Системен лупус еритематозус: симптоми и лечение. Системен лупус еритематозус - диагноза, лечение (какви лекарства да приемате), прогноза, продължителност на живота

Системният лупус еритематозус е системно възпалително заболяване, свързано с производството на автоантитела и имунни комплекси към собствените тъкани на тялото.

Преобладаващата възраст на развитие на заболяването е 20-40 години. Преобладаващ пол - женски

причини

Фактори на околната среда. Има мнение, че вирусите, токсичните вещества и лекарствата могат да причинят развитието на системен лупус еритематозус. В някои случаи антитела срещу вируса на Epstein-Barr се откриват при пациенти със системен лупус еритематозус; известен е феноменът на "молекулярно маскиране" на лупусни автоантигени и вирусни протеини.

Хормонални влияния. Системният лупус еритематозус се среща предимно при жени в детеродна възраст, но хормоналните фактори могат да имат по-голямо влияние върху проявите на заболяването, отколкото върху неговата поява.

Генетични особености. Ролята на генетичните фактори потвърждава връзката на системния лупус еритематозус с наследствения дефицит на отделните компоненти на имунната система.

Прояви на лупус

• Кожни лезии: Дискоидни лезии - лезии с форма на монета с червени ръбове, централно изтъняване и обезцветяване. Зачервяване на кожата на носа и скулите като пеперуда (зачервяване по бузите и в областта на гърба на носа). Чувствителност към светлина - кожни обриви в резултат на необичайна реакция към слънчева светлина. Възможен е също косопад и уртикария.
• Увреждане на лигавиците: възпаление на лигавиците на устните, ерозия.
• Увреждане на ставите: болки в ставите.
• Мускулно увреждане: болка, мускулна слабост.
• Увреждане на белите дробове - задух, болка при дишане.
• Увреждане на сърцето.
• Бъбречно увреждане.
• Мигреноподобно главоболие, което не изчезва след прием на болкоуспокояващи, разстройства на настроението.

Диагностика

• Общ кръвен анализ
• Откриване на LE клетки в кръвта

Диагностични критерии на Американската асоциация по ревматология

Диагнозата системен лупус еритематозус се счита за надеждна, ако са налице 4 или повече критерия (чувствителност - 96%, специфичност - 96%).

• Обрив по скулите: фиксирано зачервяване (плоско или надигнато) по скулите, с тенденция към разпространение в назолабиалната област.
• Дискоиден обрив: червени, надигнати плаки с прилепнали кожни люспи.
• Фотодерматит: кожен обрив, който се появява в резултат на необичайна реакция към слънчева светлина.
• Орални язви: Язви на устата или назофаринкса, обикновено безболезнени.
• Артрит (увреждане на ставите).
• Бъбречно увреждане.
• Гърчове: при липса на лекарства или метаболитни нарушения (уремия, кетоацидоза, електролитен дисбаланс).
• Психоза: при липса на лекарства или електролитни нарушения.
• Хематологични нарушения: левкопения<4,0х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения <1,5х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения <100х10 9 /л (не связанная с приемом лекарств).
• Анти-ДНК: антитела срещу естествена ДНК във висок титър.
• Повишаване на титъра на антинуклеарни антитела, открити чрез индиректна имунофлуоресценция или подобен метод във всеки период на заболяването при липса на прием на лекарства, които причиняват лупус-подобен синдром.

Лечение на лупус

Основата на лечението са глюкокортикоидните хормони. Най-високите дози се използват при остри случаи, обостряне на заболяването и висока активност. Средната доза е 1-1,5 mg/kg/ден. (по отношение на преднизолон).

Първоначалната доза се избира така, че да се намали активността на процеса, като се решава въпросът индивидуално. При III степен на активност дозата на преднизолон е 60-40 mg, при II - 30-40 mg, при I - 15-20 mg. Ако състоянието на пациента не се подобри през първите два дни, дозата се увеличава с 20-30%.

Лечението на лупус с хормони в максималната доза се провежда до постигане на клиничен ефект (4-6 седмици), след което дозата се намалява до не повече от 1/2 таблетка преднизолон на седмица. При много високи дози можете да започнете да намалявате дозата с по-висока доза от 5 mg/седмично. В продължение на няколко години се използват поддържащи дози от 2,5-5 mg/ден.

Колкото по-ниска е дозата, необходима за поддържане на ремисия, толкова по-добра е прогнозата. При продължително лечение с хормони са възможни усложнения: поява на язви на храносмилателния канал, захарен диабет, синдром на Иценко-Кушинг, психични разстройства, електролитен метаболизъм, остеопороза, активиране на хронична инфекция и др.

Ако хормоните са неефективни, е необходимо да се предписват цитостатични имуносупресори. Често се използват азатиоприн и циклофосфамид в доза 1-2 mg/kg. Метотрексат 15 mg на седмица. Микофенолат мофетил 1,5-2 g/ден. Циклоспорин 2,5-4 mg/kg/ден. Курсът на лечение е 6-8 седмици, след което поддържащата доза се поддържа в продължение на много месеци. Подобряване на състоянието по време на лечение с цитостатици настъпва след 4-6 седмици.

При лупус излагането на слънце е противопоказано.

Диетата трябва да е бедна на мазнини, с високо съдържание на полиненаситени мастни киселини, калций и витамин D.

Пулсова терапия с метилпреднизолон се провежда при следните показания: бързо прогресиращ гломерулонефрит, млада възраст, висока имунологична активност. Пулсовата терапия не е „терапия на отчаянието“, а неразделна част от интензивната програма.

В допълнение към класическата пулсова терапия (метилпреднизолон 15-20 mg/kg телесно тегло IV дневно в продължение на 3 последователни дни), пулсовата терапия се предписва отново на интервали от няколко седмици. Пулсовата терапия може да бъде подобрена с циклофосфамид 1 g интравенозно на 2-ия ден от лечението. След пулсова терапия дозата на преднизолон трябва да се намалява бавно.

Интравенозният имуноглобулин G е препарат от нормален полиспецифичен имуноглобулин, получен от серуми на най-малко 5000 донори. Стандартните лекарства са сандоглобулин и октагам. В краен случай се предписва имуноглобулин по 0,5 g на 1 kg телесно тегло през следващите 5 дни. При пациенти с лупусен нефрит употребата на имуноглобулин изисква голямо внимание поради риск от внезапна прогресия на бъбречна недостатъчност. Алергичните реакции се проявяват под формата на втрисане, обрив, трескава реакция, замаяност и гадене. Абсолютно противопоказание за приложение на интравенозен имуноглобулин е дефицитът на имуноглобулин А.

Плазмафереза. В съвременните варианти плазмаферезата се извършва чрез центрофужна или мембранна технология, като за една процедура се отделят 40-60 ml/kg плазма. Препоръчителните курсове на плазмафереза ​​се състоят от 3-6 процедури, извършвани последователно или на кратки интервали.

Плазмаферезата при пациенти със системен лупус еритематозус е показана като остра интервенция при усложнена криоглобулинемия, синдром на хипервискозитет и тромбоцитопенична пурпура. Плазмаферезата може да се използва като допълнително високоефективно средство за лечение на състояния, които са пряко животозастрашаващи: фулминантен васкулит, полимиелорадикулоневрит, церебрална кома, хеморагичен пневмонит. Плазмаферезата е оправдана при лупусен нефрит, резистентен на хормони и цитостатици.

Сред сорбционните методи на лечение се прави разлика между селективно и неселективно отстраняване на патологични протеинови структури от кръвообращението. Неселективен е GS, който се основава на физикохимичните свойства на активния въглен. В допълнение към директното отстраняване на CECs, автоантитела и цитокини, HS стимулира антиидиотипната активност, фагоцитозата и повишава чувствителността на клетъчните рецептори към лекарства. При лечението на пациенти със SLE GS има същите показания като PF. Селективната сорбция се извършва с помощта на селективни имуносорбенти (биологични или химични), способни специфично да отстраняват RF, антитела срещу ДНК и CIC.

Експерименталните изследвания в тази област показват високата ефективност на имуносорбентите при пациенти със SLE с висока имунологична активност. Страничните ефекти на екстракорпоралната терапия обикновено включват преходна хиповолемия и студени тръпки; противопоказанията включват остра пептична язва, кървене от матката и непоносимост към хепарин.

Въпреки понякога фантастичните резултати в критични ситуации със SLE, PF и HS, като самостоятелни методи на лечение те рядко намират своето място в плановата терапия. Използването им е до голяма степен затруднено от развитието на така наречения синдром на отскок, който се появява веднага след процедурата и се характеризира с рецидив на клиничната активност и рязко повишаване на нивото на антителата и CEC. Потискането на активността на произвеждащите антитела В-лимфоцити и предотвратяването на синдрома на отскок се постига чрез последователно, синхронно използване на PF и PT MP-CP. Синхронизирането на интензивната терапия под формата на многомесечна програма може да бъде по-ефективно от всички известни методи за лечение на SLE с неблагоприятна прогноза за живота.

Има няколко метода за синхронна интензивна терапия:

1. Серия от плазмафереза ​​от 3-6 последователни процедури с допълнителен кратък курс от мегадози интравенозна CP;
2. Първоначална серия от PF процедури (обикновено 3) синхронно с интравенозно приложение на CP 1 g и MP 3 g и впоследствие една PF процедура на всеки 1-3 месеца. през цялата година, синхронно с 1 g CF и 1 g MP.

Втората схема на синхронна интензивна терапия изглежда по-убедителна, тъй като осигурява програмен контрол през цялата година. Програмното предписване на комбинация от PF и PT MP и CP е показано предимно за пациенти със SLE с неблагоприятна прогноза за живота поради появата на системен лупус еритематозус в юношеска и млада възраст, бързото развитие на нефротичен синдром, бързо прогресиращ тип нефрит, персистираща артериална хипертония и развитие на животозастрашаващи състояния (церебрална криза, напречен миелит, хеморагичен пневмонит, тромбоцитопения и др.).

През последните години агресивните методи на лечение престанаха да бъдат „терапия на отчаянието“, множеството интензивни отделения и спешни случаи. Планираното използване на тези методи може значително да подобри дългосрочната прогноза за живота при значителна част от пациентите със СЛЕ. В близко бъдеще е съвсем очевидно, че ще се появят нови схеми и програми за интензивно лечение на SLE, например синхронизиране на IVIG и PF, имуносорбция и CP, натоварващи дози интерферонови лекарства и анти-цитокинови антитела.

Предложена е автоложна трансплантация на стволови клетки за лечение на тежък СЛЕ.

Прогнозата за продължителността на живота е значително намалена при наличие на антифосфолипиден синдром.

Професор доктор на медицинските науки Татяна Магомедалиевна Решетняк

Институт по ревматология RAMS, Москва

Тази лекция е предназначена както за пациенти със системен лупус еритематозус (СЛЕ), така и за техните роднини, приятели и като цяло за тези, които искат да разберат по-добре това заболяване, за да помогнат на пациентите със СЛЕ да се справят с това заболяване. Предоставя информация за SLE с обяснения на някои медицински термини. Предоставената информация дава представа за болестта и нейните симптоми, съдържа информация за диагнозата и лечението, както и съвременните научни постижения в този проблем. В лекцията се обсъждат и въпроси като здравеопазването, бременността и качеството на живот на пациентите със СЛЕ. Ако имате въпроси, след като прочетете тази брошура, можете да ги обсъдите с вашия доставчик на здравни услуги или да изпратите имейл: [имейл защитен].

Кратка история на SLE

Името лупус еритематозус, на латински като Lupus erythematosus, идва от латинската дума "lupus", която преведена на английски "wolf" означава вълк, а "erythematosus" означава червен. Това име е дадено на болестта поради факта, че кожните прояви са подобни на щетите, причинени от ухапване от гладен вълк. Това заболяване е известно на лекарите от 1828 г., след като френският дерматолог Biett описва кожни признаци. 45 години след първото описание, друг дерматолог, Капоши, забеляза, че някои пациенти с кожни признаци на заболяването имат и симптоми на заболявания на вътрешните органи. И през 1890г известният английски лекар Ослер открива, че лупус еритематозус, наричан още системен, може да протича (макар и рядко) без кожни прояви. През 1948г беше описан феноменът на LE-(LE) клетки, който се характеризира с откриване на клетъчни фрагменти в кръвта. Това откритие позволи на лекарите да идентифицират много пациенти със СЛЕ. Едва през 1954г Определени протеини (или антитела) са идентифицирани в кръвта на пациенти със СЛЕ, които действат срещу техните собствени клетки. Откриването на тези протеини е използвано за разработване на по-чувствителни тестове за диагностициране на SLE.

Какво е SLE

Системният лупус еритематозус, понякога наричан накратко лупус или СЛЕ, е вид нарушение на имунната система, известно като автоимунно заболяване. При автоимунни заболявания тялото произвежда чужди протеини за собствените си клетки и техните компоненти, причинявайки увреждане на здравите клетки и тъкани. Автоимунното заболяване е състояние, при което имунната система започва да възприема „своите“ тъкани като чужди и ги атакува. Това води до възпаление и увреждане на различни телесни тъкани. Лупусът е хронично автоимунно заболяване, което се среща в няколко форми и може да причини възпаление на ставите, мускулите и различни други части на тялото. Въз основа на горната дефиниция на SLE става ясно, че това заболяване засяга различни органи на тялото, включително стави, кожа, бъбреци, сърце, бели дробове, кръвоносни съдове и мозък. Въпреки че хората с това състояние имат много различни симптоми, някои от най-честите включват силна умора, болезнени или подути стави (артрит), необяснима треска, кожни обриви и проблеми с бъбреците. СЛЕ принадлежи към групата на ревматичните заболявания. Към ревматичните заболявания спадат тези, придружени от възпалителни заболявания на съединителната тъкан и характеризиращи се с болки в ставите, мускулите и костите.

В момента SLE се счита за нелечимо заболяване. Въпреки това, симптомите на SLE могат да бъдат контролирани с подходящо лечение и повечето хора с болестта могат да водят активен, здравословен живот. При почти всички пациенти със СЛЕ неговата активност се променя по време на хода на заболяването, редувайки се с моменти, наречени обостряния (в англоезичната литература наричани пожар) и периоди на благополучие или ремисия. Екзацербацията на заболяването се характеризира с появата или влошаването на възпаление на различни органи. Според класификацията, приета в Русия, активността на заболяването се разделя на три етапа: I - минимален, II - умерен и III - тежък. Освен това, според появата на признаците на заболяването, нашата страна разграничава вариантите на протичане на SLE: остър, подостър и първично хроничен. Това разделение е удобно за дългосрочно наблюдение на пациенти. Ремисията на заболяването е състояние, при което няма признаци или симптоми на СЛЕ. Случаи на пълна или дългосрочна ремисия на SLE, макар и редки, се срещат. Разбирането как да се предотвратят обострянията и как да се лекуват, когато възникнат, помага на хората със СЛЕ да поддържат здравето си. У нас, в Института по ревматология на Руската академия на медицинските науки, както и в други световни научни центрове, продължават интензивни изследвания за постигане на огромни крачки в разбирането на заболяването, което може да доведе до излекуване.

Има два въпроса, които изследователите изучават: кой получава SLE и защо. Знаем, че жените боледуват от СЛЕ по-често от мъжете и това съотношение според различни научни центрове варира от 1:9 до 1:11. Според американски изследователи СЛЕ има три пъти по-голяма вероятност да засегне чернокожите жени в сравнение с белите жени и също така е по-често при жени от латиноамерикански, азиатски и индиански произход. Освен това има известни фамилни случаи на СЛЕ, но рискът детето или брат или сестра на пациента също да развият СЛЕ е все още доста нисък. В Русия няма статистическа информация за броя на пациентите със СЛЕ, тъй като симптомите на заболяването варират в широки граници от минимални до тежки увреждания на жизненоважни органи и началото на появата им често е трудно да се определи точно.

