Явната спазмофилия се проявява чрез симптоми. Спазмофилия

Спазмофилия (тетания) е заболяване, характеризиращо се със склонността на детето през първите 6-18 месеца от живота към конвулсии и спастични състояния, които са патогенетично свързани с рахит.

Наблюдава се предимно при момчета, най-често - в началото на пролетта, с повишена инсолация.

Спазмофилията доскоро беше доста често срещано заболяване, но днес, поради намаляване както на честотата на рахит, така и на тежестта на протичането му, това е доста рядко. Проявата на спазмофилия под формата на остро развиваща се атака на конвулсии с ларингоспазъм, спиране на дишането и загуба на съзнание е едно от онези състояния при деца, които изискват спешни мерки за реанимация. Лекар от всякакъв профил трябва да е готов да окаже незабавна помощ; Без необходими меркии бързото развитие на спазмофилия при изключителни случаиВъзможна смърт. Продължителното състояние на тетания може да доведе до увреждане на централната нервна системаи забавяне умствено развитиедете.

ЕТИОЛОГИЯ. Спазмофилията възниква поради остро развиваща се хипокалцемия на фона на електролитен дисбаланс и алкалоза, причинена от бързо, почти внезапно увеличаване на количеството на активния метаболит на витамин D в кръвта. Тази ситуация може да възникне при незабавен прием на голяма доза витамин D2 или D3 (метод на лечение „въздействие“), както и при продължително излагане на големи участъци от гола кожа на пролетно слънце, чието излъчване е особено богато ултравиолетови лъчи. Важни са и други механизми за развитие на хипокалциемия, които могат да бъдат причинени от дисфункция на паращитовидните жлези, намалена абсорбция на калций в червата или повишена екскреция в урината.

Между допълнителни причиниразвитието на конвулсивна готовност при деца трябва да се нарече намаляване на кръвните нива на магнезий, натрий, хлориди, витамини В1 и В6.

ПАТОГЕНЕЗА. Спазмофилията обикновено е патогенетично свързана с периода на реконвалесценция на умерен или тежък рахит. Острото свръхпроизводство на активната форма на витамин D (1,25-(OH)2-D) потиска функцията на паращитовидните жлези, стимулира абсорбцията на калциеви и фосфорни соли в червата и реабсорбцията им и аминокиселините в червата. бъбречни тубули (фиг. 6).

В резултат на това алкалният резерв на кръвта бързо се увеличава, докато се развие алкалоза, а съществуващата преди това хипофосфатемия рязко се заменя с хиперфосфатемия.

Калцият започва интензивно да се отлага в костите, така че нивото му в кръвта бързо пада до критично (под 1,7 mmol/l). В същото време нивото на калий, биологичен антагонист на калция, се повишава (макар и относително) и възникват явления на хипопаратироидизъм, алкалоза и хиперкалиемия. Хипокалциемията на фона на неблагоприятния хипопаратироидизъм, алкалоза и хиперкалиемия причинява конвулсивна готовност на детето, повишена възбудимост на неговата нервна и мускулни системи. При тези условия всякакви външно влияние, придружен от страх, силни емоции, плач, висока температура, повръщане, както и присъединяването на интеркурентно заболяване, може да провокира спазми на определени мускулни групи или клонично-тонични гърчове (фиг. 6).

КЛАСИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧНА КАРТИНА. Според класификацията, предложена от E.M. Lensky през 1945 г. разграничават две форми на спазмофилия - явна (явна) и латентна (скрита). В този случай очевидната спазмофилия може да се прояви под формата на ларингоспазъм, карпопедален спазъм и еклампсия, понякога комбинирани помежду си.

Ларингоспазмът е остро стесняване на глотиса, което възниква внезапно при определени обстоятелства. Умереният спазъм е придружен от бледност и затруднено звучно или дрезгаво вдишване, последвано от шумно дишане. При пълно затваряне на глотиса детето посинява, плаши се, поема въздух и избива студена пот. Възможна загуба на съзнание кратко време. След няколко секунди се чува шумно вдишване, дишането постепенно се възстановява, след което детето най-често заспива. Пристъпът на ларингоспазъм обикновено завършва благоприятно, но може да се повтори, особено при неадекватно лечение. В изключително редки случаи продължителното спиране на дишането може да доведе до смърт.

Карпопедалният спазъм е тонично свиване на мускулите на ръцете и краката. Крайниците са свити в големите стави, раменете са притиснати към тялото, ръцете са отпуснати (дланна флексия), пръстите са събрани в юмрук или при дорзифлексия пръстите I, IV и V са изпънати („ръка на акушер“). "). Ходилото е в състояние на плантарна флексия, пръстите са прибрани (pes equinus).

