Sisteminė raudonoji vilkligė. Diagnostikos kriterijai

Diferencinė diagnostika. Pagrindiniai sunkumai yra susiję su simptomų įvairove. Dažniausiai reikia atmesti šias ligas.

1. Kitos ligos jungiamasis audinys.

2. Bakterinis endokarditas. Sergant abiem ligomis, gali padidėti kūno temperatūra, atsirasti sąnarių skausmas ir padidėti blužnis. Bakterinio endokardito diagnozė patvirtinama nustačius patogeną kraujyje. Tiesa, sergant SRV gali išsivystyti ir bakterinis endokarditas kaip infekcinė komplikacija, kurią sukelia pagrindinė liga arba kortikoidų ir imunosupresantų vartojimas. Sunkumų kyla ir bandant atskirti šią ligą nuo reumatinio endokardito.

3. Inkstų uždegimas. Jei tai vienintelis simptomas, dažnai klaidingai diagnozuojamas glomerulonefritas. Diagnozę palengvina imunologiniai duomenys ir rezultatai histologinis tyrimas inkstų audinio biopsija su būdingais mikroskopiniais pokyčiais.

4. Kitos ligos. Klaidos dažnai daromos tais atvejais, kai psichikos sutrikimai ar neurologiniai simptomai yra pirmame plane. Pirmasis ligos požymis gali būti Raynaud sindromas. Spėjama SRV ir kitų kolagenozių diagnozė nustatoma, kai simptomai atsiranda po saulės poveikio. Pilvo apraiškos gali imituoti įvairių ligų, pavyzdžiui, gastritas, enteritas, kolitas ir kartais vaizdas “ ūminis pilvas“ Daugeliu atvejų, sergant sunkia liga su kacheksija, kyla įtarimas dėl navikų vystymosi, o esant hepatosplenomegalijai – limfoproliferacinis procesas.

Diagnostika. Yra keletas būdingų požymių, kurie leistų diagnozuoti SRV. Tai apima struktūras, nudažytas hematoksilineozinu, apibrėžtas morfologiniai pokyčiai inkstuose (vielos kilpos reiškinys) ir blužnies kraujagyslėse (svogūnų lukštų reiškinys). Apskritai organų patologijos vaizdas gali būti įvairus, tačiau ūminiais atvejais kartais būna lengvas.

Bendri duomenys. a) HE-kūnai dažomi hematoksilinu-eozinu. Visų pirma, jie randami nekrozės srityje. Jie tikriausiai kilę iš ląstelių branduolių. Kalbant apie in vitro dažymo modelius, jie skiriasi nuo LE ląstelių elementų. Histocheminio tyrimo metu organizmuose nustatoma DNR ir, kaip taisyklė, Ig (dažniausiai kartu su komplementu). Šios struktūros dažniausiai aptinkamos fibrinoidinių pakitimų srityje: glomeruluose, odoje ir endokarde, taip pat serozinėse ir sinovinėse membranose, limfmazgiuose ir blužnyje.

B) Fibrinoidas yra nespecifinis sisteminei raudonajai vilkligei. Jis taip pat aptinkamas kitose „kolagenozėse“, taip pat skrandžio opų pagrindu ir placentoje. Tai amorfinė eozinofilinė masė, nepaisant akivaizdaus jos homogeniškumo histologinių ir histocheminių tyrimų metu, ji yra gana nevienalytė. Pasak Miescher ir kt., fibrinoidas sergant SLE turi šias savybes: yra ląstelių branduolių struktūros, lg, komplementas ir kai kuriais atvejais fibrinogenas (pagal imunologinę analizę). Pastarasis rodo, kad imuniniai kompleksai vaidina svarbų vaidmenį formuojant fibrinoidą.

Organų sutrikimai. Būdingiausi pakitimai nustatomi inkstuose ir blužnyje.

Inkstai. Paprastai aptinkamos tipiškos granuliuotos imuninių kompleksų nuosėdos, kartais linijinės, kurios yra susijusios su antikūnų prieš bazinės membranos antigenus gamyba. Kartu su hialininiais trombais jie yra patognomoniniai sisteminės raudonosios vilkligės požymiai. Ūminio priepuolio metu, o kartais ir lėtinės eigos metu, juos galima aptikti be klinikiniai požymiai inkstų pažeidimas. Be to, jų lokalizacija dažniausiai apsiriboja mezangialiniu regionu. Eliucijos būdu galima nustatyti antikūnus, kurie reaguoja su DNR, nukleoproteinais ir vandenyje tirpiais ląstelės branduolio antigenais, rečiau su ribonukleoproteinais. DNR buvo nustatyta nuosėdose. Beveik 60% atvejų kanalėlių epitelio antigenai aptinkami imuniniuose kompleksuose. Koreliacijos tarp cirkuliuojančių imuninių kompleksų buvimo ir inkstų pokyčių nebuvimą galima paaiškinti laiko veiksniu, pirmiausia ypatinga lokaliai nusėdusio IR reikšme.

Pastebimos keturios morfologinių pokyčių formos:

Nefritas su minimaliais pasireiškimais, t. y. mezangialiniu proliferacija (dažnis dar nežinomas);

Židinio proliferacija (25-30%);

Difuzinis proliferacija (50-60%) su sklerozuojančiais variantais;

Membraninė nefropatija (10-25% inkstų pažeidimo atvejų su klinikinėmis apraiškomis).

Atrodo, kad pirmosios trys formos turi nenutrūkstamą eigą. IC pirmiausia atsiranda mezangiume, o paskui plinta į kapiliarų sienelės endotelį. Membraninei vilkligei, kaip ir idiopatinei nefropatijai, būdingas subepitelinis IR nusėdimas. Diskutuojama dėl šių reiškinių patogenezės. Kai kuriais atvejais buvo galima patvirtinti proliferacinių formų perėjimą prie membraninių formų ir atvirkščiai. Nors su proliferaciniais pokyčiais jie nustato aukštus lygius ir antikūnų prieš DNR aktyvumą; membraninėse formose dažniausiai nustatomi žemi ne recipiento antikūnų titrai, 20–50% atvejų jų visiškai nėra. Cirkuliuojantys IR paprastai neaptinkami. Tai rodo vietinį imuninių kompleksų susidarymą cirkuliuojantiems antikūnams prisijungiant prie laisvųjų antigenų. Šiuo atveju tam tikrą vaidmenį gali atlikti ypatingas DNR afinitetas kolagenui (pavyzdžiui, bazinėms membranoms). Sunkiausia forma yra difuzinis proliferacinis nefritas. Tai pasireiškia sunkiu nefroziniu sindromu. Pažeidžiami ne tik glomerulai. Padidėjęs L grandinių išsiskyrimas rodo proksimalinį kanalėlių pažeidimą ir dažnai būna prieš glomerulų pažeidimą. Imunomorfologinis tyrimas randa Ig tiek peritubulinėse erdvėse, tiek kanalėlių ląstelėse. Tokie kanalėliai intersticiniai pokyčiai nustatyta 19-34% atvejų, o ypač dažnai kartu su difuziniu proliferaciniu glomeruliofritu. Analizuojant glomerulus, IR galima aptikti kanalėlių procesų metu išsiskiriančius antigenus. Apie nefrito buvimą reikėtų spręsti ne tiek pagal ANF titrą, kiek pagal komplemento aktyvumo sumažėjimą.

Blužnis ir limfmazgiai. Folikulinė hiperplazija su plazmos ląstelių skaičiaus padidėjimu dažniausiai randama blužnyje. Ypač būdingas svogūnų lukštų reiškinys: perivaskulinė fibrozė aplink centrines ir šepetines arterijas, susidedanti iš koncentriškai išsidėsčiusių kolageno ir fibroblastų gijų. Tarp jų yra Ig ir komplementas. Limfmazgiuose aptinkama ribota nekrozė ir ląstelių proliferacija.

Oda. Dažni makulopapulinių ir diskoidinių formų pokyčiai yra epidermio atrofija ir hiperkeratozė, degeneraciniai bazinio sluoksnio procesai, mononuklearinių ląstelių infiltracija aplink kraujagysles ir odos priedus, taip pat kraujagyslių ir epidermio fibrinoidinė nekrozė. HE kūnų aptikimas yra patognomoninis. Pasienyje tarp epidermio ir dermos dažnai aptinkamos Ig nuosėdos juostelių pavidalu, sergant SLE - 80-90% atvejų (skirtingai nuo diskoidinės vilkligės) net makroskopiškai nepažeistoje odoje. Sergant kitomis jungiamojo audinio ligomis, išskyrus Šarpo sindromą, jų nėra. SZ nusėda žymiai daugiau pakitusiose odoje nei nepažeistoje odoje. Aptinkami antikūnai prieš DNR ir iš dalies prieš bazinės membranos antigenus. 20-50% atvejų nustatomas propedinas arba procedino faktorius B (nespecifinė C aktyvacija). Nuosėdų laipsnis priklauso nuo ligos trukmės (mažiau nei 1 metai - dėmių pavidalu, vėliau - juostelių pavidalu). Ryšys su inkstų pažeidimu nenustatytas. Panašūs pokyčiai pastebimi ir sutuoktiniams, ir su pacientais gyvenantiems artimiems giminaičiams.

Širdis. Būdingas verrucinis endokarditas, kuris pažeidžia ne tiek vožtuvų kraštus, kiek jų paviršių, sausgyslių siūlus ir parietalinį endokardą. Jis vadinamas Libmano-Sachso endokarditu. Šiais laikais tai retai pastebima, dėl tokios lokalizacijos dažnai kliniškai nepasireiškia. Vožtuvų defektai atsiranda palyginti retai. Į karpas panašios struktūros susidaro iš fibrino nuosėdų viršutiniai sluoksniai jungiamasis audinys ir granulo-, limfo- ir histiocitų sankaupos, taip pat kraujas, suteikiantis jiems unikalią išvaizdą. Rasta miokarde kraujagyslių pokyčiai su perivaskuline skleroze.

Laivai. Kraujagyslių sienelių plombos ir fibrinoidinė nekrozė yra mažiau būdingi, bet turi didelę patogenetinę reikšmę, nes dėl jų susiaurėja kraujagyslių spindis, susidaro kraujo krešuliai ir visiškai užsikemša. Kai pažeidžiamos didelės kraujagyslės, gali pasireikšti didelė kaulų ir smegenų nekrozė su hemiplegija. Pakitusiose srityse randama Ig, komplemento ir fibrinogeno.

Užkrūčio liauka. Duomenys apie jos pralaimėjimą yra prieštaringi. Dažnai pranešama apie limfinių folikulų identifikavimą su gemalo centrais ir plazmos ląstelėmis; kai kuriais atvejais randama Hassall kūnų vakuolinė degeneracija.

