Операция на вроден сърдечен дефект. Хирургично лечение на вродени сърдечни пороци и големи съдове

Вродени сърдечни дефекти (VPS) - най-честите вродени дефекти, срещащи се при приблизително 6 до 8 от 1000 живородени деца. Като се имат предвид настоящите резултати от операциите за премахване на вродени сърдечни заболявания, повечето пациенти ще се подложат на операция и ще постигнат зряла възраст.

Очаква се популацията от пациенти, подложени на операция за вродено сърдечно заболяване, да нараства с приблизително 5% годишно. Все по-голям брой деца с вродени сърдечни заболявания, считани за фатални само преди няколко години, оцеляват благодарение на напредъка в медицинското и хирургично лечение. В същото време нито една операция на сърдечно-съдовата система не може да бъде извършена без известна степен на риск, дори ако нейният „успех“ е постоперативен периодпотвърдени от нормални анатомични, физиологични и електрокардиографски данни.

Лекарят е длъжен да прогнозира дългосрочните резултати от операцията по отношение на физическото и социалното състояние, образователните и професионални способности. В този случай е необходимо да се вземе предвид всичко възможни резултати, включително появата на възможни усложнения както в непосредствения следоперативен период, така и в последващия живот. IN този прегледще се опитаме да анализираме проблемите, които могат да възникнат при пациенти след оперативно лечение на вродени сърдечни пороци, за да помогнем на педиатъра да ги предвиди и разпознае.

ИБС без цианоза по-често се проявява като симптоми на претоварване на белодробната циркулация или конгестия със затруднения в системния сърдечен дебит. Цианотичните дефекти се проявяват чрез прогресивна хипоксемия. В минали години операцията често се отлагаше, докато симптомите на пациента се влошат и рискът от смърт се увеличи поради естествената история на вродения дефект. През последното десетилетие ранната корекция започна да замества палиативните операции и започна да се извършва по-често през първите месеци от живота. Ранната хирургична корекция предотвратява усложненията на вроденото сърдечно заболяване. Въпреки значителните подобрения в резултатите от операцията за вродено сърдечно заболяване, някои проблеми може да останат.

— предложи Фридли класификация на видовете корекция на вродени сърдечни заболяваниявъз основа на вероятността пациентът да се нуждае от допълнителна последваща операция:

1. Истинската пълна корекция води до възстановяване на нормалната сърдечна анатомия и функция и обикновено е възможна при вторични дефекти на междупредсърдната преграда (ASD), дефекти на камерната преграда (VSD), открит дуктус артериозус (PDA) и коарктация на аортата (CoA). Въпреки че понякога се появяват късни усложнения при някои пациенти, повечето деца водят нормален живот без допълнителна операция.
2. Анатомична корекция с остатъчни ефектиможе да се извърши при пациенти с тетралогия на Fallot (TF), атриовентрикуларни септални дефекти (AVS) и клапни обструкции, лекувани чрез валвотомия или възстановяване на клапа. При тези пациенти се наблюдава отзвучаване на симптомите и анормална физиология, но запазват остатъчни дефекти като клапна регургитация или аритмии, които може да изискват допълнителна намеса.
3. Корекция с помощта на протезни материали се използва при пациенти, които се нуждаят от анастомоза между дясната камера и белодробната артерия (белодробна атрезия с VSD, truncus arteriosus). Поради соматичен растеж и дегенерация на протезния материал, тази категория пациенти ще изисква повторна операция за подмяна на протезата.
4. Физиологична корекция (операции СенингИ Горчицаза транспозиция на големите артерии (ТМА), операция на Фонтан при пациенти с трикамерно сърце) елиминира нарушенията на сърдечно-съдовата физиология, но не елиминира анатомичните нарушения. Такива пациенти почти винаги развиват късни усложнения, изискващи хирургична или консервативна намеса.

Тази класификация е много полезна за педиатрите и детските кардиолози за използване в практиката, за да се предвиди вероятността от проблеми при оперирания пациент и да се планира по-нататъшно наблюдение.

Броят на пациентите, които са претърпели хирургична корекция на вродена сърдечна недостатъчност, расте със скорост, която далеч надхвърля нарастването на броя и натовареността на детските кардиолози. В резултат на това местният педиатър ще бъде принуден да поеме все по-голяма роля в управлението на тази сложна група пациенти. Педиатърът трябва да е запознат с всички останали нарушения и потенциални усложнения, които могат да се развият, за да насочи пациента своевременно към специалист.

ЧЕСТИ ПОСТОПЕРАТИВНИ ПРОБЛЕМИ

Въпреки значителния напредък в хирургичната корекция на вродени сърдечни дефекти, повечето пациенти запазват някои остатъчни анатомични и/или физиологични аномалии след операцията. Нека да разгледаме най-често срещаните проблеми, които някои пациенти могат да изпитат след сърдечна операция. Тези проблеми могат да бъдат разделени на три основни групи: остатъчни дефекти, последствия от операцията и нейните усложнения.

Терминът " остатъчен дефект" се използва за идентифициране на анатомични и хемодинамични нарушения, които са част от дефекта или са възникнали в резултат на него. В бъдеще, с развитието на диагностичните и хирургични технологии, тези проблеми могат да бъдат предотвратени по време на операцията. От друга страна, естеството на дефекта може да е, че остатъчната патология не може да бъде коригирана или радикалната операция не е оправдана поради високия риск. Понякога дефектът може да персистира дори след безупречно извършена операция, което гарантира успех в повечето случаи и не е възможно прогнозират такъв резултат.

Терминът " последствия от операциите" се използва във връзка с анатомични и хемодинамични състояния, възникващи в резултат на операция, които не могат да бъдат избегнати на сегашното ниво на нашите познания. Ако решението на тези проблеми стане известно, тогава тяхната поява вече се класифицира като усложнения. Някои от последствията не са пряко свързани с операцията, но водят до определени проблеми или увеличават възможността за тяхното възникване. Някои от тези последствия представляват по-голяма заплаха от нарушенията на кръвообращението, за които е извършена операцията.

"Усложнения" са състояния, които възникват неочаквано след операция, въпреки че тяхната поява в някои случаи може да бъде безпрецедентна. Появата на усложнения не означава непременно грешка при вземане на решение, процедура или липса на умения на кардиолога, анестезиолога, медицинската сестра или хирурга, въпреки че грешки в работата на персонала правят една от причините.В някои случаи появата на усложнения е непредвидима и неизбежна.

СЪРДЕЧНИ ПРОБЛЕМИ

В следоперативния период пациентът често проявява аномалии по време на физикален преглед, които изискват изключване на усложнения. При първия следоперативен преглед лекарят извършва задълбочен анализ на диагностичните изследвания, информацията за операцията и резюмето за изписване. Лекарят трябва да оцени пулса, за да идентифицира аритмия. Измерванията на кръвното налягане на дясната ръка и на двата крака са необходими при всеки преглед, за да се изключи хипертония и градиент между горните и долните крайници, които могат да възникнат при рецидивираща коарктация на аортата. При аускултация на сърцето трябва да се регистрират необичайни звуци и наличие на шумове.

Отклоненията често се откриват при пациенти в следоперативния период и не винаги имат патологичен характер. Меките систолични шумове на потока в основата на сърцето често се чуват след затваряне на ASD или VSD и представляват турбулентен поток в разширената белодробна артерия. При пациент с клапна протеза се очаква метално щракане и липсата му трябва да е причина за тревога. Твърдите или груби звуци обикновено показват остатъчен дефект. Аускултацията оценява естеството на дишането и наличието на непрекъснати шумове, които могат да бъдат чути на изкуствени аортопулмонални шънтове или нативни аортопулмонални колатерални съдове.

Намалено или непроведено дишане може да показва плеврален излив, което често се появява след операцията на Fontan и се потвърждава от рентгенови снимки гръден кош. При последващи посещения родителят (или пациентът) трябва да бъде попитан за всякакви промени в апетита, толерантността към упражнения или поведението. Оценява се динамиката на физическото развитие, за да се отчете нейното подобрение, което се очаква след хирургична корекция на повечето вродени сърдечни пороци.

Извършва се изследване на пулс, кръвно налягане, сърце, бял дроб и черен дроб. Редът на лабораторните тестове, като електролити и пълна кръвна картина, трябва да се определя от клинични показания, като дългосрочно лечение с диуретик, остатъчен дефект, промени в резултатите от физикалния преглед. Трябва да се назначи рентгенография на гръден кош, електрокардиограма и ехокардиограма, защото рутинни прегледиобикновено имат ниско информационно съдържание. При необходимост се предписва Холтер мониторинг и тестове с натоварване.

Остатъчни и повтарящи се дефекти

Децата с вродено сърдечно заболяване често имат остатъчни дефекти, които са незначителни и не влияят на дългосрочния резултат от хирургическата корекция. Редица пациенти имат по-тежки остатъчни дефекти или поради планирана поетапна хирургична корекция, или поради непълен успех на първоначалната операция. Може да възникне рецидив на дефекти като клапна стеноза или регургитация, анастомозна обструкция или рецидив на аортна коарктация. Остатъчните или повтарящи се дефекти повишават риска от ендокардит при пациента.

Остатъчни дефекти
Понастоящем най-честата причина за наличието на остатъчни сърдечни дефекти при пациент в следоперативния период е поетапната хирургична корекция. Примерите включват ремонт на трикамерно сърце, което в крайна сметка води до процедура на Fontan, или операции, които изискват имплантиране на протеза (хомографтна анастомоза за корекция на тетралогията на Fallot с белодробна атрезия). Децата с такива дефекти първоначално се подлагат на палиативни процедури, за да се осигури адекватен белодробен кръвен поток, за да се позволи адекватен соматичен растеж без прекомерна сърдечна работа или белодробна хиперволемия. Остатъчни дефекти се появяват в по-малко от 5% от случаите, когато повечето дефекти са коригирани. Физиологичните последствия и следователно симптомите на остатъчното сърдечно заболяване при пациента се определят от наличието на интракардиални шънтове и намален белодробен или системен кръвоток.

Пациенти с остатъчен ляво-десен шънт (пациенти с остатъчен VSD след непълно хирургично затваряне) ще проявят симптоми на белодробна хиперволемия (тахипнея, загуба на тегло, белодробна конгестия) в зависимост от размера на остатъчния дефект и наличието или отсъствието на всяка обструкция на белодробния кръвен поток. Пациент с трикуспидна атрезия ще има задължителен дясно-ляв шънт на нивото на атриума (чрез ASD) и ляво-десен шънт на камерно ниво (чрез VSD) или на нивото на големия артерии (чрез PDA), или хирургично създаден аортопулмонален шънт за осигуряване на белодробен кръвен поток. Тези шънтове ще определят белодробния кръвен поток и следователно степента на цианоза при пациента. Този баланс е динамичен по природа, променяйки се със соматичния растеж и физическата активност на пациента.

Повтарящи се дефекти
Повтарянето на анатомичния дефект ще доведе до връщане на първоначалните симптоми. Някои вродени сърдечни дефекти се повтарят по-често. Например, разпространението на рецидивираща CoA е приблизително 10% след корекция при малко дете. Стенозата на аортната клапа след балонна валвотомия или отворена хирургична валвулопластика рядко е постоянна, като преживяемостта без усложнения се съобщава при по-малко от 50% от пациентите след 10 години проследяване. В ранните стадии на рецидив на дефекта обикновено липсват симптоми.

Незабележими, но значителни промени по време на физикалния преглед на пациента (повишен градиент между горното и долното кръвно налягане долен крайникпри пациент след операция за коарктация на аортата, нов или по-силен шум при пациент с аортна стеноза) са първите клинични признаци за промяна в състоянието на пациента. Насочената ехокардиография с доплерови изследвания на градиента на налягането на мястото на възстановяване на коарктацията ще помогне да се определи количествено степента на рекоарктация и ще определи необходимостта и времето от по-нататъшни изследвания и интервенция.

аритмии

аритмии- най-честият проблем, който възниква при деца в следоперативния период. Действителното разпространение на аритмиите е неизвестно, тъй като те понякога са асимптоматични. В следоперативния период пациентът или неговите родители могат да съобщят за усещане за сърцебиене. Симптомите на значителна аритмия могат да включват промени в общото здраве, намален апетит, повръщане или намалена толерантност към упражнения. Често аритмията се открива за първи път по време на рутинен физически преглед и се потвърждава от ЕКГ.

Аритмията при следоперативен пациент може да бъде причинена от анатомичен дефект (напр. аномалия на Ebstein), резултат от хирургична корекция (напр. вентрикулотомия или предсърден шев), резултат от консервативна терапия (напр. хипокалиемия поради диуретици, предозиране на дигоксин), или комбинация от тези фактори. Когато оценява пациент с постоперативна аритмия, лекарят трябва внимателно да прецени основния сърдечен дефект, хирургичното възстановяване, настоящите лекарства на пациента и всички скорошни здравословни проблеми (напр. електролитен дисбаланс поради повръщане или диария), които могат да помогнат за разграничаване на вида на аритмията. , неговата причина и определя тактиката на лечение.

Суправентрикуларни аритмии
Суправентрикуларните аритмии са най-честият тип аритмии при постоперативни пациенти и варират от доброкачествени до потенциално животозастрашаващи (персистиращо предсърдно трептене при пациент след процедура на Fontan). Причините за аритмии могат да бъдат белези след атриотомия, повишено интраатриално налягане поради обструкция на атриовентрикуларната клапа (митрална стеноза) или нееластична камерна камера (TF, аортна стеноза). След някои хирургични операции (операция на Fontan за трикамерно сърце или операция на Senning и Mustard за TMS) персистират остатъчни структурни и физиологични промени, които могат да доведат до суправентрикуларни аритмии. Тези операции изискват дълги интраатриални конци, създаващи условия за спонтанна поява на риентри верига. Затварянето на ASD и коригирането на абнормния белодробен венозен дренаж е по-малко вероятно да се усложни от аритмия.

Епизодичните аритмии могат да бъдат трудни за откриване поради кратката им продължителност; те се диагностицират по-добре с Холтер мониторинг. Постоянните суправентрикуларни аритмии (предсърдно трептене, предсърдно мъждене и съединителна тахикардия) изискват своевременно идентифициране. При клинично стабилен пациент лечението започва с корекция на нарушенията, които са аритмогенни (електролитни нарушения, медикаментозно предизвикана аритмия).
Медикаментозното лечение е ефективно в по-малко от 40% от случаите. Може да се усложни от проаритмични ефекти и други странични ефекти на някои лекарства, което подчертава необходимостта от овладяване на аритмиите от опитен специалист. Хемодинамично нестабилните пациенти може да изискват по-агресивна терапия, включително електрическа кардиоверсия. Рефрактерните аритмии може да изискват по-сложни интервенции, включително радиочестотна аблация на аритмогенното огнище или поставяне на антитахикардичен пейсмейкър.

Клиничното значение на брадикардиите често се подценява, тъй като техните симптоми могат да липсват или да са леки. Неправилният сърдечен ритъм може да се дължи на синдром на болния синусов възел, който често се наблюдава при пациенти след операции на Mustard и Senning (само 20-40% от тях имат синусов ритъм 5-10 години след операцията). Приблизително 20% от пациентите се нуждаят от антиаритмична терапия или пейсмейкър 5-10 години след операцията на Fontan. Лечението на брадикардия може да изисква коригиране на лекарствата, които могат да причинят или влошат брадикардията (дигоксин, бета-блокери или блокери на калциевите канали). Често е необходим постоянен пейсмейкър.

Вентрикуларни аритмии
Вентрикуларните аритмии при следоперативни пациенти са по-редки от суправентрикуларните аритмии, но често са по-значими поради сериозни хемодинамични нарушения и възможността за внезапна смърт. Причините за такива аритмии включват белези, причинени от вентрикулотомия по време на хирургична корекция, повишено интравентрикуларно налягане (с тежка белодробна стеноза или стеноза на аортна клапа, кардиомиопатични вентрикули с повишено крайно диастолно кръвно налягане) и исхемични лезии, свързани с коронарна артериална болест или неадекватна протекция на миокарда по време на операции. По-ранната хирургична корекция, водеща до по-лека камерна хипертрофия и фиброза, намалява риска от късни камерни аритмии.