Всъщност има няколко вида SLE:

системен лупус еритематозус, което е формата на заболяването, което повечето хора имат предвид, когато казват лупус или лупус. Думата "системен" означава, че заболяването може да засегне много системи на тялото. Симптомите на SLE могат да бъдат леки или тежки. Въпреки че SLE засяга предимно хора на възраст между 15 и 45 години, той може да се прояви както в детството, така и в напреднала възраст. Тази брошура се фокусира върху SLE.

Дискоидният лупус еритематозус засяга предимно кожата. Червен, надигнат обрив може да се появи на лицето, скалпа или където и да е другаде. Повдигнатите области могат да станат дебели и люспести. Обривът може да продължи дни или години или може да се повтори (да изчезне и след това да се върне). Малък процент от хората с дискоиден лупус еритематозус по-късно развиват СЛЕ.

Индуцираният от лекарства лупус еритематозус се отнася до форма на лупус, която се причинява от лекарства. Той причинява някои симптоми, подобни на тези на SLE (артрит, обрив, треска и болка в гърдите, но обикновено не засяга бъбреците), които изчезват при спиране на лекарството. Лекарствата, които могат да причинят предизвикан от лекарства лупус, включват: хидралазин (Aresolin), прокаинамид (Procan, Pronestil), метилдопа (Aldomet), гуинидин (Guinaglut), изониазид и някои антиконвулсанти като фенитоин (Dilantin) или карбамазепин (Tegretol). ) и т.н..

неонатален лупус. Може да засегне някои новородени, жени със СЛЕ или някои други нарушения на имунната система. Децата с неонатален лупус могат да имат тежко сърдечно увреждане, което е най-сериозният симптом. Някои новородени може да имат кожен обрив, чернодробни аномалии или цитопения (нисък брой кръвни клетки). Понастоящем лекарите могат да идентифицират повечето пациенти с риск от развитие на неонатален SLE, което им позволява бързо да започнат лечение на детето от раждането. Неонатален лупус е много рядък и повечето деца, чиито майки имат СЛЕ, са напълно здрави. Трябва да се отбележи, че кожните обриви с неонатален лупус обикновено не изискват терапия и изчезват сами.

Какво причинява системен лупус еритематозус?

Системният лупус еритематозус е сложно заболяване, чиято причина е неизвестна. Вероятно няма една единствена причина, а по-скоро комбинация от няколко фактора, включително генетични, екологични и вероятно хормонални, които в комбинация могат да причинят заболяването. Точната причина за заболяването може да бъде различна при всеки човек, провокиращият фактор може да бъде стрес, настинка или хормонални промени в тялото, настъпили по време на пубертета, бременност, след аборт или по време на менопауза. Учените са постигнали голям напредък в разбирането на някои от причините за някои от симптомите на SLE, описани в тази листовка. Изследователите смятат, че генетиката играе важна роля в развитието на болестта, но специфичният „лупусен ген“ все още не е идентифициран. Вместо това се смята, че няколко гена могат да увеличат податливостта на човек към болестта.

Фактът, че лупусът може да протича в семейства, показва, че развитието на болестта има генетична основа. В допълнение, проучванията на еднояйчни близнаци показват, че лупусът е по-вероятно да засегне и двата близнака, които споделят един и същ набор от гени, отколкото две разнояйчни близнаци или други деца на едни и същи родители. Тъй като рискът от заболяването при еднояйчните близнаци е много по-малък от 100 процента, учените смятат, че само гените не могат да обяснят появата на лупус. Други фактори също трябва да играят роля. Сред тях, които продължават да се изучават интензивно, са слънчевата радиация, стресът, някои лекарства и инфекциозни агенти като вируси. В същото време SLE не е инфекциозно или заразно заболяване и не е свързано с рак или синдром на придобита имунна недостатъчност. Въпреки че вирусът може да причини заболяване при податливи хора, човек не може да „хване“ лупус от някой друг, който го има.

При SLE имунната система на организма не работи както трябва. Здравата имунна система произвежда антитела, които са специфични протеини - протеини, които помагат в борбата и унищожаването на вируси, бактерии и други чужди вещества, които нахлуват в тялото. При лупус имунната система произвежда антитела (протеини) срещу здрави клетки и тъкани в собственото тяло. Тези антитела, наречени автоантитела („авто” означава собствени), насърчават възпалението в различни части на тялото, причинявайки им подуване, зачервяване, затопляне и болка. В допълнение, някои автоантитела се комбинират с вещества от собствените клетки и тъкани на тялото, за да образуват молекули, наречени имунни комплекси. Образуването на тези имунни комплекси в тялото също допринася за възпаление и увреждане на тъканите при пациенти с лупус. Учените все още не разбират всички фактори, които причиняват възпаление и увреждане на тъканите при лупус и това е активна област на изследване.

Симптоми на SLE.

Въпреки наличието на определени признаци на заболяването, всеки случай на SLE пациент е различен. Клиничните прояви на СЛЕ могат да варират от минимални до тежки увреждания на жизненоважни органи и могат да се появяват и изчезват периодично. Често срещаните симптоми на лупус са изброени в таблицата и включват умора (синдром на хроничната умора), болезнени и подути стави, необяснима треска и кожни обриви. Характерен кожен обрив може да се появи на моста на носа и по бузите и поради формата на пеперуда се нарича "пеперуда" или еритематозен (червен) обрив по кожата на маларната област. Червените обриви могат да се появят на всяка част от кожата на тялото: по лицето или ушите, по ръцете - раменете и дланите, по кожата на гърдите.

Чести симптоми на SLE

• Нежност и подуване на ставите, мускулна болка
• Необяснима треска
• Синдром на хроничната умора
• Червени обриви по лицето или промени в цвета на кожата
• Болка в гърдите при дълбоко дишане
• Повишен косопад
• Побеляване или посиняване на кожата на пръстите на ръцете или краката поради студ или стрес (синдром на Рейно)
• Повишена чувствителност към слънцето
• Подуване (оток) на краката и/или около очите
• Увеличени лимфни възли

Други симптоми на лупус включват болка в гърдите, косопад, чувствителност към слънцето, анемия (намаляване на червените кръвни клетки) и бледа или лилава кожа на пръстите на ръцете или краката от студ и стрес. Някои хора също изпитват главоболие, световъртеж, депресия или гърчове. Нови симптоми могат да продължат да се появяват години след диагностицирането и различни признаци на заболяването могат да се появят по различно време.

При някои пациенти със СЛЕ е засегната само една телесна система, като кожата или ставите, или кръвотворните органи. При други пациенти проявите на заболяването могат да засегнат много органи и заболяването е полиорганно по природа. Тежестта на увреждането на телесните системи варира при различните пациенти. По-често се засягат ставите или мускулите, причинявайки артрит или мускулна болка - миалгия. Кожните обриви са доста сходни при различните пациенти. При многоорганни прояви на SLE, следните системи на тялото могат да бъдат включени в патологичния процес:

Бъбреци: Възпалението в бъбреците (лупусен нефрит) може да наруши способността им да елиминират ефективно отпадъчните продукти и токсините от тялото. Тъй като бъбречната функция е толкова важна за цялостното здраве, увреждането на бъбреците, причинено от лупус, обикновено изисква интензивно лечение с лекарства, за да се предотврати трайно увреждане. Обикновено е трудно за самия пациент да оцени степента на увреждане на бъбреците, така че обикновено възпалението на бъбреците при SLE (лупусен нефрит) не е придружено от болка, свързана със засягането на бъбреците, въпреки че някои пациенти може да забележат, че глезените им са подути, появили са се отоци около очите. Често срещан индикатор за увреждане на бъбреците от лупус е необичаен анализ на урината и намалено отделяне на урина.

Централна нервна система: При някои пациенти лупусът засяга мозъка или централната нервна система. Това може да причини главоболие, световъртеж, проблеми с паметта, проблеми със зрението, парализа или промени в поведението (психоза) и гърчове. Някои от тези симптоми обаче могат да бъдат причинени от определени лекарства, включително тези, използвани за лечение на СЛЕ, или от емоционалния стрес от научаването за болестта.

Кръвоносни съдове: Кръвоносните съдове могат да се възпалят (васкулит), засягайки начина, по който кръвта циркулира в тялото. Възпалението може да е леко и да не изисква лечение.

кръв: Хората с лупус могат да развият анемия или левкопения (намален брой бели и/или червени кръвни клетки). Лупусът може също да причини тромбоцитопения, намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, което води до повишен риск от кървене. Някои пациенти с лупус имат повишен риск от образуване на кръвни съсиреци в кръвоносните си съдове.

Сърце: При някои хора с лупус възпалението може да е в артериите, които доставят кръв към сърцето (коронарен васкулит), самото сърце (миокардит или ендокардит) или серозата, която заобикаля сърцето (перикардит), причинявайки болка в гърдите или други симптоми.

Бели дробове: Някои пациенти със СЛЕ развиват възпаление на серозната обвивка на белите дробове (плеврит), което причинява болка в гърдите, задух и кашлица. Автоимунната пневмония се нарича пневмонит. Други серозни мембрани, покриващи черния дроб и далака, могат да бъдат включени във възпалителния процес, причинявайки болка в съответното място на този орган.

Диагностика на системен лупус еритематозус.

Диагностицирането на лупус може да бъде трудно. Може да отнеме месеци или дори години, докато лекарите съберат симптомите и точно диагностицират това сложно заболяване. Пациентът може да развие симптомите, споменати в тази част, в продължение на дълъг период на заболяване или за кратък период от време. Диагнозата на SLE е строго индивидуална и е невъзможно да се потвърди това заболяване по наличието на един симптом. Правилната диагноза на лупус изисква познания и информираност от страна на лекаря и добра комуникация от страна на пациента. Съобщаването на Вашия лекар за пълна, точна медицинска история (като какви здравословни проблеми сте имали и от колко време, какво е отключило заболяването) е от съществено значение за процеса на диагностика. Тази информация, заедно с физически преглед и резултати от лабораторни тестове, помага на лекаря да обмисли или действително потвърди други състояния, които могат да бъдат подобни на SLE. Поставянето на диагноза може да отнеме време и заболяването може да не бъде потвърдено веднага, а само когато се появят нови симптоми.

Няма един тест, който може да определи дали човек има СЛЕ, но няколко лабораторни теста могат да помогнат на лекаря да постави диагноза. Тестовете се използват за откриване на специфични автоантитела, които често присъстват при пациенти с лупус. Например, тестването на антинуклеарни антитела обикновено се извършва за откриване на автоантитела, които антагонизират компонентите на ядрото или „командния център“ на собствените клетки на човека. Много пациенти имат положителен тест за антинуклеарни антитела; въпреки това някои лекарства, инфекции и други заболявания също могат да доведат до положителен резултат. Тестът за антинуклеарни антитела просто предоставя още една следа за лекаря, за да постави диагноза. Има и кръвни тестове за отделни видове автоантитела, които са по-специфични за хората с лупус, въпреки че не всички хора с лупус са положителни за тях. Тези антитела включват анти-ДНК, анти-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Лекарят може да използва тези тестове, за да потвърди диагнозата лупус.

Според диагностичните критерии на Американския колеж по ревматология, ревизия от 1982 г., има 11 от следните:

Единадесет диагностични признака на SLE

• червени обриви в маларната област (с форма на пеперуда, по кожата на гърдите в областта на деколтето, на гърба на ръцете)
• дискоиден обрив (люспести, дисковидни язви, най-често по лицето, скалпа или гърдите)
• фоточувствителност (чувствителност към слънчева светлина за кратък период от време (не повече от 30 минути)
• язви в устата (болка в гърлото, устата или носа)
• артрит (болка, подуване, скованост в ставите)
• серозит (възпаление на серозната мембрана около белите дробове, сърцето, перитонеума, причиняващо болка при промяна на позицията на тялото и често придружено от затруднено дишане)_
• засягане на бъбреците
• проблеми, свързани с увреждане на централната нервна система (психози и гърчове, които не са свързани с лекарства)
• хематологични проблеми (намален брой кръвни клетки)
• имунологични нарушения (които повишават риска от вторични инфекции)
• антинуклеарни антитела (автоантитела, които действат срещу ядрата на собствените клетки на тялото, когато тези клетъчни части погрешно се възприемат като чужди (антигени)

Тези диагностични критерии са предназначени да позволят на лекаря да разграничи СЛЕ от други заболявания на съединителната тъкан и 4 от горните признаци са достатъчни за поставяне на диагноза. В същото време наличието само на един признак не изключва заболяването. В допълнение към признаците, включени в диагностичните критерии, пациентите със СЛЕ могат да имат допълнителни симптоми на заболяването. Те включват трофични разстройства (загуба на тегло, повишена загуба на коса преди появата на петна от плешивост или пълна плешивост), треска с немотивиран характер. Понякога първият признак на заболяването може да бъде необичайна промяна в цвета на кожата (синьо, бяло) на пръстите или част от пръста, носа, ушите поради студ или емоционален стрес. Тази промяна в цвета на кожата се нарича синдром на Рейно. Други често срещани симптоми на заболяването могат да включват мускулна слабост, субфебрилна температура, намален или загуба на апетит и коремен дискомфорт, придружен от гадене, повръщане и понякога диария.

Около 15% от пациентите със СЛЕ също имат синдром на Sjogren или така наречения „sicca syndrome“. Това е хронично състояние, което е придружено от сухота в очите и сухота в устата. Жените също могат да изпитат сухота на лигавиците на гениталните органи (вагината).

Понякога хората със СЛЕ изпитват депресия или неспособност за концентрация. Бързи промени в настроението или необичайно поведение могат да възникнат поради следните причини:

Тези явления могат да бъдат свързани с автоимунно възпаление в централната нервна система

Тези прояви може да са нормална реакция на промяна в благосъстоянието ви.

Състоянието може да бъде свързано с нежелани лекарствени ефекти, особено когато се добави ново лекарство или се появят нови влошаващи се симптоми. Повтаряме, че признаците на SLE могат да се появят за дълъг период от време. Въпреки че много пациенти със СЛЕ обикновено имат множество симптоми, повечето обикновено имат множество здравословни проблеми, които се влошават с времето. Повечето пациенти със СЛЕ обаче се чувстват добре по време на терапията, без признаци на органно увреждане.

Такива състояния на централната нервна система може да изискват добавянето на лекарства, различни от основните лекарства за лечение на СЛЕ, засягащ централната нервна система. Ето защо понякога ревматологът се нуждае от помощ от лекари от други специалности, по-специално психиатър, невролог и др.

Някои тестове се използват по-рядко, но могат да бъдат полезни, ако симптомите на пациента останат неясни. Лекарят може да назначи биопсия на кожата или бъбреците, ако са засегнати. Обикновено при диагностициране се предписва тест за сифилис - реакцията на Васерман, тъй като някои лупусни антитела в кръвта могат да причинят фалшиво положителна реакция към сифилис. Положителният тест не означава, че пациентът има сифилис. Освен това всички тези тестове само помагат на лекаря да даде насоки и информация за поставяне на правилната диагноза. Лекарят трябва да сравни пълната картина: медицинска история, клинични симптоми и данни от тестове, за да определи точно дали човек има лупус.

Други лабораторни тестове се използват за проследяване на развитието на заболяването от момента на поставяне на диагнозата. Пълна кръвна картина, анализ на урината, панел за биохимични изследвания на кръвта и скорост на утаяване на еритроцитите (ESR) могат да предоставят ценна информация. ESR е индикатор за възпаление в организма. Тя диагностицира колко бързо червените кръвни клетки падат на дъното на епруветката, съдържаща несъсирваща кръв. Повишаването на ESR обаче не е важен показател за SLE, но в комбинация с други показатели може да предотврати някои усложнения при SLE. Това се отнася преди всичко за добавяне на вторична инфекция, която не само усложнява състоянието на пациента, но и създава проблеми при лечението на SLE. Друг тест показва нивото на група протеини в кръвта, наречена комплемент. Хората с лупус често имат ниски нива на комплемента, особено по време на обостряне на заболяването.