Diagnostikos kriterijai. Amerikos reumatologų draugija pasiūlė 11 diagnostinių kriterijų. Sisteminės raudonosios vilkligės diagnozė gali būti nustatyta tais atvejais, kai vienu metu arba paeiliui nustatomi keturi ir daugiau požymių (jautrumas 96%, specifiškumas 96%).

ANF ​​aptikimo testas turi aukštas laipsnis jautrumas (89 proc.), tačiau vidutinis specifiškumas lyginant su antikūnų prieš natūralų DNR arba Sm-antigeną, tirpaus makroglobulino nustatymo testu. Nesant ANF, daroma išvada, kad reikia nustatyti kitų tipų antikūnus, turinčius diagnostinę vertę.

Siųsti savo gerą darbą žinių bazėje yra paprasta. Naudokite žemiau esančią formą

Studentai, magistrantai, jaunieji mokslininkai, kurie naudojasi žinių baze savo studijose ir darbe, bus jums labai dėkingi.

Paskelbta http://www.allbest.ru/

SISTEMINĖ RAUDONOJI VILKLIGĖ

Įvadas

1 Etiologija

2 Patogenezė

3 Klasifikacija

4 Klinikinis vaizdas

5 Diagnostika

6 Diferencinė diagnostika

7 Gydymas

8 Prognozė

ĮVADAS

Sisteminė raudonoji vilkligė(SKV) - lėtinė polisindrominė jaunų žmonių (daugiausia moterų) liga, besivystanti dėl genetiškai nulemto imunoreguliacijos procesų netobulumo, sukelianti nekontroliuojamą antikūnų prieš savo ląsteles ir jų komponentus gamybą, vystantis autoimuniniams ir imunokompleksiniams lėtiniams pažeidimams. Ligos esmė – imunouždegiminis odos, sąnarių ir jungiamojo audinio bei mikrokraujagyslių pažeidimas. Vidaus organai(šiuo atveju pirmauja visceraliniai pažeidimai, lemiantys ligos eigą ir prognozę).

Sisteminė raudonoji vilkligė, pasak įvairių autorių, pasitaiko 2,7-4,8 100 000 gyventojų, sergančių moterų ir vyrų santykis yra 9:1.

1 ETIOLOGIJA

Specifinis etiologinis veiksnys sergant SRV nenustatyta, tačiau daugelis klinikinių apraiškų (citopeninis sindromas, eritema ir enantema) ir tam tikri ligos modeliai leidžia susieti SRV su ligomis. virusinė etiologija. Šiuo metu svarbūs virusai, priklausantys RNR grupei (vadinamieji lėti, arba latentiniai, virusai). Šeimos ligos atvejų nustatymas, dažnas aptikimasšeimose kitų reumatinių ar alerginės ligos, įvairūs imuniniai sutrikimai leidžia susimąstyti galima prasmėšeimos genetinis polinkis.

SRV pasireiškimą skatina daugybė nespecifinių veiksnių – insoliacija, nespecifinė infekcija, serumų skyrimas, tam tikrų vaistų (ypač periferinių vazodilatatorių iš hidralazinų grupės) vartojimas, stresas. SRV gali prasidėti po gimdymo ar aborto. Visi šie duomenys leidžia SRV laikyti daugiafaktorine liga.

2 PATOGENEZĖ

Dėl viruso (ir galbūt antivirusinių antikūnų) poveikio imuninei sistemai fone paveldimas polinkis Atsiranda imuninio atsako reguliavimo sutrikimas, dėl kurio atsiranda hiperreaktyvumas humoralinis imunitetas. Pacientų organizme vyksta nekontroliuojama antikūnų prieš įvairius organizmo audinius, ląsteles ir baltymus (įskaitant ląstelių organelius) gamyba. Vėliau susidaro imuniniai kompleksai ir jų nusėdimas įvairiuose organuose ir audiniuose (daugiausia mikrokraujagyslėse). Toliau vyksta procesai, susiję su fiksuotų imuninių kompleksų pašalinimu, dėl kurio išsiskiria lizosominiai fermentai, pažeidžiami organai ir audiniai bei išsivysto imuninis uždegimas. Vykstant uždegimui ir jungiamojo audinio ardymui, išsiskiria nauji antigenai, į kuriuos reaguojant susidaro antikūnai, formuojasi nauji imuniniai kompleksai ir taip susidaro užburtas ratas, užtikrinantis ligos chroniškumą.

3 KLASIFIKACIJA

Darbinė klasifikacija klinikinės galimybėsĮ SCR srautą atsižvelgiama:

Srovės pobūdis;

Veikla patologinis procesas;

Organų ir sistemų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos.

Yra ūminė, poūmė ir lėtinė ligos eiga.

Ūminis kursas: staigi pradžia – pacientai gali nurodyti dieną, kada prasidėjo karščiavimas, poliartritas, atsirado pakitimų odoje. Per artimiausius 3-6 mėnesius išsivysto polisindromija, vilkligė nefritas, centrinės nervų sistemos pažeidimai. Ligos trukmė be gydymo yra ne daugiau kaip 1-2 metai, tačiau laiku atpažinus ir aktyvus gydymas visišką remisiją galima pasiekti vartojant kortikosteroidus ir ilgalaikę palaikomąją terapiją. Šis ligos variantas daugiausia stebimas paaugliams, vaikams ir jauniems žmonėms.

Poūmis kursas: pasireiškia dažniausiai, prasideda palaipsniui, su bendrais simptomais, artralgija, pasikartojančiu artritu ir įvairiais nespecifiniais odos pažeidimais. Srovės bangavimas yra ryškus. Išsamus ligos vaizdas susidaro po 2-3, rečiau – po 3-4 metų.

Lėtinis kursas: liga ilgas laikas pasireiškiantys įvairių sindromų atkryčiais – poliartritu, rečiau poliserozitu, diskoidine vilkligės sindromu, Raynaud sindromu. 5-10 ligos metais atsiranda kitų organų (inkstų, plaučių) pažeidimai.

Aktyvumas yra potencialiai grįžtamo imunouždegiminio vidaus organų pažeidimo sunkumas, kuris lemia konkretaus paciento gydymo pobūdį. Yra trys veiklos laipsniai pagal šiuos kriterijus:

sisteminė raudonoji vilkligė

4 KLINIKINĖ PAVEIKSLĖ

Ligos apraiškos yra labai įvairios, o tai lemia organų ir sistemų pažeidimų įvairovė, eigos pobūdis, fazė ir aktyvumo laipsnis. uždegiminis procesas.

Ha Pradinis etapas diagnostinė paieška gauti informaciją, kuria remdamiesi galite suformuluoti idėją:

Apie ligos pradžios variantą;

Apie ligos pobūdį;

Apie tam tikrų organų ir sistemų įtraukimo į patologinį procesą laipsnį;

Apie ankstesnį gydymą ir jo veiksmingumą, taip pat galimos komplikacijos gydymas.

Ligos pradžia gali būti labai įvairi. Dažniausiai liga gali prasidėti kaip įvairių sindromų derinys; monosimptominė pradžia dažniausiai nebūdinga. Šiuo atžvilgiu prielaida apie SRV galimybę kyla nuo to momento, kai pacientui nustatomas toks derinys. Kai kurių sindromų diagnostinė vertė padidėja juos derinant. IN ankstyvas laikotarpis Dažniausi SRV sindromai yra sąnariai, oda, serozinės membranos, taip pat karščiavimas. Taigi „įtartiniausi“ deriniai, susiję su SLE, bus:

Karščiavimas, poliartritas, trofiniai odos sutrikimai (ypač plaukų slinkimas – alopecija);

Poliartritas, karščiavimas, pleuros pažeidimas (pleuritas);

Karščiavimas, trofiniai odos sutrikimai, pleuros pažeidimai.

Šių derinių diagnostinė reikšmė žymiai padidėja, jei odos pažeidimas susideda iš eritemos išsivystymo, tačiau pradiniu ligos periodu eritema pasireiškia tik 25% atvejų; nepaisant to, ši aplinkybė nesumažina minėtų derinių diagnostinės vertės.

Asimptominė ligos pradžia nėra būdinga, tačiau SRV pradžia pastebima, kai išsivysto didžiulė edema, dėl kurios nuo pat pradžių išsivysto nefrozinio ar mišraus tipo difuzinis glomerulonefritas (vilkligės nefritas).

Dalyvavimas patologiniame procese įvairių organų pasireiškiantys jų simptomais uždegiminis pažeidimas: artritas, miokarditas, perikarditas, pneumonitas, glomerulonefritas, polineuritas ir kt.

Informacija apie ankstesnį gydymą leidžia spręsti:

Apie jo tinkamumą;

Apie ligos sunkumą ir proceso aktyvumo laipsnį (pradinės kortikosteroidų dozės, jų vartojimo trukmė, palaikomosios dozės, citostatikų įtraukimas į sunkių imuninės sistemos sutrikimų gydymo kompleksą), didelis aktyvumas vilkligės nefritas ir kt.; 3) apie kortikosteroidų ir citostatinio gydymo komplikacijų buvimą.

Pradiniame etape galima padaryti tam tikras išvadas dėl diagnozės per ilgą ligos eigą, tačiau ligos pradžioje diagnozė nustatoma vėlesniuose tyrimo etapuose.

Fizinė apžiūra gali suteikti daug duomenų, rodančių organų pažeidimus ir jo mastą. funkcinis sutrikimas.

Skeleto-raumenų sistemos pažeidimai pasireiškia poliartritu, primenančiu reumatoidinį artritą, simetriškais smulkiųjų plaštakos sąnarių (proksimalinių tarpfalanginių, metakarpofalanginių, riešo) ir didžiųjų sąnarių (rečiau) pažeidimais. Kai dislokuota klinikinis vaizdas Ligą lemia sąnarių deformacija, kurią sukelia periartikulinė edema. Ligai progresuojant vystosi smulkiųjų sąnarių deformacijos. Sąnarių pažeidimą gali lydėti raumenų pažeidimas difuzinės mialgijos forma, labai retai - tikras polimiozitas su patinimu ir raumenų silpnumu. Kartais pažeidimas pasireiškia tik artralgija.

Oda pažeidžiama taip pat dažnai, kaip ir sąnariai. Būdingiausi yra eriteminiai bėrimai ant veido zigomatinių lankų ir nosies gale („drugelis“). Uždegiminiai bėrimai ant nosies ir skruostų, pakartojantys „drugelio“ formą, stebimi įvairiais variantais:

Kraujagyslinis (vaskulitinis) „drugelis“ - nestabilus, pulsuojantis, difuzinis odos paraudimas su cianotišku atspalviu vidurinėje veido zonoje, sustiprėjantis veikiant išoriniams veiksniams (insoliacija, vėjas, šaltis) ar susijaudinimas;

- „drugelio“ tipo išcentrinė eritema (odos pokyčiai lokalizuoti tik nosies tiltelio srityje).