Персистиращата камерна тахикардия може да се понася добре кратък периодотделни пациенти. По-често при тези аритмии има заплаха от синкоп, гърчове или внезапна смърт. При пациенти с персистираща камерна тахикардия е необходима незабавна кардиоверсия. В много случаи е необходимо електрофизиологично изследване, за да се потвърди вида и мястото на произход на аритмията. Въз основа на тези данни може да се използва аблационна терапия или имплантиране на система за автоматичен дефибрилатор/пейсмейкър.

Внезапна сърдечна смърт

Някои видове некоригирани вродени сърдечни заболявания с повишено камерно налягане (аортна стеноза, белодробна стеноза), хипертрофична кардиомиопатия и коронарни аномалии са свързани с повишен риск от внезапна сърдечна смърт. Разпространението му достига 5 на 1000 пациенти годишно. В тази група пациенти половината преди това са били подложени на коригираща сърдечна операция. Малка група пациенти са имали анамнеза за камерна тахикардия, а 75% са имали дисфункция на едната или двете камери. Повечето от внезапните смъртни случаи са причинени от злокачествени аритмии, което още веднъж подчертава необходимостта от навременното им откриване и лечение.

ПРОБЛЕМИ, ПРИЧИНЕНИ ОТ КЛАПИТЕ И ПРОТЕЗИТЕ

Нека разгледаме проблемите, общи за повечето пациенти, които са имали операция на сърдечна клапа или които са имали протеза, използвана като компонент на хирургическата процедура.

Валвотомия

След белодробна валвотомия процентът на преживяемост без усложнения е 75-80% след 5 години както за хирургична, така и за балонна валвотомия при малки деца. Ранните резултати от аортна валвотомия чрез балонна или отворена хирургична техника са доста успешни при деца, въпреки че остатъчната аортна стеноза е по-честа след балонна валвотомия и аортна регургитация след хирургична валвотомия.

Степента на преживяемост без усложнения е само 50% на 10 години и по-малко от 33% на 15 години проследяване при по-възрастни пациенти след хирургична валвотомия. Късни усложнениявключват рецидивираща стеноза на аортната клапа, клинично значима аортна регургитация, ендокардит и необходимост от повторна операция. Дългосрочните резултати от интервенциите на митралната и трикуспидалната клапа са по-променливи поради широкия спектър от лекувани вродени дефекти.

Протезни клапи

Обикновено смяната на клапа се избягва при деца, ако е налична алтернатива на реконструкцията, поради недостатъците на всички опции за смяна на клапа при растящото дете. Всяка категория клапни протези (биопротези, механични клапи, хомографти, автотрансплантати) има значителни недостатъци:

1. Израстък от клапата.Растящо дете с протезна клапа несъмнено ще се нуждае от смяна на клапата, преди да достигне пълен ръст поради развитието на относителна стеноза, тъй като настъпва соматичен растеж, докато зоната на отваряне на клапата остава непроменена. Единственото изключение би било заместването на аортна клапа с белодробна автотрансплантация, при която собствената жизнеспособна клапа на пациента се поставя в аортна позиция и се оставя да расте пропорционално на соматичния растеж на пациента.
2. Ограничена устойчивост на износване на клапана.Смята се, че механичните клапи имат неограничена устойчивост на износване, докато биопротезите имат ограничен период на работа. Средно биопротезните клапи се калцират, стенозират, дегенерират и стават недостатъчни по-бързо при млад растящ пациент в сравнение с възрастен. При използване на биопротези за заместване на митрална или аортна клапа няма усложнения при 43% от децата, спрямо 86% с механична клапа след 7 години проследяване. Белодробната автотрансплантация е отлична алтернатива за заместване на аортна клапа при растящо дете поради своя потенциал. Хомографтната клапа на човешка тъкан е по-добра от биопротезната клапа, но също така има ограничена издръжливост поради неспособността си да расте и постепенна дегенерация поради калцификация. При деца на възраст 3 години към момента на имплантиране на хомографта клапната недостатъчност се развива средно 6 години след имплантирането. Обратно, хомографтните клапи, имплантирани при по-големи деца и възрастни, често функционират без усложнения в продължение на 15 или повече години.
3. Тромбоза.Разпространението на системните тромбоемболични събития след имплантиране на протезна клапа варира в зависимост от вида на използваната протеза и позицията, в която клапата е имплантирана в сърцето. Протезите на митралната или трикуспидалната клапа имат два пъти по-голяма честота на тромбоемболия в сравнение с тези, имплантирани в позицията на аортната клапа. Механичните клапи имат най-висока честота на тромбоемболизъм. Поради риск от тромбоемболизъм, всички пациенти с имплантирана механична клапа трябва да получават антикоагулант, за предпочитане варфарин. За разлика от това, честотата на тромбоемболия при имплантиране на биопротези е 2 пъти по-ниска, дори и без антикоагулантна терапия. Хомотрансплантатите и автотрансплантатите по своята същност не носят риск от тромбоемболизъм. Антикоагулантната терапия с варфарин при деца се усложнява от променящите се изисквания за дозиране, дължащи се на соматичен растеж, промени в неговия метаболизъм, дължащи се на едновременно прилагани лекарства като фенобарбитал или антибиотици, и риск от кървене.
4. Ендокардит.Максималният риск от ендокардит, причинен от клапни протези, се наблюдава през първите 6 месеца след имплантирането. Ендокардитът е по-чест при механичните клапи, отколкото при биопротезните клапи. Рискът намалява с времето и при двата вида протези. Обратно, при хомо- и автотрансплантатите рискът от ранен и късен ендокардит е значително по-нисък.

Протезни канали и лепенки

Тръбопроводите, използвани за реконструкция на ACHD, представляват много от често срещаните проблеми, описани по-горе по отношение на протезните клапи. Тръбопроводите между вентрикулите и големите артерии или използвани за коригиране на коарктация на аортата не растат и пациентът ги израства в рамките на няколко години. Поради образуване на псевдоинтима, калцификация на клапа и стеноза, по-малко от 50% от случаите не изискват смяна на кондуит през първите 10 години.

Поради ниската им издръжливост, хомографтните канали, състоящи се от част от белодробната артерия и белодробната клапа или сегмент от аортата и аортната клапа, са заменили клапните канали от Dacron. Тези канали са по-издръжливи, но все пак се дегенерират с времето. Стенозата на кондуита поради дегенерация на кондуита или соматичен растеж може лесно да бъде идентифицирана чрез промяна или поява на нов систоличен сърдечен шум или ЕКГ признаци на камерна хипертрофия. Интракардиалните и екстракардиалните пластири обикновено се правят от автоложен или хетероложен перикард, Dacron. Перикардните петна могат да се свият с времето или да станат аневризмални, ако са изложени на свръхналягане. Пластирите Dacron, когато се използват в камери с ниско налягане (предсърдна преграда), са склонни да развиват псевдоинтима и могат да причинят обструкция. При използване на Dacron в камери с високо налягане (за VSD) се отбелязва минимално развитие на псевдоинтима.

Вентрикуларна дисфункция

ИБС причиняват субклинични промени в сърцето, които могат да прогресират и да причинят аномалии във вентрикуларната функция. По-ранната хирургична корекция на дефектите води до по-ниска честота на камерна дисфункция. Има няколко потенциални причини за камерна дисфункция:

1. Хронично хемодинамично претоварване.Хроничното претоварване с налягане и обем поради дефекти като стеноза или недостатъчност на аортната или белодробната клапа причиняват камерна хипертрофия. С течение на времето хроничната хипертрофия води до миокардна фиброза, която причинява необратими промени в миокардната систолна и диастолна функция.
2. Хронична цианоза.Хроничната цианоза също води до миокардна фиброза поради дисбаланс в потребността от кислород, определен от работата на сърцето и съдържанието на кислород в десатурираната артериална кръв. Този проблемпо-често се среща в условия на хипертрофирана камера (например с тетралогия на Fallot).
3. Усложнения при хирургична корекция.Операцията на открито сърце изисква спиране на сърцето за продължителен период от време. Неадекватна защита на миокарда по време на от този периодобикновено се проявява като ранна следоперативна миокардна дисфункция.

Късните последици от миокардно исхемично увреждане включват миокардна систолна дисфункция и фиброза. Вентрикуларните разрези могат също да променят функцията на миокарда поради заболяване на коронарната артерия. Хроничните отклонения от нормалната хемодинамична физиология, като морфологичното функциониране на дясната камера като помпа за системната циркулация по време на TMS, често водят до постепенно влошаване на системната вентрикуларна функция. И накрая, аритмиите, включително пълен сърдечен блок, намаляват сърдечната ефективност чрез намаляване на предсърдно-камерното предварително натоварване.

Субклиничната камерна дисфункция обикновено се открива само чрез допълнителни изследвания(кардиомегалия на рентгенова снимка) и се потвърждава от намалена камерна функция на ехокардиограма. Въпреки това, редица леки клинични признаци (непоносимост към нови упражнения, умора или повишена сънливост, забавяне на растежа, общо влошаване на благосъстоянието, нов шум митрална регургитацияили хепатомегалия), лекарят може да открие по време на преглед.

Ендокардит

Инфекциозният ендокардит представлява постоянен, сериозен риск за пациенти с неремонтирано вродено сърдечно заболяване и, в по-малка степен, за пациенти с репарирани дефекти. Обучението на лекарите и пациентите по отношение на ендокардита може да има значително въздействие върху намаляване както на ранната, така и на късната заболеваемост и смъртност при пациенти след операция за вродено сърдечно заболяване.

При пациенти с протезна сърдечна клапа, разпространението както на ранния, така и на късния ендокардит варира от 0,3% до 1,0% на пациент на година. При пациенти с неразрешено вродено сърдечно заболяване тотален рискендокардит варира от 0,1 до 0,2% на пациент годишно и намалява 10 пъти - до 0,02% след корекция. Рискът от ендокардит варира в зависимост от вида на дефекта. Комплексните сърдечни дефекти от син тип представляват най-висок риск, оценен на 1,5% на пациент на година. Пациентите, оперирани за TF, остават с повишен риск от ендокардит (0,9% на пациент на година) поради относително честото разпространение на остатъчен VSD и обструкция на изходния поток на дясната камера. Пациентите с хирургично затворена VSD или бикуспидна аортна клапа след хирургична валвотомия са с умерен риск. Пациенти с коригирана ASD, VSD, PDA, коарктация на аортата или белодробна стеноза и тези, на които е имплантиран пейсмейкър, имат малък рискендокардит.

Микроорганизмите, които причиняват ендокардит, и следователно антибиотиците, използвани за профилактика и лечение, варират в зависимост от входа на инфекцията. Streptococcus viridans е най-често срещаният микроорганизъм след стоматологични процедури и процедури на горните дихателни пътища, докато Enterococcus fae-calis е най-често срещаният организъм, свързан със стомашно-чревна или пикочно-полова бактериемия. Staphylococcus aureus и Staphylococcus epidermidis- най-често срещаните патогени в резултат на инфекции на кожата и меките тъкани.

Важно е да се признае, че има неуспехи дори при подходяща профилактика и следователно ендокардитът не може да бъде безопасно изключен дори ако е предписана профилактика. Не е установено, че интравенозните антибиотици са по-добри от пероралните антибиотици, когато се следва подходящ перорален режим, като се вземат предвид честотата на приложение и дозировката. Ендокардитът често може да бъде труден за диагностициране, така че е важно лекарят да постави ендокардита на първо място в списъка на заболяванията в диференциалната диагноза и да поддържа високо нивобдителност, когато пациент с вродено сърдечно заболяване развие симптоми на инфекция.

ПРОБЛЕМИ, НЕ СВЪРЗАНИ СЪС СЪРЦЕТО

Растеж и развитие

Изоставане физическо развитиеса един от симптомите на вродено сърдечно заболяване, което предизвиква най-голямо безпокойство сред родителите. Няколко проучвания показват връзка между степента на забавяне на растежа и вида на вроденото сърдечно заболяване. При деца с големи ляво-десни шънтове (VSD, пълен атриовентрикуларен септален дефект и др.) Степента на забавяне на растежа съответства на размера на шънта и степента на застойна сърдечна недостатъчност. Обратно, при пациенти с вродено синьо сърдечно заболяване, забавянето на растежа е по-често свързано с наличния специфичен дефект, отколкото със степента на цианоза. Хирургичната корекция на вродено сърдечно заболяване подобрява наддаването на тегло и линейния растеж. Въпреки че пациентите наваксват (по отношение на растежа) по различни начини, това се влияе от свързани причини, например синдром на Даун, бъбречни нарушения.

Има убедителни доказателства, че по-ранната хирургична корекция на вродено сърдечно заболяване подобрява растежа чрез ранна фаза. Важно е педиатърът да знае разумните очаквания за растеж на пациента след операцията: пациентите с пълна анатомична корекция ще имат нормален темп на растеж, докато пациентите с непълна или поетапна корекция вероятно ще растат по-зле. Пациент със забавена крива на растеж трябва да бъде оценен за възможни усложнения от операцията, включително неразпознати остатъчни или повтарящи се дефекти. Трябва също да се изключат съпътстващи метаболитни и несърдечни причини за слабо наддаване на тегло. И накрая, необходимо е да се осигури на детето нормално хранене.

Нервно-психическото развитие при по-голямата част от пациентите, претърпели операция за вродено сърдечно заболяване, е нормално, въпреки че някои имат предшестващи нарушения или придобити в резултат на усложнения в предоперативния период и по време на операцията. Понякога причините за забавяне на развитието са вътрематочни инфекции, синдром на Даун и други синдроми, свързани с умствена изостаналост. Пациентите със сини дефекти имат намален коефициент на интелигентност (IQ) и коефициент на развитие (DQ) в сравнение със здрави деца. Такива промени могат да бъдат открити през първите шест месеца от живота. Продължителността на цианозата влияе върху степента на изоставане в развитието, което показва предимството на ранната корекция на тези дефекти. Застойната сърдечна недостатъчност при вродена сърдечна недостатъчност с шънтове отляво надясно причинява забавяне на развитието, но в по-малка степен от това, наблюдавано при пациенти с цианоза.

Пациентите, подложени на операция на отворено сърце, са изложени на редица влияния, които могат да окажат дълбоко въздействие върху последващото им неврологично и интелектуално развитие.

Хронични мозъчни синдроми като хореоатетоза са свързани с употребата на дълбока хипотермия. Има малко данни относно късния изход при пациенти, подложени на сърдечна операция в детска възраст. Въпреки това, техният успех в училище, успех в работата и нивата на брак са по-ниски от тези на възрастни на същата възраст без вродено сърдечно заболяване. Това може да бъде повлияно от ограниченията на родителите и лекарите през детството.

Родителите трябва да бъдат насърчавани да поставят детето си в среда, която ще стимулира развитието. Ограниченията трябва да се използват само в ситуации, при които физическата активност и напрежението могат да бъдат противопоказани поради остатъчни хемодинамични аномалии. Основната цел при лечението на пациенти с вродени сърдечни заболявания е да им се поставят възможно най-малко ограничения, за да могат да водят възможно най-нормален живот. Физическата активност е важна част от начина на живот на децата и юношите и трябва да се прилагат ограничения при наличие на остатъчни дефекти, физиологични отклонения или индивидуални особености на пациентите. Родителите, училищните и местните лекари трябва да бъдат съветвани да избягват ненужните ограничения.

Вродените сърдечни дефекти са вътрематочни аномалии в развитието на сърцето (включително неговите клапи, прегради) и големите съдове. Честотата им варира в различните региони, средно се наблюдават при приблизително 7 от 100 живи новородени; при възрастни те са много по-рядко срещани. В малка част от случаите вродените дефекти са от генетично естество, но основните причини за тяхното развитие се считат за екзогенни ефекти върху органогенезата, главно през първия триместър на бременността (вирусни, например, рубеола и други заболявания на майката , алкохолизъм, употреба на определени лекарства, излагане на йонизиращо лъчение и др.). Всички вродени дефекти могат да бъдат усложнени от инфекциозен ендокардит с появата на допълнителни клапни лезии.

1. Плодовитостдеца с вродени сърдечни заболявания - 0,7-1,7% (Burakovsky V.I., 1989). Познати са повече от 90 варианта на вродени сърдечни заболявания, най-често срещаните са камерен септален дефект (VSD) - 15-30%, транспозиция на големите съдове (TMS) - 9-15%, тетралогия на Fallot (TF) - 8- 13%, коарктация на аортата (CA) - 7,5%, отворен дуктус артериозус (PDA) - 6-7%, отворен атриовентрикуларен канал (PAVC) - 5%, тотален аномален дренаж на белодробните вени (TAPVD) - 2-3 %.