Карпопедалният спазъм варира по продължителност. Често се наблюдава при преобличане на детето и може да изчезне моментално или да продължи няколко минути, часове и дни. В последния случай се появява реактивен оток на гърба на ръката и крака под формата на еластична подложка. Възможни са спазми и на други мускули: очите с развитие на преходен страбизъм, дъвкателните мускули с тризъм и ригидност на врата и др. Особено опасен е спазъм на дихателната мускулатура, водещ до нарушаване на ритъма на дишането, забавянето и спирането му, както и на сърдечния мускул - със заплаха от спиране на сърцето. Не са изключени спазми гладък мускул, причиняващи нарушения на уринирането и дефекацията с поява на нестабилни изпражнения.

Еклампсията е рядка и най-неблагоприятна форма на спазмофилия; се проявява като пристъп на клонично-тонични гърчове, обхващащи всички волеви и неволеви мускули. Пристъпът започва с потрепване на лицевите мускули, последвано от спазми на крайниците и скованост тилни мускули, възникват ларингоспазъм и респираторен дистрес и се появява обща цианоза. Съзнанието се губи, на устните се появява пяна, неволно уриниранеи дефекация. При продължителни конвулсииима повишаване на телесната температура. Продължителността на атаката варира от няколко минути до няколко часа. По това време може да настъпи спиране на сърцето или дишането. Децата под една година често имат клонични гърчове, в по-напреднала възраст се развиват предимно тонични. През първите 6 месеца от живота често се наблюдава комбинация от еклампсия и ларингоспазъм; през втората половина на годината преобладават явленията на карпопедалния спазъм.

Латентната спазмофилия очевидно се среща много по-често от очевидната спазмофилия и обикновено я предхожда. Трябва да се обърне внимание на лекаря върху повишената активност на детето, както и периодичен тремор на брадичката и крайниците, потрепване на отделни мускулни групи, неравномерно дишане (диспнея), преходен карпопедален спазъм. В присъствието на изброени знацитрябва да се извърши допълнителни изследваниямеханична и галванична възбудимост на мускулите: определяне на нивото на калций, фосфор, баланса на киселини и основи в кръвта. Трябва да се имат предвид характеристиките на латентната спазмофилия: горна и по-ниски симптомиОпашка, която се състои в потрепване на ъглите на очите и устата при почукване съответно с пръст или чук по зигоматичната дъга и ъгъл Долна челюст(в изходните точки на клоните на лицевия нерв); Симптом на Trousseau, т.е. появата на „ръка на акушер“ при компресиране в областта на невроваскуларния сноп на рамото, близо до мускула на бицепса; Симптом на Люст - плантарна флексия на стъпалото и отвличане настрани при потупване на изходното място перонеален нервначело фибула.

Помага и биохимичен кръвен тест, който разкрива хипокалцемия, хиперфосфатемия и алкалоза.

Спазмофилията се диагностицира въз основа на типична клинична картина под формата на признаци на повишена нервно-мускулна възбудимост, периодично възникващи спастични контракции на отделни мускулни групи (лицеви, ларингеални, дихателни, скелетни). Диагнозата се потвърждава от наличието на хипокалцемия в комбинация с хиперфосфатемия, електролитен дисбаланс в кръвта и алкалоза. В допълнение, възрастта на детето, времето на годината, както и клиничните и рентгенографски симптоми, което показва период на реконвалесценция на рахит.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА. Спазмофилията се диференцира от други хипокалциемични състояния, придружени от конвулсивна готовностили припадъци. Това е предимно тетания на новородени, която се развива в първите дни от живота на детето поради редица причини (вътрематочно инхибиране на функцията на паращитовидните жлези на плода от паратироидния хормон на майката, излишък на калций в нея и др.) , както и вторична хипокалциемия, която възниква, когато детето бързо се прехвърли на изкуствено хранене с краве мляко. Възможен е и друг произход на вторична хипокалцемия. Това се отнася до хипокалцемия, причинена от намаляване на съдържанието йонизиран калцийпри респираторна алкалозана фона на принудително дишане с многократно повръщане и диария, хронична бъбречна недостатъчност, неконтролирано лечение на ацидоза с натриев бикарбонат и недостатъчно приложение на калций (ятрогенна тетания).

Трябва да се изключи фебрилни гърчове, наблюдавани при 14% от децата през първите четири години от живота. Те се срещат особено често с конституционни аномалии и постхипоксична енцефалопатия, която е придружена от дефицит на витамини (В1, В6) и АТФ, т.е. нарушение енергиен метаболизъми ацидоза. Очевидно това лесно дестабилизира клетъчните мембрани и води до мозъчен оток. Конвулсии, които се появяват по време на хипертермия (над 38,5 ° C), нямат връзка с времето на годината и проявите на рахит и не са придружени от типични биохимични промени в кръвта.