Диагностични правила за SLE

• Разпит за появата на признаци на заболяването (история на заболяването), наличието на роднини с някакви заболявания
• Пълен медицински преглед (от глава до пети)

Лабораторно изследване:

• Общ клиничен кръвен тест с преброяване на всички кръвни клетки: левкоцити, еритроцити, тромбоцити
• Общ анализ на урината
• Биохимичен кръвен тест
• Изследване на общия комплемент и някои компоненти на комплемента, които често се откриват при ниска и висока активност на SLE
• Изследване на антинуклеарни антитела - положителни титри при повечето пациенти, но положителността може да се дължи на други причини
• Тест за други автоантитела (анти-двуверижна ДНК, анти-рибунуклеопротеин (RNP), анти-Ro, анти-La) – един или повече от тези тестове са положителни при SLE
• Изследването на реакцията на Васерман е кръвен тест за сифилис, който в случай на пациенти със СЛЕ е фалшиво положителен, а не индикатор за заболяване от сифилис
• Кожна и/или бъбречна биопсия

Лечение на системен лупус еритематозус

Тактиките за лечение на SLE са строго индивидуални и могат да се променят в хода на заболяването. Диагностиката и лечението на лупус често е съвместно усилие между пациента и лекари и специалисти от различни специалности. Пациентът може да посети семеен лекар или общопрактикуващ лекар, или може да посети ревматолог. Ревматологът е лекар, който специализира в артрит и други заболявания на ставите, костите и мускулите. Клиничните имунолози (лекари, специализирани в нарушения на имунната система) също могат да лекуват пациенти с лупус. Други професионалисти често помагат в процеса на лечение: те могат да включват медицински сестри, психолози, социални работници, а също и медицински специалисти като нефролози (лекари, които лекуват бъбречни заболявания), хематолози (които се специализират в заболявания на кръвта), дерматолози (лекари, които лекуват кожни заболявания) и невролози (лекари, специализирани в заболявания на нервната система).

Появяващите се нови насоки и ефективността на лечението на лупус дават на лекарите по-голям избор в подхода им за лечение на болестта. Много е важно пациентът да работи в тясно сътрудничество с лекаря и да участва активно в лечението си. След като веднъж диагностицира лупус, лекарят планира лечение въз основа на пола, възрастта, състоянието на пациента по време на прегледа, началото на заболяването, клиничните симптоми и условията на живот. Тактиката за лечение на SLE е строго индивидуална и може периодично да се променя. Разработването на план за лечение има няколко цели: предотвратяване на обостряния, лечение, когато възникнат, и минимизиране на усложненията. Лекарят и пациентът трябва редовно да оценяват плана за лечение, за да се уверят, че е най-ефективен.

За лечение на SLE се използват няколко вида лекарства. Лекарят избира лечение въз основа на симптомите и нуждите на всеки пациент поотделно. При пациенти с болка и подуване на ставите и повишена ставна температура се използват лекарства, които намаляват възпалението и принадлежат към нестероидните противовъзпалителни средства (НСПВС), те често се използват. НСПВС могат да се използват самостоятелно или в комбинация с други лекарства за контролиране на болка, подуване или треска. Когато купувате НСПВС, е важно да следвате инструкциите на Вашия лекар, тъй като дозировката за пациенти с лупус може да се различава от препоръчаната на опаковката. Честите нежелани реакции на НСПВС могат да включват стомашно разстройство, киселини, диария и задържане на течности. Някои пациенти също съобщават за развитие на признаци на чернодробно или бъбречно увреждане, докато приемат НСПВС, така че е особено важно пациентът да остане в близък контакт с лекаря, докато приема тези лекарства.

НЕСТЕРОИДНИ ПРОТИВОВЪЗПАЛИТЕЛНИ ЛЕКАРСТВА (НСПВС)

Антималарийните лекарства също се използват за лечение на лупус. Тези лекарства първоначално са били използвани за лечение на симптомите на малария, но лекарите са установили, че помагат и на лупус, особено на кожната форма. Не е известно точно как антималарийните лекарства действат при лупус, но учените смятат, че го правят чрез потискане на определени части от имунния отговор. Сега е доказано, че тези лекарства, като повлияват тромбоцитите, имат антитромботичен ефект, а друг положителен ефект е липидопонижаващото им свойство. Специфичните антималарийни средства, използвани за лечение на лупус, включват хидроксихлорохин (Plaquenil), хлорохин (Aralen), quinacrine (Atabrine). Те могат да се използват самостоятелно или в комбинация с други лекарства и се използват главно за лечение на синдром на хроничната умора, болки в ставите, кожни обриви и белодробни увреждания. Учените са доказали, че продължителното лечение с антималарийни лекарства може да предотврати рецидив на заболяването. Страничните ефекти на антималарийните лекарства могат да включват стомашно разстройство и доста рядко увреждане на ретината, слуха и световъртеж. Появата на фотофобия и нарушения на цветното зрение по време на приема на тези лекарства изисква да се свържете с офталмолог. Пациентите със СЛЕ, получаващи антималарийни лекарства, трябва да бъдат прегледани от офталмолог поне веднъж на всеки 6 месеца, когато се лекуват с Plaquenil и веднъж на всеки 3 месеца, когато използват Delagil.

Основното лечение за SLE е кортикостероидните хормони, които включват преднизолон (Deltazone), хидрокортизон, метилпреднизолон (Medrol) и дексаметазон (Decadron, Hexadrol). Понякога в ежедневието тази група лекарства се нарича стероиди, но това не е същото като анаболните стероиди, използвани от някои спортисти за изграждане на мускулна маса. Тези лекарства са синтетични форми на хормони, които обикновено се произвеждат от надбъбречните жлези, ендокринни жлези, разположени в коремната кухина над бъбреците. Кортикостероидите се отнасят до кортизола, който е естествен противовъзпалителен хормон, който бързо потиска възпалението. Кортизонът и по-късно хидрокортизонът са едни от първите лекарства от това семейство, чиято употреба при животозастрашаващи състояния при различни заболявания помогна на много хиляди пациенти да оцелеят. Кортикостероидите могат да се дават като таблетки, крем за кожа или инжекция. Тъй като това са мощни лекарства, лекарят ще избере най-ниската доза с най-голям ефект. Обикновено дозата на хормоните зависи от степента на активност на заболяването, както и от органите, участващи в процеса. Самото увреждане на бъбреците или нервната система вече е основата за много високи дози кортикостероиди. Краткосрочните (бързо отзвучаващи) странични ефекти на кортикостероидите включват необичайно разпределение на мазнините (лунообразно лице, подобни на гърбица мастни натрупвания по гърба), повишен апетит, наддаване на тегло и емоционална нестабилност. Тези нежелани реакции обикновено изчезват, когато дозата се намали или лекарството се преустанови. Но не можете веднага да спрете приема на кортикостероиди или бързо да намалите дозата им, така че сътрудничеството между лекаря и пациента е много важно при промяна на дозата на кортикостероидите. Понякога лекарите дават много голяма доза кортикостероиди венозно („болус“ или „пулс“ терапия). При това лечение типичните нежелани реакции са по-леки и не е необходимо постепенно намаляване на дозата. Важно е пациентът да води дневник за приема на лекарства, в който да се записват началната доза кортикостероиди, началото на намаляването им и скоростта на намаляване. Това ще помогне на лекаря да оцени резултатите от терапията. За съжаление в практиката през последните години често се сблъскваме с отказване на лекарството, дори и за кратък период, поради липса на лекарството в аптечната верига. Пациент със СЛЕ трябва да има запас от кортикостероиди, като се имат предвид почивните дни или празниците. Ако преднизолон не е наличен в аптечната мрежа, той може да бъде заменен с друго лекарство от тази група. В таблицата по-долу даваме еквивалента на 5 mg. (1 таблетка) дози преднизолон от други кортикостероидни аналози.

Таблица. Среден еквивалентен противовъзпалителен потенциал на кортизона и неговите аналози въз основа на размера на таблетката

Въпреки изобилието от кортикостероидни производни, преднизолон и метилпреднизолон са желателни за продължителна употреба, тъй като страничните ефекти на други, особено флуорсъдържащи лекарства, са по-изразени.

Дългосрочните странични ефекти на кортикостероидите могат да включват белези от разтягане - стрии по кожата, прекомерно окосмяване, поради повишено отстраняване на калций от костите, последните стават крехки - развива се вторична (предизвикана от лекарства) остеопроза. Нежеланите реакции по време на лечение с кортикостероиди включват повишено кръвно налягане, увреждане на артериите поради нарушен метаболизъм на холестерола, повишена кръвна захар, инфекции, които лесно се свързват и накрая, ранно развитие на катаракта. Обикновено колкото по-висока е дозата на кортикостероидите, толкова по-тежки са страничните ефекти. Също така, колкото по-дълго се приемат, толкова по-голям е рискът от странични ефекти. Учените работят за разработване на алтернативни пътища за ограничаване или компенсиране на употребата на кортикостероиди. Например, кортикостероидите могат да се използват в комбинация с други, по-малко мощни лекарства, или лекарят може да се опита бавно да намали дозата, след като състоянието е стабилизирано за дълго време. Пациентите с лупус, които приемат кортикостероиди, трябва да приемат допълнително калций и витамин D, за да намалят риска от развитие на остеопороза (слаби, чупливи кости).

Друг нежелан ефект на синтетичните кортикостероиди е свързан с развитието на свиване (свиване) на надбъбречните жлези. Това се дължи на факта, че надбъбречните жлези спират или намаляват производството на естествени кортикостероиди и този факт е много важен за разбирането защо не трябва внезапно да спрете приема на тези лекарства. Първо, приемът на синтетични хормони не трябва да се прекъсва внезапно, тъй като е необходимо време (до няколко месеца), докато надбъбречните жлези започнат отново да произвеждат естествени хормони. Внезапното спиране на кортикостероидите е животозастрашаващо и може да доведе до остри съдови кризи. Ето защо намаляването на дозата на кортикостероидите трябва да става много бавно в продължение на седмици или дори месеци, тъй като през този период надбъбречните жлези могат да се адаптират към производството на естествен хормон. Второто нещо, което трябва да имате предвид при приема на кортикостероиди, е всеки физически стрес или емоционален стрес, включително операция; екстракцията на зъб изисква допълнителни кортикостероиди.

При пациенти със СЛЕ, които имат засягане на жизненоважни органи, като бъбреци или централна нервна система, или засягане на множество органи, могат да се използват лекарства, наречени имуносупресори. Имуносупресори, като азатиоприн (Imuran) и циклофосфамид (Cytoxan), ограничават свръхактивната имунна система, като блокират производството на някои имунни клетки и инхибират действието на други. Групата на тези лекарства включва и метотрексат (Folex, Mexat, Rheumatrex). Тези лекарства могат да се дават като таблетки или като инфузия (капване на лекарството във вената през малка тръбичка). Страничните ефекти могат да включват гадене, повръщане, косопад, проблеми с пикочния мехур, намалена плодовитост и повишен риск от рак или инфекция. Рискът от нежелани реакции нараства с продължителността на лечението. Както при други видове лечение на лупус, съществува риск от рецидив на симптомите след спиране на имуносупресивните лекарства, така че лечението трябва да бъде дългосрочно и прекъсването и коригирането на дозата изискват внимателно медицинско наблюдение. Пациентите, получаващи терапия с имуносупресивни лекарства, също трябва внимателно да записват дозата на тези лекарства в своя дневник. Пациентите, приемащи тези лекарства, трябва редовно да се подлагат на общ тест за кръв и урина 1-2 пъти седмично и трябва да се помни, че ако възникне вторична инфекция или броят на кръвните клетки намалее (левкоцити под 3 хиляди, тромбоцити под 100 хиляди), лекарството временно се спира. Възобновяване на лечението е възможно след нормализиране на състоянието.

Пациенти със СЛЕ, които имат засегнати множество органи и системи и често са придружени от вторична инфекция, могат да получат, в допълнение към кортикостероидите, интравенозен имуноглобулин, кръвен протеин, който подобрява имунитета и помага в борбата с инфекцията. Имуглобулинът може да се използва и при остро кървене при пациенти със SLE и тромбоцитопения или при наличие на инфекции (сепсис), или за подготовка на пациент с лупус за операция. Това дава възможност да се намали необходимата доза кортикостероиди, когато са показани мегадози при такива състояния.

Работата на пациента в тесен контакт с лекаря помага да се гарантира, че лечението е избрано правилно. Тъй като някои лекарства могат да причинят нежелани ефекти, важно е незабавно да съобщите на Вашия лекар за всеки нов симптом. Също така е важно да не спирате или да променяте лечението, без първо да говорите с Вашия лекар.

Поради вида и цената на лекарствата, използвани за лечение на лупус, техните възможни сериозни странични ефекти и липсата на лек, много пациенти търсят други начини за лечение на болестта. Някои алтернативни опити, които са предложени, включват специални диети, хранителни добавки, рибено масло, мехлеми и кремове, хиропрактика и хомеопатия. Въпреки че тези методи може да не са вредни сами по себе си, в момента няма изследвания, които да показват, че те помагат. Някои алтернативни или допълнителни подходи могат да помогнат на пациента да се справи или да намали част от стреса, свързан с хроничното заболяване. Ако лекарят прецени, че опитът може да помогне и няма да навреди, той може да бъде включен в плана за лечение. Въпреки това е важно да не пренебрегвате редовните здравни грижи или да лекувате сериозни симптоми с лекарства, предписани от Вашия лекар.

Лупус и качеството на живот.

Въпреки симптомите на лупус и възможните странични ефекти от лечението, страдащите като цяло могат да поддържат висок стандарт на живот. За да се справите с лупус, трябва да разберете болестта и нейните ефекти върху тялото. Като се научи да разпознава и предотвратява признаци на влошаване на SLE, пациентът може да се опита да предотврати влошаването или намаляването на интензивността му. Много хора с лупус изпитват умора, болка, обрив, треска, коремен дискомфорт, главоболие или замаяност точно преди обостряне на лупус. При някои пациенти продължителното излагане на слънце може да провокира екзацербация, така че е важно да се планира адекватна почивка и прекарване на време на открито през по-кратък период на слънчева светлина (излагане на слънчева светлина). Също така е важно пациентите с лупус да се грижат редовно за здравето си, въпреки че търсят помощ само когато симптомите се влошат. Постоянното медицинско наблюдение и лабораторните изследвания позволяват на лекаря да забележи всякакви промени, което може да помогне за предотвратяване на обостряне.

Признаци на обостряне на заболяването

• Повишена умора
• Болка в мускулите, ставите
• Треска
• Дискомфорт в корема
• Главоболие
• замаяност
• Предотвратяване на обостряне
• Научете се да разпознавате първите признаци на обостряне, но не се плашете от хронично заболяване
• Постигнете разбирателство с лекаря
• Определете реалистични цели и приоритети
• Ограничете времето си на слънце
• Постигнете здраве с балансирана диета
• Опитайте се да ограничите стреса
• Планирайте подходяща почивка и достатъчно време
• Умерени упражнения, когато е възможно

Планът за лечение е съобразен с индивидуалните нужди и обстоятелства. Ако новите симптоми се открият навреме, лечението може да бъде по-успешно. Лекарят може да посъветва по въпроси като използване на слънцезащита, намаляване на стреса и значението на поддържането на рутина, планиране на дейности и почивка, както и контрол на раждаемостта и семейно планиране. Тъй като хората с лупус са по-податливи на инфекции, Вашият лекар може да препоръча ранна ваксинация срещу настинка за някои пациенти.

Пациентите с лупус трябва да се подлагат на периодични прегледи, като гинекологичен преглед и преглед на гърдите. Редовната орална хигиена ще помогне за избягване на потенциално опасни инфекции. Ако пациентът приема кортикостероиди или антималарийни лекарства, трябва да се извършва годишен преглед от очен лекар за идентифициране и лечение на очни проблеми.

