Хемолитична болест на плода: симптоми и лечение. Патогенеза на анемичната форма на хемолитична болест

Една от честите патологии, които се срещат при бременни жени, е хемолитичната болест на плода. Развива се на базата на имунен конфликт между организмите на майката и нероденото дете. Имунологична несъвместимостсвързани с конфликт по отношение на Rh фактора. Проявата му се наблюдава в 97% от случаите. Много по-рядко се среща несъвместими групикръв. Под влияние на патологичните механизми се нарушават функциите на черния дроб и далака.

Какво е хемолитична болест?

Хемолитична болестПлодът се счита за патологична аномалия, която възниква по време на вътрематочно развитие. Същността му се крие в имунологичния конфликт между тялото на майката и плода. Тази ситуация възниква поради несъвместимостта на кръвния състав на майката и детето, който съдържа различно количествоантигени.

В резултат на такъв конфликт червените кръвни клетки умират в тялото на плода. Майчините антитела преодоляват защитната бариера на плацентата и помагат за отстраняването на хемоглобина от червените кръвни клетки. При тяхното разграждане се образуват токсични елементи, които увеличават количеството на билирубина и незрелите червени кръвни клетки. Това се случва, когато плодът има бащини антигени, но майката ги няма. Подобно разстройство причинява анемия, жълтеница и оток, а понякога и смърт на нероденото дете.

Причината за хемолитичната болест е развитието на конфликт между различни Rh фактори. Понякога има несъвместимост в кръвните групи и някои видове антигени. Навременното откриване на патология във връзка с правилно лечениеувеличават шансовете за благоприятна прогноза.

Причини за хемолитична болест

Основната причина за патологията е имунологичен конфликт, свързан с несъвместимост на кръвта. В този случай Rh факторът на майката има отрицателно значение, а плодът е с положителен показател. По този начин възниква Rh конфликт, особено когато това не е първата бременност на жената.

Сериозна причина е несъвместимостта на кръвните групи. Майката има група 1, а детето има друга група. Когато има конфликт между антигени А и В, които навлизат в кръвта на майката през плацентата, се произвеждат защитни антитела. След това възниква конфликт между антигени и антитела. Такава несъвместимост често се развива още по време на първата бременност, но се проявява в по-лека форма.

IN в редки случаимогат да възникнат конфликти между различни видовеантигени. По принцип това са M, N, S и P антигени, системите Duffy, Kell и други фактори, които могат да причинят несъвместимост.

Симптоми и признаци

Ранният стадий на заболяването протича без никакви специфични особеностии е практически неоткриваем. Бременността протича нормално, без отклонения. При по-нататъшното вътрематочно развитие на плода се наблюдават симптоми, които се проявяват индивидуално.

Основните прояви на хемолитична болест:

• Най-тежката проява е свързана с вътрематочна смърт на плода, настъпваща в периода от 20-та до 30-та седмица от развитието. При липса на навременен ултразвук или кръвни изследвания, починалото дете може да остане в утробата 10 - 14 дни. Няма кървене, жената се чувства добре и не подозира нищо. Отхвърляне спешни меркиможе да доведе до отравяне на кръвта и други неприятни последици.
• Появата на оток в плода, проявяващ се в нарастването на теглото му. Фибрите постепенно се натрупват в тялото, вътрешните органи се уголемяват, включително сърцето, черния дроб, бъбреците и далака. Има увеличение на размера на плацентата. Тежката анемия често води до смърт на плода. Това може да се случи в утробата или по време на раждане.
• При иктеричния тип заболяване на плода бременността протича както обикновено и завършва с естествено раждане. Извършват се допълнителни дейности във връзка с вече родено детеняколко часа след раждането му. Билирубинът се появява в кръвта на бебето, причинявайки необратими процеси.
• Най-леки прояви се наблюдават при анемична хемолитична болест. Новороденият плод изглежда блед, отпуснат, цианотичен, със съдова мрежа, разположена по тялото.

Диагностика

Диагностичните мерки се извършват, когато нивото на хемоглобина на плода намалява и количеството билирубин, съдържащо се в тялото, се увеличава. Червените кръвни клетки, съдържащи антитела, се откриват с помощта на директен тест на Coombs. За изследване на майчиния серум с непълни антитела се използва косвена пробаКумбс. Установените Rh конфликти дават основание да се предположи наличието на несъвместимост.

Допълнителни изследвания за Rh несъвместимост се извършват чрез пренатална диагностика. За тази цел се изследва поведението на антителата, открити в майчиния серум, по отношение на Rhesus D антигена. ехографияплода и плацентата, след което се извършва директна антенатална диагностика чрез трансабдоминална амниоцентеза.

В същото време се извършват динамични изследвания на количеството билирубин, особено ако нивото му се повиши.

Лечение на хемолитична болест на плода

За да бъде лечението ефективно, Rh конфликтът трябва да бъде установен по време на развитието на плода. Тежестта на патологията се оценява предварително и се прави прогноза, която позволява да се предпише лечение възможно най-рано. всичко терапевтични меркисе осъществяват в две основни направления.

Без лечение инвазивни методивключва плазмафереза, имуноглобулин, прилаган интравенозно на бременна жена. Противопоказанията за плазмафереза ​​са слаба имунна система, наличие на тежка сърдечно-съдови заболявания, анемия, алергични реакцииза приложение на антикоагуланти, протеинови и колоидни лекарства.

В друга посока хемолитичната болест на плода се лекува с инвазивни методи. Това включва кордоцентеза и вътрематочна трансфузия на цялата маса червени кръвни клетки. Тези мерки се провеждат при нисък хемоглобин и хематокрит през определен период от бременността.

Хемолитичната болест при новородени (HDN) е патология, която възниква по време на развитието на плода или през първите часове след раждането. Причината за тази патология е несъвместимостта между кръвта на плода и майката, когато жената започва да произвежда антитела срещу червените кръвни клетки на детето (имунологичен конфликт). Развитието на заболяването се дължи на факта, че антителата от женско тяловлизат в тялото на детето. По този начин настъпва активно унищожаване на червените кръвни клетки на бебето ... освен това, HDN е почти първият в списъка с причини, които причиняват ядрена сърцевина при бебета и анемия.

