързани с регресия или забавяне на по-нататъшното развитие („енцефалопатия на развитието“). Терминът "епилептична енцефалопатия" може да бъде приложим в случаите, когато няма предшестващо забавяне в развитието и самите генетични мутации не причиняват забавянето. Терминът "възрастова и епилептична енцефалопатия" може да се използва в случаите, когато и двата фактора играят роля (често е невъзможно да се разпознае кой от тях е доминиращ). Много пациенти с такива разстройства преди това са били класифицирани като "симптоматична генерализирана епилепсия". Този термин обаче повече няма да се използва, тъй като е бил прилаган към силно разнородна група пациенти: пациенти със свързана с възрастта енцефалопатия и епилепсия (т.е. статично умствено изоставане и лека епилепсия), с епилептична енцефалопатия, с свързана с възрастта и епилептична енцефалопатия и някои пациенти с генерализирана епилепсия или комбинирана генерализирана и фокална епилепсия. Новата класификация на епилепсията на ILAE от 2017 г. ще даде възможност за по-точно определяне на вида на епилепсията при такива пациенти.

Експертите на ILAE изразиха сериозна загриженост относно продължаващото подценяване на влиянието на коморбидните състояния върху живота на пациента, особено при леки форми на епилепсия, като доброкачествена епилепсия с центротемпорални шипове (BECTS) и абсансна епилепсия в детска възраст. Въпреки че като цяло е доброкачествен, BECTS може да бъде свързан с преходни или дългосрочни ефекти върху когнитивните способности. Има доказателства за връзка между абсансна епилепсия в детска възраст и повишен риск от ранна бременност. Въз основа на това експертите на ILAE направиха подмяна

2 gs x GO CL X

with up go сЪ с ^ о. с

CL (У> CD -et

GS go O™

терминът „доброкачествен“ с термините „самоограничаващ се“ и „фармакореактивен“, тоест дава положителна реакция в отговор на фармакотерапията. Терминът „самоограничаващ се“ означава вероятното независимо разрешаване на епилептичния синдром. Терминът "фармакоактивен" означава, че епилептичният синдром вероятно ще бъде контролиран с подходяща антиепилептична терапия. Въпреки това, не всички пациенти с такива синдроми ще отговорят на терапията с AED. Тъй като PAE няма официална класификация на синдромите на епилепсия, тя не може да повлияе напълно на техните имена, но експертите на PAE очакват терминът „доброкачествен“ в имената на синдромите да бъде заменен с други специфични термини. Термините „злокачествен“ и „катастрофален“ също ще бъдат премахнати от лексикона, тъй като имат тревожни и психологически опустошителни конотации.

Заключение

Тъй като клиничните прояви на епилепсията и епилептичните синдроми нямат едно към едно съответствие помежду си, т.е. един вид припадъци може да се наблюдава при различни видове епилепсия и, обратно, може да се наблюдава комбинация от епилептични припадъци. при епилептичен синдром има нужда от поне две отделни класификации - класификация на пристъпите и класификация на епилепсията. Класификация на епилептиците

Припадъците от 1981 г. и Класификацията на епилепсиите и епилептичните синдроми от 1989 г. на Международната лига срещу епилепсията (ALE) станаха широко разпространени сред практикуващите лекари и в научните изследвания. Научните постижения оттогава, вкл. в областта на генетиката и невроизобразяването, както и напредъкът в разработването на комуникационни инструменти, наложиха необходимостта от актуализиране на подходите към класификацията на епилепсията. През 2014 г. PAE одобри ревизирана дефиниция за епилепсия, според която епилепсията се счита за мозъчно заболяване, което отговаря на три критерия: 1) най-малко два непровокирани (или рефлекторни) епилептични пристъпа с интервал от повече от 24 часа; 2) една непровокирана (или рефлекторна) атака и вероятност за повторение на атаки, близка до общия риск от рецидив (>60%) след две спонтанни атаки през следващите 10 години; 3) диагностика на епилептичен синдром. В същото време беше въведена концепцията за степента на риск от рецидив и бяха изяснени критериите за разрешаване на епилепсията. Тридесет години след последната ревизия бяха въведени Работната класификация на видовете припадъци PAE от 2017 г. и Класификацията на епилепсията от PAE от 2017 г. В същото време бяха направени разяснения на терминологията. Очаква се, че тези инструменти ще бъдат полезни както в рутинната клинична практика, така и в изследванията, помагайки за подобряване на управлението на пациенти с епилепсия и качеството им на живот.

литература:

3. Докукина Т.В., Голубева Т.С., Матвей-чук И.В., Махров М.В., Лосева В.М., Крупенкина Е.В., Марчук С.А. Резултати от фармакоепидемиологично изследване на епилепсията в Беларус. ФАРМАКОИКОНОМИКА. Съвременна фармакоикономика и фармакоепидемиология. 2014 г.; 7 (2): 33-37.