Поддържането на здравето изисква допълнителни усилия и помощ, така че става особено важно да се разработи стратегия за поддържане на добро здраве. Уелнес включва повишено внимание към тялото, ума и душата. Една от първите уелнес цели за хората с лупус е да се справят със стреса от придобиването на хронично заболяване. Ефективното управление на стреса се различава от човек на човек. Някои опити, които могат да помогнат, включват упражнения, техники за релаксация като медитация и правилно планиране на работното и свободното време.

• Намерете лекар, който ще ви изслуша внимателно
• Предоставете пълна и точна медицинска информация
• Подгответе списък с вашите въпроси и желания
• Бъдете честни и споделете своята гледна точка по въпроси, които ви притесняват, с вашия лекар
• Поискайте да разберете или обяснете бъдещето си, ако сте загрижени за него
• Говорете с други здравни специалисти, които се грижат за вас (медицинска сестра, терапевт, невролог)
• Чувствайте се свободни да обсъдите някои интимни въпроси с Вашия лекар (например: плодовитост, контрацепция)
• Обсъдете всякакви въпроси относно промяна на лечението или използване на специфични методи (билколечение, психика и др.)

Разработването и укрепването на добра система за подкрепа също е много важно. Системата за подкрепа може да включва семейство, приятели, медицински специалисти, а в Съединените щати това включва обществени организации и така наречените организации на групи за подкрепа. Участието в групи за подкрепа може да осигури емоционална помощ, подкрепа за самочувствието и морала и да помогне за развитието или подобряването на уменията за самоуправление. Научаването на повече за вашето състояние също може да помогне. Изследванията показват, че пациентите, които са добре информирани и проактивни в грижите за себе си, съобщават за по-малко болка, посещават лекар по-рядко, по-уверени са и остават по-активни.

Бременност и контрацепция при жени с лупус.

Преди двадесет години жените с лупус не бяха насърчавани да забременяват поради високия риск от влошаване на заболяването и увеличаване на вероятността от спонтанен аборт. Благодарение на изследванията и състрадателното лечение, повече жени със СЛЕ могат да имат успешна бременност. Въпреки че бременността все още е високорискова, повечето жени с лупус носят бебето си безопасно до края на бременността. Въпреки това, 20-25% от бременностите с лупус завършват със спонтанен аборт, в сравнение с 10-15% от бременностите без заболяването. Важно е да обсъдите или планирате да имате бебе, преди да забременеете. В идеалния случай жената не трябва да има признаци или симптоми на лупус и да не приема лекарства през 6-те месеца преди бременността.

Някои жени могат да получат леки до умерени обостряния по време или след бременност, други не. Бременните жени с лупус, особено тези, приемащи кортикостероиди, са по-склонни да развият високо кръвно налягане, диабет, хипергликемия (висока кръвна захар) и бъбречни усложнения, така че постоянните грижи и доброто хранене по време на бременност са важни. Също така е препоръчително да имате достъп до отделения за интензивно лечение на новородени по време на раждането, в случай че бебето се нуждае от спешна медицинска помощ. Около 25% (1 на 4) от децата на жени с лупус се раждат преждевременно, но не страдат от вродени дефекти и впоследствие не изостават в развитието, както физически, така и психически, от своите връстници. Бременните жени със SLE не трябва да спират приема на преднизолон, само ревматолог може да оцени дозата на тези лекарства въз основа на клинични и лабораторни параметри.

Важно е да се обмисли изборът на лечение по време на бременност. Жената и нейният лекар трябва да преценят потенциалните рискове спрямо ползите за майката и бебето. Някои лекарства, използвани за лечение на лупус, не трябва да се използват по време на бременност, защото могат да навредят на бебето или да причинят спонтанен аборт. Жена с лупус, която забременее, трябва да работи в тясно сътрудничество със своя акушер-гинеколог и ревматолог. Те могат да работят заедно, за да оценят нейните индивидуални нужди и обстоятелства.

Възможността за спонтанен аборт е много реална за много бременни жени с лупус. Изследователите вече са идентифицирали две тясно свързани лупусни автоантитела: антикардиолипинови антитела и лупусни антикоагуланти (общо наричани антифосфолипидни антитела), които са свързани с риска от спонтанен аборт. Повече от половината от всички жени със СЛЕ имат тези антитела, които могат да бъдат открити чрез кръвни изследвания. Идентифицирането на тези антитела рано по време на бременност може да помогне на лекарите да предприемат стъпки за намаляване на риска от спонтанен аборт. Бременни жени с положителен тест за тези антитела и които преди това са имали спонтанни аборти обикновено се лекуват с аспирин или хепарин (за предпочитане хепарини с ниско молекулно тегло) през цялата бременност. В малък процент от случаите децата на жени със специфични антитела, наречени анти-po и anti-la, имат симптоми на лупус, като обрив или нисък брой кръвни клетки. Тези симптоми почти винаги са временни и не изискват специфична терапия. Повечето деца със симптоми на неонатален лупус изобщо не се нуждаят от лечение.

Дори ако по време на обостряне на заболяването SLE плодовитостта (способността за забременяване) намалее донякъде, съществува риск от бременност.Непланираната бременност по време на обостряне на SLE може да повлияе негативно както на здравето на жената, като влоши симптомите на заболяване и създават проблеми със забременяването. Най-безопасният метод за контрацепция за жени със СЛЕ е използването на различни капачки, диафрагми с контрацептивни гелове. В същото време някои жени могат да използват контрацептивни лекарства за орално приложение, но сред тях е нежелателно да се приемат тези с преобладаващо съдържание на естроген. Могат да се използват и вътрематочни устройства, но трябва да се помни, че рискът от развитие на вторична инфекция при жени със SLE е по-висок в сравнение с жени без това заболяване.

Упражнения и SLE

За пациентите със СЛЕ е важно да продължат ежедневните си сутрешни упражнения. По-лесно е да продължите, когато болестта е неактивна или по време на обостряне започвате да се чувствате по-добре. Въпреки че дори по време на обостряне са възможни някои упражнения, които не изискват много физическо натоварване, което ще помогне по някакъв начин да се отвлече вниманието от болестта. Освен това ранното започване на упражненията ще ви помогне да преодолеете мускулната слабост. Физиотерапевтите трябва да ви помогнат да изберете индивидуален комплекс от упражнения, който може да включва комплекс за дихателната и сърдечно-съдовата система. Кратките разходки с постепенно увеличаване на времето и разстоянието, след изчезването на треската и острите признаци на заболяването, ще бъдат от полза за пациента не само за укрепване на собственото му здраве, но и за преодоляване на синдрома на хроничната умора. Трябва да се помни, че пациентите със СЛЕ се нуждаят от балансирана почивка и физическа активност. Не се опитвайте да правите много неща наведнъж. Бъди реалист. Планирайте предварително, поддържайте темпото си и планирайте най-трудните дейности за момент, когато се почувствате по-добре.

Диета

Балансираната диета е една от важните части на плана за лечение. Ако заболяването е активно и апетитът ви е слаб, приемът на мултивитамини може да бъде полезен, който може да бъде препоръчан от вашия лекар. Напомняме ви обаче още веднъж, че прекомерната употреба на витамини и упражнения могат да усложнят заболяването ви.

По отношение на алкохола, основният съвет за пациенти със СЛЕ е въздържание. Алкохолът има потенциално вреден ефект върху черния дроб, особено когато приемате лекарства като метотрексат, циклофосфамид и азатиоприн.

Слънце и изкуствено ултравиолетово лъчение

Повече от една трета от пациентите със СЛЕ са твърде чувствителни към слънчева светлина (фоточувствителност). Престоят на слънце дори за кратък период от време (не повече от 30 минути) или процедури с ултравиолетово лъчение причиняват появата на различни обриви по кожата при 60-80% от пациентите със SLE. Слънчевите лъчи могат да генерализират проявите на кожен васкулит, да предизвикат екзацербация на СЛЕ, с прояви на треска или засягане на други жизненоважни органи - бъбреци, сърце, централна нервна система. Степента на фоточувствителност може да варира в зависимост от активността на SLE.

Текущи изследвания.

Лупусът е тема на много изследвания, докато учените се опитват да определят какво причинява лупус и как най-добре да го лекуват. Това заболяване сега се счита за модел на автоимунни заболявания. Следователно, разбирането на многото механизми на заболяването при SLE е ключово за разбирането на имунните аномалии, които възникват при много човешки заболявания. А това включва атеросклероза, рак, инфекциозни заболявания и много други. Някои въпроси, върху които работят учените, включват: Какво точно причинява лупус и защо? Защо жените боледуват по-често от мъжете? Защо има повече случаи на лупус в някои расови и етнически групи? Какво е нарушено в имунната система и защо? Как можем да коригираме функциите на имунната система, когато тя е увредена? Как да лекувате, за да намалите или излекувате симптомите на лупус?

За да отговорят на тези въпроси, учените правят всичко възможно, за да разберат по-добре това заболяване. Те провеждат лабораторни изследвания, които сравняват различни аспекти на имунната система на пациенти с лупус и здрави хора без лупус. Специални породи мишки с разстройства, подобни на тези, открити при лупус, също се използват, за да се обясни как функционира имунната система при болестта и да се идентифицира възможността за нови лечения.

Активна област на изследване е идентифицирането на гени, които играят роля в развитието на лупус. Например учените подозират, че пациентите с лупус имат генетичен дефект в клетъчен процес, наречен апоптоза или „програмирана клетъчна смърт“. Апоптозата позволява на тялото безопасно да се отърве от клетките, които са увредени или потенциално вредни за тялото. Ако има проблем с процеса на апоптоза, вредните клетки могат да останат и да увредят собствените тъкани на тялото. Например, в мутантна порода мишки, които развиват подобно на лупус заболяване, един от гените, които контролират апоптозата, наречен Fas ген, е дефектен. Когато той бъде заменен от нормалния ген, мишките вече не развиват признаци на заболяването. Изследователите се опитват да разберат каква роля могат да играят гените, участващи в апоптозата, в развитието на човешки заболявания.

Изучаването на гените, които контролират комплемента, серия от кръвни протеини, които са важна част от имунната система, е друга активна област на изследване на лупус. Комплементът помага на антителата да унищожат чужди вещества, които атакуват тялото. Ако има намаление на комплемента, тялото е по-малко способно да се бори или да разгражда чужди вещества. Ако тези вещества не напуснат тялото, имунната система може да стане много активна и да започне да произвежда автоантитела.

Провеждат се и изследвания за идентифициране на гени, които предразполагат някои хора към по-сериозни усложнения на лупус, като бъбречно заболяване. Учените са идентифицирали ген, свързан с повишен риск от увреждане на бъбреците от лупус при афро-американци. Промените в този ген засягат способността на имунната система да премахва потенциално вредни имунни комплекси от тялото. Изследователите също са постигнали известен напредък в намирането на други гени, които играят роля при лупус.

Учените също така изучават други фактори, които влияят върху податливостта на човек към лупус. Например лупусът е по-често срещан при жените, отколкото при мъжете, така че някои изследователи изучават ролята на хормоните и други разлики между мъжете и жените при причиняването на заболяването.

Текущо проучване, проведено от Националния институт по здравеопазване в Съединените щати, се фокусира върху безопасността и ефективността на оралните контрацептиви (противозачатъчни хапчета) и хормонозаместителната терапия за лупус. Лекарите се тревожат за здравия разум при предписване на орални контрацептиви или естрогенна заместителна терапия на жени с лупус, тъй като има широко разпространено убеждение, че естрогените могат да влошат заболяването. Въпреки това, ограничени скорошни доказателства сочат, че тези лекарства може да са безопасни за някои жени с лупус. Учените се надяват, че това проучване ще предостави избор за безопасни и ефективни методи за контрол на раждаемостта при млади жени с лупус и възможност за жени в постменопауза с лупус да използват естрогенна заместителна терапия.

В същото време се работи за намиране на по-успешно лечение на лупус. Основна цел на настоящите изследвания е разработването на лечения, които могат ефективно да намалят употребата на кортикостероиди. Учените се опитват да идентифицират комбинация от лекарства, която би била по-ефективна от опитите за лечение с едно лекарство. Изследователите също се интересуват от използването на мъжки хормони, наречени андрогени, като възможно лечение на болестта. Друга цел е да се подобри лечението на усложненията на лупус в бъбреците и централната нервна система. Например, 20-годишно проучване установи, че комбинация от циклофосфамид и преднизон помага за забавяне или предотвратяване на бъбречна недостатъчност, едно от сериозните усложнения на лупус.

Въз основа на нова информация за болестния процес учените използват нови „биологични агенти“ за селективно блокиране на части от имунната система. Разработването и тестването на тези нови лекарства, които се основават на съединение, което се среща естествено в тялото, е вълнуваща и обещаваща нова област на изследване на лупус. Надеждата е, че тези лекарства не само ще бъдат ефективни, но и ще имат малко странични ефекти. Лечението на избор, което в момента се разработва, е реконструкцията на имунната система чрез трансплантация на костен мозък. В бъдеще генната терапия също ще играе важна роля в лечението на лупус. Развитието на научните изследвания обаче изисква и големи материални разходи.

Системният лупус еритематозус (SLE) е системно възпалително заболяване с неизвестна етиология, патогенетично свързано с производството на автоантитела и имунни комплекси, които причиняват симптоми на имуновъзпалително тъканно увреждане и признаци на дисфункция на вътрешните органи. В тази статия ще разгледаме симптомите на системен лупус еритематозус и основните признаци на системен лупус еритематозус при хората. Ще научите също как да идентифицирате лупус еритематозус по време на диагнозата в нашата статия.

Симптоми на лупус еритематозус

В остри случаи или при обостряне на симптомите на лупус еритематозус обикновено се наблюдават конституционални симптоми (слабост, загуба на тегло, треска, анорексия и др.).

Разпространение на симптомите на лупус

Разпространението на симптомите на лупус еритематозус сред населението е приблизително 25-50 случая на 100 000 души от населението. Симптомите на лупус еритематозус най-често се развиват при жени (10-20:1) в репродуктивна възраст (20-40 години).

Причини за симптоми на лупус еритематозус

Има мнение, че някои микроорганизми, токсични вещества и лекарства могат да причинят развитието на системен лупус еритематозус, но все още не са получени преки доказателства за участието на някакъв специфичен симптом. Косвено потвърждение на етиологичната (или „тригерна“) роля на вирусната инфекция е откриването на серологични признаци на инфекция с вируса на Epstein-Barr при пациенти със системен лупус еритематозус значително по-често, отколкото в общата популация; „молекулярна мимикрия“ на вирусни протеини и „лупусни“ автоантигени (Sm и др.), способността на бактериалната ДНК да стимулира синтеза на антинуклеарни автоантитела. Ултравиолетовото облъчване стимулира апоптоза (програмирана смърт) на кожни клетки при лупус еритематозус. Това води до появата на някои симптоми на вътреклетъчни автоантигени върху мембраната на „апоптозните“ клетки, като по този начин предизвиква развитието на автоимунен процес при генетично предразположени индивиди.

Генетични фактори за появата на симптоми на лупус еритематозус

Ролята на генетичните характеристики се доказва от по-голямото съответствие за системен лупус еритематозус при монозиготни, отколкото при дизиготни близнаци и разпространението на SLE (5-12%) сред кръвните роднини на пациентите; връзка с генетично обусловен дефицит на отделни компоненти на комплемента (Ciq, C4, C2), полиморфизъм на Fc7R.11 рецепторните гени (нарушен клирънс на имунни комплекси) и TNF-алфа. Като цяло, системният лупус еритематозус се счита за многофакторно полигенно заболяване, при което генетичните фактори са по-свързани с определени клинични и имунологични варианти, отколкото със заболяването като цяло.