Заслужава да се отбележи, че в последните годиниЗначително са се увеличили случаите на хемолитична болест - приблизително един случай на 250-300 раждания. обикновено, тази патологиявъзниква поради Rh конфликт между жена и дете. Ако говорим за несъвместимост на кръвната група, тогава има няколко пъти по-малко такива случаи. Несъвместимостта с други еритроцитни антигени обикновено се счита за рядка, тъй като такива случаи са изолирани.

Ако хемолитичната болест се развива според Rh фактора, тогава в 3-6% от случаите тя протича доста леко, но в същото време е много трудно да се диагностицира. Има случаи, когато хемолитична болест от този типе открит при новородено вече в напреднал стадий, когато лечението не дава осезаеми резултати.

Когато новороденото започне да развива хемолиза или разрушаване на червените кръвни клетки, нивото на билирубин в кръвта му много бързо се повишава и провокира развитието на анемия. Когато нивото на билирубина е твърде високо и надвиши критично ниво, той започва да отделя токсини, които засягат мозъка и много други органи на детето. В допълнение, анемията започва да прогресира много бързо и тялото започва да прави всичко възможно, за да компенсира липсата на кислород. Така черният дроб започва да се увеличава по размер, последван от далака.

Клинични форми на хемолитична анемия при новородени

1. Едематозна форма на HDN.Тази форма е най-тежката и започва да се развива вътреутробно. В резултат на разрушаването на червените кръвни клетки детето развива тежка форма на анемия, метаболизмът се нарушава, тъканите се подуват и нивото на протеина намалява. Ако HDN започне да се развива в началото на бременността, това може да завърши с спонтанен аборт. Ако детето все пак оцелее, то ще се роди много бледо, с изразен оток.
2. Жълтенична форма на HDN.Тази форма може да се намери най-често. Основните симптоми са ранното развитие на жълтеница, анемия и значително увеличение на черния дроб и далака. Жълтеницата може да се появи веднага след раждането или след около 1-2 дни, което не е характерно за физиологична жълтеница. Колкото по-рано се появи, толкова по-тежка ще бъде HDN. Признаците на заболяването включват зеленикав цвят на кожата, тъмна урина и безцветни изпражнения.
3. Анемична форма на HDN.Тази форма е най-щадяща и лесна. Появява се в рамките на седем дни след раждането на детето. Не винаги е възможно веднага да забележите появата на бледа кожа и следователно HDN може да се диагностицира на 2-3 седмици от живота на бебето. Външно детето остава същото, но черният дроб и далакът започват да се увеличават по размер. Нивата на билирубин ще бъдат повишени, но само леко. Тази форма на заболяването може лесно да се излекува без вредни последициза здравето на бебето.

Диагностика и лечение на хемолитична болест на новородени

Антенаталната диагностика се извършва по време на бременност при жени, които са изложени на риск. Ако една жена е Rh отрицателна, тя трябва да бъде изследвана три пъти за наличие на антитела в кръвта по време на бременност. Много е важно резултатите да се вземат предвид във времето, защото те могат да покажат висок риск от заболяване на детето. За да се уверите окончателно в диагнозата, трябва да изследвате амниотичната течност за наличие на нива на билирубин, желязо, глюкоза и протеин. В допълнение, промените в развитието на плода, които могат да бъдат открити чрез ултразвук, могат да предизвикат подозрение.

Постнаталната диагностика се извършва след раждането на детето и се състои изцяло от изучаване клинични симптомизаболявания при дете. В този случай е необходимо да се проучат абсолютно всички данни, както в комплекс, така и в динамика.

Как да се лекува хемолитична болест при новородено бебе

Показания за кръвопреливане, ако бебето е недоносено

• Нивото на индиректния билирубин надвишава критичната стойност;
• ниво на билирубин се увеличава всеки час с приблизително 6-10 µmol/l;
• се наблюдава тежка форма на анемия.

В допълнение, витамините В2, В6, С могат да се използват за лечение на хемолитична болест. Активен въглен, преднизон, кокарбоксилаза или фенобарбитал. Струва си да се отбележи, че по-рано се смяташе, че ако детето има по-хемолитична болест, то не трябва да се слага на гърдата. Днес е доказано, че антителата, които се съдържат в женското мляко, не навлизат в кръвта на детето и се унищожават напълно под въздействието на на солна киселинастомаха на бебето. Ето защо не трябва да се страхувате от нищо и слагайте бебето си на гърдата възможно най-често. Това ще му помогне да укрепне по-бързо и да започне сам да се бори с болестта.

Профилактика на хемолитична болест при новородени

Това е вътрешен конфликт между организмите на майката и плода. Основата за тази несъвместимост е разликата в кръвния им Rh фактор. Приемайки антигените на вътрематочното развитие на плода като чужди, кръвта на жената започва да намалява антителата, за да изхвърли непознати микроорганизми в себе си. В 98% от случаите хемолитичната болест на плода се развива при майката и плода, които имат Rh конфликт. В 2% от случаите това може да се случи поради несъвместимост на кръвта на плода и бъдещата майка. Започвайки от 8-та седмица на бременността, вече е възможно да се диагностицира какъв Rh има плодът. Вътре в утробата тялото на плода произвежда антигени към кръвта на майката, поради което е възможно да се диференцира смъртта на червените кръвни клетки в тялото на жената.

Как се проявява хемолитичната болест на плода?

Специфични особености на проявата на хемолитична болест на плода върху ранна фазаневъзможно да се определи. За жената бременността протича естествено без никакви външни проявизаболявания. Докато плодът се развива вътреутробно, майката може да изпита редица комплекси от симптоми от индивидуален характер.