Be „drugelio“, galima pastebėti diskoidinius bėrimus - eritemines iškilusias apnašas su keratiniu sutrikimu ir vėliau veido, galūnių ir liemens odos atrofija. Galiausiai kai kuriems pacientams pasireiškia nespecifinis eksudacinė eritema ant galūnių odos, krūtinė, fotodermatozės požymiai atvirose kūno vietose.

Odos pažeidimai apima kapiliarą – ryškų hemoraginį bėrimą ant pirštų galiukų, nagų guolio ir delnų. Odos pažeidimai galima derinti su enantema ant kietojo gomurio. Burnos gleivinėje arba nosiaryklės srityje gali būti neskausmingų opų.

Serozinės membranos pažeidžiamos 90% pacientų (klasikinė diagnostinė triada: dermatitas, artritas, poliserozitas). Ypač dažnai būna pleuros, perikardo ir rečiau pilvaplėvės pažeidimai. SLE savybės:

Dažniau pasireiškia sausas pleuritas ir perikarditas;

Esant efuzijos formoms, eksudato kiekis yra mažas;

Serozinių membranų pažeidimas trunka trumpą laiką ir dažniausiai diagnozuojamas retrospektyviai dėl pleuroperikardo sąaugų arba šonkaulinės, tarpskilties, tarpuplaučio pleuros sustorėjimo su rentgeno tyrimas;

Pastebima ryški tendencija vystytis sukibimo procesams (visų rūšių sukibimas ir serozinių ertmių išnykimas).

Nugalėti širdies ir kraujagyslių sistemos yra labai būdingas SRV ir stebimas įvairiose ligos stadijose.

Dažniausias – perikarditas, linkęs kartotis. Daug dažniau, nei manyta, endokardas pažeidžiamas dėl karpinio endokardito (vilkligės endokardito) išsivystymo ant mitralinio kaklo, taip pat aortos ar trišakio vožtuvų. Jei procesas trunka ilgą laiką, galima nustatyti atitinkamo vožtuvo nepakankamumo požymius (angos stenozės požymiai, kaip taisyklė, nepastebimi).

Židininis miokarditas beveik niekada neatpažįstamas, bet ypač difuzinis miokarditas sunki eiga, sukelia tam tikrus simptomus.

Kraujagyslių pažeidimas gali pasireikšti Raynaud sindromu: priepuoliais besivystančiais rankų ir (arba) pėdų arterinio kraujo tiekimo sutrikimais, atsirandančiais veikiant šalčiui ar susijaudinimui. Priepuolio metu pastebima parestezija, pirštų oda tampa blyški ir (arba) melsva, pirštai šalti. Dažniausiai pažeidžiami II-V rankų ir kojų pirštai, rečiau – kitos distalinės kūno vietos (nosis, ausys, smakras ir kt.).

Plaučių pažeidimus gali sukelti pagrindinė liga ir antrinė infekcija. Uždegiminis procesas plaučiuose (pneumonitas) pasireiškia ūmiai arba trunka mėnesius ir pasireiškia panašiai kaip plaučių uždegimas su sindromo požymiais. uždegiminė infiltracija plaučių audinys (verta atkreipti dėmesį į proceso ypatumą neproduktyvaus kosulio forma kartu su dusuliu). Kitas plaučių pažeidimo variantas – lėtiniai intersticiniai pakitimai (perivaskulinio, peribronchinio ir tarpskilvelinio jungiamojo audinio uždegimai), pasireiškiantys lėtai progresuojančiu dusuliu ir plaučių pakitimais rentgeno tyrimo metu; Fizinių pakitimų praktiškai nėra.

Virškinimo trakto pažeidimas daugiausia pasireiškia subjektyviais požymiais, nustatytais pradiniame etape. Atliekant fizinę apžiūrą, kartais galima aptikti neaiškų jautrumą epigastriume ir kasos srityje, taip pat stomatito požymius. Kai kuriais atvejais išsivysto hepatitas: apžiūros metu pastebimas kepenų padidėjimas ir jų skausmas.

Dažniausiai SRV pažeidžia inkstus (lupus glomerulonefritas, vilkligė nefritas), kurių raida nulemia tolesnį ligonio likimą. Inkstų pažeidimas sergant SRV gali pasireikšti įvairiai, todėl tiesioginio paciento tyrimo duomenys gali labai skirtis. Esant izoliuotai šlapimo nuosėdų patologijai, fizinės apžiūros metu pokyčių nenustatoma; su glomerulonefritu, pasireiškiančiu nefroziniu sindromu, dažnai nustatoma didžiulė edema arterinė hipertenzija(AG). Susiformavimo atveju lėtinis nefritas esant nuolatinei hipertenzijai, nustatomas kairiojo skilvelio padidėjimas ir antrojo tono akcentas antroje tarpšonkaulinėje erdvėje į dešinę nuo krūtinkaulio.

Autoimuninė trombocitopenija (Werlhoff sindromas) pasireiškia tipiniais bėrimais įvairaus dydžio hemoraginėmis dėmėmis ant odos viduje galūnėse, krūtinės ir pilvo odoje, ant gleivinių. Kraujavimas stebimas ir po nedidelių traumų, pavyzdžiui, po danties ištraukimo, kraujavimas iš nosies, kuris kartais būna gausus ir sukelia anemiją. Odos kraujavimas laikui bėgant įgauna skirtingas spalvas (mėlynai žalsvas, rudas, geltonas). SRV ilgą laiką gali pasireikšti tik Verlhoffo sindromu be kitų SRV būdingų klinikinių simptomų.

Daugeliui pacientų visose ligos fazėse neuropsichinės sferos pažeidimai pasireiškia įvairiais laipsniais. Pradiniame etape nustatomas asthenovegetacinis sindromas. Tiesiogiai apžiūrėjus pacientą, nustatomi polineurito požymiai su sutrikusiu jautrumu, nervinių kamienų skausmu, susilpnėjusiais sausgyslių refleksais, parestezija.

Retikuloendotelinės sistemos pažeidimas išreiškiamas poliadenopatija (padidėjimas visose grupėse limfmazgiai, nepasiekia reikšmingų laipsnių) - ankstyvas simptomas proceso apibendrinimas, taip pat blužnies ir kepenų padidėjimas (dažniausiai vidutinio sunkumo).

Regėjimo organo pažeidimas pasireiškia sausu keratokonjunktyvitu, kurį sukelia patologiniai pokyčiai ašarų liaukos ir disfunkcija. Sausos akys sukelia konjunktyvito, ragenos erozijos ar keratito vystymąsi su regėjimo sutrikimais.

Taigi po fizinės apžiūros atskleidžiami daugybiniai organų pažeidimai, o organų pažeidimo laipsnis labai įvairus: nuo kliniškai vos pastebimo (net ir subklinikinio) iki ryškaus, ženkliai vyraujančio prieš kitus, o tai sukuria prielaidas diagnostikos klaidoms – interpretacijai. šių pokyčių kaip savarankiškų ligų (pvz., glomerulonefrito, miokardito, artrito) pasireiškimo.

Paskutinis SRV diagnostinės paieškos etapas yra labai didelę reikšmę, nes:

Padeda nustatyti galutinę diagnozę;

Rodo imuninių sutrikimų sunkumą ir vidaus organų pažeidimo laipsnį;

Atskleidžia patologinio (vilkligės) proceso laipsnį.

Paskutiniame etape didžiausią reikšmę turi laboratoriniai kraujo tyrimai. Yra dvi rodiklių grupės:

1. Turint tiesioginį diagnostinė vertė(nustatyti ryškius imunologinius sutrikimus):

LE ląstelės (raudonosios vilkligės ląstelės) yra subrendę neutrofilai, fagocituojantys kitų kraujo ląstelių branduolinius baltymus, kurie suirę veikiant antinukleariniam faktoriui;

Antibranduolinis faktorius (ANF) - kraujyje cirkuliuojančių antinuklearinių antikūnų kompleksas (aukštu titru - 1:32 ir daugiau);

Antikūnai prieš natūralią (t. y. visą molekulę) DNR;

Antikūnai prieš Sm-branduolinį antigeną; šie antikūnai laikomi specifiniais SRV (30 proc. atvejų jie nustatomi imunofluorescencijos būdu, 20 proc. – hemagliutinacijos būdu);

„Rozetės“ ​​reiškinys – laisvai gulintys modifikuoti branduoliai audiniuose (hematoksilino kūnai), apsupti leukocitų.

2. Nespecifiniai ūminės fazės rodikliai, įskaitant:

Disproteinemija su padidėjusiu b 2 - ir g-globulinų kiekiu;

C reaktyvaus baltymo atsiradimas;

Padidėjęs fibrinogeno kiekis;

ESR padidėjimas.

Esant sunkiems sąnarių pažeidimams, galima aptikti nedidelį RF (reumatoidinio faktoriaus) titrą – antikūnas prieš G imunoglobulino klasės Fc fragmentą RF nustatomas naudojant Waaler-Rose reakciją arba latekso testą.

Tiriant periferinį kraują, galima nustatyti leukopeniją, dažnai ryškų (1-1,2 * 10 9 / l kraujo), su poslinkiu. leukocitų formulė kraujo jaunoms formoms ir mielocitams kartu su limfopenija (5-10 % limfocitų). Nustatyta vidutinio sunkumo hipochrominė anemija, kai kuriais atvejais - hemolizinė anemija (su gelta, retikulocitoze, teigiamas suskirstymas Kombsas). Taip pat retai stebima trombocitopenija kartu su Werlhoff sindromu.

Inkstų pažeidimui būdingi šlapimo pokyčiai, kuriuos galima klasifikuoti taip:

Subklinikinė proteinurija (baltymų kiekis šlapime 0,5 g per parą, dažnai kartu su nedidele leukociturija ir eritrociturija);

Labiau išreikšta proteinurija, kuri yra nefrozinio sindromo, lydinčio poūmį ar aktyvųjį vilkligės nefritą, išraiška. Labai didelė proteinurija (pvz., pasireiškianti sergant amiloidoze) yra reta. Pastebima vidutinio sunkumo hematurija. Leukociturija gali būti tiek dėl vilkligės uždegiminio proceso inkstuose, tiek dėl dažno antrinės šlapimo takų infekcijos. Labai didelė leukociturija yra antrinės šlapimo takų infekcijos pasekmė.

