HCM с обструкция на изходния тракт. Причини за увреждане на лявата камера

- първично изолирано увреждане на миокарда, характеризиращо се с камерна хипертрофия (обикновено вляво) с намален или нормален обем на техните кухини. Клинично хипертрофичната кардиомиопатия се проявява със сърдечна недостатъчност, болка в гърдите, ритъмни нарушения, синкоп и внезапна смърт. Диагнозата на хипертрофична кардиомиопатия включва ЕКГ, 24-часово ЕКГ мониториране, ехокардиография, рентгеново изследване, ЯМР, ПЕТ на сърцето. Лечението на хипертрофична кардиомиопатия се провежда с b-блокери, блокери калциеви канали, антикоагуланти, антиаритмични лекарства, АСЕ инхибитори; в някои случаи прибягват до сърдечна хирургия (миотомия, миектомия, протезиране митрална клапа, двукамерна кардиостимулация, имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор).

Хипертрофичната кардиомиопатия се развива при 0,2-1,1% от населението, най-често при мъжете; средна възрастпациентите варират от 30 до 50 години. Коронарната атеросклероза при пациенти с хипертрофична кардиомиопатия се среща в 15-25% от случаите. Внезапна смърт, причинена от тежки камерни аритмии (пароксизмална камерна тахикардия), се среща при 50% от пациентите с хипертрофична кардиомиопатия. При 5-9% от пациентите заболяването се усложнява от инфекциозен ендокардит, който протича с увреждане на митралната или аортната клапа.

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофичната кардиомиопатия е заболяване с автозомно-доминантен тип наследяване, поради което обикновено има фамилен характер, което обаче не изключва появата на спорадични форми.

Фамилните случаи на хипертрофична кардиомиопатия се основават на наследствени дефекти в гени, кодиращи синтеза на контрактилни протеини на миокарда (ген на b-миозинова тежка верига, ген на сърдечен тропонин Т, ген на a-тропомиозин, ген, кодиращ сърдечната изоформа на свързване на миозин протеин). Спонтанни мутации на същите гени, възникващи под влияние на неблагоприятни фактори на околната среда, причиняват развитието на спорадични форми на хипертрофична кардиомиопатия.

Миокардната хипертрофия на лявата камера при хипертрофична кардиомиопатия не е свързана с вродени и придобити сърдечни дефекти, коронарна артериална болест, хипертония и други заболявания, които обикновено водят до такива промени.

Патогенеза на хипертрофична кардиомиопатия

В патогенезата на хипертрофичната кардиомиопатия водеща роля принадлежи на компенсаторната хипертрофия на сърдечния мускул, причинена от един от двата възможни патологични механизма - нарушена диастолна функция на миокарда или обструкция на изходния тракт на лявата камера. Диастолната дисфункция се характеризира с недостатъчно кръв, навлизаща във вентрикулите в диастола, което е свързано с лоша разтегливост на миокарда и причинява бързо повишаване на крайното диастолно налягане.

При обструкция на изходния тракт на лявата камера се наблюдава удебеляване на интервентрикуларната преграда и нарушаване на движението на предното платно на митралната клапа. В тази връзка по време на периода на изтласкване възниква разлика в налягането между кухината на лявата камера и началния сегмент на аортата, което е придружено от повишаване на крайното диастолно налягане в лявата камера. Компенсаторната хиперфункция, която възниква при тези условия, е придружена от хипертрофия и след това дилатация на лявото предсърдие; в случай на декомпенсация се развива белодробна хипертония.

В някои случаи хипертрофичната кардиомиопатия е придружена от миокардна исхемия, причинена от намаляване на вазодилататорния резерв на коронарните артерии, увеличаване на нуждата от хипертрофиран миокард от кислород, компресия на интрамуралните артерии по време на систола, съпътстваща атеросклероза на коронарните артерии. и т.н.

Макроскопските признаци на хипертрофична кардиомиопатия са удебеляване на стените на лявата камера с нормални или намалени размери на нейната кухина, хипертрофия на интервентрикуларната преграда и дилатация на лявото предсърдие. Микроскопската картина на хипертрофичната кардиомиопатия се характеризира с неправилно разположение на кардиомиоцитите, заместване на мускулната тъкан с фиброзна тъкан и анормална структура на интрамуралните коронарни артерии.

Класификация на хипертрофичната кардиомиопатия

В съответствие с локализацията на хипертрофията се разграничава хипертрофична кардиомиопатия на лявата и дясната камера. От своя страна хипертрофията на лявата камера може да бъде асиметрична и симетрична (концентрична). В повечето случаи се открива асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда по цялата му дължина или в базалните му части. По-рядко се среща асиметрична хипертрофия на върха на сърцето (апикална хипертрофична кардиомиопатия), задната или предно-страничната стена. Симетричната хипертрофия представлява около 30% от случаите.

Като се има предвид наличието на градиент на систолното налягане в кухината на лявата камера, се разграничават обструктивна и необструктивна хипертрофична кардиомиопатия. Симетричната левокамерна хипертрофия обикновено е необструктивна форма на хипертрофична кардиомиопатия.

Асиметричната хипертрофия може да бъде необструктивна или обструктивна. По този начин понятието "идиопатична хипертрофична субаортна стеноза" е синоним на асиметрична хипертрофия на интервентрикуларната преграда; хипертрофия на средната част на интервентрикуларната преграда (на нивото на папиларните мускули) е "мезовентрикуларна обструкция". Апикалната хипертрофия на лявата камера обикновено е представена от необструктивен вариант.

В зависимост от степента на удебеляване на миокарда се разграничават умерена (15-20 mm), умерена (21-25 mm) и тежка (повече от 25 mm) хипертрофия.

Въз основа на клиничната и физиологичната класификация се разграничават етапи IV на хипертрофична кардиомиопатия:

• I - градиент на налягането в изходящия тракт на лявата камера (LVOT) не повече от 25 mm Hg. Изкуство.; без оплаквания;
• II - градиентът на налягането в LVOT се повишава до 36 mm Hg. Изкуство.; оплаквания се появяват по време на физическа активност;
• III - градиентът на налягането в LVOT се повишава до 44 mm Hg. Изкуство.; появяват се ангина пекторис и задух;
• IV - градиент на налягането в LVOT над 80 mm Hg. Изкуство.; Развиват се тежки хемодинамични нарушения и е възможна внезапна сърдечна смърт.

Симптоми на хипертрофична кардиомиопатия

Дълго време ходът на хипертрофичната кардиомиопатия остава асимптоматичен; клиничните прояви често се появяват на възраст 25-40 години. Като се вземат предвид преобладаващите оплаквания, девет клинични формихипертрофична кардиомиопатия: слабосимптомна, вегетодистонична, кардиалгична, инфарктоподобна, аритмична, декомпенсаторна, псевдовалвуларна, смесена, фулминантна. Въпреки факта, че всички клиничен вариантсе характеризира с определени симптоми; всички форми на хипертрофична кардиомиопатия имат общи симптоми.

Необструктивната форма на хипертрофична кардиомиопатия, която не е придружена от нарушение на изтичането на кръв от вентрикула, обикновено е асимптоматична. В този случай при извършване на физическа активност могат да се появят оплаквания от задух, прекъсване на сърдечната дейност и неправилен пулс.

Типични симптоми на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия са пристъпи на ангинозна болка (70%), тежък задух (90%), замаяност и припадък (25-50%), преходна артериална хипотония, сърдечни аритмии (пароксизмална тахикардия, предсърдно мъждене, екстрасистолия) . Могат да се появят пристъпи на сърдечна астма и белодробен оток. Често първият епизод на хипертрофична кардиомиопатия е внезапна смърт.

Диагностика на хипертрофична кардиомиопатия

При диагностично търсенеоткриват се систоличен шум, висок, ускорен пулс и изместване на апикалния импулс. Инструменталните методи за изследване на хипертрофична кардиомиопатия включват ехокардиография, ЕКГ, PCG, рентгенография на гръдния кош, Холтер мониторинг, поликардиография, ритмокардиография. Ехокардиографията разкрива хипертрофия на IVS, стените на вентрикуларния миокард, увеличаване на размера на лявото предсърдие, наличие на обструкция на LVOT и диастолна дисфункция на лявата камера.