Симптомите на скрита или явна тетания са характерни за истински хипопаратироидизъм, вроден или придобит. Те се появяват независимо от възрастта на детето, времето на годината, наличието или отсъствието на признаци на рахит и са придружени неврологични разстройства(хиперестезия, умствена изостаналост, ЕЕГ промени), очни нарушения (упорит блефароспазъм в резултат на фотофобия, помътняване на лещата) и чревни разстройства (упорита диария, стеаторея). Отбелязват се и промени в трофизма на кожата, косата и ноктите, тежка хипокалцемия и значителна хиперфосфатемия.

При фалшив хипопаратироидизъм, причинен от липсата на реакция на бъбречния тубулен апарат към паратироидния хормон, който обикновено се секретира от паращитовидните жлези, има същите клинични и биохимични прояви като при истинския хипопаратироидизъм. В допълнение, външният вид на пациентите е характерен: кръгло лице, нисък ръст, набито телосложение, къси метакарпални кости, допълнителни кости и костни издатини на шпори в метафизите, калцификации в меки тъкани. Трябва да се помни, че синдромът на тетания при деца се наблюдава и при намаляване на нивата на магнезий и нормални нива на калций в кръвта. Особено често се развива при деца, чиито майки са страдали от токсикоза на бременността, еклампсия по време на раждане или имат ендокринна дисфункция. Проявата на спазмофилия под формата на еклампсия изисква изключване на епилепсия. За да направите това, се анализират данните от анамнезата, ЕЕГ и биохимичните показатели на кръвта.

ЛЕЧЕНИЕ. Общите клинично-тонични конвулсии, ларингоспазъм и загуба на съзнание с респираторен арест изискват спешни реанимационни мерки: изкуствено дишане "уста в уста" или "уста в нос", организиране на борба с хипоксията (вдишване на маска с 40% кислород), прилагане на антиконвулсанти. От тях най-ефективен е 0,5% разтвор на седуксен интрамускулно или интравенозно: за деца под 3 месеца - 0,3-0,5 ml; до една година - 0,5-1,0 ml; до 5 години - 1,0-1,5 ml; до 10 години - 1,5-2,0 ml. Лекарството има незабавен ефект, но ефектът му е краткотраен - до 30 минути. През това време обаче е възможно да се проведат необходимите изследвания и да се изясни произходът на припадъците. Лекарството може да се повтаря или да се прилага през устата. За същата цел се предписва 20% разтвор на гама-хидроксимаслена киселина (GHB) перорално, ректално, интравенозно, интрамускулно. Средната доза е 100 mg/kg (0,5 ml на 1 kg телесно тегло); при многократно приложение дозата се увеличава. Ефектът на лекарството се наблюдава след интравенозно приложение след 3-10 минути, интрамускулно след 10-20 минути и продължава средно 1,5-2 часа.При продължителни конвулсивни състояния броят на инжекциите може да бъде 4-6 на ден. Добър ефектдава възможност за едновременно приложение на двете лекарства, дори и в една спринцовка (за деца на 1-2 години - 0,5 ml седуксен и 2,0 ml GHB интрамускулно). Възможно е да се използват клизми от 2% разтвор на хлоралхидрат, загрят до 38-40 ° C (20-30 ml), както и 25% разтвор на магнезиев сулфат интрамускулно (0,2 ml / kg с 2 ml 0,5- 1% -ти разтвор на новокаин).

След спешно определяне на нивото на калций в кръвта се прилага интравенозно 10% разтвор на калциев хлорид или глюконат: деца под 6 месеца - 0,05 ml, до 1 година - 0,5-1 ml, до 3 години - 1 -2 мл. След това се предписва 5% или 10% разтвор на калциев хлорид перорално по 1 чаена лъжичка 3 пъти на ден след хранене с мляко в продължение на 7-10 дни.

ПРЕДОТВРАТЯВАНЕ. Първичната профилактика включва профилактика, ранна диагностикаи адекватно лечение на рахит. Вторична профилактиканасочена към своевременно откриванеи лечение на латентна форма на заболяването, както и продължителна (за 6 месеца - 1 година) пост-пристъпна антиконвулсивна терапия, барбитурати (луминал 2-3 пъти на ден за деца до 6 месеца, 0,005 g, до до 1 година - 0,005-0,01 g, до 3 години - 0,01-0,075 g).

Освен това е необходимо да се наблюдават биохимичните показатели на кръвта и периодично да се предписват калциеви добавки.

ПРОГНОЗА. При спазмофилия прогнозата обикновено е благоприятна. Голямо значениев резултат на тежките му прояви е необходима правилно организирана вторична профилактика. IN в редки случаиСмъртта може да настъпи поради асфиксия с продължителен ларингоспазъм, спиране на сърцето или дишането. Последицата от продължителна еклампсия може да бъде забавяне на умственото развитие на децата. До 2-3-та година от живота на детето обменът на калций и фосфор се стабилизира и патологичният процес се елиминира.