4. Милчакова Л. Е. Епидемиология на епилепсията в отделните региони на Руската федерация: епидемиология, клинична картина, социални аспекти, възможности за оптимизиране на фармакотерапията. Автореферат. дис. ... док. пчелен мед. Sci. М. 2008; 32 стр. URL: http://medical-diss.com/docreader/275258/a#?page=1. Дата на достъп: 03.02.2017 г.

5. Авакян Г. Н. Проблеми на съвременната епилептология. Епилепсия и пароксис-

малки държави. 2015 г.; 7 (4): 11.

6. Мазина Н.К., Мазин П.В., Кислицин Ю.В., Маркова Е.М. Фармакоикономически аспекти на употребата на руфин-

mida за синдром на Lennox-Gastaut. 12.

ФАРМАКОИКОНОМИКА. Съвременна фармакоикономика и фармакоепидемиология. 2016 г.; 9 (1): 15-22. D0l:10.17749/2070-4909.2016.9.1.015-022.

7. Информационен лист за епилепсията на СЗО. Актуализирано на 13 февруари 2017 г. URL: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/en/. Дата на достъп: 03.02.2017 г

9. За ILAE - Международна лига срещу 14. Епилепсия. URL: http://www.ilae.org/Visitors/About_ILAE/Index.cfm. Дата на достъп: 02.02.2017 г

10. Авакян Г. Н. Основни етапи в развитието на Международната и Руската антиепилептична лига. Епилепсия 15. и пароксизмални състояния. 2010 г.; 2

Предложение за преработена класификация на епилепсиите и епилептичните синдроми. Комисия по класификация и терминология на Международната лига срещу епилепсията. Епилепсия 1989; 30: 389. Fountain N. B., Van Ness P. C., Swain-Eng R. et al. Подобряване на качеството в неврологията: Мерки за качество на AAN епилепсия: Доклад на подкомитета за измерване и докладване на качеството на Американската академия по неврология. Неврология. 2011 г.; 76: 94. Fisher R. S., Acevedo C., Arzimanoglou A., Bogacz A., Cross J. H., Elger C. E., Engel J. Jr., Forsgren L., French JA, Glynn M., Hesdorffer D. C., Lee B. I., Mathern G. W., Moshe S.L., Perucca E., Scheffer I.E., Tomson T., Watanabe M., Wiebe S. Официален доклад на ILAE: практическо клинично определение на епилепсия. епилепсия 2014 г.; 55 (4): 475-482. Fisher R. S., van Emde Boas W., Blume W. и др. Епилептични припадъци и епилепсия: определения, предложени от Международната лига срещу епилепсията (ILAE) и Международното бюро за епилепсия (IBE). епилепсия 2005 г.; 46: 470-472. Stroink H., Brouwer O. F., Arts W. F. и др. Първият непровокиран, нелекуван пристъп в детска възраст: болнично проучване на

GO CQ GO ΠS

CL (U\u003e CD - «fr

GS ss CD™

CD CD GO ~ X GO

x ° i -& GO x CIS

точност на диагнозата, честота на рецидиви и дългосрочен резултат след рецидив. Холандско изследване на епилепсията в детска възраст. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64: 595-600.

16. Шинар С., Берг А. Т., Моше С. Л. и др. Риск от повторна поява на припадъци след първи непровокиран припадък в детството: проспективно проучване. Педиатрия. 1990 г.; 85: 1076-1085.

19. Penfield W., Kristiansen K. Модели на епилептични припадъци: изследване на локализиращата стойност

на първоначалните феномени при фокални кортикални припадъци. - Спрингфийлд, Илинойс, 1951 г.

1. Ngugi A.K., Bottomley C., Kleinschmidt I. et al. Оценка на тежестта на активната епилепсия и епилепсията през целия живот: мета-аналитичен подход. епилепсия 2010 г.; 51: 883-890.

2. Bell G. S., Neligran A., Sander J. W. Неизвестно количество - разпространението на епилепсията в световен мащаб. епилепсия 2014 г.; 55 (7): 958-962.

3. Докукина Т. В., Голубева Т. С., Матвейчук И. В., Махров М. В., Лосева В. М., Крупенкина Е. В., Марчук С. А. Резултати от фармакоепидемиологичното изследване на епилепсията в Беларус. FARMAKOEKONOMIKA. Sovremennaya farmakoekonomika I farmakoepidemiologiya / Фармакоикономика. Съвременна фармакоикономика ика и фармакоепидемия.2014; 7 (2): 33-37.

4. Milchakova L. E. Епидемиология на епилепсията в отделни субекти на Руската федерация: епидемиология, клиника, социални аспекти, възможности за оптимизиране на фармакотерапията. MD дис. Москва. 2008; 32 с. URL: http://medical-diss. com/docreader/275258/a#?page=1.Достъп: 03.02.2017 г.