ЕКГ признаците на хипертрофична кардиомиопатия не са много специфични и изискват диференциална диагноза с фокални промени в миокарда, хипертония, коронарна артериална болест, аортна стеноза и други заболявания, усложнени от хипертрофия на лявата камера. За да се оцени тежестта на хипертрофичната кардиомиопатия, прогнозата и да се разработят препоръки за лечение, се използват стрес тестове (велоергометрия, тест на бягаща пътека).

Лечение на хипертрофична кардиомиопатия

Пациентите с хипертрофична кардиомиопатия (особено обструктивната форма) се съветват да ограничат физическата активност, която може да провокира повишаване на градиента на налягането в лявата камера-аорта, сърдечни аритмии и припадък.

При умерено изразени симптоми на хипертрофична кардиомиопатия се предписват b-блокери (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокери на калциевите канали (верапамил), които намаляват сърдечната честота, удължават диастолата, подобряват пасивното пълнене на лявата камера и намаляват налягането на пълнене. Поради високия риск от тромбоемболизъм са необходими антикоагуланти. С развитието на сърдечна недостатъчност са показани диуретици и АСЕ инхибитори; за нарушения на камерния ритъм - антиаритмични лекарства (амиодарон, дизопирамид).

В случай на обструктивна хипертрофична кардиомиопатия се предотвратява инфекциозен ендокардит, тъй като в резултат на постоянна травма на предното платно на митралната клапа може да се появи вегетация върху него. Кардио операцияхипертрофична кардиомиопатия се препоръчва, когато градиентът на налягането между лявата камера и аортата е >50 mm Hg. В този случай може да се извърши септална миотомия или миектомия и ако структурни променимитрална клапа, причиняваща значителна регургитация - протезиране на митрална клапа.

За намаляване на обструкцията на LVOT е показано имплантиране на двукамерен пейсмейкър; при наличие на камерни аритмии - имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор.

Прогноза за хипертрофична кардиомиопатия

Курсът на хипертрофичната кардиомиопатия е променлив. Необструктивната форма на хипертрофична кардиомиопатия протича относително стабилно, но при дълга история на заболяването все още се развива сърдечна недостатъчност. При 5-10% от пациентите е възможна спонтанна регресия на хипертрофията; при същия процент от пациентите има преход от хипертрофична кардиомиопатия към дилатативна кардиомиопатия; същият брой пациенти са изправени пред усложнение под формата на инфекциозен ендокардит.

Без лечение, смъртността при хипертрофична кардиомиопатия е 3-8%, а в половината от тези случаи настъпва внезапна смърт поради камерно мъждене, пълен атриовентрикуларен блок и остър миокарден инфаркт.

За оферта:Шапошник И.И., Богданов Д.В. Диференциална диагноза на хипертрофична кардиомиопатия и миокардни хипертрофии с вторичен произход // Рак на гърдата. 2014. № 12. С. 923

Има голям брой заболявания, проявяващи се с развитие на миокардна хипертрофия, предимно на лявата камера (LV). При много от тези състояния се развива хипертрофия на междукамерната преграда (IVS), което може да наложи диференциална диагноза на хипертрофична кардиомиопатия (HCM).

HCM е генетично обусловено заболяване на миокарда, обикновено водещо до тежка хипертрофия на стените на LV, главно IVS, без увеличаване на размера на кухината на LV, с развитие на диастолна миокардна дисфункция. Това е най-честата генетично обусловена кардиомиопатия (до 20 на 10 000). Критерият за HCM е удебеляване на стените на LV с повече от 1,5 cm. Обструктивна форма на заболяването (HOCM) се отличава с наличие на градиент на обструкция в изходния тракт на LV в покой над 30 mm Hg. чл., най-често в комбинация с изразена асиметрична хипертрофия на IVS. Дебелината на миокарда може да достигне 3-4 cm. Възможна е скрита пречка - в този случай посоченият градиент се появява само при натоварване. Необструктивната HCM (HOCM) е по-слабо проучена, като градиентът на обструкцията е под 30 mmHg. Изкуство. в покой и под натоварване.

HNCMP включва и апикалната форма на HCM, при която хипертрофията е локализирана предимно в областта на LV апекса. HCM е автозомно доминантно заболяване. Понастоящем вече са известни повече от 40 големи мутации на гени, кодиращи саркомерни протеини, свързани с развитието на HCM. Възможно е да няма пряка връзка между генотипа и фенотипа при HCM; възможно е асимптоматично носителство на съответните мутации. Основната опасност за пациентите с HCM е внезапната сърдечна смърт в млада възраст, се наблюдава при 1-4% от пациентите. В повечето случаи HCM се проявява като „малък сърдечен дебит- световъртеж, синкоп, стенокардни пристъпи.

Друг важен синдром е сърдечната аритмия, предимно камерна. Тежката хронична сърдечна недостатъчност (CHF) не е типична за HCM. В същото време приблизително 7-20% от пациентите могат да получат дилатация на LV кухината с намаляване на фракцията на изтласкване и развитие на тежка CHF. При 47% от пациентите се отбелязва бавно прогресиране на HCM, главно под формата на влошаване на клиничните прояви и нарастващо увреждане на диастолната функция на LV. Увеличаването на тежестта на LVH не е типично за HCM. Като цяло протичането на заболяването е сравнително благоприятно и има наблюдения, че преживяемостта е сравнима с тази в общата популация.

Необходимо е да се определят критериите за идентифициране на миокардна хипертрофия с помощта на ECHO-CG. На първо място, говорим за левокамерна хипертрофия (ЛКХ). Има критерии за LVH, базирани както на дебелината на стената, така и на оценката на индекса на миокардна маса (т.е. миокардна маса, разделена на телесната площ на пациента - LVMI). На руски препоръки за диагностика и лечение артериална хипертония(AH) критериите за LVH са за мъже LVMI ≥125 g/m2, за жени - LVMI ≥110 g/m2. IN последните годиниимаше ревизия на критериите за LVH надолу. При мъжете LVH се диагностицира, когато LVMI ≥115 g/m2, при жените - LVMI ≥95 g/m2. Ремоделирането на ЛК е описано по-подробно в Препоръките за количествена оценка на структурата и функцията на сърдечните камери. Тук се уточняват критериите за дебелината на стените на ЛК - за увеличение се счита дебелина на стената ≥1,0 ​​cm при жените и 1,1 cm при мъжете. Обръща се голямо внимание на възможностите за ремоделиране на ЛК. За тази цел се въвежда понятието индекс на относителна дебелина на стената (RWI), RWI = (2xLV TZW)/LV RSD. Обикновено IOT е по-малко от 0,42. Ако пациентът има нормален LVMI и нормален WTI, тогава говорим за нормална геометрия на LV. Увеличаването на LVMI и увеличението на WRI ≥0,42 съответства на концентрична LVH; увеличението на LVMI само с нормален WRI отразява наличието на ексцентрична LVH. Съществува концепцията за концентрично ремоделиране - в този случай WRI е ≥0.42, но LVMI е нормален. За HCM често се използва коефициентът на асиметрия на хипертрофията (съотношението на LVSD към LV TSV), който при асиметрична LVH надвишава 1,3. Концентричният LVH е по-характерен за натоварване под налягане, ексцентричен - за обемно натоварване или изотонична хиперфункция.

Нека отбележим някои характеристики на LVH при HCM при пациенти с очевидна фенотипни проявизаболявания, по наши и литературни данни.