2. Класификация на хемодинамичните нарушения при вродени сърдечни заболявания:

I. Първична, възникваща непосредствено след раждането на детето.

1. Хиперволемия на белодробната циркулация с претоварване:

а) дясна камера (ASD, анормален дренаж на белодробните вени);

б) лява камера (PDA, аортопулмонален септален дефект);

в) двете вентрикули (VSD, транспозиция на големите вени.

2. Трудност при освобождаване на кръв от:

а) дясна камера: различни форми на стесняване на изходния тракт на дясната камера и белодробната артерия;

б) лява камера: различни форми на стесняване на изходния тракт на лявата камера и аортата.

3. Затруднения при пълнене на вентрикулите с кръв: различни вродени стеснения на атриовентрикуларните отвори.

4. Увеличаване на ударния обем на съответния вентрикул: вродена клапна недостатъчност.

5. Хиповолемия на белодробната циркулация с едновременно увеличаване на минутния обем в системното кръвообращение, причинено от ранното изхвърляне на венозна кръв в системното кръвообращение - триадата и тетралогията на Fallot, някои форми на транспозиция на големите съдове (TMS) и тотален аномален дренаж на белодробните вени (ADPV).

6. Смесване на венозна кръв с артериална кръв в приблизително равни минутни обеми на белодробната и системната циркулация: общо предсърдие, някои форми на ТМС.

7. Освобождаване на цялата венозна кръв в системното кръвообращение с екстракардиални компенсаторни механизми: общ truncus arteriosus (TCA).

II. Вторичен - следствие от хода на вродено сърдечно заболяване.

Появяват се поради развитието на вторични патологични процеси в съдовете на белодробната циркулация или в миокарда:

1. Увеличаване на минутния обем на кръвта в системното кръвообращение поради полученото изхвърляне на венозна кръв в артериална кръв. Наблюдава се с развитието на изразена склероза на съдовете на белодробната циркулация (вторична белодробна хипертония, със септални дефекти на сърцето, PDA, септален дефект между аортата и белодробната артерия.

2. Различни формидекомпенсация на сърдечната дейност.

3. Артериална хипертония в кръвоносните съдове горна частбагажника и хипотония в долната: с коарктация на аортата, и съответно развитието на тялото.

3. Промени в тялото поради нарушения на кръвообращението:

Хипоксемията е намалено насищане на артериалната кръв с кислород:

Изхвърляне на венозна кръв в артериалната система (TF, TMS, ASD, VSD) или смесването им в единични кухини: липса на преграда между предсърдията или вентрикулите;

Компенсаторни механизми - улесняване на доставката на кислород до тъканите: полицитемия (ER - до 10 милиона), полиглобулия (Hb - до 160-180 g / l) - увеличаване на обема на кръвта, повишаване на вискозитета, склонност към образуване на тромби, в отговор - стимулиране на хипокоагулацията;

Хипервентилация: задух - понижено паринално налягане на въглеродния диоксид в алвеолите и артериалната кръв - респираторна алколоза;

Натрупване на недостатъчно окислени продукти в тъканите (поради хипоксемия): тъканна ацидоза (първоначално компенсирана, след това декомпенсирана);

Разширяване на кръвоносните съдове (артерии и вени), до капилярното легло поради увеличаване на обема на кръвта - конгестия и разширяване на мозъчните съдове - нарушения на мозъчната хемодинамика с оток и кръвоизливи - промени в веществото на мозъка;

Компенсаторна хиперфункция на сърцето, 2 вида: тоногенна дилатация на миокарда и миокардна хипертрофия, които не се срещат изолирано. Може да преобладава един или друг вид компенсация: сърцето е увеличено по обем, но няма симптоми на декомпенсация - оток, хепатомегалия.

В случай на клапна недостатъчност, ASD - тоногенна дилатация, нарушено изтласкване на кръв от вентрикулите (стеноза на белодробната артерия и др.) - хипертрофия. Резултат - сърдечна недостатъчност;

Белодробната хипертония често е следствие от сърдечна недостатъчност. Налягането в белодробния кръг зависи от съотношението на белодробните съдове. резистентност и белодробен кръвоток. Често белодробна хипертонияс голям VSD, JMC в комбинация с VSD, в късни стадии на PDA и др.

4. Резултати с вродени сърдечни пороци- 14-22% умират в рамките на 1 седмица, 19 - 27% - 1 месец, 30-80% не доживяват до 1 година.

В зависимост от степента на преживяемост вродените сърдечни заболявания се разделят на 4 групи:

Група 1 - вродено сърдечно заболяване с относително благоприятен изход: PDA, ASD, VSD, белодробна стеноза, естествена смъртност през първата година 8-11%;

Група 2 - тетралогия на Fallot и миокардни заболявания, смъртност - 24-36%;

Група 3 - TMS, коарктация и аортна стеноза, аортна декстрапозиция, OAVC. 36-52% от децата умират;

Група 4 - левокамерна хипоплазия, белодробна атрезия с интактна междукамерна преграда, OSA. 73-97% умират.

5. Диагностика:

5.1. Първични: рентгенография на гръден кош, ЕКГ, FCG, ехокардиография; при съмнение за вродено сърдечно заболяване, насочване към кардиоцентъра. Противопоказания: изключителна тежест на състоянието, тежки нарушения на централната нервна система и други органи.

5.2. Окончателната диагноза е ехокардиография, катетеризация на сърдечната кухина с измерване на налягането и ангиокардиография.

6. Показания за оперативно лечение и време (съгласноКирулинДж. дTал., 1981);

Клас I - пациенти, чието състояние позволява планова операция след 6 месеца от живота.

Клас II - деца, които се нуждаят от операция в първите 3-6 месеца.

Клас III - пациенти с тежки прояви на вродено сърдечно заболяване, при които операцията не трябва да се отлага повече от няколко седмици.

Клас IV - пациенти в тежко състояние, което се влошава; операцията е показана в рамките на няколко дни.

V клас - изключително тежък с тежка сърдечно-съдова недостатъчност, ацидоза, шок. Показана е спешна операция. Следоперативната смъртност е до 57%.

7. Принципи на хирургично лечение и хирургическа тактика при различни вродени сърдечни заболявания:

През първата година оперативните интервенции се разделят на спешни (до 48 часа след хоспитализация) и планови.

Необходимостта от спешни операции е 25-30%, главно при вродени сърдечни заболявания с нарушен белодробен кръвоток. Смъртността е 4,3 пъти по-висока, отколкото след планова операция, при която операцията може да бъде отложена за 3-6 месеца.

Хирургична тактика при определени нозологични форми.

Въз основа на обхвата на хирургическата интервенция всички вродени сърдечни заболявания могат да бъдат разделени на 3 групи (Turley K. et al., 1980):

1 - дефекти, за които е възможна само радикална корекция: стеноза на аортата или белодробната артерия, коарктация на аортата, PDA, аортопулмонален септален дефект (APSD), ASD, стеноза или недостатъчност на митралната клапа, триартриално сърце, тотален аномален дренаж на белодробната артерия вени (TAPVD) .

2 - ИБС, при която целесъобразността на радикална или палиативна хирургия зависи от анатомията на дефекта и възрастта на детето: различни опции TMS, белодробна атрезия, OSA, TF, OAVC, VSD.

3 - вродено сърдечно заболяване, при което младенческа възрастВъзможни са само палиативни операции: TM C, произход на съдове от дясната или лявата камера със стеноза на белодробната артерия, атрезия на митралната клапа, хипоплазия на вентрикулите на сърцето.

Основната група дефекти, подлежащи на хирургично лечение през първата година от живота, ще включва TMS, VSD, TF, коарктация на аортата, PDA, OAVC, TADLV. За тези дефекти се извършват от 50 до 80% от всички хирургични интервенции, не по-рядко се извършват интервенции за цианотични сърдечни дефекти с изчерпан белодробен кръвен поток, при които се извършват различни междусистемни анастомози.

Транспониране на големите съдове: същността на вроденото сърдечно заболяване, причини, лечение, прогноза

Транспозицията на големите съдове (TGR) е тежка сърдечна аномалия, когато аортата излиза от дясната камера (RV), а белодробният ствол отляво. TMS представлява до 15-20% от всички вродени сърдечни дефекти (CHD), сред пациентите има три пъти повече момчета. TMS е една от най-често срещаните форми на вродено сърдечно заболяване заедно с (VSD) и др.

При транспониране на големите артерии артериалната кръв не се обогатява с кислород,тъй като се движи в порочен кръг, заобикаляйки белите дробове. Малкият пациент става цианотичен веднага след раждането, с явни признаци на сърдечна недостатъчност. TMS - "син" дефект с тежка тъканна хипоксия, изискващи хирургично лечение в първите дни и седмици от живота.

Причини за TMS

Точните причини за появата на патология при конкретно бебе обикновено не могат да бъдат установени, тъй като майката може да е била изложена на различни неблагоприятни ефекти по време на бременност. Следното може да играе роля при появата на тази аномалия:

• Вирусни заболявания по време на бременност (рубеола, варицела, херпес, респираторни инфекции);
• тежък ;
• Йонизиращо лъчение;
• Консумация на алкохол, лекарства с тератогенно или мутагенно действие;
• Съпътстваща патология при бременна жена (например диабет);
• Майката е над 35 години, особено ако това е първа бременност.

Беше отбелязано, че TMS се появява по-често при деца със синдром на Даун, причините за които са хромозомни аномалии, причинени от изброените по-горе причини, наред с други. Децата с TMS също могат да бъдат диагностицирани с дефекти на други органи.

Може да има влияние на наследствеността, въпреки че точният ген, отговорен за анормалното развитие на сърцето, все още не е открит. В някои случаи причината е спонтанна мутация, докато майката отрича възможността за външно влияние под формата на рентгенови лъчи, лекарства или инфекции.

Образуването на органи и системи се случва през първите два месеца от развитието на ембриона, така че през този период е необходимо да се защити много чувствителният ембрион от всякакви токсични фактори. Ако сърцето започне да се формира неправилно, то няма да се промени и признаците на дефекта ще се появят веднага след раждането.

Движение на кръвта по време на TMS

Бих искал да се спра по-подробно на това как кръвта се движи през кухините на сърцето и съдовете по време на тяхното транспониране, тъй като без разбиране на тези механизми е трудно да си представим същността на дефекта и неговите прояви.

Характеристиките на кръвния поток по време на TMS се определят от наличието на два затворени, несвързани кръга на кръвообращението. От курс по биология всеки знае, че сърцето „изпомпва“ кръв в два кръга. Тези потоци са отделни, но представляват едно цяло. Венозната кръв напуска панкреаса в белите дробове, връщайки се като артериална кръв, обогатена с кислород, в лявото предсърдие. От LV артериалната кръв с кислород навлиза в аортата и отива към органите и тъканите.

При TMS аортата започва не в лявата, а в дясната камера, а белодробният ствол възниква отляво.Така получаваме два кръга, единият от които „движи“ венозната кръв през органите, а вторият я изпраща в белите дробове и всъщност я приема обратно. В тази ситуация не може да се говори за адекватен обмен, тъй като наситената с кислород кръв не достига до други органи освен белите дробове. Този тип дефект се нарича пълен TMS.

Пълната транспозиция в плода е доста трудна за откриване. На ултразвук сърцето ще изглежда нормално, четирикамерно, с два съда, разклоняващи се от него. Диагностичният критерий за дефекта в този случай може да бъде паралелният ход на главните артерии, които нормално се пресичат, както и визуализацията на голям съд, който изхожда от лявата камера и се разделя на 2 клона - белодробните артерии.

Ясно е, че кръвообращението е нарушено до критично ниво и е невъзможно да се направи без поне някаква възможност за изпращане на артериална кръв към органите. Колкото и странно да звучи, на помощ на болното сърчице могат да се притекат и други вродени сърдечни заболявания.По-специално, вентрикулите ще бъдат от полза. Наличието на такива допълнителни комуникационни пътища позволява да се свържат двата кръга и да се осигури, макар и минимално, доставянето на кислород до тъканите. Допълнителните пътища осигуряват жизнена активност преди операцията и присъстват при 80% от пациентите с TMS.

пътеките на кръвния поток, които са патологични за възрастен, частично компенсират дефекта и присъстват при повечето пациенти

Състоянието е от не малко значение по отношение на клиничната картина и прогнозата. белодробен кръгкръвен поток, наличие или отсъствие на претоварване с кръв. От тази позиция Обичайно е да се разграничават видовете TMS:

1. С претоварване или нормално наляганев белите дробове;
2. С намалено белодробно кръвообращение.

При девет от десет пациенти има претоварване на малкия кръг с "излишна" кръв. Причините за това могат да бъдат дефекти в преградите, отворен дуктус артериозус или наличие на допълнителни комуникационни пътища. Изчерпването на малкия кръг възниква при стеснение на изхода на LV, което се среща в изолирана форма или в комбинация с дефект на камерната преграда.

Анатомично по-сложен дефект е коригираната транспозиция на големите съдове.И камерите, и съдовете са „объркани“ в сърцето, но това позволява да се компенсират смущенията в кръвния поток и да се доведе до приемливо ниво. При коригиран TMS и двете вентрикули с простиращи се от тях съдове сменят местата си: лявото предсърдие преминава в дясната камера, последвано от аортата, а от дясното предсърдие кръвта се движи в LV и белодробния ствол. Подобно „объркване“ обаче осигурява движението на течността в правилната посока и обогатяването на тъканите с кислород.

Пълен TMS (вляво) и коригиран дефект (вдясно), снимка: vps-transpl.ru

При коригиран дефект кръвта ще се движи във физиологична посока, така че не е необходимо наличието на допълнителна комуникация между предсърдията или вентрикулите, а ако е налице, тя ще играе негативна роля, водеща до хемодинамични нарушения.

Видео: TMS – медицинска анимация (англ.)

Прояви на TMS

По време на вътрематочното развитие този сърдечен дефект не се проявява по никакъв начин, тъй като в плода белодробният кръг не работи. След раждането, когато сърцето на бебето започне самостоятелно да изпомпва кръв към белите дробове, това се проявява в в най-голяма степени TMS. Ако транспозицията е коригирана, тогава клиничната картина е лоша, ако дефектът е пълен, признаците му не закъсняват.

Степента на увреждане при пълен TMS зависи от комуникационните пътища и техния размер. как повече кръвсмеси в сърцето при новородените, толкова повече кислород получават тъканите. Оптималният вариант е, когато има достатъчно дупки в преградите и белодробната артерия е до известна степен стеснена, което предотвратява обемното претоварване на белодробния кръг. Пълното транспониране без допълнителни аномалии е несъвместимо с живота.

Бебетата с транспозиция на магистралните съдове се раждат на термин, с нормално теглоили дори големи и вече в първите часове на живота се забелязват признаци на вродено сърдечно заболяване:

• Силен в цялото тяло;
• диспнея;
• Повишена сърдечна честота.

1. Сърцето се увеличава по размер;
2. В кухините се появява течност (асцит, хидроторакс);
3. Черният дроб се увеличава;
4. Появява се подуване.

Други признаци на сърдечна дисфункция също заслужават внимание. Така наречената „сърдечна гърбица” (деформация на гръдния кош) се причинява от уголемяване на сърцето, нокътните фаланги на пръстите се удебеляват, бебето изостава в развитието и не наддава добре. По време на хранене възникват определени трудности, тъй като е трудно детето да суче от гърдата със силен задух. Всяко движение и дори плач може да бъде непосилна задача за такова бебе.

Ако в белите дробове навлезе излишно количество кръв, има склонност към инфекциозни и възпалителни процеси и чести пневмонии.

Коригираната форма на TMS протича много по-благоприятно.При липса на други сърдечни дефекти клиничното транспониране може изобщо да не настъпи, тъй като кръвта се движи правилно. Детето ще расте и ще се развива правилно според възрастта си, а дефектът може да бъде открит случайно по наличието на тахикардия, сърдечен шум или проводни нарушения.

Ако коригираната транспозиция се комбинира с други нарушения, тогава симптомите ще се определят от тях. Например, ако има дупка в интервентрикуларната преграда, ще се появи задух, пулсът ще се увеличи и ще се появят признаци на сърдечна недостатъчност под формата на оток и увеличен черен дроб. Такива деца страдат от пневмония.