5. Авакян Г. Н. Проблеми на съвременната епилептология. Epilepsy i paroksizmal"nye sostoyaniya / Епилепсия и пароксизмални състояния. 2015; 7 (4): 16-21.

23. Gastaut H. Клинична и електроенцефалографска класификация на епилептичните припадъци. епилепсия 1970 г.; 11: 102-112.

25. От канали до пускане в експлоатация -

практическо ръководство за епилепсия. Редактирано от Rugg-Gunn F.J. и Smalls J.E. 1987

28. Насоки на ILAE за публикации от комисии и работни групи на лигата. Електронен ресурс: http://www.ilae.org/Visitors/Documents/Guideline-PublPolicy-2013Aug.pdf. Дата на достъп: 03.02.2017 г.

29. Berg A.T., Berkovic S.F., Brodie M.J., et al. Ревизирана терминология и концепции за организация на припадъци и епилепсии: доклад на Комисията по класификация и терминология на ILAE, 2005-2009. епилепсия 2010 г.; 51: 676-685.

30. Engel J. Jr. Доклад на основната група за класификация на ILAE. епилепсия 2006 г.; 47: 1558-1568.

31. Fisher R. S., Cross J. H., French JA, Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshe S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Zuberi, S. M. Оперативна класификация на видовете пристъпи

6. Мазина Н. К., Мазин П. В., Кислицин Ю. В., Маркова Е. М. Фармакоикономически аспекти на употребата на руфинамид при пациенти със синдром на Lennox-Gastaut. ФАРМАКОИКОНОМИКА. Съвременна фармакоикономика и фармакоепидемиология / Фармакоикономика. Съвременна фармакоикономика и фармакоепидемиология. 2016 г.; 9 (1): 15-22. D0I:10.17749/2070-4909.2016.9.1.015-022.

7. Информационен лист за епилепсията на СЗО. Актуализирано февруари 2017 г. URL: http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/en/. Посетен: 03.02.2017 г

8. Глобално бреме на епилепсията и необходимостта от координирани действия на национално ниво за справяне с нейните здравни, социални и обществени последици. Резолюция на Изпълнителния съвет на СЗО EB136.R8. 2015 г.

9. За ILAE - Международна лига срещу епилепсията. URL: http://www.ilae.org/Visitors/About_ILAE/Index.cfm. Достъп: 02.02.2017 г

10. Авакян Г. Н. Основни моменти в развитието на Руската лига против епилепсия и Международната лига против епилепсия. Epilepsy i paroksizmal"nye sostoyaniya / Епилепсия и пароксизмални състояния. 2010; 2 (1): 13-24.

11. Предложение за преработена класификация на епилепсиите и епилептичните синдроми.

и пароксизмални състояния

от Международната лига срещу епилепсията: Позиционен документ на Комисията за класификация и терминология на ILAE. епилепсия 2017. D0l:10.1111/ epi.13670.

32. Fisher R. S., Cross J. H., D'Souza C., French J. A., Haut S. R., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Schulze-Bonhage A., Somervill E., Sperling M., Yacubian E.M., Zuberi S.M. Ръководство с инструкции за ILAE 2017 оперативна класификация на видовете пристъпи.Епилепсия.2017.D0I:10.1111/ epi.13671.

33. Blume W. T., Luders H. 0., Mizrahi E., et al. Речник на описателната терминология за иктална семиология: доклад на работната група на ILAE за класификация и терминология. епилепсия 2001 г.; 42: 1212-1218.

34. Предложение за ревизирана клинична и електроенцефалографска класификация

на епилептични припадъци. От Комисията по класификация и терминология на Международната лига срещу епилепсията. епилепсия 1981 г.; 22: 489-501.

35. Berg A.T., Millichap J.J. Ревизираната класификация на припадъците и епилепсията от 2010 г. Континуум (Minneap Minn). 2013; 19: 571-597.

36. Zuberi S. M., Perucca E. Нова класификация се ражда. епилепсия 2017. D0I:10.1111/ epi.13694.

37. Wirrell E.C., Camfield C.S., Camfield P.R., et al. Дългосрочен психосоциален резултат при типична абсансна епилепсия. Понякога вълк в овчи кожи. Arch Pediatr Adolesc Med. 1997; 151: 152-158.

Комисия по класификация и терминология на Международната лига срещу епилепсията. Епилепсия 1989; 30:389.

12. Fountain N. B., Van Ness P. C., Swain-Eng R. et al. Подобряване на качеството в неврологията: Мерки за качество на AAN епилепсия: Доклад на подкомитета за измерване и докладване на качеството на Американската академия по неврология. Неврология. 2011 г.; 76:94.

13. Fisher R. S., Acevedo C., Arzimanoglou A., Bogacz A., Cross J. H., Elger C. E.,

Engel J. Jr., Forsgren L., French JA, Glynn M., Hesdorffer D. C., Lee B. I., Mathern G. W., Moshe S. L., Perucca E., Scheffer I. E., Tomson T., Watanabe M., Wiebe S. Официален доклад на ILAE : практическо клинично определение на епилепсия. епилепсия 2014 г.; 55 (4): 475-482.