• При HCM дебелината на стените на LV е по-голяма или равна на 1,5 cm. очевидни причини LVH трябва да отсъства. Възрастта на пациентите в повечето случаи е относително млада, въпреки че откриването на заболяването е възможно на всяка възраст.
• Кухината на LV не е увеличена, но при тежка LVH е намалена. Когато хипертрофията е локализирана в средните участъци на стените на LV, последните могат да придобият форма на „пясъчен часовник“.
• Ако пациент с HCM развие „крайния” или дилатационен стадий на заболяването, LV кухината се разширява, но хипертрофията на стената остава.
• Повечето пациенти с HCM (независимо от наличието на обструкция) се характеризират с асиметрия на LVH, с преобладаване на удебеляване на IVS. Коефициентът на асиметрия в такива случаи е повече от 1,3 и може да достигне 2,0 или повече. Според нашите данни 67% от пациентите с HCM имат преобладаваща хипертрофия на IVS, 12% имат хипертрофия на върха и долна трета IVS, 21% имат дифузна хипертрофия. Локализация IVS хипертрофияможе да е различно, в някои случаи може да създаде илюзията за сърдечен тумор. Базалната част на IVS е най-често удебелена. При апикална HNCMP LV апексът е удебелен.
• IVS в HCM е неактивен. Това се забелязва при визуална оценка на IVS в двуизмерен режим. За да изчислите мобилността, можете да използвате както параметъра на отклонение (EMZP), така и параметъра на фракцията на сгъстяване (FFMSP). EMZH в такава ситуация е под 0,5 cm, FUMZ е под 50%. Обратно, подвижността на задната стена на LV е относително запазена при HCM.
• При ХКМП има нарушение в хода на мускулни влакнав хипертрофирани области на миокарда. На ECHO-CG тези промени се отразяват като известна хетерогенност, "пъстър" вид на хипертрофирания миокард, особено в областта на заседналия IVS.
• Хипертрофията може да засегне и предната стена на панкреаса; в нашите проучвания това е открито при 59,5% от пациентите с HCM.
• Градиент на обструкция (обикновено в областта на изходящия тракт на LV, въпреки че е възможна и обструкция на средната и дясната камера) се причинява при HCM както от наличието на удебелен IVS, така и от предното систолно движение на предното платно на митралната клапа. Градиентът на обструкция е доста лабилен и може да изисква стрес или фармакологично изследване, за да се оцени точно. Клинично при наличие на изразен обструкционен градиент е възможен систолен шум с епицентър в V точка на аускултация, в зависимост от натоварването и напрежението.
• ЛК диастолна дисфункция винаги възниква при HCM. Често при такива пациенти се определя ограничителен типнарушена LV релаксация. Този признак обаче не е диагностичен. Контрактилността на LV по отношение на фракцията на изтласкване при HCM обикновено е запазена или повишена (повече от 60%), въпреки намалената подвижност на IVS. Когато се използват други методи за изчисляване на контрактилитета (например средна фракция на удебеляване на влакната), е възможно да се идентифицират нарушения на систолната функция при 35% от пациентите с HCM. В разширения стадий на HCM фракцията на изтласкване на LV намалява до по-малко от 45%.
• Разширението на лявото предсърдие се среща при 55-70% от пациентите с HCM. В същото време контрактилитетът на атриума намалява и неговата сферичност се увеличава.
• В динамиката на HCM обикновено няма повишаване на степента на LVH, въпреки че нарушенията на предимно LV диастолната функция могат да прогресират.

Трябва също да обърнете внимание на Характеристики на ЕКГс HCM. ЕКГ признаците на LVH са неспецифични и не позволяват да се определи причината за LVH. ЕКГ не позволява да се направи разлика между камерна хипертрофия и дилатация. ЕКГ може да се използва за скрининг на LVH както при хипертония, така и при други причини за LVH. Когато обсъждаме ЕКГ признаците на различни заболявания, придружени от LVH, ще обърнем внимание не толкова на самите признаци на LVH, а на други промени в ЕКГ.

ЕКГ при HCM може да не е нормално. В повечето случаи пациентите показват признаци на лява (и понякога дясна) вентрикуларна хипертрофия. Интересно е, че ЕКГ признаците на хипертрофия на панкреаса при HCM в повечето случаи са "фалшиви" - високата амплитуда на R вълните в десните гръдни отвеждания и дълбоките S вълни в левите гръдни отвеждания по-скоро отразяват хипертрофия на IVS. Трябва да се помни, че сред пациентите с HCM по-често се срещат млади хора, за които е необходимо да се използват други критерии за LVH (по-специално индексът на Sokolov-Lyon за LV ≥45 mm). Често срещано при HCM е наличието на реполяризационни аномалии под формата на отрицателни Т вълни и/или депресия на ST сегмента в много отвеждания. В този случай амплитудата на Т вълните може да бъде много голяма. Откриването на такива промени в ЕКГ при млад пациент (понякога дори при деца) кара човек да мисли за HCM. При вторична хипертрофия на миокарда такива изразени нарушения на реполяризацията обикновено отразяват тежка LVH, често с добавяне на миокардна фиброза, характерна за по-възрастните пациенти. Локализацията на отрицателните Т вълни и/или депресията на ST сегмента при хипертония са левите прекордиални отвеждания. Друг необичаен ЕКГ знакс HCM е появата на дълбоки Q вълни, най-често в отвеждания V2-V5. При значителна дълбочина (обикновено повече от ¼ R) ширината на такива зъби не може да надвишава 0,03 s. Такива Q вълни отразяват предимно хипертрофия на IVS. За разлика от патологичните Q зъбци при исхемична болест на сърцето, при HCM няма ясно съответствие между локализацията на Q зъбците и зоните на хипокинезия според данните от ECHO-CG. Нарушенията на ритъма и проводимостта са чести при HCM, въпреки че предсърдното мъждене е необичайно. ЕКГ за HCM се разпознава смислен методскрининг на заболяването, включително сред роднините на пациента.

Сред формите на HCM има доста необичаен вариант, характеризиращ се с изразена хипертрофия на върха на сърцето. Това е апикален, или апикален, HCM (AHCM), описан през 1976 г. в Япония, но впоследствие идентифициран в европейските популации. Характерно е предимно за мъже на възраст 40-60 години, протича благоприятно с изтрити симптоми. При такива пациенти обикновено не се наблюдава обструкция на изходния тракт на LV.

Могат да възникнат значителни трудности диференциална диагнозаувреждане на сърцето при хипертония и HCM. LVH се среща при 68% от пациентите с хипертония. За хипертония в ранните етапи на ремоделиране е по-типична известна асиметрия на LVH; късни етапи- симетричен LVH. Всички основни видове ремоделиране на LV могат да възникнат при хипертония. Най-неблагоприятни по отношение на сърдечно-съдовите усложнения са концентричните и ексцентричните ЛКХ. При млади мъже с хипертония концентрично ремоделиране на ЛК се наблюдава в 5% от случаите, изолирана хипертрофия на IVS - в 6%, изолирана хипертрофия на задната стена на ЛК - в 2%, ексцентрична хипертрофия на ЛК - в 9%, концентрична хипертрофия - в 13%. При по-възрастни пациенти концентричният LVH се наблюдава в 20% от случаите, ексцентричният - също в 20% от случаите. Описани са случаи на апикална ЛКХ при хипертония. При хипертония може да се появи и хипертрофия на свободната стена на панкреаса. В изследване на E. P. Gladysheva и сътр. При 34% от пациентите с хипертония се наблюдава разширяване на панкреасната кухина с намаляване на неговата систолна и диастолна функция. Разширяването на панкреасната кухина и нейната дисфункция вече са открити при хипертония в стадий I. Умерено намаляване на контрактилитета на панкреаса е установено при 75% от пациентите с хипертония в стадий I. Дилатацията на панкреасната кухина се открива в 27% от случаите с хипертония в I стадий.

При вторични причини за LVH (ИБС и хипертония) се наблюдава LVH с дебелина на стената над 1,5 cm. В група от 77 пациенти с ИБС и HD се установява хипертрофия на IVS над 1,5 cm при 26 (34%) пациенти. , и същата хипертрофия на LVSD - при 5 (6,5%) пациенти. При хипертония развитието на асиметрична LVH с градиент на обструкция и предно систолно движение на платното на митралната клапа се наблюдава при 4-6% от пациентите. Анамнестичните данни (хипертонична история) не винаги могат да помогнат при диагностицирането. ЕКГ промени, толкова характерен за HCM (по-специално, дълбок отрицателни зъби T и появата на патологични Q вълни) може да възникне при хипертония, включително в комбинация с коронарна артериална болест.

Появата на LVH при индивиди с фамилна анамнеза за хипертония е описана преди появата на персистиращо повишаване на кръвното налягане. Подобни данни са предоставени от A.V.Sorokin et al. . Въпреки това, тези промени никога не са достигнали такава тежест, както при истинския HCM. В допълнение, те са описани при хора с висока интензивност на работа - така че говорим повече за вариант на "работеща хипертрофия на LV", по аналогия с "атлетично сърце". СЪС клинична точказрение, ниско кръвно налягане с кратка анамнеза за хипертония и тежка LVH предполага наличието на HCM. В редица случаи е отбелязана поява на хипертония при пациенти с HCM. Въпреки това е възможно надеждно да се прецени наличието на комбинация от две заболявания или с ДНК диагностика на HCM, или с дългосрочно наблюдение на пациента. Имаме подобни наблюдения, когато пациенти с HCM, диагностицирани в млада възраст, по-късно развиват хипертония. Трябва да се отбележи, че "подмладяването" на хипертонията усложнява диференциалната диагноза, като се има предвид, че клиничната изява на HCM може да се появи във всяка възраст. Основни критерии за диференциална диагноза на HCM и хипертонично сърцеса дадени в таблица 1.