Признаци на лупус еритематозус

Признак на кожни лезии при лупус еритематозус

Кожните лезии са един от най-честите клинични признаци на лупус еритематозус; те често се развиват в началото на заболяването и имат няколко клинични признака. Дискоидни лезии с хиперемични ръбове, инфилтрация, цикатрициална атрофия и депигментация в центъра, с блокиране на кожни фоликули и телеангиектазии (локално разширение на капиляри и малки съдове, обикновено наподобяващи звездичка по форма) обикновено се развиват в хроничния ход на системния лупус еритематозус. Признаците на еритематозен дерматит са локализирани по лицето, шията, гърдите (областта на деколтето), както и в областта на големите стави. Характерното разположение на белезите е по носа и бузите с образуване на фигура на “пеперуда” (еритем по бузите и в дорзума на носа).

Фоточувствителността е повишаване на чувствителността на кожата към въздействието на слънчевата радиация, обикновено изразяващо се с появата на симптоми, характерни за системен лупус еритематозус, обриви по местата, изложени на слънчева светлина. Субакутен кожен лупус еритематозус се характеризира с широко разпространени ануларни лезии, образуващи полициклични зони по лицето, гърдите, шията и крайниците с телеангиектазия и хиперпигментация, понякога напомнящи кожни лезии със симптоми на псориазис. Алопецията може да е признак на лупус еритематозус. Косопадът може да бъде генерализиран или фокален.

Други признаци на кожни лезии при лупус еритематозус: паникулит (възпаление на подкожната тъкан), различни прояви на кожен васкулит (пурпура, уртикария, околонокътни или поднокътни микроинфаркти), ливедо ретикуларис - разклонени мрежовидни синкаво-виолетови петна по кожата на крайниците, по-рядко тялото и горните крайници, свързани със стагнация на кръвта в разширени повърхностни капиляри или с микротромбоза на венули (признак на антифосфолипиден синдром).

Симптоми на увреждане на лигавиците на системен лупус еритематозус

Увреждането на лигавиците при лупус еритематозус се изразява в хейлит (застойна хиперемия на червения ръб на устните с плътни сухи люспи, понякога с корички или ерозии, водещи до атрофия) и безболезнени ерозии по лигавицата на устната кухина (обикновено на небцето).

Увреждане на ставите и сухожилията от системен лупус еритематозус - признаци

Увреждането на ставите и сухожилията има следните отличителни черти:

• Артралгията се развива при 100% от пациентите с лупус еритематозус. Болезнените усещания често не съответстват по интензивност на външните признаци.
• При болка в тазобедрените или раменните стави трябва да се има предвид възможността за признаци на аваскуларна некроза, свързана както с глюкокортикоидна терапия, така и с увреждане на съдовете, захранващи главата на бедрената кост (васкулит, тромбоза, дължаща се на антифосфолипиден синдром).
• Признаците на лупусния артрит са симетричен (по-рядко асиметричен) неерозивен полиартрит, най-често локализиран в малките стави на ръцете, китките и коленните стави.
• Хроничният лупусен артрит (синдром на Жаку), придружен от развитие на признаци на персистиращи деформации и контрактури, напомнящи тези при ревматоиден артрит, е свързан с увреждане на връзките и сухожилията, а не с ерозивен артрит.

Признаци на мускулно увреждане от системен лупус еритематозус

Мускулното увреждане се проявява под формата на миалгия и / или проксимална мускулна слабост (както при полимиозит), по-рядко под формата на синдром на миастения гравис с признаци на лупус еритематозус.

Симптоми на белодробно увреждане с лупус еритематозус

Увреждането на белите дробове при лупус еритематозус е представено от следните клинични признаци:

• Плеврит, сух или излив, често двустранен, се развива в 50-80% от случаите. При сух плеврит често се чува плеврално триене. Плевритът може да се появи самостоятелно или в комбинация с перикардит.
• Лупусният пневмонит се проявява със симптоми: задух, който се появява при незначително физическо натоварване, болка при дишане, отслабено дишане и меки, влажни хрипове в долните части на белите дробове. Рентгеновото изследване разкрива симптоми на висока диафрагма, повишен белодробен модел, фокална ретикуларна деформация на белодробния модел в долните и средните части на белите дробове, симетрични фокални сенки, в комбинация с едностранна или двустранна дисковидна ателектаза.

Признаци на белодробна хипертония се развиват изключително рядко, обикновено в резултат на повтаряща се белодробна емболия при антифосфолипиден синдром.

Симптоми на сърдечно увреждане от системен лупус еритематозус

Признаците на сърдечно увреждане са съпроводени със засягане на всичките му мембрани, но най-често на перикарда. Перикардит (обикновено адхезивен) се развива при приблизително 20% от пациентите със симптоми на лупус еритематозус, което води до образуване на сраствания. Много рядко се появява перикарден излив, който може да доведе до признаци на сърдечна тампонада. Симптомите на миокардит обикновено се развиват при значителна активност на лупус еритематозус, проявяваща се с ритъмни и проводни нарушения и рядко със сърдечна недостатъчност. Ендокардното увреждане при лупус еритематозус е придружено от удебеляване на куспидите на митралната и по-рядко аортната клапа; като правило е асимптоматично (обикновено се открива само при ехокардиографско изследване). Симптомите на хемодинамично значими сърдечни дефекти се развиват много рядко. Понастоящем развитието на признаци на увреждане на сърдечната клапа се счита за характерни симптоми на антифосфолипидния синдром.

В острия ход на лупус еритематозус могат да се развият признаци на васкулит на коронарните артерии (коронарит) и дори инфаркт на миокарда. Въпреки това, основната причина за ИБС при СЛЕ е атеротромбозата, свързана с нарушения на липидния метаболизъм по време на лечение с глюкокортикоиди, нефротичен синдром или антифосфолипиден синдром.

Симптоми на увреждане на бъбреците от системен лупус еритематозус

Клиничните признаци на лупусния нефрит са изключително разнообразни, вариращи от персистираща лека протеинурия до бързо прогресиращ гломерулонефрит. Според класификацията на СЗО се разграничават следните морфологични видове лупусен нефрит. Съществува определена връзка между морфологичния клас и клиничните симптоми на лупусния нефрит.

Увреждане на стомашно-чревния тракт от системен лупус еритематозус - признаци

Признаци на увреждане на стомашно-чревния тракт са възможни по цялата му дължина, но рядко излизат на преден план в клиничната картина на заболяването. Описано е развитието на дилатация на хранопровода и нарушена подвижност, гастропатия (свързана с употребата на НСПВС), хепатомегалия и много рядко - васкулит (по време на обостряне) или тромбоза (с антифосфолипиден синдром) на мезентериалните съдове, остър панкреатит.

Симптоми на увреждане на нервната система от системен лупус еритематозус

Увреждането на нервната система се развива при по-голямата част от пациентите с признаци на лупус еритематозус. Тъй като почти всички части на нервната система са включени в патологичния процес, пациентите с признаци на лупус еритематозус могат да развият различни неврологични заболявания. Главоболието, често от мигренозен характер, устойчиво на ненаркотични и дори наркотични аналгетици, често се комбинира с други неврологични и психични признаци на лупус еритематозус и по-често се развива при пациенти с антифосфолипиден синдром.

Конвулсивни припадъци при системен лупус еритематозус - признаци

• Увреждане на черепните нерви (включително зрителните нерви с развитието на зрително увреждане).
• Остър цереброваскуларен инцидент (включително удари), напречен миелит (рядко), хорея обикновено се развиват с антифосфолипиден синдром.
• Полиневропатии (симетрични сензорни или двигателни), множествени мононевропатии (рядко), синдром на Guillain-Barré (много рядко).
• Пристъпът на остра психоза може да бъде причинен или директно от системен лупус еритематозус, или от лечение с големи дози глюкокортикоиди.
• Органичният мозъчен синдром се характеризира с емоционална лабилност, епизоди на депресия, нарушение на паметта и деменция.

Признаци на увреждане на ретикулоендотелната система от системен лупус еритематозус

Увреждането на ретикулоендотелната система най-често се проявява като лимфаденопатия, която корелира с активността на лупус еритематозус.

Как да разпознаем лупус еритематозус?

Патогенезата на симптомите на лупус еритематозус се дължи на няколко тясно взаимосвързани механизма: поликлонална (В-клетъчна), по-късно Ag-специфична (Т-клетъчна) активация на имунната система, дефекти в апоптозата на лимфоцитите и др. Ролята на Ag- специфични механизми се доказва от факта, че при симптоми на лупус еритематозус се произвеждат автоантитела само към около 40 от повече от 2000 потенциално автоантигенни клетъчни компонента. Наред с ДНК, най-значимите автоантигени от гледна точка на имунопатогенезата на лупус еритематозус са многовалентни вътреклетъчни нуклеопротеинови комплекси (нуклеозоми, рибонуклеопротеини и др.). Високата им имуногенност се дължи на способността да омрежват В-лимфоцитните рецептори и да се натрупват на повърхността на „апоптозните“ клетки. Характерните признаци на различни дефекти на имунорегулацията се характеризират със симптоми на хиперпродукция на цитокини от тип Т2 (IL-6, IL-4 и IL-10) - автокринни фактори на активиране на В-лимфоцити, които синтезират антинуклеарни автоантитела.

Ефекторни механизми за определяне на лупус еритематозус

Ефекторните механизми, които определят увреждането на вътрешните органи, са свързани предимно с хуморални (синтез на антинуклеарен AT), а не с клетъчни имунни реакции. Развитието на лупусен нефрит със симптоми на лупус еритематозус е свързано не само с отлагането на CEC (както при някои форми на системен васкулит), но и с локалното образуване на имунни комплекси в тъканите. Симптомите на системно имунно възпаление при лупус еритематозус могат да бъдат свързани с цитокин-зависимо (IL-1 и TNF-алфа) ендотелно увреждане, активиране на левкоцитите и системата на комплемента. Предполага се, че последният механизъм е особено важен при засягане на органи, които са недостъпни за имунните комплекси (например централната нервна система).

AT към фосфолипидите е важен за развитието на признаци на тромботични нарушения. Тези АТ се свързват с фосфолипидите в присъствието на „кофактор“ (бета2-гликопротеин I, фосфолипид-свързващ протеин с антикоагулантна активност). АТ към фосфолипидите реагират с „неоантиген“, експресиран по време на взаимодействието на фосфолипидните компоненти на биомембраните на ендотелните клетки, тромбоцитите и неутрофилите и бета2-гликопротеин I при лупус еритематозус. Това води до потискане на синтеза на антикоагуланти (простациклин, антитромбин III, анекс V и др.) И увеличаване на признаците на образуване на прокоагуланти (тромбоксан, тъканен фактор, тромбоцитен активиращ фактор и др.) медиатори, индуцира активиране на ендотел (експресия на адхезионни молекули) и тромбоцити, причинява симптоми на неутрофилна дегранулация.

Как да определите половите хормони при системен лупус еритематозус

Тъй като симптомите на лупус еритематозус се развиват предимно при жени в репродуктивна възраст, няма съмнение за важната роля на нарушенията на хормоналната регулация в патогенезата на заболяването. При системен лупус еритематозус се откриват признаци на излишък на естроген и пролактин, които стимулират имунния отговор, и липса на андрогени, които имат имуносупресивна активност. Трябва да се отбележи, че естрогените имат способността да стимулират синтеза на Tn2 цитокини.

Патоморфология на лупус еритематозус

Как да идентифицираме хематоксилиновите тела и LE клетките при лупус еритематозус

В областите на увреждане на съединителната тъкан се определят признаци на аморфни маси от ядрена материя, оцветени с лилаво-син хематоксилин (тела на хематоксилин). Неутрофилите, които поглъщат такива тела in vitro, се наричат ​​LE клетки.

Симптоми на фибриноидна некроза със симптоми на лупус еритематозус

Имунните комплекси в съединителната тъкан и съдовите стени, състоящи се от ДНК, AT до ДНК и компоненти на комплемента, се оцветяват (като фибрин) с еозин, образувайки картина на фибриноидна некроза при лупус еритематозус.

Далак при лупус еритематозус.В съдовете на далака на пациенти с лупус еритематозус се наблюдават характерни признаци на периваскуларни концентрични отлагания на колаген (феноменът "люпа от лук").

Кожа със симптоми на лупус еритематозус.В кожата често се наблюдават само признаци на неспецифична лимфоцитна инфилтрация. При по-тежки случаи настъпва отлагане на Ig и компоненти на комплемента и настъпва некроза в областта на дермоепидермалното съединение. В областта на класическите дискоидни зони се откриват признаци на фоликуларни запушалки (запушване на устията на фоликулите с кератични маси), хиперкератоза и атрофия на епидермиса. Стените на малките кръвоносни съдове в кожата също са увредени при лупус еритематозус.

Бъбреци със симптоми на лупус еритематозус.Промените в бъбреците са класически симптом на имунния комплексен гломерулонефрит. Отлаганията на имунни комплекси в бъбреците могат да причинят различни възпалителни промени. Основният признак на бъбречно увреждане при системен лупус еритематозус са периодичните промени в хистологичната картина на гломерулонефрита, в зависимост от активността на заболяването или проведената терапия. По време на имунологичните изследвания често се откриват IgG, S3, фибрин в гломерулите и малко по-рядко - IgM и IgA, поотделно или в комбинация. Патогномоничен признак на лупусен гломерулонефрит се считат за интраендотелни вирусоподобни включвания в гломерулните капиляри, напомнящи миксовируси.

• Признакът на мезангиален и мезангиокапиларен гломерулонефрит (възниква поради отлагане на Ig) се счита за най-честата бъбречна лезия при лупус еритематозус.
• Фокалният пролиферативен гломерулонефрит се характеризира със засягане само на гломерулни сегменти в по-малко от 50% от гломерулите.
• Дифузният пролиферативен гломерулонефрит се проявява с клетъчна пролиферация на повечето гломерулни сегменти в повече от 50% от гломерулите със симптоми на лупус еритематозус.
• Мембранозният гломерулонефрит е следствие от отлагане на Ig в епитела и периферните капилярни бримки без пролиферация на гломерулни клетки, въпреки че при някои пациенти има комбинации от пролиферативни и мембранни промени.
• Тубулоинтерстициален нефрит. Тубулоинтерстициалните лезии се комбинират с описаните по-горе, но не се срещат изолирано със симптомите на лупус еритематозус.
• ЦНС. За увреждане на централната нервна система най-характерните симптоми са периваскуларни възпалителни промени в средно големи съдове (въпреки че е възможно увреждане на съдове с голям калибър), микроинфаркти и микрокръвоизливи, които не винаги корелират с находките от CT, MRI и неврологични. Преглед.
• Стави и мускули. Често се появяват симптоми на лупус еритематозус - неспецифичен синовит и лимфоцитна инфилтрация на мускулите.
• Ендокард. Често се среща абактериален ендокардит, който в повечето случаи протича безсимптомно.

Системен лупус еритематозус

Острият ход на лупус еритематозус се характеризира с такива признаци като внезапно начало с рязко повишаване на телесната температура (често до фебрилни стойности), бързо увреждане на много вътрешни органи, включително бъбреците, и значителна имунологична активност (високи титри на антинуклеарен фактор и AT към ДНК). Подострият ход на лупус еритематозус се характеризира със следните симптоми: периодични обостряния на заболяването, не толкова изразени, колкото при острия курс, и развитие на бъбречно увреждане през първата година от заболяването.

Хроничният ход на лупус еритематозус се характеризира със симптоми на дългосрочно преобладаване на един или повече симптоми, като дисковидни кожни лезии, полиартрит, хематологични нарушения (тромбоцитопения и др.), Феномен на Рейно, лека протеинурия, епилептиформни припадъци. Хроничното протичане е особено характерно, когато лупус еритематозус се комбинира с антифосфолипиден синдром.