Morfologiškai – su punkcine inkstų biopsija - atskleidžia nespecifinius mezangiomembraninius pokyčius, dažnai su fibroplastiniu komponentu. Būdinga yra:

Pakitusių branduolių (hematoksilino kūnų), laisvai gulinčių inkstų audinyje, nustatymas preparatuose;

Glomerulų kapiliarinės membranos yra "vielos kilpos";

Imuninių kompleksų nusėdimas elektronų tankių nuosėdų pavidalu ant glomerulų bazinės membranos „vielos kilpose“, fibrinoidinės nuosėdos.

Rentgeno tyrimas atskleidžia:

Sąnarių pakitimai su sąnarių sindromu – epifizinė osteoporozė rankų sąnariuose ir riešo sąnariai; Tik lėtinio artrito ir deformacijų atvejais pastebimas sąnario tarpo susiaurėjimas su subluksacijomis;

Plaučių pokyčiai, kai išsivysto pneumonitas; esant ilgai ligos eigai, pastebima disko formos atelektazė, plaučių modelio stiprėjimas ir deformacija, kuri derinama su aukšta diafragmos padėtimi;

Širdies pokyčiai, kai išsivysto vilkligė arba eksudacinis perikarditas.

Elektrokardiografinis tyrimas padeda nustatyti nespecifiniai pokyčiai galutinė skilvelio komplekso dalis (T banga ir ST segmentas).

Atliekant diagnostinę paiešką, būtina nustatyti vilkligės proceso aktyvumo laipsnį.

5 DIAGNOSTIKA

Klasikinės SRV eigos atvejais diagnozė yra paprasta ir pagrįsta „drugelio“, pasikartojančio poliartrito ir poliserozito nustatymu, kurie sudaro klinikinę diagnostinę triadą, papildytą LE ląstelių arba antinuklearinio faktoriaus buvimu diagnostiniuose titruose. Pagalbinės reikšmės turi jaunas pacientų amžius, ryšys su gimdymu, abortu, prasidėjusiomis menstruacijomis, insoliacija, infekcija. Diagnozę nustatyti kitais atvejais yra daug sunkiau, ypač jei nėra aukščiau išvardytų klasikinių diagnostinių požymių. Pagalba šioje situacijoje diagnostiniai kriterijai, sukurta Amerikos reumatologų asociacijos (ARA):

Diagnozė patikima, jei yra 4 ar daugiau kriterijų. Jei kriterijų yra mažiau nei 4, tuomet SRV diagnozė kelia abejonių ir reikalingas dinaminis paciento stebėjimas. Šis požiūris turi pagrindą: jis aiškiai įspėja, kad tokiems pacientams neskirti kortikosteroidų, nes su tais pačiais simptomais gali pasireikšti ir kitos ligos (įskaitant paraneoplastinį sindromą), kurioms gydyti kortikosteroidai yra kontraindikuotini.

6 DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA

SRV reikia atskirti nuo daugelio ligų. Kad ir koks būtų SRV patologiniame procese dalyvaujančių organų ir sistemų sąrašas, toks pat platus ir ligų, kurias galima klaidingai diagnozuoti pacientui, sąrašas. SRV gali iš esmės imituoti įvairias ligas. Šios problemos ypač dažnos ligos pradžioje, taip pat dominuojant 1-2 organų (sistemų) pažeidimams. Pavyzdžiui, pleuros pakitimų nustatymas ligos pradžioje gali būti vertinamas kaip tuberkuliozinės etiologijos pleuritas; miokarditas gali būti laikomas reumatiniu arba nespecifiniu. Ypač daug klaidų daroma, jei SRV debiutuoja su glomerulonefritu. Tokiais atvejais diagnozuojamas tik glomerulonefritas.

SRV dažniausiai tenka diferencijuoti nuo reumato, infekcinio endokardito, lėtinio aktyvaus hepatito (CAH), hemoraginės diatezės (trombocitopeninės purpuros) ir kitų DCT grupės ligų.

Poreikis atskirti nuo reumato, kaip taisyklė, atsiranda paaugliams ir jauniems vyrams ligos pradžioje – esant artritui ir karščiuojant. Reumatoidinis artritas nuo vilkligės skiriasi sunkesniu pasireiškimu, vyraujančiu stambiųjų sąnarių pažeidimu ir laikinumu. Neturėtumėte priskirti diferencinės diagnostikos reikšmės ankstesnei infekcijai (gerklės skausmui), nes ji gali atsirasti nespecifinis veiksnys, sukeliantis išvaizdą klinikiniai SRV požymiai. Reumato diagnozė tampa patikima nuo to momento, kai atsiranda širdies pažeidimo (reumatinio kardito) požymių, vėliau dinamiškas stebėjimas leidžia nustatyti besiformuojančią širdies ydą, o sergant SRV, jei pasireiškia nepakankamumas. mitralinis vožtuvas, tada jis išreikštas nežymiai, be aiškių hemodinamikos sutrikimų, mitralinis regurgitacija nėra ryškus. Priešingai nei SRV, ūminėje reumato stadijoje stebima leukocitozė, LE ląstelės ir ANF neaptinkama.

Diferencinė diagnostika tarp SCV ir reumatoidinis artritas sunku pradinėje ligos stadijoje dėl panašumo klinikiniai simptomai: simetriškas smulkių plaštakos sąnarių pažeidimas, naujų sąnarių pažeidimas, " rytinis sustingimas“ Diferencijavimas grindžiamas proliferacinio komponento vyravimu sergant reumatoidiniu artritu pažeistuose sąnariuose, ankstyvas vystymasis pažeistus sąnarius judinančių raumenų hipotrofija, sąnarių pažeidimų išlikimas. Sergant SLE sąnarinių paviršių erozijos nėra, tačiau yra būdingas bruožas reumatoidinis artritas. Reumatoidinis faktorius(RF) esant dideliam titrui būdingas reumatoidiniam artritui, sergant SLE jis nustatomas retai ir esant žemam. SRV ir visceralinės reumatoidinio artrito formos diferencinė diagnozė yra labai sunki. Lengvinantis veiksnys yra tai, kad patikslinta diagnozė abiem atvejais neturi įtakos gydymo (kortikosteroidų terapijos) pobūdžiui.

Sergant CAH, gali išsivystyti sisteminės apraiškos karščiavimu, artritu, pleuritu, odos bėrimu, glomerulonefritu; Gali būti aptikta leukopenija, trombocitopenija, LE ląstelės ir ANF. Atskirdami turėtumėte atsižvelgti į:

CAH dažniau išsivysto vidutinio amžiaus;

Pacientams, sergantiems CAH, yra buvęs ūminis virusinis hepatitas;

Su CAH nustatomi ryškūs kepenų struktūros ir funkcijos pokyčiai - citolitiniai ir cholestaziniai sindromai, požymiai kepenų nepakankamumas, hipersplenizmas, o vėliau portalinė hipertenzija;

Sergant SRV, kepenų pažeidimas nėra per dažnas ir pasireiškia lengvo hepatito forma (su vidutinio sunkumo citolitinio sindromo požymiais);

CAH aptinkami įvairūs žymenys virusinė infekcija kepenys (antivirusiniai antikūnai ir pats viruso antigenas).

At infekcinis endokarditas (mes kalbame apie apie pirminį IE), greitai nustatomas širdies pažeidimas (aortos ar mitralinio vožtuvo nepakankamumo išsivystymas), aiškus antibiotikų terapijos poveikis; LE ląstelės, antikūnai prieš DNR ir ANF dažniausiai neaptinkami. Laiku atlikta kraujo pasėlis atskleidžia patogeninės mikrofloros augimą.

Sergant trombocitopenine purpura (idiopatine arba simptomine), daugelio SRV pastebėtų sindromų nėra, nėra karščiavimo, nėra tipiškų laboratoriniai požymiai(LE ląstelės, ANF, DNR antikūnai).

Sunkiausia diferencijuoti su kitomis nosologinėmis formomis iš DTD grupės. Tokios ligos kaip sisteminė sklerodermija ir dermatomiozitas gali turėti daug bendrų SRV požymių; sudėtingumą apsunkina galimybė aptikti ANF ir LE ląsteles sergant šiomis ligomis (nors ir mažesniais titrais). Diferenciacijos pagrindas – dažnesnis ir ryškesnis vidaus organų (ypač inkstų) pažeidimas sergant SRV, visiškai kitokio pobūdžio odos pažeidimai sisteminė sklerodermija, aiškus miopatinis sindromas su dermatomiozitu. Tačiau kai kuriais atvejais tik ilgalaikis paciento stebėjimas leidžia nustatyti teisingą diagnozę. Kartais tai užtrunka daug mėnesių ir net metų, ypač lėtiniais SRV atvejais, kai aktyvumas yra minimalus.

Formuluotė išplėsta klinikinė diagnozė SRV atsižvelgiama į visas kategorijas, nurodytas darbinėje ligos klasifikacijoje; diagnozė turėtų atspindėti:

Ligos eigos pobūdis (ūminis, poūmis, lėtinis). Esant lėtinei eigai (dažniausiai mono- arba oligosindromui), reikia nurodyti pagrindinį klinikinį sindromą;

Proceso veikla;

Organų ir sistemų pažeidimo klinikinės ir morfologinės charakteristikos, nurodančios funkcinio nepakankamumo stadiją (pavyzdžiui, sergant vilkligės nefritu - stadija inkstų nepakankamumas, su miokarditu - širdies nepakankamumo buvimas ar nebuvimas, su plaučių pažeidimu - buvimas ar nebuvimas kvėpavimo takų sutrikimas ir kt.);

Gydymo indikacijos (pvz., kortikosteroidai);

Terapijos komplikacijos (jei yra).

7 GYDYMAS

Atsižvelgiant į ligos patogenezę, pacientams, sergantiems SRV, skiriama kompleksinė patogenetinė terapija, kurios tikslai:

Imuninio uždegimo ir imuninio komplekso patologijos slopinimas (nekontroliuojamas imuninis atsakas);

Imunosupresinio gydymo komplikacijų prevencija;

Imunosupresinio gydymo metu atsiradusių komplikacijų gydymas;

Poveikis individualiems, ryškiems sindromams;

Cirkuliuojančių imuninių kompleksų ir antikūnų pašalinimas iš organizmo.

Imuniniam uždegimui ir imuninio komplekso patologijai slopinti, gydant SRV, naudojami pagrindiniai imunosupresantai: kortikosteroidai, citotoksiniai vaistai, aminochinolino dariniai. Nustatoma gydymo trukmė, dydis, vaisto pasirinkimas, taip pat palaikomosios dozės:

Ligos aktyvumo laipsnis;

Srauto pobūdis (sunkumas);

Didelis vidaus organų įsitraukimas į patologinį procesą,

Kortikosteroidų ar citostatikų toleravimas ir imunosupresinio gydymo komplikacijų buvimas (arba nebuvimas);

Kontraindikacijų buvimas.