Методи за коригиране на TMS

Като се има предвид наличието на анатомични промени в сърцето, единствената възможна възможност за лечение на дефекта е операцията и колкото по-скоро се извърши, толкова по-малко необратими последици ще доведе до заболяването.

Спешната интервенция е показана при пациенти с пълен TMS,и преди операцията се предписват простагландинови лекарства, за да се предотврати затварянето на ductus arteriosus, което позволява на кръвта да се "смеси".

В първите дни от живота на бебето е възможно да се извършват операции, за да се осигури връзката на кръвообращението. Ако има дупки в преградите, те се разширяват, ако няма дефекти, те се създават. Операцията на Рашкинд се извършва ендоваскуларно, без проникване в гръдната кухина и се състои във въвеждането на специален балон, който разширява овалния прозорец. Тази интервенция осигурява само временен ефект за няколко седмици, през които трябва да се реши въпросът за радикалното лечение.

Най-правилното и ефективно лечение се счита за операция, при която аортата се връща в лявата камера, а белодробният ствол вдясно, както би било нормално. Интервенцията се извършва открито, под обща анестезия, продължителността е от час и половина до два или повече, в зависимост от сложността на дефекта.

пример за операция за TMS

След като бебето е под анестезия, хирургът разрязва гръдната тъкан и стига до сърцето. В този момент се създава изкуствен кръвоток, когато устройството играе ролята на сърце, а кръвта се охлажда допълнително, за да се предотвратят усложнения.

Отваряне на пътя към главни артериии сърцето, лекарят отрязва двата съда малко над тяхното прикрепване, приблизително по средата на дължината. Коронарните артерии се зашиват в устието на белодробната артерия и след това аортата се „връща“ тук. Белодробната артерия се фиксира към частта от аортата, останала на изхода от дясната камера, като се използва фрагмент от перикарда.

Резултатът от операцията е нормалното подреждане на съдовите пътища, когато аортата напусне лявата камера, от нея започват и коронарните артерии на сърцето, а белодробният ствол произхожда от дясната половина на органа.

Оптималният период за лечение се счита за първия месец от живота.Разбира се, можете да живеете по-дълго, чакайки я, но тогава самата интервенция ще стане неподходяща. Както знаете, лявата камера е по-дебела от дясната и е предназначена за по-голямо натоварване от налягане. При дефект тя атрофира, тъй като кръвта се изтласква в малък кръг. Ако операцията се извърши по-късно от очакваното, лявата камера няма да е готова за това, че ще трябва да изпомпва кръв в системното кръвообращение.

Когато времето е загубено и вече не е възможно да се възстанови анатомията на сърцето, има друг начин за регулиране на кръвния поток. Това е така наречената интра-атриална корекция, която се използва повече от 25 години и се е доказала като ефективен метод за лечение на ТМС. Показан е за деца, които не са претърпели гореописаната операция навреме.

Същността на интраатриалната корекция е да се дисектира дясното предсърдие, да се премахне преградата му и да се зашие „кръпка“, която насочва венозната кръв от системния кръг към лявата камера, откъдето отива към белите дробове, докато белодробните вени се връщат наситена с кислород кръв към „дясното“ сърце и след това – в необичайно разположена аорта. Така, без да се променя местоположението на главните артерии, се постига движение на кръвта в желаната посока.

Прогноза и резултати от лечението

Когато бебето се роди с транспозиция на кръвоносните съдове, родителите му са много загрижени не само за операцията, но и какво ще се случи след това, как ще се развива детето и какво го очаква в бъдеще. При навременно хирургично лечение прогнозата е доста благоприятна: до 90% или повече от пациентите живеят нормален живот,периодично посещаване на кардиолог и преминаване на минимум прегледи за наблюдение на функционирането на органа.

При сложни дефекти ситуацията може да е по-лоша, но повечето пациенти все още имат приемливо качество на живот. След операция за интраатриална корекция около половината от пациентите не изпитват ограничения в живота и продължителността й е доста дълга. Другата половина може да страда от аритмии и сърдечна недостатъчност, поради което се препоръчва ограничаване на физическата активност, а жените са предупредени за рисковете по време на бременност и раждане.

Днес TMS е напълно лечима аномалия и стотици деца и възрастни, които са се подложили успешно на операция са доказателство за това. Много зависи от родителите, тяхната вяра в успеха и желанието да помогнат на бебето си.

Днес 8-12 бебета от всеки хиляда новородени имат вродени сърдечни патологии, включително дефекти. Съвременната медицина има в арсенала си, включително хирургични методи за лечение на това заболяване. В зависимост от тежестта на вродената сърдечна патология, хирурзите го използват по спешност или планирано. необходим типоперации.

Сърдечните пороци при новородените могат да бъдат различни по вид и степен на тежест.

"Бели" сърдечни дефекти

"Син" VPS

Закрити операции

Времето на операциите за вродени сърдечни дефекти зависи от тежестта на патологията.

Въз основа на времето на операции VPS се разделят на три типа:

Спешен случай- Кога операциянеобходимо веднага след диагностицирането, тъй като забавянето застрашава живота на пациента. Спешно– това са операции, които трябва да се направят, но има време, за да могат и детето, и родителите да се подготвят спокойно за операцията. Спешните операции позволяват на лекарите да съберат цялата необходима информация за пациента чрез извършване на необходимите изследвания. Планиранохирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти се извършва във време, избрано от лекарите и родителите, тоест по план. Такива операции са допустими в случаите, когато състоянието на вродена сърдечна патология не застрашава пряко живота на детето. Но операцията трябва да се направи, за да не се влоши състоянието.

Два основни типа хирургически подход към операциите

Трябва да се разбере, че компетентен кардиохирург няма да предложи операция, ако е възможно да се избегне.

Наистина ли необходими операцииза вродени сърдечни патологии, в зависимост от хирургичния подход, се разделят на:

Радикален. Палиативни.

Палиативнихирургическите интервенции изискват спомагателни действия. Те са призовани:

Подобряване или нормализиране на кръвообращението на тялото на детето. Подгответе съдовото легло за радикална операция. Подобряване на общото състояние на пациента.

При необходимост може да се направят не една, а две палиативни операции.

РадикаленОперациите за вродени сърдечни дефекти са насочени към пълно премахване на патологичните дефекти. Правят се, когато сърдечните отдели са напълно оформени.

В този случай хирургът има възможност, при запазване на нормалните анатомични отношения, да раздели кръвообращението.

В резултат на операцията големи съдове ще се отклонят от вентрикулите на сърцето. И предсърдията на сърцето ще бъдат свързани, всяка със собствена камера, чрез правилно разположени пълноценни клапи.

Видове хирургично лечение на вродени сърдечни дефекти

След поставяне на диагнозата кога може да се насрочи операция и кой взема решението?

Основните вродени сърдечно-съдови заболявания могат да бъдат разделени на:

Заболявания на белодробно-сърдечните съдове без анормални връзки между артериите и вените. Така наречените „бели“ вродени сърдечни дефекти. Така наречените "сини" вродени сърдечни патологии.

"Бели" сърдечни дефектиПрието е да се наричат ​​такива патологични състояния, когато венозната кръв не навлиза в системното кръвообращение. Или поради структурни дефекти кръвта тече от лявата половина на сърцето към дясната.

„Белите“ вродени дефекти включват:

Открит дуктус артериозус. Стесняване на устието на аортата. Белодробна стеноза. Дефект в структурата на интервентрикуларната преграда. Аномалия в структурата на междупредсърдната преграда. Сегментно стесняване на лумена на аортата (коарктация).

"Син" VPSсе характеризират с изразена цианоза на новородените. Този симптом показва липса на кислород в кръвта, което от своя страна застрашава нормалното функциониране и развитие на мозъка на пациента.

„Сините“ вродени сърдечни дефекти включват:

Анормален пролапс на белодробните вени. Недоразвитие на трикуспидалната клапа. Болест на Fallot във всичките й форми. Анормално разположение (транспозиция) на главните големи съдове - аортата и белодробния ствол. Свързването на аортата и белодробната артерия в общия артериален ствол.

Решението за метода на лечение на вроден сърдечен дефект се взема след поставяне на точна диагноза с помощта на съвременни методи за диагностика на вродени сърдечни дефекти.

В някои случаи такава диагноза може да бъде поставена вътреутробно. В този случай бременната се преглежда както от гинеколози, така и от кардиолози. На жената се обяснява тежестта на патологията, съществуваща при бебето.

Има ситуации, когато новороденото трябва да се подложи на сърдечна операция веднага след раждането. Майката дава принципното си съгласие за това още преди раждането, тогава е необходимо правилно да се подготвят детето и родителите му за сърдечна операция.

За съжаление, не всички вродени сърдечни аномалии могат да бъдат диагностицирани в утробата. При повечето бебета наличието на сърдечна патология се открива едва след раждането.

В случай на тежки „сини” дефекти, които застрашават живота на бебето, може да се извърши спешна операция на VPS по животоспасяващи причини.

Ако не е необходима такава спешна хирургическа интервенция, операцията се отлага, докато детето навърши три до пет години, така че тялото му да бъде подготвено за употребата на анестезия. По време на подготовката на детето се предписва поддържаща терапия.

Три основни категории операции при вродени сърдечни дефекти

Всички видове хирургична интервенция за сърдечна патология се разделят на:

Закрити операции. Отворени хирургични интервенции. Рентгенови хирургични операции.

Закрити операциипредставляват такива действия на хирурга, при които човешкото сърце не е пряко засегнато и не е необходимо отваряне на сърдечната кухина. Всички хирургични операции се извършват извън сърдечната зона. При провеждане от този типоперации няма нужда от специално специализирано оборудване.

По-специално, такава хирургична интервенция като затворена комисуротомия се състои в разделяне на слетите листове на левия атриовентрикуларен отвор, ако те имат съществуваща стеноза.

Хирургът навлиза в сърдечната кухина през ухото на лявото предсърдие, върху което първо се прилага кисетичен шев. Преди производство тази манипулация, лекарите се уверяват, че няма кръвни съсиреци.

След това се извършва дигитален преглед на състоянието на митралната клапа и се определя степента на нейната стеноза. Хирургът възстановява разхлабените стеснения с пръсти до нормален размер.

Ако има плътни сраствания, се поставя специален инструмент за отстраняването им.

За отворени хирургични процедурихирургът трябва да отвори сърдечната кухина, за да извърши необходимите хирургични процедури в нея. Такива операции включват временно спиране на сърдечната и белодробната дейност и се извършват под обща анестезия.

Ето защо по време на операцията пациентът трябва да бъде свързан към специален апарат за изкуствено кръвообращение. Благодарение на работата на това устройство, опериращият хирург има възможност да работи върху така нареченото „сухо“ сърце.

Венозната кръв на пациента постъпва в апарата, където преминава през оксигенатор, който замества работата на белия дроб. В оксигенатора кръвта се превръща в артериална, обогатена с кислород и освободена от въглероден диоксид. Кръвта, която е станала артериална, с помощта на специална помпа навлиза в аортата на пациента.

Рентгенова хирургияза вродени сърдечни дефекти са сравнително нов вид сърдечна хирургия. Към днешна дата те вече са доказали своя успех и ефективност. Тези операции се извършват, както следва:

Хирургът използва много тънък катетър, в краищата на който са здраво закрепени тръби или специални балони, сгънати като чадър. Катетърът се поставя в лумена на съда или се вкарва през съдовете в кухината на сърцето. След това балонът се разширява чрез натиск и в зависимост от дефекта разширява стеснения лумен на сърдечната преграда или разкъсва клапата, засегната от стеноза. Или се създава напълно липсваща дупка в преградата. Ако чадърните тръби се вкарват в сърдечната кухина с помощта на катетър, те се използват като пластир. Чадърът, който се отваря под натиск, покрива патологичния отвор.

Целият ход на операцията се наблюдава от лекарите на екрана на монитора. Този видхирургическата интервенция е много по-малко травматична и безопасна за пациента от коремната хирургия.

Рентгеновата хирургия може да се използва като самостоятелна операция, а не за всички сърдечни дефекти. В някои случаи се използва като спомагателно към основното, улеснявайки последното.

Три вида UPS операции по срокове

Вродени сърдечни дефекти (CHD)

Вродени сърдечни дефекти (CHD)- обширна и разнородна група от заболявания, свързани с анатомични дефекти на сърцето и големите съдове. С тези заболявания се занимава детската кардиология. Най-често срещаните дефекти: септални дефекти („дупки“ между предсърдията на сърцето – междупредсърден септален дефект, между вентрикулите на сърцето – камерен септален дефект), открит дуктус артериозус (PDA, който обикновено трябва да се затвори през първите седмици след раждането ), вазоконстрикция (аортна стеноза, стеноза на белодробната артерия).

Вродените сърдечни заболявания се срещат с честота 6-8 на 1000 родени деца. Напоследък тази цифра се увеличава, главно поради подобрената диагностика. Предразполагащи фактори за изследването са: неблагоприятни фактори на околната среда, прекарани заболявания на бременната, генетична предразположеност. Освен това, някои вродени дефекти могат да бъдат комбинирани (например дефект на преградата и открит дуктус артериозус) или комбинирани с други аномалии в развитието (например синдром на Даун).

Вродените сърдечни дефекти се лекуват предимно хирургично, което означава, че е необходима сърдечна операция. Същността на хирургичното лечение е корекцията на анатомичните дефекти на сърцето и кръвоносните съдове. До сравнително скоро се извършваха само коремни операции на сърцето, т.е. с разрязване на гърдите, отворено сърце. Сега много дефекти (но, за съжаление, не всички) могат да бъдат коригирани „без разрез“: специални инструменти преминават през съдовете към сърцето, с помощта на които се затварят дупките или съдът, или, обратно, луменът на съда се разширява. Това са така наречените ендоваскуларни операции. За затваряне на дефект на междупредсърдната преграда и дефект на междукамерната преграда се използват оклудери, при открит дуктус артериозус - оклудери или спирали (в зависимост от големината на дефекта), при съдова стеноза - балони и стентове.

Цената на набор от медицински инструменти за корекция на вродени сърдечни заболявания е: за затваряне на PDA - от 30 000 до 100 000 рубли. за затваряне на ASD и VSD - от 150 000 до 220 000 рубли, за корекция на стенози - от 30 000 до 120 000 рубли. в зависимост от конкретния сърдечен порок, модел, производител и наличие на комбинирани пороки.

В момента оказваме съдействие при закупуване на медицински инструменти за ендоваскуларни операции за коригиране на вродени сърдечни дефекти за деца, подложени на лечение в повече от 50 руски клиники, списъкът им непрекъснато се разширява.

Сърдечно заболяване

Сърдечната болест е уникална поредица от структурни аномалии и деформации на клапи, прегради, отвори между сърдечните камери и съдове, които нарушават кръвообращението през вътрешните сърдечни съдове и предразполагат към образуването на остри и хронични форми на недостатъчна циркулаторна функция. Според етиологичните фактори сърдечните заболявания могат да бъдат вродени или придобити.

Сърдечните дефекти с вродена етиология се разделят на дефекти, които са аномалия на ембрионалното формиране на S.S.S. и за сърдечни дефекти, които се развиват като следствие от ендокардни патологии по време на феталното развитие. Като се вземат предвид морфологичните лезии, тази категория сърдечен дефект възниква с аномалии в местоположението на сърцето, в патологичната структура на преградите, както между вентрикулите, така и между предсърдията.

Има и дефекти на ductus arteriosus, клапния апарат на сърцето, аортата и движенията на значими съдове. Сърдечните дефекти с придобита етиология обикновено се развиват на фона на ревматичен кардит, атеросклероза, понякога след травма и сифилис.

Причини за сърдечен дефект

Образуването на сърдечни дефекти с вродена етиология може да бъде повлияно от генни мутации, различни инфекциозни процеси, ендогенни и екзогенни интоксикации по време на бременност. В допълнение, тази категория сърдечни дефекти се характеризира с различни аномалии в хромозомния набор.

Сред характерните промени, тризомия 21 се отбелязва при синдрома на Даун. Почти 50% от пациентите с такава генетична патология се раждат с вродено сърдечно заболяване (вродено сърдечно заболяване), а именно вентрикуларни септални или атриовентрикуларни дефекти. Понякога се появяват мутации в няколко гена наведнъж, което допринася за развитието на сърдечни заболявания. Мутации като тези в TBX 5 се откриват при много пациенти, диагностицирани със синдром на Holt-Oram, който е автозомно заболяване със септални дефекти. Причината за развитието на суправалвуларна аортна стеноза са мутациите, възникващи в гена на еластин, но промените в NKX водят до развитие на сърдечен дефект Tetralogy of Fallot.