спазмофилия - повишена възбудимостнервна система, предразположеност към крампи на отделни мускулни групи или на цялото тяло.

Най-често това е детска болест, която засяга деца от 2 месеца до 2 години. Деца, които са на изкуствено храненеили преждевременно. Заболяването често се проявява през пролетта, но много рядко през лятото. Спазмофилията засяга деца с признаци на рахит. Спастични състояния и конвулсии се наблюдават, като правило, при момчетата.

Спазмофилията се проявява под формата на пристъпи на конвулсии и ларингоспазъм (остро стесняване на глотиса), спиране на дишането и загуба на съзнание. В кръвния поток рязко се повишава нивото на витамин D, намалява нивото на магнезий, натрий, витамини В1 и В6 и хлориди. Изисква се спешно мерки за реанимация. Дългосрочното състояние на спазмофилия води до увреждане на нервната система, както и забавяне на развитието психическо състояниедете.

причини

Причината за спазмофилия се счита за неуспех на фосфорно-калциевия метаболизъм. Съдържанието на калций в кръвта значително намалява. В същото време съдържанието на фосфор се увеличава. Това може да бъде повлияно от консумацията на краве мляко с повишена концентрация на фосфор и недостатъчно отстраняване на фосфора от бъбреците.

Липсата на калций (хипокалцемия) води до повишена мускулна и нервна възбудимост. В това състояние всеки дразнител може да предизвика конвулсивен пристъп при детето.

Към причините предизвикващи развитиеспазмофилията включва:

1. Изкуствено хранене.
2. Неблагоприятни санитарно-хигиенни условия, при които детето трябва да остане за дълъг период от време.

Симптоми

Симптомите на спазмофилия са свързани с клинично протичанезаболяване, което има 2 форми:

1. Изрично.
2. Скрито (латентно).

Латентната форма винаги предшества изричната форма. Ето защо диагностицирането на заболяването в началния етап е трудно.

Външно това се проявява във външния вид мускулни крампи, всички видове нарушения на функционирането на нервната система.

Латентната форма на заболяването се характеризира с следните симптоми:

• Конвулсивно свиване на ръцете при стискане на рамото на детето (симптом на Trousseau);
• Когато докоснете скулите, се забелязва неволно свиване на мускулите в ъглите на устата и очите (симптом на Chvostek);
• Лека флексия и бързо отвеждане на ходилото встрани с нежно потупване (симптом на Lust);
• Повишена нервна възбудимост (симптом на Erb);
• Спиране на дишането поради болезнено дразнене (симптом на Маслов);
• Мускулна контракция при излагане на среден нервлакътна става.

Освен това често се забелязват определени признаци на рахит:

• Повишено изпотяване;
• Храносмилателна дисфункция;
• Неспокоен сън.

Всеки симптом изисква незабавна консултация с лекар.

Диагностика

Диагнозата се поставя, като се вземат предвид следните изследвания:

• Общи и биохимичен анализкръв;
• Алкалоза на кръвта (повишено pH);
• Анализ за хипокалцемия и хиперфосфатемия;
• рентгеново изследване.

При поставяне на диагнозата се вземат предвид възрастта на детето, начинът на хранене и времето на годината.

Лечение

Лечението на спазмофилията е предимно медикаментозно. В тежки случаи детето трябва да бъде хоспитализирано. Лечението зависи пряко от проявите на заболяването и общо състояниетърпелив.

В случай на тежък ларингоспазъм (загуба на съзнание, спиране на дишането) са необходими спешни мерки за реанимация. При продължителен ларингоспазъм се появява асфиксия (задушаване). За отстраняването му е показана кислородна маска и изкуствено дишане.

На детето често трябва да се дават напитки (чай, горски плодове и плодови сокове). Ограничете приема на краве мляко. Необходими са калциеви препарати: калциев глюконат и 10% разтвор на калциев хлорид.

3 седмици след облекчаване на гърчовете се провежда антирахитично лечение. Ограничете или извършете много внимателно всички процедури, които са неприятни за детето (инжекции, преглед на фаринкса), които могат да причинят атака на ларингоспазъм. Много тежките атаки могат да бъдат фатални. Но това се случва изключително рядко.

За облекчаване на спазми те се предписват антиконвулсанти. Предпочитание се дава на седуксен. Действа моментално, но за кратко. Използва се гама-хидроксимаслена киселина. Прилага се интравенозно, интрамускулно или перорално. Разрешено е едновременното приложение на тези лекарства. Хидрохлоридът може да се прилага с помощта на клизма.

По време на атака на ларингоспазъм се нуждаете от:

1. Поставете детето на равна и твърда повърхност.
2. Разкопчайте дрехите си и осигурете чист въздух.
3. Напръскайте лицето си студена вода, амонякпредизвикват дразнене на носната лигавица.
4. Инжектирайте интравенозно калциев глюконат или интрамускулно реланиум.