Комбинацията от хипертония и коронарна артериална болест с HCM не е необичайна поради възможността за дългосрочно оцеляване на пациента. Като се има предвид сходството на клиничните прояви на HCM и исхемична болест на сърцето, по-специално наличието на стенокардия, изглежда важно да се диференцира LVH при тези заболявания (Таблица 2).

Тежка LVH с диастолна дисфункция доста често се среща при коронарна артериална болест. Развитието на диастолна дисфункция при коронарна артериална болест може да бъде свързано както с повтарящи се епизоди на исхемия, така и с развитието на LVH. Трябва да се отбележи, че асиметричният LVH може да се появи при 6,6-41% от пациентите с коронарна артериална болест, по-често след повторен, предимно по-нисък, AMI. Асиметричната LVH и LV диастолна дисфункция също са характерни за асимптомната CAD. В случай на коронарна артериална болест често се откриват области на нарушен контрактилитет на миокарда на LV, предимно хипокинезия. В същото време хипокинезията може да бъде фундаментално обратима в отговор на медикаменти. При HCM може да се очаква необратимост на миокардната хипокинезия, която не е причинена от наличието на области на „зашеметен“ миокард, а от неговите структурни нарушения.

Асиметричният LVH при IHD често се причинява от компенсаторна хипертрофия на IVS поради AMI на свободната стена на LV, т.е. при IHD ще настъпи хипокинезия на LVSD, а не на IVS. Възможна е компенсаторна хипертрофия както в зоната на интактния миокард, така и в исхемичната зона. Проучване на V.L.Dmitriev показа, че процентът на общото увреждане на коронарните артерии пряко корелира с LVMI, независимо от наличието на хипертония при пациенти с коронарна артериална болест. Освен това, колкото по-висок е функционалният клас на стенокардията, толкова по-висок е LVMI и толкова по-висок е индексът на сферичност на LV. По този начин за исхемичната болест на сърцето е по-типичен ексцентричният тип ремоделиране на LV с увеличаване на неговата сферичност. При коронарна артериална болест често се наблюдава намаляване на систолната функция на LV, особено при асиметрична LVH. Това не е типично за HCM. При исхемичната болест на сърцето асиметричният LVH често се комбинира с развитието на сърдечна аневризма. Промените в аортата и клапния апарат при коронарна артериална болест (удебеляване на стените на аортата, калцификации, аортна клапна стеноза) също позволяват да се изключи HCM, въпреки че при пациенти в напреднала възраст HCM може да се комбинира с възрастови атеросклеротични промени. При исхемична болест на сърцето и хипертония е възможно ексцентрично ремоделиране на миокарда, достигащо критериите за дилатативна кардиомиопатия. В трудни диагностични ситуации може да помогне визуализацията на коронарните артерии (коронарна ангиография или техники, базирани на компютърна томография с висока разделителна способност). Коронарната ангиография при пациенти с HCM обикновено не разкрива стеноза на коронарните артерии. Асиметричният LVH при коронарна артериална болест се характеризира с увреждане на дясната коронарна артерия.

Нека дадем клиничен пример за пациент с тежка асиметрична LVH от вторичен произход.

Пациент Ш., 64 години. Оплаквания относно притискаща болказад гръдната кост, възниква при ходене до 15 м, с ирадиация към шията. Болката изчезва с почивка в рамките на 5 минути и се облекчава чрез прием на изосорбид динитрат. Отбелязва епизоди на сърцебиене, несвързани с физическа активност, придружени от „пресинкоп“. Инспираторен задух при незначително физическо натоварване. Понякога - пристъпи на експираторно задушаване, придружени от кашлица, с ефекта на ипратропиум и фенотерол. От медицинската история е известно, че кръвното налягане се повишава до 160/100 mm Hg. Изкуство. повече от 15 години. „Обичайните“ стойности на кръвното налягане са 110/70 mm Hg. Изкуство. През последните няколко години той редовно приема дилтиазем 120 mg/ден и постига контрол на кръвното налягане. От 2005 г. получава пристъпи на ангина пекторис. Сред другите сърдечни лекарства редовно приема ASA 75 mg, atorvastatin - 10 mg, trimetazidine - 70 mg. От историята на живота: бащата почина от инсулт на 38 години, по-голямата сестра получи инсулт, по-малък братстрадал от исхемична болест на сърцето. Работила е в контакт със заваръчен аерозол и е на преглед от професионален патолог с диагноза „Пневмокониоза, нодуларна форма“. от съпътстващи заболявания: от 2003 г. е поставена диагноза хормонозависима бронхиална астма. През 2013 г. са диагностицирани автоимунен тиреоидит и декомпенсиран хипотиреоидизъм.

Обективно състояние. Общото състояние е задоволително. В белите дробове дишането е везикуларно, няма неблагоприятни дихателни шумове. Областта на сърцето не е променена при преглед, перкуторните граници са нормални. Сърдечните шумове са приглушени, ритмични, сърдечна честота - 78 удара / мин, тих систолен шум във всички точки на аускултация с епицентър на върха, без ирадиация. Има намаляване на пулсацията в артериите на краката. Пациентът е прегледан във Федералния център по сърдечно-съдова хирургия в Челябинск. При провеждане на ЕКГ — синусова брадикардия, пулс - 54 уд./мин. Миокардна хипертрофия на LV с хемодинамично претоварване. Не могат да бъдат изключени фокални промени в септума. При провеждане на Холтер ЕКГ мониторинг през януари 2013 г. на фона синусов ритъмРегистрирани са 4 епизода на предсърдно мъждене; по време на физическа активност са регистрирани епизоди на ST депресия до 2 mm от изходното ниво.

Съдейки по данните от амбулаторната карта, през 2009 г. ECHO-CG разкрива дебелина на IVS от 1,72 cm, дебелина на задната стена на LV от 1,15 cm и градиент на обструкция от 19,6 mm Hg. Изкуство.

В динамиката на ECHO-CG във Федералния център за сърдечно-съдова хирургия през март 2013 г. се наблюдава увеличение на дебелината на IVS до 2,2 cm и увеличаване на градиента на обструкция до 39-43 mm Hg. чл., през юли 2013 г. - 71-78 mm Hg. Чл., след 25 клякания градиентът достигна 141 mm Hg. Изкуство. Постоянно се определя потокът от регургитация от 2-3 градуса на митралната клапа, аортна и трикуспидна регургитация от 1 степен. Установена е умерена хипокинезия на IVS в базалния и средния сегмент. Стените на аортата са уплътнени и светли. През юли 2013 г. пациентът е подложен на коронарография. Заключение: десен тип коронарен кръвоток, стеноза до 50% от средната трета на LAD; няма значими стенози на други коронарни артерии. Нивото на BNP е 1038 pkg/ml, докато нормата е под 100 pkg/ml. Нивото на общия холестерол е 5,1 mmol/l. Креатинин в кръвта - 109 µmol/l; GFR (MDRD) е 47 ml/min/1,73 m², което съответства на стадий 3 на ХБН. Въз основа на резултатите от прегледа във Федералния център за сърдечно-съдова хирургия се предполага, че пациентът има HOCM в комбинация с хипертония. Въпреки това, следните факти свидетелстват против диагнозата HOCM:

• дълга история на хипертония, наследствена анамнеза за инсулт, исхемична болест на сърцето, хипертония;
• наличието на съпътстваща белодробна патология, допринасяща за развитието на хипертрофия на IVS, както и патология щитовидната жлеза;
• увеличаване на тежестта на LVH и градиента на обструкция по време на наблюдението.
• И така, окончателната диагноза:

Хипертония в стадий III, постигнато нормално кръвно налягане, риск 4.

ИБС. Ангина пекторис III FC. Тиха миокардна исхемия. Пароксизмална формапредсърдно мъждене, EHRA-1, CHA2DS2-VASc - 4 точки, HAS-BLED - 1 точка. CHF IIa, FC III. Хирургичното лечение не е показано на пациента. Препоръчва се да продължите приема на дилтиазем и статини. Показани са перорални антикоагуланти.