В допълнение, сърдечните заболявания могат да възникнат в резултат на различни патологични процеси, протичащи в тялото. Например, в 85% от случаите развитието на митрална стеноза и в 26% от увреждането на аортната клапа се влияе от ревматизъм. Също така може да допринесе за образуването на различни комбинации от недостатъчно функциониране на някои клапи и стеноза. Сепсис, инфекциозен ендокардит, травма и атеросклероза могат да доведат до образуване на сърдечни дефекти, придобити през целия живот. и в някои случаи - ендокардит на Libman-Sachs, ревматоиден артрит. причинявайки висцерални лезии и склеродермия.

Понякога различни дегенеративни променистават причина за развитието на изолирана митрална и аортна недостатъчност, аортна стеноза, които се характеризират с неревматичен произход.

Симптоми на сърдечен дефект

Всички органични лезии на сърдечните клапи или техните структури, които причиняват характерни аномалии, са в обща група, наречена „сърдечни заболявания“.

Характерните признаци на тези аномалии са основните показатели, по които е възможно да се диагностицира определен сърдечен порок, както и на какъв етап от развитието му се намира. В същото време има симптоми с вродена етиология, които се определят почти веднага от момента на раждането, но придобитите сърдечни аномалии се характеризират с оскъдна клинична картина, особено в компенсаторния стадий на заболяването.

Като правило, клиничните симптоми на сърдечно заболяване могат да бъдат разделени на общи признаци на заболяването и специфични. Някои нарушения в структурата на сърцето или кръвоносните съдове се характеризират с определена специфика на симптомите, но общите симптоми са характерни за много заболявания на цялата кръвоносна система. Следователно, сърдечните заболявания, например, при кърмачета имат по-неспецифични симптоми, за разлика от симптомите на определен тип нарушение в системата на кръвния поток.

Детските сърдечни дефекти се диференцират по цветови типове кожата. Когато цветът на кожата е цианотичен, се считат за сини дефекти, а белите дефекти се характеризират с блед нюанс. При бели сърдечни пороци венозната кръв не навлиза във вентрикула, разположен от лявата страна на сърцето, или изходът му се стеснява, както и аортата, успоредна на дъгата. И със сини дефекти се отбелязва смесване на кръв или транспониране на кръвоносни съдове. Много рядко се наблюдава появата на бързо развиваща се цианоза на кожата при дете, което позволява да се предположи съществуващ сърдечен дефект, а не в единствено число. За потвърждаване на тази диагноза е необходимо допълнително изследване.

Симптомите на общите прояви включват появата на признаци под формата на замаяност, ускорен пулс, повишено или понижено кръвно налягане, задух, цианоза на кожата, белодробен оток, мускулна слабост, припадък и др. Всички тези симптоми не могат точно да показват съществуващ сърдечен дефект, така че точната диагноза на заболяването е възможна след обстоен преглед. Например, придобит сърдечен дефект може да бъде идентифициран след слушане, особено ако пациентът има анамнеза за нарушения, характерни за това. Механизмът на хемодинамичните нарушения позволява незабавно надеждно и бързо определяне на вида на сърдечния дефект, но етапът на развитие е много по-труден за идентифициране. Това може да се направи, ако се появят признаци на неспецифично заболяване. Най-голям брой клинични симптоми са характерни за сърдечни дефекти в комбинация или комбинирана форма.

При субективна оценка на вродени сърдечни дефекти се отбелязва лека интензивност на симптоматичните прояви, докато придобитите се характеризират с тежест в етапи като декомпенсация и субкомпенсация.

Клиничните симптоми на стенозата са по-изразени от клапната недостатъчност. Митралната стеноза се проявява под формата на диастолно котешко мъркане, забавен пулс в артерията на лявата ръка в резултат на компресия на субклавиалната артерия вляво, акроцианоза под формата на сърдечна гърбица, цианоза в областта на назолабиалния триъгълник.

В етапите на субкомпенсация и декомпенсация се развива ПХ, което води до затруднено дишане, поява на суха кашлица с оскъдни бели храчки. Тези симптоми се увеличават всеки път и водят до прогресиране на заболяването, което причинява влошаване и слабост в тялото.

При абсолютна декомпенсация на сърдечния порок пациентите развиват оток в някои части на тялото и белодробен оток. За стенотичен дефект от първа степен, засягащ митралната клапа, при извършване на физическа активност е характерен задух с усещане за сърцебиене и суха кашлица. Клапна деформация се наблюдава както на аортната, така и на трикуспидалната клапа. При увреждане на аортата се открива систоличен шум под формата на мъркане, палпиране на слаб пулс с наличие на сърдечна гърбица между четвъртото и петото ребро. При аномалия на трикуспидалната клапа се появява оток и тежест в черния дроб, което е признак за пълно запълване на съдовете. Понякога вените на долните крайници се разширяват.

Симптомите на недостатъчното функциониране на аортната клапа се състоят от промени в пулса и кръвното налягане. В този случай пулсът е силно напрегнат, размерът на зеницата се променя в диастола и систола и се наблюдава пулс на Quincke от капилярен произход. По време на периода на декомпенсация налягането е на ниски нива. В допълнение, този сърдечен порок се характеризира с прогресия си и промените, които настъпват в миокарда, много бързо стават причина за HF (сърдечна недостатъчност).

При пациенти над в млада възраст, както и при деца със сърдечни дефекти от вродена етиология или ранно придобити, образуването на сърдечна гърбица в резултат на високо кръвно наляганеразширен и променен миокард на лявата част на вентрикула върху предната стена на гръдния кош.

При вродена сърдечна аномалия има учестена сърдечна дейност и ефективна циркулация на кръвта, които са характерни от раждането. Много често при такива дефекти се открива цианоза. причинени от септален дефект между атриума или между вентрикула, транспозиция на аортата, стеноза на входа на дясната камера и нейната хипертрофия. Всички тези симптоматични признацисъщо има сърдечен дефект като тетралогията на Fallot, който много често се развива при новородени.

Сърдечни заболявания при деца

Сърдечна патология, която се характеризира с дефекти в клапния апарат, както и в стените му, се нарича сърдечно заболяване. В бъдеще това води до развитие на сърдечно-съдова недостатъчност.

При децата сърдечните дефекти могат да бъдат вродени или придобити по време на живота. Причините за образуването на вродени дефекти под формата на дефекти в сърцето и съседните съдове се считат за нарушения в процесите на ембриогенезата. Такива сърдечни дефекти включват: дефекти между преградите, както между вентрикулите, така и между предсърдията; дефект под формата на отворен ductus arteriosus; аортна стеноза; тетралогия на Фало; изолирана стеноза на белодробната артерия; коарктация на аортата. Всички тези сърдечни патологии под формата на сърдечни дефекти се формират по време на пренаталния период, който може да бъде открит с помощта на ултразвук на сърцето и ранни стадииразвитие с помощта на електрокардиография или доплер.

Основните причини за развитието на сърдечни заболявания при деца включват: наследствени фактори, тютюнопушене и пиене на алкохол по време на бременност, екологично неблагоприятна зона, анамнеза за спонтанни аборти на жената или мъртвородени деца, както и инфекциозно заболяване като рубеола, претърпяно по време на бременност.

Придобитите сърдечни дефекти се характеризират с аномалии в клапната област под формата на стеноза или недостатъчна сърдечна функция. Тези сърдечни дефекти са детствосе развиват в резултат на определени заболявания. Те включват инфекциозен ендокардит, пролапс на митралната клапа и ревматизъм.

За да определите сърдечен дефект при дете, първо обърнете внимание на шумовете по време на аускултация на сърцето. Съществуващите органични шумове показват съмнение за сърдечен дефект. Дете с тази диагноза наддава много малко всеки месец, около 400 грама. има задух и бързо се уморява. По правило тези симптоми се появяват по време на хранене. В същото време сърдечните заболявания се характеризират с тахикардия и цианоза на кожата.

Като цяло няма ясен отговор за лечението на детските сърдечни заболявания. Много фактори играят роля при избора на терапевтичен метод на лечение. Това включва естеството на заболяването, възрастта на детето и неговото състояние. Също така е важно да се има предвид, че сърдечните заболявания при децата могат да изчезнат сами след навършване на петнадесет или шестнадесет години. Всичко това се отнася за сърдечните дефекти с вродена етиология. Много често лечението започва първоначално за заболяването, което е причинило развитието на сърдечно заболяване при деца или е допринесло за неговото прогресиране. В този случай, превантивни и лечение с лекарства. Но придобитата сърдечна патология често завършва с операция. В този случай става въпрос за комисуротомия, която се извършва при изолирана митрална стеноза.

Хирургия, ако има такава митрална недостатъчностсе предписва в случаи на усложнения или влошаване на благосъстоянието на детето. Операцията се извършва за подмяна на клапата с изкуствена. За терапевтична терапиясърдечни заболявания, предписват се подходяща протеинова диета с ограничено количество вода и сол, различни общи хигиенни мерки, както и постоянна ЛФК. Дете със сърдечен дефект се учи да извършва определени физически дейности, които постоянно тренират сърдечния мускул. На първо място, това е ходенето, което спомага за увеличаване на кръвообращението и подготвя мускулите за следващата дейност. След това изпълняват набор от упражнения, които изправят гръбнака и гръдния кош. Разбира се, неразделна част от обучението са упражненията за дихателната система.

Сърдечни заболявания при новородени

При новородените може да се основава сърдечно заболяване определени причинигенетичната природа, както и околната среда могат значително да повлияят на неговото формиране, особено през първия триместър на бременността.

Освен това, ако бъдещата майка е използвала определени лекарства, наркотични вещества, алкохол, пушила или била болна някои заболяваниявирусна или бактериална етиология, тогава има огромна вероятност от развитие на сърдечно заболяване първо в плода и след това в новороденото. Някои видове сърдечни дефекти се развиват поради наследствена етиология. Всички тези патологии могат да бъдат идентифицирани дори при изследване на бременни жени с ултразвук, а понякога и с късна диагноза, но тогава сърдечните дефекти се проявяват на различна възраст.

При новородените сърдечните дефекти са често срещана патология и много сериозен проблем. Те се делят на сърдечни пороци, характеризиращи се с шунтиране и без шунтиране. Клиничните симптоми са най-изразени при първия тип сърдечно заболяване, когато има дефект между предсърдните прегради. В този случай кръвта без обогатяване с кислород навлиза в такава кръвоносна система като системното кръвообращение, поради което новороденото развива цианоза или синкаво оцветяване на кожата. На устните се забелязва характерно посиняване, поради което съществува медицинският термин „синьо бебе“. Цианоза се появява и при дефект в преградата между вентрикулите. Това се обяснява с дефект, в резултат на който сърцето и малкият кръг са претоварени поради натиск в различни части на сърцето.

За сърдечни дефекти от вроден произход, но без кървене, коартацията на аортата е по-типична. В този случай на кожата не се появява цианотичен оттенък, но при различни нива на развитие на дефекта може да се образува цианоза.

Най-честите малформации при новородените са тетралогията на Fallot и коартацията на аортата. Но най-честите дефекти са дефектите на предсърдната и камерната преграда.

Тетралогията на Fallot се формира през четвъртата до шестата седмица от бременността като следствие от нарушения в развитието на сърцето. Наследствеността играе важна роля, но рисковите фактори също играят важна роля. Най-често този дефект се среща при новородени със синдром на Даун. Тетралогията на Fallot се характеризира с дефект в преградата между вентрикулите, позицията на аортата се променя, белодробната аорта се стеснява и дясната камера се увеличава. В този случай се чува шумолене в сърцето, забелязва се недостиг на въздух, устните и пръстите също посиняват.

Коартацията на аортата при новородени се характеризира със стесняване на самата аорта. В зависимост от това стеснение биват два вида: постдуктално и предуктално. Последният сърдечен тип се отнася до много тежка патология, несъвместима с живота. В този случай е необходима хирургична интервенция, тъй като този сърдечен порок води до посиняване на долната част на тялото.

Дефектите на сърдечната клапа от вроден произход се представят под формата на изпъкнали части на ендокарда, който покрива вътрешността на сърцето. При такива дефекти кръвта циркулира само в една посока. Най-честите сърдечни дефекти в тази категория са аортни и белодробни. Симптомите на тази патология се състоят от известно шумолене на сърцето, затруднено дишане, подуване на крайниците, болка в гърдите, летаргия и загуба на съзнание. За изясняване на диагнозата се използва електрокардиография, като един от възможните методи за лечение се счита за операция.

Диагностицирането на сърдечни дефекти при новородени включва идентифициране на тази патология още преди раждането, т.е. чрез пренатален диагностичен метод. Има инвазивни и неинвазивни изследвания. Първият диагностичен метод включва кордоцентеза, биопсия на хорион и амниоцентеза. Вторият метод на изследване включва кръвен тест за биопсия от майката, ултразвук на бременната през първата половина на бременността и за изясняване на диагнозата - повторен ултразвуков преглед.

Определена група сърдечни дефекти при кърмачета в някои случаи е просто животозастрашаваща, така че в този случай се предписва спешна операция. Например, при сърдечен дефект като коартация на аортата, стеснената област се отстранява хирургично. В други случаи операцията се отлага за определен период от време, ако това е възможно без операция.

Придобити сърдечни дефекти

Тази патология в структурата и функционирането на сърдечните клапи, които се формират през целия живот на човека под въздействието на определени фактори, води до нарушения в работата на сърцето. Образуването на придобити сърдечни дефекти се влияе от инфекциозни лезии или различни възпалителни процеси, както и определени претоварвания на сърдечните камери.

Сърдечен дефект, който човек придобива по време на живота, се нарича още клапна болест на сърцето. Характеризира се със стеноза или недостатъчно функциониране на клапата, като в някои моменти се проявява като комбиниран сърдечен порок. При поставянето на тази диагноза се установява нарушение във функционирането на митралната клапа, която не е в състояние да регулира кръвния поток и причинява стагнация в двата кръга на кръвообращението. И претоварването на някои сърдечни части води до тяхната хипертрофия, а това от своя страна променя цялата структура на сърцето.

Придобитите сърдечни дефекти рядко подлежат на навременна диагностика, което ги отличава от вродените сърдечни заболявания. Много често хората страдат много инфекциозни заболявания„на крака“ и това може да причини ревматизъм или миокардит. Сърдечни пороци с придобита етиология могат да бъдат причинени и от неправилно назначено лечение.

В допълнение, тази категория сърдечна патология се класифицира според етиологичните критерии в сърдечни дефекти от сифилитичен произход, атеросклеротичен, ревматичен, както и като последица от бактериален ендокардит.

Придобитите сърдечни дефекти се характеризират с висока или умерена степен на хемодинамични нарушения вътре в сърцето; има и дефекти, които абсолютно не се повлияват от тази динамика. В зависимост от тази хемодинамика се разграничават няколко вида придобити дефекти, а именно компенсирани, декомпенсирани и субкомпенсирани.

Важен момент за диагностициране на вида на дефекта е неговата локализация. Такива сърдечни дефекти като моноклапна включват митрална болест на сърцето, аортна и трикуспидна. В този случай само един клапан е обект на деформация. Ако са засегнати и двете, се говори за комбинирано клапно сърдечно заболяване. Тази категория включва митрално-трикуспидални, митрално-аортни, аортно-митрално-трикуспидални дефекти и др.

При незначителни сърдечни дефекти симптомите на заболяването може да не се проявяват дълго време. Но хемодинамично значимите придобити сърдечни дефекти се характеризират със задух, цианоза, оток, ускорен сърдечен ритъм, болка в тази област и кашлица. Характерен клиничен признак на всеки вид дефект е сърдечен шум. За по-точна диагноза се предписва консултация с кардиолог, който провежда преглед с помощта на палпация, перкусия и аускултация, което позволява да се слуша по-ясен сърдечен ритъм и шум в сърцето. Освен това се използват методи ECHO-кардиоскопия и доплерография. Всичко това ще помогне да се прецени колко тежък е даден сърдечен порок, както и степента му на декомпенсация.