Pradinėse ligos stadijose, kai yra minimalaus proceso aktyvumo požymių ir vyraujant sąnarių pažeidimams klinikinėje nuotraukoje, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) neskiriami; kortikosteroidai, net esant minimaliam patologinio proceso aktyvumui. , išlieka pasirinktu vaistu. Pacientus reikia stebėti ambulatorijoje, kad, atsiradus pirmiesiems ligos paūmėjimo požymiams, gydytojas galėtų nedelsiant paskirti gydymą kortikosteroidais.

Esant lėtinei ligos eigai, kurioje vyrauja odos pažeidimai, 0,25 g per dieną hingamino (Delagil, Resoquine, Chloroquine) arba hidroksichlorokvino (Plaquenil) galima vartoti daug mėnesių. Jei atsiranda proceso apibendrinimo (vidaus organų įtraukimo į patologinį procesą), taip pat aktyvumo požymių, būtina nedelsiant pereiti prie veiksmingesnio imunosupresinio gydymo kortikosteroidais.

Iš to, kas išdėstyta pirmiau, išplaukia, kad pagrindinis SRV gydymo metodas yra gydymas kortikosteroidais. Atliekant gydymą kortikosteroidais, reikia laikytis šių principų:

Gydymą kortikosteroidais pradėti tik tuo atveju, jei yra aiški SRV diagnozė (įtarus SRV, kortikosteroidų skirti negalima);

Kortikosteroidų dozė turi būti pakankama patologinio proceso aktyvumui slopinti;

Gydymas „supresine“ doze turi būti atliekamas tol, kol pasireikš ryškus klinikinis poveikis (pagerėjimas bendra būklė, kūno temperatūros normalizavimas, pagerėjimas laboratoriniai parametrai, teigiama organų pokyčių dinamika), tai paprastai užtrunka maždaug 2 mėnesius;

Pasiekę poveikį, palaipsniui turėtumėte pereiti prie palaikomųjų dozių;

Gydymo kortikosteroidais komplikacijų prevencija yra privaloma.

Gydymas kortikosteroidais yra skirtas II ir III laipsnio patologiniam procesui, kuris visada būna poūmiu ir ūminiu SRV. II aktyvumo laipsnio pacientams skiriama 30-50 mg, III laipsnio - 50-90 mg per parą. Jei po 24-48 valandų paciento būklė nepagerėja, pradinė dozė padidinama 25-30%, o jei pastebimas poveikis, dozė nepakeičiama. Pasiekus klinikinį efektą (dažniausiai tai įvyksta po 2 mėnesių gydymo kortikosteroidais, esant nefroziniam sindromui ar inkstų pažeidimo požymiams – po 3-5 mėnesių), prednizolono dozė palaipsniui mažinama, laikantis tam tikrų taisyklių. Vartojant 50-80 mg dozę, mažinti 5 mg per savaitę, 20-50 mg dozę - 2,5 mg kas 2 savaites, po to 1/4 tabletės kas 3-4 savaites iki palaikomosios dozės (5 mg moterys; 7,5 mg - vyrams), kuris buvo vartojamas daugelį metų.

Už įspėjimą šalutiniai poveikiai Kortikosteroidai naudojami:

Kalio preparatai (kalio orotatas, kalio chloridas, pananginas);

Anaboliniai vaistai (methandrostenolone 5-10 mg);

Diuretikai (saluretikai);

Antihipertenziniai vaistai (AKF inhibitoriai, periferiniai kraujagysles plečiantys vaistai);

Antacidiniai vaistai.

Jei atsiranda sunkių komplikacijų, skiriami šie vaistai:

Antibiotikai (antrinei infekcijai gydyti);

Antituberkuliozės vaistai (išsivysčius tuberkuliozei, dažniausiai plaučių lokalizacijai);

Insulino preparatai, dieta (susirgti cukriniu diabetu);

Priešgrybeliniai vaistai (nuo kandidozės);

Antiopinio gydymo kursas (jei atsiranda „steroidinė“ opa).

Gydant kortikosteroidais, atsiranda situacijų, kai reikia skirti itin dideles prednizolono dozes (1000 mg į veną per parą 3 dienas):

Staigus proceso aktyvumo padidėjimas („sprogimas“) (III laipsnis), nepaisant iš pažiūros tinkamos terapijos;

Atsparumas dozėms, kurios anksčiau pasiekdavo teigiamą poveikį;

Sunkūs organų pokyčiai (nefrozinis sindromas, pneumonitas, generalizuotas vaskulitas, cerebrovaskulitas).

Manoma, kad tokia pulsinė terapija (kartais į veną pridedant 1000 mg citostatiko, pavyzdžiui, ciklofosfamido) stabdo imuninių kompleksų susidarymą, nes slopina antikūnų prieš DNR sintezę. Kortikosteroidų sukeltas antikūnų prieš DNR kiekio sumažėjimas lemia mažesnių imuninių kompleksų susidarymą dėl didesnių disociacijos.

Reikšmingas proceso aktyvumo slopinimas po pulso terapijos leidžia toliau skirti mažas palaikomąsias kortikosteroidų dozes. Pulso terapija sėkmingiausia jauniems pacientams, kurių liga serga trumpai.

Gydymas kortikosteroidais ne visada sėkmingas dėl:

Poreikis mažinti dozę, jei atsiranda komplikacijų (nors tokia terapija yra veiksminga šiam pacientui);

Kortikosteroidų netoleravimas;

Atsparumas gydymui kortikosteroidais (paprastai nustatomas gana anksti).

Tokiais atvejais skiriami citostatikai - ciklofosfamidas arba azatioprinas (imuranas) po 1-3 mg 1 kg kūno svorio kartu su 10-30 mg prednizolono 4-6 mėnesius iki ilgalaikio pagerėjimo. Tada dozė sumažinama iki palaikomojo ir gydymas tęsiamas 1/2-3 metus. Ateityje galite grįžti prie gydymo kortikosteroidais, nes atsparumas jiems dažniausiai išnyksta.

Citostatikų vartojimo efektyvumo vertinimo kriterijai yra šie:

Klinikinių požymių sumažėjimas arba išnykimas;

Atsparumo steroidams išnykimas;

Nuolatinis proceso aktyvumo sumažėjimas;

Užkirsti kelią vilkligės nefrito progresavimui.

Citostatinio gydymo komplikacijos yra šios:

Leukopenija;

Anemija ir trombocitopenija;

Dispepsiniai simptomai;

Infekcinės komplikacijos.

Jei leukopenija yra mažesnė nei 3,0 * 10 9 / l, vaisto dozę reikia sumažinti iki 1 mg 1 kg kūno svorio, o jei leukopenija toliau didėja, vaisto vartojimas nutraukiamas ir prednizolono dozė padidinama 50%.

Pastaraisiais metais plačiai paplito ekstrakorporiniai gydymo metodai – plazmaferezė, hemosorbcija. Šie metodai leidžia pašalinti iš organizmo cirkuliuojančius imuninius kompleksus, padidinti ląstelių receptorių jautrumą kortikosteroidams, sumažinti intoksikaciją. Jie vartojami esant generalizuotam vaskulitui, dideliems organų pažeidimams (vilkligei, pneumonitui, cerebrovaskulitui), taip pat esant sunkiam imuniniai sutrikimai, sunkiai reaguojama į gydymą kortikosteroidais.

Paprastai ekstrakorporiniai metodai naudojami kartu su pulso terapija arba atskirai, jei pulso terapija neveiksminga. Pažymėtina, kad esant citopeniniam sindromui, ekstrakorporiniai metodai nenaudojami.

8 PROGNOZĖ

Pastaraisiais metais dėl efektyvių gydymo metodų prognozė pagerėjo (maždaug 90 proc. pacientų pasiekia remisiją). Tačiau 10% pacientų, ypač sergančių inkstų pažeidimu (mirtis įvyksta dėl lėtinio inkstų nepakankamumo progresavimo) arba sergančių cerebrovaskulitu, prognozė išlieka nepalanki.

Paskelbta Allbest.ru

Panašūs dokumentai

Sisteminė raudonoji vilkligė yra imuninė kompleksinė liga, kuriai būdingas nekontroliuojamas antikūnų, formuojančių imuninius kompleksus, sukeliančius įvairius ligos požymius, gamyba. Etiologija, klinikinis vaizdas, gydymas šios ligos.

pristatymas, pridėtas 2012-03-29


Sisteminė raudonoji vilkligė lėtinės ligos susijęs su imunopatologinių reakcijų atsiradimu organizme. Darbo kompetencija ir darbingumas. Ligos paūmėjimų prevencija, gydymas ir paūmėjimą provokuojančių veiksnių pašalinimas.

santrauka, pridėta 2010-09-15


Sisteminė raudonoji vilkligė yra viena iš labiausiai paplitusių sisteminių ligų, jos paplitimas, etiologija ir patogenezė. Vilkligės nefropatijos ligos klasifikacija, morfologija ir klinikinis vaizdas. Diferencinė diagnostika ir gydymas.

santrauka, pridėta 2012-01-16


Sisteminės raudonosios vilkligės klasifikacija, etiologija ir patogenezė. Klinikinis ligos vaizdas (sąnarių, odos ir kraujagyslių, širdies, plaučių, nervų sistema, bendrieji simptomai), diagnostiniai požymiai ir šiuolaikiniai vaistai gydymui.

pristatymas, pridėtas 2016-11-30


Klinikinis raudonosios vilkligės vaizdas ir pagrindiniai simptomai, pagrindinės šios ligos atsiradimo priežastys ir prielaidos, jos bendrosios charakteristikos ir srauto ypatybės. Diagnozės nustatymo tvarka ir ligos gydymo režimo sudarymo principai, prognozė.

ligos istorija, pridėta 2014-04-07


Sisteminės raudonosios vilkligės (Libmano-Sachso liga) ypatybės yra ūminė arba lėtinė sisteminė jungiamojo audinio liga. Ligų amžius, epidemiologija. Rizikos veiksniai. Ligos diagnozavimo kriterijai, gydymo metodai. Klinikinis vaizdas.

pristatymas, pridėtas 2013-12-27


Gyvenimo ir ligų istorija, pacientų skundai, bendra apžiūra. Paciento pagrindinių organų ir sistemų būklė. Preliminari diagnozė ir jos pagrindimas, tyrimo planas. Sisteminės raudonosios vilkligės gydymo planas ir jo pagrindimas, paūmėjimų prevencija.

ligos istorija, pridėta 2013-12-03


Sisteminės raudonosios vilkligės, kaip ligos, kuri išsivysto dėl genetiškai nulemto imunoreguliacinių procesų netobulumo, klinikinis vaizdas. Laboratorinių tyrimų atlikimas, diagnostikos kriterijai. Ligos gydymo metodai.

pristatymas, pridėtas 2016-10-17


Sisteminės raudonosios vilkligės klinikinės apraiškos. SRV patogenezė ir diagnostikos kriterijai. Diferencinė ligos diagnostika ir gydymas citostatiniais vaistais. Ciklofosfamido šalutinis poveikis. Imunoglobulinas, skirtas vartoti į veną.

pristatymas, pridėtas 2014-05-22


Sisteminės raudonosios vilkligės samprata ir bendrosios charakteristikos, jos vystymosi priežastys ir prielaidos, klasifikacija ir progresavimo formos, klinikinis vaizdas. Šios ligos diagnostikos principai ir etapai, biocheminių tyrimų ypatumai ir mechanizmas.