Като се има предвид фактът, че при спортисти дебелината на миокарда на ЛК може да достигне 16 mm (повече при мъжете), диференциалната диагноза на HCM и „атлетично сърце” е много актуална. Това е важно поради младата възраст на спортистите и опасността от внезапна смърт в пика на физическото натоварване. Наскоро беше предложено да се подозира HCM при спортисти, когато дебелината на миокарда е повече от 1,2-1,3 cm. Много внимание се обръща на ЕКГ скрининга. Откриването на хипертрофия на лявото предсърдие, признаци на LVH, патологични Q зъбци, бедрен блок, удължаване на QT интервала, ритъмни и проводни нарушения изисква изключване на сърдечно заболяване при спортисти. Според нашите данни, пациентите с „атлетично сърце“ са имали най-малко тежка LVH, без сърдечна дисфункция или прояви на ремоделиране. При „атлетично сърце” преобладава ексцентричното ремоделиране със запазена ЛК функция. Само силовите спортове с изометрични натоварвания допринасят за развитието на концентрично ремоделиране. „Спортното сърце” се характеризира с обратно развитие след спиране на спортните дейности за поне 3 месеца. Възможно е това да обяснява описанието на обратното развитие на LVH в ранните етапи на изследване на HCM, когато диагностични критерии на това заболяванеса малко проучени. Таблица 3 представя критериите за диференциална диагноза на HCM и сърце на спортист.

Хипертрофия на IVS също се среща в cor pulmonale. Това заболяване засяга предимно дясната страна на сърцето, но общата стена на двете вентрикули, IVS, също претърпява ремоделиране. Освен това при cor pulmonale настъпват промени в LV, по-специално неговата диастолна дисфункция. Таблица 4 показва основните диференциално диагностични признаци на HCM и cor pulmonale.

По този начин диференциалната диагноза на миокардните хипертрофии от различен произход представлява значителни трудности. Въпреки това е възможно да се подчертаят някои отличителни чертиразлични миокардни хипертрофии, подходящи за приложение в ежедневната клинична практика.

Литература

1. Беленков Ю.Н., Привалова Е.В., Каплунова В.Ю. Хипертрофична кардиомиопатия. М.: GEOTAR-Media., 2011. 392 с.
2. Gersh B.J., Maron B.J., Bonow R.O. и др. Насоки на ACCF/AHA от 2011 г заДиагностика и лечение на хипертрофична кардиомиопатия // Circulation. 2011. том. 124. P. 2761-2796.
3. Шапошник I.I., Богданов D.V. Хипертрофична кардиомиопатия. М .: Издателска къща "Медпрактика-М", 2008. 127 с.
4. Chazova I.E., Ratova L.G., Boytsov S.A., Nebieridze D.V. Диагностика и лечение на артериална хипертония // Системна хипертония. 2010. № 3. С. 5-26.
5. Препоръки за количествена оценка на структурата и функцията на камерите на сърцето / Ed. Ю. А. Васюк // Рос. кардиолог. списание. 2012. № 3 (95). 28 стр.
6. Шапошник И.И., Синицин С.П., Бубнова В.С., Чулков В.С. Артериална хипертония в млада възраст. М.: Издателство "Медпрактика-М", 2011. 140 с.
7. Гладишева Е. П., Богданов Д. В., Ектова Н. А. Сравнение на ремоделирането на дясната камера при хипертрофична кардиомиопатия и хипертония // II заключителна научно-практическа конференция на младите учени на ChelSMA. Челябинск, 2004. С. 104-105.
8. Алексеева I.S., Сорокин A.V. Връзка между дезадаптивните реакции и сърдечното ремоделиране при хора с висока интензивност на работата кръвно налягане// Бюлетин на държавата Южен Урал. ун-та. Поредица “Образование, здравеопазване, физическа култура”. 2010. бр. 25, № 37. С. 58-61.
9. Дмитриев В. Л. Ремоделиране на миокарда на лявата камера при пациенти стабилна стенокардияспоред сравнение на вентрикулография и ехокардиография // От артериална хипертония до сърдечна недостатъчност: Материали на Рос. конф. кардиолози. М., 2001. С. 9.
10. Goodwin J. F. Границите на кардиомиопатията // Br. Heart J. 1982. Vol. 48. С. 1-18.

Кардиомиопатиите са група сериозни сърдечни заболявания, чието лечение е по-голяма сложност, а промените, които настъпват, непрекъснато напредват. Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е заболяване, което не е свързано с други сърдечни патологии, при което миокардът на вентрикула или на двете вентрикули се удебелява, диастолната функция е нарушена и възникват редица други неуспехи, които застрашават тежки усложнения. HCM се среща при 0,2-1% от хората, главно при мъже на възраст 30-50 години, често причинява развитие на коронарна атеросклероза, камерни аритмии, инфекциозен ендокардит на фона и носи висок рисквнезапна смърт.

Характеристики на заболяването

Когато пациентът е диагностициран с хипертрофична кардиомиопатия, морфологично тази патология разкрива хипертрофия (удебеляване) на стената на лявата камера и интервентрикуларната преграда (по-рядко на дясната камера или две камери). Тъй като в повечето случаи е засегната само една камера на сърцето, заболяването често се нарича "асиметрична хипертрофична кардиомиопатия". Основният критерий за диагноза е увеличаване на дебелината на сърдечния мускул с 1,5 cm или повече в комбинация с нарушена диастолна функция на лявата камера (невъзможност за отпускане на сърцето).

Заболяването се характеризира с нарушено, неправилно подреждане на мускулните влакна на миокарда, както и увреждане на малки коронарни съдове, наличието на огнища на фиброза, които се появяват в хипертрофиралия мускул. При тази патология интервентрикуларната преграда също се удебелява и понякога надвишава 40 mm. Често се наблюдава обструкция на изходния тракт - блокиране на пътя на кръвния поток от лявата камера. Това се дължи на факта, че хипертрофията на миокарда води до приближаване на платното на митралната клапа към интервентрикуларната преграда и по време на систола може да блокира изхода и да създаде пречка за кръвния поток.

В момента хипертрофичната кардиомиопатия е най-честата причина за внезапна смърт при млади спортисти, както и предпоставка за инвалидизиране в ранна възраст поради наличие на сърдечни и съдови заболявания. Има няколко форми на HCM:

1. необструктивна форма - градиентът на обструкцията не е по-висок от 30 mmHg. както в покой, така и по време на стрес тест;
2. обструктивна форма:
   • латентна подформа - градиент на обструкция под 30 mmHg. в покой, по време на физическо натоварване или специални фармакологични тестове надвишава тази цифра;
   • базална подформа - градиент на обструкция от 30 mmHg или повече в покой;
   • лабилна подформа - има спонтанни колебания в градиента на налягане без причина.

В зависимост от локализацията хипертрофичната кардиомиопатия може да бъде левокамерна, дяснокамерна или симетрична (двустранна). Най-често се диагностицира асиметрична HCM по цялата преграда между вентрикулите, по-рядко - хипертрофия на върха на сърцето или апикална HCM. По отношение на степента на хипертрофия на сърдечния мускул HCM може да бъде умерена (дебелина 15-20 mm), умерена (дебелина 21-25 mm), тежка (дебелина над 25 mm).

В зависимост от тежестта на заболяването се разделя на 4 етапа:

1. първо - налягането в изходния тракт на лявата камера е до 25 mmHg, няма симптоми;
2. второ - налягането достига 36 mmHg, по време на натоварване се наблюдават различни признаци на заболяване;
3. трето - налягането се повишава до 44 mm Hg, има пароксизмални болки и задух;
4. четвърто - налягане над 80 mmHg, заболяването носи висок риск от внезапна смърт, всички симптоми са ясно изразени.

причини

Хипертрофичната кардиомиопатия е наследствена патология, типът на наследяване е автозомно доминантен. В тази връзка повечето случаи на заболяването са фамилни, които могат да се наблюдават в няколко поколения. Те се основават на генетично предаван дефект в гена на сърдечния тропотин Т, гена на тежката верига на b-миозина, гена на а-тропомиозина и гена, отговорен за миозин-свързващия С протеин. Доказано е, че сърдечните дефекти, коронарната артериална болест и хипертонията, които се появяват при раждането или с напредване на възрастта, не са свързани с развитието на HCM.