14. Fisher R. S., van Emde Boas W., Blume W. и др. Епилептични припадъци и епилепсия: определения, предложени от Международната лига срещу епилепсията (ILAE) и Международното бюро за епилепсия (IBE). епилепсия 2005 г.; 46: 470-472.

15. Stroink H., Brouwer O. F., Arts W. F. et al. Първият непровокиран, нелекуван припадък в детска възраст: болнично проучване на точността на диагнозата, честотата на рецидивите и дългосрочния резултат след рецидив. Холандско изследване на епилепсията в

I-2 до x GO Œ X

с нагоре върви sb

CL (U> CD - «t

детство. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1998 г.; 64: 595-600.

16. Шинар С., Берг А. Т., Моше С. Л. и др. Риск от повторна поява на гърч след първи непровокиран гърч в детска възраст:

проспективно проучване. Педиатрия. 1990 г.; 85: 1076-1085.

17. Харт Ю. М., Сандър Дж. У., Джонсън А. Л. и др. Национално общопрактикуващо проучване на епилепсията: рецидив след първи пристъп. Ланцет. 1990 г.; 336:1271-1274.

18. Scheffer I.E., Berkovic S., Capovilla G., Connolly M.B., French J., Guilhoto L., Hirsch E., Jain S., Mathern G.W., Moshe S.L., Nordli D.R., Perucca E., Tomson T., Wiebe S., Zhang Y.-H., Zuberi S. M. ILAE класификация на епилепсиите: Позиционен документ на ILAE Комисията за класификация и терминология. епилепсия 2017. D0I:10.1111/ epi.13709 1-3.

19. Пенфийлд У., Кристиансен К. Модели на епилептични припадъци: изследване на локализиращата стойност на началните феномени при фокални кортикални припадъци – Спрингфийлд, Илинойс, 1951 г.

20. Masland R. L. Класификация на епилепсиите. епилепсия 1959 г.; 1 (15): 512-520.

21. Dejong R. N. Въведение; Класификация на епилепсиите; Принципи на диагностика; Подход към пациента. Съвременно лечение. 1964 г.; 1: 1047.

22. Servit Z. Профилактично лечение на посттравматична аудиогенна епилепсия. Природата. 1960 г.; 188: 669-670.

23. Gastaut H. Клинични и електроенцефалографи! Класификация на епилептичните припадъци. епилепсия 1970 г.; 11: 102-112.

24. Магнус О. Общо събрание на Международната лига срещу епилепсията. епилепсия 1970 г.; 11: 95-100.

25. От канали до пускане в експлоатация - 32. практическо ръководство за епилепсия. Редактирано от Rugg-Gunn F.J. и Smalls J.E. 1987 г

26. Комисия по класификация и терминология на Международната лига срещу епилепсията. Предложение за класификация на епилепсиите и епилептичните синдроми. епилепсия 1985 г.; 26: 268-278.

27. Комисия по класификация и терминология на Международната лига срещу епилепсията. Предложение за преработена класификация на епилепсиите и епилептичните синдроми. епилепсия 1989 г.; 30: 389-399.

28. Насоки на ILAE за публикации от комисии и работни групи на лигата. Електронни ресурси: http://www.ilae.org/Visitors/Documents/Guideline-PublPolicy-2013Aug.pdf. Посетен: 03.02.2017 г.

29. Berg A.T., Berkovic S.F., Brodie M.J., et al. Ревизирана терминология и концепции за организация на припадъци и епилепсии: 35. доклад на Комисията по класификация и терминология на ILAE, 2005-2009. епилепсия 2010 г.; 51: 676-685.

30. Engel J. Jr. Доклад на ILAE класификация 36. основна група. епилепсия 2006 г.; 47: 1558-1568.

31. Fisher R. S., Cross J. H., French JA,

Хигураши Н., Хирш Е., Янсен Ф. Е., 37.

Lagae L., Moshe S.L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I.E., Zuberi, S.M. Оперативна класификация на видовете пристъпи от Международната лига срещу епилепсията: Позиционен документ на ILAE

Комисия по класификация и терминология. епилепсия 2017. D0l:10.1111/ epi.13670.

Fisher R. S., Cross J. H., D'Souza C., French J. A., Haut S. R., Higurashi N., Hirsch E., Jansen F. E., Lagae L., Moshé S. L., Peltola J., Roulet Perez E., Scheffer I. E., Schulze- Bonhage A., Somervill E., Sperling M., Yacubian E.M., Zuberi S.M. Ръководство с инструкции за ILAE 2017 оперативна класификация на видовете пристъпи.Епилепсия.2017.D0I:10.1111/ epi.13671.