Проявата на заболяването може да включва следните характеристики:

• вътрематочна смърт на плода, която може да настъпи от 20-та седмица на развитие до 30-та седмица включително. Една жена може да ходи с мъртъв плод вътре до 10-14 дни, ако не се направи своевременен ултразвук или не се вземат други мерки. диагностични мерки(дарявам кръв). Без кървене и със задоволително общо състояниеАко е бременна, може да не усети нищо. В бъдеще това може да доведе до най-лошите последствия, включително сепсис (отравяне на кръвта).
• едематозна форма на заболяването - тази категория заболяване се проявява в увеличаване на телесното тегло на плода. Това се дължи на натрупването на фибри в тялото на плода в утробата. При едематозната форма на хемолитичната болест има няколкократно увеличение на всички вътрешни органиплод: черен дроб, далак, бъбреци, сърце. Освен това плацентата се увеличава по размер. Плодът може да бъде диагностициран тежка анемия, което може да доведе до смърт на организма. Едем тип заболяване на плода е един от най- тежки симптомипрояви, при които има само един резултат - смърт на плода. Това може да се случи вътреутробно или по време на раждане (естествено или изкуствено предизвикано). Така или иначе тази формаЗаболяването е несъвместимо с живота на плода и детето няма да може да се роди живо.
• иктерична разновидност на заболяването - форма на хемолитична болест на плода, при която тялото на жената може да пренесе плода до необходимия етап на бременността и независимо да провокира естествено раждане. Дете с иктерична хемолитична болест се ражда с нормално тегло, навреме, без видими външни прояви на заболяването. По-нататъшният ход на заболяването може да се наблюдава в рамките на няколко часа. кожановородените променят цвета си, придобивайки жълто. Неговите вътрешни органи, като сърце, бъбреци, черен дроб, далак, ще бъдат увеличени няколко пъти над нормалния размер. При иктеричната форма на хемолитична болест на плода признаците се появяват след няколко часа при контакт с въздуха; по-рядко плодът вече има признаци на заболяването при раждането. Можете също така да наблюдавате билирубин в кръвта на детето. Това е една от най-тежките форми на проява на иктерична хемолитична болест на плода.

Индиректният билирубин в кръвта на новороденото или хипербилирубинемията е необратим процес в плода с последващо увреждане на централната нервна система, мозъчните неврони и енцефалопатия. Иктеричната форма на хемолитична болест на плода с последващо билирубиново отравяне на тялото на новороденото се придружава от следните прояви:

• детето отказва да приема храна (суче кърмаили пийте изкуствена формула от бутилка);
• новороденото постоянно плюе;
• повръщане независимо от приема на храна;
• детето има постоянни гърчове;
• общото състояние е вяло.

Когато билирубинът в кръвта на плода достигне 306-340 µmol/l, настъпва критичен момент, несъвместим с живота на новороденото. Тези цифри се отнасят за деца, родени през крайни дати. По-нататъчно развитиехемолитичната болест на плода може да има няколко варианта: смърт на новороденото или патологични отклонения на невроните в мозъчната кора с последващо забавяне на развитието.

Нивата на билирубин от 170-204 µmol/l в кръвта имат същите характеристики за новородени, родени по-рано от термина (недоносени).

Анемична хемолитична болест - тази форма на заболяването е най-малко опасна за детето. Деца родени предсрочно(преждевременно) имат по-голям риск негативни последицис развитието на анемичната категория на заболяването. При доносените бебета има следните знаци, характерни за това заболяване:

• бледост;
• цианоза;
• летаргия;
• Наличност съдова мрежав цялото тяло на новороденото.

Причини за заболяване на плода

Признаци, които могат да предизвикат проява на хемолитична болест на плода:

• аборт;
• спонтанен аборт;
• развитие на вътрематочна бременност;
• кръвопреливане несъвместима кръв: жена с Rh(+) показател според Rh фактора Rh(-).

Тези фактори са първите причини, които могат да провокират усложнения по време на бременност, включително вътрематочна смърт на плода. Също така си струва да се отбележат всички мерки, насочени към кръвопреливане, независимо от състоянието на тялото (наличие на бременност), които са основните рискови фактори за запазване на живота на плода, както и неговото адекватно вътрематочно развитие. Кислородно гладуване на плода, забавяне на развитието, лош кръвен поток - всичко това може да причини развитието на нелечима патология при раждането на дете.

Диагностика на хемолитична болест на плода

Диагностицирането на несъвместимостта на два организма (майка и плод) днес е задължително събитиепо време на бременност. При регистрацията гинекологът задава на всяка жена списък с въпроси, събира пълна анамнеза с последващи клинични заключения. Бременни жени, които са имали в миналото:

• вътрематочна смърт на плода;
• спонтанен аборт;
• постоянен спонтанен аборт;
• вече имат деца с хемолитична болест.

Диагнозата на бременна жена ще включва кръвен тест, където ще бъде възможно точно да се определи Rh факторът и кръвната група на бременната жена. При Rh (-) е необходимо постоянно наблюдение на наличието на антитела в кръвта на бременна жена.

Също така е необходимо да се извърши следното диагностичен прегледнасочени към идентифициране на спецификата на вътреутробното развитие на детето:

• Доплерография на маточно-плацентарния кръвоток на плода;
• Ехография на плода;
• Феталната кардиотокография е изследване на сърцето с броене на удари в минута.

С развитието на хемолитична болест плодът изпитва кислороден глад и е възможно забавяне на развитието. За диагностика е необходимо постоянно провеждане на доплер ултразвук на фона на мониторинг на ултразвук.

Диагностичните мерки за възможна хемолитична болест на плода изискват кръвни изследвания за идентифициране на Rh фактор и кръвна група, както и наличието на билирубин.