Поставянето на диагноза като сърдечно заболяване изисква човек да поеме по-голяма отговорност към здравето си. На първо място е необходимо да се ограничи извършването на тежки физически натоварвания, особено в професионалния спорт. Също така е важно да поддържате правилен начин на живот с рационално храненеи ежедневието, редовно провеждайте профилактика на ендокардит, сърдечни аритмии и лоша функция на кръвообращението, тъй като при тази категория пациенти има предпоставки за образуване на дефекти. В допълнение, навременното лечение на инфекциозни заболявания с профилактика на ревматизъм и ендокардит с бактериална етиология може да предотврати развитието на придобити сърдечни дефекти.

Днес се използват два метода за лечение на придобитата категория на тази сърдечна патология. Те включват хирургично лечение и медикаменти. Понякога тази аномалия става напълно компенсирана, което позволява на пациента да забрави за диагнозата си за придобит сърдечен дефект. За това обаче важен момент остава навременната диагностика на заболяването и правилно предписаното лечение.

Терапевтичните методи на лечение включват спиране на процеса на възпаление в сърцето, след което се извършва операция за отстраняване на сърдечния дефект. По правило операцията се извършва на отворено сърце и ефективността на операцията до голяма степен зависи от ранното време на нейното изпълнение. Но усложненията на сърдечните дефекти, като недостатъчна функция на кръвообращението или нарушен сърдечен ритъм, могат да бъдат елиминирани без операция.

Аортно сърдечно заболяване

Това заболяване се разделя на аортна стеноза и аортна недостатъчност. Днес аортната стеноза, сред придобитите сърдечни дефекти, се открива най-често в Северна Америка и Европа. Около 7% са диагностицирани с калцираща аортна стеноза при хора над 65 години и предимно сред мъжката половина от населението. Само 11% се отчитат от такъв етиологичен фактор като ревматизъм при образуването на аортна стеноза. В най-развитите страни причината за развитието на този сърдечен порок е почти 82% поради дегенеративния процес на калциране, протичащ върху аортната клапа.

Една трета от пациентите страдат от заболяване на бикуспидалната аортна клапа, при което фиброзата на платната прогресира в резултат на увреждане на самите клапни тъкани и се ускоряват атерогенните процеси и това е причината за образуването на аортно заболяванепод формата на стеноза. А провокиращи фактори като тютюнопушене, дислипидемия, възраст на пациента и значително повишени нива на холестерол могат да ускорят фиброзните процеси и образуването на аортно заболяване в сърцето.

В зависимост от тежестта на заболяването се разграничават няколко степени. Те включват: аортна стеноза с леко стеснение, умерена и тежка.

Симптоматичната картина на аортното сърдечно заболяване зависи от анатомичните изменения на аортната клапа. За леки лезии повечето пациенти за дълго времеживеят и работят в обичайния си ритъм на живот и не предявяват определени оплаквания, които да показват заболяване на аортата. В някои случаи първият симптом на аортно заболяване е сърдечна недостатъчност (СН). Хемодинамичните нарушения представляват повишена умора, която е свързана с централизация на кръвния поток. Всичко това причинява световъртеж и припадък при пациентите. Почти 35% от пациентите изпитват болка, характеризираща се с ангина пекторис. При декомпенсация на дефекта се появява задух след всяка физическа активност. Но в резултат на неадекватна физическа активност може да възникне белодробен оток. Признаци като сърдечна астма и пристъпи на ангина са неблагоприятни прогнози за заболяването.

Визуално, по време на преглед на пациента, се отбелязва бледност, а при тежка стеноза пулсът е малък и бавен при пълнене, а систолното налягане и пулсът са намалени. Сърдечният импулс на върха се чува под формата на силен тон, дифузен, нарастващ с изместване наляво и надолу. Когато поставите дланта си върху манубриума на гръдната кост, се усеща изразен систолен тремор. По време на перкусия границата на сърдечната тъпота се отбелязва с изместване вляво и надолу с почти 20 mm, а понякога и повече. При аускултация се чува отслабен втори тон между ребрата, както и систолен шум, който се разпространява до всички части на сърцето, към гърба и цервикалните съдове. Понякога шумът може да се чуе дистанционно чрез аускултация. И когато вторият звук на аортата изчезне, можем да говорим с пълна увереност за тежка аортна стеноза.

Аортната болест на сърцето се характеризира с пет етапа.

Първият етап е абсолютна компенсация. Пациентите нямат характерни оплаквания, дефектът се открива при аускултация. С помощта на ехокардиография се определя лек градиент на систолно налягане върху аортната клапа (около 40 mm Hg). Хирургично лечениене се извършва.

Вторият етап на заболяването е скрита недостатъчна работа на сърцето. Тук се появяват умора, задух поради физическо натоварване и световъртеж. В допълнение към признаците на аортна стеноза по време на аускултация, характерен признак на хипертрофия на лявата камера се открива с помощта на рентгенови и електрокардиографски изследвания. При провеждане на ехокардиография е възможно да се определи умерено систолично налягане върху аортната клапа (около 70 mm Hg) и тук просто е необходима операция.

Третият етап се характеризира с относителна коронарна недостатъчност, което се проявява с болка, наподобяваща ангина пекторис; задух прогресира; зачестяват припадъчни състоянияи замаяност поради незначително физическо натоварване. Границите на сърцето са ясно разширени поради вентрикула отляво. Електрокардиограмата показва всички признаци на разширена камера в лявата страна на сърцето и хипоксия на сърдечния мускул. При ехокардиография систолното налягане се повишава до максимум над 60 mmHg. Изкуство. В това състояние се предписва спешна операция.

В четвъртия стадий на аортно сърдечно заболяване се проявява левокамерна недостатъчност. Оплакванията на пациентите са същите като при третия стадий на заболяването, но болката и други усещания са много по-силни. Понякога пристъпите на пароксизмален задух се появяват периодично и главно през нощта; сърдечна астма; черният дроб се увеличава и се появява белодробен оток. Електрокардиограмата показва всички аномалии, свързани с коронарната циркулация и предсърдното мъждене. А ехокардиографското изследване разкрива калцификация на аортната клапа. Рентгенова снимка разкрива разширена камера от лявата страна на сърцето, както и задръствания в белите дробове. Препоръките за почивка на легло и предписването на консервативни методи на лечение временно подобряват общото състояние на някои пациенти. В този случай хирургичното лечение обикновено е просто невъзможно. Всичко се решава индивидуално.

И последният стадий на аортно сърдечно заболяване е терминален. Характеризира се с прогресиране на RV и LV недостатъчност. На този етап всички признаци на заболяването са доста изразени. Пациентите са в екстремно състояние в тежко състояние, следователно лечението в този случай вече не е ефективно и хирургичните операции също не се извършват.

Аортната недостатъчност се отнася до един от видовете аортни дефекти. Честотата на откриването му, като правило, е пряко зависима от методите на диагностични изследвания. Разпространението на този тип дефект се увеличава с възрастта на човека и всички клинични признаци на тежка форма на дефицит се откриват много по-често при мъжете.

Една от честите причини за образуването на тази патология е аортната аневризма на възходящата част, както и бикуспидалната аортна клапа. В някои случаи причината за патологията е почти 50% поради дегенеративни нарушения на аортната клапа. В 15% етиологичният фактор е ревматизъм и атеросклероза, а в 8% - ендокардит с инфекциозен произход.

Както при аортната стеноза, има три степени на тежест на аортното сърдечно заболяване: начална, умерена и тежка.

Симптомите на аортна недостатъчност зависят от скоростта на образуване и размера на клапните дефекти. В компенсаторната фаза няма субективни признаци на заболяването. Развитието на аортно сърдечно заболяване протича спокойно, дори при значително количество аортна регургитация.

С бързото образуване на обширни дефекти, симптомите прогресират и това става причина за недостатъчна сърдечна функция (HF). Определен брой пациенти изпитват световъртеж и усещат как сърцето им бие. В допълнение, почти половината от пациентите са диагностицирани с аортна недостатъчност, причините за които са атеросклероза или сифилис. Основният симптом на заболяването е стенокардия.

Пристъпите на затруднено дишане се развиват в началото на патологичния процес с повишена физическа активност, а с образуването на левокамерна недостатъчност се появява задух в покой и се характеризира със симптоми на сърдечна астма. Понякога всичко се усложнява от добавянето на белодробен оток. Освен това пациентите са много бледи, техните каротидни, брахиални и темпорални артерии пулсират силно и се наблюдават симптоми на Musset, Landolfi, Müller и Quincke. При изследване се наблюдава пулс на Corrigan, при аускултация се чува много силен и малко дифузен импулс на върха на сърцето, като границите му са значително разширени вляво и надолу. Над съдовете с голяма структура се отбелязва двоен тон на Траубе и при натискане на областта илиачна артерияПоявява се шум на Durosier. Систолното налягане се повишава до 170 mm Hg. Изкуство. и индикаторите за диастолично налягане се характеризират с намаляване до почти 40 mm Hg. Изкуство.

Тази патология се развива от появата на първите признаци до смъртта на пациента, средно отнема около седем години. Много бързо се получава недостатъчна работа на сърцето в процеса на откъсване на листовката или доста тежко увреждане на клапата поради ендокардит. Такива пациенти живеят малко повече от година. По-благоприятна прогноза се характеризира с аортно сърдечно заболяване на фона на атеросклеротичен произход, което рядко води до значителни промени в клапите.

Митрална болест на сърцето

Тази категория заболявания включва стеноза и недостатъчна функциямитрална клапа. В първия случай стенозата се счита за често срещано ревматично сърдечно заболяване, причината за което е дългосрочен ревматичен ендокардит. По правило този вид сърдечна патология се среща повече сред по-младото поколение и в 80% от случаите засяга женската половина от населението. Много рядко митралния отвор се стеснява в резултат на карциноиден синдром, ревматоиден артрит и лупус еритематозус. А 13% от случаите се дължат на дегенеративни клапни промени.

Митралната стеноза може да бъде незначителна, умерена или значителна.

Всички клинични симптоми на митрална болест на сърцето под формата на стеноза имат определена зависимост от етапа на тази патология и състоянието на кръвообращението. При малка площ на дупката дефектът не се проявява клинично, но това се отнася само за състояние на покой. Но с повишаване на налягането в такъв кръг на кръвообращението като белодробната циркулация се появява недостиг на въздух и пациентите се оплакват от силно сърцебиене при извършване на незначително физическо натоварване. При рязко повишаване на капилярното налягане се развива сърдечна астма, суха кашлица, понякога с отделяне на храчки и дори хемоптиза.

При PH (белодробна хипертония) пациентите стават слаби и бързо се уморяват. При тежки симптоми на стеноза се наблюдават признаци на митрално зачервяване на бузите с блед тен, цианоза на устните, върха на носа и ушите.

По време на визуална инспекцияс митрална болест на сърцето има силна изпъкналост на долната част на гръдната кост и пулсация в резултат на образуването на сърдечна гърбица, което е следствие от повишени удари на панкреаса върху гръдната стена отпред. В областта на сърдечния връх се открива диастолен тремор под формата на котешко мъркане. По време на аускултация се чува повишаване на първия звук в горната част на сърцето и щракване при отваряне на митралната клапа.

Митралната стеноза може да се появи на няколко етапа. Първата е пълна компенсация, при която можете да правите без използването на хирургично лечение. Второто е застой в LH (белодробната артерия). В този случай хирургичното лечение се извършва стриктно според показанията. Третият е недостатъчната работа на панкреаса. Отбелязват се абсолютни показатели за оперативна интервенция. Четвъртият етап се характеризира с дистрофични промени. С използването на лекарствена терапия е възможно да се постигне лек, краткотраен ефект. На този етап могат да се извършват операции, но за кратко се увеличава продължителността на живота на пациентите. за последното, терминален стадий, всяко лечение не осигурява никаква ефективност, нито медикаментозно, нито хирургично.

Вторият тип митрална болест на сърцето се счита за недостатъчно функциониране на митралната клапа. Днес в съвременния свят 61% от това заболяване представлява дегенеративна митрална регургитация и само 14% е ревматична патология. Други причини за развитието на този сърдечен дефект включват системна склеродермия и лупус еритематозус. ендокардит с инфекциозна етиология и исхемична болест на сърцето.

Това заболяване се класифицира в начална тежест, умерена и тежка.

Като компенсация този вид сърдечен дефект се открива случайно по време на медицински преглед. При намалена активност на контракциите на LV се развиват пристъпи на затруднено дишане при извършване на определена работа и сърцебиене. След това се появява подуване на краката, болка в хипохондриума от дясната страна, сърдечна астма и дори задух в състояние на абсолютно чао.

Много пациенти са диагностицирани с болки, пронизващи, натискащи болки в сърцето, които могат да се появят без физическа активност. При значителни процеси на регургитация в лявата част на гръдната кост се отбелязва образуването на сърдечна гърбица при пациенти, чува се тласък в горната част на сърцето със засилен и дифузен характер, който се локализира под петото ребро. При аускултация първият сърдечен тон напълно липсва, вторият сърдечен тон много често се раздвоява над LA и се чува тъп трети тон на върха.

При митрална недостатъчност се разграничават и пет етапа на заболяването. Първият е етапът на компенсация, без показания за хирургични методи на лечение. Вторият е субкомпенсаторният стадий, който изисква хирургическа интервенция. Третият стадий на митрална регургитация протича с декомпенсация на панкреаса. Тук е назначена и операцията. Четвъртата е дистрофичните промени в сърцето. В този случай все още са възможни хирургични интервенции. Петият стадий е терминален, при който вече не се извършва оперативно лечение.

Прогностичните параметри за лоши резултати включват възрастта на пациента, наличието на определени симптоми и предсърдно мъждене, прогресираща PH и ниска фракция на изтласкване.

Лечение на сърдечни заболявания

Обикновено лечението на сърдечните заболявания се разделя на лекарствени методии хирургически. Във фазата на компенсация на сърдечните дефекти не се предписва специално отношение. Препоръчва се намаляване на физическата активност и умствената умора. Важен момент остава изпълнението на упражненията в LF групата. Но по време на периода на декомпенсация се предписват антихипертензивни лекарства за предотвратяване на белодробни кръвоизливи; блокери на бета-адренергичните рецептори и ендотелин, който намалява произтичащата функционална сърдечна недостатъчност, което също ви позволява да издържите физическа активност. Антикоагуланти се използват за развитие на фибрилация и предсърдно трептене.

При декомпенсирано сърдечно заболяване, като заболяване на митралната клапа, се използват дигиталисови препарати; при аортни пороци - Строфантин. Но като цяло, когато консервативните методи на лечение са неефективни, те прибягват до хирургични операции за различни сърдечни дефекти.

За да се предотврати развитието на придобити сърдечни дефекти, е необходимо своевременно и задълбочено лечение на заболявания като атеросклероза, ревматизъм, сифилис, премахване на инфекциозни огнища в устната кухина и фаринкса, както и да не се претоварва и да се избягва нервно претоварване. Освен това е важно да се спазват санитарните и хигиенните правила в ежедневието и работата, както и да се бори с влагата и хипотермията.

За да се предотврати преминаването на сърдечните заболявания в стадия на декомпенсация, е необходимо да не се преяжда, рационално да се разпределя времето за работа и почивка с достатъчно време за сън. Различни тежки видове работа са напълно противопоказани за хора със сърдечни дефекти. Такива пациенти са постоянно регистрирани при кардиолози.

Хирургия на сърдечен дефект

В някои кардиохирургични клиники се използват различни хирургични методи за лечение на сърдечни дефекти. При недостатъчно функциониране на клапите в някои случаи се прибягва до органосъхраняващи операции. В този случай срастванията се изрязват или сливат. И при незначителни стеснения се получава частично разширение. Това се прави с помощта на сонда и методът се нарича ендовазална хирургия.

При по-тежки случаи се използва техника за пълна подмяна на сърдечните клапи с изкуствени. При големи форми на аортна стеноза и когато не е възможно разширение на аортата, се извършва резекция и заместване на определен участък от аортата със синтетична дакронова протеза.

При диагностициране на коронарна циркулаторна недостатъчност едновременно се използва методът за заобикаляне на артериите, които имат лезии.

Има и модерен методхирургично лечение на сърдечни заболявания, което е разработено и широко използвано в Израел. Това е метод на ротаблатер, който се характеризира с използването на малка бормашина за възстановяване на лумена на кръвоносните съдове. Много често сърдечните дефекти са придружени от ритъмни нарушения, т.е. образуват се блокади. По този начин операцията, включваща смяна на клапа, винаги е придружена от имплантиране на изкуствен контрол и регулиране на сърдечния ритъм.