В допълнение, спорадични случаи могат да възникнат поради мутации в гени, които са отговорни за синтеза на контрактилни протеини. Поради генни мутации местоположението на мускулните влакна в сърдечния мускул се променя патологично, така че миокардът хипертрофира. Хипертрофичната кардиомиопатия може да се появи при деца, но по-често първите промени не настъпват преди 20-25 години. Много рядко началото на патологията се проявява на възраст над 45 години.

Патогенезата на хипертрофичната кардиомиопатия е следната: поради неправилно подреждане на миокардните влакна, обструкция на вентрикуларния изходящ тракт и систолна дисфункция настъпва компенсаторно увеличаване на размера на сърдечния мускул. На свой ред, диастолната дисфункция се влошава поради слабата разтегливост на миокарда, което води до намаляване на количеството кръв, навлизащо във вентрикулите, така че диастолното налягане започва да се увеличава.

На фона на обструкция на вентрикуларния изходящ тракт, когато удебелената стена на междукамерната преграда не позволява пълното движение на платното на митралната клапа, възниква сериозна разлика в налягането между вентрикула и аорта. Всички описани нарушения по един или друг начин предизвикват активиране на компенсаторни механизми, които причиняват миокардна хипертрофия и развитие на белодробна хипертония. В бъдеще хипертрофичната кардиомиопатия може също да провокира миокардна исхемия, причинена от повишената нужда на сърцето от кислород.

Симптоми, усложнения и опасности

Преди проява в млада или средна възраст хипертрофичната кардиомиопатия може изобщо да не се прояви клинични признаци. В допълнение, оплакванията на пациента до голяма степен се определят от формата на заболяването: при необструктивен HCM, когато практически няма хемодинамични нарушения, симптомите могат да отсъстват напълно и патологията ще бъде открита само по време на рутинен преглед. Само понякога, при необструктивна форма на патология, се наблюдават прекъсвания в работата на сърцето, неравномерен пулс при тежки физическа работа, периодичен задух.

При обструктивната форма на хипертрофична кардиомиопатия симптомите зависят от степента на диастолната дисфункция, тежестта на обструкцията на отвора на лявата камера и тежестта на нарушенията на сърдечния ритъм. Основните характеристики са следните:

• задух, водещ до нарушения на газообмена;
• световъртеж;
• припадък след тренировка;
• аритмии, повишен сърдечен ритъм;
• чести пристъпи на ангина;
• преходна артериална хипотония;

Симптомите на сърдечна недостатъчност могат да се увеличат с възрастта, което води до развитие на застойна сърдечна недостатъчност. Аритмиите при HCM също са опасни. Обикновено те са проява на суправентрикуларна, камерна тахикардия, екстрасистол (включително пароксизмална) или дори предсърдно мъждене и могат да прераснат в тежки аритмии с фатален изход. Понякога първият признак може да бъде камерно мъждене и внезапна смърт, например по време на спортна тренировка при млад спортист.

Други усложнения на хипертрофичната кардиомиопатия могат да включват епизоди на инфекциозен ендокардит, тромбоемболия на церебралните артерии и кръвоносни съдове вътрешни органи, крайници. Може да се появи белодробен оток и тежка артериална хипертония. Въпреки това, основната опасност за пациента е появата висока честотакамерни контракции, рязко намаляване на сърдечния дебит с развитието на фибрилация и шок.

Провеждане на диагностика

Методите за изследване при съмнение за HCM и резултатите са както следва:

1. Палпация на сърцето. От лявата страна на гръдната кост се откриват двоен апикален импулс и систолични тремори.
2. Аускултация на сърцето. Звуците са нормални, но понякога има необичайно разделяне на 2-ри звук, ако има висок градиент на налягането между аортата и лявата камера. Лекарят също така открива систоличен шум, който има модел на нарастване и отслабване и излъчва към аксиларната област.
3. ЕКГ. Разкриват се признаци на разширение на предсърдията, има Q вълни в страничните и долните проводници, отклонение на EOS наляво, гигантски отрицателни Т вълни в гръдния проводник.
4. Ултразвук на сърцето. Отразява подробно признаците на заболяването - намаляване на кухината на лявата камера, асиметрия на хипертрофираната междукамерна преграда и др. Допълването на изследването с доплеров ултразвук ви позволява да оцените градиента на налягането и други характеристики на кръвния поток. Често за оценка на кръвното налягане и разликата между налягането в лявата камера и аортата се налага провеждане на провокативни тестове – с медикаменти (Изопреналин, Добутамин) или с физическа активност.
5. ЯМР. Позволява ви да изследвате двете вентрикули, върха на сърцето, да оцените контрактилитета на миокарда и да идентифицирате областите на най-тежко увреждане на сърдечния мускул.
6. Сърдечна катетеризация, коронарография. Тези техники може да са необходими преди сърдечна операция, за да се изясни зоната на операцията.

Лекарства за HCM

Лечението на тази патология се основава на приема на лекарства - бета-блокери, калциеви антагонисти от групата на верапамил. Те се препоръчват в дози, които са максимално поносими от човек, и лекарствата се предписват за цял живот, особено ако има обструкция на изходния тракт на лявата камера. Други видове лекарства, които могат да бъдат предписани за хипертрофична кардиомиопатия:

• антибиотици - при инфекциозен ендокардит или за неговата профилактика;
• антиаритмични лекарства - при сърдечни аритмии;
• АСЕ инхибитори, сърдечни гликозиди - с развитието на сърдечна недостатъчност;
• диуретици - при венозен застой;
• антикоагуланти - при постоянно или пароксизмално предсърдно мъждене.

Хирургично лечение

Показания за операцията са: липса на ефект след курсове на консервативно лечение, тежка обструкция на изхода на лявата камера, тежки клинични прояви. Има няколко вида операции, които могат да бъдат показани за хипертрофична кардиомиопатия:

1. Трансаортна септална миектомия. Позволява ви да премахнете градиента на налягането, така че по-голямата част от хората, подложени на операция, изпитват стабилни и дългосрочни подобрения.
2. Смяна на митрална клапа. Показан при ниска степен на септална хипертрофия или ако има такава патологични променив крилото на клапана.
3. Изрязване на част от хипертрофиралата преграда между вентрикулите. Запушването след такава операция намалява, кръвният поток се нормализира.
4. Двукамерна стимулация. Променя реда на свиване и възбуждане на вентрикулите, така че градиентът на обструкцията намалява.
5. Разрушаване на интервентрикуларната преграда с етанол. Нов метод, включва въвеждането на стандарт през катетър в зоната на хипертрофия на миокарда, което води до неговото изтъняване и премахване на обструкцията на изходния тракт на лявата камера.
6. Сърдечна трансплантация. Показан за пациенти с тежка HCM, която не се лекува по друг начин.

Ежедневните дейности с HCM не са ограничени, но има забрани спортни натоварванияперсистират дори след лечение или операция. Смята се, че след 30 години рискът от внезапна сърдечна смърт е по-малък, така че при липса на утежняващи фактори е възможно да се започне умерено спортно обучение. Задължително е да се откажете от лошите навици.В диетата си трябва да избягвате храни, които водят до повишаване на нивата на холестерола в кръвта, а също така нарушават притока на кръв и лимфа (пресолени и пикантни храни, мазни храни).

Какво да не правим

При хипертрофична кардиомиопатия не трябва да се допуска значителен стрес, което е особено вярно за обструктивната форма на патологията. Това води до увеличаване на градиента на налягането между аортата и вентрикула, така че болестта ще започне да прогресира, което води до припадък и аритмии. Също така при избора на програма за лечение не трябва да се предписват високи дози АСЕ инхибитори и салуретици, които също повишават градиента на обструкция. Бета-блокерите не трябва да се предписват на пациенти с декомпенсирана левокамерна недостатъчност, пълен AV блок или склонност към бронхоспазъм.

Прогноза, продължителност на живота и профилактика

Протичането на заболяването може да бъде различно, както и неговата прогноза. Само необструктивната форма протича стабилно, но ако продължава дълго време, все още се развива сърдечна недостатъчност. 10% от пациентите имат шанс за регресия на заболяването. Средно, без лечение, смъртността в рамките на 5 години е 2-18%. Продължителността на живота след 5-годишен курс на HCM варира сред пациентите, но приблизително 1% от пациентите умират на година. Приблизително 40% от пациентите умират през първите 12-15 години от заболяването. Лечението може да стабилизира състоянието на човек за дълго време, но не премахва напълно симптомите и не предотвратява прогресията завинаги.