Лечение на хемолитична болест на плода

Ако се открие фетална хемолитична болест преди 36 седмици, се препоръчва бременната жена да се подложи на Цезарово сечение. При достигане на 36 седмици и повече, при обща задоволителна оценка на цялото тяло на жената, както и при зрялост на цялата система, отговорна за естественото раждане, бременната жена може да предпочете самостоятелно раждане. При в тежко състояниеплода, с присъща хипоксия, както и несъответствие в размера на плода, не се препоръчва самостоятелно раждане.

Лечението на хемолитичната болест на плода е както следва:

• Фототерапията е процес, при който билирубинът се разгражда в кръвта на детето. За да направите това, бебето се поставя в специално затворено пространство, където флуоресцентни или сини лампи работят денонощно;
• провежда се ежедневно наблюдение на билирубина при новороденото;
• когато е светло тежка анемиятялото се коригира с помощта на червени кръвни клетки;
• при тежки форми на заболяването се използват кръвопреливания, както и въвеждането на течност в стомаха;
• Ако детето има затруднено дишане, се извършва механична вентилация.

Профилактика на хемолитична болест на плода

Превантивните мерки, насочени към избягване на хемолитична болест на плода, включват правилно управление на интимния живот, както и необходимия контрол върху тялото още преди бременността. Жени, които имат отрицателен Rh факторкръв, трябва да е наясно и да разбира всички последващи действия, възможни вариантиразвитие.

Ако имате Rh (-):

• прекъсването на първата бременност (аборт) е строго забранено;
• необходимо е да се приложи имуноглобулиново лекарство дори преди да настъпи желаната бременност (препоръчително е курсът да започне една година по-рано);
• следи наличието на антигени в кръвта чрез изследване;
• Не е желателно тялото да се подлага на кръвопреливане;
• ако е необходимо кръвопреливане, внимателно следете Rh стойността на влятата кръв;
• прилагайте имуноглобулин, ако сте родили дете с Rh-положителна кръв, както и след спонтанен аборт, аборт или извънматочна бременност.

Ако имате Rh (+):

• кръвен контрол за антитела преди и по време на бременност;
• Бременността е нежелателна за двойка, където жената и мъжът имат различен Rh. Необходимо е да се планира бременност под строг контроли лекарско наблюдение.

Отделно бих искал да отбележа факта, че хемолитичната болест на плода е широко разпространена в целия свят. Последиците, които можем да наблюдаваме: изоставане в развитието, енцефалопатия - всичко това подсказва не само, че медицината е безгрижна към своите пациенти, но и ние самите сме безгрижни към здравето си, както и към живота, който се заражда в нас. Бъдете внимателни към себе си и здравето си винаги, а не само когато видите заветните 2 ленти на теста.

Лекарите в родилните домове откриват пожълтяване на кожата при седем от десет родени деца. Някои бебета вече се раждат с жълтеница, докато други пожълтяват часове или дори дни след раждането.

В 90% от случаите всичко завършва добре: диагнозата физиологична жълтеница на новородени се потвърждава. Но в 10% от случаите лекарите са принудени да заявят факта, че бебето има вродена или придобита, често сериозно заболяване, което е причинило пожълтяване на кожата и лигавиците. Едно такова заболяване е хемолитичната болест на новороденото.

КОНЦЕПЦИЯТА ЗА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНИТЕ (HDN)

Хемолитична болест на плода и новороденото е вродено заболяване, което може да се прояви както когато бебето е още в утробата, така и когато вече е родено.

В основата си това е имунологична конфронтация между два свързани организма - тялото на майката и тялото на детето. Причината за този конфликт, парадоксално, е несъвместимостта на кръвта на майката с кръвта на плода, в резултат на което червените кръвни клетки на детето се унищожават.

Механизмът на развитие на HDN

Обвивката на човешкия еритроцит е „населена“ с различни антигени (AG), има повече от 100 вида от тях. Учените са групирали всички АГ в еритроцитни системи, от които вече са известни повече от 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy и др.).

Системата Rh (Rh) включва антигени, отговорни за Rh статуса на кръвта: Rh (+) или Rh (-). В системата AB0 - антигени, които определят груповата принадлежност на човешката кръв: B и A. Антигените на двете системи са способни и готови, когато се срещнат със съответните антитела (AT), моментално да предизвикат имунен отговор. В кръвта антителата срещу антигените обикновено отсъстват от техните естествени червени кръвни клетки.

Какво се случва при хемолитична болест на плода и новороденото? Антителата проникват в кръвта на бебето през плацентата от кръвта на майката и са подходящи, като ключ към ключалка, за антигените на еритроцитите на плода. Срещата им започва имунна реакция, резултатът от която е хемолиза (разрушаване) на червените кръвни клетки на детето. Но откъде са дошли антителата срещу еритроцитните антигени на детето в кръвта на майката?

ПРИЧИНИ ЗА РАЗВИТИЕТО НА ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ

Хемолитична болест: причини за конфликт според системата Rh

Тази форма на HDN се развива, когато сенсибилизирана жена с Rh (-) кръв забременее с плод с Rh (+) кръв.

Какво означава терминът "сенсибилизиран"? Това означава, че Rh (+) червените кръвни клетки вече са влезли в кръвта на жената поне веднъж, например по време на предишни бременности с Rh (+) плод, завършили с раждане, аборт или спонтанен аборт. Червените кръвни клетки на плода проникват през плацентата в кръвния поток на майката както по време на бременност (особено активно на 37-40 седмици), така и по време на раждането. Сенсибилизация може да възникне поради кръвопреливане или трансплантация на органи.

Таблицата показва вероятността от развитие на Rh конфликт между майката и плода.

Тялото на майката реагира на първото „запознаване“ с чужди червени кръвни клетки, като произвежда подходящи антитела. От този момент нататък антителата циркулират в кръвта на майката и „чакат нова среща“ с чужди Rh (+) червени кръвни клетки. И ако първата среща на антитела с антигени може да завърши доста щастливо, то втората и всички следващи ще представляват агресивна конфронтация, която се влошава всеки път, засягайки детето.

Хемолитична болест: причини в конфликт според системата АВ0

Конфликтът според системата AB0 възниква много по-често от конфликта на резус, но като правило протича по-лесно от последния.