След всяка хирургична операция за сърдечни дефекти пациентите са в рехабилитационни центрове, докато завършат целия курс на терапевтична рехабилитационна терапия с профилактика на тромбоза, подобряване на храненето на миокарда и лечение на атеросклероза.

След изписване пациентите се подлагат на периодични прегледи по назначение от кардиолог или кардиохирург с профилактично лечение два пъти годишно.

Хирургично лечение на сърдечни дефекти

Хирургичното лечение на сърдечните пороци се прилага както при вродени, така и при придобити сърдечни пороци. Показанията се определят в зависимост от степента на нарушение на кръвообращението. Обемът и характерът на интервенцията зависят от вида на сърдечния порок.

В случай на вродени сърдечни дефекти с пречка за движение на кръвта се извършват операции за отстраняване на обструкцията: например дисекция на клапното стеснение на белодробния ствол, изрязване на стеснен участък от аортата поради нейната коарктация (стеснение). ). При сърдечни дефекти с препълване на белодробната циркулация се извършват операции за елиминиране на изтичането на кръв от един канал в друг: лигиране на ductus arteriosus, зашиване на дефект на сърдечната преграда. Доскоро се смяташе, че хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти е най-добре да се извършва на три, пет години и по-късно. Понастоящем развитието на анестезиологията, реанимацията и хирургичните техники позволява да се коригират много вродени сърдечни дефекти преди навършване на 3 години, през първите години и дори месеци от живота.

При придобити сърдечни дефекти - със стеноза на митралния или аортния отвор - се използват операции за възстановяване на тяхната проходимост (виж Комисуротомия). Елиминиране на митралната или аортни клапиизвършва се чрез замяната им с изкуствени или взети от животни (виж Валвулопластика).

Противопоказанията за хирургично лечение на сърдечни заболявания включват внезапни промени в миокарда, състояние на тежка декомпенсация, персистиращи промени в белите дробове, ендокардит в остър и подостър стадий и тежки съпътстващи заболявания.

Хирургично лечение на вродени сърдечни дефекти

В момента много сърдечни дефекти са напълно елиминирани хирургично, а при някои дефекти операцията намалява страданието, повишава устойчивостта на пациентите към физическа активност и значително удължава живота им. Но проблемът с хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти все още не е напълно решен, хирургията все още е безсилна срещу такива дефекти като общия truncus arteriosus. трикуспидална атрезия. болест на Ebstein и др.

Някои съществуващи методи хирургическа корекцияВродените сърдечни дефекти все още са много опасни и рискови и са в процес на изследване. Следователно, той не е загубил значението си дори и сега консервативно лечениевродени сърдечни дефекти. Разбира се, никакво медикаментозно лечение не може да промени съществуващите анатомични дефекти, но в случаите на сърдечна декомпенсация остри пристъписърдечно-съдова недостатъчност, правилно приложеното симптоматично лечение води до подобряване на състоянието на пациента.

Първите опити за оперативно лечение на вродени сърдечни пороци датират от края на миналия и началото на настоящия век. Идеята за лигиране на отворения дуктус артериозус за първи път възниква от Монро. Доайен се опита да пререже стенотичния отвор на белодробната артерия с нож за тенотомия, прекаран през дясната камера. Пациентът почина няколко часа по-късно; На секцио се установява стеноза на conus arteriosus на дясна камера. Тази смела операция по това време е предшествана от работата на Carrel, в която операцията за дисекция на стенотични белодробни клапи е експериментално разработена. Това по същество сложи край на първите неуспешни опити за хирургично лечение на вродени сърдечни пороци.

Всъщност ерата на хирургията за вродени сърдечни дефекти започва на 9 август 1938 г., когато американският хирург Грос успешно лигира открития дуктус артериозус. Следващата много важна дата в сърдечната хирургия е 29 ноември 1944 г., когато по предложение на един от водещите американски педиатри, Таусиг, хирургът Блалок успешно извършва байпасна анастомоза между субклавиалната и белодробната артерия, край до край вляво, за тетралогията на Фало (операция Таусиг-Блалок).

В Съветския съюз А. Н. Бакулев, Ю. Ю. Джанелидзе и П. А. Куприянов са първите, които оперират деца с вродени сърдечни дефекти.

В момента все по-често и с по-голям успех се предприемат операции на вродени сърдечни дефекти. Хирургията на вродени сърдечни дефекти вече не е достъпна за водещите хирургични клиники. Извършват се стотици операции на вродени сърдечни пороци.

Водещо място в кардиохирургията заема Научноизследователският институт по сърдечно-съдова хирургия на Академията на медицинските науки.

Кардиохирургията, особено хирургията на вродените сърдечни дефекти, е най-младият и в същото време най-трудният клон на хирургията. Достоверен успех в хирургичното лечение на пациенти с вродени сърдечни дефекти може да се постигне само чрез тесен контакт между кардиохирург и опитен педиатър и рентгенолог.

Децата с вродени сърдечни дефекти са преобладаващо много тежко болни. Някои от тях, поради тежки хемодинамични нарушения, изобщо не могат да понасят физическа активност. Ето защо операцията при вродени сърдечни дефекти е тежко изпитание за пациентите, а оперативният риск остава много висок. В тази връзка операциите при пациенти с вродени дефекти трябва да бъдат придружени от редица състояния, които повишават устойчивостта на организма към сърдечно-белодробни нарушения, които могат да възникнат по време на операцията.

Напредъкът в анестезиологията за последните годиниопределя ефективността на много хирургични интервенции при вродени сърдечни дефекти. В момента всички хирурзи използват само интратрахеална анестезия (най-често етерна) с непрекъснато подаване на кислород и блокада на рефлексогенните зони. При някои сърдечни дефекти, при които няма тежка хипоксемия, може да се използва азотен оксид. За въвеждане в анестезия повечето хирурзи използват производни на барбитуровата киселина.

Най-честият достъп до сърцето е трансплеврален - през лявата плеврална кухина, понякога през дясната (при интервенция на горна празна вена, междупредсърдна преграда). По време на радикални хирургични интервенции, свързани с използването на устройства за екстракорпорална циркулация, някои хирурзи използват плеврален достъп до сърцето, когато двете плеврални кухини са широко отворени по протежение на третото или четвъртото междуребрие с напречно пресичане на гръдната кост на нивото на разреза.

Плевралните достъпи често причиняват тежки сърдечно-белодробни промени при пациенти, които вече имат вродени хемодинамични нарушения, което в крайна сметка причинява рязко нарушение на газообмена. Ето защо напоследък все по-често се използва трансстернален достъп до сърцето и големите съдове, когато гръдната кост се разрязва надлъжно, без да се отварят плевралните кухини.

По едно време в до голяма степенВъзможно е да се намалят смущенията в газообмена чрез използване на изкуствено охлаждане на пациентите по метода, предложен от канадския хирург Бигелов. Изкуствено охлаждане при рязко спиране на централната нервна системаинхибира метаболитните процеси в организма, което намалява нуждата на тъканите от кислород. На този фон промените в газообмена по време на операцията са по-слабо изразени. Особено забележимо в състояние на хипотермия е устойчивостта на нервната тъкан към кислородно гладуване, което беше ясно показано от експериментите на В. И. Бураковски, Е. В. Гублер и Г. А. Акимов. При нормални температурни условия кучето не може да понесе спиране на мозъчното кръвообращение за повече от 5 минути, тъй като клетките на мозъчната кора умират. Ако телесната температура на кучето се понижи до + 28-26 °, тогава спирането на мозъчното кръвообращение за период от 15-20 минути не предизвиква забележими промени във функцията на централната нервна система.

Изкуствената хипотермия има и отрицателни страни, тя се отразява неблагоприятно на функцията на сърцето, което извършва много работа дори при ниски температури. Намаляването на метаболитните процеси в миокарда е благоприятен хипоксемичен фон за появата на различни дисфункции на възбудимостта и проводимостта. Експериментално е доказано, че при условия на общо охлаждане артериовенозната разлика в здрави кучетапо-висока от с нормална температура, докато при тях артериовенозната разлика в коронарното кръвообращение не се променя.

Страхувайки се от сърдечна дисфункция при условия на хипотермия, много хирурзи са стеснили обхвата на употребата му. Днес плитка хипотермия (понижаване на телесната температура на пациента до 32-30°) се използва от някои хирурзи за създаване на условия за изключване на сърцето от кръвообращението за 6-8, максимум 10 минути. Това време обикновено е достатъчно за зашиване на вторичен дефект на междупредсърдната преграда или дисекция на стенотичен клапен пръстен на белодробната артерия или аорта при отворено сърце. Тези промени в газообмена, които възникват по време на сърдечна операция, могат да бъдат компенсирани до известна степен чрез повишено снабдяване с кислород, което се постига чрез изкуствено дишане при условия на интратрахеална анестезия („контролирано дишане“). При извършване на изкуствено дишане трябва да се изключи спонтанното дишане на пациента, което се постига чрез прилагане на лекарства с курареподобен ефект (най-често дитилин). Самото приложение на тези лекарства донякъде намалява базалния метаболизъм, намалявайки мускулния тонус.

Интратрахеалната анестезия с непрекъснато подаване на кислород и блокада на рефлексогенните зони при условия на потенциране и контролирано дишане позволява извършването на сложни хирургични интервенции с минимален разход на основното лекарство и осигуряване на правилен газообмен.

В случаите на терминални състояния и клинична смърт интратрахеалната анестезия дава възможност за най-успешна борба с тези тежки усложнения, осигурявайки непрекъснат приток на кислород и най-ефективно изкуствено дишане. Без това сърдечният масаж, вътреартериалното и вътреаортното кръвопреливане не са успешни. Въпреки това, интратрахеалната анестезия с различни методи на интервенция има свои собствени характеристики. За вродени сърдечни дефекти с нормален и повишен кръвоток през белите дробове, интратрахеално етерна анестезияс лека степенпотенциране. Но по време на манипулации на главните съдове с високо налягане (изолиране на дуктус артериозус в някои случаи, резекция на стеснения провлак на аортата), така наречената контролирана хипотония може да допринесе за успешното провеждане на операцията, когато използването на антихипертензивни лекарства за кратко време активни лекарствамаксималното кръвно налягане намалява до 70-60 mm Hg. Изкуство. Методът на контролирана хипотония е особено ценен по време на операции за коарктация на аортата, когато в повечето случаи кръвното налягане в областта на хирургическата интервенция е рязко повишено.

Всички хирургични методи за коригиране на вродени сърдечни дефекти се разделят на три вида: екстракардиални операции (лигиране на дуктус артериозус, резекция на стеснен участък на аортата, прилагане на байпасни анастомози), интракардиални операции на затворено сърце и интракардиални операции, извършени под директно виждане на сърцето, изключено от кръвообращението.

Ако първите два вида хирургични интервенции са осъществими при условия на нормално кръвообращение на пациента, тогава интракардиалните операции на сърцето, което е изключено от кръвообращението, изискват специални условия на спряно или изкуствено (екстракорпорално) кръвообращение. Тези операции са най-радикалните и най-ефективните, но рискът от тях е много висок.

Идеята за коригиране на вродено сърдечно заболяване под пряко зрение е много привлекателна и привлича вниманието на много хирурзи от няколко десетилетия. Наистина, дефектът може да бъде радикално елиминиран само при директно виждане на отворено сърце. Но има много пречки за това и понякога е изключително трудно да се преодолеят. Кръвообращението в тялото може да се спре за 2-3, максимум 5 минути. Ето защо, ако изключите сърцето от кръвообращението при нормална телесна температура на пациента, тогава хирургическата интервенция върху него трябва да се извърши за 1-2 минути, а останалото време ще бъде изразходвано за затягане на кръвоносните съдове (изключване на сърцето от кръвообращението). През това време малко може да се направи. Ако сърцето е изключено за по-дълго време, настъпва смърт на клетки в кората, а след това и на целия мозък.

Второто трудно преодолимо препятствие е опасността от въздушна емболия на съдовете на мозъка или сърдечния мускул при отваряне на изключено от кръвообращението сърце. Възможността за образуване на интракардиален тромб след сърдечна операция също може да доведе до много сериозни усложнения.

Първите бяха предложения за извършване на интракардиални операции на сърцето, което е изключено от кръвообращението при нормална телесна температура на пациента. Такива операции се извършват много бързо, но сърцето не е напълно изключено от кръвообращението, а само частично, със спиране на изтичането при компресиране на аортата и белодробната артерия. По очевидни причини тези операции не са намерили клинично приложение.

През 20-те и 30-те години на този век у нас успешно се провеждат експерименти за изключване на сърцето в условията на изкуствено (екстракорпорално) кръвообращение. В тези случаи, чрез клампиране на горната и долната празна вена, както и на аортата и белодробната артерия, сърцето се изключва от кръвообращението. Кръвта от празната вена се изпращаше в специален апарат - оксигенатор, където се обогатяваше с кислород и се връщаше в тялото през един от клоновете на аортната дъга или през бедрената артерия.

Страница 1 - 1 от 3

Списание за жени www.BlackPantera.ru: F.Kh. Кутушев

I. ВРОДЕНИ СЪРДЕЧНИ ПОРОЦИ

1.1 Въведение

1.2.1 Отворен дуктус артериозус.

1.2.2 Дефект на предсърдната преграда

1.2.3 Вентрикуларен септален дефект

II. ПРИДОБИТИ СЪРДЕЧНИ ПОРОЦИ

2.1 Въведение

2.2 Класификация на хроничната сърдечна недостатъчност

2.3 Дефекти на митралната клапа

СПИСЪК НА СЪКРАЩЕНИЯТА

ASD – дефект на камерната преграда

VSD - дефект на предсърдната преграда

ИБС – коронарна болест на сърцето

МК – митрална клапа

I. ВРОДЕНИ СЪРДЕЧНИ ПОРОЦИ

1.1 Въведение

В нашата страна всяка година се раждат повече от 40 хиляди деца с патология на сърдечно-съдовата система. Около половината от тях умират през първите месеци от живота, въпреки че при съвременната диагностика на заболяването кардиохирурзите биха могли да помогнат на повечето пациенти. Други пациенти дълго време не знаят за сърдечните заболявания, идват при специалисти в напреднали и сложни стадии на заболяването, когато хирургичното лечение вече е невъзможно или е неефективно. Такива пациенти могат да бъдат наблюдавани от лекар от всякаква специалност - акушер-гинеколог, педиатър, терапевт, ревматолог, кардиолог и др. Следователно всеки лекар трябва да може своевременно да разпознае вроден сърдечен дефект и да предостави необходима помощи насочете пациента към специалист лечебно заведение. Това изисква солидни познания за клиниката и диагностиката на сърдечните пороци и показанията за тяхното оперативно лечение.

Честота и естествена история на вродени сърдечни дефекти

Според Световната здравна организация (1974) 8 от 1000 живородени имат малформации на кръвоносната система.

Има повече от сто варианта и комбинации на вродени сърдечни дефекти, като най-честите са следните: дефект на камерната преграда, тетралогия на Fallot, транспозиция на големите съдове, коарктация на аортата. Те представляват приблизително 80% от всички вродени сърдечни дефекти.

Клиничната картина и естественият ход на дефектите са много разнообразни и зависят от характера и тежестта на анатомичните промени и съпътстващите заболявания. Около 70% от пациентите с вродени сърдечни дефекти умират през първата година от живота, въпреки че много от тях могат да бъдат подпомогнати чрез спешна операция.

Някои пациенти живеят до зряла възраст, често не знаят за наличието на вродено сърдечно заболяване. На фона на вече изразени дегенеративно-склеротични промени в миокарда, белите дробове и др. вътрешни органиПациентите развиват сърдечни аритмии, развиват белодробна хипертония и прогресират до сърдечна недостатъчност. Хирургичното лечение на възрастни пациенти не води до пълно възстановяване, както обикновено се случва в детството, следователно голямо значениеима своевременна диагностика и ранна оперативна намеса.