Dėl klinikinių apraiškų įvairovės SRV vadinama didžiuoju apsimetėliu. Esant drugelio eritemai, bent vienos organų sistemos pažeidimo požymių ir teigiamų rezultatų Diagnozę nustatyti naudojant serologinį tyrimą nėra sunku. Tačiau klinikiniame paveiksle dažnai vyrauja bendrieji simptomai (maža temperatūra, nuovargis, artralgija), kurie neleidžia iš karto įtarti SRV. Šiuo atžvilgiu SRV turėtų būti pašalintas visoms jaunoms moterims, turinčioms požymių sisteminė liga arba infekcija, kuri nepatvirtinta pasėlio rezultatais ir nereaguoja į antimikrobinį gydymą.

Jei SRV pasireiškia vieno organo ar organų sistemos pažeidimu, gydytojas greičiausiai apie tai net nesusimąstys. Taigi pleuritas ar perikarditas dažnai rodo virusinę infekciją, o tik nustačius antinuklearinius antikūnus galima įtarti SRV. Pleuros skysčio analizė gali šiek tiek padėti diferencinei diagnostikai – sergant SRV tai yra eksudatas, kuriame vyrauja limfocitai.

Jei vienintelis SRV pasireiškimas yra hemolizinė anemija arba trombocitopenija, jų priežastis galima nustatyti tik atlikus antinuklearinių antikūnų tyrimą. Priešingu atveju jis gali būti tiekiamas klaidinga diagnozė idiopatinė autoimuninė liga hemolizinė anemija arba trombocitopeninė purpura.

Ypač sunku diferencinė diagnostika su centrinės nervų sistemos pažeidimu, kuris dažnai yra vienintelis SRV pasireiškimas. Taigi insultų ir epilepsijos priepuolių priežastis dažnai lieka neaiški, o regos nervo neuritas ir skersinis mielitas vertinami kaip išsėtinės sklerozės požymis.

Sąnarių pažeidimas nesant kitų SLE simptomai nesunkiai supainiojamas su reumatoidiniu artritu, nes abi ligos pasireiškia su panašiu sąnario sindromu, be to, trečdalis pacientų, sergančių reumatoidiniu artritu, turi antinuklearinių antikūnų. Tokiais atvejais SRV gali likti neatpažintas, kol neatsiras kitų organų pažeidimo simptomų.

SRV diferencinė diagnozė

• Kitų organų pažeidimai. Daugelio organų pažeidimai, įskaitant inkstus, centrinę nervų sistemą, sąnarius, serozines membranas.
• Laboratoriniai duomenys. Antinukleariniai antikūnai (99%), antikūnai prieš dvigrandę DNR (40-60%), sumažėjęs komplemento komponento C3 kiekis (50-70%).

Poūmi odos raudonoji vilkligė:

• Odos pažeidimas. Išplitęs bėrimas, padidėjęs jautrumas šviesai.
• Kitų organų pažeidimai. Daug mažiau ryškus nei sergant SLE.
• Laboratoriniai duomenys. Antinukleariniai antikūnai (60%), antikūnai prieš dvigrandę DNR (30%), prieš Ro/SS-A antigeną (30%).

Diskoidinė raudonoji vilkligė:

• Odos pažeidimas. Židininiai arba išplitę bėrimai, padidėjęs jautrumas šviesai.
• Kitų organų pažeidimai. Nėra.
• Laboratoriniai duomenys. Antinukleariniai antikūnai (5%).

Vaistų sukeltas vilkligės sindromas:

• Odos pažeidimas. Galimi plačiai paplitę bėrimai ir padidėjęs jautrumas šviesai.
• Kitų organų pažeidimai. Galimas kelių organų pažeidimas.
• Laboratoriniai duomenys. Antinukleariniai antikūnai (100%), antikūnai prieš histonus (80-100%).

11. 1. Diskoidinė vilkligė (DLE) pirmiausia pasireiškia odoje. Elementai yra lokalizuoti ant veido, kaklo ir galvos odos. Galiausiai jiems atsiranda randai. Su DLE nėra jokių vidaus organų pažeidimo požymių ir nėra jautrumo šviesai. AHA neaptinkama arba aptinkama žemu titru 11. 2. Vaistų sukelta vilkligė (B) išsivysto vartojant bet kokius vaistus (antibiotikų, sulfonamidų, hidralazino, prokainamido). LE simptomai yra panašūs į SLE, tačiau vyrauja karščiavimas, serozitas ir hematologiniai pokyčiai. Odos, inkstų ir neurologiniai pažeidimai yra reti. JV simptomai paprastai išnyksta nutraukus vaistų vartojimą

11. 3. Poūmi odos raudonoji vilkligė -AHA neigiama vilkligė. Liga prasideda nuo šviesai jautrumo ir į vilkligę panašių sindromų.

11.4. Su kitomis ligomis:

11.4.1. Hemolizinė anemija

11.4.2 Idiopatinė trombocitopeninė purpura

11.4.3.Henoch-Schönlein hemoraginis vaskulitas

11.4.4.Pirminis antifosfodilipidinis sindromas

11.4.5 Sisteminis vaskulitas

11.4.6. Infekcinis endokarditas

11.4.7. Plaučių ir vidaus organų tuberkuliozė.

12. Šulinio gydymas.

Gydymo tikslas- pasiekti sukeltą remisiją, kuri

daro prielaidą, kad nėra jokių klinikinių SRV apraiškų (tuo pačiu metu gali būti požymių, atsiradusių dėl vieno ar kito organo ar sistemos pažeidimo ankstesnių paūmėjimų metu), citopeninio sindromo nebuvimas, imunologiniai tyrimai neturėtų atskleisti AHA. ir kitų organų specifinių antikūnų. SRV paūmėjimo atveju gydymas turi būti atliekamas ligoninėje(!)

dieta su ribotu druskos kiekiu, skystu, aštriu ir sūriu maistu

ribotas režimas motorinė veikla per 3-4 savaites

vaistų terapija

NGTVP naudojamas konstitucinėms ir raumenų ir kaulų sistemos apraiškoms, taip pat vidutinio sunkumo serozitui palengvinti. SRV sergantiems pacientams, vartojant NVNU, dažniau nei kitiems pacientams išsivysto inkstų funkcijos sutrikimas ir neįprastas šalutinis poveikis (hepatitas, aseptinis meningitas).

Antimalariniai (aminochinolino) vaistai:

veiksmingas esant odos pažeidimams, sąnariams, konstituciniams sutrikimams

užkirsti kelią paūmėjimui pacientams, sergantiems vidutinio sunkumo ryškus aktyvumas ligų

sumažinti lipidų kiekį ir sumažinti trombozinių komplikacijų riziką.

Pirmus 3-4 mėnesius hidroksichlorokvino dozė yra 400 mg/d. (6,5 mg/kg), vėliau – 200 mg/d. Pavojingiausias šalutinis poveikis- retinopatija, todėl gydymo metu būtina 1 kartą | Kasmet atlikti pilną oftalmologinį patikrinimą.

Pagrindiniai yra trumpo veikimo gliukokortikosteroidai (GCS). vaistas SRV gydymas. Dažniausiai naudojami prednizolonas ir metilprednizolonas. GCS dozė priklauso nuo ligos aktyvumo:

mažomis dozėmis (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Esant dideliam SRV aktyvumui, skiriamos didelės dozės (1 mg/kg per parą ar daugiau). Didelių GCS dozių vartojimo trukmė, priklausomai nuo klinikinio poveikio, svyruoja nuo 4 iki 12 savaičių. Dozę reikia mažinti palaipsniui, atidžiai stebint klinikinę ir laboratorinę kontrolę, o palaikomosios dozės (5-10 mg per parą) turi būti vartojamos daugelį metų.

Pulsinė terapija (1000 mg metilprednizolono į veną ne trumpiau kaip 30 minučių tris dienas iš eilės) yra veiksmingas gydymo metodas, leidžiantis greitai kontroliuoti daugelį SRV apraiškų ir toliau gydyti pacientus mažesnėmis dozėmis. Tačiau nėra įtikinamų duomenų apie pulso terapijos naudą, palyginti su geriamuoju dideliu kortikosteroidų kiekiu. Metilprednizolono įsotinamųjų dozių vartojimo į veną veikimo mechanizmas dar nėra iki galo atskleistas, tačiau turimi duomenys rodo reikšmingą imunosupresinį vaisto poveikį jau pirmąją dieną. Trumpas intraveninio metilprednizolono vartojimo kursas sukelia reikšmingą ir ilgalaikį IgG koncentracijos serume sumažėjimą dėl padidėjusio katabolizmo ir sumažėjusios sintezės. Manoma, kad įsotinamosios metilprednizolono dozės sustabdo imuninių kompleksų susidarymą ir sukelia jų masės pokyčius, trukdydami antikūnų prieš DNR sintezei, o tai savo ruožtu lemia imuninių kompleksų nusėdimo perskirstymą ir jų išsiskyrimą iš subendotelio. bazinės membranos sluoksniai. Taip pat gali būti, kad limfotoksinų veikimas yra blokuojamas. Šiuo metu yra nustatyta pacientų kategorija (jaunas amžius, greitai progresuojantis vilkligės nefritas, didelis imunologinis aktyvumas), kuriems šios rūšies terapija turėtų būti taikoma ligos pradžioje.

Citotoksinis PM.

Citotoksinių vaistų pasirinkimas priklauso nuo eigos ypatybių, ligos sunkumo, ankstesnio gydymo pobūdžio ir veiksmingumo. Ciklofosfamidas (CP) yra pasirinktas vaistas:

Proliferacinis vilkligės nefritas

Membraninis VN

Sunkus centrinės nervų sistemos pažeidimas, kurio negalima kontroliuoti didelėmis kortikosteroidų dozėmis

Gydymas CP (intraveninis boliusas 0,5-1 g/m2 doze kas mėnesį mažiausiai 6 mėnesius, o vėliau kas 3 mėnesius 2 metus) kartu su geriamuoju GK ir pulso terapija padidina pacientų, sergančių proliferaciniu vilklige nefritu, išgyvenamumą. .