Активност на симптомите на лупус еритематозус

Активността е тежестта на потенциално обратимо имуновъзпалително увреждане на вътрешните органи, което определя естеството на терапията при конкретен пациент с лупус еритематозус. Активността трябва да се разграничава от „тежестта“; последната се разглежда като набор от необратими симптоми, които са потенциално животозастрашаващи за пациента. Предложени са много критерии за определяне на активността на системния лупус еритематозус. В Русия те традиционно използват разделение на три степени на активност на лупус еритематозус. Недостатъкът на това разделение е липсата на количествена характеристика на приноса на всеки от признаците към общата активност на заболяването.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Много лабораторни параметри са включени в диагностичните критерии за лупус еритематозус, но няма патогномонични лабораторни промени.

Пълна кръвна картина за симптоми на лупус еритематозус

Пълният кръвен тест може да разкрие следните симптоми на лупус еритематозус:

• Увеличаването на ESR често се развива при системен лупус еритематозус, но слабо корелира с активността на заболяването. ESR може да бъде в нормални граници при пациенти с висока активност и да се увеличи по време на ремисия. Необяснимо увеличение на ESR може да се дължи на интеркурентно инфекциозно заболяване.
• Левкопенията (обикновено лимфопения) е свързана с активността на лупус еритематозус.
• Хипохромната анемия е свързана с хронично възпаление, скрито стомашно кървене и употребата на определени лекарства. Понякога се наблюдава автоимунна хемолитична анемия (AIHA) с положителен тест на Coombs.
• Тромбоцитопенията обикновено се развива при пациенти с антифосфолипидни симптоми; автоимунна тромбоцитопения, свързана със синтеза на АТ към тромбоцитите, се среща много рядко.

Общ тест на урината за признаци на лупус еритематозус

При общ тест на урината за лупус еритематозус се откриват протеинурия, хематурия и левкоцитурия, чиято тежест зависи от клиничния и морфологичен вариант на лупусния нефрит.

Биохимични кръвни тестове за симптоми на лупус еритематозус

Промените в биохимичните показатели не са специфични и зависят от преобладаващото увреждане на вътрешните органи през различните периоди на заболяването. Увеличаването на CRP не е типично и в повечето случаи се дължи на съпътстваща инфекция.

Определяне на лупус еритематозус чрез имунологично изследване

Антинуклеарният (ANF) или антинуклеарният симптом е хетерогенна популация от автоантитела, които реагират с различни компоненти на клетъчното ядро. ANF ​​​​се определя чрез индиректна имунофлуоресценция, като се използват криостатни секции на черния дроб на лабораторни животни или човешки епителни туморни клетъчни линии (например HEP-2 клетки). Използването на последния при лупус еритематозус е за предпочитане, тъй като повишава чувствителността на метода. ANF ​​се открива при 95% от пациентите със системен лупус еритематозус, обикновено във висок титър, и липсата му в по-голямата част от случаите противоречи на диагнозата SLE. Естеството на ядрената имунофлуоресценция до известна степен отразява спецификата на различните видове антинуклеарни АТ. При признаци на лупус еритематозус обикновено се открива хомогенна (AT към ДНК, хистон), по-рядко - периферна (AT към ДНК) или петниста (AT към Sm, Ro / La рибоунлеопротеин) имунофлуоресценция. За определяне на автоантитела към определени ядрени и цитоплазмени автоантигени се използват различни имунологични методи (ензимен имуноанализ, радиоимуноанализ, имуноблотинг, имунопреципитация).

ATs към двойноверижна ДНК (60-90%) са относително специфични за SLE и повишаването на тяхната концентрация корелира с активността на заболяването и развитието на лупусен нефрит. АТ към хистоните е по-характерна характеристика на медикаментозно индуцирания лупус, отколкото на системния лупус еритематозус. AT към малки ядрени рибонуклеопротеини често се открива при пациенти с хроничен лупус еритематозус. AT до Sm са силно специфични за лупус еритематозус, но се срещат само в 10-30% от случаите на SLE. o AT до RQ/SS-A са свързани с лимфопения, тромбоцитопения, фотодерматит, белодробна фиброза, синдром на Sjögren. o AT до La/SS-B често се среща заедно с AT до Ro, но клиничното му значение е неясно.

Други имунологични тестове за определяне на лупус еритематозус са по-ниски по диагностична значимост от описаните по-горе. Откриват се LE клетки (левкоцити, които имат фагоцитиран ядрен материал), CEC и ревматоидни фактори. При пациенти с признаци на лупусен нефрит се наблюдава намаляване на общата хемолитична активност на комплемента (СН50) и неговите отделни компоненти (С3 и С4), което може да се дължи на генни дефекти. Лабораторната диагностика на антифосфолипидните симптоми се основава на определянето на лупусни антикоагуланти с помощта на функционални тестове и AT до кардиолипин с помощта на метода на ензимен имуноанализ. По принцип първият метод за определяне на лупус еритематозус има по-голяма специфичност, а вторият има по-голяма чувствителност. Развитието на клиничните симптоми на антифосфолипиден синдром е най-добре свързано с антитела срещу кардиолинин от клас IgG, особено ако се открият във високи титри. Лупусни антикоагуланти и АТ към кардиолипин се откриват съответно при 30-40 и 40-50% от пациентите с лупус еритематозус. При наличие на антифосфолипидни АТ рискът от развитие на признаци на тромбоза е 40%, докато при липсата им рискът от развитие на тромбоза не надвишава 15%. Разработен е метод за определяне на АТ, които реагират с бета2-гликопротеин I; повишаването на тяхната концентрация корелира по-добре с развитието на тромбоза, отколкото концентрацията на АТ към кардиолипин. Протичането на антифосфолипидния синдром, тежестта и разпространението на тромботичните усложнения в повечето случаи не корелират с промените в антифосфолипидните AT титри.

Специални изследвания на системен лупус еритематозус за определяне

Бъбречната биопсия се използва за определяне на морфологичния вариант на симптомите на лупусния нефрит, което е особено важно за идентифициране на пациенти, нуждаещи се от агресивна цитотоксична терапия. Рентгенографията на гръдния кош и ехокардиографията са стандартни методи за изследване на всички пациенти със симптоми на лупус еритематозус за идентифициране на признаци на увреждане на белите дробове и сърцето (перикардит, увреждане на сърдечните клапи). CT и MRI на мозъка могат да открият патологични промени при пациенти с увреждане на централната нервна система, дължащо се на лупус еритематозус.

Диагностични критерии за лупус на Американската ревматологична асоциация

Най-честите критерии за диагностициране на симптомите на лупус еритематозус са критериите на Американската ревматологична асоциация. Надеждна диагноза системен лупус еритематозус се счита, ако са налице 4 или повече критерия. Чувствителност на критериите - 96%, специфичност - 96%. Наличието на по-малко критерии не изключва диагнозата лупус еритематозус. Например, при млада жена с класическа "пеперуда" или нефрит, при която ANF и AT към двойноверижна ДНК се откриват в кръвния серум (3 критерия), диагнозата системен лупус еритематозус е извън съмнение. В същото време диагнозата лупус еритематозус е малко вероятна както при липса на ANF, така и в случаите, когато пациентите показват само признаци на ANF без клинични симптоми и други лабораторни промени, характерни за системния лупус еритематозус.

• Фиксирана еритема (плоска или надигната), с тенденция към разпространение в назолабиалната област.
• Еритематозни надигнати плаки със съседни люспи и фоликулни тапи; старите лезии могат да имат атрофични белези
• Кожен обрив в резултат на излагане на слънчева светлина (анамнеза или лекарско наблюдение)
• Язви на устата или назофаринкса, обикновено безболезнени (трябва да бъдат докладвани от лекар)
• Неерозивен артрит на 2 или повече периферни стави, проявяващ се с болезненост, подуване и излив при лупус еритематозус
• Плеврит: плеврална болка, плеврално триене и/или наличие на плеврален излив; перикардит, документиран чрез ехокардиография, или триене на перикарда, чуто от лекар
• Устойчива протеинурия над 0,5 g/ден или отливки (еритроцитни, тубуларни, гранулирани, смесени), хематурия
• Гърчове - при липса на лекарства или метаболитни нарушения (уремия, кетоацидоза, електролитен дисбаланс); психоза - при липса на лекарства или електролитни нарушения
• Анти-ДНК: АТ към естествена ДНК в повишен титър; анти-Sm: AT към ядрен Sm-Ar; откриване на антифосфолипидни АТ на базата на повишени нива на серумни IgG или IgM-АТ към кардиолипин; откриване на лупус коагулант; фалшиво положителна реакция на фон Васерман за най-малко 6 месеца с потвърдено отсъствие на сифилис с помощта на теста за имобилизиране на Treponema pallidum и теста за флуоресцентна абсорбция на Treponema AT
• Повишаване на ich титъра, установено чрез имунофлуоресценция или подобен метод, при липса на прием на лекарства, които причиняват признаци на лупус-подобен синдром.

Диагностични критерии за надежден антифосфолипиден симптом при системен лупус еритематозус

За да се постави диагноза сигурен антифосфолипиден синдром, са необходими поне 1 клиничен и 1 лабораторен критерий.

Клинични критерии за определяне на лупус еритематозус

Признаци на съдова тромбоза

Един или повече епизоди на артериална, венозна тромбоза или тромбоза на малки съдове, доставящи кръв към който и да е орган или тъкан. С изключение на тромбозата на повърхностните вени, тромбозата трябва да бъде потвърдена с рентгенова снимка или доплерова ангиография или морфологично. При морфологично потвърждение трябва да се наблюдават признаци на тромбоза при липса на изразена възпалителна инфилтрация на съдовата стена.

Акушерска патология на симптомите на лупус еритематозус

Един или повече случаи на необяснима смърт на морфологично нормален плод преди 10 гестационен месец, или: един или повече епизоди на преждевременна смърт на морфологично нормален плод преди 34 гестационна седмица поради тежка прееклампсия или еклампсия или тежка плацентарна недостатъчност, или: три или повече епизода на необясними, последователно развиващи се спонтанни аборти преди 10 гестационна седмица, с изключение на анатомични и хормонални нарушения при майката и хромозомни нарушения при майката и бащата.

Лабораторни критерии за системен лупус еритематозус

AT до кардиолипин IgG или IgM, открити в серума в средни или високи титри най-малко 2 пъти в рамките на 6 седмици, определени с помощта на стандартизиран метод за ензимен имуноанализ, който позволява определянето на бета2-гликопротеин-зависим AT. Лупусен антикоагулант, открит в плазмата най-малко 2 пъти в рамките на 6 седмици, като се използва стандартизиран метод. За поставяне на диагнозата сигурен антифосфолипиден синдром са необходими поне 1 клиничен и 1 лабораторен симптом.

Клинични и имунологични варианти на системен лупус еритематозус

При признаци на лупус еритематозус, започнали след 50-годишна възраст (6-12%), обикновено се наблюдава по-благоприятен ход на заболяването, отколкото когато дебютира в млада възраст. Клиничната картина е доминирана от конституционални признаци на лупус еритематозус, увреждане на ставите (обикновено големи), бели дробове (пневмонит с ателектаза, белодробна фиброза), синдром на Sjögren; при лабораторни изследвания AT към ДНК се открива по-рядко, AT към Ro - по-често, отколкото при млади пациенти.

Неонатален системен лупус еритематозус може да се развие при новородени от майки, страдащи от признаци на лупус еритематозус, или от здрави майки, чийто серум съдържа AT към RQ или рибонуклеопротеини. Клиничните симптоми на лупус еритематозус (еритематозен обрив, пълен AV блок и други признаци на системен лупус еритематозус) се развиват няколко седмици до месеци след раждането. Субакутен кожен лупус еритематозус се характеризира със симптоми на широко разпространени фоточувствителни люспести папулосквамозни (псориазиформни) или пръстеновидни полициклични плаки. ANF ​​често отсъства, но AT до RQ се открива със значителна честота (70%).

Диференциална диагноза на симптомите на лупус еритематозус

Диференциалната диагноза на системния лупус еритематозус често е труден проблем. Има най-малко 40 заболявания с подобни симптоми на системния лупус еритематозус, особено в началото на заболяването. Най-често диференциалната диагноза на системен лупус еритематозус се извършва с други ревматични заболявания (признаци: синдром на Sjogren, симптоми на първичен антифосфолипиден синдром, идиопатична тромбоцитопенична пурпура, индуциран от лекарства лупус, ранен ревматоиден артрит, ювенилен хроничен артрит, системен васкулит), инфекциозни заболявания (лаймска болест, туберкулоза, вторичен сифилис, инфекциозна мононулоза, хепатит В, HIV инфекция), както и хроничен активен хепатит, лимфопролиферативни тумори, паранеопластични синдроми, саркоидоза, възпалителни заболявания на червата.

При остри и подостри признаци на системен лупус еритематозус бързо се развиват системни увреждания на вътрешните органи и характерни признаци на лабораторни промени; в такива случаи диагностицирането на системен лупус еритематозус не е трудно. В тези случаи обаче е необходимо да се изключи инфекциозно заболяване (особено лаймска болест и бактериален ендокардит, особено след като в тези случаи може да настъпи повишаване на титрите на ANF).

При много пациенти с хроничен моносимптоматичен системен лупус еритематозус окончателната диагноза се поставя само по време на дългосрочно наблюдение. В случаите, когато има основателна причина да се подозира появата на системен лупус еритематозус, е възможно емпирично да се предписват относително ниско токсични лекарства, например хидроксихлорохин за 6-8 месеца или дори кратки курсове на глюкокортикоидна терапия в малки или средни дози под строг клиничен и лабораторен контрол.

Системен лупус еритематозус (СЛЕ)– хронично автоимунно заболяване, причинено от нарушение на имунните механизми с образуване на увреждащи антитела към собствените клетки и тъкани. SLE се характеризира с увреждане на ставите, кожата, кръвоносните съдове и различни органи (бъбреци, сърце и др.).

Причини и механизми на развитие на заболяването

Механизмите на заболяването се основават на дисфункция на имунните клетки (Т и В лимфоцити), която е придружена от прекомерно образуване на антитела към собствените клетки на тялото. В резултат на прекомерно и неконтролирано производство на антитела се образуват специфични комплекси, които циркулират в тялото. Циркулиращите имунни комплекси (CIC) се отлагат в кожата, бъбреците и върху серозните мембрани на вътрешните органи (сърце, бели дробове и др.), причинявайки възпалителни реакции.

Симптоми на заболяването

• Умора
• Отслабване
• температура
• Намалена производителност
• Бърза уморяемост

Увреждане на опорно-двигателния апарат

• Артрит – възпаление на ставите
  • Среща се в 90% от случаите, неерозивни, недеформиращи, най-често са засегнати ставите на пръстите, китките и коленните стави.
• Остеопороза – намалена костна плътност
  • В резултат на възпаление или лечение с хормонални лекарства (кортикостероиди).

• Мускулна болка (15-64% от случаите), мускулно възпаление (5-11%), мускулна слабост (5-10%)

Увреждане на лигавиците и кожата

• Кожни лезии в началото на заболяването се появяват само при 20-25% от пациентите, при 60-70% от пациентите те се появяват по-късно, при 10-15% кожни прояви на заболяването изобщо не се появяват. Кожни промени се появяват на участъците от тялото, изложени на слънце: лице, шия, рамене. Лезиите имат вид на еритема (червеникави плаки с лющене), разширени капиляри по краищата, зони с излишък или липса на пигмент. На лицето подобни промени приличат на пеперуда, тъй като са засегнати задната част на носа и бузите.
• Косопадът (алопеция) се появява рядко, като обикновено засяга темпоралните области. Косата пада в ограничена област.
• Повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина (фотосенсибилизация) се наблюдава при 30-60% от пациентите.
• Увреждането на лигавиците се среща в 25% от случаите.
  • Зачервяване, намалена пигментация, нарушено хранене на устната тъкан (хейлит)
  • Точни кръвоизливи, язвени лезии на устната лигавица

Увреждане на дихателната система

Увреждане на сърдечно-съдовата система

• Перикардитът е възпаление на серозните мембрани, покриващи сърдечния мускул.

• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул.

• Увреждане на сърдечните клапи, най-често се засягат митралната и аортната клапа.
• Увреждането на коронарните съдове може да доведе до миокарден инфаркт, който може да се развие и при млади пациенти със СЛЕ.
• Увреждането на вътрешната обвивка на кръвоносните съдове (ендотел) повишава риска от развитие на атеросклероза. Периферното съдово увреждане се проявява:
  • Livedo reticularis (сини петна по кожата, създаващи решетъчен модел)
  • Лупусен паникулит (подкожни възли, често болезнени, могат да се разязвят)
  • Тромбоза на кръвоносните съдове на крайниците и вътрешните органи

Бъбречно увреждане

Увреждане на централната нервна система

• Главоболие и мигрена, най-честите симптоми при СЛЕ
• Раздразнителност, депресия – рядко
• Психози: параноя или халюцинации
• Мозъчен удар
• Хорея, паркинсонизъм - рядко
• Миелопатии, невропатии и други нарушения на образуването на нервната обвивка (миелин).
• Мононеврит, полиневрит, асептичен менингит

Увреждане на храносмилателния тракт

• Увреждане на хранопровода, нарушено преглъщане, дилатация на хранопровода се среща в 5% от случаите
• Язвите на стомаха и 12-то черво се причиняват както от самото заболяване, така и от страничните ефекти от лечението
• Болка в корема като проява на SLE, а също така може да бъде причинена от панкреатит, възпаление на чревните съдове, чревен инфаркт
• Гадене, коремен дискомфорт, лошо храносмилане

• Хипохромна нормоцитна анемия се среща при 50% от пациентите, тежестта зависи от активността на SLE. Хемолитичната анемия е рядка при SLE.
• Левкопенията е намаляване на левкоцитите в кръвта. Причинява се от намаляване на лимфоцитите и гранулоцитите (неутрофили, еозинофили, базофили).
• Тромбоцитопенията е намаляване на тромбоцитите в кръвта. Среща се в 25% от случаите, причинено от образуването на антитела срещу тромбоцитите, както и антитела срещу фосфолипидите (мазнини, които изграждат клетъчните мембрани).

Диагностика на СЛЕ

Критерии за диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата SLE се поставя, ако са налице поне 4 от 11 критерия.

Индекси на активност на заболяването поСЛЕДАЙ

• Лека активност: 1-5 точки
• Умерена активност: 6-10 точки
• Висока активност: 11-20 точки
• Много висока активност: повече от 20 точки

Диагностични тестове, използвани за откриване на SLE

1. АНА-скринингов тест, определят се специфични антитела към клетъчните ядра, открити при 95% от пациентите, не потвърждават диагнозата при липса на клинични прояви на системен лупус еритематозус
2. Анти ДНК– антитела срещу ДНК, открити при 50% от пациентите, нивото на тези антитела отразява активността на заболяването
3. анти-Sm –специфични антитела към антигена на Smith, който е част от къси РНК, се откриват в 30-40% от случаите
4. анти-SSA или анти-SSB, антитела срещу специфични протеини, разположени в клетъчното ядро, присъстват при 55% от пациентите със системен лупус еритематозус, не са специфични за SLE и се откриват и при други заболявания на съединителната тъкан
5. антикардиолипин -антитела срещу митохондриални мембрани (клетъчна енергийна станция)
6. Антихистони– антитела срещу протеини, необходими за опаковане на ДНК в хромозоми, характерни за лекарствено индуцирания SLE.

• Маркери на възпаление
  • ESR - повишена
  • C – реактивен протеин, повишен

• Нивото на комплиментите е намалено
  • C3 и C4 са намалени в резултат на прекомерно образуване на имунни комплекси
  • Някои хора имат намалено ниво на комплимент от раждането, това е предразполагащ фактор за развитието на SLE.

• Общ кръвен анализ
  • Възможно намаляване на червените кръвни клетки, белите кръвни клетки, лимфоцитите, тромбоцитите

• Анализ на урината
  • Белтък в урината (протеинурия)
  • Червени кръвни клетки в урината (хематурия)
  • Отливки в урината (цилиндрурия)
  • Бели кръвни клетки в урината (пиурия)

• Химия на кръвта
  • Креатинин – повишението показва увреждане на бъбреците
  • ALAT, ASAT – повишаването показва увреждане на черния дроб
  • Креатинкиназа – повишава се при увреждане на мускулната система

• Рентгенова снимка на ставите

• Рентгенова и компютърна томография на гръдния кош

• Ядрено-магнитен резонанс и ангиография

• Ехокардиография

• Гръбначният пунш може да изключи инфекциозни причини за неврологични симптоми.
• Бъбречна биопсия (анализ на органна тъкан) ви позволява да определите вида на гломерулонефрит и да улесните избора на тактика на лечение.
• Кожната биопсия ви позволява да изясните диагнозата и да изключите подобни дерматологични заболявания.

Лечение на системен лупус

• Елиминирайте състоянията на физически и психически стрес
• Намалете излагането на слънце и използвайте слънцезащитни продукти

1. Глюкокортикостероидинай-ефективните лекарства за лечение на SLE.

• Вътре:
  • Начална доза преднизолон 0,5 – 1 mg/kg
  • Поддържаща доза 5-10 мг
  • Преднизолон трябва да се приема сутрин, дозата се намалява с 5 mg на всеки 2-3 седмици

• Интравенозно приложение на метилпреднизолон в големи дози (пулсова терапия)
  • Доза 500-1000 mg/ден, за 3-5 дни
  • Или 15-20 mg/kg телесно тегло

Показания за пулсова терапия:млада възраст, фулминантен лупусен нефрит, висока имунологична активност, увреждане на нервната система.

• 1000 mg метилпреднизолон и 1000 mg циклофосфамид на първия ден

1. Цитостатици:циклофосфамид (циклофосфамид), азатиоприн, метотрексат, се използват в комплексното лечение на SLE.

• Остър лупусен нефрит
• Васкулит
• Форми, рефрактерни на лечение с кортикостероиди
• Необходимостта от намаляване на дозите на кортикостероидите
• Висока активност на SLE
• Прогресивен или фулминантен ход на SLE

• Циклофосфамид по време на пулсова терапия е 1000 mg, след това 200 mg всеки ден до достигане на обща доза от 5000 mg.
• Азатиоприн 2-2,5 mg/kg/ден
• Метотрексат 7,5-10 mg/седмично, перорално

1. Противовъзпалителни лекарства

• Наклофен, нимезил, аертал, катафаст и др.

1. Аминохинолинови лекарства

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологични лекарстваса обещаващо лечение на SLE

• Anti CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор на туморна некроза алфа – Remicade, Gumira, Embrel

1. Други лекарства

• Антикоагуланти (хепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганти (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретици (фуроземид, хидрохлоротиазид и др.)
• Калциеви и калиеви препарати

1. Методи за екстракорпорално лечение

• Плазмаферезата е метод за пречистване на кръвта извън тялото, при който се отстранява част от кръвната плазма, а с нея и антителата, причиняващи заболяването SLE.
• Хемосорбцията е метод за пречистване на кръвта извън тялото с помощта на специфични сорбенти (йонообменни смоли, активен въглен и др.).

Какви са усложненията и прогнозата за живота при системен лупус еритематозус?

Варианти на курса на системен лупус еритематозус:

1. Остър курс- характеризира се със светкавично начало, бърз ход и бързо едновременно развитие на симптоми на увреждане на много вътрешни органи (бели дробове, сърце, централна нервна система и т.н.). Острият курс на системен лупус еритематозус, за щастие, е рядък, тъй като тази опция бързо и почти винаги води до усложнения и може да причини смъртта на пациента.
2. Подостро протичане- характеризира се с постепенно начало, редуване на периоди на обостряне и ремисия, преобладаване на общи симптоми (слабост, загуба на тегло, субфебрилна температура (до 38 0).

В) и други), увреждането на вътрешните органи и усложненията настъпват постепенно, не по-рано от 2-4 години след началото на заболяването.
3. Хроничен ход– най-благоприятното протичане на SLE, има постепенно начало, увреждане предимно на кожата и ставите, по-дълги периоди на ремисия, увреждане на вътрешните органи и усложнения настъпват след десетилетия.

Увреждането на органи като сърцето, бъбреците, белите дробове, централната нервна система и кръвта, които се описват като симптоми на заболяването, всъщност са усложнения на системен лупус еритематозус.

Но можем да подчертаем усложнения, които водят до необратими последици и могат да доведат до смъртта на пациента:

1. Системен лупус еритематозус– засяга съединителната тъкан на кожата, ставите, бъбреците, кръвоносните съдове и други структури на тялото.

2. Индуциран от лекарства лупус еритематозус– за разлика от системния тип лупус еритематозус, напълно обратим процес. Индуцираният от лекарства лупус се развива в резултат на излагане на определени лекарства:

• Лекарства за лечение на сърдечно-съдови заболявания: фенотиазинови групи (Апресин, Аминазин), Хидралазин, Индерал, Метопролол, Бизопролол, Пропранололи някои други;
• антиаритмично лекарство - Новокаинамид;
• сулфонамиди: Бисептоли други;
• противотуберкулозно лекарство Изониазид;
• орални контрацептиви;
• билкови препарати за лечение на венозни заболявания (тромбофлебит, разширени вени на долните крайници и др.): конски кестен, венотоничен Doppelgerz, Detralexи някои други.

3. Дискоиден (или кожен) лупус еритематозусможе да предшества развитието на системен лупус еритематозус. При този вид заболяване кожата на лицето е засегната в по-голяма степен. Промените по лицето са подобни на тези при системен лупус еритематозус, но параметрите на кръвния тест (биохимични и имунологични) нямат промени, характерни за SLE, и това ще бъде основният критерий за диференциална диагноза с други видове лупус еритематозус. За да се изясни диагнозата, е необходимо да се извърши хистологично изследване на кожата, което ще помогне за разграничаване от сходни по външен вид заболявания (екзема, псориазис, кожна форма на саркоидоза и други).

4. Неонатален лупус еритематозусвъзниква при новородени, чиито майки страдат от системен лупус еритематозус или други системни автоимунни заболявания. В същото време майката може да няма симптоми на SLE, но при изследване се откриват автоимунни антитела.

Симптоми на неонатален лупус еритематозусПри дете те обикновено се появяват преди 3-месечна възраст:

• промени по кожата на лицето (често имат вид на пеперуда);
• вродена аритмия, която често се определя чрез ултразвук на плода през 2-3-ти триместър на бременността;
• липса на кръвни клетки в общ кръвен тест (намаляване на нивото на червените кръвни клетки, хемоглобина, левкоцитите, тромбоцитите);
• идентифициране на автоимунни антитела, специфични за SLE.

5. Терминът "лупус" се използва и за туберкулоза на кожата на лицето - туберкулозен лупус. Кожната туберкулоза е много подобна на външен вид на системния лупус еритематозус. Диагнозата може да се установи чрез хистологично изследване на кожата и микроскопско и бактериологично изследване на остъргвания - открива се mycobacterium tuberculosis (киселинноустойчиви бактерии).

снимка: Ето как изглежда туберкулозата на кожата на лицето или туберкулозният лупус.

Системен лупус еритематозус и други системни заболявания на съединителната тъкан, как да се разграничат?

• Системен лупус еритематозус.
• Идиопатичен дерматомиозит (полимиозит, болест на Вагнер)– увреждане от автоимунни антитела на гладката и скелетната мускулатура.
• Системна склеродермияе заболяване, при което нормалната тъкан се замества от съединителна тъкан (без функционални свойства), включително кръвоносни съдове.
• Дифузен фасциит (еозинофилен)- увреждане на фасциите - структури, които са корпуси на скелетната мускулатура, докато в кръвта на повечето пациенти има повишен брой еозинофили (кръвни клетки, отговорни за алергиите).
• Синдром на Sjögren– увреждане на различни жлези (слъзни, слюнчени, потни и др.), За което този синдром се нарича още сух.
• Други системни заболявания.

Диференциална диагноза на системни заболявания на съединителната тъкан.

Диагностични критерии	Системен лупус еритематозус	Системна склеродермия	Идиопатичен дерматомиозит
Начало на заболяването	слабост, умора; повишена телесна температура; отслабване; нарушена чувствителност на кожата; периодични болки в ставите.	слабост, умора; повишена телесна температура; нарушена чувствителност на кожата, усещане за парене на кожата и лигавиците; изтръпване на крайниците; отслабване; болка в ставите; Синдромът на Рейно е тежко нарушение на кръвообращението в крайниците, особено в ръцете и краката. снимка: Синдром на Рейно	силна слабост; повишена телесна температура; болка в мускулите; може да има болка в ставите; скованост на движенията в крайниците; уплътняване на скелетните мускули, тяхното увеличаване на обема поради оток; подуване, синьо на клепачите; Синдром на Рейно.
температура	Продължителна треска, телесна температура над 38-39 0 С.	Продължителна субфебрилна температура (до 38 0 C).	Умерено продължителна треска (до 39 0 C).
Външен вид на пациента (в началото на заболяването и при някои от неговите форми външният вид на пациента може да не се промени при всички тези заболявания)	Увреждане на кожата, най-вече на лицето, "пеперуда" (зачервяване, люспи, белези). Обривът може да бъде както по цялото тяло, така и по лигавиците. Суха кожа, загуба на коса и нокти. Ноктите са деформирани, набраздени нокътни плочи. Може да има и хеморагични обриви (натъртвания и петехии) по цялото тяло.	Лицето може да придобие изражение като на маска без мимики, напрегнато, кожата е лъскава, около устата се появяват дълбоки гънки, кожата е неподвижна, плътно слепена с дълбоко разположени тъкани. Често има нарушение на жлезите (сухи лигавици, както при синдрома на Sjögren). Косата и ноктите падат. По кожата на крайниците и шията има тъмни петна на фона на "бронзова кожа".	Специфичен симптом е подуване на клепачите, цветът им може да бъде червен или лилав, по лицето и деколтето има различни обриви със зачервяване на кожата, люспи, кръвоизливи и белези. С напредване на заболяването лицето придобива „вид на маска“, без мимики, напрегнато, може да е изкривено, често се установява увисване на горния клепач (птоза).
Основни симптоми в периода на активност на заболяването	кожни лезии; фоточувствителност - чувствителност на кожата при излагане на слънчева светлина (като изгаряния); болка в ставите, скованост на движенията, нарушена флексия и разширение на пръстите; промени в костите; нефрит (подуване, белтък в урината, повишено кръвно налягане, задържане на урина и други симптоми); аритмии, ангина пекторис, инфаркт и други сърдечни и съдови симптоми; задух, кървави храчки (белодробен оток); нарушена чревна подвижност и други симптоми; увреждане на централната нервна система.	промени по кожата; Синдром на Рейно; болка и скованост в ставите; затруднено разгъване и огъване на пръстите; дистрофични промени в костите, видими на рентгенови лъчи (особено фалангите на пръстите, челюстта); мускулна слабост (мускулна атрофия); тежки нарушения на чревния тракт (мотилитет и абсорбция); нарушения на сърдечния ритъм (растеж на белези в сърдечния мускул); задух (свръхрастеж на съединителната тъкан в белите дробове и плеврата) и други симптоми; увреждане на периферната нервна система.	промени по кожата; силна мускулна болка, слабост (понякога пациентът не може да вдигне малка чаша); Синдром на Рейно; нарушено движение, с течение на времето пациентът става напълно обездвижен; ако дихателните мускули са увредени - задух, до пълна мускулна парализа и спиране на дишането; ако са засегнати дъвкателните и фарингеалните мускули, има нарушение на акта на преглъщане; ако сърцето е увредено - нарушение на ритъма, до сърдечен арест; ако гладката мускулатура на червата е увредена - нейната пареза; нарушение на акта на дефекация, уриниране и много други прояви.
Прогноза	Хронично протичане, с течение на времето се засягат все повече органи. Без лечение се развиват усложнения, които застрашават живота на пациента. При адекватно и редовно лечение е възможно да се постигне дългосрочна, стабилна ремисия.
Лабораторни показатели	повишени гамаглобулини; ускоряване на ESR; положителен С-реактивен протеин; понижено ниво на имунните клетки на комплементарната система (С3, С4); ниски кръвни показатели; нивото на LE клетките е значително повишено; положителен ANA тест; анти-ДНК и откриване на други автоимунни антитела.		повишени гамаглобулини, както и миоглобин, фибриноген, ALT, AST, креатинин - поради разпадането на мускулната тъкан; положителен тест за LE клетки; рядко анти-ДНК.
Принципи на лечение	Дългосрочна хормонална терапия (преднизолон) + цитостатици + симптоматична терапия и други лекарства (вижте раздела на статията "Лечение на системен лупус").