Повечето пациенти със сърдечни пороци развиват функционални нарушения от детството - изоставане във физическото развитие, повишена уморяемост и задух при усилие, цианоза, увеличен черен дроб и други прояви на циркулаторна недостатъчност. Някои вродени сърдечни дефекти (малки дефекти на камерната и междупредсърдната преграда, умерено стесняване на аортната и белодробната клапа, малък отворен дуктус артериозус) не причиняват забележими функционални промени за дълго време, но пациентите остават повишен рискинфекциозни и други усложнения (ендокардит, нарушения на сърдечния ритъм и др.). Сърдечните дефекти, придружени от хипоксемия и цианоза, са по-тежки, а продължителността на живота при тях винаги е значително намалена.

1.2 Класификация на вродените сърдечни дефекти

Има няколко класификации на вродени сърдечни дефекти, като се вземат предвид ембриологичните, анатомичните и хемодинамичните нарушения. Практически най-удобно е всички вродени дефекти да се разделят на три групи в зависимост от състоянието на белодробната циркулация: с повишен, нормален и намален белодробен кръвоток. Тази проста класификация е удобна за използване в ежедневната практика: с първото рентгеново изследване може да се установи естеството на промяната в кръвния поток в белите дробове.

Сред вродените сърдечни дефекти с повишен белодробен кръвоток най-чести са откритият дуктус артериозус, предсърдните и интервентрикуларните септални дефекти. По правило това са сърдечни дефекти от "блед" тип - с артериовенозно изхвърляне на кръв. Бедната на кислород венозна кръв в такива случаи започва да се изхвърля в артериалното русло, което води до хипоксемия и цианоза.

Белодробната хипертония е тежко усложнение на вродени сърдечни дефекти от хиперволемичен тип. Развива се при 10-15% от пациентите, предимно в училищна възраст и възрастни. Има много класификации на белодробната хипертония въз основа на налягането в белодробната артерия, съотношението на общото белодробно съпротивление към общото периферно съпротивление (PPR/PPR), размера и посоката на изтичане на кръв. Най-пълната и удобна от тях изглежда класификацията, приета в Института по сърдечно-съдова хирургия на името на. А.Н. Бакулева (Таблица 1)

Вродените сърдечни пороци (ВСП) са чести - 8 на 1000 раждания. Около 85% от тези деца стават възрастни. Новите хирургични технологии, подобренията в интраоперативната защита на миокарда и напредъкът в педиатричната сърдечна анестезиология доведоха до значително увеличаване на преживяемостта при много форми на вродени сърдечни заболявания.

Въпреки че много от тези деца и възрастни ще бъдат подложени на хирургична корекция, много все още ще имат някои проблеми. Проучване от 1992 г. съобщава за 47% процент на периоперативни усложнения при пациенти с вродено сърдечно заболяване, подложени на несърдечна хирургия

Общи положения

При среща с пациент с вродено сърдечно заболяване анестезиологът е длъжен да разбере физиологичната същност на основния му дефект. Операциите за вродени сърдечни заболявания са насочени към подобряване на хемодинамичния статус на пациента, но не винаги е възможно пълно излекуване. Детската кардиохирургия може да се раздели на следните групи.

• Лечебни операции: пациентът е напълно излекуван и има перспектива за нормален живот (например открит дуктус артериозус или затваряне на дефекта на междупредсърдната преграда).
• Коригиращи операции: хемодинамичният статус на пациента се подобрява значително, но пълното връщане към нормален животне се очаква (например при коригиране на тетралогията на Fallot, TF).
• Палиативни операции : при пациенти с дълбоки аномалии в кръвообращението и физиологията те ще помогнат да се избегнат последствията от нелекувани вродени сърдечни заболявания. Не се очаква тяхното връщане към нормален живот, възможно е достигане на средна възраст на възрастен (операция на Фонтан).

Предоперативен преглед

Целта е да се постигне ясно разбиране на анатомията и патофизиологията на вроденото сърдечно заболяване при отделен пациент.

• Анамнеза: определя естеството и тежестта на сърдечното увреждане. Попитайте за симптомите на застойна сърдечна недостатъчност (особено по отношение на ограниченията в ежедневните дейности). Обърнете внимание на наличието на аномалии и синдроми, свързани с вродени сърдечни заболявания и приеманите лекарства.

• Изследване: обърнете внимание дали има цианоза, периферен оток и хепатоспленомегалия. Оценете периферната пулсация, наличието на сърдечни шумове и пращене в белите дробове, признаци на инфекция и недостатъчност. Пациентите с цианоза трябва да преминат кратък неврологичен преглед.

• Изследвания: скорошна рентгенова снимка на гръдния кош и ЕКГ. Запишете нивото на SpO2, докато вдишвате въздух. Степента на лабораторните тестове очевидно зависи от вида на операцията, която се предприема, но повечето ще се нуждаят от пълна кръвна картина, скринингов коагулационен тест, чернодробни ензими и електролити. Някои пациенти ще изискват изследване на белодробната функция (RPF).

• Консултация на пациента с кардиолог: трябва да има информация за последните данни от ЕКГ и катетеризация. Потенциалните рискови фактори и възможните възможности за лечение, като инотропи и вазодилататори, могат да бъдат обсъдени.

Високи рискови фактори

• Скорошно влошаване на симптомите на СН или симптоми на миокардна исхемия.
• Тежка хипоксемия със SpO2< 75% при дыхании воздухом.
• Полицитемия (хематокрит > 60%).
• Необяснимо замаяност/припадък/треска или динамичен инсулт в близко бъдеще.
• Тежка стеноза на аортната или белодробната клапа.
• Некоригиран TF или синдром на Eisenmenger.
• Епизоди на аритмии в близко бъдеще.

При всеки пациент с вродено сърдечно заболяване необходимостта от предложената операция трябва да се претегли спрямо потенциалния риск; предвидете евентуалната необходимост от поставянето му в интензивно отделение; да реши дали пациентът може или трябва да бъде преместен в кардиологичен център. Високите рискови фактори ще повлияят значително на тези решения.

Специфични проблеми, срещани при пациенти с вродени сърдечни дефекти

• Миокардна дисфункция - типична е известна степен на камерна дисфункция. Това може да е следствие от основното заболяване (например недоразвитие на LV) или да бъде вторично (например след недостатъчна интраоперативна протекция на миокарда).
• Аритмията може да бъде свързана с основно заболяване или да бъде ятрогенна (хирургия или лекарствена терапия). Някои пациенти с вродено сърдечно заболяване развиват сърдечен блок след сърдечна операция, което изисква от тях in situ ICS.
• Въздушна емболия - всички пациенти с вродено сърдечно заболяване трябва да се считат за изложени на риск от въздушна емболия. Всички интраваскуларни катетри трябва да са без въздух.

• Цианозата е следствие от много причини, например шунтиране на кръв от дясната страна на сърцето към лявата (както при TF или синдром на Eisenmenger) или поради общо интракардиално смесване (както при пълен атриовентрикуларен септален дефект). Цианозата води до полицитемия и увеличен кръвен обем. При нарушена тъканна перфузия вискозитетът на кръвта се увеличава. Тромбоцитопенията и дефицитът на фибриноген са чести, което води до повишено кървене. Тези промени, съчетани с повишена тъканна васкуларизация, допълнително влошават проблема с кървенето. Цианозата може също да доведе до бъбречна или церебрална тромбоза, както и до атрофия на бъбречните тубули.

• Сред антикоагулантите, приемани от много пациенти с вродени сърдечни заболявания, най-честите са дневният прием на аспирин и варфарин. Проследяването на антикоагулантите в периоперативния период може да бъде трудно. Необходим е съвет от кардиолог и хематолог, наблюдаващи пациентите.
• Антибиотична профилактика - повечето пациенти с вродени сърдечни заболявания са изложени на риск от ендокардит.
• Миокардната исхемия, която се развива при пациенти с вродено сърдечно заболяване, е значителна и трябва да бъде изследвана.

Специфични увреждания при вродени сърдечни пороци

Има повече от 100 форми на вродени сърдечни заболявания, но 8 от тях представляват 83% от всички сърдечни дефекти. Това са вентрикуларен септален дефект (VSD), междупредсърден септален дефект (ASD), открит дуктус артериозус (PDA), белодробна стеноза, TF, аортна стеноза (AS), коарктация на аортата и транспозиция на главните съдове. В допълнение, много други наранявания се лекуват палиативно чрез създаване на циркулация на Fontan.

Дефект на предсърдната преграда (вторичен тип)

Често протича безсимптомно. Обикновено води до шънт отляво надясно и може да бъде затворен хирургически или ендоваскуларно. При пациенти, чийто дефект не е затворен, е необходимо повишено внимание по отношение на парадоксалната емболия.

Дефект на предсърдната преграда (първичен тип)

Ембрионален дефект на ендокарда, който може да увреди атриовентрикуларните клапи. Най-тежката форма, атриовентрикуларен септален дефект (AVSD), придружава синдрома на Даун и, ако не се коригира в ранна детска възраст, води до тежка белодробна хипертония. Хирургичната корекция на това нараняване понякога води до пълен напречен блок.

Вентрикуларен септален дефект

Най-честата форма на вродено сърдечно заболяване. Клиничните прояви зависят от броя и размера на дефектите. Малък единичен дефект е придружен от лек шънт отляво надясно (съотношение< 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.

Пациентите с единичен дефект с умерен размер често имат застойна сърдечна недостатъчност. Те имат значително увеличен белодробен кръвоток (съотношението белодробен: системен кръвоток е 3:1). Ако нараняването не бъде разпознато, рискът от белодробна хипертония и обръщане на шънта е висок.

При голям дефект налягането в лявата и дясната камера е еднакво и често до 2-месечна възраст се развива тежка застойна сърдечна недостатъчност. Тези пациенти се нуждаят от ранна операция. Въпреки това, необходимостта от анестезия за друга операция, преди хирургична корекция на подлежащия дефект, може да бъде труден проблем за анестезиолога. Такива пациенти трябва да бъдат инкубирани за повечето дори минимални интервенции, като се внимава да се избегне увеличаване на ляво-десния шънт (т.е. избягване на хипервентилация и ненужно повишаване на нивата на вдишвания кислород). Необходимо е повишено внимание при прилагане на течности и често е необходима инотропна подкрепа.

Пациентите с множество дефекти често се нуждаят от лигиране на белодробната артерия, за да се защити белодробното им кръвообращение. Докато детето расте, лигатурата става по-стегната, причинявайки цианоза. Дефектите често се затварят спонтанно и в този случай лигатурата се отстранява.

Открит дуктус артериозус

Пациентите с NAP може да имат умерен ляво-десен шънт и това може да причини повишено белодробно съдово съпротивление, подобно на това, наблюдавано при VSD с умерен размер. Дефектът може да бъде затворен оперативно или ендоваскуларно.

Тетралогия на Фало

Комбинация от стеноза на белодробната артерия, VSD, декстрапозиция на аортата и дяснокамерна хипертрофия (RVH). Наскоро е извършена пълна корекция на TF на възраст 3-8 месеца. Преди пълна корекциятези пациенти могат да бъдат лекувани медикаментозно с бета-блокери или хирургично с шънт на Blalock-Taussig от субклавиалната артерия (обикновено дясната) към белодробната артерия. При пациенти без такъв шънт и преди радикална операция съотношението на системното съдово съпротивление и белодробното съдово съпротивление определя както системния кръвен поток, така и насищането на кръвта с кислород.

Ако тези пациенти се нуждаят от операция преди окончателна корекция на основния проблем, те трябва да бъдат интубирани и вентилирани, за да се поддържа ниско белодробно съдово съпротивление. Цианозата трябва да се лекува с хипервентилация, интравенозни течности и системни вазопресори като фенилефрин.

Синдром на Eisenmenger

В групата на пациентите с този синдром смъртността и честотата на усложненията са значително по-високи. Тяхното необичайно и необратимо повишаване на белодробното съдово съпротивление води до цианоза и шунтиране отдясно наляво. Степента на шунтиране зависи от съотношението на системното съдово съпротивление към белодробното съдово съпротивление. Увеличаването на системното съдово съпротивление или намаляването на белодробното съдово съпротивление води до подобряване на насищането на кръвта с кислород, близко до това, което се случва при пациенти с ТФ.

Инотропна подкрепа може да е необходима дори за най-кратките процедури и леглата за интензивно лечение трябва да бъдат запазени. Намаляване на системното съдово съпротивление (епидурална/ спинална анестезия) и повишено белодробно съдово съпротивление (хипоксия/хиперкарбия/ацидоза/настинка). Ако е възможно, пациентите с този синдром трябва да бъдат лекувани в специализирани болници.

Операция Фонтана

Палиативна хирургия, класическа за трикуспидална атрезия, но може да се извърши и за известен номерразлични сърдечни дефекти, включително синдром на хипопластично ляво сърце. Операцията не е специфична, принадлежи към класа операции, които разделят белодробното и системното кръвообращение при пациенти с анатомично или физиологично единична камера. Тази операция включва насочване на кръвния поток от горната и долната празна вена директно в белодробната артерия, заобикаляйки дясната камера и обикновено дясното предсърдие. В резултат на това белодробният кръвоток зависи само от системното венозно налягане. SpO2 трябва да стане нормален.

Циркулацията на Fontan неизбежно води до повишаване на системното венозно налягане, което с течение на времето води до чернодробна конгестия, ентеропатия с загуба на протеини, склонност към задържане на течности с асцит, натрупване на течности в плеврални кухинии перикарда. Хиповолемията може бързо да доведе до хипоксия и сърдечно-съдов колапс. Необходими са антикоагуланти, обикновено варфарин.

Анестезия при тези пациенти изисква специални грижи. Интермитентната вентилация с положително налягане води до значително намаляване на сърдечния дебит, а повишеното налягане в дихателните пътища нарушава белодробната перфузия. Хиперволемията се понася зле, както и хиповолемията. Мониторирането на CVP е полезно и феморалният подход изглежда за предпочитане.

Възрастни с вродени сърдечни дефекти

Във всяка, дори и най-спешната ситуация, трябва да се опитате да обсъдите пациента със специалистите от съответния кардиологичен център и, ако е възможно, да го прехвърлите там. Дефектът може да бъде некоригиран, коригиран палиативно или напълно коригиран.

Пациенти с некоригиран дефект

• Дефект с голям шънт отляво надясно ще причини прогресивна белодробна хипертония, което в крайна сметка ще доведе до обръщане на шънта (синдром на Eisenheimer). След като е станала необратима, белодробната хипертония прави невъзможна хирургичната корекция. Смъртността при тази група пациенти е много висока, дори след минимална хирургична намеса. Ако операцията е абсолютно неизбежна, най-добре е да се извърши в специализиран център.

• Междупредсърдните и интервентрикуларните дефекти могат да бъдат малки, асимптоматични и с малък ефект върху хемодинамиката. С изключение на необходимостта от предотвратяване на ендокардит, такива пациенти не представляват проблем за анестезиолога.

Пациенти след палиативни операции

• При тези пациенти операцията подобрява функционалността, качеството на живот и продължителността на живота, но не възстановява нормалната анатомия. Такива операции включват транспониране на Sennig и Mashtard на големите съдове и процедурата на Fontan за синдроми на единична камера (хипоплазия на ляво сърце или белодробна атрезия).

• За да се избегне бедствието по време на анестезията при тези пациенти, е необходимо ясно разбиране на физиологичната природа на тяхното заболяване. В момента това най-добре може да се осигури в специализирани кардиологични центрове или поне след консултация с тях.

• Пациентите с циркулация на Fontan все повече оцеляват до зряла възраст и броят им в несърдечната анестезиологична практика съответно нараства. Кръвта, напускаща единичната камера, преминава през системните капиляри и след това през белодробните капиляри и се връща в сърцето. Последицата от това е, че измерената CVP е и трябва да бъде достатъчно висока, за да осигури градиент на налягането през белодробната циркулация. Всяка белодробна хипертония се понася много зле поради намаленото вентрикуларно пълнене. Високото венозно налягане може да доведе до животозастрашаващо кървене по време на манипулация на лигавиците, като аденоидектомия (или назална интубация!).

Пациенти с коригиран дефект

При тези пациенти дефектът се коригира напълно спонтанно или оперативно. Това ги връща към нормална функционалност и те могат да бъдат третирани както обикновено. Трябва да се уверите, че нямат други вродени аномалии.

Профилактика на ендокардит

Извършва се при всички пациенти с вродена сърдечна недостатъчност, с изключение на случаите на: възстановяване на вторична ASD без опаковане преди повече от месец или лигиране на ASD преди повече от 6 месеца.