Azatioprinas(1-4 mg/kg per dieną), metotreksato(15 "mg per savaitę) ir ciklosporinas A(<5 мг/кг/сут) показаны:

Lengvesnių, bet GCS atsparių SRV apraiškų gydymui

Kaip palaikomosios terapijos komponentas, leidžiantis pacientams gydyti mažesnes GCS dozes („steroidus tausojantis“ poveikis)

Intensyvi terapija SRV, t.y. įsotinamųjų GCS ir citostatikų dozių naudojimas aktyvumui slopinti mūsų šalyje pirmą kartą pradėtas naudoti prieš 20 metų ir pasižymėjo dideliu efektyvumu sunkiais ligos atvejais.

Pagrindinės intensyvios terapijos indikacijos:

Aktyvus vilkligės nefritas (ypač su nefritiniu sindromu, hipertenzija, greitu kreatinino kiekio padidėjimu)

Ūminis sunkus centrinės nervų sistemos pažeidimas (meningoencefalitas,s, skersinis mielitas)

Hematologinė krizė, sunki trombocitopenija

Opinis nekrozinis odos vaskulitas

Plaučių vaskulitas

Didelis ligos aktyvumas, atsparus ankstesniam, anksčiau laikomas tinkamu gydymui

Dažniausi intensyviosios terapijos metodai:

Klasikinė pulso terapija metilprednizolonu: 1000 mg per parą į veną 3 dienas iš eilės (3000 mg per kursą)

IV metilprednizolono vartojimas sumažintomis dozėmis (250-300 mg per parą), kol pasiekiama bendra maždaug 3000 mg dozė per kursą

Kas mėnesį IV švirkščiama 1000 mg metilprednizolono 6-12 mėnesių

Kombinuota pulso terapija: 1000 mg metilprednizolono į veną 3 dienas iš eilės ir 1000 mg ciklofosfamido 1 arba 2 dieną (vaistai skiriami paeiliui).

Kas mėnesį į veną 1000 mg metilprednizolono ir 1000 mg ciklofosfamido 12 mėnesių

Reikėtų pažymėti, kad greitai sumažinkite prednizolono paros dozęper os Iškart po pulso terapijos nerekomenduojama. Jei ligos aktyvumas didelis, po pulso terapijos, kuri dažniausiai taikoma ryte, paliekama vakarui. 1 A paros dozė per os, nes ryte į veną sušvirkšto metilprednizolono kraujyje po 4;+-7 valandų nebeaptinkama ir gali išsivystyti abstinencijos sindromas.

Intraveninis imunoglobulinas buvo naudojamas SRV gydyti daugiau nei 15 metų, tačiau nebuvo atlikta jokių kontroliuojamų atsitiktinių imčių tyrimų. Įrodytas vaisto veiksmingumas nuo šių SRV apraiškų: I

Trombocitopenija

• Pleuritas

• Vaskulitas

  Karščiavimas

Šiuo metu vienintelė absoliuti IV imunoglobulino indikacija sergant SRV yra sunki refrakterinė trombocitopenija, ypač jei yra kraujavimo pavojus.

Mikofenolato mofetilas. Pacientams, sergantiems vilkligės nefritu, atspariu ciklofosfamidui, gydymas mikofenolatu sumažina arba stabilizuojasi serume kreatinino kiekis ir proteinurija, mažėja SRV aktyvumas ir GCS dozės.

Ekstrakorporinės procedūros.

Plazmaferezė vartojamas gydyti sunkiausius ligonius, kuriems greitai didėja gyvybiškai svarbių organų funkcijos sutrikimas, kartu su aktyvia terapija ciklofosfamidu ir GCS. Jis veiksmingas:

Citopenija

Krioglobulinemija

Vaskulitas

Centrinės nervų sistemos pažeidimas

Trombozinė trombocitopeninė purpura

Efektyvumas impulsų sinchronizavimas, kurią sudaro ligos paūmėjimo sukėlimas nutraukiant gydymą (atsimušimo sindromas), po kurio atliekami trys intensyvios plazmaferezės seansai kartu su pulsine terapija ciklofosfamidu ir 1) GCS reikia toliau tirti.

Išsivysčius lėtiniam inkstų nepakankamumui, nurodyta hemodializės ir inkstų transplantacijos programa.

Sisteminė raudonoji vilkligė arba SRV priklauso nežinomos etiologijos sisteminių autoimuninių ligų grupei. Liga išsivysto dėl genetiškai nulemtų imuninės reguliavimo sutrikimų, dėl kurių susidaro organams nespecifiniai antikūnai prieš ląstelių branduolių antigenus ir organų audiniuose išsivysto vadinamasis imuninis uždegimas.

Ši liga kitaip vadinama daugiasistemine uždegimine liga, nes pažeidžiami beveik visi organai ir sistemos: sąnariai, oda, inkstai, smegenys ir kt.

Į rizikos grupę susirgti SRV priklauso jaunos vaisingo amžiaus moterys, ypač negroidų rasės – šioje populiacijos grupėje diagnozuojama apie 70 % SRV atvejų. Tačiau SRV gali išsivystyti absoliučiai bet kuriame amžiuje, net ir naujagimio laikotarpiu. Vaikų populiacijoje šia liga dažniausiai serga 14-18 metų amžiaus grupės, dažniau serga mergaitės. Mūsų straipsnis yra apie raudonosios vilkligės priežastis, simptomus ir ligos gydymą.

SRV vystymosi priežastys

Pagrindinės SRV vystymosi priežastys dar nenustatytos. Yra keletas sisteminės raudonosios vilkligės vystymosi teorijų, kurios yra prieštaringos ir turi tiek patvirtinančių, tiek paneigiančių veiksnių:

• Genetinė teorija. Remiantis šia teorija, liga yra genetiškai nulemta. Tačiau specifinis genas, skatinantis SRV vystymąsi, dar nebuvo atrastas.
• Virusų teorija. Atskleista, kad Epstein-Barr virusas dažnai aptinkamas pacientams, sergantiems SRV.
• Gemalų teorija. Įrodyta, kad daugelio bakterijų DNR gali paskatinti antibranduolinių autoantikūnų sintezę.
• Hormonų teorija. Moterys, sergančios SRV, dažnai turi padidėjusį hormonų prolaktino ir estrogeno kiekį. Taip pat dažnas pirminis SRV pasireiškimas nėštumo metu arba po gimdymo, kai moters organizme vyksta didžiuliai hormoniniai pokyčiai.
• Fizinių veiksnių veikimas. Yra žinoma, kad ultravioletinė spinduliuotė gali sukelti autoantikūnų sintezę odos ląstelėse (žmonėms, turintiems polinkį į SRV).

Nė viena iš aukščiau aprašytų teorijų negali šimtu procentų tiksliai paaiškinti ligos priežasties. Dėl to apie SRV kalbama kaip apie polietiologinę ligą, t.y. turintys keletą priežasčių.

Kietosios valiutos rūšys

Liga klasifikuojama pagal ligos stadijas:

Ūminė forma Kai pasireiškia raudonoji vilkligė, simptomai pasireiškia staigiu ir aštriu pasireiškimu: reikšmingas temperatūros pakilimas iki karščiavimo lygio, greitas kelių organų pažeidimas, didelis imunologinis aktyvumas.

Poūmi forma būdingas periodiškas paūmėjimas, tačiau simptomų sunkumas yra mažesnis nei ūminės SRV eigos atveju. Organų pažeidimai išsivysto per pirmuosius 12 ligos mėnesių.

Lėtinė forma būdingas ilgalaikis vieno ar kelių simptomų pasireiškimas. Ypač būdingas SLE derinys su antifosfolipidiniu sindromu sergant lėtine ligos forma.

SRV patogenezė arba tai, kas vyksta organizme

Veikiant tam tikram priežastiniam veiksniui arba jų deriniui, esant imuninės sistemos disfunkcijai, atsiranda skirtingų ląstelių DNR „ekspozicija“. Šias ląsteles organizmas suvokia kaip svetimkūnius arba antigenus. Organizmas iš karto pradeda gaminti specialius šioms ląstelėms būdingus ir nuo jų apsaugančius antikūnų baltymus. Dėl antikūnų ir antigenų sąveikos susidaro imuniniai kompleksai, kurie fiksuojami tam tikruose organuose.

Šis procesas sukelia imuninio uždegiminio atsako vystymąsi ir ląstelių pažeidimą. Dažniausiai pažeidžiamos jungiamojo audinio ląstelės, todėl SRV liga priskiriama būtent šio organizmo audinio ligoms. Jungiamasis audinys yra plačiai atstovaujamas visuose organuose ir sistemose, todėl beveik visas kūnas dalyvauja patologiniame vilkligės procese.

Imuniniai kompleksai, pritvirtinti prie kraujagyslių sienelių, gali išprovokuoti trombų susidarymą. Cirkuliuojantys antikūnai turi toksinį poveikį ir sukelia anemiją bei trombocitopeniją.

Mokslininkų atradimas

Vienas iš dviejų naujausių tyrimų, pasak mokslininkų, buvo mechanizmo, valdančio žmogaus organizmo agresiją prieš savo audinius ir ląsteles, atradimas. Tai atveria naujas galimybes plėtoti papildomus diagnostikos metodus ir leis sukurti efektyvias SRV gydymo galimybes.

Šis atradimas įvyko JAV vaistų administracijai ruošiantis priimti sprendimą dėl biologinio vaisto „Benlysta“ naudojimo. Šis naujas vaistas „Benlysta“ (JAV) dabar patvirtintas naudoti raudonajai vilkligei gydyti.

Atradimo esmė tokia.

Sergant SLE, organizmas gamina antikūnus prieš savo DNR, vadinamus antinukleariniais antikūnais (ANA). Taigi, paciento, kuriam įtariama SRV, ANA tyrimas leis teisingai interpretuoti diagnozę.

Pagrindinė SLE paslaptis buvo mechanizmas, kuriuo DNR pasišalina iš ląstelių. 2004 m. buvo nustatyta, kad sprogus neutrofilų ląstelių žūtis, jų turinys, įskaitant branduolinę DNR, išsiskiria siūlų pavidalu, tarp kurių lengvai įsipainioja patogeniniai virusai, grybeliai ir bakterijos. Sveikiems žmonėms tokie neutrofilų spąstai lengvai suyra tarpląstelinėje erdvėje. Žmonėms, sergantiems SRV, antimikrobiniai baltymai LL37 ir HNP neleidžia sunaikinti branduolinės DNR likučių.

Šie baltymai ir DNR liekanos kartu gali aktyvuoti plazmacitoidines dendritines ląsteles, kurios savo ruožtu gamina baltymus (interferoną), palaikančius imuninį atsaką. Interferonas verčia neutrofilus išleisti dar daugiau spąstų gijų, palaikydamas nesibaigiantį patologinį procesą.