Ако атаката не може да бъде спряна, тогава индиректен масажсърдечен мускул.

Народни средства

Като допълнителна средство за защитаможе да се дава на болно дете:

1. Топла инфузия от билки лайка, кимион, мента, приети в равни части. Продължителността на лечението е 10 дни.
2. Дива цикория. 1 ч.ч Добавете корени от цикория в чаша вода, варете 10 минути, пийте преди хранене.
3. евкалипт. Вдишвайте отварата от евкалипт през носа всеки ден в продължение на поне 15 минути. За къпане добавете 20 грама листа от растението на 10 литра вода.

Усложнения

При спазмофилия ходът на всички заболявания е значително влошен. При продължително заболяване е възможна парализа на сърдечния мускул.

Предотвратяване

Предотвратяването на спазмофилия е идентично с предотвратяването на рахит и включва следната серия от мерки:

• Балансирана диета, включително извара, ферментирали млечни продукти, месо, зеленчуци;
• Ако кърменее невъзможно, тогава смесите трябва да съдържат калций, фосфор и магнезий;
• За профилактика трябва да приемате витамин D. През пролетните и летните месеци витаминът не се приема, за да се избегне предозиране;
• Необходимо е да се вземат добавки с калций и постоянно да се следи съдържанието му в кръвта;
• Показани са профилактичен масаж и ежедневни разходки на чист въздух;
• Преглед от педиатър - ежемесечно, от невролог - веднъж на тримесечие.

Прогнозата за лечение на спазмофилия в повечето случаи е благоприятна. С навременно диагностични дейностии адекватно лечение, няма рецидиви и е малко вероятно да навреди на здравето на детето.

) - Това патологично състояние, характеризиращ се с повишена нервно-мускулна възбудимост и склонност към клонични конвулсии. Наблюдава се предимно при деца от 3 месеца до 2 години. Момчетата боледуват по-често.

Спазмофилията възниква поради нарушение на калциево-фосфорния метаболизъм в тялото на детето (спад на нивата на калций в кръвта). Има скрити (латентни) и явни (явни) форми на спазмофилия. Скритата спазмофилия понякога става очевидна, ако детето получава малки дози витамин D; болестта е в определена връзка с рахит (виж).

Скрита спазмофилияхарактеризиращ се с появата при дете смущаващ сън, двигателно безпокойство, страх, повишено изпотяване, както и различни стомашно-чревни разстройства. При преглед на дете редица характерни особеностипод формата на симптоми на Chvostek, Trousseau, Lust и Erb.

Симптом на Chvostek (феномен на лицето) - при леко потупване с пръст по бузата между зигоматичната дъга и ъгъла на устата се появява светкавично потрепване на устата, носа и клепачите. Симптом на Trousseau - когато нервно-съдовият сноп на рамото се компресира, възниква конвулсивно свиване на мускулите на ръката и тя заема позицията на „ръката на акушер-гинеколога“. Феномен на похотта - при потупване под главата на фибулата се получава бърза абдукция и лека флексия на ходилото. Симптом на Erb, или повишена галванична нервно-мускулна възбудимост - при отваряне на катода с ток от 3-2 и дори 1 mA, дразненето на нерва в лакътя е придружено от мускулна контракция и флексия на пръстите.

Явната спазмофилия се проявява под формата на ларингоспазъм - спазъм на глотиса, който понякога се появява по време на крещи и плач на дете; ларингоспазъм се проявява чрез затруднено дишане (вдишване), понякога спиране на дишането; Повтарящи се атаки могат да се появят през деня. По-рядко срещани са карпопедалните („ръката на акушер“) и припадъците на лицевите лицеви мускули. Най-тежката форма на спазмофилия се среща под формата и се проявява от общ клонични конвулсиисъс загуба на съзнание. Наблюдават се конвулсивни контракции на сърдечния мускул с възможен сърдечен арест и внезапна смърт. Извън атаките остава повишена нервно-мускулна възбудимост и положителни симптоми на Khvostek, Trousseau и Lyust. Явна форма на спазмофилия може да продължи от няколко дни до 2-3 седмици.

Диагнозата се поставя въз основа на изброените симптоми и биохимични данни. Важно е своевременно да се идентифицира скритата форма на спазмофилия.

Спазмофилияе рикетогенно състояние, което се обуславя от тежка хипокалцемия и нейния резултат – повишена конвулсивна готовност. Протича латентно и само при деца, предразположени към това състояние, например с ниско тегло при раждане, недоносени бебета, се развива бурно. клинична картина. Честотата на това състояние варира между 5% от децата под две години.

Спазмофилията и рахитът могат да се разглеждат като две фази на нарушения на фосфорно-калциевия метаболизъм. Друго име за спазмофилия е рахитична тетания, понякога се счита за калципеничен вариант на височината на рахит. Необходимостта от адекватна профилактика на спазмофилията произтича от факта, че пристъп на конвулсии може да доведе до асфиксия.