Blume W. T., Luders H. 0., Mizrahi E., et al. Речник на описателната терминология за иктална семиология: доклад на работната група на ILAE за класификация и терминология. епилепсия 2001 г.; 42: 1212-1218. Предложение за ревизирана клинична и електроенцефалографска класификация на епилептичните припадъци. От Комисията по класификация и терминология на Международната лига срещу епилепсията. епилепсия 1981 г.; 22: 489-501. Berg A.T., Millichap J.J. Ревизираната класификация на припадъците и епилепсията от 2010 г. Континуум (Minneap Minn). 2013; 19: 571-597.

Zuberi S. M., Perucca E. Ражда се нова класификация. епилепсия 2017. D0I:10.1111/ epi.13694.

Wirrell E.C., Camfield C.S., Camfield P.R., et al. Дългосрочен психосоциален резултат при типична абсансна епилепсия. Понякога вълк в овчи кожи. Arch Pediatr Adolesc Med. 1997; 151: 152-158.

Авакян Гагик Нораирович - доктор на медицинските науки, заслужил учен на Руската федерация, професор в катедрата по неврология, неврохирургия и медицинска генетика, Държавна бюджетна образователна институция за висше професионално образование Руски национален изследователски медицински университет им. Н. И. Пирогова. Адрес: ул. Островитянова, 1, Москва, Русия, 117997. E-mail: [имейл защитен].

Блинов Дмитрий Владиславович - кандидат на медицинските науки, Държавна бюджетна образователна институция за висше професионално образование, Руски национален изследователски медицински университет на името на Н. И. Пирогов. Адрес: ул. Островитянова, 1, Москва, Русия, 117997. E-mail: [имейл защитен].

Лебедева Анна Валериановна - доктор на медицинските науки, професор в катедрата по неврология, неврохирургия и медицинска генетика, Медицински факултет, Федерална държавна бюджетна образователна институция за висше образование Руски национален изследователски медицински университет им. N.I. Пирогов Министерство на здравеопазването на Русия, 117997, Москва, ул. Островитянова, 1. E-mail: [имейл защитен].

Бурд Сергей Георгиевич - доктор на медицинските науки, професор в катедрата по неврология, неврохирургия и медицинска генетика на Медицинския факултет на Федералната държавна бюджетна образователна институция за висше образование Руски национален изследователски медицински университет им. N.I. Пирогов Министерство на здравеопазването на Русия, 117997, Москва, ул. Островитянова, 1. E-mail: [имейл защитен].

Епилептичен припадъкса преходни клинични прояви на патологична прекомерна или синхронна невронна активност на мозъка.

епилепсия- мозъчно разстройство, характеризиращо се с постоянно предразположение към епилептични припадъци, както и невробиологични, когнитивни, психологически и социални последици от това състояние. Това определение за епилепсия включва развитието на поне един епилептичен припадък.

Забележка : Принципно важно е, че в момента поставянето на диагноза епилепсия и съответно предписването на лечение е допустимо, ако пациентът има 1 (а не 2, както преди) епилептичен припадък.

Припадъци, за които не е необходимо определението „епилепсия“.: доброкачествени неонатални гърчове, фебрилни гърчове, рефлекторни гърчове, гърчове, свързани с алкохолна абстиненция, гърчове, предизвикани от лекарства или други химични агенти, гърчове, възникващи непосредствено след или рано в хода на травматично мозъчно увреждане, единични гърчове или единични серии от гърчове.

Меморандумът на ILAE (Международната лига срещу епилепсията) от 2017 г. представлява първата ревизия на класификацията [на епилепсията и епилептичните припадъци] след ратифицирането й от Лигата през 1989 г. Основните положения на документа са представени от екип от автори, ръководени от председателя на работната група за промяна на класификацията и терминологията на епилепсиите Ингрид Шефер в априлския брой на списание Epilepsia.

Нова класификация на епилепсиите, Първо, многостепенно, което отразява възможността за поставяне на диагноза на етапа (нивото), на който наличните диагностични ресурси позволяват (т.е. в зависимост от вариабилността на наличните методи за изследване на пациенти с епилепсия в света), и, Второ, не е йерархичен (той е колонен) - това означава, че нивата могат да се пропускат.

Първи етап (ниво) - определяне на вида на атаката (началната точка за класификация на епилепсиите [показва началото на атака]): [ 1 ] фокусно, [ 2 ] обобщен или [ 3 ] с неизвестно [или неопределено] начало ( Забележка: предполага се, че на този етап е извършена диференциална диагноза и категорично е установен епилептичният характер на пристъпа).

прочетете и поста: Епилептиформна активност(към уебсайта)

прочетете и поста: Преходна загуба на съзнание(към уебсайта)

Фокалният припадък произлиза от мрежи от неврони, които са ограничени до едно полукълбо. Тези мрежи могат да бъдат локални или широко разпространени. Фокален припадък може да произхожда от подкорови структури. Генерализирана атака възниква в определен момент с бързо засягане на невронните мрежи на двете хемисфери. Може да включва кортикални и субкортикални структури, но не непременно целия кортекс.