Taigi, mokslininkų teigimu, raudonosios vilkligės patogenezė slypi neutrofilų ląstelių žūties ir lėtinio audinių uždegimo cikle. Šis atradimas svarbus tiek diagnozuojant, tiek gydant SRV. Jei vienas iš šių baltymų gali tapti SRV žymekliu, tai labai supaprastins diagnozę.

Dar vienas įdomus faktas. Tarp 118 pacientų, dalyvavusių kitame tyrime, kurio tikslas buvo nustatyti vitamino D trūkumą pacientams, sergantiems jungiamojo audinio ligomis. Tarp 67 pacientų, sergančių autoimuninėmis ligomis (reumatoidiniu artritu, raudonąja vilklige), vitamino D trūkumas nustatytas 52 proc., tarp 51 ligonio, sergančio kitokio pobūdžio plaučių fibroze – 20 proc. Tai patvirtina vitamino D papildymo kursų poreikį ir veiksmingumą gydant autoimunines ligas.

Simptomai

Ligos simptomai priklauso nuo patologinio proceso vystymosi stadijų.
Esant ūminiam pirminiam pasireiškimui raudonoji vilkligė atsiranda staiga:

• karščiavimas iki 39-39 C
• silpnumas
• nuovargis
• sąnarių skausmas

Dažnai pacientai gali tiksliai nurodyti klinikinių apraiškų pradžios datą – simptomai tokie sunkūs. Po 1-2 mėnesių susidaro aiškus gyvybiškai svarbių organų pažeidimas. Jei liga progresuoja toliau, po metų ar dvejų ligoniai miršta.

Poūmio eiga pirmieji simptomai ne tokie ryškūs, patologinis procesas vystosi lėčiau – organų pažeidimai atsiranda palaipsniui, per 1-1,5 metų.

Esant lėtinei eigai Kelerius metus nuolat pasireiškia vienas ar keli simptomai. Ligos paūmėjimas pasitaiko retai, nesutrinka gyvybiškai svarbių organų veikla.

Iš esmės pradinės SRV apraiškos nėra specifiškos, jos lengvai praeina gydant priešuždegiminiais vaistais arba savaime. Remisija skiriasi trukme. Anksčiau ar vėliau liga paūmėja, dažniausiai rudens-vasaros laikotarpiais dėl padidėjusios saulės spinduliuotės, o pacientų odos būklė smarkiai pablogėja. Laikui bėgant atsiranda organų pažeidimo simptomų.

• Oda, nagai ir plaukai

Odos įsitraukimas į patologinį procesą – dažniausiai moterims būdingi raudonosios vilkligės simptomai, kurių atsiradimas siejamas su tam tikru priežastiniu veiksniu: ilgalaikiu saulės spindulių poveikiu, šalčio poveikiu, psichoemociniu šoku (žr.,).

Labai būdingas SLE yra odos paraudimas prie nosies ir skruostų, panašus į drugelio vabzdžio sparnus. Be veido, eritema atsiranda atvirose odos vietose – viršutinėse galūnėse, dekolte. Eritema linkusi augti periferiškai.

Sergant diskoidine raudonąja vilklige, odos eritemą pakeičia uždegiminė edema. Ši sritis pamažu tampa tankesnė ir po kurio laiko atrofuojasi susidarant randui. Diskoidinės vilkligės židiniai atsiranda įvairiose kūno vietose, o tai rodo proceso išplitimą.

Kitas SLE simptomas yra kapiliarinis uždegimas, pasireiškiantis paraudimu, patinimu ir daugybe kraujavimų mažų taškelių pavidalu, lokalizuotais pirštų, padų ir delnų pagalvėlėse.

Plaukų pažeidimas sergant SLE pasireiškia laipsnišku daliniu arba visišku nuplikimu (žr.). Paūmėjimo laikotarpiu būdingi nagų struktūros pokyčiai, dažnai sukeliantys periungualinės raukšlės atrofiją.

Lėtinis arba generalizuotas nuplikimas ir dilgėlinė yra būdingiausi SRV simptomai. Be odos apraiškų, pacientus nerimauja galvos, sąnarių skausmai, inkstų ir širdies veiklos pokyčiai, nuotaikų kaita nuo euforijos iki agresijos.

• Gleivinės

Dažniausiai pažeidžiamos burnos ir nosies gleivinės: atsiranda paraudimas, ant gleivinės susidaro erozijos (enantemai), burnoje – smulkios opos (žr.,). Susidarius įtrūkimams, erozijai ir išopėjimui raudonoje lūpų pakraštyje, atsiranda cheilitas. Pažeidimai atsiranda tankių melsvai raudonų apnašų pavidalu, kurios yra skausmingos valgant, linkusios opėti, turi aiškias ribas ir kartais padengtos pityriazės žvyneliais.

• Skeleto ir raumenų sistema

Iki 90% SRV sergančių pacientų yra pažeisti sąnariai. Kenčia smulkūs sąnariai, dažniausiai pirštai (žr.). Patologinis procesas plinta simetriškai, sukelia skausmą ir sąnarių sustingimą. Dažnai išsivysto aseptinio pobūdžio kaulų nekrozė. Be plaštakos sąnarių, kenčia klubo ir kelio sąnariai, o tai lemia jų funkcinį nepakankamumą. Jei procese dalyvauja raištinis aparatas, tada išsivysto nenuolatinio pobūdžio kontraktūros, o sunkiais SRV atvejais – išnirimai ir subluksacijos.

• Kvėpavimo sistema

Plaučiai dažniausiai pažeidžiami dėl dvišalio pleurito, ūminio vilkligės pneumonito ir plaučių kraujavimo. Paskutinės dvi patologijos yra pavojingos gyvybei.

• Širdies ir kraujagyslių sistema

Daugeliu atvejų Libmano-Sachso endokarditas išsivysto, kai patologiniame vilkligės procese dalyvauja mitralinis vožtuvas. Vožtuvų lapeliai susilieja, susidaro stenozuojantis širdies defektas. Jei išsivysto perikarditas, perikardo sluoksniai tampa storesni. provokuoja skausmą krūtinės srityje ir širdies dydžio padidėjimą. Dažnai pažeidžiamos mažos ir vidutinės kraujagyslės (įskaitant gyvybiškai svarbias vainikines arterijas ir smegenų kraujagysles), dėl kurių pacientai dažnai miršta nuo smegenų insulto ir išeminės širdies ligos.

• Nervų sistema

Neurologiniai simptomai yra įvairūs – nuo ​​migrenos iki trumpalaikių išemijos priepuolių ir insultų. Galimi epilepsijos priepuoliai, smegenų ataksija, chorėja. Penktadaliui pacientų išsivysto periferinė neuropatija, kurios metu labai nepalankiu reiškiniu laikomas regos nervo uždegimas, sukeliantis regėjimo praradimą.

• Inkstai. Sunkus SRV sukelia įvairių tipų vilkligės nefritą.

Vaikams diagnozavus raudonąją vilkligę, simptomai iš pradžių pasireiškia neprogresuojantys sąnarių pažeidimais (lakiojo pobūdžio artralgija, ūminiu ir poūmiu periartritu), taip pat būdingi odos pažeidimai, tokie kaip eriteminis bėrimas, anemija. Būtina atskirti SLE nuo.

Diferencinė diagnostika

Lėtinė raudonoji vilkligė skiriasi nuo plokščiosios kerpligės, tuberkuliozinės leukoplakijos ir vilkligės, ankstyvojo reumatoidinio artrito, Sjogreno sindromo (žr., fotofobija). Kai pažeidžiamas raudonas lūpų kraštas, lėtinis SRV skiriasi nuo abrazyvinio ikivėžinio Manganotti cheilito ir aktininio cheilito.

Kadangi vidaus organų pažeidimai visada yra panašūs į įvairius infekcinius procesus, SRV skiriasi nuo sifilio, mononukleozės (), ŽIV infekcijos (žr.) ir kt.

Raudonosios vilkligės gydymas

Gydymas parenkamas individualiai konkrečiam pacientui. Ambulatoriškai atliekamas terapinių priemonių kompleksas.

Indikacijos hospitalizuoti yra šios:

• nuolatinė hipertermija be aiškios priežasties
• gyvybei pavojingos būklės: piktybinis inkstų nepakankamumas, ūminis pneumonitas arba kraujavimas iš plaučių
• neurologinės komplikacijos
• sunki trombocitopenija, reikšmingas raudonųjų kraujo kūnelių ir limfocitų kiekio sumažėjimas
• ambulatorinio gydymo veiksmingumo trūkumas

Sisteminė raudonoji vilkligė ūminiu laikotarpiu gydoma hormoniniais vaistais (prednizolonu, kortikosteroidiniais tepalais, žr.) ir citostatikais (ciklofosfamidu) pagal schemą. Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (ir kiti, žr.) yra skirti esant hipertermijai ir raumenų ir kaulų sistemos pažeidimams.

Kai procesas lokalizuotas tam tikrame organe, konsultuojamasi su specialistu ir paskiriama tinkama korekcinė terapija.

Žmonės, sergantys SRV, turėtų vengti tiesioginių saulės spindulių. Atvirą odą reikia sutepti apsauginiu kremu nuo UV spindulių.

Imunosupresinis gydymas savo kamieninėmis ląstelėmis yra labai veiksmingas, ypač sunkiais atvejais. Daugeliu atvejų autoimuninė agresija nutrūksta ir paciento būklė stabilizuojasi.

Labai svarbu išlaikyti sveiką gyvenimo būdą, atsisakyti žalingų įpročių, įmanomo fizinio aktyvumo, subalansuotos mitybos ir psichologinio komforto.

Prognozė ir prevencija

Reikėtų pažymėti, kad visiškai išgydyti SRV negalima.

Tinkamai ir laiku gydant, gyvenimo prognozė yra palanki. Apie 90% pacientų išgyvena 5 ar daugiau metų nuo ligos pradžios. Prognozė nepalanki ankstyvai ligos pradžiai, dideliam proceso aktyvumui, vilkligės nefrito išsivystymui ir infekcijos pridėjimui. Vyrų SRV išsivystymo prognozė visam gyvenimui yra nepalanki.

Dėl neaiškios etiologijos pirminės SRV profilaktikos nėra. Siekiant išvengti paūmėjimų, reikia vengti tiesioginių saulės spindulių ir kiek įmanoma saugoti odą (drabužiai, kremai nuo saulės ir kt.).

Vaikų SRV paūmėjimų prevencija apima ugdymo namuose organizavimą, infekcijų prevenciją ir imuninės sistemos stiprinimą. Vakcinacija gali būti atliekama tik absoliučios remisijos laikotarpiu. Gama globulino skyrimas galimas tik esant absoliučioms indikacijoms.