Причини за спазмофилия

Съществува известна връзка между спазмофилията и протичането на рахит. Характеристика на състоянието на спазмофилия е тежка. Това състояние се провокира, парадоксално, от началото на лечението на рахит с "ударни дози" витамин D. В разгара на рахита фосфорът, цитратите са намалени, нивата на калций често са нормални или умерено намалени. Веднага след като започнат да се прилагат препарати с витамин D, без корекция на храненето, ситуацията се променя драстично. Калцият от кръвта започва да преминава в костната тъкан, калцият не влиза отвън и се развива хипокалцемия. Особено рязко пада йонизираният калций.

Има така наречения праг на съдържанието на калций в кръвта на детето, при преминаването на който се развива конвулсивна активност. U кърмачетози праг на съдържание общ калцийв кръвта е 1,75 mmol/l, йонизираната му форма е 0,85 mmol/l.

В същото време се понижават редица други биохимични показатели. Нивото на магнезий, хлориди и натрий спада. Калият се увеличава значително, а е известно, че е биологичен антагонист на калция.

Инхибирането на функцията на паращитовидните жлези се показва чрез намаляване на паратироидния хормон в кръвта (насърчава резорбцията костна тъканотделянето на калций в кръвта, намалява реабсорбцията на фосфати в бъбречните тубули, което спомага за намаляване на концентрацията на фосфор в кръвната плазма). Концентрацията на тиреокалцитонин се повишава и е известно, че инхибира абсорбцията на калций в тънко червои насърчава отделянето му в урината. Тази хормонална ситуация се дължи на факта, че витамин D има ефект върху паращитовидни жлезиантагонистично влияние. А хомеостазата на калция и фосфора в кръвната плазма е възможна само при нормалното функциониране на тези малки жлези. В резултат на това калцият се придвижва още повече в костите, изостряйки хипокалцемията.

Ацидозата, характерна за хода на рахит, се заменя с.

Резултатът от тези метаболитни характеристики е повишаване на нервно-мускулната възбудимост и конвулсии при спазмофилия. Факторите, които провокират гърчове, могат да включват висока температура, повръщане поради отравяне или чревни заболявания, бебешки плач, силен страх, може би нормално безпокойство.

Спазмофилията е по-честа през пролетните месеци, когато нивото на слънчева радиация е най-високо. В комбинация с прием на високи дози добавки с витамин D за недостатъчен доходкалций в организма, е възможно и развитие на спазмофилия.

Симптоми и признаци на спазмофилия

Диагнозата на спазмофилия трябва да се извърши, ако детето на фона на рахит има тремор на ръцете и брадичката, нарушение на съня, регургитация, немотивирано безпокойство, чревна дисфункция, диспнея (неравномерно дишане). Съчетано с това е изпотяване, т.е. нарушаване на адекватното функциониране на вегетативната нервна система.

През първата половина от живота на детето комбинацията от ларингоспазъм с еклампсия е по-честа, докато през втората половина на годината преобладава клиниката на карпопедалния спазъм.

Скритата спазмофилия се среща много по-често, в повечето случаи предхожда появата на явна форма на спазмофилия.

Ако възникне атака на спазмофилия, е необходимо да се осигури спешна помощ възможно най-скоро, тъй като продължителният престой в състояние на тетания може да доведе до тежки последици, като увреждане на висшите нервни центрове, забавяне умствено развитиедете. Възможен летален изход, т.к Мускулите на сърцето и диафрагмата са в състояние на тетания по време на атака. Причина фатален изходМоже да настъпи спиране на сърцето или дишането.

Диагнозата на спазмофилията се състои преди всичко в изследването на биохимичен кръвен тест, а именно състава и съотношението на микроелементите. Хипокалцемията се комбинира с хиперфосфатемия, нивото на магнезий и хлориди е намалено, а съдържанието на калий е повишено. Въпреки хода на рахит се отбелязва алкалоза. По време на диагнозата е важно да се вземат предвид всички фактори, свързани с диагнозата. правилна диагноза. Това включва възрастта на детето, времето на годината, клиничните и рентгенологични симптоми.

Спазмофилията трябва да се разграничава от други състояния, придружени от конвулсивна готовност. Това са заболявания като истински хипопаратироидизъм, фебрилни гърчове с постхипоксична енцефалопатия и конституционални аномалии, тетания на новородени, вторична хипокалцемия при хранене на дете с краве мляко.

Неонаталната тетания се различава от спазмофилията по това, че нейното развитие настъпва веднага след раждането на детето. Причините за това са вътрематочно инхибиране на функцията на паращитовидните жлези на плода паратироиден хормонмайката, както и излишък на калций в кръвта на майката.