В таблицата: аглутиногените са групови антигени (в червените кръвни клетки), аглутинините са групови антитела (в кръвната плазма). Кръвта на всяка група е определен набор от антигени и антигени. Обърнете внимание, че ако А антигените присъстват в кръвта, тогава α антителата винаги отсъстват, а ако B присъства, тогава β не присъства. Защо? Защото тяхната среща предизвиква имунна реакцияаглутинация (слепване) на червените кръвни клетки с последващото им разрушаване. Това е конфликт в системата AB0, при който се развива хемолитична болест на кръвта на новородените.

Сенсибилизацията на жената от системата ABO може да възникне както по време на бременност, така и преди нея, например, когато диетата е наситена с животински протеини, по време на ваксинация или по време на инфекциозно заболяване.

Таблицата показва вероятността от развитие на конфликт между майката и плода въз основа на кръвна група.

ФОРМИ НА HDN И ТЯХНАТА КЛИНИКА

Според тежестта на протичането, в 50% от случаите хемолитичната болест на кръвта на новородените е лека, в 25-30% от случаите нейният ход се счита за умерена тежест, в 20–30% – като тежка.

Според вида на конфликта се различават HDN по Rh система, по система AB0 и по антигени, свързани с други еритроцитни системи. Клиничните форми на хемолитична болест на новородените до голяма степен се определят от вида на възникналия конфликт.

Hydrops fetalis

Ако има Rh конфликт и на 20-29 седмица от бременността антителата масово атакуват незрелия плод, се развива хидропс феталис.

При тази форма на хемолитична болест на новородените бебето се ражда без жълтеница, но със силно подуване на тялото и всички вътрешни органи. Детето има признаци на незрялост, намален мускулен тонус, слаби рефлекси, малко се движи. Кожата е бледа и може да има кръвоизливи. Регистрират се дихателни нарушения и признаци на остра сърдечна недостатъчност.

Кръвните изследвания показват тежка анемия и много ниско съдържаниеобщ протеин.

Ако антителата започнат да атакуват бебето след 29-та седмица, тогава клинична форма HDN и дали ще бъде вродена или придобита зависи от количеството и кога (в утробата и (или) по време на раждането) майчините антитела са проникнали в бебето.

Тази форма е резултат от масивен приток на Rh антитела от майката към детето от 37-та седмица преди раждането (вродена) и по време на раждането (придобита). Отличителна чертаНай-честата (90% от всички случаи) форма на жълтеница е ранната (в първите часове или дни) поява на жълтеница. Той достига своя максимум на 2-4 дни и е придружен от лека анемия, известно подуване на тъканите и увеличен черен дроб и далак. Колкото по-рано се появи жълтеницата, толкова по-тежък е ходът на заболяването.

Анемична форма

Диагностицирам тази форма при 10% от всички деца с хемолитична болест, причината е дългосрочното излагане на плода, започвайки от 29-та седмица, на малки „порции“ Rh антитела. Детето се ражда много бледо, или без жълтеница, или с много лека жълтеница. Постепенно се увеличават признаците на интоксикация с билирубин (адинамия, летаргия, "лоши" рефлекси).

Форма на оток

Ако след 29-та седмица от бременността Rh антителата започнат масивна атака върху плода, се развива едематозна форма на HDN. Клинични проявлениянеговите симптоми са подобни на хидропс феталис.

HDN според системата AB0: клинични характеристики:

• жълтеницата се появява късно (на 2-3-ия ден);
• черният дроб и далакът рядко се увеличават;
• Вродените иктерични и едематозни форми се развиват изключително рядко;
• често се срещат придобити иктерично-анемични форми;
• честотата на сериозните усложнения се доближава до нулата.

Защо конфликтът AB0 е по-рядък отRh-конфликтът води до изразена тежка форма на тензионно главоболие?

1. За AB0 сенсибилизация на жената е необходимо толкова повече кръвплода, отколкото при Rh сенсибилизация.
2. За разлика от Rh антигените, груповите антигени, освен в еритроцитите, се съдържат във всички други тъкани на плода, в плацентата и в амниотична течносто При среща с майчини антитела, имунният „удар“ пада не само върху червените кръвни клетки, но се разпределя върху всички тези тъкани.
3. Тялото на майката има свои собствени групови антитела, които могат да се справят с червените кръвни клетки на плода, които влизат в кръвта.

ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ: ПОСЛЕДСТВИЯ И УСЛОЖНЕНИЯ

1. Синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация или синдром на DIC се развива поради рязко увеличениесъсирване на кръвта. В малки и големи съдовеОбразуват се кръвни съсиреци, възникват инфаркти и некрози на органи, кръвоизливи в органите. Причината е масовото навлизане в кръвта на тъканния тромбопластин от червените кръвни клетки, които са претърпели хемолиза.
2. Хипогликемията е намаляване на нивата на кръвната захар.
3. Билирубиновата енцефалопатия е резултат от сърцевината, при която изключително токсичен индиректен билирубин „насища“ структурите на мозъка, като по този начин разрушава невроните. Това се проявява като неврологични симптоми и последващо образуване на билирубинова енцефалопатия (парализа, глухота и др.).
4. Синдром на сгъстяване на жлъчката, при който жлъчните пътища са блокирани от мукозни и жлъчни тапи.
5. Вторично увреждане на сърдечния мускул, черния дроб, бъбреците.
6. Вторичен имунен дефицит - развива се поради увреждане на компонентите имунна система индиректен билирубини имунни комплекси.

Пренатална диагностикаима за цел да идентифицира жените с висок рискразвитие на хемолитична болест на плода, чиито последици са не по-малко опасни от самата болест.

Ето защо акушер-гинекологът внимателно и конкретно разпитва пациента относно HDN, открива необходимите подробности от медицинската история (аборти, брой бременности и др.). По време на бременността при жени с риск от HDN лекарите наблюдават титъра на антителата в кръвта и амниотичната течност, провеждат ултразвук на плода и плацентата, фетална CTG и доплерометрия.