Все още не са разработени мерки за предотвратяване на хипертрофична кардиомиопатия. За да се предотврати сърдечна смърт, децата трябва да бъдат обстойно прегледани преди да бъдат изпратени на професионален спорт и да се направи ултразвук на сърцето по показания. Важно условиеувеличаване на продължителността и качеството на живот също е здрав образживот, спиране на тютюнопушенето.

Хипертрофия на сърцето (вентрикуларен и предсърден миокард): причини, видове, симптоми и диагноза, как да се лекува

Хипертрофия различни отделисърце - доста често срещана патология, която възниква в резултат на увреждане не само на сърдечния мускул или клапите, но и когато кръвният поток в белодробната циркулация е нарушен поради заболявания на белите дробове, различни вродени аномалиив структурата на сърцето, поради увеличение, както и при здрави хора, изпитващи значителни физически упражнения.

Причини за левокамерна хипертрофия

Между причини за хипертрофия LVмогат да се разграничат следните:

• Артериална хипертония;
• Стеноза (стеснение) на аортната клапа;
• Хипертрофична кардиомиопатия;
• Повишена физическа активност.

• Така че, при хипертрофия на дясното сърце, ЕКГ ще покаже промяна в електрическата проводимост, появата на ритъмни нарушения, увеличаване на R вълната в отвеждания V 1 и V 2, както и отклонение на електрическата ос на сърце вдясно.
• При левокамерна хипертрофия ЕКГ ще покаже признаци на отклонение на електрическата ос на сърцето наляво или хоризонталното му положение, висока R вълна в отвеждания V 5 и V 6 и други. Освен това се записват знаци за напрежение (промени в амплитудите на R или S вълните).

Промените в конфигурацията на сърцето, дължащи се на уголемяване на определени части на сърцето, също могат да се съдят по резултатите радиографияоргани гръден кош.

Схеми: камерна и предсърдна хипертрофия на ЕКГ

Хипертрофия на лявата камера (вляво) и дясната камера на сърцето (вдясно)

Хипертрофия на ляво (ляво) и дясно (дясно) предсърдие

Лечение на сърдечна хипертрофия

Лечението на хипертрофия на различни части на сърцето се свежда до повлияване на причината, която я е причинила.

В случай на развитие на cor pulmonale поради заболявания дихателната системате се опитват да компенсират белодробната функция, като предписват противовъзпалителна терапия, бронходилататори и други, в зависимост от основната причина.

Лечението на левокамерна хипертрофия на сърцето при артериална хипертония се свежда до използването на антихипертензивни лекарстваот различни групи, .

При наличие на тежки клапни дефекти е възможно хирургично лечение до протезиране.

Във всички случаи те се борят със симптомите на увреждане на миокарда - антиаритмичната терапия се предписва според показанията, лекарства, които подобряват метаболитните процеси в сърдечния мускул (АТФ, рибоксин и др.). Препоръчва се диета с ограничен прием на сол и течности, нормализиране на телесното тегло при затлъстяване.

При вродени сърдечни пороци по възможност пороците се отстраняват хирургично. Кога тежки нарушенияв структурата на сърцето, развитието на хипертрофична кардиомиопатия, единственият изход от ситуацията може да бъде.

Като цяло, подходът към лечението на такива пациенти винаги е индивидуален, като се вземат предвид всички съществуващи прояви на сърдечна дисфункция, общо състояниеи наличието на съпътстващи заболявания.

В заключение бих искал да отбележа, че Придобитата миокардна хипертрофия, открита навреме, е доста податлива на корекция. Ако подозирате някакви нарушения в работата на сърцето, трябва незабавно да се консултирате с лекар, той ще установи причината за заболяването и ще предпише лечение, което ще даде шанс за възстановяване. дълги годиниживот.

Видео: левокамерна хипертрофия в програмата „За най-важното нещо“

Хипертрофична кардиомиопатия: причини, прояви, диагноза, лечение, прогноза

Хипертрофичната кардиомиопатия (HCM) е сърдечна патология, характеризираща се с удебеляване на миокарда, предимно стената на лявата камера. Кардиомиопатията може да бъде както първична, така и вторична - следствие от сърдечно-съдови заболявания; както и „претренирането“ на сърдечния мускул, което впоследствие се развива при спортисти.

Първичният HCM е заболяване, което се развива при пациенти без обременена сърдечна анамнеза, тоест без първоначална сърдечна патология. Развитието на кардиомиопатия се причинява от дефекти на молекулярно ниво, което от своя страна се дължи на мутации в гените, отговорни за синтеза на протеини в сърдечния мускул.

Какви други видове кардиомиопатия има?

С изключение хипертрофичен, съществуват И ограничителенвидове.

• В първия случай сърдечният мускул се удебелява и сърцето като цяло се увеличава по размер.
• Във втория случай сърцето също се увеличава, но не поради удебелена стена, а поради преразтягане на изтънения сърдечен мускул с увеличен обем на кръвта в кухините, тоест сърцето прилича на „торба с вода“.
• В третия случай нормалната релаксация на сърцето се нарушава не само поради ограничения от страна на перикарда (сраствания, перикардит и др.), Но и поради изразени дифузни променив структурата на самия миокард (ендомиокардна фиброза, сърдечно увреждане поради амилоидоза, автоимунни заболявания и др.).

При всякакъв вид кардиомиопатия постепенно се развива нарушение на контрактилната функция на миокарда, както и нарушение на провеждането на възбуждане през миокарда, провокиращо систолно или диастолно, както и Различни видовеаритмии.

Какво се случва при хипертрофична кардиомиопатия?

В случай, че хипертрофията е от първичен характер, причинена от наследствени фактори, процесът на удебеляване на миокарда отнема определено време. По този начин, когато способността на сърдечния мускул за нормална, физиологична релаксация е нарушена (това се нарича диастолна дисфункция), мускулът на лявата камера постепенно увеличава масата си, за да осигури пълен поток от кръв от кухините на предсърдията във вентрикулите. . В случай на обструкция на изходния тракт на лявата камера, когато междукамерната преграда първоначално се удебели, базалните части на лявата камера хипертрофират, тъй като е трудно за миокарда да изтласка кръв в аортната клапа, която буквално е „блокирана“ ” от удебелената преграда.

Ако говорим за всякакви сърдечни заболявания, които могат да доведат до, тогава трябва да се отбележи, че всяка вторична хипертрофия е от компенсаторен (адаптивен) характер, който впоследствие може да изиграе жестока шега със самия сърдечен мускул. Така че, при сърдечни дефекти или хипертония, за сърдечния мускул е доста трудно да изтласква кръв през стеснен вентилен пръстен (както в първия случай) или в стеснени съдове (във втория). С течение на времето, такава интензивна работа, миокардните клетки започват да се свиват по-интензивно и да се увеличават по размер, което води до равномерен (концентричен) или неравномерен (ексцентричен) тип хипертрофия. Теглото на сърцето се увеличава, но преминава артериалната кръв коронарни артериине е достатъчна за пълното осигуряване на миокардните клетки с кислород, в резултат на което се развива хемодинамична стенокардия. С нарастването на хипертрофията сърдечният мускул се изтощава и престава да изпълнява контрактилната си функция, което води до увеличаване. Ето защо всяка хипертрофия или кардиомиопатия изисква внимателно медицинско обслужване.

Във всеки случай хипертрофираният миокард губи редица важни свойства като:

1. Еластичността на сърдечния мускул е нарушена, което води до нарушен контрактилитет, както и до нарушена диастолна функция,
2. Губи се способността на отделните мускулни влакна да се съкращават синхронно, в резултат на което общата способност за изтласкване на кръв е значително нарушена,
3. Постоянното и редовно провеждане на електрически импулси през сърдечния мускул е нарушено, което може да провокира нарушения на сърдечния ритъм или аритмии.

Видео: хипертрофична кардиомиопатия - медицинска анимация

Причини за хипертрофична кардиомиопатия

Както бе споменато по-горе, основната причина за тази патология се крие в наследствените фактори. По този начин на настоящия етап от развитието на медицинската генетика вече са известни повече от 200 мутации в гените, отговорни за кодирането и синтеза на основните контрактилни протеини на миокарда. Освен това мутациите на различни гени имат различна вероятност за поява на клинично изявени форми на заболяването, както и различна степен на прогноза и изход. Например, някои мутации може никога да не се проявят под формата на изразена и клинично значима хипертрофия, прогнозата в такива случаи е благоприятна, а някои могат да доведат до развитие тежки формикардиомиопатия и имат изключително неблагоприятен изход още в млада възраст.