Вторичната хипокалциемия възниква, когато детето внезапно се прехвърли от кърма към хранене с краве мляко. Може би появата на вторична хипокалциемия поради повръщане и диарични изпражнения, хронична бъбречна недостатъчност, с ятрогенна тетания ( неадекватно лечениенатриев бикарбонат с недостатъчно прилагане на калциеви добавки).

Необходимо е също така да се разграничи пристъп на ларингоспазъм по време на спазмофилия от стенотичен ларинготрахеит, при който стенозата се развива през нощта на фона на или. Ларинготрахеитът се проявява с лаеща кашлица, инспираторен задух, често повишена телесна температура и афония.

Пристъпът на еклампсия със спазмофилия трябва да се отдели от епилепсията. Биохимичен кръвен тест (хипокалциемия, алкалоза) помага, анамнезата, от която може да се определят дефекти в храненето, грижите, профилактиката на хиповитаминоза D, както и развитието на рахит.

Форми на спазмофилия

Ако профилактиката на спазмофилията е била неадекватна, тогава се развива една от формите на спазмофилия. Разграничават се следните форми: явни и скрити.

Явната спазмофилия според нейните прояви се разделя на: ларингоспазъм; еклампсия; карпопедален спазъм.

Скритата спазмофилия включва следните симптоми: Lusta; Chvostek; Симптом на Маслов; знак на Trousseau; Симптом на Ерб.

Диагнозата може да звучи така: спазмофилия, очевидна форма, еклампсия, карпопедален спазъм. Или това: спазмофилия, скрита форма.

За скритата спазмофилия може да се съди по наличието на редица явления, показващи склонност към развитие на гърчове. Феноменът, описан от Маслов, е, че дете с висока конвулсивна готовност може да изпита спиране на дишането като отговор на лека инжекция. Дишането спира по време на вдишване и продължава няколко секунди. Феноменът на Trousseau - когато турникетът притиска брахиалния нерв близо до бицепсния мускул за три минути, спастичното свиване на пръстите ги довежда до позицията на "ръката на акушер".

Феномен на Chvostek - ако извършите диагностично потупване между зигоматичната дъга и ъгъла на устата, мускулите на носа, устата и клепача се свиват.

Симптом на Люст - отвеждане на стъпалото навън и флексия с задна странапри потупване на перонеалния нерв в мястото на изхода му.

Симптом на Erb - при дразнене на мускул от галваничен ток със сила 1-2 mA със скорост 5 mA възниква мускулна контракция.

Явната спазмофилия се проявява чрез тонични и тонично-клонични конвулсии под формата на карпопедален спазъм и еклампсия.

Карпопедалният спазъм може да се опише като периодично възникващо тонично свиване на мускулите на крайниците, главно на ръцете и краката. Ръката заема позицията на „ръката на акушер“ (безименният и малкият пръст са свити, а палецът, показалецът и средният пръст са изправени); пръстите също могат да бъдат свити в юмрук. Ръцете са спуснати надолу и свити в лактите. Коляно и тазобедрените ставив позицията на флексия сводът на стъпалото заема позиция на плантарна флексия. Възможен е тризъм на дъвкателните мускули. Атаката е много болезнена. Състоянието може да не спре до няколко дни. Пристъпът, който продължава няколко дни, се усложнява от подуване на гърба на ходилото и ръката. Карпопедален спазъм може да възникне при смяна на дрехите на детето, това е най-честият провокиращ фактор.

Еклампсията е най-неблагоприятната форма на спазмофилия. Всички мускулни групи участват в атака на конвулсии. Започва с потрепване на лицевите мускули, очните мускули и ъгъла на устата. След това потрепването се разпространява към мускулите на крайниците. В процеса участват дихателните мускули, дихателният ритъм е нарушен. Поради спазъм на дъвкателните мускули, пациентът започва да отделя пенеста храчка. Говорейки студена пот. Неволно движение на червата и Пикочен мехур. Кожата на лицето посинява, съзнанието е замъглено. Възможно е спиране на работата на дихателната и сърдечната мускулатура. Продължителността на атаката на еклампсия не е по-малка от атаката на карпопедален спазъм и варира от няколко часа до няколко дни. Може да се появи треска.

Ларингоспазмът е внезапно стесняване на глотиса, когато детето плаче, уплашено е или е неспокойно. Детето е уплашено и си поема въздух. Вдишването става трудно и става дрезгаво. По кожата се появява студена пот, тя става бледа и цианотична. Атаката приключва за няколко секунди шумен дъхи възстановяване на дишането, детето заспива. Атаката се появява по-често през деня и може да се повтори няколко пъти. Обикновено завършва благоприятно. В тежки случаи може да се развие асфиксия.

Лечение на спазмофилия

Ако има признаци на спазмофилия, детето трябва да бъде хоспитализирано. В лечението на това състояние трябва да участват педиатър и детски невролог.