В някои случаи класификацията на това ниво е единствената възможна, например при липса на рутинно ЕЕГ, видео-ЕЕГ наблюдение и образни изследвания (ЯМР, ПЕТ и др.). В други случаи може да няма достатъчно информация за поставяне на следващото ниво на диагноза, например ако пациентът е имал само един пристъп.

прочетете и поста: Видео-ЕЕГ мониториране(към уебсайта)

Втора фаза (ниво) - определяне на вида на епилепсията: [ 1 ] фокусно, [ 2 ] обобщен или [ 3 ] комбинирани фокални и генерализирани, или [ 4 ] неизвестен (диагностиката на типа епилепсия се основава на дефиниции, одобрени през 2014 г.; от 2017 г. на това ниво се появиха две нови категории - „комбинирана генерализирана и фокална епилепсия“ и „епилепсия неизвестна [неуточнена]“).

Генерализираната епилепсия се характеризира с наличието на генерализирана пикова вълна на ЕЕГ, спектър от пристъпи, включително абсанси, миоклонични, атонични, тонични и тонично-клонични припадъци. Диагнозата се поставя въз основа на клиничните прояви и типичното междупристъпно течение.

Фокалните епилепсии са епилепсии с едно или повече огнища, както и епилепсии, засягащи едно полукълбо на мозъка. Те се характеризират с цял спектър от клинични прояви и фокални епилептиформени разряди на ЕЕГ.

Комбинирани генерализирани и фокални епилепсии - епилепсии с фокални и генерализирани видове припадъци, докато активността на ЕЕГ може да бъде от всякакъв вид: могат да се записват както фокални, така и генерализирани разряди. Класически пример за такава епилепсия е синдромът на Dravet.

Забележка! Типът епилепсия, диагностициран на втория етап, може да се превърне в окончателна диагноза, ако клиницистът не е в състояние да премине към следващото ниво - идентифициране на епилептичния синдром [трети етап], обикновено в ситуация, в която лекарят не разполага с необходимите методи за преглед на пациента. Като пример е дадена доста често срещана ситуация на епилепсия на темпоралния лоб без промени в междупристъпната ЕЕГ. В такава ситуация диагнозата „фокална епилепсия с неизвестна етиология“ може да се счита за достатъчна. Друг пример е наличието на генерализиран тонично-клоничен припадък при 5-годишно дете с генерализирана спайк-вълнова активност на ЕЕГ (валидна е диагнозата „генерализирана епилепсия“). Или клинична ситуация, когато 20-годишно момиче с фокални припадъци с нарушено съзнание и абсанси, както и фокална и генерализирана активност на ЕЕГ и нормална ЯМР на мозъка, може да бъде диагностицирана с „комбинирана фокална и генерализирана епилепсия“.

Некласифицирана епилепсия (неизвестна) е епилепсия, при която е невъзможно да се определи дали е фокална или генерализирана и няма данни от ЕЕГ или не е много информативен, или нормални резултати от ЕЕГ. Ако типът на гърчовете е неизвестен, тогава видът на епилепсията може да е неизвестен поради същите причини - въпреки че причините не винаги са едни и същи. Пример: пациент е имал няколко симетрични тонично-клонични пристъпа без признаци на фокусност и нормален ЕЕГ резултат: в тази ситуация началото на пристъпите е неизвестно и се установява „епилепсия, неуточнена“.

Трети етап (ниво) е установяването на епилептичен синдром, който е набор от характеристики, включително [ 1 ] тип атака, [ 2 ] ЕЕГ данни и [ 3 ] невроизобразяване, често има зависим от възрастта характер, провокиращи фактори, хронозависимост и в някои случаи сигурна прогноза. Може да има характерна коморбидност - интелектуални и психични разстройства. Синдромът може също така да има свързани етиологични, прогностични и терапевтични последици. Често не съответства на етиологията на епилепсията, но определя тактиката на лечение и наблюдение на пациента. Има доста добре описани епилептични синдроми (детска абсансна епилепсия, синдром на West, синдром на Dravet и др.), но [ !!! ] ILAE никога не ги е класифицирал официално (класификацията от 2017 г. не засяга епилептичните синдроми, те остават същите като през 1989 г.).

Забележка! Етиологичната диагноза [четвърти етап - вижте по-долу] трябва да се има предвид на всеки от горните етапи на диагностициране, което може да доведе до значителни промени в терапията (от момента на първия пристъп на пациента, клиницистът трябва да се опита да определи етиологията на епилепсията) . Трябва да се вземе предвид и коморбидността, която се отнася до интелектуални и психични разстройства. Особено внимание се обръща на оценката на когнитивните и поведенческите увреждания при епилептични енцефалопатии (състояние, при което епилептиформната активност на ЕЕГ допринася за когнитивни и поведенчески увреждания) и енцефалопатии на развитието.