Постнатална диагностикавключва идентифициране сред новородените на тези, които са изложени на висок риск от развитие на TTH и тези, които вече имат TTH. За да направите това, неонатологът редовно преглежда всички новородени за жълтеница, подуване и други признаци на заболяване.

Лабораторните изследвания включват проследяване на нивото на билирубина и глюкозата в кръвта на детето във времето, определяне на кръвната група и Rh фактор, имунологични изследвания за наличие на антитела в кръвта на детето, в кръвта и млякото на майката.

ХЕМОЛИТИЧНА БОЛЕСТ НА НОВОРОДЕНИТЕ: ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА

При хемолитична болест на новородени лечението може да бъде хирургично или консервативно. При избора терапевтична тактикаЛекарите се ръководят от тежестта на състоянието на бебето и нивото на хипербилирубинемия.

Хирургичното лечение е операция за заместване на кръвопреливане. Предписва се, ако новороденото има признаци на силно тензионно главоболие, сложна анамнеза или ако се появят симптоми на билирубинова интоксикация. Използват се хемосорбция и плазмафереза.

Консервативното лечение е преди всичко фототерапия, облъчване със специална лампа, чиито лъчи правят токсичния билирубин нетоксичен.

Назначен инфузионна терапия(албумин, физиологичен разтвор, разтвор на глюкоза) има за цел да премахне интоксикацията с билирубин и да ускори отстраняването на билирубина от тялото.

Приложи лекарства(зиксорин и др.), активиращи чернодробната ензимна система. Използват се адсорбенти (карболен, агар-агар и др.), холеретични (чрез електрофореза), витамини (Е, АТФ, А), стабилизиращи клетъчните мембрани, хепатопротектори (Есенциале и др.), антихеморагични средства (адроксон и др.).

Залужанская Елена, педиатър

Човешката кръв е същата тъкан като костта или хрущяла, само под формата на суспензия. Подобно на други тъкани, тя е защитена от навлизането на друга кръв, която има различна структура. В течната част на тази тъкан се разтварят антитела, чиято задача е да атакуват чужди червени кръвни клетки, които влизат тук, ако протеините в тях се различават от тези на собствените клетки. Такава „атака“ върху тялото, която служи като източник на „грешни червени кръвни клетки“, се нарича хемолитична болест.

Когато кръвните антитела на бременната жена разрушат червените кръвни клетки на бебето, което се развива в матката, това е хемолитична болест на плода. Ако такава реакция започне в тялото на новородено бебе (антитела са придобити по време на раждането), това се нарича хемолитична болест на новороденото. И двете заболявания се развиват по сходен механизъм и са животозастрашаващи за децата. Те се появяват при майка с Rh отрицателен, когато детето е Rh положително или ако кръвната група на майката е 1, а плодът е формирал 2 или 3.

Какво представляват кръвните групи

Тялото внимателно защитава кръвта от друга кръв, която не е подобна на неговата. Той постави някои протеини (антигени) върху червените кръвни клетки, а други в кръвната плазма (те се наричат ​​антитела). Ако в основната кръвна маса (в в такъв случай– майчина) влизат червени кръвни клетки, срещу които има антитела в плазмата, след което такива червени кръвни клетки се унищожават.

Така че, ако разгледаме кръвните групи според познатата ни система, в която има 4 групи, червените кръвни клетки могат да имат или антиген А, или антиген В, или и двата антигена наведнъж (АВ), или нито един от тях. В същото време в плазмата „плуват“ антитела, които не могат да атакуват собствените си антигени: анти-А (наречени алфа) или анти-В (наречени бета).

Например:

• Ако човек има група 2, неговите червени кръвни клетки показват антиген А и β антитялото „плува“ в плазмата.
• В група 3 червените клетки показват протеин B, а в плазмата - антитяло ɑ.
• Група 4: има 2 антигена, разположени върху червените кръвни клетки (А и В), но няма антигени в плазмата.
• Група 1 - червените кръвни клетки не носят антигени, но в плазмата има 2 антитела наведнъж - и ɑ, и β. Именно група I, когато майката я има, може да стане източник на увреждане на плода, ако има образувана II или III групакръв (образуването на група IV при дете от майка с група I е невъзможно).

Rh факторът също е вид кръвна група. Това е протеин, който се намира върху вътрешната мембрана на червените кръвни клетки и, за разлика от протеините А и В, обсъдени по-горе, са разположени само върху червено кръвни клетки(протеини А и В също се намират във всички тъкани на плода, мембраната на плацентата и в околоплодната течност). Когато Rh фактор (Rh фактор) присъства на мембраните на еритроцитите, кръвта ще бъде Rh-положителна, ако не е там, тя ще бъде Rh-отрицателна.

В плазмата няма антитела срещу Rhesus (както в случая на групата ABO). Само ако на човек без Rh фактор се прелеят червени кръвни клетки, съдържащи такъв протеин, в кръвта ще се произвеждат антитела срещу тях. И при следващото въвеждане на Rh-положителни еритроцити, тези антитела започват да ги атакуват. Следователно, при Rh-отрицателна жена, когато детето й се формира Rh положителен, хемолитичната болест е практически невъзможна при първа бременност (повече за това по-долу).

Има и други кръвни групи, но те имат по-слаба способност да предизвикват образуването на антитела.

Процесът на разрушаване на червените кръвни клетки се нарича хемолиза, откъдето идва и името на въпросното нарушение - хемолитична болест на плода и новороденото. С разрушаването на червените кръвни клетки, количеството на хемоглобина, който пренася кислорода, намалява. Хемоглобинът, когато се освободи в плазмата, се превръща в билирубин.