Хипокалцемичните конвулсии при спазмофилия изискват спешни мерки. Прилагат се антиконвулсанти Seduxen 0.1 ml/kg IV или IM (GHB 100 mg/kg) или Magnesium sulfate 0.2 ml/kg. Магнезиевият сулфат се инжектира с разтвор на калциев хлорид или калциев глюконат 1 милилитър на килограм телесно тегло интравенозно. Преди приложение калциевият хлорид (глюконат) се разрежда с 5% разтвор на глюкоза поне два пъти.

Седуксен има незабавен ефект, въпреки че продължителността му е краткотрайна и продължава 30 минути. Възможно е повторно приложение на лекарството във вена, мускул или през устата.

Ефектът на GHB след приложение се наблюдава в рамките на 3-10 минути при венозно приложениеи на 10-20 минути при интрамускулна инжекция. Ефектът продължава един и половина до два часа.

Ако има признаци на латентна спазмофилия, тогава е за предпочитане парентерално или прилагане на калциеви препарати чрез електрофореза.

Като спешни мерки за ларингоспазъм може да се обмисли въздействието на силни дразнители върху кожата и лигавиците на детето, например, привеждане на памучна вата, навлажнена с амоняк, в носните проходи, инжекция, обливане със студена вода.

При необходимост се извършва изкуствена вентилациябели дробове. За борба с хипоксията се използва маска с 40% кислород.

След вендузи спешен случайзапочвам да патогенетично лечение. Необходимо е възможно най-бързо да се определят нивата на калций в кръвта. След това се прилага интравенозно 10% разтвор на калциев хлорид или глюконат: за деца до шест месеца - 0,05 ml, за деца до една година - 0,5-1 ml, за деца до три години - 1-2 ml. След това децата получават глюконат или калциев хлорид през устата, 1 чаена лъжичка 3 пъти. на ден, за предпочитане 40 минути след хранене. Курсът на приемане на калциеви добавки е от седем до десет дни.

В допълнение към калциевите добавки децата получават разтвор на амониев хлорид през устата по една чаена лъжичка 4 до 6 пъти на ден. Приемът на амониев хлорид може да се комбинира с прием на цитратна смес ( лимонена киселина+ натриев цитрат) 5 милилитра 3 пъти на ден под формата на 10% разтвор. Курсът на лечение е от десет до четиринадесет дни. Когато определят продължителността на приема на лекарства, те разчитат на тежестта на състоянието.

Също така е необходимо да се регулира храненето на детето. По време на периода на конвулсии пийте много течности под формата на слаб чай и сокове. Това е така наречената пауза глад-чай. След това трябва да ограничите диетата си краве млякозащото изключително богата е на фосфати, може да се замени с ферментирали млечни смеси, може да се увеличи обемът на зеленчуковите ястия.

По време на следатаковия период на спазмофилия лекарството не спира. За период от шест месеца, възможно до една година, назначение лекарстваот групата на барбитуратите, например Luminal в възрастова доза. Освен това корекцията на симптомите продължава.

Също така е необходимо да се наблюдават биохимичните показатели на кръвта и превантивно да се повтарят курсове на приемане на калциеви добавки.

Профилактиката на спазмофилията може да бъде първична и вторична. Мерки са адекватното лечение на рахита и ранната му диагностика първична профилактика. Вторичната превенция е насочена към предотвратяване на развитието на състояние на явна спазмофилия и се състои в ранното откриване на нейната латентна форма.

Прогнозата за спазмофилия е благоприятна за живота, с изключение на редки случаи на асфиксия, водещи до смъртта на детето. Последствията от продължителна еклампсия могат да бъдат умствена изостаналост на детето.

През втората или третата година от живота на детето обмяната на калций и фосфор става стабилна и патологичният процес е напълно елиминиран.

Спазмофилия - кой лекар ще помогне?? Ако имате или само подозирате развитието на спазмофилия, трябва да потърсите съвет и да предпише лечение от лекари като педиатър или детски невролог.

Спазмофилията при деца е заболяване, свързано с повишена нервно-мускулна възбудимост. В този случай децата страдат от спазми и конвулсии, неконтролирани контракции на гладките и скелетните мускули, което може да доведе до спиране на дишането. Причината за тази патология е нарушение на минералния метаболизъм в тялото на детето. Болестта може да бъде свързана с рахит. Най-често спазмофилията се среща при малки деца. В същото време в кръвта им се открива липса на калций и излишък на фосфати. Лечението на заболяването е насочено към нормализиране на минералния метаболизъм и борбата с.

По време на атака на спазмофилия е важно да не се обърквате и да можете да извършвате реанимационни мерки и да възстановите дишането на бебето. Обща терапиясе състои в коригиране на диетата на пациента и увеличаване на количеството наличен калций. Може също да се използва традиционно лечение, което ще намали проявите на болестта и ще се превърне в допълнителен източник на минерали.