Четвърти етап (ниво) - установяване на етиологията на епилепсията [+ коморбидни състояния]. Според новата класификация всички епилепсии се делят на [ 1 ] структурни, [ 2 ] генетичен, [ 3 ] заразен, [ 4 ] метаболитен, [ 5 ] имунен и [ 6 ] с неизвестна етиология. Възможно е епилепсията да се класифицира в няколко етиологични категории, между които няма йерархия. Пример: Пациент с туберозна склероза има както структурни, така и генетични етиологични компоненти. Или автоимунните механизми, лежащи в основата на такива епилептични синдроми, като синдрома на Расмусен, образуват структурна епилепсия. От своя страна инфекциозните агенти често индуцират автоимунни процеси, които водят до увреждане на мозъка с клинични прояви под формата на епилепсия (по този начин епилепсията съчетава инфекциозна, автоимунна и структурна етиология). Това се наблюдава при редица придобити случаи на синдром на Duke-Davidoff-Masson или при епилептичен синдром, предизвикан от фебрилна инфекция, или при т.нар. деструктивна енцефалопатия при деца в училищна възраст. Тези факти определено усложняват класификацията.

Забележка : [1 ] вместо термина „симптоматична“ епилепсия се използва установен етиологичен фактор (структурен, или инфекциозен, или генетичен, или инфекциозен, или метаболитен, или имунен), в противен случай, когато се използва комбинация от етиологични фактори (структурен, инфекциозен, и т.н.); [ 2 ] вместо термина „вероятно симптоматична“ епилепсия или „криптогенна“ се използва терминът епилепсия с неизвестен етиологичен фактор; [ 3 ] вместо термина „идиопатичен“ се препоръчва терминът „генетичен“.

Забележка! Основни допълнения към класификацията за 2017 г: [1 ] замяна на термина „частично“ с „огнищно“; [ 2 ] някои видове [епилептични] припадъци могат да бъдат фокални, генерализирани или некласифицирани; [ 3 ] гърчовете с неизвестно начало могат да имат характеристики, които позволяват да бъдат класифицирани; [ 4 ] ориентацията може да се използва за класифициране на фокалните припадъци; [ 5 ] се изключват понятията „дискогнитивно“, „просто частично“, „сложно частично“, „вторично генерализирано“; [ 6 ] новите видове фокални гърчове включват автоматизми, автономни смущения, поведенчески смущения, когнитивни, емоционални, хиперкинетични, органолептични и фокални двустранни тонично-клонични гърчове; [ 7 ] новите видове генерализирани припадъци включват абсанси с миоклонус на клепачите, миоклонични абсанси, миоклонично-тонично-клонични гърчове, миоклонично-атонични гърчове и епилептични спазми.

Прочетете повече в следните източници:

статия „ILAE класификация на епилепсиите: Позиционен документ на ILAE Комисията за класификация и терминология“ Ingrid E. Scheffer et al. (Епилепсия, 58(4):512-521, 2017) [прочетете] или [прочетете];

статия „Нови международни класификации на епилепсиите и епилептичните припадъци на Международната лига срещу епилепсията (2017)“ E.D. Белоусова, Н.Н. Заваденко, А.А. Холин, А.А. Шарков; Катедрата по неврология, неврохирургия и медицинска генетика, Педиатричен факултет, Руският национален изследователски медицински университет на името на. Н.Н. Пирогов" на Министерството на здравеопазването на Русия, Москва; Отделение по психоневрология и епилептология, Изследователски институт по педиатрия на име. Ю.Е. Велтишчев Федерална държавна бюджетна образователна институция за висше образование „Руски национален изследователски медицински университет им. Н.Н. Пирогов“, Министерство на здравеопазването на Русия, Москва (Списание по неврология и психиатрия, № 7, 2017 г.) [прочетете];

статия „Дефиниция и класификация на епилепсията. Проект Класификация на епилептичните припадъци 2016” К.Ю. Мухин, LLC Институт по детска неврология и епилепсия на името на. св. Лука”, Москва (Руски журнал по детска неврология, № 1, 2017) [прочетете];

презентация „Нова класификация на епилептичните припадъци и епилепсии. Анализ на клиничен случай" Белоусова Е.Д., Катедра по психоневрология и епилептология, Научноизследователски институт по педиатрия на името на. Академик Ю.Е. Велтишчев Федерална държавна бюджетна институция на Руския национален изследователски медицински университет на името на. Н.Н. Пирогов Министерство на здравеопазването на Руската федерация [прочетете] или [прочетете] или [прочетете];

статия „Нова оперативна класификация на епилептичните припадъци (в помощ на практикуващия лекар)” Леонид Шалкевич, гл. Отделение по детска неврология BelMAPO, 07 юни 2017 г. (www.medvestnik.by) [прочетете];