Как се формира кръвната група на плода

И двете групи - според системата AB0 (A, B, нула) и според Rh фактора - се формират на 5-6 седмица от живота на плода. Те са кодирани в специфична двойка хромозоми и такава област присъства както на едната, така и на другата хромозома. Те могат да имат една и съща форма на един и същ ген (хомозиготност) или може да се случи, че на една хромозома този ген е доминиращ (той диктува своя признак), а на другата е рецесивен.

Rh факторът се наследява от баща и майка и се кодира от 6 антигена. Това са гените D, C и E. Основният сред тях е ген D: той присъства в 85% от хората (ген C в 70%, ген E в 30%) и „диктува“ дали кръвта ще бъде Rh+ или Rh-. Ако има DD и в двете хромозоми, това е Rh-положителна кръв, ако Dd също е, но комбинацията от два рецесивни гена (dd) кодира Rh-отрицателност.

Ако майката има dd геном и бащата има DD гени, тогава шансът детето да има Rh- е 0% (всички 100% ще носят Dd), но ако бащата има Rh+ (Dd), тогава шансът за да имаш Rh-отрицателно дете е – 50%.

Кръвната група според системата ABO също има тази характеристика, само тук гените, кодиращи протеини А и В, се считат за доминиращи, а генът, кодиращ липсата на протеин (0, нула), е рецесивен. Ако майката е с група 1, тогава тя може да бъде написана като 00, а ако бащата на детето е с група 2, тогава той може да бъде или AA, или A0. Тоест вероятността бебето да наследи група 2 в първия случай (когато бащата е АА) е 100%, а във втория – 50%. Същото е и с третата група, само че вместо антиген А ще има антиген В. И в тези случаи, ако плодът развие кръвна група, различна от тази на майката, има вероятност (но само 10%), че на майката тялото ще „бомбардира“ червените кръвни клетки и феталната тъкан.

Таблица за унаследяване на кръвна група AB0

Сега защо четвъртата кръвна група не причинява несъвместимост при майка с група 1: такава група не може да се формира в дете на родители, където майката има набор от 00. В този случай дете с баща с група 4 или с група 2 (A0) или с група 3 (B0). Ако бащата има група 2, тогава детето ще бъде или група 1, или 2. Ако бащата има група 3, тогава групата на плода се формира като 1 или 3.

Причини за заболяването

В зависимост от това кои антитела са увредили червените кръвни клетки, причините за хемолитична болест на плода са:

• в 85-90% от случаите - несъвместимост по Rh фактор;
• 10% от заболяванията са несъответствие в „обичайната“ (1 до 4) кръвна група;
• в 1% от ситуациите – несъвместимост в други, редки групикръв;
• в малък процент от случаите има несъответствие за няколко антигена.

За да се развие хемолитична болест, най-малко 0,5 ml фетална кръв трябва да влезе в кръвта на майката. Тъй като това се случва главно по време на раждане, особено по време на бременност, вероятността от развитие на заболяването по време на първата бременност е ниска. Дори ако първата бременност настъпи с увреждане на плацентата, поради което кръвта на детето започва да достига до майката още преди раждането, шансът за възникване на хемолитична болест все още е малък.

Повечето обща причиназаболявания - Rh фактор несъвместимост

Първоначално в тялото на майката се появяват само такива антитела, които имат голям размери не преминават през плацентата. Едва след 3-5 месеца се образуват имуноглобулини с размер, който ще им позволи да достигнат до плода.

По този начин рискът от хемолитична болест е висок при втората и следващите бременности (при първата бременност - 9-10%, при втората, ако първото раждане е 42-47%, и ако първата бременност е завършила със спонтанен аборт или аборт - 96%). Наблюдава се и следната зависимост: колкото по-малко време е минало между бременностите, толкова по-голям е шансът за развитие на хемолиза.

Горното е особено вярно: несъответствие в кръвната група може да възникне и по време на първата бременност, тъй като жената е Ежедневиетосреща рано А- и В-антигени (например при прилагане на ваксинации).

Въпреки че има само 15% от Rh-отрицателните хора, несъвместимостта на Rh фактора се наблюдава по-често, отколкото за групата: съответно в 13% срещу 10% от случаите. Това се дължи на факта, че резус протеинът е неразтворим във вода и не се неутрализира нито от системата на амниотичната течност, нито от протеините на кръвната плазма.

Хемолитичната болест, дължаща се на несъответствие на Rh факторите на майката и плода, ще се появи по-бързо (дори по време на първата бременност), ако се появи поне един такъв фактор:

• вече са били медицински абортиили спонтанни аборти;
• е била случайно прелята с Rh-положителна кръв или кръв, в която Rh на червените кръвни клетки е толкова слаб, че се определя от всички лаборатории като отрицателен;
• извършени са трансплантации на органи;
• беше ;
• деца вече са родени с признаци на хемолитична болест на плода;
• по време на бременност е извършена инвазивна диагностика: вземане на кръв от пъпна връв или хорионни въси;
• зад плацентата се е образувал хематом;
• имаше кървене поради ниска или централна плацента превия;
• , заплаха от преждевременно раждане.

Само 4 от 100 Rh-отрицателни жени обаче развиват хемолитична болест. Причините за това: защита на плацентата (ако не е инфектирана и не се е развила гестоза, тогава плацентата пропуска не повече от 0,1-0,2 ml фетална кръв), потискане на имунната система на жената, което е нормално по време на бременност.

Рискът е намален и при жени, които са родени от Rh-положителни майки с генотип Dd и при тези, чиято кръв е от първа група. В последния случай червените кръвни клетки на плода имат голям шанс да не достигнат кръвта на майката, но да бъдат унищожени от алфа и бета антитела.

При 20-35% от хората имунната система изобщо няма да реагира на D-антигена.