Въпреки факта, че основната причина за кардиомиопатията е наследствена тежест, в някои случаи мутацията възниква спонтанно при пациенти (така наречените спорадични случаи, около 40%), когато родителите или други близки роднини нямат сърдечна хипертрофия. В други случаи заболяването е ясно наследствено, тъй като се среща при близки роднини в едно и също семейство (повече от 60% от всички случаи).

В случай на вторична кардиомиопатия тип хипертрофия на лявата камера, основните провокиращи фактори са и.

В допълнение към тези заболявания, хипертрофия на лявата камера може да се появи и при здрав човек, но само ако той се занимава със спорт, особено със сила и скорост.

Класификация на хипертрофичната кардиомиопатия

Тази патология се класифицира според редица характеристики. Така че диагнозата трябва да включва следните данни:

• Тип симетрия. Хипертрофията на лявата камера може да бъде асиметрична или симетрична. Първият тип е по-често срещан и при него най-голяма дебелина се постига в областта на междукамерната преграда, особено в горната й част.
• Степента на обструкция на изходния тракт на LV. Хипертрофичната обструктивна кардиомиопатия по-често се комбинира с асиметричен тип хипертрофия, тъй като горна частинтервентрикуларната преграда може значително да блокира достъпа до аортна клапа. Необструктивната форма често е представена от симетрично удебеляване на мускула на LV.
• Степента на разликата в налягането (градиент) между налягането в изходния тракт на LV и в аортата. Има три степени на тежест - от 25 до 80 mm Hg, като колкото по-голяма е разликата в налягането, толкова по-бързо се развива белодробна хипертониясъс стагнация на кръвта в белодробната циркулация.
• Етапи на компенсаторните възможности на кръвоносната система - стадий на компенсация, суб- и декомпенсация.

Тази градация е необходима, за да може от диагнозата да е ясно какво е естеството на прогнозата и възможни усложнениявероятно при този пациент.

примери за видове HCM

Как се проявява хипертрофичната кардиомиопатия?

По правило това заболяване не се проявява по никакъв начин в продължение на много години. Обикновено значителните клинични прояви на патологията се появяват на възраст 20-25 години и повече. В случай, че симптомите на кардиомиопатия се появят в ранна детска възраст и юношеството, прогнозата е неблагоприятна, тъй като има голяма вероятност от развитие на внезапна сърдечна смърт.

По-възрастните пациенти могат да изпитат симптоми като усещане за ускорен сърдечен ритъм и прекъсвания на сърдечната функция поради аритмия; болка в сърдечната област, както от ангинален тип (поради пристъпи на хемодинамична ангина), така и от кардиалгичен тип (несвързан с ангина); намалена толерантност към физическа активност; както и епизоди на изразено усещане за липса на въздух и учестено дишане по време на активна работаи в покой.

С напредването на диастолната дисфункция се нарушава кръвоснабдяването на вътрешните органи и тъкани и с нарастването му се появява стагнация на кръвта в кръвоносна системабели дробове. Задухът и подуването на долните крайници се увеличават, коремът на пациента се увеличава (поради голямото кръвоснабдяване на чернодробната тъкан и поради натрупването на течност в коремната кухина) и се развива натрупване на течност в коремната кухина. гръдна кухина(хидроторакс). Развива се терминална сърдечна недостатъчност, проявяваща се с външни и вътрешни отоци (в гръдната и коремната кухини).

Как се диагностицира кардиомиопатия?

Не по-малко важно при диагностицирането на хипертрофична кардиомиопатия е първоначалното интервю и преглед на пациента. Важна роля при поставянето на диагнозата е идентифицирането на семейни случаи на заболяването, за което е необходимо да се интервюира пациентът за наличието на всички роднини в семейството, които имат сърдечна патология или са починали в ранна възраст от сърдечни причини.

При прегледа се обръща специално внимание на сърцето и белите дробове, при които се чува систолен шум на върха на ЛК, както и шумове по левия ръб на гръдната кост. Може също да се открие пулсация каротидни артерии(на врата) и ускорен пулс.

Данните от обективното изследване трябва да бъдат допълнени с резултати инструментални методиизследвания. Следните се считат за най-информативни:

Може ли хипертрофичната кардиомиопатия да бъде излекувана завинаги?

За съжаление няма лекарства, които да излекуват тази патология веднъж завинаги. Въпреки това, на настоящия етап от развитието на медицината кардиолозите разполагат с доста голям арсенал от лекарства, които предотвратяват развитието на тежки усложненияна това заболяване. Все пак трябва да се помни, че внезапната сърдечна смърт е доста вероятна при пациенти с кардиомиопатия, особено ако клиничните симптоми започнат да се появяват в ранна възраст.

Основните подходи за лечение на тази патология са следните:

• Общи мерки, насочени към подобряване на здравето на тялото като цяло,
• Постоянен прием на лекарства.
• Сърдечни хирургични техники.

От общоздравни дейноститрябва да се отбележат като разходки на чист въздух, курсов прием на мултивитамини, балансирано хранене и достатъчно ежедневно и нощен сън. Пациентите с хипертрофична кардиомиопатия са строго противопоказани при всякакви физическа активност, която може да увеличи хипертрофията или да повлияе на степента на белодробна хипертония.

Прием на лекарствае в основата на лечението на това заболяване. Най-често предписваните лекарства са тези, които предотвратяват или намаляват нарушената вентрикуларна релаксация по време на диастолната фаза, т.е. за лечение на LV диастолна дисфункция. Верапамил (от групата) и пропранолол (от групата) са се доказали добре. С развитието на сърдечна недостатъчност, както и за предотвратяване на по-нататъшно сърдечно ремоделиране, се предписват лекарства от групата на АСЕ инхибиторите или блокерите на рецепторите на ангиотензин II (съответно -прили и -сартани). Особено важно е да се приемат диуретици (диуретици) при застойна сърдечна недостатъчност (фуроземид, хипохлоротиазид, спиронолактон и др.).

При липса на ефект от лечението с лекарства или в комбинация с него, пациентът може да бъде показан операция.Златният стандарт за лечение на хипертрофия е септална миомектомия, т.е. частично отстраняванехипертрофирана тъкан на преградата между вентрикулите. Тази операция е показана при хипертрофична кардиомиопатия с обструкция и дава много добри резултати при елиминиране на обструкцията на изходния тракт на лявата камера.

При пациенти с аритмии може да бъде показано имплантиране на пейсмейкър, ако приемането на антиаритмични лекарства не е в състояние да елиминира хемодинамично значими сърдечни аритмии (пароксизмална тахикардия, блокади).

Подходи за лечение на HCM в детска възраст

Всяко дете с CMP трябва да бъде внимателно наблюдавано от кардиолог или общопрактикуващ лекар. Обикновено децата се подлагат на ЕКГ веднъж на шест месеца (при липса на спешни индикации за ЕКГ) и ултразвук на сърцето - веднъж годишно. Тъй като детето расте и наближава пубертета (пубертет на възраст 12-14 години), трябва да се прави ултразвук на сърцето, точно както ЕКГ, на всеки шест месеца.

Каква е прогнозата за хипертрофична кардиомиопатия?

Прогнозата на тази патология се определя преди всичко от вида на мутацията на определени гени. Както вече беше посочено, много малък процент от мутациите могат да доведат до фатален изходв детска или юношеска възраст, тъй като хипертрофичната кардиомиопатия обикновено протича по-благоприятно. Но тук е важно да се има предвид, че естественият ход на заболяването, без лечение, много бързо води до прогресиране на сърдечната недостатъчност и развитие на усложнения (нарушения на сърдечния ритъм, внезапна сърдечна смърт). Ето защо тази патологияе сериозно заболяване, което изисква постоянно наблюдение от кардиолог или терапевт с достатъчно придържане към лечението от страна на пациента (комплайънс). В този случай прогнозата за живота е благоприятна, а продължителността на живота се изчислява в десетилетия.

Видео: хипертрофична кардиомиопатия в програмата "Живей здравословно!"

Видео: лекции за кардиомиопатии