статия „Основни определения в епилептологията и класификация на епилептичните припадъци през 2017 г.“ от K.Yu. Мухин, Институт по детска неврология и епилепсия на името на св. Лука, Москва, Руска федерация (списание „Бюлетин по епилептология” 2017-2019) [прочетете]

статия „Нова класификация на епилепсиите 2017“ от E.E. Ермоленко, лекар от най-висока квалификационна категория, детски невролог - епилептолог в Медицински център "Авицена" в Новосибирск, група компании "Майка и дете" (Sib-epileptologist.ru - информационен сайт за епилепсия)

© Laesus De Liro

11033 0

След няколко години хората с резистентна към лекарства епилепсия ще могат да приемат ново лекарство за потискане на гърчовете само когато е необходимо, подобно на хората с главоболие, които днес приемат болкоуспокояващи.

В световен мащаб приблизително 50 милиона души страдат от епилепсия.

От тях само 70% се повлияват добре от антиепилептични лекарства (AED).

След 2-5 години успешно лечение лекарствата могат да бъдат прекратени при 70% от децата и 60% от възрастните без последващи обостряния. Въпреки това милиони пациенти, които не отговарят на лекарствената терапия, в някои случаи трябва да се подложат на хирургично лечение.

Изследователи от University College London в Обединеното кралство са уверени, че ново антиконвулсивно лекарство, което може да се приема „при необходимост“, ще бъде истинско спасение за 30% от пациентите, които не реагират на стандартните лекарства.

Новото лечение, което досега е тествано само върху гризачи, прави нервните клетки по-чувствителни към определени вещества в мозъка, които обикновено са неактивни.

Водещият автор на изследването, разработчикът на новата терапия, професор Димитри Кулман от Института по неврология към Университетския колеж в Лондон, обяснява как действа неговото лекарство: „Първо, ние инжектираме модифициран вирус в областта на мозъка, където започва припадъчната дейност. Вирусът инструктира мозъчните клетки да произвеждат протеин, който се активира от веществото CNO (клозапин-N-оксид). Това вещество може да се приема под формата на таблетки. Активираният протеин потиска прекомерната възбудимост на клетките, отговорни за гърчовете, но само в присъствието на CNO."

Днес тежките епилептични припадъци се лекуват с лекарства, които потискат възбудимостта на всички мозъчни клетки, а това води до сериозни странични ефекти. Ако дозата, изисквана от пациента, е много висока, тогава пациентите трябва да бъдат хоспитализирани.

„Ако можем да прехвърлим нашия нов метод в клиничната практика, което се надяваме да направим през следващото десетилетие, бихме могли да лекуваме такива пациенти с CNO таблетки при необходимост, след като сме поставили една единствена инжекция от вируса за цялото време ”, казва професор Кулман.

Много хора с резистентна към лекарства епилепсия изпитват епизоди на петит мал припадъци. Професорът предвижда прием на новото лекарство в тези ситуации, както и в случаите, когато пациентът усеща наближаващ тежък пристъп.

Факторите, които увеличават риска от гърчове при тази група пациенти, включват заболяване, липса на сън, определени периоди от менструалния цикъл и т.н. В тези ситуации приемането на CNO също е препоръчително за предотвратяване на най-лошия сценарий.

Екип от учени работи върху алтернативни методи за доставяне на лекарството. Един от тях ще бъде инжекция, която бързо и ефективно ще спре атака, която вече е започнала. Работи се и по автоматична система за доставяне на лекарства, в която CNO ще се прилага на същия принцип, както в инсулиновите помпи за диабетици.

„Напълно обратимо“ лечение без постоянни странични ефекти

Професорът отговори и на въпроси относно възможните странични ефекти, свързани с въвеждането на модифициран вирус в тялото на пациентите.

Той каза: „Модифицираният вирус е обезвреден, така че не може да произвежда нови вируси и да се разпространява. Инжекцията е кратка хирургична процедура, при която се пробива малка дупка в черепа на пациента, игла се вкарва през лигавицата на мозъка и лекарството се доставя директно в проблемната област. „Тази операция е много по-проста и по-безопасна от това, с което обикновено се сблъскват пациенти с резистентна към лекарства епилепсия – понякога трябва да отстранят няколко кубични сантиметра мозъчна тъкан.“

Друго предимство на CNO е, че това вещество има кратък живот (само няколко часа) и засяга само области от мозъчната тъкан, третирани с вируса. Това избягва проблеми в други области на мозъка, които са често срещани при други антиепилептични лекарства, и също така предотвратява трайно увреждане от по-инвазивно лечение.

„Лекарствата с кратко действие рядко се използват за епилепсия. Въпреки това, тъй като засягат целия мозък и имат ограничена роля, те се използват само като лекарства от втора линия за остро лечение на гърчове в болнични условия. Ограниченията на лекарствата с кратко действие включват потенциално опасна респираторна депресия. Нашият подход избягва подобни усложнения“, заключи професор Кулман.