Форми на заболяването

Въз основа на основните прояви има 4 форми на хемолитична болест на плода:

1. Вътрематочна смърт с тъканни промени (деламинация), характерна за продължително излагане на вода (това се нарича мацерация). В този случай детето умира без да се роди, но няма оток или жълтеница.
2. Анемична форма. Основният проблем е липсата на кислород поради факта, че червените кръвни клетки на плода се разпадат, атакувани от майчините антитела.
3. Иктерична форма, когато основните симптоми възникват поради масивното разпадане на хемоглобина в червените кръвни клетки, когато той се освобождава в кръвта и тъканите голям бройбилирубин. Той оцветява тъканите в жълто и също е много токсичен за мозъка на плода или бебето.
4. Форма на оток. В този случай нивото на протеин в кръвта намалява. Течностите в кръвта, които са били задържани в съдовете само поради привличането на протеини, трябва да напуснат съдовете и да проникнат в тъканите, причинявайки подуване. Последното може да има различна тежест: от появяване само в кожата до изпотяване на течност в телесната кухина: в стомаха, между слоевете на плеврата („филм“, който обвива белите дробове), между сърцето и перикарда, между мембраните на мозъка.

Как се проявява хемолитичната болест?

Жълтеница форма на заболяването при новородено

Заболяването се регистрира при 3-6% от новородените. Развива се при 3,5% от бременностите, настъпили след спонтанен аборти 5,5% след аборт.

Симптомите на хемолитична болест на плода може да не се наблюдават от първата седмица, а само когато протеините на кръвната група се появят върху червените кръвни клетки и тъканите на плода, т.е. от 5-6 гестационна седмица. Самата бременна жена практически не чувства конфликт по отношение на групата или Rh фактора. В някои случаи се развиват симптоми, подобни на гестозата: подуване на краката или увеличаване на интерстициалната течност и в краката, бедрата, корема (в тежки случаи ръцете и лицето се подуват; течност може да се появи и в телесните кухини), повишена налягане, намалено количество урина.

Основните признаци на заболяването могат да се видят с помощта на изследване като ултразвук. При едематозния вариант ултразвукът показва, че плодът има голяма маса (до увеличението му 2 пъти), черният дроб, далакът и сърцето са увеличени. Ултразвуков лекар може също да види изтичане на течност в плевралното пространство, коремна кухина, както и в перикарда.

Вътрематочната смърт на плода се диагностицира от 20 до 30 гестационна седмица, така че по това време бременната жена трябва да плати Специално вниманиевърху неговите движения и собственото му благосъстояние. Влошаването на състоянието, появата на гадене, повръщане и повишаване на температурата могат да показват смъртта на плода и навлизането на частици от разлагащата се тъкан в кръвта на майката.

Иктеричните и анемичните форми се откриват едва след раждането. В първия случай бебето често се ражда с нормален цвяткожата, но след няколко часа кожата и склерата му пожълтяват. Ако билирубинът, освободен при разграждането на червените кръвни клетки, засяга централната нервна система, особено мозъка, новороденото спи през цялото време, крайниците му висят бавно и не са в добра форма. Бебето суче бавно, често плюе и може да развие гърчове. Ако нивото на билирубина е високо и детето често повръща и е много летаргично, то може да умре на 5-7-ия ден от живота си.

При анемичния вариант на заболяването кожата на новороденото е бледа, дишането е учестено, суче добре, но бързо се уморява.

Колкото по-тежка е тежестта на заболяването, толкова по-голяма е степента на недоносеност на бебето. | Повече ▼ тежко протичанехарактеристика на Rh конфликта и за реакцията между майчината група 1 и група 3 при плода.

Как се диагностицира заболяването?

Щом една жена се регистрира с предродилна клиника, тя е предписана различни прегледи, и по-специално определяне на кръвна група. Освен това се установява нейната медицинска история: кръвопреливания, раждане на деца с хемолитична болест и, ако е възможно, се определя групата и Rh на бащата на детето.

След това започва директната диагностика на хемолитичната болест на плода: майката дарява кръв месечно за определяне на антитела към Rhesus или групови антигени, ако титърът (написан е като дроб, например 1:16 и т.н.) се увеличава (т.е. втората цифра се увеличава) бързо, такива тестове трябва да се вземат по-често. Задължителен ултразвукова диагностика(изследват развитието на плода, състоянието на вътрешните му органи, плацента, околоплодна течност) и с помощта на които се определя състоянието на съдовете между матката и плацентата.

Ако е необходимо, под ултразвуков контрол, съдът на пъпната връв се пунктира и се определя кръвната група на плода, антителата към еритроцитните протеини, хемоглобина, билирубина и състоянието на кръвните клетки. От 23-та седмица CTG се извършва с определена индивидуална честота, като се слуша сърдечната дейност на плода.

Веднага след раждането на дете с хемолитична болест веднага се взема кръв от вената, за да се определи нивото на билирубин, хемоглобин и други показатели.

Терапия

Ако титърът на антителата се увеличи или ултразвукът установи промяна в размера на вътрешните органи на плода, е необходимо да се лекува хемолитична болест. Преди това на жената се предписват сорбенти, витамин Е и хемостатични лекарства.

Ако се диагностицират леки нарушения в утробата, лечението може да започне след раждането. На новороденото се правят заместващи кръвопреливания (необходима е кръв от група 1 със същия Rh като този на детето), фототерапия и се прилагат разтвори на глюкоза, витамин С и Е.

Последици и профилактика

Последствията от хемолитичната болест в повечето случаи са опасни за живота и здравето на детето. Поне сега се използват ефективни методи ранна диагностикаи лечение, смъртността от това заболяване се среща при всеки 40 плода или новородено дете. Ако пациент с иктерична форма оцелее, той може да има значително забавяне в психомоторното развитие, конвулсивен синдроми още по-дълбоки нарушения.

Благоприятен е само анемичният вариант на заболяването: в този случай може да се наблюдава самолечение. В този случай детето може да изпита чести настинки, алергии, усложнения след ваксинация.

Предотвратяване

Профилактиката на хемолитичната болест се състои в инжектиране на антирезус имуноглобулин на жени след аборт, раждане с Rh+ плод, манипулация на матката или извънматочна бременност. Кръвопреливането и абортите при Rh-отрицателни пациенти трябва да се извършват само по строги показания.