Системен лупус еритематозус при деца, какви са симптомите и лечението?

Като се вземат предвид особеностите на имунитета, хормоналните нива и интензивността на растежа, системният лупус еритематозус при деца протича със свои собствени характеристики.

Характеристики на курса на системен лупус еритематозус в детска възраст:

• по-тежък ход на заболяването , висока активност на автоимунния процес;
• хроничен ход заболяването се среща при деца само в една трета от случаите;
• по-често срещан остро или подостро протичане заболявания с бързо увреждане на вътрешните органи;
• също изолиран само при деца остро или светкавично протичане SLE е почти едновременно увреждане на всички органи, включително централната нервна система, което може да доведе до смъртта на малък пациент през първите шест месеца от началото на заболяването;
• често развитие на усложнения и висока смъртност;
• най-често срещаното усложнение е нарушение на кръвосъсирването под формата на вътрешно кървене, хеморагични обриви (натъртвания, кръвоизливи по кожата), като резултат - развитие на шоково състояние на DIC синдром - дисеминирана интраваскуларна коагулация;
• Системният лупус еритематозус при деца често се проявява под формата на васкулит – възпаление на кръвоносните съдове, което определя тежестта на процеса;
• децата със СЛЕ обикновено са недохранени , имат изразен дефицит на телесно тегло, до кахексия (екстремна степен на дистрофия).

1. Начало на заболяванетоостър, с повишаване на телесната температура до високи стойности (над 38-39 0 C), с болки в ставите и силна слабост, внезапна загуба на телесно тегло.
2. Кожни променипод формата на "пеперуда" са относително редки при деца. Но като се има предвид развитието на липса на тромбоцити, хеморагичните обриви по цялото тяло (натъртвания без причина, петехии или точковидни кръвоизливи) са по-чести. Също така, един от характерните признаци на системни заболявания е загубата на коса, мигли, вежди, до пълна плешивост. Кожата става мраморна и много чувствителна към слънчева светлина. Може да има различни обриви по кожата, характерни за алергичен дерматит. В някои случаи се развива синдром на Рейно - нарушение на кръвообращението в ръцете. В устната кухина може да има язви, които не зарастват дълго време - стоматит.
3. Болки в ставите– типичен синдром на активен системен лупус еритематозус, болката е периодична. Артритът е придружен от натрупване на течност в ставната кухина. С течение на времето болките в ставите се комбинират с мускулни болки и скованост на движенията, като се започне от малките стави на пръстите.
4. За деца Характерно е образуването на ексудативен плеврит(течност в плевралната кухина), перикардит (течност в перикарда, лигавицата на сърцето), асцит и други ексудативни реакции (воднянка).
5. Увреждане на сърцетопри деца обикновено се проявява като миокардит (възпаление на сърдечния мускул).
6. Бъбречно увреждане или нефритРазвива се много по-често в детството, отколкото в зряла възраст. Такъв нефрит относително бързо води до развитие на остра бъбречна недостатъчност (изискваща интензивно лечение и хемодиализа).
7. Увреждане на белия дробРядко се среща при деца.
8. В ранния период на заболяването при юноши в повечето случаи има увреждане на стомашно-чревния тракт(хепатит, перитонит и др.).
9. Увреждане на централната нервна системапри децата се характеризира с капризност, раздразнителност, а в тежки случаи може да се развият гърчове.

Това означава, че при децата системният лупус еритематозус също се характеризира с различни симптоми. И много от тези симптоми са маскирани под прикритието на други патологии; диагнозата системен лупус еритематозус не се приема веднага. За съжаление, навременното лечение е ключът към успеха на прехода на активния процес в период на стабилна ремисия.

Диагностични принциписистемен лупус еритематозус са същите като при възрастни, базирани главно на имунологични изследвания (откриване на автоимунни антитела).
При общ кръвен тест във всички случаи и от самото начало на заболяването се определя намаляване на броя на всички формирани кръвни елементи (еритроцити, левкоцити, тромбоцити) и нарушение на съсирването на кръвта.

Лечение на системен лупус еритематозус при деца, както при възрастни, включва продължителна употреба на глюкокортикоиди, а именно преднизолон, цитостатици и противовъзпалителни лекарства. Системният лупус еритематозус е диагноза, която изисква спешна хоспитализация на детето в болница (отделение по ревматология, ако се развият тежки усложнения - в интензивно отделение или отделение за интензивно лечение).
В болнични условия се извършва пълен преглед на пациента и се избира необходимата терапия. В зависимост от наличието на усложнения се провежда симптоматична и интензивна терапия. Като се има предвид наличието на нарушения на кръвосъсирването при такива пациенти, често се предписват инжекции с хепарин.
Ако лечението започне навреме и редовно, можете да постигнете стабилна ремисия, докато децата растат и се развиват според възрастта си, включително нормален пубертет. При момичетата се установява нормален менструален цикъл и е възможна бременност в бъдеще. В такъв случай прогнозаблагоприятни за живота.

Системен лупус еритематозус и бременност, какви са рисковете и особеностите на лечението?

Рискове от бременност за жена със системен лупус еритематозус:

1. Системен лупус еритематозус В повечето случаи не влияе на способността за забременяване , както и дългосрочен прием на Преднизолон.
2. Строго е забранено забременяването по време на прием на цитостатици (метотрексат, циклофосфамид и др.). , тъй като тези лекарства ще повлияят на зародишните клетки и ембрионалните клетки; бременността е възможна само не по-рано от шест месеца след спирането на тези лекарства.
3. Наполовина случаи на бременност със СЛЕ завършва с раждане здраво, доносено бебе . в 25% случаи се раждат такива бебета преждевременно , А в една четвърт от случаите наблюдаваното спонтанен аборт .
4. Възможни усложнения на бременността със системен лупус еритематозус, в повечето случаи, свързани с увреждане на кръвоносните съдове на плацентата:

• смърт на плода;
• . Така в една трета от случаите се развива влошаване на заболяването. Рискът от такова влошаване е най-голям през първите седмици на първия или третия триместър на бременността. И в други случаи има временно отстъпление на болестта, но в повечето случаи трябва да се очаква тежко обостряне на системен лупус еритематозус 1-3 месеца след раждането. Никой не знае по какъв път ще поеме автоимунният процес.
  6. Бременността може да бъде отключващ фактор за развитието на системен лупус еритематозус. Бременността също може да провокира прехода на дискоидния (кожен) лупус еритематозус към СЛЕ.
  7. Майка със системен лупус еритематозус може да предаде гените на бебето си , което го предразполага към развитие на системно автоимунно заболяване през живота му.
  8. Детето може да се развие неонатален лупус еритематозус свързани с циркулацията на майчини автоимунни антитела в кръвта на бебето; това състояние е временно и обратимо.
  • Необходимо е да се планира бременност под наблюдението на квалифицирани лекари , а именно ревматолог и гинеколог.
  • Препоръчително е да планирате бременност по време на период на стабилна ремисия хроничен ход на SLE.
  • При остри случаи системен лупус еритематозус с развитието на усложнения, бременността може да има вредно въздействие не само върху здравето, но и да доведе до смъртта на жената.
  • И ако въпреки това бременността настъпи по време на период на обостряне, тогава въпросът за възможното му запазване се решава от лекарите, заедно с пациента. В края на краищата, обострянето на SLE изисква продължителна употреба на лекарства, някои от които са абсолютно противопоказани по време на бременност.
  • Препоръчително е да забременеете не по-рано от 6 месеца след спиране на цитостатиците (Метотрексат и други).
  • За лупус увреждане на бъбреците и сърцето За бременност не може да се говори, това може да доведе до смърт на жената от бъбречна и/или сърдечна недостатъчност, тъй като тези органи са подложени на огромен стрес, когато носят бебе.
  Управление на бременност със системен лупус еритематозус:

  1. Необходими през цялата бременност да се наблюдава при ревматолог и акушер-гинеколог , подходът към всеки пациент е индивидуален.
  2. Необходимо е да се спазва следният режим: не се преуморявайте, не бъдете нервни, яжте нормално.
  3. Бъдете внимателни към всякакви промени в здравето си.
  4. Раждането извън родилния дом е неприемливо , тъй като съществува риск от развитие на тежки усложнения по време и след раждането.
  7. Още в самото начало на бременността ревматологът назначава или коригира терапия. Преднизолонът е основното лекарство за лечение на СЛЕ и не е противопоказан по време на бременност. Дозата на лекарството се избира индивидуално.
  8. Препоръчва се и на бременни жени със СЛЕ приемане на витамини, калиеви добавки, аспирин (до 35-та седмица от бременността) и други симптоматични и противовъзпалителни лекарства.
  9. Задължителен лечение на късна токсикоза и други патологични състояния на бременността в родилния дом.
  10. След раждане ревматологът увеличава дозата на хормоните; в някои случаи се препоръчва спиране на кърменето, както и предписване на цитостатици и други лекарства за лечение на SLE - импулсна терапия, тъй като следродилният период е опасен за развитието на тежки обостряния на заболяването.

  Преди това на всички жени със системен лупус еритематозус не се препоръчваше да забременеят и ако заченеха, на всички се препоръчваше индуцирано прекъсване на бременността (медицински аборт). Сега лекарите промениха мнението си по този въпрос, една жена не може да бъде лишена от майчинство, особено след като има значителен шанс да роди нормално, здраво бебе. Но трябва да се направи всичко, за да се сведе до минимум рискът за майката и бебето.

  Заразен ли е лупус еритематозус?

  Разбира се, всеки човек, който види странни обриви по лицето си, си мисли: „Може ли да е заразно?“ Освен това хората с тези обриви ходят толкова дълго, не се чувстват добре и постоянно приемат някакви лекарства. Освен това преди това лекарите предполагаха, че системният лупус еритематозус се предава по полов път, чрез контакт или дори по въздушно-капков път. Но след като проучиха по-подробно механизма на заболяването, учените напълно разсеяха тези митове, защото това е автоимунен процес.

  Точната причина за развитието на системен лупус еритематозус все още не е установена, има само теории и предположения. Всичко се свежда до едно: основната причина е наличието на определени гени. Но все пак не всички носители на тези гени страдат от системни автоимунни заболявания.

  Спусъкът за развитие на системен лупус еритематозус може да бъде:

  • различни вирусни инфекции;
  • бактериални инфекции (особено бета-хемолитичен стрептокок);
  • стресови фактори;
  • хормонални промени (бременност, юношество);
  • фактори на околната среда (например ултравиолетово облъчване).
  Но инфекциите не са причинители на заболяването, така че системният лупус еритематозус абсолютно не е заразен за другите.

  Само туберкулозният лупус може да бъде заразен (туберкулоза на кожата на лицето), тъй като върху кожата се откриват голям брой туберкулозни бацили и контактният път на предаване на патогена е изолиран.

  Лупус еритематозус, каква диета се препоръчва и има ли методи за лечение с народни средства?

  Както при всяко заболяване, храненето играе важна роля при лупус еритематозус. Освен това при това заболяване почти винаги има дефицит или на фона на хормонална терапия - наднормено телесно тегло, липса на витамини, микроелементи и биологично активни вещества.

  Основната характеристика на диетата при СЛЕ е балансираната и правилна диета.

  1. храни, съдържащи ненаситени мастни киселини (Омега-3):

  • морска риба;
  • много ядки и семена;
  • растително масло в малки количества;
  2. плодове и зеленчуци съдържат повече витамини и микроелементи, много от които съдържат естествени антиоксиданти, основният калций и фолиева киселина се намират в големи количества в зелените зеленчуци и билки;
  3. сокове, плодови напитки;
  4. постно птиче месо: пилешко, пуешко филе;
  5. нискомаслени млечни продукти , особено ферментирали млечни продукти (нискомаслено сирене, извара, кисело мляко);
  6. зърнени храни и растителни фибри (зърнест хляб, елда, овесени ядки, пшеничен зародиш и много други).

  1. Храните с наситени мастни киселини имат лош ефект върху кръвоносните съдове, което може да влоши хода на SLE:

  • животински мазнини;
  • пържени храни;
  • мазни меса (червени);
  • високомаслени млечни продукти и др.
  2. Семена и кълнове от люцерна (бобова култура).
  
  Снимка: люцернова трева.
  3. Чесън – мощно стимулира имунната система.
  4. Солени, пикантни, пушени ястия които задържат течности в тялото.

  Ако заболяванията на стомашно-чревния тракт се появят на фона на SLE или приема на лекарства, тогава на пациента се препоръчва да се храни често според терапевтичната диета - таблица № 1. Всички противовъзпалителни лекарства се приемат най-добре с или веднага след хранене.

  Лечение на системен лупус еритематозус у домае възможно само след избор на индивидуален режим на лечение в болнична обстановка и коригиране на състояния, които застрашават живота на пациента. Тежките лекарства, използвани при лечението на SLE, не могат да се предписват сами, самолечението няма да доведе до нищо добро. Хормоните, цитостатиците, нестероидните противовъзпалителни и други лекарства имат свои собствени характеристики и куп нежелани реакции, като дозата на тези лекарства е много индивидуална. Избраната от лекарите терапия се приема у дома, като се спазват стриктно препоръките. Пропуски и нередовност в приема на лекарства са недопустими.

  Относно рецепти от традиционната медицина, тогава системният лупус еритематозус не търпи експерименти. Нито едно от тези лекарства няма да предотврати автоимунния процес, може просто да загубите ценно време. Народните средства могат да бъдат ефективни, ако се използват в комбинация с традиционните методи на лечение, но само след консултация с ревматолог.

  Някои традиционни лекарства за лечение на системен лупус еритематозус:

  
  
  Предпазни мерки! Всички народни средства, съдържащи отровни билки или вещества, трябва да се пазят от деца. Трябва да се внимава с такива лекарства, всяка отрова е лекарство, стига да се използва в малки дози.

  Снимки как изглеждат симптомите на лупус еритематозус?

  
  снимка: Пеперудообразни промени по кожата на лицето при СЛЕ.
  
  Снимка: кожни лезии на дланите със системен лупус еритематозус. В допълнение към кожните промени, този пациент показва удебеляване на ставите на фалангите на пръстите - признаци на артрит.
  
  Дистрофични промени в ноктите със системен лупус еритематозус: чупливост, обезцветяване, надлъжни ивици на нокътната плочка.
  
  Лупусни лезии на устната лигавица . Клиничната картина е много подобна на инфекциозен стоматит, който не се лекува дълго време.
  
  И ето как може да изглеждат първи симптоми на дискоид или кожен лупус еритематозус.
  
  И ето как може да изглежда неонатален лупус еритематозус, Тези промени, за щастие, са обратими и в бъдеще бебето ще бъде абсолютно здраво.
  
  Кожни промени при системен лупус еритематозус, характерни за детската възраст. Обривът има хеморагичен характер, наподобява обриви от морбили и оставя пигментни петна, които не изчезват дълго време.